L’ordinaire musical fait de l’oreille le médium principal de son accomplissement, reléguant au second plan le corps et ses capacités de réception des éléments sonores. Lorsque l’oreille ne peut remplir son rôle, le corps déploie alors ses qualités sensibles. Fondamentalement, la musique s’incorpore et se révèle expérience incarnée. La réalité musicale des sourds exprime ainsi cette dimension profonde du musical qui, par essence, prend le corps pour lieu de concrétisation. Délaissant les qualités aurales de la musique, celles qui s’adressent à l’oreille, pour singulariser plus précisément la corpauralité, le sujet sourd dévoile l’ordinaire musical à lui-même en lui révélant son altérité. Altérité sensorielle, altérité culturelle mais encore altérité esthétique, l’expérience musicale sourde se veut être une figure extra-ordinaire de la musique. Penser l’expérience musicale sourde, c’est en un sens se rapprocher de l’essence même du musical et de son nécessaire accomplissement corporel. Au-delà du paradoxe qu’elle suppose, l’expérience sourde de la musique investit le sens commun pour lui offrir une possibilité de dépasser le cadre qui le conditionne, décadrant l’ordinaire musical de son audiocentrisme pour signifier ce qui, au cœur de l’existence musicale, semble se présenter comme un principe fondamental : l’incarnation. / The musical ordinary makes the ear the main medium for its fulfillment and relegates the body and its sound perception capacities to a position of second importance. When the ear cannot play its role, the body does deploy its sensible qualities. Essentially, music embodies and reveals itself a personified experience. The musical reality of the Deafs thus expresses this deep dimension of the musical which, in essence, takes the body as a place of realization. In the abandon of the aurals of music, those which address the ear, the deaf experience allows to single out the corpaurality more specifically and as such reveals the alterity of the musical ordinary. Sensory alterity, cultural alterity, but also the aesthetic alterity, the deaf musical experience presents itself as an extra ordinary figure of music.Approaching the deaf musical experience, is in a way getting closer to the essence of the Musical and its necessary corporeal fulfillment. Beyond the paradox it implies, the deaf experience of music invest the common sense to offer a possibility to go beyond the framework that governs it, detaching the musical ordinary from its audiocentrism to mean what, at the centre of the musical existence, seems to present itself as a crucial principle: the embodiement.

Cette thèse est le résultat d'une recherche doctorale inspirée par l'urgence de mettre en avant le rôle central de la langue des signes française (LSF) dans l'éducation des enfants sourds en France. La législation relative à l'utilisation de la LSF a certainement évolué depuis les années 1970 pourtant, les enfants sourds et leurs familles n'ont toujours pas d'accès à une éducation bilingue. Le statut linguistique et culturel de la communauté sourde française est toujours minoré dans le contexte scolaire et ceci constitue un obstacle au développement des politiques et des pratiques pédagogiques destinées à cette population. À partir de l'examen de ce contexte nous souhaitons élargir le débat à propos de la place occupée par la langue des signes (LS) dans la scolarisation de ces enfants, non seulement comme un moyen de communication mais en tant que source première de l'acquisition de compétences langagières, de la constitution des communautés sourdes et de la construction de l'identité sourde. L'objectif de cette recherche est de montrer comment le théâtre-éducation peut participer à ces processus. À partir d'une approche bio-psycho-social de la surdité, nous nous sommes centrée sur un exemple de pratique en théâtre-éducation pour enfants sourds, en tant que terrain pédagogique supplémentaire pour l'apprentissage de la langue des signes dans les institutions de scolarisation d'enfants sourds. Avec ces principes comme base, nous posons comme première hypothèse que le théâtre-éducation facilite l'acquisition de la LS par l'optimisation de la pratique des processus sémiogénétiques communs à la gestualité théâtrale et à la structure des langues des signes. La deuxième hypothèse porte sur l'application du théâtre-éducation en tant que terrain de socialisation en LS et de création des discours symboliques sur la surdité à partir de la perspective de l'enfant sourd. A fin de vérifier nos hypothèses, nous avons réalisé une étude de cas pour la collecte des données. Le corpus présenté dans la thèse a été composé d'abord grâce à l'observation d'un atelier de théâtre pour deux groupes d'enfants sourds, âgés entre 9 et 11 ans. Nous avons néanmoins utilisé également d'autres outils méthodologiques : participation, entretiens et expérimentation. Cette étude de cas montre alors que l'expérience d'apprentissage du théâtre constitue un terrain potentiel de mise en pratique des niveaux particuliers de l'usage de la LS, contribuant donc à l'acquisition de cette dernière. Plus précisément, nous centrons nos analyses sur les processus sémiogénétiques qui font émerger les structures de grande iconicité (les transferts) des langues des signes : l'iconicisation de l'expérience et la sémantisation du corps. Nous avançons également l'idée que l'apprentissage du théâtre permet aux enfants d'expérimenter l'inversion symbolique des normes concernant la surdité (physiologique et sociale), contribuant donc à la construction de leurs identités sourdes. Le corpus obtenu et l'analyse qualitative nous permettent de postuler donc de quelle façon l’apprentissage du théâtre peut contribuer à l'acquisition de la langue des signes et à la construction