Dans ce travail, nous nous proposons d'étudier la cognition sociale chez les sourds en distinguant les aspects perceptifs et cognitifs selon le modèle proposé par Tager-Flusberg et Sullivan (2000). La surdité nous permet d'aborder l'influence des facteurs environnementaux sur le développement des composantes socio-perceptive et socio-cognitive ; nous ciblons nos recherches sur les enfants sourds nés de parents entendants, éduqués dans des écoles ordinaires et portants des prothèses auditives. La première question à laquelle nous tenterons de répondre est la suivante : le manque de communication avec l'entourage familial pendant les premiers mois de vie, en lien avec le contexte particulier de la surdité dans un milieu entendant, a-t-il une influence sur le développement de la composante socio-perceptive ? Nous étudions cette question avec deux expériences impliquant la perception des visages et des émotions ; ces tests nous permettent de mettre en évidence les performances et les stratégies de traitement utilisées. Nous recherchons d'une part, l'utilisation du processus configural et l'effet de focalisation de l'attention sur la région des yeux au cours d'une tâche de jugement de similarité entre visages et d'autre part, l'effet de traitement automatique de la colère avec une tâche de recherche visuelle. La deuxième question soulevée est relative au développement de la composante socio-cognitive, et notamment aux capacités liées à la théorie de l'esprit. Les possibilités croissantes d'intégration du discours, notamment grâce aux prothèses auditives, permettraient-elles le développement des capacités nécessaires à la compréhension des états mentaux d'autrui ? / In this thesis, we aimed to study the socio-perceptive and the socio-cognitive components of social cognition (Tager-Flusberg et Sullivan, 2000) in deaf children. Deafness give us the possibility to assess environmental factors' influence on the development of these components. To do so, we focus our studies on deaf children born from hearing parents, equipped with auditory protheses, and educated in ordinary schools. First, one of the main issue of the current studies is to assess whether the lack of communication with family during the first months of life, in line with the particular context of deafness in a hearing environment, have a significant impact on the socio-perceptive component. Experiments 1 and 2 were designed to assess this issue. Participants had to respond with two experiences related to faces and emotion perceptions ; those tests allow us to show the performances and the strategies of the treatment used. On a side, we are looking for the inversion effect and the eyes area focus effect during a test of faces' similarities judgment, and another side the angry automatic effect with a visual search test. The second question studied is related to the development of the socio-cognitive component, and especially on capacities of theory of mind. Could the improvement of internalization of speech, using auditory protheses, permit the development of the capacities needed to understand the state of mind of another? Or in contrary, are the possibilities to exchange precociously about his own state of mind needed to develop socio-cognitive component?

L’infection congénitale à CMV est la première cause de retard psychomoteur et de surdité, toutes causes confondues. En France, la prévalence de l’infection congénitale à CMV en France est estimée entre 0,6 et 0,7%. Parmi les enfants présentant une infection symptomatique, 10-20% des nourrissons font une forme sévère et décèdent, et 50 à 60% développent des lésions cérébrales avec un handicap neurologique parfois lourd consécutif à une microcéphalie, des calcifications intracrâniennes, des dilatations ventriculaires ou des convulsions. Certains parmi ceux-ci développeront aussi des séquelles neurosensorielles consécutives à une atteinte visuelle, auditive ou vestibulaire. La première partie de ce travail permet de décrire l’histoire et la physiopathologie des lésions de l’oreille interne chez l’homme. Les lésions de l’oreille interne sont évaluées chez 6 fœtus ayant une infection congénitale à CMV, âgés de 21 à 35 semaines d’aménorrhée, et corrélées aux atteintes centrales et viscérales. Dans la cochlée, les lésions prédominent au niveau de la strie vasculaire alors que l’infection est moins fréquente au niveau des cellules de l’organe de Corti. Les lésions vestibulaires sont plus florides que les lésions cochléaires et prédominent au sein de l’épithélium non sensoriel, en particulier