La enfermedad coronaria es la principal causa de mortalidad en la población adulta, alrededor del mundo y en el Perú. Las mujeres representan un grupo de especial interés, con características fisiopatológicas y clínicas propias. Se planteó un estudio de tipo epidemiológico, comparativo, transversal y retrospectivo; en el que se estudiaron todos los casos de enfermedad coronaria aguda (ECA) admitidos al servicio de cardiología del Hospital Carrión entre los años 2000 al 2004. En total se revisaron 524 epicrisis con este diagnóstico, se excluyeron 8, y quedaron 516 pacientes para el análisis. 202 eran mujeres (39.1%) y 314 eran hombres (60.9). La edad de presentación media fue de 64+/-14.3 años en las mujeres y de 58 +/-13.4 años para los hombres con una p<0.01. El diagnóstico de ingreso fue en las mujeres IMA STE en un 18.8%, IMA StnE en un 21.8% y angina inestable (AI) en un 59.4%; los valores respectivos para los hombres fueron 45.9% (p<0.01), 21.7% (p>0.1) y 33.1% (p<0.01). En cuanto a la presencia de factores de riesgo para EC, la prevalencia de HTA fue de 77.2% para las mujeres vs. 49% para los hombres (p<0.01); diabetes mellitus 36.6% vs. 21.7% (p<0.01); dislipidemia 46.5% vs. 38.9% (p no significativa); tabaquismo 14.8% y 42.9% respectivamente (p<0.001) y de síndrome metabólico (SM) 55.4% en las mujeres y 51.6% en los hombres (p>0.1). Entre las mujeres con ECA un 9.9% tenían antecedente de uso de terapia de reemplazo hormonal (TRH). Respecto al destino de hospitalización inicial se observó que las mujeres fueron internadas en cuidados intensivos en un 49.5% vs. 68.1% en el caso de los hombres, con diferencia significativa. El síntoma de presentación fue dolor toráxico típico en un 48.5% en las mujeres y 73.2% en los hombres (p<0.01); dolor toráxico atípico en un 32.7% y 13.4% respectivamente (p<0.01); dísnea 10.9% vs. 5.1% (p<0.05) y otros síntomas en un 7.9% y 8.3% para mujeres y hombres (p>0.1). Se registraron complicaciones durante la hospitalización en un 10.9% en las mujeres y 12.7% en los hombres, sin diferencia significativa. Se concluye que existen importantes diferencias en las características clínicas de la ECA entre los hombres y las mujeres del grupo de estudio.

1.1.- TITULO: “Biopsia Prostatica Transrectal Ecodirigida por Sextantes en el Servicio de Radiología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen Enero 2003 - Diciembre 2004”. 1.2 .- OBJETIVO: El objetivo de este trabajo fue determinar el Índice de Detección y las complicaciones mas frecuentes en la toma de biopsias ecodirigidas por sextantes en pacientes con sospecha de Cáncer de próstata. 1.3.- MATERIAL Y METODOS: Se realizó un estudio retrospectivo de todas las biopsias prostáticas transrectales ecodirigidas realizadas en el Servicio de Radiología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen desde Enero 2003 a Diciembre del 2004. El procedimiento fue indicado por tacto rectal sospechoso y/o antígeno prostático > de 4 ng/ml. En el período estudiado se realizaron 112 biopsias prostáticas transrectales ecodirigidas. Para el analisis se realizaron tablas de frecuencias así como tambien de sensibilidad, especificidad y valor predictivo positivo. Se aplicaron, porcentajes, proporciones, razones y otros estadísticos. Para el tratamiento y análisis de los datos se empleo el programa SPSS v. 10. 1.4. - RESULTADOS: El rango de edad de los pacientes fue de 42 a 89 años, con un promedio de 68,4 años. El 61% de los pacientes biopsiados son < de 70 años. El 86% de los pacientes estudiados presentan APE > de 4. El 45% de los pacientes presentan tacto rectal sospechoso, de estos el 30% presentaban al menos un nódulo al tacto. La Anatomía patológica demostró Adenocarcinoma prostático en 31,5% de los casos (35 pacientes), Prostatitis Crónica en 38,4%, Hiperplasia Nodular Prostática en 16,9%, PIN de alto grado en 7,3% y 5,3% de las biopsias fueron informadas como normales. El índice de detección de cáncer fue de 31,5%. Presentan tacto rectal sospechoso 50 pacientes, hallándose en ellos 24 biopsias positivas para cáncer (VPP 48,9%). En 99 pacientes que presentan APE > 4 ng/ml se encontraron 32 biopsias positivas para cáncer (VPP 32,5%). La combinación de tacto rectal sospechoso y APE > 4 ng/ml se presentó en 40 pacientes, en ellos se detectaron 23 biopsias positivas para cáncer (VPP 57,5%). Se detectaron 8 complicaciones (7,1 %), 4 casos de sangramiento–rectorragia (2) y uretrorragia (2)– 3,5 %. Un caso de retención urinaria (0,9%) y tres casos (2,6%) con alza febril hasta 40 Grados Centígrados que fueron considerados como bacteriemia, de los cuales solo uno de ellos amerito internamiento. No hubo mortalidad asociada al procedimiento en la serie. 1.5.- CONCLUSIÓN: La revisión de las biopsias prostáticas transrectales ecodirigidas realizadas en nuestro servicio demuestra la utilidad de este procedimiento para la detección del cáncer prostático en pacientes seleccionados y presenta un rendimiento comparable al de otras series publicadas con bajos índices de complicaciones.