de l'identité sourde par la mise en pratique de la créativité artistique qui lui est propre. / This doctoral research is driven by the urgent need to discuss the role of french sign language in the education of deaf children in France today. Legislation on the use of french sign language has developed since the 1970's, however, deaf children and their families are still struggling to access bilingual education. The linguistic and cultural minority status of the french deaf community still battles to be accepted in the school context and this constitutes a clear barrier to the development of policies and learning practices for deaf children education. With this framework in mind we wish to extend the discussion on the essential role played by sign language, not only as a communication tool in deaf education, but as the primary source of language skills acquisition and of the constitution of deaf communities and the Deaf identity. The goal of the present research is to show how theater-education can participate in this construction. From a bio-psycho-social perspective on deafness, we turned to one example of theater-education practice destined to deaf children as a additional pedagogical space and practice for sign language in schools and institutions. With these ideas in focus we established the first hypothesis that theater-education facilitates sign language learning by encouraging the exercise of common semiogenetic processes to gesture in theater and to sign language structure. As a second hypothesis we established that theater-education can be used as an additional space of socialization in sign language for deaf children as well as an experience of discourse creation about deafness and Deafhood from the deaf child's perspective. To investigate this hypothesis we chose the case study as our data-collection protocol. The data presented in this research was obtained first through observation of one theater-education class for two groups of deaf children, ages 9 to 11. However we collected our data using different methodological phases and tools: observation, participation, interviews and experiment. This case study shows that this learning experience constitutes a potential exercise of peculiar levels of sign language learning, and more specifically the essential iconic structures of sign languages. We also advance the idea that learning theater-education enables dead children to explore the symbolic inversion of social rules regarding deafness and Deafhood, contributing to the construction of their Deaf identities. The collected data and qualitative analyses has enable us to determine in which ways theater-education can contribute to the exploration of artistic creative levels in sign language learning and deaf identity construction.

Cette thèse permet d’apprécier le fonctionnement cognitif de collégiens sourds locuteurs de la Langue des Signes Française, dans leur rapport à la langue française écrite. Une approche psycholinguistique des apprentissages est adoptée et fait référence aux concepts de bilinguisme, de cognition, de production écrite et de Technologies de l’Information et de la Communication. Une première étude s’intéresse aux habiletés déployées dans des supports d’écriture variés (SMS, blogs, écrits scolaires, prises de notes) et révèle la capacité des adolescents sourds à décomposer les mots en unités sublexicales tout en s’adaptant aux contextes de production. Une seconde étude sur le traitement des unités morphologiques de mots, via un entraînement informatisé, donne un aperçu de leurs performances de réussite, de temps et de stratégies de réponses. La dernière étude, sur les prises de notes et les productions écrites en temps réel, fournit des informations sur le réinvestissement des connaissances issues de l’entraînement et sur le comportement de scripteur de ces adolescents sourds. Un effet de transfert, ou degré de signabilité, entre langue des signes et français est constaté. Lorsque la décomposition sublexicale est ambiguë, le recours aux unités orthographiques semble masquer les traitements morphologiques. La question des supports et des approches pédagogiques de l’écrit en situation de surdité est posée. L’écriture spontanée, les apports du multimédia et la considération des unités sémantiques sublexicales pour installer des automatismes dans le traitement de l’écrit, semblent être des pistes prometteuses. / This thesis allows us to appreciate the cognitive functioning of deaf college students, speakers of French Sign Language, in their relation to written French. It takes a psycholinguistic approach to learning, using the concepts of bilingualism, cognition, written production and Information and Communication Technologies. A primary study explores various types of written work (SMS, blogs, written school works, note-taking) and shows that deaf students decompose words into sublexical units and adapt to the writing context. A second study of the morphological decomposition of words during a computer training session provides an overview of their performance in the treatment of these units. A final study on note-taking and real-time written production provides information on how students reuse the learning from the training session and their behaviour in the act of writing. An effect of language transfer, or degree of signability, from sign language to French is noticeable. When sublexical decomposition is confusing, the use of orthographic units appears to mask morphological processing. This raises the question of educational training materials and the teaching of writing skills. Spontaneous writing, the contribution of multimedia, and sublexical semantic units for generating automatic gestures in the writing process, appear to be promising avenues.