des cellules sombres du saccule et de l’utricule, et de l’épithélium des canaux semi-circulaires. Ces lésions du compartiment endolymphatique de l’oreille interne pourraient être responsables d’une altération de la sécrétion du potassium et ainsi d’une modification de l’homéostasie de la cochlée et du vestibule par atteinte de la strie vasculaire et des cellules sombres. Secondairement, cela pourrait être responsable d’une dégénérescence de l’organe de Corti et des organes sensoriels vestibulaires. La survenue de la surdité neurosensorielle et de l’atteinte vestibulaire dépend très certainement de la durée et de l’intensité de l’infection virale et de l’inflammation. La deuxième partie de ce travail analyse les atteintes du système nerveux central qui n'ont pas fait l'objet d'étude détaillée. Nous avons sélectionné 9 fœtus de 23 SA à 38 SA dont la gestation a été interrompue devant une suspicion d’infection congénitale par le CMV. Ils ont été étudiés sur le plan foetopathologique standard, neuropathologiques, immunohistochimiques et morphométriques. La réplication virale productive prédomine dans le cortex et dans la région périventriculaire. Le virus infecte préférentiellement les cellules GFAP-positive et nestine-positive, mais aussi à un moindre degré les neurones, les cellules endothéliales et la microglie. La réaction immune microgliale et cellulaire cytotoxique semble insuffisante pour contrer l’importance de la dissémination virale suggérant son immaturité. Les malformations corticales sont de mécanismes variés et il existe une atteinte préalablement méconnue des bulbes olfactifs. Une troisième partie est consacrée au développement d’un modèle murin d’infection congénitale par le CMV visant à mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques d'atteintes auditives et vestibulaires et à définir les modalités thérapeutiques. Les souriceaux infectés par injection intra-amniotique de virus MCMV développent une surdité dont le profil évolutif s’apparente à la clinique humaine. Les lésions histologiques se caractérisent par des atteintes de la strie vasculaire, de l’organe de Corti et du ganglion spiral. Ces différents axes de recherche complémentaires permettent de comprendre les mécanismes centraux et périphériques participant aux handicaps neurosensoriels chez les enfants atteints d’infection congénitale par le CMV. Les études cliniques et physiopathologiques complémentaires qui en découlent permettront d'affiner les cascades lésionnelles mis en jeu et d'optimiser la prise en charge de ces enfants / Congenital CMV infection is the leading cause of mental retardation and neurosensory-hearing loss. In France, the prevalence of congenital CMV infection is estimated between 0.6 and 0.7%. Amongst the children presenting with a symptomatic infection,10-20% of newborns will have a severe manifestation and die and 50-60% will develop cerebral lesions with a neurological handicap due to microcephaly, intracranial calcifications, ventricular dilations or convulsions. Some amongst these will also develop neurosensory sequelae such as visual, auditory or vestibular lesions. The first part of this work describes the history and the physiopathology of the inner ear lesions in human. The lesions were evaluated in 6 fetuses presenting with a congenital CMV infection, aged 21 to 35 gestational weeks and correlated to central and visceral lesions. In the cochlea, the lesions predominated in the stria vascularis whereas the lesions were les frequent in the organ of Corti. The vestibular lesions were more florid than cochlear lesions and predominated in the non-sensory epithelium in particular the dark cells of the saccula and the utricule and the epithelium of the semi-circular canals. These lesions of the endolymphatic compartment may be responsible of the alteration of the potassium secretion in the inner ear and therefore a modification of the homeostasis of the cochlea and the vestibule by lesion of the stria vascularis and the dark cells. With time, this could be responsible of the degeneration of the organ of Corti and of the vestibular sensory organs. The onset of neurosensory hearing loss and vestibular disorder probably depend upon the duration and the intensity of viral infection and inflammation. The second part of this work analyses the central nervous system lesions that have seldom been detailed. We have selected 9 fetuses aged 23-28 gestational weeks whose pregnancy has been interrupted due to congenital CMV infection. Standard fetopathological examination was completed with