Trabajo final del curso de informática para las ciencias de la salud

Made available in DSpace on 2013-08-07T19:05:21Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000448245-Texto+Completo-0.pdf: 768304 bytes, checksum: 3f7ba58e4b1868f39e8b1f95ee8c9348 (MD5) Previous issue date: 2013 / INTRODUCTION: Psoriasis affects 1-2% of world population. From 7% to 40% of patients with psoriasis develop arthropathy. Nail psoriasis is present in up to 50% of patients with psoriasis, while more than 80% of patients with psoriatic arthritis (PsA) have nail abnormalities. Nail clipping is a recent microscopical method, and its usefulness in psoriasis and psoriatic arthritis is yet to be defined. OBJECTIVE: To describe the microscopic findings of nail clipping in patients with psoriasis and PsA in comparison to controls. METHODS: Individuals with psoriasis and PsA (with or without onychodystrophy ) and controls were evaluated in a cross-sectional design. All patients were evaluated for NAPSI (Nail Psoriasis Severity Index). The clipping fragments were obtained from the distal nail plate (5 mm-length and 2 mm-width). Fragments were analysed by an expert Dermatopathologist. The chi-square and Fisher tests were used to compare categorical variables, while the Kruskal-Wallis and Mann-Whitney tests were used to compare quantitative variables. Significance level was 5%.RESULTS: Twenty patients with psoriatic arthritis and onychodystrophy (APO), 21 patients with psoriatic arthritis and normal nails (AP), 30 patients with psoriasis and onychodystrophy (PO), 25 patients with psoriasis and normal nails (P) and 22 healthy controls were studied. Mean age did not differ among groups (P=0,06). Females predominated in all groups, except for patients in group PO (P<0. 01). The first fingers were the most affected in APO and PO groups. Methotrexate was used in 64. 29% of patients with psoriatic arthritis and 16. 36% of patients with psoriasis (P<0. 01). The subungual width was higher in patients with psoriasis and PsA when compared to controls, even after adjustment for methotrexate intake (P=0. 04). All patients had a higher rectified subungueal region compared to controls, even after adjustment (P<0. 01). Hypereosinophily of nail plate was a relevant characteristic of control group, as confirmed after adjustment (P=0. 02). Neutrophils were higher in PO group compared to the other groups, when evaluated in the adjusted estimate (P=0. 04). Serous lakes were significantly more present in all groups compared to controls, a finding confirmed after adjustment (P<0. 01).The adjusted estimate revelead more Civatte bodies in APO group than in the others (P<0. 01). Blood cells were more frequent in PO group than in the others (P=0. 05). More bacteria were seen in all groups of patients compared to controls, even after adjustment (P<0. 01) while fungi were more frequent in PO group in the adjusted estimate (P=0. 04). Clipping variables did not discriminate PsA from psoriasis, nevertheless (P>0. 05). There was no significant correlation of variables of nail clipping with the modified NAPSI (rs<0. 20, P>0. 05).CONCLUSION: Nail clipping clearly distinguished patients with PsA and psoriasis from controls, but not PsA from psoriasis. / INTRODUÇÃO: A psoríase acomete 1 a 2% da população mundial. De 7% a 40% dos pacientes com psoríase desenvolvem artropatia. A doença ungueal afeta até 50% dos pacientes com psoríase e mais de 80% daqueles com artrite psoriática. O clipping, abordagem histológica recente em onicopatias, foi pouco utilizado em pacientes com psoríase e artrite psoriática até o momento. OBJETIVO: Descrever os achados microscópicos do clipping ungueal em pacientes com psoríase com e sem onicopatia e artrite psoriática com e sem onicopatia, comparativamente a controles sadios. METODOLOGIA: Neste estudo, transversal e controlado, foram incluídos pacientes com artrite psoriática, psoríase (com ou sem onicodistrofia) e controles saudáveis. Todos os pacientes foram avaliados para o NAPSI (Nail Psoriasis Severity Index). Um fragmento da porção distal da lâmina ungueal com cinco milímetros de comprimento e dois milímetros de largura foi obtido para o clipping. Os fragmentos foram preparados, corados e avaliados por uma única dermatopatologista experiente. O teste do qui-quadrado e o teste de Fischer foram utilizados para a comparação das variáveis categóricas, enquanto o teste de Kruskal-Wallis e o teste de Mann-Whitney foram empregados na comparação das variáveis quantitativas. A correlação de Spearman foi utilizada para avaliar a correlação do NAPSI com as variáveis do clipping. O nível de significância para estes testes foi de 5%.RESULTADOS: Vinte pacientes com artrite psoriática e onicodistrofia (APO), 21 pacientes com artrite psoriática e unhas normais (AP), 30 pacientes com psoríase e onicodistrofia (PO), 25 pacientes com psoríase e unhas normais (P) e 22 controles sadios foram estudados. A média de idade não diferiu entre os grupos (P=0,06). O sexo feminino predominou em todos os grupos, com exceção de pacientes do grupo PO (P<0,01). Os primeiros quirodáctilos foram os dedos mais acometidos em pacientes dos grupos APO e PO. Metotrexate foi utilizado em 64,29% dos pacientes com artrite psoriática e em 16,36% dos pacientes com psoríase (P<0,01).A largura subungueal foi significativamente maior em todos os grupos comparativamente aos controles, mesmo após ajuste para uso de metotrexate (P=0,04). Todos os pacientes tiveram maior retificação da região subungueal comparativamente aos controles, mesmo após ajuste (P<0,01). Hipereosinofilia da lâmina ungueal foi característica relevante do grupo controle, dado confirmado após ajuste (P=0,02). O número de neutrófilos foi maior no grupo PO em relação aos outros grupos, quando avaliado na estimativa ajustada (P=0,04). Lagos serosos foram significativamente mais presentes em todos os grupos em relação aos controles, achado confirmado após ajuste (P<0,01). A estimativa ajustada revelou mais corpúsculos de Civatte no grupo APO do que nos demais grupos (P<0,01). A presença de sangue foi mais freqüente no grupo PO do que nos outros grupos, de acordo com a estimativa ajustada (P=0,05). Bactérias foram mais vistas em todos os grupos de pacientes em relação aos controles, mesmo após ajuste (P<0,01). Fungos, por sua vez, foram mais freqüentes no grupo PO do que nos outros grupos na estimativa ajustada (P=0,04). Nenhuma das variáveis do clipping foi diferencial na comparação de pacientes com psoríase e artrite psoriática (P>0,05). Não houve correlação significativa entre NAPSI alterado e variáveis do clipping ungueal (rs<0,20, P>0,05).CONCLUSÃO: O clipping ungueal procedido em pacientes com psoríase e artrite psoriática evidenciou, para a maioria das variáveis, achados claramente distintos dos observados em controles. Entretanto, o método não exibiu variáveis que estatisticamente diferenciassem pacientes com artrite psoriática e psoríase per si.