La (Pcdh15) est localisée dans les touffes ciliaires des cellules ciliées internes et externes de la cochlée. Elle forme des liens interstéréociliaires entre les différents stéréocils, des protrusions riches en actine qui forment ensemble la touffe ciliaire. L’absence de Pcdh15 entraîne la désorganisation des touffes ciliaires et la perte de la mécanotransduction auditive. Pcdh15 forme en effet la partie basse du lien de bout de cil (en anglais tip-link), le lien contrôlant l’ouverture du canal de transduction, qui se situe au point d’insertion inferieur de ce lien. Il existe trois isoformes de Pcdh15 (CD1, CD2 et CD3). J’ai étudié la distribution de ces isoformes dans la touffe ciliaire à différents stades de sa maturation. Différents modèles murins « KO conditionnel » ont été générés, ils m’ont permis d’analyser les conséquences de l’absence de chacune des isoformes individuellement, ainsi que celles de l’absence de Pcdh15-CD2 et Pcdh15-CD3, et celles de l’absence simultanée des trois isoformes. J’ai ainsi pu conclure que Pcdh15-CD2 est la seule isoforme essentielle pour la formation des tip-links dans les cellules ciliées matures. Dans les touffes ciliaires matures, Pcdh15 joue également un rôle dans l’interaction entre les touffes ciliaires et la membrane tectoriale, dans le contrôle de la taille des stéréocils, et dans la formation des liens interstéréociliaires apicaux. Pour ces fonctions, mais pas pour la formation du tip-link, Pcdh15-CD1 et Pcdh15-CD2 (les isoformes présentes dans la touffe ciliaire mature) sont redondantes. Cependant, Pcdh15-CD1 ne peut compenser que partiellement l’absence de Pcdh15-CD2 et Pcdh15-CD3. Pour étudier comment Pcdh15 interagit avec les autres protéines impliquées dans le syndrome de Usher, les interactions avec l’harmonine et la whirline (deux protéines d’échafaudage qui sont colocalisées avec Pcdh15 à l’apex des stéréocils) ont été analysées in vitro. / Protocadherin-15 (Pcdh15 is located in the stereociliary hair bundles of inner and outer hair cells (IHCs and OHCs) of the cochlea, where it forms fibrous links between different stereocilia. Absence of Pcdh15 leads to deafness due to the disorganization of hair bundles and absence of mechano-electrical transduction. The latter is explained as Pcdh15 forms the lower component of the tip-link, that gate hair cell mechano-electrical transduction channels. There are three different splice isoforms of Pcdh15 (CD1, CD2 and CD3), I studied their distribution in the developing and mature auditory hair cells. Different conditional Pcdh15 knockout mouse models were generated, permitting analysis of the absence of each of the different Pcdh15 isoforms individually, of the combined absence of Pcdh15-CD2 and Pcdh15-CD3, and of the absence of all isoforms. I was able to conclude that Pcdh15-CD2 is essential for the formation of tip-links in mature hair cells. In mature hair bundles Pcdh15 also plays a role in the coupling of the hair bundles to the tectorial membrane, in the control of the size of the stereocilia, and in the formation of apical links between stereocilia. The different Pcdh15 isoforms present in mature hair bundles (Pcdh15-CD1 and Pcdh15-CD2) are functionally redundant for these functions, but not for tip-link formation. In immature hair bundles, the different Pcdh15 isoforms are functionally redundant, although Pcdh15-CD1 can only partially compensate the absence of Pcdh15-CD2 and Pcdh15-CD3. To discover how Pcdh15 interacts with other proteins implicated in Usher syndrome, interactions with harmonin and whirlin were analyzed by biophysical techniques.