neuropathological, immunohistochemical and morphometric assessment. Viral replication predominated in the cortex and in the periventricular zone. The virus infects preferentially GFAP positive and nestin positive cells, but also, to a lesser degree, neurons, endothelial cells and microglia. Immune microglial and cytotoxic cellular responses seem insufficient to counter the importance of the viral dissemination suggesting immaturity. Cortical malformations are due to several mechanisms and olfactory bulbs are frequently infected. The third part describes the development of a murine model for congenital CMV infection in order to better understand the physiopathological mechanisms of the auditory and vestibular lesions and to define the guidelines for management. Infected newborn mice developed neurosensory-hearing loss with characteristics similar to human deafness. Histological lesions were mainly observed in the stria vascularis, the organ of Corti and the spiral ganglia. These different complementary research axes led to a better understanding of the central and peripheral mechanisms participating in the neurosensory handicaps of children with congenital CMV infection. Further clinical and physipathogical studies will allow a more precise comprehension of the lesional cascades and a optimization of the medical management of these children

L’ambition de la thèse est de contribuer à une meilleure compréhension des difficultés cognitives rencontrées par les enfants sourds munis d’un implant cochléaire (IC). Elle présente une recension de travaux et une étude originale concernant la mémoire à court-terme/mémoire de travail.Est évalué l’apport recommandé de la lecture labiale et des clés de la LPC (Langue Parlée Complétée) sur le rappel.Une série d’épreuves originales de rappel immédiat a été conçue sur support informatique. Elle comprend des tâches contrastées du point de vue de la nature de l’information à mémoriser (spatiale vs verbale) et des modalités de présentation de l’information. Les épreuves ont été validées auprès d’une population d’enfants normo-entendants (NE)(âgés de 6 à 8 ans, N=42). Les réponses d’enfants IC(N=14) ont été comparées à celles d’enfants NE, sur la base de la constitution de deux groupes appareillés selon les critères d’âge, de sexe et d’aptitude intellectuelle.Pour les deux groupes, le rappel immédiat est meilleur pour les informations visuo-spatiales. Les informations verbales sont moins bien retenues par les enfants IC. Contrairement aux attentes, l’apport de la LPC, spécifiquement dans la modalité verbale, ne conduit pas à une augmentation des performances des enfants sourds. L’analyse de l’ordre de rappel des items ne fait pas apparaître de difficultés spécifiques. En revanche, la longueur des listes est préjudiciable en verbal. L’analyse des erreurs atteste de leurs difficultés au plan des connaissances langagières. Une analyse fine des performances individuelles montre des profils différenciés attestant de la singularité des modes d’adaptation des enfants sourds IC. / The aim of the thesis is to contribute to a better understanding of cognitive difficulties in deaf children with a cochlear implant (CI). Firstly, this thesis presents a comparative analysis of previous research work. Secondly, it presents an original study addressing short-term memory (STM)/working memory (WM) issues, in which the contribution of cued speech (CS) is assessed on memorization performances. To do so, a novel STM/WM task series was developed and used to investigate whether the use of verbal stimuli versus spatial stimuli differentially affects immediate memory processes and to examine whether the presentation of items in an enriched context has a benefit on the immediate memory capacity. The developed tasks were validated on normal-hearing (NH) children (6- and 8-year-old, N=42) and the capacities of CI deaf children(N=14) were compared to those of their NH peers matched for age, sex and reasoning ability. For both groups, the immediate recall proves to be better for visuo-spatial information. Also, CI deaf children appear as memorizing less verbal information. Surprisingly, CS, appears to be ineffective to improve the CI deaf children performances, especially in the verbal modality case; if the analysis of the order of recall of items does not reveal any specific difficulty, the length of the items lists is harmful in the verbal modality. The analysis of the recall errors confirms difficulties in linguistic knowledge. Individual performances of CI deaf children show diverse patterns.

