Introdução: as mucopolissacaridoses (MPSs) são doenças lisossômicas de depósito, caracterizadas pela degradação enzimática deficiente dos glicosaminoglicanos (GAGs): ácido hialurônico, condroitin sulfato, dermatan sulfato, heparan sulfato e queratan sulfato. A classificação baseia-se na enzima comprometida, tendo sido descritos sete tipos com manifestações clínicas heterogêneas: MPS tipo I, II, III, IV, VI, VII e IX. O comprometimento cardiovascular é variável, porém a falência cardiopulmonar contribui significativamente para a morbidade e mortalidade. Lesões valvares esquerdas e a hipertrofia do ventrículo esquerdo são os achados mais citados, ainda que não haja concordância quanto à relação entre o comprometimento cardíaco e o tipo de MPS. Especula-se que o acometimento é mais grave em pacientes cujo defeito enzimático traz acúmulo do dermatan sulfato (MPS tipos I, II, VI e VII), visto que esse GAG predomina naturalmente em válvulas e vasos sanguíneos. Frente à perspectiva de tratamento específico dessas patologias através de reposição enzimática, torna-se fundamental conhecer o comprometimento cardiovascular inicial, para determinar com segurança o impacto destas terapêuticas sobre as crianças a elas submetidas. O propósito deste estudo foi caracterizar as alterações ecocardiográficas de pacientes pediátricos com MPSs, além de testar a associação entre o acúmulo de dermatan sulfato e a gravidade das lesões cardiovasculares. Métodos: foram analisados retrospectivamente os prontuários e os ecocardiogramas de 28 pacientes (15M: 13F) entre 2 e 14 anos (9 ± 3 anos), acompanhados no Ambulatório de Genética do Instituto da Criança de setembro de 2003 a novembro de 2005: 6 com MPS tipo I, 2 com tipo II, 7 com tipo III, 6 com tipo IV, 5 com tipo VI e 2 com tipo VII. No período estudado nenhum paciente realizava terapia de reposição enzimática. Um único ecocardiografista executou 53 avaliações, visto que 17 indivíduos submeteram-se a múltiplos exames, com intervalo de 10,3 ± 5,6 meses. Todos os ecocardiogramas foram realizados segundo as normas da Sociedade Americana de Ecocardiografia. Os pacientes foram analisados quanto aos aspectos clínicos e parâmetros xvi ecocardiográficos, sendo realizada em seguida a comparação entre o grupo que acumula (D+) e o que não acumula dermatan sulfato (D-). O grupo D+ incluiu os tipos I, II, VI e VII e o grupo D-, os tipos III e IV. O programa estatístico utilizado foi o Statistical Package for Social Sciency e os testes aplicados foram o Exato de Fisher e o de Correlação de Spearman, com um valor de p significativo 0,05. Resultados: 26 (93%) pacientes exibiram alterações ecocardiográficas ao exame final. No entanto, em apenas 16 (57%) havia registro de ausculta anormal e em 6 (21%) alguma queixa cardiovascular. Hipertrofia de septo e de parede posterior foram detectadas em 12 pacientes (43%) e em 5 (18%) ocorreu hipertrofia septal isolada. Somente 2 (7%) apresentaram dilatação ventricular. Em 22 casos foi possível avaliar a função diastólica de ventrículo esquerdo. Destes, 6 (27%) apresentaram disfunção de grau leve. Todos apresentaram função sistólica preservada. Detectou-se hipertensão pulmonar em 10 pacientes (36%). Quatro foram admitidos à Unidade de Terapia Intensiva e dois evoluíram a óbito, todos por agravamento de hipertensão pulmonar. Valva mitral normal foi o achado em 5 (17,8%) e espessamento sem disfunção em 6 (21,4%). Espessamento valvar com disfunção ocorreu em 17 pacientes (60,8%): 12 (42,8%) com insuficiência, 2 (7,2%) com estenose e 3 (10,8%) com dupla lesão. A valva aórtica foi normal em 5 (17,8%) e espessada sem disfunção em 13 (46,4%). Espessamento com disfunção ocorreu em 10 pacientes (35,8%): todos com insuficiência de grau leve ou moderado. Verificou-se forte associação entre o acúmulo de dermatan sulfato e a presença de: disfunção valvar mitral (p = 0,0003), disfunção valvar aórtica (p = 0,006) e hipertensão pulmonar (p = 0,006). Entre os 17 indivíduos com múltiplos exames, 14 (82%) mostraram piora ecocardiográfica justificada por: surgimento (4/14) ou agravamento (6/14) de lesões valvares, surgimento (5/14) ou progressão (6/14) da hipertrofia ventricular, desenvolvimento de disfunção diastólica (1/14) e de hipertensão pulmonar (4/14). Conclusões: as alterações ecocardiográficas em pacientes pediátricos com mucopolissacaridoses são freqüentes e têm caráter progressivo, enquanto os sinais e sintomas são escassos. Lesões valvares esquerdas, hipertrofia ventricular e hipertensão pulmonar foram os achados mais comuns, havendo associação significativa entre o acúmulo de dermatan sulfato e o comprometimento cardiovascular. Diferentemente do que é descrito em adultos, a hipertensão pulmonar foi a causa mais importante de óbito e não a disfunção sistólica de ventrículo esquerdo. / Introduction: mucopolysaccharidosis (MPSs) are lysosomal storage diseases, characterized by deficient enzymatic degradation of glycosaminoglycanes (GAGs): hyaluronic acid, chondroitin sulfate, dermatan sulfate, heparan sulfate and keratan sulfate. The classification is based on the defective enzyme and seven types with heterogeneous clinical manifestations have been described: MPS type I, II, III, IV, VI, VII and IX. The cardiovascular involvement is variable, but the cardiopulmonary failure contributes significantly towards the morbidity and mortality. Left valve lesions and left ventricle hypertrophy are the most commented findings, although there is still no agreement about the relationship between the heart involvement and the type of MPS. It is speculated that the lesions are more severe in patients whose enzymatic defect lead to the accumulation of dermatan sulfate (MPS types I, II, VI and VII), because this GAG prevails naturally in valves and blood vessels. Due to the perspective of specific treatment for the pathology through enzymatic replacement, it is essential to know the initial cardiovascular abnormalities to determine the impact of this therapeutics on pediatric patient. The purpose of this study was to characterize the echocardiographic alterations of the pediatric patients with MPSs, besides testing the association between the accumulation of dermatan sulfate and the severity of the cardiovascular lesions. Methods: the medical records and echocardiograms of 28 patients (15M: 13F) aged 2 to 14 (9 ± 3 years), seen at the Genetic Clinic between September 2003 and November 2005, were retrospectively analyzed: 6 with MPS type I, 2 with type II, 6 with type III, 7 with type IV, 5 with type VI and 2 with type VII. During the period of study no patient had enzymatic replacement. A single pediatric cardiologist executed 53 echocardiograms, since 17 individuals underwent multiple exams, with an interval of 10.3 ± 5.6 months. All the echocardiograms were performed according to the recommendations of the American Society of Echocardiography. Patients were analyzed according to both clinical and echocardiographic parameters, and then a comparison was made among the group that accumulates (D+) and the one that does not xviii accumulate dermatan sulfate (D-). The group D+ included the types I, II, VI and VII and the group D included types III and IV. The statistical program used was the Statistical Package for Social Science and the applied tests were the Fisher\'s exact test and the Spearman correlation, where a p-value < 0.05 was considered significant. Results: echocardiographic alterations were detected in 26 patients (93%), whereas 16 (57%) had abnormal auscultation, and only 6 (21%) presented cardiovascular complaint. Septum and posterior wall hypertrophy were diagnosed in 12 patients (43%) and five (18%) showed signs of isolated septal hypertrophy. Only 2 (7%) presented ventricular dilation. In 22 patients it was possible to evaluate the diastolic function of the left ventricle. Of these, 6 presented mild dysfunction. However, all patients had preserved systolic function. Pulmonary hypertension was detected in 10 patients (36%). 