L'éducation bilingue proposée aux personnes sourdes soulève des questions liées à l'enseignement du portugais à ces individus. Les chercheurs observent que le processus d'apprentissage de l'écriture à travers les drapeaux sourds présente des particularités qui doivent être examinées et analysées pendand ce processus. Parmi ces particularités, on observe que dans sa production écrite de la langue portugaise il y a des traces de l'interférence des langues des signes. À partir de cette compréhension et en prenant l'écriture comme un objet d'étude, nous avons analysé quatorze essais de candidats sourds du concours d accès à l université (vestibular) 2011 à l'Université Fédérale de Sergipe, ayant par but d'examiner les aspects de cohésion et de sens de la production textuelle, d après la vision d'Antunes (2005). Pour rendre compte de cette proposition, cette étude est fondée sur les principes théoriques de la linguistique textuelle de Fávero et Koch (1998), Fávero (1999), Koch (1999 et 2004), Antunes (2005) et Marcuschi (2008) . Elle examine également l'ingérence de LBS dans la production écrite de l'objet sourds basé sur les théories de Faria (2001), Brochado (2003), Quadros et Schmiedt (2006) et Skliar (2009). D une façon générale, on a constaté qu'il y a l ingérence manifeste des LIBRAS démontré soit par l'orthographe, soit par la morphosyntaxiques et la sémantiques. Malgré cette interférence, il y a des emplois des procedures cohésifs de répétition, de remplacement et de sélection lexicale. / A proposta de educação bilíngue para surdos tem suscitado indagações relacionadas ao ensino de Língua Portuguesa para tais sujeitos. Pesquisadores têm ressaltadoque o processo de aprendizagem da escrita pelos surdos sinalizadores apresenta peculiaridades que precisam ser consideradas e analisadas no processo educacional.Dentre tais particularidades, tem-se observado que em suas produções escritas da Língua Portuguesa há marcas de interferências das línguas sinalizadas. À luz desse entendimento e tomando a escrita como objeto de estudo, são analisadas quatorze redações de candidatos surdos do Concurso Vestibular 2011 da Universidade Federal de Sergipe, com o intuito de examinar os aspectos coesivos e o sentido da produção textual, conforme a visão de Antunes (2005). Para dar conta dessa proposta, o presente estudo fundamenta-se nos pressupostos teóricos da Linguística Textual, a partir de Fávero e Koch (1998); Fávero (1999); Koch (1999 e 2004); Antunes (2005) e Marcuschi (2008). Examina-se também a interferência da LIBRAS na produção escrita do sujeito surdo baseando-se em Faria (2001), Brochado (2003), Quadros e Schmiedt (2006) e Skliar (2009). De modo geral, constatou-se que há nítidas interferências da LIBRAS que se manifestaram nos níveis ortográfico, morfossintático e semântico. Apesar dessa interferência, há empregos de procedimentos coesivos de repetição, de substituição e de seleção lexical.E

La surdité neurosensorielle est définie par une atteinte de l’oreille interne, il résulte principalement d’une perte de cellules ciliées (CC). Chez les mammifères, ce processus est malheureusement irréversible. Le développement de la thérapie cellulaire a fait naître de nouveaux espoirs pour le traitement des surdités neurosensorielles. Les cellules souches d’origine embryonnaire ou adulte seraient capables de se différencier in vitro en progéniteurs otiques et de restaurer partiellement les fonctions auditives in vivo après transplantation. Cependant, les protocoles de différenciation in vitro des CC à partir de cellules souches sont insatisfaisants, et les signaux qui contrôlent ce phénomène restent mal connus. Ainsi, l’objectif de ce travail de thèse était d’étudier in vitro la différenciation des CC à partir de cellules souches pluripotentes induites humaines (hiPSC). Nous nous sommes intéressés à deux voies de signalisation majeures impliquées dans le développement de l’oreille interne in vivo, la voie Notch et la voie Wnt. Dans une première partie, nous avons montré que l’inhibition tardive de la voie Notch favorise la différenciation des hiPSC en CC. Dans une seconde partie, nous avons étudié le rôle de la voie Wnt dans la différenciation des hiPSC en cellules otiques. Nos résultats indiquent que l'inhibition de la voie Wnt durant la première phase d’induction favorise l'expression des marqueurs de la placode otique et initie la spécification des CC.Les travaux présentés dans cette thèse améliorent ainsi les protocoles de différenciation des hiPSC et suggèrent que ce type de cellules serait parfaitement adapté pour traiter les surdités neurosensorielles. / Neurosensory hearing loss is associated to inner ear disorders and degeneration of hair cells (HCs). Unfortunately, this process is irreversible in mammals. Currently, no curative treatment allows these cells to regenerate. For this reason, the development of cell therapy arose new hopes for the treatment