Tese (doutorado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências da Saúde, 2006. / Submitted by Thaíza da Silva Santos (thaiza28@hotmail.com) on 2009-09-25T19:44:43Z No. of bitstreams: 1 2006_Maria Elizabeth M C Dorval.pdf: 5823254 bytes, checksum: d0288003f2151f98537c46e000f4a4c1 (MD5) / Approved for entry into archive by Tania Milca Carvalho Malheiros(tania@bce.unb.br) on 2009-09-28T13:15:03Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2006_Maria Elizabeth M C Dorval.pdf: 5823254 bytes, checksum: d0288003f2151f98537c46e000f4a4c1 (MD5) / Made available in DSpace on 2009-09-28T13:15:03Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2006_Maria Elizabeth M C Dorval.pdf: 5823254 bytes, checksum: d0288003f2151f98537c46e000f4a4c1 (MD5) Previous issue date: 2006 / Os estudos epidemiológicos realizados permitiram o isolamento e a identificação de Leishmania (Leishmania) amazonensis em pacientes procedentes do município de Bela Vista, Mato Grosso do Sul, ampliando-se, portanto, o conhecimento da distribuição geográfica desta espécie de parasito. As capturas de flebotomineos foram realizadas no período de fevereiro de 2004 a janeiro de 2006, na mata, utilizando-se armadilhas automáticas luminosas (AAL), de Shannon e de Disney, e em abrigo de animais domésticos, com AAL. Com o emprego dos três tipos de armadilhas capturou-se 1.999 espécimes pertencentes a três subtribos, oito gêneros e 19 espécies de Phlebotominae. Brumptomyiina: Brumptomyia avellari, Br. brumpti e Brumptomyia sp; Lutzomyiina: Evandromyia aldafalcaoae, Ev. bourrouli, Ev. cortelezzii, Ev. evandroi, Ev. lenti, Ev. teratodes, Ev. termitophila, Lutzomyia longipalpis, Pintomyia christenseni e Sciopemyia sordellii; Psychodopygina: Bichromomyia flaviscutellata, Nyssomyia whitmani, Psathyromyia aragaoi, Ps. campograndensis, Ps. punctigeniculata e Ps. shannoni. Do total de espécimes capturados, 22,7% foram nas armadilhas de Shannon (33,9% das fêmeas de Ps. punctigeniculata; 7,7% de Bi. flaviscutellata e 4,4% de Lu. longipalpis), 17,7% nas AALs (na mata, 70,6% dos espécimes de Brumptomyia e em abrigos de animais domésticos, 80,2% de Lu. longipalpis) e 59,6% nas armadilhas de Disney (57,6% de Ev. bourrouli e 41,4% de Bi. flaviscutellata, sendo 81,7% das fêmeas, desta espécie). Pela primeira vez, se registra a presença de Ev. evandroi no Estado. Bi. flaviscutellata esteve distribuída em todos os ambientes de mata amostrados, com freqüência mais regular nos meses secos, porém, mostrou pico em março. Não foi observada a infecção natural por Le .(Le.) amazonensis em Bi. flaviscutellata, porém, seu pico de captura coincidente com o período da infecção natural em hamsters (Mesocricetus auratus) sentinelas, permitem supor a existência de um ciclo enzoótico na área, com a infecção acidental e periódica do homem que adentra a área, uma vez que fêmeas deste flebotomíneo compareceram, embora com freqüência baixa, em armadilhas de Shannon, sugerindo a sua antropofilia. Além da presença de vetores de Le. (Le.) amazonensis e Le. (Le.) chagasi, constatou-se ainda a presença de Ny. whitmani, reconhecido vetor de Le. braziliensis, no entanto, em baixa freqüência. ______________________________________________________________________________________ ABSTRACT / The epidemiological studies undertaken permitted the isolation and identification of Leishmania (Leishmania) amazonensis in patients from the municipality of Bela Vista, Mato Grosso do Sul State, Brazil, thus expanding our knowledge of this parasite’s distribution. The captures of phlebotomines were undertaken from February 2004 to January 2006, using automatic light traps (ALTs), Shannon traps and Disney traps in forested environments and ALTs in domestic animal shelters. With the three types of traps, a total of 1,999 specimens belonging to three subtribes, eight genera and 19 species of Phlebotominae were captured: Brumptomyiina: Brumptomyia avellari, Br. brumpti and Brumptomyia sp; Lutzomyiina: Evandromyia aldafalcaoae, Ev. bourrouli, Ev. cortelezzii, Ev. evandroi, Ev. lenti, Ev. teratodes, Ev. termitophila, Lutzomyia longipalpis, Pintomyia christenseni and Sciopemyia sordellii; Psychodopygina: Bichromomyia flaviscutellata, Nyssomyia whitmani, Psathyromyia aragaoi, Ps. campograndensis, Ps. punctigeniculata and Ps. shannoni. Of this total, 22.7% were captured on the Shannon traps (33,9% of the females being of Ps. punctigeniculata; 7.7% of Bi. flaviscutellata and 4.4% of Lu. longipalpis); 17.7% in the ALTs (in the forest 70.6% of the specimens captured belonged to Brumptomyia and in the domestic animal shelters, 80.2% belonged to Lu. longipalpis) and 59.6% in the Disney traps (57.6% of Ev. bourrouli and 41.4% of Bi. faviscutellata; 81.7% of the females being of this species). The occurrence of Ev. evandroi in the State is here registered for the first time. Bi. Flaviscutellata occurred in all the forested environments sampled, with more regular frequencies during the dry period of the year, though showing a peak in March. No natural infection by Le. amazonensis was observed in Bi. flaviscutellata, however its peak of capture coincident with the period of natural infection in hamsters (Mesocricetus auratus) used as bait in Disney traps, suggests the existence of an enzootic cycle in the area, with periodic and accidental infection of people who enter it, since females of this sandfly were captured (although in low frequency) on the Shannon traps, indicating their anthropophily. Besides the presence of the vectors of Le. amazonensis and Le. chagasi, Ny. whitmani, a known vector of Le. braziliensis, was found, albeit in very low frequency.