4 patients were admitted in the Intensive Care Unit and 2 died, due to aggravation of pulmonary hypertension. Normal mitral valve was found in 5 (17.8%) and thickening without dysfunction in 6 cases (21.4%). Valve thickening with dysfunction occurred in 17 (60.8%): 12 (42.8%) with regurgitation, 2 (7.2%) with stenosis and 3 (10.8%) with double lesion. The aortic valve was normal in 5 (17.8%) and thickened without dysfunction in 13 cases (46.4%). Thickening with dysfunction happened in 10 patients (35.8%): all with mild or moderate aortic regurgitation. A strong association was observed between accumulation of dermatan sulfate and presence of mitral valve dysfunction (p = 0.0003), aortic valve dysfunction (p = 0.006) and pulmonary hypertension (p = 0.006). Among 17 individuals with multiple exams, 14 (82%) had a worsening evolution justified by the appearance (4/14) or aggravation (6/14) of valve lesions, appearance (5/14) or progression (6/14) of ventricular hypertrophy, development of left ventricle diastolic dysfunction (1/14) and of pulmonary hypertension (4/14). Conclusions: echocardiographic alterations in pediatric patients with Mucopolysaccharidosis are frequent and have a progressive character. Left valve lesions, ventricular hypertrophy and pulmonary hypertension were the most common findings and there was association between accumulation of dermatan sulfate and cardiovascular involvement. Unlike in adults, pulmonary hypertension was the main cause of death, not left ventricle systolic dysfunction.

Objetivos: Avaliar a evolução e as complicações dos doentes que sobreviveram a ferimentos cardíacos, atendidos no Pronto-Socorro Municipal 28 de Agosto e Hospital Pronto-Socorro Dr. João Lúcio Pereira Machado, em Manaus, no período de janeiro de 1998 a junho de 2006. Métodos: Foi realizada uma busca de prontuários dos doentes atendidos nos dois prontossocorros, nos quais durante a toracotomia exploradora evidenciou-se o ferimento cardíaco. Os sobreviventes que retornaram ao ambulatório foram avaliados prospectivamente por meio de eletrocardiograma e ecocardiograma, para averiguar a morfologia e a funcionalidade do coração. Foi preenchido um protocolo com registro dos dados dos doentes, tais como: idade, sexo, mecanismo de trauma, complicações intra e pós-operatórias, dentre outras variáveis. Resultados: A população de referência totalizou 100 doentes, dos quais 95% eram homens, 69% entre 20 e 30 anos; 81% das lesões foram por arma branca, sendo que em 78% delas, a entrada se encontrava no precórdio; 41% das lesões acometeram o ventrículo direito (VD) e 38% acometeram o ventrículo esquerdo (VE); em 48% dos casos foi realizada toracotomia ântero-lateral esquerda. A sobrevivência foi de 72%. A população de estudo foi composta por 25 doentes que retornaram ao ambulatório e foram avaliados prospectivamente por meio de eletrocardiograma e ecocardiograma. Das 33 alterações no ecocardiograma (ECO), sete doentes (28%) tinham insuficiência mitral, enquanto nove (36%) não tinham alterações. Das 45 alterações no eletrocardiograma (ECG), oito doentes (32%) tinham taquicardia sinusal, enquanto seis (24%) não tinham alterações. Não houve efeito do tempo no resultado do ECO (p=0,5323) ou do ECG (p=0,6596). Das alterações detectadas no ECO, três (21,4%) foram devidas a lesões grau IV (em VD) e 11 (78,7%) devidas a lesões grau V (em VE) (p=0,048). Das 12 alterações detectadas no ECG, três (25%) relacionaram-se a lesões grau IV e nove (75%) relacionaram-se a lesões grau V (p=0,226). Conclusões: Aproximadamente um terço dos sobreviventes a lesões cardíacas não apresentaram alterações ao eletrocardiograma e ecocardiograma. Ventrículo esquerdo e grau de lesão V da OIS-AAST estiveram relacionados a um maior número de alterações ao eletrocardiograma e ecocardiograma. Taquicardia sinusal e insuficiência mitral foram alterações encontradas em um de cada três doentes que sobreviveram a um ferimento cardíaco. / Objectives: To evaluate the evolution and the complications of the patients that survived cardiac wounds, attended at the Pronto-Socorro Municipal 28 de Agosto and Hospital Pronto-Socorro Dr. João Lúcio Pereira Machado, in Manaus, during the period of January 1998 until June 2006. Methods: A medical records evaluation was made among the patients attended at the two emergency hospitals in which a cardiac wound was found during a exploring thoracotomy. The survivors that returned to the ambulatory were evaluated prospectively through electrocardiogram and echocardiogram, so it was possible to analyze the morphology and the function of the heart. A protocol was filled out with a registry of patients data, such as: age, sex, trauma mechanism, intra-operative and post-operative complications, and other variables. Results: The total reference population in this study was 100 patients, in which 95% were male, the majority (69%) had ages until 30; 81% of the lesions were caused by stab wounds; 78% of the orifice of entry were located at the precordium; 41% of the lesions wounded the right ventricle and 38% wounded the left ventricle; In 48% of the cases a left antero-lateral thoracotomy was executed. The survival rate was 72%. The studied population was of 25 patients that returned to the ambulatory and were prospectively evaluated with electrocardiogram and echocardiogram. Among the 33 echocardiogram alterations (ECO), seven patients (28%) had mitral insufficiency, while nine (36%) didn\'t have any alterations. Among the 45 electrocardiogram alterations (ECG), eight patients (32%) had sinusal tachicardia, while six (24%) had no alterations. Time made no difference in the results of the ECO (p=0,5323) or of the ECG (p=0,6596). Of the 14 detected ECO complications, three (21,4%) were due to IV degree lesions in the right ventricle and eleven (78,7%) were due to V degree lesions (in the left ventricle) (p=0,048). From the 12 left ventricle lesions that complicated (ECG), 9 were V degree. From the 12 alterations detected at the ECG, three (25%) were due to IV degree lesions and nine (75%) were due to V degree lesions (p=0,226). Conclusions: Approximately one third of the cardiac wound survivors did not have alterations in the electrocardiogram and echocardiogram. Left ventricle and V degree lesions from the OIS-AAST were related to a larger number of alterations in the electrocardiogram and echocardiogram. Sinusal Tachicardia and mitral insuficiency were alterations found in one third of the patients that survived a cardiac wound.