of neurosensory hearing loss. Stem cells, either of embryonic or adult origin, seem able to differentiate in vitro into otic progenitors and to partially restore auditory functions in vivo. However, current protocols for in vitro differentiation of stem cells into HCs are unsatisfactory, and the signals that control this phenomenon remain poorly understood. Thus, the objective of this thesis was to study in vitro HC differentiation from human induced pluripotent stem cells (hiPSCs). We were particularly interested in two major signaling pathways involved in vivo in inner ear development, the Notch and Wnt signaling pathways.In a first part, we demonstrated that Notch inhibition during late otic differentiation enhances hiPSC differentiation into hair cell-like cells. In a second part, we studied the role of the Wnt signaling pathway during otic induction and HC specification. Our results indicate that Wnt inhibition during early otic induction promotes the expression of otic placode markers and initiate HC specification. The work presented here thus propose improved protocols to obtain HCs from hiPSCs, and suggest that this cell type is perfectly adapted for the treatment of neurosensory hearing loss.

On estime que 5 % de la population dans le monde souffre d’une perte auditive handicapante, dont 34 millions d’enfants. Ce déficit perceptif, lorsqu’il survient dès la naissance ou lors des premières années de vie, a de multiples répercussions sur le développement cérébral et neurocognitif. La réorganisation cérébrale ayant cours dans le cerveau des individus privés de l’audition précocement constitue un sujet d’étude très prisé par la communauté scientifique, mais pour laquelle de nombreuses questions restent en suspens. Ainsi, les articles qui composent cette thèse ont pour objectif principal d’améliorer nos connaissances portant sur les mécanismes de réorganisation cérébrale, tant au niveau fonctionnel que structurel afin de mieux comprendre leur implication comportementale chez les individus sourds. Pour ce faire, nous avons souhaité investiguer, par le biais de l’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle, quel était le lien entre les activations cérébrales et les performances comportementales lors d’une tâche portant sur les mouvements biologiques chez des adultes sourds congénitaux, en comparaison à des pairs neurotypiques. L’article 1 révèle que les individus sourds présentent une sensibilité accrue à la reconnaissance du mouvement biologique, et notamment des emblèmes, en comparaison à des individus neurotypique. De plus, cette spécificité comportementale observée uniquement chez les individus sourds, s’accompagne d’un recrutement extensif des régions comprises dans le gyrus temporal supérieur, et tout particulièrement le cortex auditif primaire ainsi que le planum temporale. Nos résultats supportent la présence d’une réorganisation intermodale qui s’exprime par le recrutement cérébral des régions auditives lors de stimulations visuelles complexes, entraînant une amélioration de la reconnaissance des mouvements biologiques chez les adultes sourds. Par la suite, nous avons souhaité préciser les mécanismes de réorganisation cérébrale de type structurel. En raison de l’hétérogénéité des résultats rapportés précédemment dans la littérature à propos des changements de matière grise et de matière blanche chez les enfants, les adolescents et les adultes sourds privés de l’audition précocement, la réalisation d’une revue systématique a permis de répertorier l’ensemble des changements structurels obtenus par le biais de diverses techniques d’analyse en imagerie par résonance magnétique. L’article 2 de la présente thèse offre une généralisation des altérations structurelles et intègre une visée clinique à la compréhension de ces changements anatomiques et notamment leur impact sur le développement langagier et neurocognitif. Mis ensemble, ces résultats contribuent à une meilleure appréciation des changements cérébraux à la suite d’une privation précoce de l’audition. En outre, ils offrent une perspective développementale à ces changements par la description de comportements adaptatifs à la situation de handicap auditif, ainsi que du profil neurocognitif de ces individus, dans le but d’apporter de nouvelles pistes aux stratégies de restauration de l’audition et du langage. / It is estimated that 5% of the world’s population suffers from a disabling hearing loss, including 34 million children. This sensory deficit, when it occurs at birth or in the first years of life, has multiple repercussions on the brain and neurocognitive development. The brain reorganization taking place in the brain of early-deaf individuals is an area of research highly valued by the scientific community but for which many questions remain unanswered. Thus, the main objective of the articles in this thesis is to improve our knowledge of brain reorganization