Objetivo: O objetivo deste estudo longitudinal e observacional em pacientes masculinos com mucopolissacaridose tipo II / síndrome de Hunter foi de contribuir para o melhor entendimento da história natural dessa doença e estabelecer parâmetros que permitam avaliar a eficácia de protocolos de tratamento atualmente em desenvolvimento. Material e Métodos: Foram realizadas 2 avaliações num intervalo de um ano. Na visita inicial, 20 pacientes com MPS II (confirmados pela deficiência da iduronato sulfatase), realizaram: anamnese, exame físico, ressonâncias magnéticas nucleares do abdome e do sistema nervoso central, ecocardiograma e eletrocardiograma, teste da caminhada em 6 minutos, polissonografia, testes de função pulmonar, audiometria, testes de desenvolvimento e inteligência, avaliação oftalmológica, testes bioquímicos e hematológicos, e análise de glicosaminoglicanos na urina. Onze dos 20 pacientes também foram avaliados um ano após (visita de 12 meses) quando realizaram: anamnese, exame físico, ressonância magnética nuclear do abdome, ecocardiograma, teste da caminhada em 6 minutos, testes de função pulmonar, audiometria, exames de bioquímicos e análise de glicosaminoglicanos na urina. Resultados relativos à visita inicial: 1. Os pacientes vieram das seguintes regiões brasileiras: Sudeste (10/20), Nordeste (6/20) e Sul (4/20); 2. A média da atividade de IDS em plasma foi de 4,1 nanomoles/4h/mL (intervalo: 1,1-10,0); 3. A média de idade na avaliação foi de 9,4 anos; 4. Os primeiros sintomas mais freqüentemente relatados foram: hepatoesplenomegalia (5/20) e infecções respiratórias (5/20); 5. A média de idade do início dos sintomas foi 27,4 meses; 6. A média de idade do diagnóstico bioquímico foi 70,8 meses; 7. A estatura estava abaixo de 2 desvios-padrão em 10/17 pacientes; 8. O perímetro cefálico estava no e/ou acima do percentil 98 em 18/20; 9. Pápulas esbranquiçadas e nódulos foram observadas em 4/20 pacientes e uma mancha mongólica extensa em um paciente; 10. Em 16/19 pacientes foi observada regurgitação mitral no ecocardiograma; 11. Foi encontrada diferença estatisticamente significativa entre a média das distâncias caminhadas pelos pacientes entre os 2 dias do teste da caminhada em 6 minutos de (p<0,05); 12. Na espirometria, 5/20 pacientes apresentaram diminuição da capacidade vital forçada; 13. Os resultados da polissonografia foram anormais em 13/20 pacientes; 14. Na audiometria, 13/20 pacientes apresentaram algum grau de hipoacusia; 15. Nenhum dos pacientes apresentava opacificação de córnea, sendo o edema de coróide o achado ocular mais comum (8/20); 16. Em 14/20 pacientes comprometimento neurológico foi identificado; 17. Lesões hiperintensas e isointensas na substância branca foram os achados mais freqüentes na ressonância nuclear magnética cerebral (18/19); 18. A ressonância nuclear magnética do abdome evidenciou a presença hepatomegalia (sem esplenomegalia) em três pacientes e em outros dois esplenomegalia (sem hepatomegalia). 19. Os resultados dos exames laboratoriais demonstraram aumento de: LDH (12/14), ALT (6/20), AST (6/20), atividade da fosfatase alcalina (6/20), colesterol (2/19); glicose (1/20) e GGT (1/20). Outros achados: hemoconcentração (3/17) e plaquetopenia (3/17). Os glicosaminoglicanos urinários estavam, em média, cinco vezes maiores que os valores normais para a faixa etária (média da amostra: 49,8mg/mmolcreat); 20. Não foi encontrada correlação entre a atividade de IDS e a idade de início dos sintomas; 21. Não foi encontrada correlação entre a excreção urinária de GAGs e a média da distância percorrida no teste da caminhada em 6 minutos e nem entre a média da distância percorrida e 1) a gravidade da lesão aórtica e 2) a gravidade da apnéia obstrutiva do sono. Resultados relativos à comparação entre a visita inicial e a de 12 meses: 1. Na visita de 12 meses o número de pacientes foi reduzido para onze porque seis deles migraram para um protocolo de tratamento e três não apresentavam mais condições clínicas de realizarem os testes; 2. Os pacientes vieram das seguintes regiões brasileiras: Sudeste (4/11), Nordeste (3/11) e Sul (4/11); 3. Como os pacientes mais velhos saíram desse estudo, a média da idade na segunda visita foi de 7,3 anos; 4. Três pacientes apresentaram declínio dos seus percentis em relação à altura; 5. Um paciente desenvolveu as pápulas esbranquiçadas nesse ano e os outros 3 já as apresentavam desde a visita inicial. 5. Dois pacientes tiveram o aumento do número de lesões cardíacas e 4 apresentaram aumento da espessura ventrículo esquerdo. Um paciente teve piora da fração de ejeção; 6. Não foi encontrada uma diferença estatisticamente significativa entre a média das distâncias percorridas, pelos mesmos pacientes, no teste da caminhada em 6 minutos entre as 2 visitas; 7. Os três pacientes que realizaram espirometria tinham comprometida a sua capacidade pulmonar; o único paciente que estava repetindo esse exame manteve as alterações da visita inicial; 8. A perda de audição foi confirmada em 7/11 pacientes; 9. Foi observado um aumento significativo do volume esplênico entre as 2 visitas (p<0,05), ao contrário do volume hepático que não apresentou diferença significativa; 10. Foi observado um aumento significativo dos níveis de GGT entre as 2 visitas (p<0,05). 12. Não foi encontrada diferença estatisticamente significativa da excreção urinária de GAGs entre as 2 visitas. Discussão: A nossa amostra foi predominantemente composta por pacientes com a forma grave e ainda assim o diagnóstico foi realizado após um longo tempo do início da sintomatologia. Nós acreditamos que isso se deva provavelmente à falta de conhecimento a respeito dessa doença. O achado de que o aumento do volume esplênico foi maior do que o do volume hepático é intrigante e merece estudos adicionais. Nossos achados confirmam que a MPS II é uma doença mulissistêmica lentamente progressiva e que um manejo multidisciplinar é necessário. Nós esperamos que nossos dados possam contribuir para o melhor entendimento da história natural dessa doença. / Purpose: The purpose of this observational and longitudinal study with Brazilian male patients with mucopolysaccharidosis type II/Hunter syndrome was to contribute to the better understanding of the natural history of this disease and to establish the standards to allow the evaluations of the efficacy of treatment protocols presently in development. Materials and Methods: The 2 evaluations were performed with one year interval. At the baseline visit, 20 patients with MPS II (confirmed by deficiency of iduronate sulfatase), performed: anamnesis, physical exam, brain and abdominal MRI, echocardiogram (ECHO), electrocardiogram (EKG), 6 minute walk test (6MWT), polysomnography, pulmonary function tests, audiometry, developmental and intelligence tests, ophthalmological evaluation, hemogram/routine blood chemistry tests and urinary glycosaminoglican analysis. Eleven of these patients were also evaluated one year later (12 month-visit) when they did: anamnesis, physical