Submitted by JOELMA MAIA (ebmsp-bibliotecacp2@bahiana.edu.br) on 2018-11-09T19:33:56Z No. of bitstreams: 1 RENATA CRISTINA CASTRO CRUZ.pdf: 5406333 bytes, checksum: 70232db974aa49d776c94d3bfe67f800 (MD5) / Approved for entry into archive by JOELMA MAIA (ebmsp-bibliotecacp2@bahiana.edu.br) on 2018-11-09T19:34:51Z (GMT) No. of bitstreams: 1 RENATA CRISTINA CASTRO CRUZ.pdf: 5406333 bytes, checksum: 70232db974aa49d776c94d3bfe67f800 (MD5) / Made available in DSpace on 2018-11-09T19:34:51Z (GMT). No. of bitstreams: 1 RENATA CRISTINA CASTRO CRUZ.pdf: 5406333 bytes, checksum: 70232db974aa49d776c94d3bfe67f800 (MD5) Previous issue date: 2018-06-08 / A cardiopatia reum??tica cr??nica ?? uma doen??a que acomete principalmente crian??as e adolescentes de pa??ses em desenvolvimento, sendo a les??o na valva mitral a mais comum. A plastia da valva mitral ?? superior ?? troca valvar e vem sendo utilizada com bons resultados. Objetivo: Identificar vari??veis preditoras de desfecho desfavor??vel em crian??as e adolescentes submetidas ?? valvoplastia mitral cir??rgica secund??ria ?? cardiopatia reum??tica. M??todos: Estudo retrospectivo em 54 pacientes menores de 16 anos, operados em um hospital pedi??trico terci??rio entre mar??o de 2011 e janeiro de 2017 em Salvador, Bahia, Brasil. As vari??veis preditoras de risco para desfecho desfavor??vel foram: idade, fra????o de eje????o, tipo de les??o valvar, grau de insufici??ncia mitral, dilata????o de c??maras esquerdas, classe funcional no pr??-operat??rio pela New York Heart Association (NYHA), t??cnica cir??rgica utilizada, dura????o da circula????o extracorp??rea (CEC), tempo de an??xia, presen??a de fibrila????o atrial, grau de hipertens??o pulmonar e presen??a de insufici??ncia tric??spide. A compara????o entre as vari??veis foi com os poss??veis desfechos: morte, ICC, choque cardiog??nico, reopera????o, insufici??ncia mitral residual, estenose mitral residual, sepse, acidente vascular cerebral (AVC), sangramento e troca valvar. A presen??a de qualquer desses desfechos de forma isolada ou combinada caracterizou desfecho desfavor??vel como vari??vel dependente ??nica. Resultados: Dos pacientes avaliados, 29 (53,7%) eram do sexo feminino, com m??dia de idade de 10,5 ?? 3,2 anos. 34 (64,2%) eram procedentes do interior da Bahia, 5 (9,4%) eram da regi??o metropolitana e 14 (26,4%) de Salvador. A m??dia de IMC encontrada foi 15,7 ?? 3,5 kg/m2. O tempo de doen??a at?? a realiza????o da cirurgia teve uma mediana de 8 meses (intervalo interquartil 5 ??? 36). A classe funcional de 44 (81,48%) pacientes foi entre NYHA 2 a 4, sendo 13 (25%) NYHA 4. N??o houve morte na amostra estudada. Nenhum paciente apresentou fibrila????o atrial ou precisou ser submetido ?? cirurgia em car??ter de emerg??ncia. Ocorreram eventos durante a cirurgia em 24 (44,4%) dos casos, sendo eles sangramento intenso (2), parada cardiorrespirat??ria (PCR) (6), uso de droga vasoativa (DVA) (8) ou outros (8). O tempo m??dio de circula????o extracorp??rea (CEC) foi 62,7??17,8 min e de an??xia 50 ??15,7 min. O tempo de uso de DVA no p??s-operat??rio imediato teve mediana de 1 dia (intervalo interquartil 1-2 dias). O modelo de regress??o log??stica foi utilizado para avaliar as vari??veis preditoras para o desfecho desfavor??vel. O tempo de uso de DVA foi o ??nico preditor independente para os desfechos estudados (p=0,007). Quanto as vari??veis do ecocardiograma no p??s-operat??rio imediato e tardio, identifica-se associa????o entre insufici??ncia mitral residual e reopera????o (p=0,044), enquanto a insufici??ncia tric??spide (p=0,012) e hipertens??o pulmonar (p=0,012) se associaram ?? presen??a de desfechos desfavor??veis. Conclus??o: O tempo de uso de DVA ?? um preditor independente para desfechos defavor??veis no p??s-operat??rio imediato e tardio, enquanto insufici??ncia mitral residual se associou a reopera????o e tanto a insufici??ncia tric??spide quanto a hipertens??o pulmonar foram associados a desfechos desfavor??veis.

