Considérés pendant de longues décennies comme étant « inéducables », les Sourds ont dû subir la farouche volonté des « Entendant » : les faire parler à tous prix. Faire oublier qu’ils étaient sourds. Sans doute faut-il considérer que la surdité représente « l’handicap de la communication », handicap qui ne se voit pas d’emblée. C’est ainsi qu’au fil des années, il apparu comme nécessaire de faire parler les sourds. Les faire parler pour qu’ils puissent appartenir à cette « normalité » prônée par les Entendant Oralistes ( comme Heinicke au XVIIIème siècle) : « La normalité réside dans la parole vocale et l’anormalité dans la surdité. » Au même moment l’Abbé de l’Épée recommandait la « méthode gestuelle ». La Langue des Signes naissante devint le frontispice de ce que les sourds revendiquent : L’ « Identité Culturelle Sourde ». Actuellement la loi promulgue le « tout intégration », intégrer des enfants sourds en « milieu ordinaire » Cette intégration semble représenter un certain danger pour la communauté sourde qui pressent une atteinte à cette notion d’identité. D’autant que les idées reçues concernant la surdité vont « bon train ». Nous verrons que celles-ci ne correspondent pas à la réalité, que les sourds n’appartiennent pas à ce « monde du silence » dans lequel on veut paradoxalement les enfermer. Bien au contraire, ils vivent dans un monde sonre, allant même jusqu’à écouter et faire de la musique. Et cela c’est eux qui le disent, alors pourquoi ne pas tenir compte de leurs paroles. / Considered for many decades as "uneducable" Deaf people had to endure the fierce desire of "hearing" them to speak at all costs. To forget that they were deaf. Without doubt it should consider that deafness is "the handicap of communication," disability is not immediately. Thus, over the years, it seemed necessary to speak to the deaf. Talk to them they can belong to this "normalcy" advocated by hearing oral (Heinicke as in the eighteenth century): "Normality is the voice and speech abnormalities in deafness. " At the same time Father of the Sword recommended method gestures. " Sign language became the nascent frontispiece that deaf claim: The "Deaf Cultural Identity." Currently the law promulgates the "any integration, integration of deaf children in" mainstream " This integration appears to represent a certain danger for the deaf community to urge an attack on the notion of identity. Especially as the myths about deafness are "good". We will see that they do not correspond to reality, as the deaf do not belong to this "world of silence" which is, paradoxically, the lock. On the contrary, they live in a world of sounds, even listen to and make music. And it is they who say, why not heed their words.

La plupart des informations est acquise par l'audition et entrer dans le processus de la connaissance des individus; cela explique pourquoi les adolescents sourds sont privés. De plus, une telle déficience peut entraîner des problèmes personnels tels que des rapports sexuels dangereux, des grossesses non désirées, des maladies sexuellement transmissibles, le sida. L'étude de la différence entre adolescents sourds et entendants dans leur vie sexuelle va nous amener à mieux comprendre les problèmes et besoins liés à la sexualité chez les jeunes sourds (Anat, Yehudit, 2011), en se limitant aux filles. Nous avons utilisé les méthodes d'étude qualitative et quantitative. Les données proviennent d’entretiens semi-directifs et de questionnaires menés avec les adolescentes sourdes et entendantes âgées de 16 à 20 ans, dans une population de France et d'Iran. Les résultats ont montré qu’il y a une différence significative entre les jeunes filles sourdes et entendantes Dans" l'information sexuelle (p = 0,01), « processus cognitifs " (p = 0,01); et «comportement préventif» (p = 0,05). Parmi les jeunes sourdes, nous notons une différence significative entre les Iraniennes et les Françaises quant aux « besoins d'éducation sexuelle » (p = 0,01), aux « processus cognitifs » (p = 0,05), au « bien-être » (p = 0,05) et au « comportement préventif » (p = 0,05). En revanche, il n’a y aucune différence significative entre les sourdes iraniennes et françaises pour ce qui est de « l'information sexuelle » et des « comportements à risque ». Nous constatons également Il n’a y aucune différence significative entre les jeunes filles sourdes SCES et NSCES mais seulement pour "l'information sexuelle» (p = 0,05).Bien que les filles entendantes ont des informations sexuelles plus riches que les jeunes filles sourdes; elles montrent une incapacité à les utiliser dans leur vie sexuelle. Les sourdes ont en fait besoin d’une éducation sexuelle spécifique, alors que l'éducation sexuelle actuelle n’est pas efficace pour les sourds. Malgré l'existence de l'éducation sexuelle officielle en France et son absence en Iran, nous voyons que les deux groupes sourds ont la même connaissance sexuelle et ont le même comportement sexuel à risque. / Most of information is acquired by hearing and enter the process of knowledge of individuals; this explains why deaf adolescent are