Les neuropathies périphériques héréditaires (NP) sont caractérisées par des phénotypes très divers et une hétérogénéité génétique importante. La maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) représente la majeure partie des neuropathies périphériques sensitivo-motrices. D’autres symptômes peuvent être associés, telle que la surdité. A l’heure actuelle, aucune estimation précise de la surdité n’existe dans cette population et la pathogénicité est incertaine. L’objectif de cette thèse était de mieux comprendre la physiopathologie de la surdité chez les patients atteints de neuropathies périphériques. Pour cela plusieurs approches complémentaires ont été mises en œuvre : 1) Approche clinique sur une cohorte française de patients atteints à la fois de neuropathie périphérique et de surdité et tests de génétique moléculaire avec séquençage NGS (Panels NP, surdités et/ou exomes) ; 2) Approche biochimique sur des prélèvements de nerfs cochléaires murins et humains ; 3) Approche bioinformatique afin d’identifier des réseaux de protéines impliquées dans l’apparition de surdité liée à une neuropathie périphérique. Grâce à ce travail, nous avons pu caractériser les phénotypes variés des patients atteints de NP génétique et surdité, et ainsi constater que la surdité peut être endo, rétro ou endo et rétrocochléaire. Trente-six gènes ont été rapportés comme associées à NP et surdité. Le génotype de nos patients NP+Surdité a pu être établi dans 60% des cas, avec la découverte de sept nouveaux variants pathogènes dans cinq gènes différents. Nos travaux suggèrent également que PMP22, le gène le plus retrouvé dans les CMT, n’est probablement pas ou peu impliqué dans l’apparition de la surdité des patients NP. Chez deux de nos patients présentant un variant pathogène de PMP22, un deuxième gène impliqué a été trouvé avec respectivement COCH et MYH14. Des corrélations génotypes-phénotypes ont pu être mises en évidence avec les gènes ABHD12, SH3TC2, NEFL et PRPS1. Deuxièmement, l’étude préliminaire immunohistochimique sur des nerfs auditifs de rats sauvages a permis de mettre en évidence l’expression de pmp22, mpz, nefl et trpv4 au niveau du nerf cochléaire et de pister une différence d’expression chez les rats CMTpmp22/+. L’étude chez l’humain n’a pas été concluante. Dernièrement, la recherche in silico de voies communes aux différents gènes décrits comme impliqués dans NP+surdité a permis de confirmer le lien direct entre PMP22 et MPZ. Des liens indirects entre plusieurs autres protéines ont été pistés. Cette thèse montre également que la surdité est très certainement sous-diagnostiquée dans cette population de NP génétique. Nous proposons donc un suivi audiométrique systématique des patients atteints de NP héréditaire, et une évaluation neurologique pour les enfants diagnostiqués pour surdité. / Hereditary Peripheral Neuropathies (PN) are characterized by various phenotypes and great genetic heterogeneity. Charcot-Marie-Tooth disease (CMT) accounts for most sensori-motor peripheral neuropathies. Besides, other symptoms can be associated, such as deafness. No precise estimation of deafness within this population exist and its pathogenicity is uncertain. The aim of this PhD was to better understand the physiopathology of deafness in patients suffering from PN. Various complementary approaches were used; 1) a clinical approach on a French cohort of patients suffering from both PN and hearing loss and molecular genetic tests with NGS sequencing (PN, deafness panels, and/or exomes), 2) a biochemical approach on murine and human cochlear nerve samples and 3) a bioinformatic approach to identify protein hubs implicated in the onset of PN-associated deafness.This has enabled us to characterize the various phenotypes of patients suffering from both hereditary PN and deafness, and then notice that deafness can be endo-, retro- or endo- and retrocochlear. Thirty-six genes were reported to be associated with both PN and hearing impairment. Sixty percent of our patients were genotyped, highlighting seven novel pathogenic variants in five different genes. Our research also suggests that PMP22, the most frequent gene in CMT, is probably not or poorly implicated in deafness onset in PN patients. In two of our patients with PMP22 pathogenic variants, a second involved gene was found with COCH and MYH14 respectively. Genotype-phenotype correlations were found out with the ABHD12, SH3TC2, NEFL and PRPS1 genes. Secondly, the preliminary immunohistochemical study on wild-type rats auditory nerves highlighted the expression of pmp22, mpz, nefl and trpv4 on the cochlear nerve and tracked a different expression in CMTpmp22/+ rats. However, the study on humans was not conclusive. Recently, in silico research of pathways common to the different genes described to be involved in both PN and deafness, has found the direct link between PMP22 and MPZ. Indirect links between several other proteins have been tracked.This thesis also shows that hearing impairment is most probably under-diagnosed in this population of genetic PN sufferers. We suggest regular audiologic follow-up for PN patients and neurological assessment for deaf children.