FARIAS, L. A. G. M. Avaliação da associação entre uso da cabergolina e a presença de valvopatia em pacientes portadores de acromegalia. 2016. 79 f. Dissertação (Mestrado em Patologia) - Faculdade de Medicina, Universidade Federal do Ceará, Fortaleza, 2016. / Submitted by Erika Fernandes (erikaleitefernandes@gmail.com) on 2017-06-08T13:56:14Z No. of bitstreams: 1 2016_dis_lagmfarias.pdf: 1326174 bytes, checksum: e14856065c5a4a12aceb224e7eb94c96 (MD5) / Approved for entry into archive by Erika Fernandes (erikaleitefernandes@gmail.com) on 2017-06-08T13:56:27Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2016_dis_lagmfarias.pdf: 1326174 bytes, checksum: e14856065c5a4a12aceb224e7eb94c96 (MD5) / Made available in DSpace on 2017-06-08T13:56:27Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2016_dis_lagmfarias.pdf: 1326174 bytes, checksum: e14856065c5a4a12aceb224e7eb94c96 (MD5) Previous issue date: 2016-07-20 / BACKGROUND:Acromegaly is a disorderassociated with increased mortality, mainly due to cardiovascular disease, caused by chronic excessive GH secretion. Regular echocardiographic assessment is recommended to evaluate cardiac morphological disorders, including valvopathy. One of the therapeutic options is the use of cabergoline (CAB). This medication has been associated with lesions to the cardiac valve apparatus when used in patients with Parkinson´s disease or Prolactinoma, but data on acromegalic patients are scant.OBJECTIVE:Compare the prevalence of valvopathy among patients with acromegaly who have used cabergoline and those who have not.METHODS:The present study is cross-sectional and observational analytical.Echocardiography was performed for two cardiologists blinded to treatment, and laboratory tests weremade and patients’ medical records were reviewed for clinical data collection. Patients were divided into two groups according to usage (CAB group) or not (control group)of cabergoline. SPSS v17 was used for statistical analysis. RESULTS:Fifty two patientswere evaluated, 35 in the CAB group and 17 in the control group. The distribution of sex and age, and the prevalence of hypertension, diabetes and obesity were similar in both groups. In the CAB group, the period of drug administration was 36 ± 27 months, and cumulative dose was 262 ± 178mg. The prevalence of regurgitation in any valve was, for CAB group and Control group respectively 42,9 vs 23,5% (P=0,175, both observers). The prevalence of remodeling in any valve was37,1 vs 23,5% (P=0,326, observer 1) and 42,9 vs 23,5% (P=0,175, observer 2). CONCLUSION:In our study, the use of cabergoline was not associatedwith valvulopathy in patients with acromegaly. Our data do not support modification of current guidelines of echocardiographic evaluation in these patients according to the use of cabergoline. / INTRODUÇÃO:A acromegalia é uma doença com elevada mortalidade, principalmente cardiovascular, causada pela secreçãocrônica excessiva de GH. Avaliação periódica com ecocardiograma é recomendada de rotina devido ao aumento de alterações morfológicasnesses pacientes, incluindo valvopatia. Uma das opções terapêuticas para essa patologia é a cabergolina (CAB). Esta medicação vem sendo associadaà lesão valvar quando utilizada em pacientes com Doença de Parkinson ou Prolactinoma, porém há poucos dados em pacientes portadores de Acromegalia.OBJETIVOS:Comparar a prevalência de alterações valvares em portadores de acromegalia que usaram ou não a cabergolina.MÉTODOS:Este estudo foi do tipo transversal, analítico observacional. Foi realizadoecocardiograma por dois observadores que desconheciam tratamento da doença, exames laboratoriais e revisão de prontuários. Os pacientes foram divididos em dois grupos, de acordo com o uso (grupo CAB) ou não da cabergolina (grupo controle). Para análise dos dados foi utilizado o programa SPSS v23. RESULTADOS:Foram avaliados52 pacientes, sendo 35 do grupo CAB e 17 do grupo controle. A distribuição de sexo e idade, e a prevalência de HAS, DM e Obesidade foram semelhantes nos dois grupos. No grupo CAB,o tempo de uso da droga foi 36 ± 27 meses e a dose cumulativa de 262 ± 178mg.Foi observado uma prevalência de refluxo em qualquer valva no grupo CAB e controle respectivamente 42,9 vs 23,5% (P=0,175) por ambos os observadores.A prevalência de alterações morfológicas nos grupos CAB e controle foi de 37,1 vs 23,5% (P=0,326, observador 1) e 42,9 vs 23,5% (P=0,175, observador 2). CONCLUSÃO:No nosso estudo o uso de cabergolina não se associou a valvopatia em pacientes portadores de acromegalia. Nossos dados não apoiam a modificação do protocolo de acompanhamento ecocardiográfico nos pacientes portadores de acromegalia de acordo com o uso ou não de cabergolina.