exam, abdominal MRI, echocardiogram, 6 minute walk test, pulmonary function tests, audiometry, routine blood chemistry and urinary glycosaminoglycans analysis. Results related to the baseline evaluation: 1. Patients were from Southeast (10/20), Northeast (6/20) and South (4/20) regions of Brazil; 2. Mean IDS activity in plasma was 4.1 nanomoles/4h/mL (ranges: 1.1-10.0); 3. Mean age at evaluation was 9.4 years; 4. The first symptoms most frequently reported were hepatosplenomegaly (5/20) and respiratory infections (5/20); 5. Mean age at the onset of symptoms was 27.4 months; 6. Mean age at the biochemical diagnosis was 70.8 months; 7. Standing height was below 2 standard deviations in 10/17 patients; 8. Head circumference was in percentile 98 or above in 18/20 patients; 9. Ivory-white papules and nodules were observed in 4/20 patients and a mongolic extensive spot in one patient; 10. In 16/19 patients a mitral regurgitation at the echocardiogram was observed; 11. A statistically significant difference was found between the distance walked by patients between the 2 days of 6MWT (p<0.05); 12. On spirometry 5/20 patients showed decreased forced vital capacity; 13. Polysomnography results were abnormal in 13/20 patients; 14. On audiometry 13/20 patients showed some degree of hypoacusy; 15. None of them had corneal opacification and choroid swelling was the most common ocular finding (8/20); 16. In 14 patients showed a cognitive impairment was found; 17. Isointense and hyperintense lesions in the white matter were the most frequent findings on brain MRI (18/19); 18. The abdominal MRI showed hepatomegaly (without splenomegaly) in 3 patients and in other 2 splenomegaly (without hepatomegaly). 19. Laboratory results showed increasing: LDH (12/14), AST (6/20), ALT (6/20), alkaline phosphatase activity (6/20), cholesterol (2/19); glucose (1/20) and GGT (1/20). Other findings: hemoconcentration (3/18) and low platelet count (3/20). Urinary glycosaminoglycans were, on average, 5 times higher than normal values (mean value: 49.8 mg/mmolcreat); 20. It was not found correlation between the activity of IDS and the age of onset of the symptomatology; 21. It was not found correlation between GAGs in urine and the distance walked in the 6MWT, nor between that distance and the severity of aortic lesions and the severity of sleep obstructive apnea. Results (comparison between baseline and 12 month-visits): 1. At the 12 monthvisit the number of patients was reduced to eleven as six of them migrate to a treatment protocol and three did not had clinical conditions to return and perform the evaluations. 2. Patients were from Southeast (4/11), Northeast (3/11) and South (4/11) regions of Brazil; 3. As some older patients dropped-out, the mean age at the second visit was 7.3 years; 4. Three patients declined their percentiles in standing height 5. One patient developed the ivory-white papules in this year and the other 3 already had these at the first visit; 5. Two patients had increased the number of hearth lesions and four had increased the left ventricule. One patient worsened his ejection fraction; 6. It was not found a statistically significant difference between the distance walked in the 6MWT performed by the same patients between the two visits; 7. Spirometry was performed on 3 patients, and one of them had the same result as in the baseline. Two have performed it for the first time on the second visit; 8. Hearing loss was confirmed in 7/11; 9. It was observed a significant increase of spleen volume between the two visits (p<0.05); the hepatic volume did not show significant difference; 10. It was observed a significant increase in the levels of GGT between baseline and the 12-month visit (p<0.005). 12. It was no significant difference in the urinary GAGs between both visits. Discussion: Our sample was predominantly composed of patients with the severe form of this disease and even in these patients the diagnosis was made long time after the onset of the symptomatology. We believe that it is probably due to the lack of awareness of the disease. The finding that the spleen volume was more affected that the liver volume is striking and needs further studies. Our findings confirmed that MPS II is a slowly progressive multisystemic disease and that a multidisciplinary approach to its management is necessary. We hope that our data will contribute to the better understanding of the natural history of this disease.

Tese (doutorado)—Universidade de Brasília, Faculdade de Tecnologia, Departamento de Engenharia Mecânica, 2015. / Submitted by Fernanda Percia França (fernandafranca@bce.unb.br) on 2016-02-22T16:57:38Z No. of bitstreams: 1 2015_JohanBellecave.pdf: 15635679 bytes, checksum: c243c7f5c76ae0e9a32372162fd0a4e9 (MD5) / Approved for entry into archive by Marília Freitas(marilia@bce.unb.br) on 2016-02-28T11:09:23Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2015_JohanBellecave.pdf: 15635679 bytes, checksum: c243c7f5c76ae0e9a32372162fd0a4e9 (MD5) / Made available in DSpace on 2016-02-28T11:09:23Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2015_JohanBellecave.pdf: 15635679 bytes, checksum: c243c7f5c76ae0e9a32372162fd0a4e9 (MD5) / Launched by the engine manufacturer SNECMA (SAFRAN group), this thesis focuses on the damage by fretting fatigue. The control of this phenomenon is of major importance in determining the lifetime of fan's disc. When two contact parts are subjected to a load of fretting fatigue, there is a strong stress gradient from the surface. In these cases, local approaches based on the level of stress at the most critical point, are not appropriate. Non-local approaches have been developed empirically, which are based on critical distance and the stress gradient in the immediate vicinity of the critical point. A second difficulty is the multiaxial nature and non-proportional loading. Fatigue-fretting loading has three main components, the fatigue loading (cyclic), the normal force (usually assumed to be constant) and fretting loading (cyclic but also at a frequency which may differ from that of fatigue). The third point concerns the mechanisms. The stress gradients are seen as beneficial in the sense that a crack initiated at the most critical point can stop due to the presence of the gradient, without leading to the breakdown. To quantify the effect of the gradient, tests on specimens with different gradient were carried out on a fatigue testing contact bench developed at the University of Brasilia. Mechanisms of damage were studied using post-mortem analysis and optical microscopy. The simulation of the fretting fatigue life was done using different approaches. The first one is based on the Critical Distance Method and a fatigue criterion. The second is based on a ΔK-based short crack arrest method. Finally, a new criterion was proposed. This method considers a generalized Von Mises yield criterion for the crack tip region and accounts for the T-stresses in the asymptotic LEFM development.

