Introdução: A síndrome de Williams-Beuren (SWB) consiste de uma deleção no cromossomo 7q11.23, região responsável pela codificação de 28 genes, estando o gene codificador da elastina situado aproximadamente no ponto médio dos extremos da deleção; a mutação no gene da elastina leva a alterações fenotípicas no paciente, com prejuízo do desenvolvimento neuropsicomotor de graus variados, fáscies características, anormalidades cardiovasculares, hipercalcemia, disfunções urológicas e osteoarticulares. O presente estudo avaliou a prevalência de escoliose em pacientes com diagnóstico de SWB, bem como sua relação com o padrão das curvas nos portadores de escoliose. Métodos: Foram incluídos 41 pacientes com diagnóstico de SWB através da realização de anamnese, exame físico e investigação radiográfica, sendo 25 do sexo masculino. Realizou-se a interpretação das radiografias e obtenção do ângulo de Cobb. Resultados: Observou-se que 14 pacientes eram portadores de escoliose, sendo 10 do sexo masculino. O padrão da deformidade apresentou-se, nos pacientes mais jovens, através de curvas simples e flexíveis, e, apesar de adultos apresentarem ocorrência de duplas curvas e triplas curvas, a análise estatística não evidenciou relação entre escoliose e idade ou sexo dos pacientes. Conclusões: O estudo evidenciou prevalência de escoliose em portadores de SWB: 34,1%; entretanto, as variáveis idade e sexo não apresentaram relação com a ocorrência de escoliose, assim como a gravidade das curvas apresentadas / Introduction: Williams-Beuren syndrome (WBS) consists of a chromosome 7q11.23 deletion in the region responsible for encoding 28 genes, with the elastin encoding gene situated approximately at the midpoint of the extremes of deletion; mutation of the elastin gene leads to phenotypic changes in patients with neurodevelopment impairment of varying degrees, characteristic facies, cardiovascular abnormalities, hypercalcemia, and urological and bone and joint dysfunctions. This study assessed the prevalence of scoliosis in patients with WBS, and the relationship with the pattern of scoliotic curves. Methods: A total of 41 patients diagnosed with SWB were included in the study, 25 males, through anamnesis, physical examination and radiographic investigation. Radiographic imaging was interpreted and the Cobb angle was calculated. Results: It was observed that 14 patients had scoliosis, and 10 of them were male. The pattern of the deformity in younger patients was of flexible and simple curves, and although adults presented double and triple curves, statistical analysis showed no relationship between scoliosis and age or sex. Conclusion: The study revealed a prevalence of scoliosis in patients with SWB of 34.1%; however, the variables age and sex had were not significantly associated with scoliosis, nor with the severity of the curves

Detta examensarbete behandlar min instudering av sångcykeln The House of Life, med dikt av Dante Gabriel Rossetti och musik av Ralph Vaughan Williams, med hjälp av en specifik övningsmetod; ett så kallat randomised practice schedule. Den teoretiska bakgrunden innefattar kortfattade biografier om textförfattaren, tonsättaren och den valda metoden. Metodkapitlet behandlar mitt tillvägagångssätt vid instudering. I de nästföljande resultat- och diskussionskapitlen presenteras tolkningar av text och musik, samt reflektioner över instuderingsmetoden och –processen. Den valda instuderingsmetoden har överlag varit effektiv, och samtidigt krävande på ett mentalt plan. Vid tillämpning av metoden gjordes vissa avvikelser ifrån den ursprungliga planen, vilka tas upp i resultatkapitlet. Genom metoden har en stark anknytning skapats till det textliga materialet, som sedan kunnat stödja och underlätta tolkningsprocessen och även den musikaliska inlärningen. / <p>Styckena som framfördes vid presentationen var: <em>Lovesight, </em><em>Silent Noon,</em> <em>Love's Minstrels </em>ur sångcykeln <em>The House of Life </em>av Ralph Vaughan Williams. Dessa framfördes av Jakob Wall (sång) och Anders Kilström (piano).</p>

The purpose of this study is to apply Kenneth Burke's dramatistic method' of analysis to Tennessee Williams' play The Night of the Iguana.

Mémoire diffusé initialement dans le cadre d'un projet pilote des Presses de l'Université de Montréal/Centre d'édition numérique UdeM (1997-2008) avec l'autorisation de l'auteur.