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Introdução: Embora o papel da ecocardiografia transesofágica (ETE) esteja bem estabelecido na avaliação morfológica e funcional da valva mitral e na seleção dos pacientes com prolapso da valva mitral (PVM) para a cirurgia reparadora, o impacto da ETE tridimensional (3D) no resultado cirúrgico ainda não está bem demonstrado. Os objetivos deste trabalho foram avaliar o valor diagnóstico adicional da ETE 3D em comparação com a técnica bidimensional (2D) e a associação de parâmetros anatômicos tridimensionais com o resultado cirúrgico em pacientes com PVM submetidos à valvoplastia. Métodos: Para a análise comparativa da sensibilidade, especificidade e acurácia diagnóstica entre ETE 2D e 3D, foram incluídos 62 pacientes operados por PVM com insuficiência importante, sendo a inspeção cirúrgica considerada padrão-ouro. Para a análise 3D, foram estudados 54 pacientes submetidos à plástica valvar que foram divididos em 2 grupos de acordo com o grau da insuficiência mitral pós-operatória (grupo 1, insuficiência mitral ausente ou grau I; grupo 2, insuficiência mitral grau II ou III). Foram medidos pela quantificação 3D os seguintes parâmetros anatômicos: diâmetros anteroposterior e intercomissural, altura, circunferência e área do anel mitral; comprimento, área e linha de coaptação das cúspides; volume e altura do prolapso; distância dos músculos papilares à borda da cúspide; e ângulos mitroaórtico e não planar. Para a identificação de variáveis associadas aos grupos de resultados cirúrgicos, foi realizada análise univariada (teste t de Student para as variáveis contínuas e teste qui-quadrado ou o teste de Fisher para as variáveis categóricas), análise multivariada com método de regressão logística e curva ROC para a obtenção do ponto de corte. Resultados: A ETE 2D apresentou maior sensibilidade no diagnóstico de prolapso nos segmentos A2, P1 e P3 que a ETE 3D (p = 0,019, 0,023, 0,012, respectivamente) enquanto que a ETE 3D apresentou maior especificidade no segmento P1 (p = 0,006). Não houve diferença na acurácia diagnóstica ente os dois métodos. A presença de prolapso das duas cúspides (p = 0,041) e a distância do músculo papilar posteromedial à borda da cúspide (p = 0,038) foram maiores no grupo 2. Análise multivariada identificou prolapso das duas cúspides e distância do músculo papilar posteromedial à borda da cúspide maior que 30 mm como fatores associados à insuficiência mitral pós-operatória grau II ou III (p = 0,039 e 0,015, respectivamente), e com risco de 5,3 e 6,3 vezes maior de insuficiência significativa pós-operatória, respectivamente. Conclusões: A ETE 2D e 3D apresentaram acurácia equivalente no diagnóstico de PVM, com maior sensibilidade da ETE 2D no diagnóstico de prolapso nos segmentos A2, P1 e P3, e maior especificidade da ETE 3D no segmento P1. A distância do músculo papilar posteromedial à borda da cúspide obtida pela análise quantitativa 3D e a presença de prolapso das duas cúspides mostraram associação com o grau da insuficiência mitral pós-operatória grau II e III / Background: Although the transesophageal echocardiography (TEE) is well established in the morphological and functional assessment of the mitral valve and in the choice of patients with mitral valve prolapse (MVP) eligible to valvuloplasty, the impact of tridimensional (3D) TEE on surgical results has not been well demonstrated yet. The present study aimed to evaluate the additional diagnostic value of 3D TEE in comparison with bidimensional (2D) technique, as well as the correlation between 3D anatomical parameters and the surgical results in patients with MVP submitted to valvuloplasty. Methods: In order to compare the sensitivity, specificity, and accuracy between 2D and 3D TEE, 62 patients with MVP and severe mitral regurgitation were enrolled; surgical appraisal was considered as the gold-standard. Regarding 3D analysis, 54 patients submitted to valvuloplasty were divided in two groups, according to their postoperative mitral regurgitation grades (group 1, absent or grade I mitral regurgitation; and group 2, grade II or III mitral regurgitation). The following parameters were assessed quantitatively by 3D TEE: anteroposterior diameter, commissural