Submitted by Fabíola Silva (fabiola.silva@famerp.br) on 2017-08-09T13:04:41Z No. of bitstreams: 1 alexandrevbrick_tese.pdf: 2077531 bytes, checksum: 63dcd34fc3468a693198938254751cdd (MD5) / Made available in DSpace on 2017-08-09T13:04:41Z (GMT). No. of bitstreams: 1 alexandrevbrick_tese.pdf: 2077531 bytes, checksum: 63dcd34fc3468a693198938254751cdd (MD5) Previous issue date: 2016-05-06 / Introduction: Atrial fibrillation (AF) is the most common arrhythmia with high morbidity and mortality rates. The use of catheter ablation for treatment of AF has stimulated the use of energy sources such as ultrasound (US) in surgery to cause injuries in endocardial way, epicardial way or both, replacing the section and suture of the atrial wall. The presence of previous heart disease, most often injury of the mitral valve in patients with chronic atrial fibrillation (CAF) justifies the surgical treatment of this arrhythmia concomitant to the valve surgery. Objective: To evaluate surgical treatment of CAF with US in patients with mitral valve disease, considering: 1- Preoperative clinical characteristics of patients undergoing surgical treatment of CAF and 2- Follow up of patients in the immediate postoperative period, in hospital and later high up to 60 months. Patients and Method: We retrospectively and consecutively studied 100 patients with CAF and mitral valve disease who underwent surgical treatment using US ablation, aged between 18 and 70 years (43.56 ± 4,94 anos), 63 (63%) were female and 37 (37%) were male. Patient data were reviewed prospectively by consulting the control reports, including demographic variables (gender and age) and heart [signs and symptoms, underlying disease, functional class, hospital stay, surgical procedure time, ablation time, intraoperative and postoperative (immediately discharged and later up to 60 months)]. It was used the actuarial curve (Kaplan-Meier) for the study of permanence without recurrence after 12, 24, 36, 48 and 60 months in patients with CAF. Results: From the patients studied, 86% had rheumatic mitral valve disease, 14% degeneration of the mitral valve, 40% were patients with mitral regurgitation, 19% of mitral lesion, 36% of mitral stenosis and 5% of mitral restenosis. The main symptoms included palpitations related to tachycardia by CAF (70%), congestive heart failure (70%), previous episodes of acute pulmonary edema (27%), stroke by thromboembolism accident (13%) and peripheral embolism (7%). The functional class of patients was III/IV. The early results showed that 94% of patients undergoing ablation US reversed the rate of CAF, being 86% in sinus rhythm and 8% in atrioventricular block, which was transient. At hospital discharge was observed maintenance of sinus rhythm in 86% of patients and recurrence of CAF in 8%. At follow-up after 60 months 83.8% of patients maintained the sinus rhythm. Conclusions: Patients with rheumatic mitral valve disease often have failure and mitral stenosis, palpitations related to tachycardia by CAF and congestive heart failure. Surgical treatment of CAF with US concomitant to the mitral valve surgery is feasible and satisfactory, with maintenance of sinus rhythm in most patients (83.8%) after 60 months of follow-up. / Introdução: A fibrilação atrial (FA) é a mais frequente arritmia com taxa elevada de morbimortalidade. A utilização de ablação por cateter para tratamento de FA estimulou o uso de fontes de energia como ultrassom (US) em procedimento cirúrgico para provocar lesões por vias endocárdica, epicárdica ou ambas, em substituição à secção e sutura da parede atrial. A presença de cardiopatia prévia, na maioria das vezes, lesão da valva mitral, em pacientes com fibrilação atrial crônica (FAC), justifica o tratamento cirúrgico dessa arritmia concomitante à cirurgia valvar. Objetivo: Avaliar tratamento cirúrgico da FAC com US em pacientes com lesão valvar mitral, considerandose: 1- caracterização clínica pré-operatória de pacientes submetidos a tratamento cirúrgico da fibrilação atrial crônica e, 2- acompanhamento de pacientes no pós-operatório imediato, na alta hospitalar e tardio até 60 meses. Casuística e Método: Foram estudados retrospectivamente e de forma consecutiva 100 pacientes portadores de FAC e lesão valvar mitral submetidos a tratamento cirúrgico por meio de ablação com US, com idade entre 18 e 70 anos (43,56 ± 4,94 anos), sendo 63 (63%) do sexo feminino e 37 (37%) do masculino. Dados dos pacientes foram revisados prospectivamente por meio de consulta a fichas de controle, incluindo variáveis demográficas (sexo e idade) e cardíacas [sinais e sintomas, doença de base, classe funcional, tempo de permanência hospitalar, tempo de procedimento cirúrgico, tempo de ablação, complicações intra e pós-operatórias (imediato, alta hospitalar e tardio até 60 meses)]. Foi utilizada a curva atuarial (Kaplan-Meier) para estudo da permanência sem recidiva após 12, 24, 36, 48 e até 60 meses em pacientes com FAC. Resultados: Dos pacientes estudados, 86% tinham doença mitral reumática, 14% degeneração da valva mitral, 40% eram portadores de insuficiência mitral, 19% de dupla lesão mitral, 36% de estenose mitral e 5% de reestenose mitral. Os principais sintomas incluíram palpitações relacionadas à taquicardia pela FAC (70%), insuficiência cardíaca congestiva (70%), episódio prévio de edema agudo de pulmão (27%), acidente vascular encefálico por tromboembolismo (13%) e embolia periférica (7%). A classe funcional dos pacientes foi III/IV. Os resultados imediatos mostraram que 94% dos pacientes submetidos à ablação com US reverteram o ritmo de FAC, sendo 86% em ritmo sinusal e 8% em bloqueio atrioventricular, que foi transitório. Na alta hospitalar observou-se manutenção do ritmo sinusal em 86 pacientes e recidiva da FAC em 8. No acompanhamento, após 60 meses, 83,8% dos pacientes mantinham o ritmo sinusal. Conclusões: Pacientes com doença mitral reumática apresentam frequentemente insuficiência e estenose mitral, palpitações relacionadas à taquicardia pela fibrilação atrial crônica e insuficiência cardíaca congestiva. O tratamento cirúrgico da FAC com US concomitante a cirurgia valvar mitral é factível e satisfatório, com manutenção do ritmo sinusal na maioria dos pacientes (83,8%), após 60 meses de seguimento.

