Introdução: Ao consideramos que o crescimento craniofacial no indivíduo com fissura labiopalatina (FLP) é influenciado pela própria fissura e pelas cirurgias para sua correção, surgem questionamentos importantes quanto ao uso de medidas normativas obtidas com indivíduos que não apresentaram FLP para interpretar achados na fissura. Em 1957, Subtelny publicou medidas da extensão (ETV) e espessura (EPV) do palato mole e da profundidade da velofaringe (PN) e seus achados são usados como normas de referência para interpretar medidas na FLP. As normas foram calculadas a partir de telerradiografias obtidas ao longo de 18 anos em 30 norte-americanos sem fissura. No gerenciamento da FLP medidas das estruturas e espaços velofaríngeos podem contribuir para o diagnóstico da disfunção velofaríngea e documentação sistemática de resultados do tratamento. Objetivo: O objetivo principal deste estudo foi estabelecer ETV, EPV, e PNF na FLP operada e fala normal. Metodologia: As medidas foram determinadas a partir de telerradiografia em norma lateral para sujeitos com fissura transforame incisivo unilateral operada (FTIUO) que obtiveram fala normal após palatoplastia. A razão entre a medida de profundidade da nasofaringe e extensão velar (RPE) também foi estabelecida e os achados foram comparados com os dados de Subtelny. Os prontuários dos pacientes estudados foram consultados para confirmar fala normal no dia da radiográfica. As medidas foram realizadas com o programa Dolphin Imaging, versão 11.0, com análise de Arnett-Gunson FAB. Medidas da média e desvio padrão foram usadas para descrição dos achados com apresentação em tabelas e gráficos. O teste t não pareado foi usado para testar a hipótese de existência de diferença estatisticamente significante entre as medidas deste estudo e as normas de Subtelny, considerando-se estatisticamente significantes os resultados onde p < 0,05. Resultados: Foi analisado um total de 260 telerradiografias, sendo que 120 do gênero feminino e 140 masculino, com idades entre 5 e 14 anos. Comparando-se as medidas com os dados de Subtelny, observou-se: a) diferenças significantes para a medida ETV dos 05 aos 11 anos e 13 anos, sugerindo que o palato de pacientes com FTIUO com fala normal é mais curto do que de Subtelny na maioria das idades estudadas; b) diferenças significantes para a medida EPV nas idades de 5, 11, 12 e 14 anos, sugerindo que o palato de pacientes com FTIUO com fala normal é mais espesso do que de Subtelny, em algumas das idades estudadas; c) diferenças significantes para a medida PNF dos 05 aos 13 anos, sugerindo que espaço nasofaríngeo em pacientes com FTIUO com fala normal é mais estreito do que de Subtelny na maioria das idades estudadas; e d) diferença estatisticamente significante na RPE para as idades de 05 a 09 anos e 12 e 13 anos, sugerindo potencial para fechamento velofaríngeo e, portanto, corroborando o critério de fala normal. Discussão: Este estudo revelou medidas de EPV, ETV, e PNF para indivíduos com FTIUO significantemente diferentes daquelas propostas por Subtelny. Mesmo na presença de palato mais curto os pacientes estudados apresentavam fala normal sugerindo fechamento velofaríngeo adequado. Este achado pode ser decorrente de aumento de tecido linfático na população com FTIUO, o que foi confirmado com a medida de PNF que indica nasofaringe significantemente mais estreita na população estudada. O palato mole neste estudo foi muito mais espesso nos pacientes com fissura o que pode ser resultado da cicatrização velar ou uso de procedimento cirúrgico envolvendo a sobreposição de músculos o que explica aumento de tecido mole na área estudada. Conclusão: Como muitos dos achados deste estudo foram significantemente diferente das normas estabelecidas por Subtelny, sugere-se que as medidas propostas em 1957 não são representativas da população com FTIUO e fala normal. Propõe-se a importância de estabelecerem-se medidas normativas das estruturas e espaços velofaríngeos para populações específicas, de forma a contribuir para documentação de resultados do tratamento e complementar o processo diagnóstico e a definição da conduta para tratar a DVF. Telerradiografias são obtidas sistematicamente para os pacientes com FLP ao redor dos 8 anos na maioria dos centros craniofaciais ao redor do mundo, as medidas estudadas podem (e deveriam) ser obtidas para todos os pacientes (com e sem fala normal) nesta idade. / Introduction: Considering that craniofacial growth in individuals with cleft lip and palate (CLP) is affected by the cleft and the surgeries to correct the anomaly, important questions can be made regarding interpreting clinical findings for individuals with CLP using normative data obtained with a population without CLP. In 1957, Subtelny published data about the length (LSP) and width (WSP) of the soft palate and depth of the nasopharynx (DNP) and his findings are used until today as reference for interpretation of measures of velopharyngeal structure and space in the population with CLP. Subtelnys norms were calculated using cephalometric X-rays (CEPH) obtained during the first 18 years of life of 30 North-American speakers without CLP. While managing CLP measures of velopharyngeal structures and spaces can contribute in the diagnosis of velopharyngeal dysfunction (VPD) and systematic documentation of treatment outcome. Objective: The primary objective of this study was to establish LSP, WSP, and DNP in individuals with CLP and normal speech. Methodology: The measures of LSP, WSP and DNP were determined using CEPHs obtained from a group of individuals with operated unilateral cleft lip and palate (OUCLP) and normal speech after primary palatoplasty. The ratio between the measures of DNP and LSP (RDL) was also calculated and all findings were compared to Subtelnys. All CEPHs in a UCLPs data bank were considered for this study. Patients charts were reviewed to confirm normal speech. The measures were obtained using Arnett and Gunson FAB cephalometric analysis in Dolphin Imaging program (version 11.0). Mean and standard deviation measures were used