width, height, circumference and area of the mitral ring; anterior and posterior leaflets length, leaflets surface area, coaptation length, volume and height billow; distance from the tip of the anterolateral and posteromedial papillary muscle to leaflet border; non-planar and aortic-mitral angles. Univariate analysis (Student t test for continuous variables and Chi-square or Fischer test to the categorical ones), multivariate and ROC curve analyses were performed to identify the relationship between anatomical parameters and surgical results (p < 5%). Results: 2D TEE showed higher sensitivity to diagnose MVP in A2, P1, and P3 segments, when compared with 3D TEE (p= 0.019, 0.023, and 0.012, respectively), while 3D TEE showed greater specificity to identify P1 segment (p= 0.006). No difference was observed in the accuracy between both methods. The presence of bileaflet prolapse (p= 0.041) and the distance from posteromedial papillary muscle to leaflet border (p= 0.038) were higher in group 2. Multivariate analysis showed that bileaflet prolapse and distance of more than 30 mm from posteromedial papillary muscle to leaflet border were related to grade II or III postoperative mitral regurgitation (p= 0.039 and 0.015, respectively), representing 5.3 and 6.3 more risk of significant mitral regurgitation, respectively. Conclusions: Both 2D TEE and 3D TEE presented similar accuracy in the diagnosis of MVP; 2D TEE showed higher sensitivity to diagnose the prolapse in A2, P1 and P3 segments, while the 3D TEE presented greater specificity to identify the affected P1 segment. The distance from the tip of the posteromedial papillary muscle to the leaflet border quantitatively estimated by 3D TEE and the evidence of bileaflet prolapse showed to be associated to the degree of mitral regurgitation after valvuloplasty

Introdução: Embora o papel da ecocardiografia transesofágica (ETE) esteja bem estabelecido na avaliação morfológica e funcional da valva mitral e na seleção dos pacientes com prolapso da valva mitral (PVM) para a cirurgia reparadora, o impacto da ETE tridimensional (3D) no resultado cirúrgico ainda não está bem demonstrado. Os objetivos deste trabalho foram avaliar o valor diagnóstico adicional da ETE 3D em comparação com a técnica bidimensional (2D) e a associação de parâmetros anatômicos tridimensionais com o resultado cirúrgico em pacientes com PVM submetidos à valvoplastia. Métodos: Para a análise comparativa da sensibilidade, especificidade e acurácia diagnóstica entre ETE 2D e 3D, foram incluídos 62 pacientes operados por PVM com insuficiência importante, sendo a inspeção cirúrgica considerada padrão-ouro. Para a análise 3D, foram estudados 54 pacientes submetidos à plástica valvar que foram divididos em 2 grupos de acordo com o grau da insuficiência mitral pós-operatória (grupo 1, insuficiência mitral ausente ou grau I; grupo 2, insuficiência mitral grau II ou III). Foram medidos pela quantificação 3D os seguintes parâmetros anatômicos: diâmetros anteroposterior e intercomissural, altura, circunferência e área do anel mitral; comprimento, área e linha de coaptação das cúspides; volume e altura do prolapso; distância dos músculos papilares à borda da cúspide; e ângulos mitroaórtico e não planar. Para a identificação de variáveis associadas aos grupos de resultados cirúrgicos, foi realizada análise univariada (teste t de Student para as variáveis contínuas e teste qui-quadrado ou o teste de Fisher para as variáveis categóricas), análise multivariada com método de regressão logística e curva ROC para a obtenção do ponto de corte. Resultados: A ETE 2D apresentou maior sensibilidade no diagnóstico de prolapso nos segmentos A2, P1 e P3 que a ETE 3D (p = 0,019, 0,023, 0,012, respectivamente) enquanto que a ETE 3D apresentou maior especificidade no segmento P1 (p = 0,006). Não houve diferença na acurácia diagnóstica ente os dois métodos. A presença de prolapso das duas cúspides (p = 0,041) e a distância do músculo papilar posteromedial à borda da cúspide (p = 0,038) foram maiores no grupo 2. Análise multivariada identificou prolapso das duas cúspides e distância do músculo papilar posteromedial à borda da cúspide maior que 30 mm como fatores associados à insuficiência mitral pós-operatória grau II ou III (p = 0,039 e 0,015, respectivamente), e com risco de 5,3 e 6,3 vezes maior de insuficiência significativa pós-operatória, respectivamente. Conclusões: A ETE 2D e 3D apresentaram acurácia equivalente no diagnóstico de PVM, com maior sensibilidade da ETE 2D no diagnóstico de prolapso nos segmentos A2, P1 e P3, e maior especificidade da ETE 3D no segmento P1. A distância do músculo papilar posteromedial à borda da cúspide obtida pela análise quantitativa 3D e a presença de prolapso das duas cúspides mostraram associação com o grau da insuficiência mitral pós-operatória grau II e III / Background: Although the transesophageal echocardiography (TEE) is well established in the morphological and functional assessment of the mitral valve and in the choice of patients with mitral valve prolapse (MVP) eligible to valvuloplasty, the impact of tridimensional (3D) TEE on surgical results has not been well demonstrated yet. The present study aimed to evaluate the additional diagnostic value of 3D TEE in comparison with bidimensional (2D) technique, as well as the correlation between 3D anatomical parameters and the surgical results in patients with MVP submitted to valvuloplasty. Methods: In order to compare the sensitivity, specificity, and accuracy between 2D and 3D TEE, 62 patients with MVP and severe mitral regurgitation were enrolled; surgical appraisal was considered as the gold-standard. Regarding 3D analysis, 54 patients submitted to valvuloplasty were divided in two groups, according to their postoperative mitral regurgitation grades (group 1, absent or grade I mitral regurgitation; and group 2, grade II or III mitral regurgitation). The following parameters were assessed quantitatively by 3D TEE: anteroposterior diameter, commissural width, height, circumference and area of the mitral ring; anterior and posterior leaflets length, leaflets surface area, coaptation length, volume and height billow; distance from the tip of the anterolateral and posteromedial papillary muscle to leaflet border; non-planar and aortic-mitral angles. Univariate analysis (Student t test for continuous variables and Chi-square or Fischer test to the categorical ones), multivariate and ROC curve analyses were performed to identify the relationship between anatomical parameters and surgical results (p < 5%). Results: 2D TEE showed higher sensitivity to diagnose MVP in A2, P1, and P3 segments, when compared with 3D TEE (p= 0.019, 0.023, and 0.012, respectively), while 3D TEE showed greater specificity to identify P1 segment (p= 0.006). No difference was observed in the accuracy between both methods. The presence of bileaflet prolapse (p= 0.041) and the distance from posteromedial papillary muscle to leaflet border (p= 0.038) were higher in group 2. Multivariate analysis showed that bileaflet prolapse and distance of more than 30 mm from posteromedial papillary muscle to leaflet border were related to grade II or III postoperative mitral regurgitation (p= 0.039 and 0.015, respectively), representing 5.3 and 6.3 more risk of significant mitral regurgitation, respectively. Conclusions: Both 2D TEE and 3D TEE presented similar accuracy in the diagnosis of MVP; 2D TEE showed higher sensitivity to diagnose the prolapse in A2, P1 and P3 segments, while the 3D TEE presented greater specificity to identify the affected P1 segment. The distance from the tip of the posteromedial papillary muscle to the leaflet border quantitatively estimated by 3D TEE and the evidence of bileaflet prolapse showed to be associated to the degree of mitral regurgitation after valvuloplasty

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Submitted by ROBERTO PAULO CORREIA DE ARAÚJO (ppgorgsistem@ufba.br) on 2017-05-19T23:50:45Z No. of bitstreams: 1 MIRELA FREDERICO DE ALMEIDA ANDRADE.pdf: 2535683 bytes, checksum: ca06f1174b8e7c24e2fc0cea813113d8 (MD5) / Made available in DSpace on 2017-05-19T23:50:45Z (GMT). No. of bitstreams: 1 MIRELA FREDERICO DE ALMEIDA ANDRADE.pdf: 2535683 bytes, checksum: ca06f1174b8e7c24e2fc0cea813113d8 (MD5) / INTRODUÇÃO: A mucopolissacaridose é uma doença genética caracterizada por depósito intralisossômico de glicosaminoglicanos por deficiência enzimática específica. Afeta diversos órgãos e sistemas do organismo, sendo o