mechanisms, both at the functional and structural levels, in deaf individuals. This will allow a better understanding of their impact on the behavioural adaptations of deaf individuals. To do this, we investigated, through functional magnetic resonance imaging, the relationship between brain activation and behavioural performance in a task involving biological motions in early-deaf adults, compared to hearing peers. Article 1 reveals that deaf individuals are more sensitive to the recognition of biological motion, including emblems, than hearing individuals. In addition, this behavioural specificity, observed only in deaf individuals, is accompanied by extensive recruitment of the regions included in the superior temporal gyrus, such as the primary auditory cortex but more particularly, the planum temporale. Our results support the presence of intermodal reorganization, which is expressed by brain recruitment of auditory regions during complex visual stimuli, leading to improved recognition of the biological motion in early deaf adults. On the other hand, we wanted to specify the mechanisms of structural brain reorganization. Due to the heterogeneity of the results previously reported in the literature on changes in grey matter and white matter in early-deaf children, adolescents, and adults, the completion of a systematic review identified all the structural changes obtained through various magnetic resonance imaging analysis techniques. The second article of this thesis offers a generalization of structural alterations. It also integrates a clinical frame to the understanding of these anatomical changes to optimize the language and neurocognitive development of these individuals. Together, these results contribute to a better appreciation of brain changes following an early hearing loss at both the functional and structural levels. Besides, they offer a developmental perspective to these changes by describing adaptive behaviours and the neurocognitive profile of these individuals, with providing new insights into hearing and language restoration strategies.

Thèse ou mémoire avec insertion d'articles / Problématique : La surdité sévère à profonde limite l'accès aux sons de l'environnement, notamment les sons de la parole, et cause d'importants impacts sur le développement des habiletés auditives, de la parole et langagières d'enfants sourds. Ceux-ci accusent d'ailleurs fréquemment un retard de ces habiletés. Plusieurs facteurs ont un impact sur ces habiletés; l'approche de réadaptation serait un facteur significatif. Objectifs : La présente thèse visait à répondre aux objectifs suivants : (1) Analyser les données disponibles dans la littérature scientifique relativement à l'efficacité des approches de réadaptation offertes aux enfants sourds (étude 1); (2) Comparer l'efficacité des approches orales et de communication totale (étude 2); (3) Documenter le développement longitudinal des enfants suivis dans une approche de communication totale (étude 3); (4) Identifier les facteurs contribuant à la performance des enfants suivis dans une approche de communication totale (étude 3). Méthodologie : Dans un premier temps, une revue systématique a été effectuée. Dans un deuxième temps, une étude multicentrique internationale rétrospective a été menée sur une population d'enfants sourds ayant reçu un implant cochléaire avant 3 ans et ayant été suivis dans une approche orale ou de communication totale. Les données relatives au développement de la perception de la parole, de l'intelligibilité de la parole et du vocabulaire réceptif disponibles entre 0-18 ans ont été collectées. Une première étude a comparé le développement de l'intelligibilité de la parole 0-48 mois post-implantation. Des analyses nparLD ont été faites. Une seconde étude a analysé le développement longitudinal de la perception de la parole, de l'intelligibilité de la parole et du vocabulaire réceptif d'enfants suivis dans une approche de communication totale, en plus d'analyser l'impact de l'âge d'apparition de la surdité et d'implantation, ainsi que des supports visuels (signes, français signé, LCP, DNP). Des analyses nparLD ont été faites. Résultats : Objectif 1 : 38 articles ont été inclus. La majorité présentait un faible niveau de l'évidence. Les approches sans signe seraient associées à de meilleures habiletés, mais plusieurs variables confondantes pourraient expliquer ce constat. Objectif 2 : Les approches orale et de communication totale permettent un développement de l'intelligibilité de la parole similaire; le rythme de développement est équivalent. Quarante-huit mois post-implantation, les deux groupes ont atteint un niveau quasi complètement intelligible pour tous les interlocuteurs et tous les contextes. Objectif 3 : Les enfants suivis dans une approche de communication totale montrent une progression de la perception de la parole jusqu'à 84 mois post-implantation, de l'intelligibilité