Objetivo: O objetivo deste estudo longitudinal e observacional em pacientes masculinos com mucopolissacaridose tipo II / síndrome de Hunter foi de contribuir para o melhor entendimento da história natural dessa doença e estabelecer parâmetros que permitam avaliar a eficácia de protocolos de tratamento atualmente em desenvolvimento. Material e Métodos: Foram realizadas 2 avaliações num intervalo de um ano. Na visita inicial, 20 pacientes com MPS II (confirmados pela deficiência da iduronato sulfatase), realizaram: anamnese, exame físico, ressonâncias magnéticas nucleares do abdome e do sistema nervoso central, ecocardiograma e eletrocardiograma, teste da caminhada em 6 minutos, polissonografia, testes de função pulmonar, audiometria, testes de desenvolvimento e inteligência, avaliação oftalmológica, testes bioquímicos e hematológicos, e análise de glicosaminoglicanos na urina. Onze dos 20 pacientes também foram avaliados um ano após (visita de 12 meses) quando realizaram: anamnese, exame físico, ressonância magnética nuclear do abdome, ecocardiograma, teste da caminhada em 6 minutos, testes de função pulmonar, audiometria, exames de bioquímicos e análise de glicosaminoglicanos na urina. Resultados relativos à visita inicial: 1. Os pacientes vieram das seguintes regiões brasileiras: Sudeste (10/20), Nordeste (6/20) e Sul (4/20); 2. A média da atividade de IDS em plasma foi de 4,1 nanomoles/4h/mL (intervalo: 1,1-10,0); 3. A média de idade na avaliação foi de 9,4 anos; 4. Os primeiros sintomas mais freqüentemente relatados foram: hepatoesplenomegalia (5/20) e infecções respiratórias (5/20); 5. A média de idade do início dos sintomas foi 27,4 meses; 6. A média de idade do diagnóstico bioquímico foi 70,8 meses; 7. A estatura estava abaixo de 2 desvios-padrão em 10/17 pacientes; 8. O perímetro cefálico estava no e/ou acima do percentil 98 em 18/20; 9. Pápulas esbranquiçadas e nódulos foram observadas em 4/20 pacientes e uma mancha mongólica extensa em um paciente; 10. Em 16/19 pacientes foi observada regurgitação mitral no ecocardiograma; 11. Foi encontrada diferença estatisticamente significativa entre a média das distâncias caminhadas pelos pacientes entre os 2 dias do teste da caminhada em 6 minutos de (p<0,05); 12. Na espirometria, 5/20 pacientes apresentaram diminuição da capacidade vital forçada; 13. Os resultados da polissonografia foram anormais em 13/20 pacientes; 14. Na audiometria, 13/20 pacientes apresentaram algum grau de hipoacusia; 15. Nenhum dos pacientes apresentava opacificação de córnea, sendo o edema de coróide o achado ocular mais comum (8/20); 16. Em 14/20 pacientes comprometimento neurológico foi identificado; 17. Lesões hiperintensas e isointensas na substância branca foram os achados mais freqüentes na ressonância nuclear magnética cerebral (18/19); 18. A ressonância nuclear magnética do abdome evidenciou a presença hepatomegalia (sem esplenomegalia) em três pacientes e em outros dois esplenomegalia (sem hepatomegalia). 19. Os resultados dos exames laboratoriais demonstraram aumento de: LDH (12/14), ALT (6/20), AST (6/20), atividade da fosfatase alcalina (6/20), colesterol (2/19); glicose (1/20) e GGT (1/20). Outros achados: hemoconcentração (3/17) e plaquetopenia (3/17). Os glicosaminoglicanos urinários estavam, em média, cinco vezes maiores que os valores normais para a faixa etária (média da amostra: 49,8mg/mmolcreat); 20. Não foi encontrada correlação entre a atividade de IDS e a idade de início dos sintomas; 21. Não foi encontrada correlação entre a excreção urinária de GAGs e a média da distância percorrida no teste da caminhada em 6 minutos e nem entre a média da distância percorrida e 1) a gravidade da lesão aórtica e 2) a gravidade da apnéia obstrutiva do sono. Resultados relativos à comparação entre a visita inicial e a de 12 meses: 1. Na visita de 12 meses o número de pacientes foi reduzido para onze porque seis deles migraram para um protocolo de tratamento e três não apresentavam mais condições clínicas de realizarem os testes; 2. Os pacientes vieram das seguintes regiões brasileiras: Sudeste (4/11), Nordeste (3/11) e Sul (4/11); 3. Como os pacientes mais velhos saíram desse estudo, a média da idade na segunda visita foi de 7,3 anos; 4. Três pacientes apresentaram declínio dos seus percentis em relação à altura; 5. Um paciente desenvolveu as pápulas esbranquiçadas nesse ano e os outros 3 já as apresentavam desde a visita inicial. 5. Dois pacientes tiveram o aumento do número de lesões cardíacas e 4 apresentaram aumento da espessura ventrículo esquerdo. Um paciente teve piora da fração de ejeção; 6. Não foi encontrada uma diferença estatisticamente significativa entre a média das distâncias percorridas, pelos mesmos pacientes, no teste da caminhada em 6 minutos entre as 2 visitas; 7. Os três pacientes que realizaram espirometria tinham comprometida a sua capacidade pulmonar; o único paciente que estava repetindo esse exame manteve as alterações da visita inicial; 8. A perda de audição foi confirmada em 7/11 pacientes; 9. Foi observado um aumento significativo do volume esplênico entre as 2 visitas (p<0,05), ao contrário do volume hepático que não apresentou diferença significativa; 10. Foi observado um aumento significativo dos níveis de GGT entre as 2 visitas (p<0,05). 