Dans cet écrit, nous étudions le développement moral des enfants sourds du point de vu interculturelle. Nous nous intéressons au fonctionnement du développement cognitif dans le cas d’une privation auditive : la cognition comme outil de représentation chez l’enfant déficient auditif, et le développement comme le résultat de la communication avec l’environnement. Quels ajustements psychologiques et cognitifs se mettent en cas de surdité ? Notre problématique porte sur l’intérêt du lien entre l’interaction sociale et développement moral chez l’enfant sourd. Comment les enfants sourds construisent des interactions linguistiques sans la fonction auditive ? Pourquoi les enfants sourds n’arrivent pas facilement à avoir accès au jugement moral ? Existe-t-il un lien entre la privation de langue et le retard au niveau du jugement moral ? Est ce que le jugement moral est en relation avec la culture. Nous constatons que les enfants sourds ont des difficultés à accéder au jugement moral. Nous estimons que ce dernière chez les enfants sourds, est comme chez les entendants, dépendant essentiellement de l’interaction sociale. Un grand nombre de personnes handicapées se présente dans le monde de façon visible, c’était après beaucoup de changements démographiques dans la vie et la prévalence des facteurs de santé qui touchent les femmes enceintes avant et pendant l’accouchement et les causes du handicap qui est apparu ici. Nous remarquons alors l’ouvertement d’un grand intérêt dans les catégories des personnes handicapées à tous les niveaux. En effet, il y a dans le monde entier environ 650 millions de personnes handicapées, soit 10 % de la population mondiale. A peu près les deux tiers vivent dans les pays en développement. Dans certains pays en développement, près de 20 % de la population souffrent d'un handicap. Dans cet écrit, nous nous intéressons au handicap auditif. Et nous étudions la démarche du développement moral chez l’enfant sourd du point de vue interculturelle. L’enfant sourd est un enfant qui n’entend pas et ne peut donc pas s’approprier la langue parlée autour de lui, cela ne signifie pas que cet enfant soit sans pensée, sans intelligence ni sans langage. Bien au contraire, cet enfant va avoir une démarche originale : là où l’enfant ordinaire répète ce qu’il entend, l’enfant sourd lui doit inventer. Car pour communiquer, il est obligé d’inventer un langage recourant à des gestes et à des mimiques, afin de se faire comprendre. L’enfant sourd est donc un enfant normal dans ses potentialités intellectuelles et linguistiques. C’est un enfant qui a sa propre façon d’exister d’une façon cohérente et une intelligence adaptative. Sur le plan épistémologique, notre étude se situe entre la psychologie différentielle, la psychologie du développement, la psychologie physiologique, la psychologie cognitive et la psychologie culturelle. Nous abordons principalement les processus du jugement moral dans les structures déficitaires, autour de la question de la communication dans deux sociétés déférentes. L’approche différentielle des structures déficitaires étudie la situation du handicap comme un système organisé adapté et intégré, qui a sa dynamique et ses flexibilités spécifiques. Les variations individuelles relevées chez les sujets déficitaires sont sources de connaissances sur le handicap lui même, mais aussi sur les lois du développement chez les sujets ordinaires. Si bien que l’étude des situations de déficit nous renseignent beaucoup sur les processus psychologiques ordinaires. L’approche physiologique étudie la fonction de l’ouïe. Comment les données auditives de l’environnement sont transformées de l’oreille au cerveau ? Comment le cerveau traite ces données ? L’approche développementale postule, généralement, une certaine continuité entre le développement normal et le développement perturbé. L’approche cognitive des déficits consiste à étudier comment les enfants sourds développent un jugement moral ?... / In this research, we study the moral development of deaf children in the view intercultural. We are interested of the cognitive operation in the case of auditory deprivation: the cognition as a resource of representation and the development as the result of communication with the environment. Our problematic concerns the interest of the relationship between the social interaction and the moral development in the deaf child. How to develop a deaf child the language interactions without auditory function? Why the deaf child is unable to have easily the access of the moral judgment? Is there a relationship between deprivation language and the delay in the moral judgment? Is the moral judgment is related to the culture. This thesis focuses on the study, if deaf child have difficulty of accessing to the moral judgment. We expect that the moral judgment in the deaf children occur in the same steps that occur in the entendant child, and depend substantially on social interaction.

L'objectif de cette thèse est la description de l'oralité de l'enfant sourd et de son développement à travers le prisme d'une double perspective : celle du bilinguisme et de la multimodalité. Cette double perspective permet d'envisager l'oralité dans toutes ses dimensions - vocales et gestuelles d'une part, verbales et non-verbales d'autre part - afin de rendre compte de la spécificité des dynamiques langagières intra- et inter-modalités impliquées dans le développement des compétences de symbolisations orales chez l'enfant sourd, locuteur bilingue bimodal (français/LSF) en devenir. L'étude s'appuie sur les productions langagières de 30 enfants scolarisés dans des structures différentes (oraliste, bilingue, "mixte"). Les réflexions sur les outils d'analyse développés pour appréhender, décrire et transcrire les pratiques des locuteurs sourds dans leurs aspects bilingues et multimodaux constituent le premier volet de notre travail. Le second volet s'attache à rendre compte de la place des langues et des modalités dans les parcours de socialisation langagière des enfants sourds en analysant les stratégies adaptatives mises en oeuvre dans la diversité des interactions quotidiennes auxquelles ils sont confrontés dans l'espace scolaire, avec les enseignants ainsi qu'avec leurs pairs sourds ou entendants. Le troisième volet se centre plus particulièrement sur la manière dont les dimensions langagières et linguistiques de la bimodalité sont impliquées dans le développement des compétences orales - lexicales et narratives - des enfants sourds.