de la parole jusqu'à 72 mois post-implantation, et du vocabulaire réceptif jusqu'à 72 mois post-implantation. Objectif 4 : L'âge d'apparition de la surdité, ainsi que l'utilisation de supports visuels, n'ont pas d'impact significatif sur le développement des habiletés. L'âge d'implantation apparaît significatif pour l'intelligibilité de la parole seulement, les enfants implantés avant 24 mois démontrant un développement plus optimal. Conclusion : Objectif 1 : Il y a un manque d'évidences scientifiques de haut niveau pour déterminer l'approche à privilégier en clinique. Objectif 2 : Les approches orale et de communication totale sont toutes deux appropriées pour aider au développement de l'intelligibilité de la parole. Objectif 3 : Les enfants suivis dans une approche de communication totale progressent pendant plusieurs années après leur implantation et certains peuvent atteindre un niveau développemental équivalent à leurs pairs normo-entendants pour la perception de la parole, l'intelligibilité de la parole et le vocabulaire réceptif. Objectif 4 : Une implantation précoce (avant 24 mois) apparaît préférable pour optimiser le développement de l'intelligible de la parole. De plus, le fait d'utiliser des supports visuels ne nuit pas au développement des habiletés. / Background : Severe-to-profound deafness limits access to sounds of the environment, particularly sounds of speech, and has significant impacts on the development of auditory, speech, and language skills in deaf children. Several factors have an impact on these skills; the rehabilitation approach seems to be one of the significant factors. Objectives : The objectives of this thesis were : (1) Analyse the available data in scientific literature regarding the effectiveness of rehabilitation approaches used with deaf children (study 1); (2) Compare the effectiveness of oral and total communication approaches (study 2); (3) Document the longitudinal development of the children enrolled in a total communication approach (study 3); (4) Identify the factors contributing to the performance of children enrolled in a total communication approach (study 3). Method : First, a systematic review was achieved to explore the first objective. Secondly, a retrospective international multicenter study was conducted on a population of deaf children who received a cochlear implant before the age of 3 and who were enrolled in an oral or total communication rehabilitation approach. Available data between 0-18 years on the development of speech perception, speech intelligibility and receptive vocabulary were collected. A first study compared the development of speech intelligibility between 0- and 48-months post-implantation. NparLD analyzes were performed. A second study analyzed the longitudinal development of speech perception, speech intelligibility and receptive vocabulary of children enrolled in a total communication approach. The impact of the age at onset of deafness and at implantation, as well as the use of visual support (signs, manually coded French, cued speech, DNP) were analyzed. NparLD analyzes were performed. Results : Objective 1: 38 articles were included. Most of them presented a low-level of evidence. Approaches in which signs were not used were associated with better skills, but several confounding variables could biais this observation. Objective 2: The oral and total communication approaches provided similar speech intelligibility development; the rate of development was equivalent. Forty-eight months post-implantation, the two groups had reached an intelligibility level that was almost completely intelligible for all interlocutors and in all contexts. Objective 3: Children enrolled in a total communication approach showed progress in speech perception up to 84 months post-implantation, in speech intelligibility up to 72 months post-implantation, and in receptive vocabulary up to 72 months post-implantation. Objective 4: Age of onset of deafness, as well as the use of visual supports, did not have a significant impact on the development of skills. Age at implantation appeared to be significant for speech intelligibility only, children implanted before 24 months showing a more optimal development. Conclusion : Objective 1: There is a lack of high-level scientific evidence to determine the best rehabilitation approach. Objective 2: The oral and total communication approaches both seem appropriate to help develop speech intelligibility. Objective 3: Children enrolled in a total communication approach progress many years after the implantation and can reach a developmental level equivalent to their normal-hearing peers for speech perception, speech intelligibility and receptive vocabulary. Objective 4: Early implantation (< 24 moths) appears to be preferable to optimize the development of intelligibility of speech. In addition, using visual supports does not interfere with skill development.