comprometimento cardiovascular frequente e importante causa de morbimortalidade, caracterizando-se principalmente por lesões valvares esquerdas e hipertrofia do ventrículo esquerdo. Os sinais e sintomas cardiovasculares são subvalorizados pelo acometimento concomitante da doença em outros sistemas, como o respiratório e ósseo. A terapia de reposição enzimática pode ser utilizada em pacientes com essa enfermidade, nos seus tipos I, II, IV e VI. Os efeitos na doença cardiovascular ainda estão sendo avaliados. Diante desse panorama, torna-se relevante o conhecimento da aplicação de novas ferramentas da ecocardiografia convencional e avançada, a fim de melhorar a assistência cardiológica nessa população. OBJETIVO: Descrever o perfil ecocardiográfico de pacientes com mucopolissacaridose, por meio da ecocardiografia convencional e medida de strain dos ventrículos esquerdo e direito, por meio da técnica speckle-tracking da ecocardiografia bidimensional. MÉTODOS: Trata-se de um estudo seccional descritivo, de base ambulatorial, sem grupo de comparação, com pacientes portadores de mucopolissacaridose, acompanhados no ambulatório de genética do Hospital Universitário Professor Edgard Santos, da Faculdade de Medicina, da Universidade Federal da Bahia. Os pacientes foram submetidos à avaliação ecocardiográfica convencional e por strain, no período de janeiro a junho de 2016. RESULTADOS: Avaliaram-se 16 pacientes com idade mediana de 14,2 anos (desvio de 5,2 anos), sendo 12 (75%) do sexo masculino. O tipo mais frequente foi a mucopolissacaridose VI (8 pacientes - 50%), seguido da II (4 pacientes - 25%), da I (3 pacientes - 18,8%) e apenas um paciente com III (6,2%). Entre os pacientes com os tipos I, II e VI, apenas um paciente não estava em uso de terapia de reposição enzimática. A mediana de idade para início da terapia de reposição enzimática foi de 8 anos (desvio de 4,5 anos). Lesão valvar esquerda foi encontrada em 15 pacientes (93,3%) com maior prevalência da lesão mitral, presente em 13 pacientes (81,2%) sendo que todos estes apresentaram insuficiência valvar. Apenas dois pacientes apresentaram concomitantemente estenose mitral. Oito (50%) pacientes apresentaram insuficiência aórtica e nenhum apresentou estenose aórtica. Nenhum paciente apresentou lesão valvar direita. Hipertrofia do ventrículo esquerdo foi encontrada em dois pacientes, sendo um paciente com hipertrofia concêntrica e outro com hipertrofia excêntrica, ambos portadores de mucopolissacaridose II. Doze (75%) pacientes apresentaram remodelamento concêntrico do ventrículo esquerdo. Todos os pacientes apresentaram função sistólica do ventrículo esquerdo preservada pelos métodos de Simpson e Teichholz. Três (18,8%) pacientes tiveram índice de performance miocárdica do ventrículo esquerdo alterado. Apenas três (18,8%) pacientes apresentaram disfunção diastólica do ventrículo esquerdo. Um paciente apresentou redução do fractional area change do ventrículo direito e três (18,8%) tiveram disfunção diastólica do ventrículo direito. Nenhum paciente apresentou alteração em tricuspid annular plane systolic excursion ou onda S’ do anel tricuspídeo. Nove (56,2%) pacientes apresentaram alteração no strain global longitudinal do ventrículo esquerdo e quatro (25%) apresentaram a mesma alteração do ventrículo direito. O estudo demonstrou associação positiva entre massa e alteração do índice de performance miocárdica do ventrículo esquerdo e strain global longitudinal do ventrículo esquerdo e tempo de início da terapia de reposição enzimática e índice de performance miocárdica do ventrículo esquerdo e strain global longitudinal ventrículo esquerdo. CONCLUSÃO: As alterações ecocardiográficas em pacientes com mucopolissacaridose são frequentes, principalmente as alterações valvares esquerdas, mudança na geometria ventricular esquerda e disfunção subclínica do ventrículo esquerdo, diagnosticada pelo strain. As alterações cardíacas são significativas, fundamentando a importância do acompanhamento cardiológico regular nessa população. O uso das novas ferramentas da ecocardiografia convencional e avançada pode aprimorar este acompanhamento, aprimorando, assim, o seguimento do paciente com mucopolissacaridose.

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