deprived. Moreover, this hearing defect can add other problems for them such as having dangerous sex, unwanted pregnancy, sexual diseases or AIDS. Studying the difference between deaf and hearing teenagers in their sexual lives help us to understand their sexuality related problems and needs (Anat, Yehudit, 2011).We used methods of qualitative and quantitative study. The data were obtained from semi-structured interviews as well as questionnaires undertaken with the deaf and hearing adolescents aged 16 and 20 years who were selected in France and Iran.The results showed that 'there is a significant difference between young deaf and hearing girls in "sexual information" (p = 0.01), "cognitive processes" (p = 0.01); and "safe behavior" (p = 0.05). We note that there is a significant difference between the deaf young Iranian girls and young French deaf girls on "Sex education needs" (p = 0.01), "cognitive processes" (p = 0.05), "well-being" (p = 0.05) and "safe behavior" (p = 0.05). However, no significant difference is found between the Iranian and French deaf in "sexual information" and "risky behavior". We also find that there is a significant difference between young girls deaf FSE and DFSE only in "sexual information" (p =0.05).Although the hearing girls have richer sexual information than young deaf girls; they are unable to use their sexual information in their sexual lives. The result shows that the deaf need specific sex educations and the existing sex education it is not effective for the Deaf. Despite the existence of formal sex education in France and its lack in Iran, we see that both deaf groups have the same sexual knowledge and have the same risk sexual behavior.

La neuropathie auditive est une forme de surdité caractérisée par une atteinte des cellules ciliées internes (qui détectent les ondes sonores et les transforment en message nerveux) et/ou des neurones afférents primaires (qui véhiculent les messages nerveux jusqu'au noyau cochléaire), associée à une activité normale des cellules ciliées externes (qui amplifient les ondes sonores). AUNA1 est la première neuropathie auditive héréditaire à avoir été décrite. Elle est causée par une mutation ponctuelle située dans le promoteur du gène DIAPH3, résultant en une surexpression de DIAPH3. La protéine DIAPH3, un membre de la famille des formines, est connue pour promouvoir la nucléation et l’élongation des filaments d’actine ainsi que la stabilisation des microtubules. Nous avons étudié les mécanismes d’AUNA1 à partir d’un modèle murin transgénique surexprimant le gène diap3, l’orthologue murin de DIAPH3. Les souris transgéniques développent une surdité dont les caractéristiques sont semblables à celles d’AUNA1. Cette surdité est due à une perte d’activité des cellules ciliées internes. L’activité synaptique et les courants potassiques de ces cellules ne sont pas altérés. En revanche, la microscopie électronique révèle une fusion des stéréocils (expansions cytoplasmiques qui permettent la détection des ondes sonores) et une déformation de la plaque cuticulaire (plateforme qui assure l’ancrage des stéréocils). Par la technique d’immunomarquage, nous avons mis en évidence une invasion de la plaque cuticulaire par des microtubules. Enfin, nous avons démontré que la protéine Diap3 est localisée dans la plaque cuticulaire des cellules ciliées internes, suggérant ainsi que la surexpression de diap3 provoque un remodelage du réseau de microtubule des cellules ciliées internes, à l’origine de la surdité AUNA1. / Auditory neuropathy is a type of deafness characterized by an alteration of the inner hair cells (which detect the acoustic waves and transform them into neural messages) and/or of the primary afferent neurons (which conduct the neural messages to the cochlear nucleus), associated with a normal activity of the outer hair cells (which amplify the acoustic waves).AUNA1 is the first hereditary auditory neuropathy which has been described. It is caused by a point mutation in the promoter of the DIAPH3 gene, resulting in an overexpression of DIAPH3. The DIAPH3 protein, a formin family member, is known to promote the actin filament nucleation and elongation and to stabilize the microtubules.We studied the AUNA1 mechanisms using a transgenic mouse model which overexpresses the diap3 gene, the mouse homologue of DIAPH3. Transgenic mice develop a deafness whose characteristics are similar to the ones of AUNA1. The hearing loss is due to a defect in the inner hair cell activity. The synaptic activity and the potassium currents of these cells are not altered. However, electron microscopy reveals a fusion of the stereocilia (cytoplasmic expansions which detect the acoustic waves) and a disruption of the cuticular plate (plateform which maintains stereocilia). By immunolabeling, we showed an invasion of the cuticular plate by microtubules. Eventually, we demonstrated that Diap3 is located in the inner hair cell cuticular plate, suggesting that the overexpression of diap3 provokes a remodeling of the inner hair cell microtubule network, underlying the AUNA1 deafness.