Introdução: O uso de pressão positiva contínua em vias aéreas (CPAP) causa modificações hemodinâmicas favoráveis em pacientes com insuficiência cardíaca. Na presença de disfunção ventricular esquerda, mecanismos hemodinâmicos propostos associam seu uso ao aumento do débito cardíaco, através da redução do enchimento e da pressão transmural do ventrículo esquerdo. Estes efeitos talvez colaborem para o sucesso dessa terapia em pacientes com congestão pulmonar. Entretanto, até onde extensa revisão bibliográfica nos permite afirmar, não foram estudados os efeitos hemodinâmicos do CPAP em pacientes com estenose mitral, etiologia comum de congestão pulmonar em alguns países em desenvolvimento. Objetivos: Avaliar a resposta hemodinâmica dos pacientes portadores de estenose mitral sintomática durante o uso de CPAP. Métodos: Foram incluídos quarenta pacientes portadores de estenose mitral. Os critérios de exclusão foram: presença de disfunção ventricular esquerda, de outra valvopatia de grau moderado ou importante, de trombo intracavitário ao ecodopplercardiograma e de doença pulmonar obstrutiva crônica. Os pacientes foram avaliados em 3 condições diferentes: 1. condição basal, realizada ar ambiente; 2. uso de CPAP 7 cm H2O e 3. uso de CPAP 14 cm H2O. Foi realizada a medida de pressão arterial invasiva (aorta) e utilizado cateter de artéria pulmonar para a medida da pressão arterial pulmonar e débito cardíaco. Foram coletas amostras de gasometria arterial e venosa central. A variação percentual do volume sistólico (deltaVS) foi calculada tendo o valor na condição basal como 100% e foi correlacionada com as características clínicas, ecodopplercardiográficas, hemodinâmicas e gasométricas da condição basal. Os pacientes foram classificados em 3 grupos: grupo I - deltaVS <= -10%, grupo II - deltaVS entre -9,9% e +9,9% e grupo III - deltaVS >= +10%. Resultados: Durante a aplicação do CPAP, freqüência cardíaca, pressão arterial sistêmica e pressão arterial pulmonar não variaram significativamente. Na segunda condição, a deltaVS se correlacionou com a pressão arterial pulmonar diastólica e média, pressão de oclusão de capilar pulmonar e gradiente transvalvar mitral ao cateterismo. A análise dos grupos não identificou qualquer variável capaz de distingui-los. No uso de CPAP 14cmH2O, a deltaVS se correlacionou positivamente com a classe funcional, pressão sistólica do ventrículo direito (ao ecodopplercardiograma), freqüência cardíaca, pressão arterial sistêmica sistólica, pressão arterial pulmonar sistólica, diastólica e média, pressão de oclusão da artéria pulmonar e gradiente transvalvar mitral ao cateterismo. Além disso, nesta condição, a deltaVS se correlacionou inversamente com o volume sistólico indexado e saturação venosa de oxigênio. A análise comparativa dos grupos evidenciou, no grupo III, valores significativamente superiores de pressão sistólica do ventrículo direito (ao ecodopplercardiograma), pressão arterial pulmonar sistólica, diastólica e média, pressão de oclusão da artéria pulmonar e gradiente transvalvar mitral ao cateterismo. Não houve variável capaz de distinguir o grupo I do II. Conclusão: O uso de CPAP aumentou o volume sistólico nos pacientes com estenose mitral de maior impacto clínico e hemodinâmico, caracterizados por maior limitação funcional, hipertensão pulmonar e gradiente transvalvar mitral e menor saturação venosa de oxigênio e volume sistólico indexado. / Background: Continuous positive airway pressure (CPAP) impacts hemodynamic changes in heart failure patients by impending cardiac filling and reduces cardiac afterload by reducing left ventricular transmural pressure. These effects may collaborate for the success of this therapy in patients with pulmonary congestion. However, to your knowledge, no study has evaluated the hemodymanic effects of CPAP in patients with mitral stenosis, which is a common etiology of pulmonary congestion in some developing countries. Objectives: analyze the effects of CPAP on hemodynamic parameters in patients with symptomatic mitral stenosis. Methods: Forty patients with symptomatic mitral stenosis were included. They were monitored by aorta pressure and the insertion of a pulmonary artery catheter. Hemodynamic and gasometrical data were collected in each study period. Patients were evaluated in three study periods. Baseline condition was during spontaneous breathing. We applied CPAP 7 cm H2O in the second period and 14 cm H2O in the last period of the study. Were excluded patients with left ventricular systolic dysfunction, other valvopathy more than mild, and left atrial thrombi assessed by echocardiography and patients with history or symptom of chronic obstructive pulmonary disease. Percentage changes of stroke volume (deltaSV) were calculated with the values at baseline set as 100% and were correlated to clinical, ecocardiographic, hemodynamic and gasometrical data (at baseline). Patients were classified in group I if deltaSV was <= -10%, group II if deltaSV was between -9,9% and +9,9% or group III if deltaSV >= +10%. Results: During CPAP use, heart rate, systemic blood pressure and pulmonary artery pressure did not significantly change. At CPAP 7 cmH2O, deltaSV correlated positively with baseline values of diastolic pulmonary artery pressure, pulmonary artery occlusion pressure and mean transmitral gradient. There was no variable capable to distinguish the groups. At CPAP 14 cmH2O, deltaSV correlated positively with functional class, pulmonary artery systolic pressure (measured by echocardiography), heart rate, systolic blood pressure, systolic pulmonary artery pressure, diastolic pulmonary artery pressure, pulmonary artery occlusion pressure and mean transmitral gradient. Not only, at CPAP 14 cmH2O, deltaSV correlated inversely to indexed stroke volume and central venous saturation. Responders (group III) had superior pulmonary artery pressure (measured by echocardiography), systolic pulmonary artery pressure, diastolic pulmonary artery pressure, pulmonary artery occlusion pressure and mean transmitral gradient. The comparison between groups I and II did not evidence any variable capable to distinguish them. Conclusion: CPAP improved stroke volume in those with mitral stenosis with greater clinical and hemodynamic impact, characterized by higher functional limitation, pulmonary hypertension and mean transmitral gradient and lower central venous saturation and indexed stroke volume.