Seminario para optar al título de Ingeniero Comercial / Desde los comienzos de la actividad bursátil, los inversionistas han intentado encontrar la forma de predecir el comportamiento futuro del precio de las acciones. Las principales técnicas se concentran en dos grupos, el análisis fundamental y el análisis técnico. En el presente trabajo nos detendremos específicamente en algunos de los criterios del análisis técnico, como son el Indicador de Fuerza Relativa (RSI), el Oscilador de Williams (%R), el Momentum y el Oscilador %K o Índice G. Todos estos criterios se basan principalmente en el estudio del comportamiento histórico de los mercados en sí mismos; los principales supuestos están relacionados con la posibilidad de predecir los precios futuros en base a la información que se obtiene de los precios pasados. Esto se sustenta principalmente por: El mercado en sí ofrece la información suficiente para predecir sus tendencias; Los precios evolucionan basados en determinadas tendencias; El pasado ayuda a predecir el futuro. En las páginas que siguen intentaremos despejar las dudas sobre la real posibilidad de obtener retornos sobre los normales en base a la aplicación de éstas técnicas, y para no dejarse engañar haremos las correspondientes comparaciones entre los criterios mencionados anteriormente y la estrategia de “buy and hold”.

INTRODUÇÃO: A síndrome de Williams-Beuren (SWB) resulta de uma deleção de aproximadamente 1.5 Mb na região 7q11.23. A haploinsuficiência ocasiona alterações do desenvolvimento neurológico assim como malformações em múltiplos sistemas. OBJETIVOS: Testar utilidade de marcadores polimórficos para o diagnóstico da síndrome, determinar a proporção de pacientes com microdeleção, comparar características clínicas entre pacientes com e sem microdeleção e investigar origem parental. MÉTODOS: Selecionamos 32 pacientes com avaliação clínica para SWB atendidas no ICr. Critérios de inclusão: presença de dismorfismo craniofacial acompanhado ou não de alterações cardiovasculares, comportamento característico ou hiperacusia. Para a genotipagem do trio - afetado, mãe e pai, utilizamos os marcadores D7S1870, Eln 17/éxon18 e Hei. Análise em gel de poliacrilamida à 7% com imagens digitalizadas. RESULTADOS: Os marcadores D7S1870, Hei e Eln17/éxon18 foram 78% informativos e 22% não informativos. O marcador mais informativo foi o D7S1870 69%, seguido do Hei 55% e ELN 17/éxon18 em 43%. Houve microdeleção em 56% e ausência em 22%. A origem parental da deleção foi 9 materna e 8 paterna. As alterações craniofaciais e cardiovasculares não tiveram diferenças estatisticamente significantes entre portadores e não portadores da microdeleção. O comportamento amigável resultou numa diferença estatística muito significante (p=0,006) onde 88% tinham e 28% não tinham microdeleção. A hiperacusia teve diferença estatística significante (p=0,020) presente em 55% dos pacientes com microdeleção. CONCLUSÃO: Os dados obtidos demonstraram que os marcadores utilizados são úteis no diagnóstico da SWB e acessível para utilização em serviço público. / INTRODUCTION: Williams-Beuren syndrome (WBS) results of ~1.5 Mb commonly deleted region chromosome 7q11.23 in 90-95% of all clinically typical cases. The clinical manifestations can be variable and is a developmental disorder with multisystem manifestations caused by haploinsufficiency for contiguous genes in this region. OBJECTIVE: Polimorphic markers were tested to determine the proportion of patients with and without microdeletion, to compare the clinical features and to establish the parental origin of the deletion. METHODS: 32 probands with WBS ascertained according to well-established diagnostic criteria. Genotyping using polimorphic markers D7S1870, Eln 17/éxon18 and Hei was performed on DNA from the patients and their available parents. RESULTS: The three markers were informative in 78% and non informative in 22%. The best marker was D7S1870 with 69%, followed by Hei in 55% and ELN 17/éxon18 in 43%.The microdeletion was present in 56% and absent in 22%. Craniofacial and cardiovascular alterations did not have significant statistical differences between probands with or without microdeletion. Two following characteristics (friendly personality and hyperacusia) were more frequent in the deleted group and these differences were statistical significant (p=0,006 and 0,02 respectively). CONCLUSIONS: Polimorphic markers used here demonstrated its viability and utility for the confirmation diagnosis of SWB in a public service.