La surdité est le déficit sensoriel le plus fréquent chez l'Homme et touche plus de 360 millions de personnes dans le monde. En France, un enfant sur 700 naît avec une surdité sévère ou profonde, et un enfant sur 1000 deviendra malentendant avant l'âge adulte. Environ 80% des cas de surdité neurosensorielle ont une cause génétique. La surdité peut être associée à des troubles de l'équilibre rendant difficile l'exécution de simples taches quotidiennes. La cause la plus fréquente de déficience auditive et vestibulaire, sont l'atteinte de, respectivement, la cochlée, organe sensoriel de l'audition, et du vestibule, organe sensoriel de l'équilibre, localisés dans l'oreille interne.Face à l'inexistence de traitement curatif, la thérapie génique semble être une alternative afin de traiter les patients atteints de surdités et/ou de troubles vestibulaires héréditaires. L'objectif de mon projet de thèse est de restaurer l'audition et l'équilibre dans des souris modèles des surdités et troubles vestibulaires humains (DFNB9, DFNB59, syndrome de Usher de type 1G et 3A), en utilisant la thérapie génique virale.Les résultats obtenus ont apporté une preuve de principe que le transfert intracochléaire de gènes thérapeutiques contenus dans un adénovirus associé in vivo, permet de restaurer la structure et la fonction des cellules ciliées sensorielles de l'oreille interne, au niveau de l'appareil mécano-sensitif et de la synapse. Ainsi, nous avons restauré de manière significative l'audition, et corriger complètement le trouble vestibulaire. Ce projet ouvre la voie à de nouvelles approches thérapeutiques pour des patients atteints de formes génétiques d'atteinte de l'oreille interne. / Hearing loss is one of the most common human sensory deficits affecting over 360 millions people worldwide. In France, over one child out of 700 suffers from profound deafness at birth, and 1/1000 will be affected by hearing impairment prior to adulthood. The early-onset forms of severe, nonsyndromic deafness are mostly genetic in origin. Deafness can be associated with vestibular impairments which can complicate daily simple tasks. In most cases, hearing and vestibular impairments are due to defects in, respectively, the cochlea, the hearing organ, and the vestibule, the balance organ.In front of the non-existence of curative treatment, gene transfer technology is an alternative therapeutic approach to rescue hereditary deafness and vestibular impairments. The aim of my project is the use of viral gene therapy to restore hearing and balance in mice established as model for human deafness (DFNB9, DFNB59, Usher syndrome type IG and 3A). Our results provide a proof-of-principle that in vivo intracochlear delivery of therapeutic genes using adeno-associated virus can restore the structure and the function of inner ear sensory hair cells, at the mecano-sensitive apparatus and at the synapse. Thus, we restore significantly the hearing, and completely the vestibular impairment. This project open the way to new methods for restoring hearing in patients with genetic forms of deafness.