Cette thèse propose une analyse comparative acoustique et perceptive de la voix d’un effectif statistiquement fiable d’enfants sourds appareillés et implantés cochléaires. Peu de paramètres diffèrent de manière significative entre le groupe d’enfants sourds ayant été appareillés et implantés avant l’âge de trois ans, et le groupe d’enfants entendants. L’ensemble de résultats indiquent que la voix des enfants de notre étude ne présente pas les caractéristiques traditionnellement retenues pour déterminer la voix pathologique. Par ailleurs, les caractéristiques de la voix des enfants implantés cochléaires sont sensiblement comparables à celles des enfants entendants. Fort de ces résultats expérimentaux, nous avons proposé un modèle « vibro-acoustique » de la régulation de la voix des enfants sourds « oralisés », et développé un simulateur numérique de la boucle audio-phonatoire. / This dissertation presents an acoustic and perceptive comparative analysis of the voice in a reliable size group of fitted and cochlear implanted deaf children. There are very few significantly different parameters between fitted and implanted children before three years old and normal children. Results do not confirm that hearing-impaired children’s voices of our study are pathological. Furthermore, characteristics of cochlear implanted voices are nearly comparable to normal children’s voices. As a consequence of these results, we propose a « vibro-acoustic model » and a software of voice control mechanism in deaf children.

La présente thèse s’inscrit dans le cadre de l’évaluation de programmes en santé publique et plus précisément sur le dépistage néonatal de la surdité. Ces programmes sont largement implémentés de par le monde et visent à diagnostiquer et prendre en charge précocement les enfants déficients auditifs, afin de leur permettre de se développer de façon optimale, notamment sur le plan du langage ou socio-émotionnel. Ce type de programme de médecine préventive a été mis en place par la Fédération Wallonie-Bruxelles (FWB), à l’échelle de la communauté, à la fin de l’année 2006. La thèse a pour objectif d’analyser la mise en place du programme de dépistage néonatal de la surdité dans la FWB, d’en évaluer les résultats et de le mettre en perspective avec les programmes de dépistage de la surdité implémentés dans les pays de l’Union Européenne. A cette fin, nous avons réalisé plusieurs études et analyses qui visaient à répondre à cinq objectifs spécifiques. Le cadre de référence utilisé pour l’évaluation était celui de la recherche évaluative. Tout d’abord, le processus de la mise à l’agenda politique du programme dans la FWB et sa mise en place ont été analysés, respectivement sur base du modèle de Kindgon et par l’application de la matrice SWOT. Ensuite, une analyse des résultats chiffrés générés par le programme a été réalisée, au moyen des indicateurs généralement utilisés pour des programmes de dépistage et les résultats pour la FWB ont été comparés à ceux d’autres programmes de dépistage néonatal de la surdité et aux critères de qualité du Joint Committee on Infant Hearing, considérés comme la référence pour l’évaluation de ces programmes. Par après, les facteurs de risque néonataux de surdité initialement élaborés pour le programme de la FWB ont été révisés, par une approche associant le niveau de preuve (échelle GRADE) et la recherche d’un consensus auprès d’experts cliniciens (méthode Delphi). Ensuite, l’âge des enfants lors de leur prise en charge a été étudié ;pour cela, les données de facturation des actes médicaux (données de l’Agence InterMutualiste) ont été exploitées afin d’objectiver si la prise en charge en Wallonie et à Bruxelles était plus précoce depuis la mise en œuvre du programme de dépistage. Enfin, le programme de la FWB a été mis en perspective avec ceux implémentés dans les pays de l’Union Européenne, sur des questions relatives à l’organisation et au design des programmes ainsi que sur la politique d’identification des facteurs de risque et la disponibilité des outcomes dans les programmes. Les résultats des analyses et évaluations réalisées dans le cadre de cette thèse ont mis en évidence que le programme de la FWB présentait des résultats favorables, mais néanmoins améliorables sur un certain nombre de points, pour lesquels nous avons formulé une série de recommandations. Ces recommandations visent à réorienter le programme de la FWB et incluent notamment le développement d’un système d’informations, la nécessité d’une plus grande intégration du concept d’« identification et de prise en charge précoces », la prise en considération du raccourcissement du séjour hospitalier ainsi que la poursuite du monitoring régulier et de l’évaluation scientifique du programme. Les recommandations formulées ont pour finalité d’augmenter la qualité du programme et de