12. Não foi encontrada diferença estatisticamente significativa da excreção urinária de GAGs entre as 2 visitas. Discussão: A nossa amostra foi predominantemente composta por pacientes com a forma grave e ainda assim o diagnóstico foi realizado após um longo tempo do início da sintomatologia. Nós acreditamos que isso se deva provavelmente à falta de conhecimento a respeito dessa doença. O achado de que o aumento do volume esplênico foi maior do que o do volume hepático é intrigante e merece estudos adicionais. Nossos achados confirmam que a MPS II é uma doença mulissistêmica lentamente progressiva e que um manejo multidisciplinar é necessário. Nós esperamos que nossos dados possam contribuir para o melhor entendimento da história natural dessa doença. / Purpose: The purpose of this observational and longitudinal study with Brazilian male patients with mucopolysaccharidosis type II/Hunter syndrome was to contribute to the better understanding of the natural history of this disease and to establish the standards to allow the evaluations of the efficacy of treatment protocols presently in development. Materials and Methods: The 2 evaluations were performed with one year interval. At the baseline visit, 20 patients with MPS II (confirmed by deficiency of iduronate sulfatase), performed: anamnesis, physical exam, brain and abdominal MRI, echocardiogram (ECHO), electrocardiogram (EKG), 6 minute walk test (6MWT), polysomnography, pulmonary function tests, audiometry, developmental and intelligence tests, ophthalmological evaluation, hemogram/routine blood chemistry tests and urinary glycosaminoglican analysis. Eleven of these patients were also evaluated one year later (12 month-visit) when they did: anamnesis, physical exam, abdominal MRI, echocardiogram, 6 minute walk test, pulmonary function tests, audiometry, routine blood chemistry and urinary glycosaminoglycans analysis. Results related to the baseline evaluation: 1. Patients were from Southeast (10/20), Northeast (6/20) and South (4/20) regions of Brazil; 2. Mean IDS activity in plasma was 4.1 nanomoles/4h/mL (ranges: 1.1-10.0); 3. Mean age at evaluation was 9.4 years; 4. The first symptoms most frequently reported were hepatosplenomegaly (5/20) and respiratory infections (5/20); 5. Mean age at the onset of symptoms was 27.4 months; 6. Mean age at the biochemical diagnosis was 70.8 months; 7. Standing height was below 2 standard deviations in 10/17 patients; 8. Head circumference was in percentile 98 or above in 18/20 patients; 9. Ivory-white papules and nodules were observed in 4/20 patients and a mongolic extensive spot in one patient; 10. In 16/19 patients a mitral regurgitation at the echocardiogram was observed; 11. A statistically significant difference was found between the distance walked by patients between the 2 days of 6MWT (p<0.05); 12. On spirometry 5/20 patients showed decreased forced vital capacity; 13. Polysomnography results were abnormal in 13/20 patients; 14. On audiometry 13/20 patients showed some degree of hypoacusy; 15. None of them had corneal opacification and choroid swelling was the most common ocular finding (8/20); 16. In 14 patients showed a cognitive impairment was found; 17. Isointense and hyperintense lesions in the white matter were the most frequent findings on brain MRI (18/19); 18. The abdominal MRI showed hepatomegaly (without splenomegaly) in 3 patients and in other 2 splenomegaly (without hepatomegaly). 19. Laboratory results showed increasing: LDH (12/14), AST (6/20), ALT (6/20), alkaline phosphatase activity (6/20), cholesterol (2/19); glucose (1/20) and GGT (1/20). Other findings: hemoconcentration (3/18) and low platelet count (3/20). Urinary glycosaminoglycans were, on average, 5 times higher than normal values (mean value: 49.8 mg/mmolcreat); 20. It was not found correlation between the activity of IDS and the age of onset of the symptomatology; 21. It was not found correlation between GAGs in urine and the distance walked in the 6MWT, nor between that distance and the severity of aortic lesions and the severity of sleep obstructive apnea. Results (comparison between baseline and 12 month-visits): 1. At the 12 monthvisit the number of patients was reduced to eleven as six of them migrate to a treatment protocol and three did not had clinical conditions to return and perform the evaluations. 2. Patients were from Southeast (4/11), Northeast (3/11) and South (4/11) regions of Brazil; 3. As some older patients dropped-out, the mean age at the second visit was 7.3 years; 4. Three patients declined their percentiles in standing height 5. One patient developed the ivory-white papules in this year and the other 3 already had these at the first visit; 5. Two patients had increased the number of hearth lesions and four had increased the left ventricule. One patient worsened his ejection fraction; 6. It was not found a statistically significant difference between the distance walked in the 6MWT performed by the same patients between the two visits; 7. Spirometry was performed on 3 patients, and one of them had the same result as in the baseline. Two have performed it for the first time on the second visit; 8. Hearing loss was confirmed in 7/11; 9. It was observed a significant increase of spleen volume between the two visits (p<0.05); the hepatic volume did not show significant difference; 10. It was observed a significant increase in the levels of GGT between baseline and the 12-month visit (p<0.005). 12. It was no significant difference in the urinary GAGs between both visits. Discussion: Our sample was predominantly composed of patients with the severe form of this disease and even in these patients the diagnosis was made long time after the onset of the symptomatology. We believe that it is probably due to the lack of awareness of the disease. The finding that the spleen volume was more affected that the liver volume is striking and needs further studies. Our findings confirmed that MPS II is a slowly progressive multisystemic disease and that a multidisciplinary approach to its management is necessary. We hope that our data will contribute to the better understanding of the natural history of this disease.