Le clinicien se trouve parfois confronté à des sujets qui présentent une surdité supérieure à 90 dB HL au-delà de 1 kHz avec une audition résiduelle dans les fréquences graves. Pour réhabiliter les hautes fréquences, il existe aujourd'hui différentes technologies : amplification conventionnelle, compression fréquentielle, implant cochléaire et depuis une dizaine d'année la stimulation électro-acoustique EAS qui consiste à stimuler acoustiquement les sons graves et électriquement les sons aigus via un implant cochléaire. La première partie de cette thèse a consisté à identifier les facteurs qui influencent les capacités des patients sourds partiels à traiter l'information basse fréquence de la parole. Nous avons utilisé un test d'audiométrie vocale filtrée passe-bas. Nos résultats indiquent que les scores d'intelligibilité de la parole sont positivement corrélés avec la durée de la surdité. Ceci signifie qu'avec le temps, ces sujets malentendants apprennent à comprendre avec cette audition type filtre passe-bas, à tel point que certains ont des performances supra-normales pour l'utilisation des basses fréquences. Nos résultats montrent également une corrélation négative entre l'âge d'apparition de la surdité et les scores l'intelligibilité. Ce test pourra aider le clinicien à mieux cibler l'appareillage le plus adapté à chaque profil de patient. La seconde partie de cette thèse, consacrée à l'EAS, a consisté à évaluer par des simulations chez le normo-entendant, diverses stratégies de codage du son par l'implant EAS. Actuellement, la stratégie utilisée pour l'EAS est calquée sur celle de l'implant cochléaire et nos résultats suggèrent que cette stratégie peut être optimisée.

Le bénéfice de l’implant cochléaire pour la compréhension de la parole en milieu calme, et même dans certains cas pour des situations auditives complexes telles que les environnements bruyants ou l’écoute de la musique est aujourd’hui connu. Si la compréhension de la parole est nécessaire à la communication, la perception des informations non verbales transmises par la voix de même que des expressions faciales est fondamentale pour interpréter le message d’un interlocuteur. Les capacités de perception des émotions non verbales en cas de surdité neurosensorielle évolutive ont été très peu explorées. Les travaux menés dans cette thèse ont pour objectifs d’évaluer la reconnaissance des émotions non verbales dans les modalités auditive et visuelle afin de mettre en évidence d’éventuelles spécificités chez les adultes présentant une surdité évolutive. Pour cela, nous avons réalisé quatre études comportementales dans lesquelles nous avons comparé leurs performances à celles de sujets contrôles normo-entendants. Nous avons évalué le jugement des émotions portées par la musique, la voix et les visages à partir d’un paradigme expérimental impliquant la reconnaissance de catégories émotionnelles (i.e. joie, peur, tristesse...) et la perception des dimensions de valence et d’éveil de l’émotion exprimée. Les études 1 et 2 ont porté sur la reconnaissance des émotions auditives après implantation cochléaire en examinant tour à tour la reconnaissance des émotions portées par la musique et la reconnaissance de celles portées par la voix. Les études 3 et 4 ont porté sur la reconnaissance des émotions visuelles et, en particulier, des expressions faciales avant et après implantation cochléaire. Les résultats de ces études révèlent l’existence d’un déficit de reconnaissance des émotions plus marqué dans le domaine musical et vocal que facial. Il apparaît aussi une perturbation des jugements d'éveil, les stimuli étant perçus moins excitants par les patients que par les normo-entendants. Toutefois, la reconnaissance des voix et des musiques, bien que limitée, était supérieure au niveau du hasard démontrant les bénéfices de l'implant cochléaire pour le traitement des émotions auditives. En revanche, quelle que soit la modalité étudiée, les jugements de valence n'étaient pas altérés. De manière surprenante, les données de ces recherches suggèrent de plus que, chez une partie des patients testés, la reconnaissance des émotions faciales peut être affectée par la survenue d'une surdité évolutive suggérant les conséquences de la perte auditive sur le traitement des émotions présentées dans une autre modalité. En conclusion, il semblerait que la surdité, de même que l'insuffisance d’informations spectrales transmises par l’implant cochléaire, favorisent l'utilisation de la communication verbale au détriment de la communication non verbale. / While cochlear implantation is quite successful in restoring speech comprehension in quiet environments other auditory tasks, such as communication in noisy environments or music perception remain very challenging for cochlear implant (CI) users. Communication involves multimodal perception since information is transmitted by vocal and facial expressions which are crucial to interpret speaker’s emotional state. Indeed, very few studies have examined perception of non verbal emotions in case of progressive neurosensorial hearing loss in adults. The aim of this thesis was to test the influence of rehabilitation by CI after acquired deafness on emotional judgment of musical excerpts and in non verbal voices. We also examined the influence of acquired post-lingual progressive deafness on emotional judgment of faces. For this purpose, we conducted four experimental studies in which performances of deaf and cochlear implanted subjects were compared to those of normal hearing controls. To assess emotional