Introdução: A insuficiência cardíaca é uma síndrome clínica grave e freqüente. Nos estágios avançados, pode se apresentar em associação com a insuficiência mitral secundária. O quadro clínico piora e a sobrevida diminui quando a insuficiência mitral está presente. A abordagem cirúrgica da insuficiência mitral secundária tem sido motivo de investigação e a tração quádrupla dos músculos papilares com implante de prótese biológica pode ser uma opção. Objetivo: Avaliar, através da ecocardiografia trans-torácica, a geometria e a função do ventrículo esquerdo após a troca da valva mitral com tração e fixação quádrupla dos músculos papilares, nos pacientes portadores de insuficiência cardíaca terminal com insuficiência mitral secundária. Casuística: Foram operados de forma consecutiva 20 pacientes portadores de insuficiência cardíaca terminal por miocardiopatia dilatada com insuficiência mitral secundária. O sexo masculino predominou: 70%. A idade variou entre 27 e 72 anos, com média de 50,2 +- 9 anos. O número de admissões na enfermaria no ano precedente à operação foi em média 5,4 por paciente e 2,4 na unidade de terapia intensiva. Onze (55%) estavam em uso prolongado de drogas vasoativas. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo, determinada pelo método de Teicholz, foi menor ou igual a 30% em todos os pacientes. Dezessete (85%) estavam em classe funcional IV (NYHA). Método: Todos os pacientes foram submetidos à troca da valva mitral com tração e fixação quádrupla dos papilares. Dezoito (90%) receberam biopróteses de pericárdio bovino um tamanho menor que a medida calculada no ato operatório e dois (10%) receberam próteses mecânicas. A plástica tricúspide (DeVega) foi realizada em 12 (60%) pacientes. No seguimento, os exames ecocardiográficos foram agrupados em períodos: três, 6, 12 e 18 meses. As variáveis ecocardiográficas estudadas foram o volume sistólico do ventrículo esquerdo, a fração de ejeção, os diâmetros sistólico e diastólico finais e os volumes sistólico e diastólico finais. O estudo estatístico foi estruturado com a análise de variância para dados repetidos e o teste nãoparamétrico de Friedmann, objetivando a avaliação do comportamento das variáveis ao longo do tempo. A sobrevida foi aferida pelo método de Kaplan-Meyer e a classe funcional avaliada pelo método de McNemar. Resultados: Dois (10%) pacientes faleceram no período imediato: broncopneumonia e falência de múltiplos órgãos. A sobrevida ao final do primeiro ano foi de 85%, do segundo 44%, do terceiro 44%, do quarto 44% e do quinto 44%. Aos 48 meses de seguimento, a classe funcional melhorou (p<0,001), bem como aos 54 meses. A comparação entre os momentos pré e 3 meses, empregando-se a análise de variância para dados repetidos, não revelou alteração significativa para o volume sistólico (p=0,086). Houve acréscimo da fração de ejeção (p=0,008) e decréscimo do diâmetro diastólico final (p=0,038); do diâmetro sistólico final (p=0,008); do volume diastólico final (p=0,029) e do volume sistólico final (p=0,009). Para a avaliação dos momentos pré, 3 e 6 meses, empregou-se o teste não-paramétrico de Friedmann e não houve significância para nenhuma das variáveis ecocardiográficas. Na avaliação dos momentos pré, 3 meses e última avaliação (final), empregando-se a análise de variância para dados repetidos, não houve significância para os dados estudados. Conclusão: Há melhora significativa da fração de ejeção, dos volumes sistólico e diastólico finais e diâmetros sistólico e diastólico finais do ventrículo esquerdo; até o terceiro mês de pós-operatório. A partir de então, as variáveis permanecem estáveis. / Background. We aimed to evaluate mitral valve replacement results and a new technique for complete chordae tendineae adjustment for left ventricular remodeling. Methods. Twenty end-stage idiopathic dilated cardiomyopathy patients with severe functional mitral valve regurgitation underwent mitral valve replacement from July 2000 to December 2003. Three (15%) were in New York Heart Association functional class (FC) III; 17 (85%) were in FC IV. Hospital admissions for congestive heart failure in the 12 months prior to surgery were 5.4 ± 3.1 and 2.4±1.2 in the intensive care. Both anterior and posterior leaflets of the mitral valve were divided to obtain 4 pillars of chordae tendineae. These were displaced with traction toward the left atrium and anchored between the mitral annulus and a valvular prosthesis. To evaluate the left ventricular remodeling doppler echocardiography were performed. The statistical analysis was structured with variance analysis and Friedman´s test. Results. Two (10%) early deaths occurred from bronchopneumonia and multisystem organ failure. Kaplan-Meyer showed survival at one year post-operative was 85%, 2 years was 44%, 3 years was 44%, 4 years was 44% and 5 years was 44%. At 48 and 54 months of follow-up, McNemar test showed improvement in Functional Class (p<0.001). At third month of follow-up, variance analyses showed improvement in ejection fraction (p=0.008) and decreasing in end-diastolic diameter (p=0.038), end-sistolic diameter (p=0.008), end-sistolic volume (p=0.029) and end-diastolic volume (p=0.009). No statistical difference were noted in systolic volume. Comparing pre-operative, third and six months of follow-up, Friedmann test showed no statistical differences for all variables studied. Variance analyses for pre, third and final evaluation showed samething. Conclusion. This new technique of mitral valve replacement, involving the positioning of the chordae tendineae, should improvement in EF and decreasing in DD, SD,SV and DV till third month of follow-up. The variables sustain this changes during follow-up. An improvement in functional class and survival were assignated in this group.

Objetivou-se, neste trabalho, estudar a morfologia e vascularização do aparelho valvar das valvas mitral e tricúspide em corações humanos, comparando os resultados com aqueles obtidos em cães. A estereologia foi usada como ferramenta que permitiu avaliar os volumes entre as cúspides valvares, cordas tendíneas e mm. papilares, para o conhecimento das relações anatômicas desta estrutura. Foram analisados 15 corações humanos (10 homens e cinco mulheres, com idades variando de 9 a 77 anos) e 15 corações caninos (Canis familiaris - SRD 10 machos e cinco fêmeas, adultos). Os corações, sem alterações macroscópicas, foram dissecados, pesados e seu volume aferido com vistas a análise da morfologia. O estudo da irrigação e drenagem foi realizado por meio de moldes vasculares, em 10 corações de cada espécime. Fundamentados nos resultados obtidos, concluiu-se que as estruturas do aparelho valvar do coração canino e humano apresentam semelhanças tanto morfológicas como em relação a vascularização. / In this study we performed a comparative analysis of the morphology and vascularization of the valvar apparatus of the mitral and tricuspid valve of the human and canine heart. The volumes of the heart and valvar structures (valvar cuspids, chordae tendineae and papillary muscle) were investigated using stereological method. Fifteen human (10 men and 5 women) and 15 canine (mongrel dogs, 10 males and 5 females) hearts of different ages were studied. Ten hearts of each specimen were perfused with vascular cast material to assess and describe the vascularization. Our findings indicate that human and canine valvar apparatus of the mitral and tricuspid valves and its vascularization are similar.