De nombreuses études longitudinales ont montré un lien causal entre habiletés phonologiques précoces et plus tard le développement de la lecture et de l’écriture chez l’enfant entendant (Bryant, MacLean, Bradley & Crossland, 1990). Pour apporter une contribution aux connaissances concernant ce lien chez les enfants sourds, nous avons réalisé une étude longitudinale qui s’échelonne de la troisième maternelle à la seconde primaire. Les performances d’enfants sourds sévères et profonds prélinguaux exposés (précocement vs tardivement) ou non au Langage Parlé Complété (« LPC », code manuel destiné à lever l’ambiguïté de la lecture labiale seule) sont comparées à celles d’enfants entendants de même âge chronologique. Diverses épreuves phonologiques, de lecture et d’écriture ont été proposées. Les résultats ont montré que les habiletés phonologiques précoces prédisaient le niveau de reconnaissance de mots écrits en première primaire chez les enfants sourds comme chez les enfants entendants. Cependant, un effet plus important de l’apprentissage de la lecture est observé sur le niveau d’habiletés phonologiques, de lecture et d’écriture lors des deux premières primaires chez les enfants sourds. De plus, les performances des enfants sourds exposés précocement au LPC ne diffèrent pas de celles des enfants entendants et sont plus élevées que celles des autres enfants sourds, en particulier en première et seconde primaire. L’exposition précoce au LPC permettrait donc le développement de représentations phonologiques précises et par conséquent l’utilisation d’un décodage phonologique efficace en lecture et en écriture au début de l’apprentissage de la lecture. / Longitudinal studies have shown a causal connection between early phonological skills and later literacy development in hearing children (Bryant, MacLean, Bradley & Crossland, 1990). The aim of our study is to investigate whether early phonological skills predict later literacy performance in deaf children either exposed (early versus late) or not exposed to Cued Speech (“CS”, a manual system delivering phonetically augmented speechreading through the visual modality). Different phonological and literacy tasks were administered from kindergarten to seconde grade. The results show that the early phonological skills in kindergarten predict written word recognition in first grade in the deaf as well as in the hearing groups. However, an effect of learning to read seems to be more important on the level of phonological and literacy skills during the first and seconde grade in deaf children. In addition, the performances of early CS users do not differ from those of hearing children and are higher than those of the other deaf children, especially in first and second grade. Early exposure to Cued Speech may permit the development of accurate phonological representations and, consequently, the use of accurate phonological decoding to recognize written words and to spell at an early stage in learning to read.

Nous abordons la question de l'éducation des enfants sourds à travers un ensemble de regards croisés. L'approche adoptée tout au long de cette recherche se situe au carrefour de la sociolinguistique et de la didactique du plurilinguisme et emprunte essentiellement aux derniers développements de ces deux disciplines tentant ainsi de renouveler le questionnement sur l'enfant sourd et ses langues. <br />Dans un premier volet de la thèse, à travers une perspective sociolinguistique, il s'agit de prendre en compte : <br />-les dimensions sociales et institutionnelles de la surdité afin de cerner diachroniquement et synchroniquement la place accordée à chacune des langues (français/LSF) dans la scolarisation des enfants sourds ;<br />-les représentations sociales véhiculées par des discours d'enseignants travaillant avec des enfants sourds dans des classes spécialisées.<br />Dans un second volet de cette recherche, la perspective est socio-didactique et présente une étude micro-sociolinguistique des interactions de classe qui explore plus particulièrement les jeux et les enjeux des langues et autres codes présents dans l'espace scolaire.<br />La finalité de la recherche est double : faire avancer la connaissance d'une situation de bilinguisme particulière, et encore mal connue, et contribuer à proposer des pistes de réflexions ouvrant des perspectives dans l'intervention éducative auprès des enfants sourds.