While some composers at the beginning of the twentieth century drifted away from tonal hierarchical structures, Gustav Holst and Ralph Vaughan Williams sought ways of integrating tonal ideas with new materials. By analyzing the music of Holst and Vaughan Williams using a technique expressly designed for the analysis of tonal musical structure—Schenkerian Analysis—this study looks at ways in which the composers combined old and new techniques and what that means with regards to our understanding of their music. To do this, the current study focuses on the sacred choral repertory because it can form a stylistic bridge between nineteenth-century tonality and the composers’ more experimental works. This repertory also provides an opportunity for interpreting text-music connections that help us understand the music at a deeper level. In order to establish groundwork for the analytical methodology, I begin the study with background information on the composers and previous research done on their music, after which I summarize their most pertinent stylistic features (including their use of diatonic modes and other pitch collections, their harmonic, melodic, and contrapuntal techniques, and their formal structures). I then discuss how an analyst can determine prolongational structure in Holst’s and Vaughan Williams’s music by establishing the tonic or pitch-class center, establishing the context for harmonic and melodic stability, and following predictable formal patterns. Finally, I apply the analytical methodology in detail to Vaughan Williams’s Benedicite and Holst’s The Hymn of Jesus, two substantial single-movement choral works that represent both the conservative (Benedicite) and experimental (The Hymn of Jesus) sides of the composers’ style. I also compare the analyses with the texts and show how the composers portrayed religious ideas, even at deeper levels of the prolongational structure. The modified Schenkerian analytical techniques used in these analyses show that even though Holst and Vaughan Williams used a number of twentieth-century compositional techniques, their prolongational structures still follow expected patterns and closely resemble traditional structures.

by Chan Weng Kit. / Thesis (M.Phil.)--Chinese University of Hong Kong, 1999. / Includes bibliographical references (leaves 101-105). / Abstracts in English and Chinese. / Abstract --- p.i / Introduction --- p.1 / Chapter Chapter1 --- The Eyes in Paterson: Williams as Photographer and Illustrator --- p.14 / Chapter Chapter2 --- The Past and the Present: Williams as Historian in Paterson --- p.37 / Chapter Chapter3 --- "The Father, the Mother and the Son: the Making of the Paterson Family" --- p.60 / Conclusion --- p.92 / Works Cited --- p.101

Digitized by Kansas Correctional Industries

INTRODUÇÃO: A síndrome de Williams-Beuren (SWB) resulta de uma deleção de aproximadamente 1.5 Mb na região 7q11.23. A haploinsuficiência ocasiona alterações do desenvolvimento neurológico assim como malformações em múltiplos sistemas. OBJETIVOS: Testar utilidade de marcadores polimórficos para o diagnóstico da síndrome, determinar a proporção de pacientes com microdeleção, comparar características clínicas entre pacientes com e sem microdeleção e investigar origem parental. MÉTODOS: Selecionamos 32 pacientes com avaliação clínica para SWB atendidas no ICr. Critérios de inclusão: presença de dismorfismo craniofacial acompanhado ou não de alterações cardiovasculares, comportamento característico ou hiperacusia. Para a genotipagem do trio - afetado, mãe e pai, utilizamos os marcadores D7S1870, Eln 17/éxon18 e Hei. Análise em gel de poliacrilamida à 7% com imagens digitalizadas. RESULTADOS: Os marcadores D7S1870, Hei e Eln17/éxon18 foram 78% informativos e 22% não informativos. O marcador mais informativo foi o D7S1870 69%, seguido do Hei 55% e ELN 17/éxon18 em 43%. Houve microdeleção em 56% e ausência em 22%. A origem parental da deleção foi 9 materna e 8 paterna. As alterações craniofaciais e cardiovasculares não tiveram diferenças estatisticamente significantes entre portadores e não portadores da microdeleção. O comportamento amigável resultou numa diferença estatística muito significante (p=0,006) onde 88% tinham e 28% não tinham microdeleção. A hiperacusia teve diferença estatística significante (p=0,020) presente em 55% dos pacientes com microdeleção. CONCLUSÃO: Os dados obtidos demonstraram que os marcadores utilizados são úteis no diagnóstico da SWB e acessível para utilização em serviço público. / INTRODUCTION: Williams-Beuren syndrome (WBS) results of ~1.5 Mb commonly deleted region chromosome 7q11.23 in 90-95% of all clinically typical cases. The clinical manifestations can be variable and is a developmental disorder with multisystem manifestations caused by haploinsufficiency for contiguous genes in this region. OBJECTIVE: Polimorphic markers were tested to determine the proportion of patients with and without microdeletion, to compare the clinical features and to establish the parental origin of the deletion. METHODS: 32 probands with WBS ascertained according to well-established diagnostic criteria. Genotyping using polimorphic markers D7S1870, Eln 17/éxon18 and Hei was performed on DNA from the patients and their available parents. RESULTS: The three markers were informative in 78% and non informative in 22%. The best marker was D7S1870 with 69%, followed by Hei in 55% and ELN 17/éxon18 in 43%.The microdeletion was present in 56% and absent in 22%. Craniofacial and cardiovascular alterations did not have significant statistical differences between probands with or without microdeletion. Two following characteristics (friendly personality and hyperacusia) were more frequent in the deleted group and these differences were statistical significant (p=0,006 and 0,02 respectively). CONCLUSIONS: Polimorphic markers used here demonstrated its viability and utility for the confirmation diagnosis of SWB in a public service.