Introdução: as mucopolissacaridoses (MPSs) são doenças lisossômicas de depósito, caracterizadas pela degradação enzimática deficiente dos glicosaminoglicanos (GAGs): ácido hialurônico, condroitin sulfato, dermatan sulfato, heparan sulfato e queratan sulfato. A classificação baseia-se na enzima comprometida, tendo sido descritos sete tipos com manifestações clínicas heterogêneas: MPS tipo I, II, III, IV, VI, VII e IX. O comprometimento cardiovascular é variável, porém a falência cardiopulmonar contribui significativamente para a morbidade e mortalidade. Lesões valvares esquerdas e a hipertrofia do ventrículo esquerdo são os achados mais citados, ainda que não haja concordância quanto à relação entre o comprometimento cardíaco e o tipo de MPS. Especula-se que o acometimento é mais grave em pacientes cujo defeito enzimático traz acúmulo do dermatan sulfato (MPS tipos I, II, VI e VII), visto que esse GAG predomina naturalmente em válvulas e vasos sanguíneos. Frente à perspectiva de tratamento específico dessas patologias através de reposição enzimática, torna-se fundamental conhecer o comprometimento cardiovascular inicial, para determinar com segurança o impacto destas terapêuticas sobre as crianças a elas submetidas. O propósito deste estudo foi caracterizar as alterações ecocardiográficas de pacientes pediátricos com MPSs, além de testar a associação entre o acúmulo de dermatan sulfato e a gravidade das lesões cardiovasculares. Métodos: foram analisados retrospectivamente os prontuários e os ecocardiogramas de 28 pacientes (15M: 13F) entre 2 e 14 anos (9 ± 3 anos), acompanhados no Ambulatório de Genética do Instituto da Criança de setembro de 2003 a novembro de 2005: 6 com MPS tipo I, 2 com tipo II, 7 com tipo III, 6 com tipo IV, 5 com tipo VI e 2 com tipo VII. No período estudado nenhum paciente realizava terapia de reposição enzimática. Um único ecocardiografista executou 53 avaliações, visto que 17 indivíduos submeteram-se a múltiplos exames, com intervalo de 10,3 ± 5,6 meses. Todos os ecocardiogramas foram realizados segundo as normas da Sociedade Americana de Ecocardiografia. Os pacientes foram analisados quanto aos aspectos clínicos e parâmetros xvi ecocardiográficos, sendo realizada em seguida a comparação entre o grupo que acumula (D+) e o que não acumula dermatan sulfato (D-). O grupo D+ incluiu os tipos I, II, VI e VII e o grupo D-, os tipos III e IV. O programa estatístico utilizado foi o Statistical Package for Social Sciency e os testes aplicados foram o Exato de Fisher e o de Correlação de Spearman, com um valor de p significativo 0,05. Resultados: 26 (93%) pacientes exibiram alterações ecocardiográficas ao exame final. No entanto, em apenas 16 (57%) havia registro de ausculta anormal e em 6 (21%) alguma queixa cardiovascular. Hipertrofia de septo e de parede posterior foram detectadas em 12 pacientes (43%) e em 5 (18%) ocorreu hipertrofia septal isolada. Somente 2 (7%) apresentaram dilatação ventricular. Em 22 casos foi possível avaliar a função diastólica de ventrículo esquerdo. Destes, 6 (27%) apresentaram disfunção de grau leve. Todos apresentaram função sistólica preservada. Detectou-se hipertensão pulmonar em 10 pacientes (36%). Quatro foram admitidos à Unidade de Terapia Intensiva e dois evoluíram a óbito, todos por agravamento de hipertensão pulmonar. Valva mitral normal foi o achado em 5 (17,8%) e espessamento sem disfunção em 6 (21,4%). Espessamento valvar com disfunção ocorreu em 17 pacientes (60,8%): 12 (42,8%) com insuficiência, 2 (7,2%) com estenose e 3 (10,8%) com dupla lesão. A valva aórtica foi normal em 5 (17,8%) e espessada sem disfunção em 13 (46,4%). Espessamento com disfunção ocorreu em 10 pacientes (35,8%): todos com insuficiência de grau leve ou moderado. Verificou-se forte associação entre o acúmulo de dermatan sulfato e a presença de: disfunção valvar mitral (p = 0,0003), disfunção valvar aórtica (p = 0,006) e hipertensão pulmonar (p = 0,006). Entre os 17 indivíduos com múltiplos exames, 14 (82%) mostraram piora ecocardiográfica justificada por: surgimento (4/14) ou agravamento (6/14) de lesões valvares, surgimento (5/14) ou progressão (6/14) da hipertrofia ventricular, desenvolvimento de disfunção diastólica (1/14) e de hipertensão pulmonar (4/14). Conclusões: as alterações ecocardiográficas em pacientes pediátricos com mucopolissacaridoses são freqüentes e têm caráter progressivo, enquanto os sinais e sintomas são escassos. Lesões valvares esquerdas, hipertrofia ventricular e hipertensão pulmonar foram os achados mais comuns, havendo associação significativa entre o acúmulo de dermatan sulfato e o comprometimento cardiovascular. Diferentemente do que é descrito em adultos, a hipertensão pulmonar foi a causa mais importante de óbito e não a disfunção sistólica de ventrículo esquerdo. / Introduction: mucopolysaccharidosis (MPSs) are lysosomal storage diseases, characterized by deficient enzymatic degradation of glycosaminoglycanes (GAGs): hyaluronic acid, chondroitin sulfate, dermatan sulfate, heparan sulfate and keratan sulfate. The classification is based on the defective enzyme and seven types with heterogeneous clinical manifestations have been described: MPS type I, II, III, IV, VI, VII and IX. The cardiovascular involvement is variable, but the cardiopulmonary failure contributes significantly towards the morbidity and mortality. Left valve lesions and left ventricle hypertrophy are the most commented findings, although there is still no agreement about the relationship between the heart involvement and the type of MPS. It is speculated that the lesions are more severe in patients whose enzymatic defect lead to the accumulation of dermatan sulfate (MPS types I, II, VI and VII), because this GAG prevails naturally in valves and blood vessels. Due to the perspective of specific treatment for the pathology through enzymatic replacement, it is essential to know the initial cardiovascular abnormalities to determine the impact of this therapeutics on pediatric patient. The purpose of this study was to characterize the echocardiographic alterations of the pediatric patients with MPSs, besides testing the association between the accumulation of dermatan sulfate and the severity of the cardiovascular lesions. Methods: the medical records and echocardiograms of 28 patients (15M: 13F) aged 2 to 14 (9 ± 3 years), seen at the Genetic Clinic between September 2003 and November 2005, were retrospectively analyzed: 6 with MPS type I, 2 with type II, 6 with type III, 7 with type IV, 5 with type VI and 2 with type VII. During the period of study no patient had enzymatic replacement. A single pediatric cardiologist executed 53 echocardiograms, since 17 individuals underwent multiple exams, with an interval of 10.3 ± 5.6 months. All the echocardiograms were performed according to the recommendations of the American Society of Echocardiography. Patients were analyzed according to both clinical and echocardiographic parameters, and then a comparison was made among the group that accumulates (D+) and the one that does not xviii accumulate dermatan sulfate (D-). The group D+ included the types I, II, VI and VII and the group D included types III and IV. The statistical program used was the Statistical Package for Social Science and the applied tests were the Fisher\'s exact test and the Spearman correlation, where a p-value < 0.05 was considered significant. Results: echocardiographic alterations were detected in 26 patients (93%), whereas 16 (57%) had abnormal auscultation, and only 6 (21%) presented cardiovascular complaint. Septum and posterior wall hypertrophy were diagnosed in 12 patients (43%) and five (18%) showed signs of isolated septal hypertrophy. Only 2 (7%) presented ventricular dilation. In 22 patients it was possible to evaluate the diastolic function of the left ventricle. Of these, 6 presented mild dysfunction. However, all patients had preserved systolic function. Pulmonary hypertension was detected in 10 patients (36%). 4 patients were admitted in the Intensive Care Unit and 2 died, due to aggravation of pulmonary hypertension. Normal mitral valve was found in 5 (17.8%) and thickening without dysfunction in 6 cases (21.4%). Valve thickening with dysfunction occurred in 17 (60.8%): 12 (42.8%) with regurgitation, 2 (7.2%) with stenosis and 3 (10.8%) with double lesion. The aortic valve was normal in 5 (17.8%) and thickened without dysfunction in 13 cases (46.4%). Thickening with dysfunction happened in 10 patients (35.8%): all with mild or moderate aortic regurgitation. A strong association was observed between accumulation of dermatan sulfate and presence of mitral valve dysfunction (p = 0.0003), aortic valve dysfunction (p = 0.006) and pulmonary hypertension (p = 0.006). Among 17 individuals with multiple exams, 14 (82%) had a worsening evolution justified by the appearance (4/14) or aggravation (6/14) of valve lesions, appearance (5/14) or progression (6/14) of ventricular hypertrophy, development of left ventricle diastolic dysfunction (1/14) and of pulmonary hypertension (4/14). Conclusions: echocardiographic alterations in pediatric patients with Mucopolysaccharidosis are frequent and have a progressive character. Left valve lesions, ventricular hypertrophy and pulmonary hypertension were the most common findings and there was association between accumulation of dermatan sulfate and cardiovascular involvement. Unlike in adults, pulmonary hypertension was the main cause of death, not left ventricle systolic dysfunction.