judgment in music, voices and faces, we used a task that consisted of emotional categories identification (happiness, fear, anger or peacefulness for music and neutral) and dimensional judgment of valence and arousal. The first two studies evaluated emotional perception in auditory modality by successively examining recognition of emotions in music and voices. The two following studies focused on emotion recognition in visual modality, particularly on emotional facial expressions before and after cochlear implantation. Results of these studies revealed greater deficits in emotion recognition in the musical and vocal than visual domains as well as a disturbance of arousal judgments, stimuli being perceived less exciting by CI patients as compared to NH subjects. Yet, recognition of emotions in music and voices, although limited, was performed above chance level demonstrating CI benefits for auditory emotions processing. Conversely, valence judgments were not impaired in music, vocal and facial emotional tests. Surprisingly, results of these studies suggest that, at least for a sub-group of patients, recognition of facial emotions is affected by acquired deafness indicating the consequences of progressive hearing loss in processing emotion presented in another modality. Thus, it seems that progressive deafness as well as the lack of spectral cues transmitted by the cochlear implant might foster verbal communication to the detriment of the non verbal emotional communication.

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La communication parlée peut être vue comme un processus interactif impliquant un couplage fonctionnel entre les systèmes moteur et sensoriel. L’objectif de ce travail de thèse est de tester ces possibles liens perceptivo-moteurs, aussi bien lors de la perception que de la production de la parole, au travers de multiples paradigmes comportementaux et auprès de différentes populations de participants. Le protocole expérimental mis en place est composé de trois paradigmes expérimentaux classiques : un premier paradigme de close-shadowing,visant à explorer le format partiellement moteur de stimuli auditifs et audiovisuels de parole ; un second paradigme permettant de mettre en évidence des corrélations entre la production et la perception de voyelles ; et enfin, un dernier paradigme d’imitation consciente et inconsciente de fréquence fondamentale.Suite à la validation de notre protocole expérimental auprès d’une population contrôle de jeunes adultes normo-entendants, nous avons étudié une seconde population constituée d’adultes normo-entendants séniors, et ceci afin d’évaluer la conséquence d'un déclin des fonctions cognitives et langagières. Les résultats obtenus ont permis de suggérer une activation fonctionnelle des liens perceptivo-moteurs lors de la perception et de la production de parole chez l’ensemble des participants. La troisième population testée était constituée de patients sourds post-linguaux puis implantés, afin de déterminer l'impact d'une déprivation sensorielle ainsi que les éventuels réapprentissages liés à leur implantation sur ces liens perceptivo-moteurs. De manièresurprenante, les résultats ont mis en évidence des relations sensori-motrices actives chez ces participants, et ce même très peu de temps après l’implantation. Pris ensemble, les résultats observés avec ces trois paradigmes expérimentaux et auprès de ces trois groupes de participants attestent de la nature perceptivo-motrice de la parole. De manière importante, malgré des performances dégradées, ces interactions entre systèmes sensoriels et moteur lors de la perception et de la production de parole resteraient fonctionnelles auprès des deux populations, celle des adultes normo-entendants séniors etcelle des patients sourds post-linguaux porteurs d’un implant cochléaire. / Speech communication can be considered as an interactive process involving afunctional coupling between sensory and motor systems. The aim of this thesis was to test possible perceptuo-motor linkages during both speech perception and production, using distinct behavioral paradigms and populations. The experimental protocol was made of three classic experiments: a first paradigm of close-shadowing, aiming at exploring the partially motor format of audio and audiovisual stimuli; a second paradigm allowing to correlate production and perception of vowels; and a third paradigm of conscious and unconscious imitation of pitch. The experimental protocol was validated with a first group of young hearing adults. The second population studied was composed of elderly normal-hearing participants, in order to evaluate the consequences of both cognitive and linguistic declines. Results allowed us to suggest a functional activation of perceptuo-motor linkage during speech production and perception.The third population we tested comprised post-lingually deaf patients wearing acochlear implant. Our objective was to determine the impact of the sensorial deprivation and the re-learning processes, associated with their implantation, on perceptuo-motor linkages. Unexpectedly, results showed an active sensori-motor relationship in those participants, even shortly after the cochlear implantation. Altogether, our results confirmed the perceptuo-motor nature of speech. Importantly, in spite of degraded performances, these interactions between the sensory and the motor systems during speech production and perception remained functional in both the elderly normal-hearing population and the post-lingually deaf patients, wearing a cochlear implant.