O objetivo deste estudo foi avaliar a utilidade da oftalmoscopia direta realizada por não-oftalmologistas em 400 pacientes hipertensos não diabéticos. Em um estudo transversal, analisou-se a associação entre exame fundoscópico, categorizado em normal e anormal e de acordo com uma classificação de Keith, Wagener e Barker (KW) modificada, com pressão arterial, duração da hipertensão e anormalidades eletrocardiográficas. Associações entre pressão arterial e anormalidades eletrocardiográficas também foram realizadas. As anormalidades de fundo-de-olho foram mais freqüentes em pacientes com pressão arterial diastólica maior que 105 mmHg (P = 0,001), pressão sistólica maior que 180 mmHg (P < 0,001) e com duração da hipertensão maior que 3 anos (P = 0.003). Também houve maior freqüência de anormalidades à fundoscopia em pacientes com estágios mais graves de hipertensão segundo a classificação do V Joint National Committee (V-JNC). Não houve associação entre gravidade da hipertensão e as classes KW 1 e KW 2: 34,5% dos pacientes classificados como KW 1 tinham pressão diastólica acima de 105 mmHg, contra somente 25,3% daqueles classificados como KW 2. Esta categoria também foi mais freqüente em todos os estágios de hipertensão segundo o V-JNC. As anormalidades da classe 3 de KW foram pouco freqüentes, ocorrendo em somente 2,5% dos pacientes da coorte. Em um modelo de regressão logística, o estreitamento arteriolar difuso foi associado com maior pressão diastólica (P = 0,002) e maior idade (P < 0,001). Anormalidades de cruzamentos arteriovenosos foram associados com maior pressão sangüínea sistólica (P = 0,003) e duração da hipertensão maior do que 3 anos (P = 0,024). O valor preditivo positivo de qualquer anormalidade fundoscópica estimar a gravidade da hipertensão foi de 75,20% e o valor preditivo negativo, 41,75%. Observou-se maior proporção de eletrocardiograma anormal (qualquer anormalidade) e de sobrecarga ventricular esquerda em pacientes com pressão diastólica maior que 105 mmHg (P = 0,039 e P = 0,032 respectivamente) e com sistólica maior que 180 mmHg (P = 0,034 e P = 0,001 respectivamente). Anormalidades entre oftalmoscopia e eletrocardiograma não mostraramse associadas. Os resultados deste estudo demostraram que, apesar das anormalidades fundoscópicas terem sido mais freqüentes em hipertensos mais graves, o exame de fundode- olho não proporcionou uma idéia acurada da gravidade da hipertensão na maioria dos pacientes examinados por internistas e cardiologistas e, que a classificação de Keith, Wagener e Barker teve uma aplicação limitada. A observação de um cruzamento arteriovenoso alterado sugere que a pressão sistólica seja elevada. A presença de estreitamento arteriolar difuso é mais freqüente em pacientes mais velhos e naqueles com pressão diastólica elevada. / The purpose of this study was to evaluate the usefulness of direct ophthalmoscopy done by non-ophthalmologists in 400 non-diabetic hypertensive patients. In a crosssectional fashion, it was analyzed the association between optic fundi examination, classified according the presence or absence of abnormalities and according a modified Keith, Wagener and Barker’s (KW), with blood pressure and duration of hypertension, and the associations between electrocardiographics abnormalities, blood pressure and ophthalmoscopy. An abnormal optic fundi was more frequent in patients with diastolic blood pressure higher than 105 mmHg (P = 0,001), systolic higher than 180 mmHg (P < 0,001) and with duration of hypertension longer than 3 years (P = 0,003). There were also a higher number of ophthalmoscopic abnormalities in the more severe grades of the V Joint National Committee hipertension classification (V-JNC) The hypertension severity did not vary in parallel with the KW 1 and 2 classes: 34.5% of patients classified as KW 1 had diastolic above 105 mmHg, contrasting with only 25.3% of those classified as KW 2. This category was more frequent in all stages of hipertension according to the V-JNC classification Class 3 abnormalities were infrequent (2.5% of the whole cohort). In a logistic regression model, diffuse arteriolar narrowing was associated with diastolic blood pressure (P = 0,002) and age (P < 0,001). Abnormal arteriovenous crossing was associated with systolic blood pressure (P = 0,003) and duration of disease (P = 0,024). The positive predictive value of any fundoscopic abnormality to estimate hypertension severity was 75,20% and the negative 41,75%. A higher proportion of abnormal electrocardiogram (any abnormality) was observed in patients with diastolic blood pressure higher than 105 mmHg (P = 0,039) and sistolic blood pressure higher than 180 mmHg (P = 0,034). Left ventricular hypertrophy was associated with diastolic higher than 105 mmHg (P = 0,032) and with sistolic higher than 180 mmHg (P = 0,001). Abnormalities (any) in the ophthalmoscopy and in rhe electrocardiogram were not associated. The results of this study demonstrate that optic fundi examination did not give an accurate figure on the severity of hypertension in most patients examined by internists and cardiologists, and that the KW classification had a limited applicability, although fundoscopic abnormalities had been more frequent in patients suffering from more severe hypertension. The finding of an abnormal arteriovenous crossing suggests that systolic blood pressure is higher. The presence of diffuse arteriolar narrowing is more frequent in older patients and in those with higher diastolic levels.

Os nevos atípicos são lesões melanocíticas adquiridas associadas ao risco de desenvolvimento de melanoma cutâneo (MC). Como nem todos os nevos atípicos são diagnosticados corretamente através do diagnóstico clínico, é necessário usar ferramentas adicionais para o diagnóstico correto. O objetivo deste trabalho é estudar e especificar a acurácia do diagnóstico clínico e dermatoscópico dos nevos atípicos, comparada à histopatologia, considerada padrão‐ouro. Neste estudo de casos e controles, 53 lesões melanocíticas foram analisadas, avaliando‐se as características clínicas, dermatoscópicas e histológicas. Nevos histologicamente atípicos foram classificados como casos e as demais lesões como controles. Foi calculada a sensibilidade e a especificidade do diagnóstico clínico e dermatoscópico, usando tanto a Análise de Padrões quanto o escore ABCD. Também foi feita uma comparação do escore ABCD médio nos grupos de casos e controles, além de uma correlação entre estruturas determinadas pela Análise de Padrões e o diagnóstico de nevo atípico através do Teste Qui‐quadrado de Pearson. O diagnóstico clínico teve uma sensibilidade de 50% e especificidade de 53,7%. Usando o escore ABCD e considerando‐se como diagnóstico o intervalo entre 4,75 e 5,45, a sensibilidade da amostra foi de 8,3% e a especificidade alcançou 87,5%. Quando o intervalo diagnóstico usado foi de 3,3 a 6,8, a sensibilidade do escore ABCD foi de 41,7% e a especificidade de 61%. O diagnóstico dermatoscópico usando a Análise de Padrões foi teve uma sensibilidade de 91,7% e especificidade de 41,5%. Foi encontrada uma correlação estatisticamente significativa entre o diagnóstico histológico de nevos atípicos e a presença de hipopigmentação à dermatoscopia. A dermatoscopia não parece ser, portanto, até o momento, um exame fidedigno para o diagnóstico de nevos atípicos.