Objetivou-se, neste trabalho, estudar a morfologia e vascularização do aparelho valvar das valvas mitral e tricúspide em corações humanos, comparando os resultados com aqueles obtidos em cães. A estereologia foi usada como ferramenta que permitiu avaliar os volumes entre as cúspides valvares, cordas tendíneas e mm. papilares, para o conhecimento das relações anatômicas desta estrutura. Foram analisados 15 corações humanos (10 homens e cinco mulheres, com idades variando de 9 a 77 anos) e 15 corações caninos (Canis familiaris - SRD 10 machos e cinco fêmeas, adultos). Os corações, sem alterações macroscópicas, foram dissecados, pesados e seu volume aferido com vistas a análise da morfologia. O estudo da irrigação e drenagem foi realizado por meio de moldes vasculares, em 10 corações de cada espécime. Fundamentados nos resultados obtidos, concluiu-se que as estruturas do aparelho valvar do coração canino e humano apresentam semelhanças tanto morfológicas como em relação a vascularização. / In this study we performed a comparative analysis of the morphology and vascularization of the valvar apparatus of the mitral and tricuspid valve of the human and canine heart. The volumes of the heart and valvar structures (valvar cuspids, chordae tendineae and papillary muscle) were investigated using stereological method. Fifteen human (10 men and 5 women) and 15 canine (mongrel dogs, 10 males and 5 females) hearts of different ages were studied. Ten hearts of each specimen were perfused with vascular cast material to assess and describe the vascularization. Our findings indicate that human and canine valvar apparatus of the mitral and tricuspid valves and its vascularization are similar.

Introdução: A insuficiência cardíaca é uma síndrome clínica grave e freqüente. Nos estágios avançados, pode se apresentar em associação com a insuficiência mitral secundária. O quadro clínico piora e a sobrevida diminui quando a insuficiência mitral está presente. A abordagem cirúrgica da insuficiência mitral secundária tem sido motivo de investigação e a tração quádrupla dos músculos papilares com implante de prótese biológica pode ser uma opção. Objetivo: Avaliar, através da ecocardiografia trans-torácica, a geometria e a função do ventrículo esquerdo após a troca da valva mitral com tração e fixação quádrupla dos músculos papilares, nos pacientes portadores de insuficiência cardíaca terminal com insuficiência mitral secundária. Casuística: Foram operados de forma consecutiva 20 pacientes portadores de insuficiência cardíaca terminal por miocardiopatia dilatada com insuficiência mitral secundária. O sexo masculino predominou: 70%. A idade variou entre 27 e 72 anos, com média de 50,2 +- 9 anos. O número de admissões na enfermaria no ano precedente à operação foi em média 5,4 por paciente e 2,4 na unidade de terapia intensiva. Onze (55%) estavam em uso prolongado de drogas vasoativas. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo, determinada pelo método de Teicholz, foi menor ou igual a 30% em todos os pacientes. Dezessete (85%) estavam em classe funcional IV (NYHA). Método: Todos os pacientes foram submetidos à troca da valva mitral com tração e fixação quádrupla dos papilares. Dezoito (90%) receberam biopróteses de pericárdio bovino um tamanho menor que a medida calculada no ato operatório e dois (10%) receberam próteses mecânicas. A plástica tricúspide (DeVega) foi realizada em 12 (60%) pacientes. No seguimento, os exames ecocardiográficos foram agrupados em períodos: três, 6, 12 e 18 meses. As variáveis ecocardiográficas estudadas foram o volume sistólico do ventrículo esquerdo, a fração de ejeção, os diâmetros sistólico e diastólico finais e os volumes sistólico e diastólico finais. O estudo estatístico foi estruturado com a análise de variância para dados repetidos e o teste nãoparamétrico de Friedmann, objetivando a avaliação do comportamento das variáveis ao longo do tempo. A sobrevida foi aferida pelo método de Kaplan-Meyer e a classe funcional avaliada pelo método de McNemar. Resultados: Dois (10%) pacientes faleceram no período imediato: broncopneumonia e falência de múltiplos órgãos. A sobrevida ao final do primeiro ano foi de 85%, do segundo 44%, do terceiro 44%, do quarto 44% e do quinto 44%. Aos 48 meses de seguimento, a classe funcional melhorou (p<0,001), bem como aos 54 meses. A comparação entre os momentos pré e 3 meses, empregando-se a análise de variância para dados repetidos, não revelou alteração significativa para o volume sistólico (p=0,086). Houve acréscimo da fração de ejeção (p=0,008) e decréscimo do diâmetro diastólico final (p=0,038); do diâmetro sistólico final (p=0,008); do volume diastólico final (p=0,029) e do volume sistólico final (p=0,009). Para a avaliação dos momentos pré, 3 e 6 meses, empregou-se o teste não-paramétrico de Friedmann e não houve significância para nenhuma das variáveis ecocardiográficas. Na avaliação dos momentos pré, 3 meses e última avaliação (final), empregando-se a análise de variância para dados repetidos, não houve significância para os dados estudados. Conclusão: Há melhora significativa da fração de ejeção, dos volumes sistólico e diastólico finais e diâmetros sistólico e diastólico finais do ventrículo esquerdo; até o terceiro mês de pós-operatório. A partir de então, as variáveis permanecem estáveis. / Background. We aimed to evaluate mitral valve replacement results and a new technique for complete chordae tendineae adjustment for left ventricular remodeling. Methods. Twenty end-stage idiopathic dilated cardiomyopathy patients with severe functional mitral valve regurgitation underwent mitral valve replacement from July 2000 to December 2003. Three (15%) were in New York Heart Association functional class (FC) III; 17 (85%) were in FC IV. Hospital admissions for congestive heart failure in the 12 months prior to surgery were 5.4 ± 3.1 and 2.4±1.2 in the intensive care. Both anterior and posterior leaflets of the mitral valve were divided to obtain 4 pillars of chordae tendineae. These were displaced with traction toward the left atrium and anchored between the mitral annulus and a valvular prosthesis. To evaluate the left ventricular remodeling doppler echocardiography were performed. The statistical analysis was structured with variance analysis and Friedman´s test. Results. Two (10%) early deaths occurred from bronchopneumonia and multisystem organ failure. Kaplan-Meyer showed survival at one year post-operative was 85%, 2 years was 44%, 3 years was 44%, 4 years was 44% and 5 years was 44%. At 48 and 54 months of follow-up, McNemar test showed improvement in Functional Class (p<0.001). At third month of follow-up, variance analyses showed improvement in ejection fraction (p=0.008) and decreasing in end-diastolic diameter (p=0.038), end-sistolic diameter (p=0.008), end-sistolic volume (p=0.029) and end-diastolic volume (p=0.009). No statistical difference were noted in systolic volume. Comparing pre-operative, third and six months of follow-up, Friedmann test showed no statistical differences for all variables studied. Variance analyses for pre, third and final evaluation showed samething. Conclusion. This new technique of mitral valve replacement, involving the positioning of the chordae tendineae, should improvement in EF and decreasing in DD, SD,SV and DV till third month of follow-up. The variables sustain this changes during follow-up. An improvement in functional class and survival were assignated in this group.