La LPC ou Cued Speech est un augment manuel qui permet au sourd de désambiguïser l'information phonologique visible sur le visage. L'efficacité de ce système pour l'acquisition de la phonologie de la langue est bien établie. Mais la production du code LPC n'avait jamais été étudiée, et nous l'avons fait par une technique de suivi des mouvements labiaux et manuels de quatre codeuses professionnelles. Notre résultat comportemental majeur est que le geste de la main - contre toute attente - précède le geste des lèvres. Cette anticipation donne un rôle inattendu à la parole visible: celui de venir désambiguïser le geste manuel, conçu au départ pour désambiguïser la parole... Notre hypothèse est que le système de Cornett a été recodé en termes neuralement compatibles pourle contrôle des gestes des voyelles et des consonnes dans la LPC et la parole. Ainsi le contrôle des contavts vocaliques manuels va se trouver en phase avec celui des contacts consonantiques visibles. Ce phasage est assez précis pour que, quelles que soient les variations de la durée de l aproduction de la syllabe CV, l'aboutissement de la détente (stroke) du système main-bras se produise dans la phase de tenue de l'attaque consonantique. L'icorporation de la main et de la face dans un espace de contrôle neural commun peut être ainsi pleinement réalisée dans la LPC.

En réponse à une stimulation sonore, la cellule ciliée interne libère du glutamate qui va activer des récepteurs distribués sur le bouton post-synaptique. Les courants post-synaptiques vont ensuite dépolariser la terminaison périphérique des neurones auditifs primaires, et initier le déclenchement d'un potentiel d'action. Tandis que la connaissance des mécanismes pré-synaptiques a considérablement progressé ces 10 dernières années, les mécanismes responsables de l'initiation des potentiels d'action sont encore méconnus. Dans cette étude, nous avons déterminé les conductances ioniques nécessaires au déclenchement des potentiels d'action. Les paramètres biophysiques des conductances (Na et K) ont été identifiés (algorithme d'identification trace entière) à partir d'enregistrements de patch clamp acquis sur les corps cellulaires. Un modèle mathématique de nœud de Ranvier a ensuite été développé en faisant l'hypothèse que les canaux présents sur le corps cellulaire et sur un nœud de Ranvier étaient de même nature mais en densités différentes. Les paramètres de ce modèle ont été identifiés pour reproduire les potentiels d'action extracellulaire au moyen d'un algorithme de descente du gradient. Nous avons identifié i) un courant Na entrant rapide (GNa activation: V1/2=-33 mV, act< 0.5 ms; inactivation: V1/2=-61 mV, inact < 2 ms) et deux courants K sortants, un rectifiant retardé activé à haut seuil (GKH, activation: V1/2=-41 mV; act < 2.5 ms) et un activé à bas seuil (GKL, activation: V1/2=-56 mV; act < 5 ms). Le modèle de nœud de Ranvier génère des potentiels d'action extracellulaire similaires à ceux enregistrés in vivo. La différence de durée du potentiel d'action observée le long de l'axe tonotopique (i.e. 450 µs de durée pic à pic à 1 kHz contre 250 µs à 20 kHz) s'explique parfaitement par un gradient de densité en canaux ioniques le long de la cochlée (GNa~78 nS, GKL~9 nS, GKH~3 nS à 1 kHz contre GNa~90 nS, GKL~12 nS, GKH ~6 nS à 20 kHz). Cette étude a permis d'identifier les conductances ioniques et les densités de canaux responsables de l'initiation des potentiels d'action dans les neurones auditifs primaires. Elle suggère que la coopération entre le courant Na et des 2 courants K est probablement à l'origine de la haute fréquence de décharge de ces neurones. Le modèle de nœud de Ranvier permet en outre de tester de nouvelles stratégies de stimulation électrique dans le contexte de l'implant cochléaire.