favoriser l’identification et la prise en charge précoces de l’ensemble des nouveau-nés déficients auditifs en FWB.This dissertation takes place in the field of public health program evaluation, and more precisely of newborn hearing screening programs. These programs are largely implemented across the world and aim to early diagnose and enroll hearing-impaired children in intervention programs, in order to improve their language and social-emotional development. A newborn hearing screening program has been implemented in the community (Fédération Wallonie-Bruxelles (FWB) at the end of 2006. This dissertation aims to analyze the implementation of the newborn hearing screening program in the FWB, to evaluate its results and to put it in perspective with the programs in the European Union (EU) countries. We performed several studies and analyses to encounter 5 specific goals. First, we analyzed the agenda-setting process in the FWB and the implementation of the program using the Kindgdon model and the SWOT matrix, respectively. Then, we evaluated the outcomes of the program; we compared outcomes from the FWB to those from other programs and to the Joint Committee on Infant Hearing criteria. After, we updated the initial list of neonatal risk factors for hearing loss in the FWB: we rated the level of quality evidence (using GRADE scale) and we obtained a consensus from clinicians about the updated risk factors to implement in the FWB program (Delphi method). Then, we assessed the age of children at audiological intervention: we used the Belgian healthcare billing database to analyze the evolution of the children’s age at audiological intervention in Wallonia and Brussels since the implementation of the program. Finally, we put in perspective the program in the FWB with the programs in the EU countries, about organization and design of the programs, risk factors identification and available outcomes in the programs. Results of our analyses and assessments showed positive outcomes for the program in the FWB, even if some parts of the program should be improved. We specifically made recommendations for these points. The recommendations aimed to redirect the newborn hearing screening program in the FWB: we recommend developing a health information system, integrating the “early hearing detection and intervention program” concept and the shortening of the birth length in the screening program, and performing regularly monitoring and scientific evaluation of the program. These recommendations aim to improve the quality of the program and to favor early identification and intervention among hearing-impaired children in the FWB. / Doctorat en Santé Publique / info:eu-repo/semantics/nonPublished

La surdité est un problème de santé publique. Le vieillissement de la population explique ainsi une grande partie des causes de surdités, par la fréquence de la presbyacousie. Le principal moyen de la réhabilitation auditive est représenté par les prothèses auditives conventionnelles. Les aides auditives ont considérablement progressé ces dernières années, principalement en termes d’amélioration du traitement du signal. Ceci étant dit, outre le problème économique, certains facteurs limitent encore les bénéfices que les patients peuvent ressentir (occlusion du conduit auditif, effet larsen, absence d’amplification en ambiance sonore,…). Les implants d’oreille moyenne sont destinés à amplifier le signal sonore en le transmettant à l’oreille moyenne pour compenser une perte auditive. Ils sont indiqués en cas d’échec ou de contre-indication de l’appareillage conventionnel. Cependant, les implants d’oreille moyenne présentent certaines limites comme l’insuffisance de performance. Des données récentes montrent que les performances des techniques de réparation de la chaîne ossiculaire sont dépendantes du couplage des prothèses ossiculaires à la chaîne des osselets. Par ailleurs, des avancées dans la compréhension de la biomécanique de la chaîne ossiculaire confirment l’importance du placement et du couplage des procédés de restauration chirurgicaux. Nous avons formulé l’hypothèse selon laquelle ces données pouvaient être appliquées aux implants d’oreille moyenne pour en améliorer les performances. Nous avons voulu analyser expérimentalement les effets sur les performances de variables telles que : placement d’un transducteur, le couplage à la chaîne des osselets, la taille de l’effecteur, l’effet de stimulations alternatives. Nous avons utilisé un transducteur électromagnétique de dernière génération (Otologics MET-V Gen 2) et une technique d’analyse de la vibration des structures de l’oreille moyenne par vélocimétrie laser. Les résultats ont montré une nette amélioration des performances en fonction des modifications de placement et de couplage à la chaîne des osselets ou à la fenêtre