Introdução: O uso de pressão positiva contínua em vias aéreas (CPAP) causa modificações hemodinâmicas favoráveis em pacientes com insuficiência cardíaca. Na presença de disfunção ventricular esquerda, mecanismos hemodinâmicos propostos associam seu uso ao aumento do débito cardíaco, através da redução do enchimento e da pressão transmural do ventrículo esquerdo. Estes efeitos talvez colaborem para o sucesso dessa terapia em pacientes com congestão pulmonar. Entretanto, até onde extensa revisão bibliográfica nos permite afirmar, não foram estudados os efeitos hemodinâmicos do CPAP em pacientes com estenose mitral, etiologia comum de congestão pulmonar em alguns países em desenvolvimento. Objetivos: Avaliar a resposta hemodinâmica dos pacientes portadores de estenose mitral sintomática durante o uso de CPAP. Métodos: Foram incluídos quarenta pacientes portadores de estenose mitral. Os critérios de exclusão foram: presença de disfunção ventricular esquerda, de outra valvopatia de grau moderado ou importante, de trombo intracavitário ao ecodopplercardiograma e de doença pulmonar obstrutiva crônica. Os pacientes foram avaliados em 3 condições diferentes: 1. condição basal, realizada ar ambiente; 2. uso de CPAP 7 cm H2O e 3. uso de CPAP 14 cm H2O. Foi realizada a medida de pressão arterial invasiva (aorta) e utilizado cateter de artéria pulmonar para a medida da pressão arterial pulmonar e débito cardíaco. Foram coletas amostras de gasometria arterial e venosa central. A variação percentual do volume sistólico (deltaVS) foi calculada tendo o valor na condição basal como 100% e foi correlacionada com as características clínicas, ecodopplercardiográficas, hemodinâmicas e gasométricas da condição basal. Os pacientes foram classificados em 3 grupos: grupo I - deltaVS <= -10%, grupo II - deltaVS entre -9,9% e +9,9% e grupo III - deltaVS >= +10%. Resultados: Durante a aplicação do CPAP, freqüência cardíaca, pressão arterial sistêmica e pressão arterial pulmonar não variaram significativamente. Na segunda condição, a deltaVS se correlacionou com a pressão arterial pulmonar diastólica e média, pressão de oclusão de capilar pulmonar e gradiente transvalvar mitral ao cateterismo. A análise dos grupos não identificou qualquer variável capaz de distingui-los. No uso de CPAP 14cmH2O, a deltaVS se correlacionou positivamente com a classe funcional, pressão sistólica do ventrículo direito (ao ecodopplercardiograma), freqüência cardíaca, pressão arterial sistêmica sistólica, pressão arterial pulmonar sistólica, diastólica e média, pressão de oclusão da artéria pulmonar e gradiente transvalvar mitral ao cateterismo. Além disso, nesta condição, a deltaVS se correlacionou inversamente com o volume sistólico indexado e saturação venosa de oxigênio. A análise comparativa dos grupos evidenciou, no grupo III, valores significativamente superiores de pressão sistólica do ventrículo direito (ao ecodopplercardiograma), pressão arterial pulmonar sistólica, diastólica e média, pressão de oclusão da artéria pulmonar e gradiente transvalvar mitral ao cateterismo. Não houve variável capaz de distinguir o grupo I do II. Conclusão: O uso de CPAP aumentou o volume sistólico nos pacientes com estenose mitral de maior impacto clínico e hemodinâmico, caracterizados por maior limitação funcional, hipertensão pulmonar e gradiente transvalvar mitral e menor saturação venosa de oxigênio e volume sistólico indexado. / Background: Continuous positive airway pressure (CPAP) impacts hemodynamic changes in heart failure patients by impending cardiac filling and reduces cardiac afterload by reducing left ventricular transmural pressure. These effects may collaborate for the success of this therapy in patients with pulmonary congestion. However, to your knowledge, no study has evaluated the hemodymanic effects of CPAP in patients with mitral stenosis, which is a common etiology of pulmonary congestion in some developing countries. Objectives: analyze the effects of CPAP on hemodynamic parameters in patients with symptomatic mitral stenosis. Methods: Forty patients with symptomatic mitral stenosis were included. They were monitored by aorta pressure and the insertion of a pulmonary artery catheter. Hemodynamic and gasometrical data were collected in each study period. Patients were evaluated in three study periods. Baseline condition was during spontaneous breathing. We applied CPAP 7 cm H2O in the second period and 14 cm H2O in the last period of the study. Were excluded patients with left ventricular systolic dysfunction, other valvopathy more than mild, and left atrial thrombi assessed by echocardiography and patients with history or symptom of chronic obstructive pulmonary disease. Percentage changes of stroke volume (deltaSV) were calculated with the values at baseline set as 100% and were correlated to clinical, ecocardiographic, hemodynamic and gasometrical data (at baseline). Patients were classified in group I if deltaSV was <= -10%, group II if deltaSV was between -9,9% and +9,9% or group III if deltaSV >= +10%. Results: During CPAP use, heart rate, systemic blood pressure and pulmonary artery pressure did not significantly change. At CPAP 7 cmH2O, deltaSV correlated positively with baseline values of diastolic pulmonary artery pressure, pulmonary artery occlusion pressure and mean transmitral gradient. There was no variable capable to distinguish the groups. At CPAP 14 cmH2O, deltaSV correlated positively with functional class, pulmonary artery systolic pressure (measured by echocardiography), heart rate, systolic blood pressure, systolic pulmonary artery pressure, diastolic pulmonary artery pressure, pulmonary artery occlusion pressure and mean transmitral gradient. Not only, at CPAP 14 cmH2O, deltaSV correlated inversely to indexed stroke volume and central venous saturation. Responders (group III) had superior pulmonary artery pressure (measured by echocardiography), systolic pulmonary artery pressure, diastolic pulmonary artery pressure, pulmonary artery occlusion pressure and mean transmitral gradient. The comparison between groups I and II did not evidence any variable capable to distinguish them. Conclusion: CPAP improved stroke volume in those with mitral stenosis with greater clinical and hemodynamic impact, characterized by higher functional limitation, pulmonary hypertension and mean transmitral gradient and lower central venous saturation and indexed stroke volume.