to describe the findings which are presented in tables and graphs. Students t-test (unpaired) was used to test the hypothesis that this studys findings were significantly different than Subtelnys, with significance established at p<0.05. Results: A total of 260 CEPHs were studied, 120 from females and 140 from males between 5 and 13 years of age. Comparing this studys measures to Subtelnys we observed: a) significant difference in LSP between 5 and 11 years and 13 years, suggesting that the soft palate in individuals with OUCLP with normal speech is significantly shorten than Subtelnys for most ages studied; b) significant difference in WSP at 5, 11, 12 and 14 years of age, suggesting that the soft palate in individuals with OUCLP with normal speech is significantly thicker than the palates in Subtelnys for some age groups; c) significant difference in DNP between 5 and 13 years of age, suggesting that nasopharyngeal space in individuals with OUCLP with normal speech is significantly narrower than Subtelnys, for most ages studied; d) significant difference in RPE was found between 5 and 9 years and at 12 and 13 years of age suggesting potential for velopharyngeal closure and, therefore, corroborating criteria of normal speech. Discussion: This study revealed measures of LSP, WSP and DNP significantly different for individuals with OUCLP and normal speech when compared to Subtelnys norms for several age groups. Even though a much shorten soft palate was found (LSP), all patients studied presented with normal speech indicative of adequate velopharyngeal closure. This finding may be related to enlarged lymphatic tissue (adenoids) in the population with OUCLP and is supported in this study by reduced measures of DNP which revealed nasopharynx significantly narrower for the individuals with OUCLP when compared to the norms. The soft palate in this study was thicker which may be the result of velar scarring or the use of a surgical procedure involving muscle transpositioning during palatal repair which can explain more soft tissue in the area studied. Conclusion: Most findings for this study were significantly different than the reference norms established by Subtelny, suggesting that the norms, proposed in 1957 are not representative of population with OUCLP with normal speech. Establishing population specific normative data about size of velopharyngeal structures and spaces is important and can contribute adding an information about the outcome of cleft repair and also complement the diagnostic process supporting the identification of the best treatment for VPD. Since CEPH are systematically obtained for patients with CLP around 8 years of age in most craniofacial centers around the world, measures of LSP, WSP, DNP and RDL can (and should) be obtained for all patients(with and without normal speech) at this age.

Este estudo avaliou o crescimento físico e desenvolvimento puberal de crianças e adolescentes de 10 anos a 18 anos e 6 meses com fissuras labiopalatinas (FLP). Foi realizado um estudo descritivo transversal, de uma amostra com 346 pacientes com fissuras labiopalatinas, atendidas no ambulatório do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, da Universidade de São Paulo (HRAC-USP), Bauru, São Paulo. Os pacientes foram analisados separadamente por gênero e foram agrupados de acordo com o tipo de fissura em três grupos: Grupo 1 - fissura de lábio isolado (FLI); Grupo 2 - fissura de lábio e palato (FL+P); e Grupo 3 - fissura de palato isolado (FPI). Foram excluídos os pacientes com síndromes associadas, ou com doenças que comprometam o estado geral e o crescimento. Foram obtidas medidas de peso e estatura. Para o cálculo do percentil e do escore z da estatura e do Índice de Massa Corporal (IMC) foi utilizado o programa WHO AnthroPlus (version 1.0.4, 2009). O estadiamento puberal foi avaliado segundo os Estágios de Tanner. Para comparar as estaturas entre os pacientes dos três grupos de FLP, nos diferentes Estágios de Tanner, foi utilizado o teste de ANOVA. O IMC dos meninos e das meninas, a frequência de puberdade atrasada nos meninos e meninas e a frequência de puberdade precoce nas meninas, com FLP, foi semelhante ao esperado para adolescentes da população geral. A estatura das meninas com FPI foi significantemente menor que a das meninas com outros tipos de FLP, mas somente nos estágios finais do desenvolvimento puberal. Não foram encontradas diferenças significantes entre as estaturas dos meninos com diferentes tipos de FLP, para a faixa etária estudada. / This study evaluated growth and puberty in children and adolescents from 10 to 18 years and 6 months of age with cleft lip and palate(CLP). A descriptive cross-sectional study of a sample of 346 patients with cleft lip and palate treated at the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies, University of São Paulo (HRAC-USP), Bauru, São Paulo was performed. Patients were analyzed separately by gender and were grouped according to the type of cleft into three groups: Group 1 - isolated cleft lip (ICL); Group 2 - cleft lip and palate (CL+P); and Group 3 - cleft palate alone (ICP). Patients with associated syndromes or diseases that compromise the overall status and growth were excluded. Measurements of weight and height were obtained. To calculate the percentile and z-score for height and Body Mass Index (BMI) WHO AnthroPlus program (version 1.0.4, 2009) was used. The pubertal stage was assessed according to Tanner stages. For comparison of height among three groups of patients with CLP in different stages of Tanner, the ANOVA test was used. The BMI of boys and girls, the frequency of delayed puberty in boys and girls and the frequency of precocious puberty in girls with CLP were similar to those expected for the general population of adolescents. The height of girls with ICP was significantly lower than girls with other type of CLP, but only in the final stages of pubertal development. No significant differences were found between the height of children with different types of FLP, for the age group studied.