ronde. / Hearing loss is a public health issue. Ageing is the most frequent cause of deafness. The main option for the rehabilitation of hearing loss is the use of conventional hearing aids. These aids have dramatically improved their performance for the past 20 years, mostly with regards to signal processing. However, in addition to economic reasons, some limitations remain (occlusion, feedback, hearing in noise…) and limit the satisfaction of patients. Active middle ear implants (AMEI) have been developed to overcome some of these problems and are indicated n conventional hearing failed to improve patients’ quality of hearing. However, AMEI suffer from limitations, as insufficient performances for severe hearing losses. Recent experimental and clinical data have highlighted the importance of coupling and placement of ossicular reconstruction passive prosthesis use. Other reported new findings regarding the biomechanism of the ossicular chain, especially for high frequency hearing, which is, unfortunately, where most people have their hearing loss. We hypothesized that these findings could be applied to AMEI use. We have analysed experimentally the effects on AMEI performance of variables such as: placement, coupling, size of tranduscer vibrating tip, alternative stimulation options. We used a electromagnetic tranducer from Otologics LLC to drive the middle ear or round window membrane, and a laser Doppler vibrometer to assess for the induced middle transfer function. Results have shown that we could provide great improvement in performance when varying the coupling method and the placement to the ossicular chain or the round window membrane.

Objectifs : Mesurer le niveau de handicap perceptif secondaire à une surdité unilatérale par approches psychoacoustique, questionnaires de qualité de vie et IRMf. Ce travail repose sur deux études qui étudient un lien entre : 1) les performances psychoacoustiques et le ressenti de qualité de vie et 2) les performances psychoacoustiques et le niveau de réorganisation centrale. Matériels et méthodes : Pour l'étude 1, 49 sujets adultes présentant une surdité unilatérale (UHL) et 11 contrôles ont été recrutés. Ils ont été évalués en psychoacoustique par le test FrMatrix en champ libre et dans trois conditions et ont répondu aux questionnaires de qualité de vie le Speech, Spatial and Quality of Hearing Scale (SSQ) et le Glasgow Health Status Inventory (GHSI). Pour l'étude 2, 15 sujets UHL et 15 contrôles ont été recrutés. Outre les tests psychoacoustiques de l'étude 1, les sujets ont écouté activement des sons naturels en IRMf. Résultats : L'étude 1 retrouve une corrélation significative (rho = 0.38) entre le score global au SSQ et le test FrMatrix lorsque le signal est envoyé à l'oreille déficiente et le bruit à l'oreille saine (condition dichotique). L'étude 2 démontre une corrélation significative entre le niveau de réorganisation et le FrMatrix (rho = 0.66) en condition dichotique. Conclusion : La surdité unilatérale engendre un niveau de réorganisation corticale qui s'accompagne d'une baisse significative des performances psychoacoustiques et de la qualité de vie. Ce travail souligne donc la nécessité d'une prise en charge thérapeutique des sujets présentant une surdité unilatérale. / Objectives: We evaluated the consequences of unilateral hearing loss (UHL) for speech recognition in spatially separated competing noise, quality of life and brain activity via fMRI. In the first study we investigated the relationship between speech recognition and quality of life (Study 1), and in the second between speech recognition and the reorganization of brain activity. Materials and methods: In the first study 49 UHL subjects and 11 controls were recruited. Speech recognition in three speech and noise configurations was assessed with the FrMatrix test and quality of life with the Speech Spatial and Quality of Hearing Scale (SSQ) and the Glasgow Health Status Inventory. In the second study, 14 UHL and 14 matched controls were recruited. They underwent the same speech recognition testing as in the first study and also participated in a fMRI experiment that involved actively listening to naturals sounds. Results: The first study showed a significant correlation (r = 0.38) between SSQ scores and speech recognition where the competing noise was send to the better ear and the noise contralaterally (dichotic). The second study showed a significant correlation (r = 0.66) between speech recognition scores (dichotic listening situation)and brain reorganization. Conclusion: Unilateral hearing loss induces brain reorganization that significantly correlates with deficits in speech recognition in noise and overall quality of life. This work highlights the need for greater attention to improve the understanding and rehabilitation of unilateral hearing loss.