Objetivo: Avaliar radiograficamente a prevalência, extensão e severidade das reabsorções radiculares nos dentes adjacentes à área da fissura após enxerto ósseo alveolar secundário. Material e Métodos: Foram utilizadas 1458 radiografias (periapicais, oclusais e panorâmicas) de 200 indivíduos com fissura transforame incisivo (uni e bilateral) submetidos à cirurgia de enxerto ósseo, obtidas do acervo do setor de Radiologia do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo. Resultados: Dos 200 indivíduos avaliados, 33 indivíduos apresentaram reabsorções radiculares externas em algum dente. No total foram observadas 33 reabsorções, 15 estavam presentes nas radiografias pré-enxerto ósseo e 18 somente após o enxerto ósseo. Do total das reabsorções observadas, 30 foram localizadas no terço apical da raiz e 3 no terço cervical, sendo o incisivo central esquerdo o dente mais afetado. Não foram encontradas reabsorções radiculares no terço médio da raiz e nenhuma das reabsorções atingiram más de um terço radicular. Não houve diferença estatisticamente significante entre a idade de realização do enxerto ósseo alveolar e a presença de reabsorção radicular externa; e também em relação ao tratamento ortodôntico. Conclusões: A prevalência de reabsorções radiculares nos dentes adjacentes à área da fissura de pacientes submetidos a enxerto ósseo foi baixa (16,5%). Não foi possível estabelecer uma relação entre a observação de reabsorção radicular de indivíduos submetidos a enxerto ósseo e a presença de tratamento ortodôntico em uma mesma imagem. O terço apical da raiz dos dentes observados foi a localização mais frequente de reabsorções radiculares externas, sendo que nenhuma das reabsorções abarcou mais de um terço da raiz. / Objective: To evaluate radiographically the prevalence, extent and severity of root resorption in teeth adjacent to cleft area after secondary alveolar bone graft. Material and methods: We analyzed 1458 radiographs (periapical, occlusal and panoramic) of 200 patients with complete cleft lip and palate (uni and bilateral) underwent bone graft surgery, obteined from of Radiology department files of the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies, University of São Paulo. Results: Of 200 patients, 33 individuals had external root resorption of a tooth. In total 33 resorptions were observed, 15 were present on preoperative bone graft radiographs, and 18 only after the bone graft. Of the total of resorption observed, 30 were localed in the apical third of the root and 3 into the cervical third; left central incisor was the most affected tooth. There were no root resorption in the middle third of the root and none of the resorption reached nore than one third. There was no statistically significant difference between the age of the alveolar bone graft surgery and the presence of external root resorption, and also in relation to orthodontic treatment. Conclusions: The prevalence of the root resorption in teeth adjacent to the cleft area in patients who underwent bone graft was low (16,5%). Unable to establish a relationship between the observation of root resorption in patients undergoing bone grafting and orthodontic treatment presence in the same image. The apical third of the root of the teeth observed was the most common location of external root resorption, and none of resorption spanned more than one third of the root.

O presente estudo tem o objetivo de verificar os efeitos das cirurgias primárias sobre os arcos dentários de crianças com fissura completa de lábio e palato unilateral submetidas a dois diferentes protocolos cirúrgicos, Spina + Von Langenbeck (Grupo 1) e Millard + Von Langenbeck (Grupo 2), considerando também a presença ou ausência de bandeleta de Simonart. Para a avaliação da relação interarcos foi utilizado o Índice de Atack em uma amostra de 145 modelos de gesso obtidos aos 5 a 6 anos de idade. Nos resultados relativos aos protocolos cirúrgicos a comparação dos escores agrupados demonstrou maior ocorrência de índices 4 e 5 (42%) para ambos os grupos, com índices oclusais médios de 3,22 para o Grupo 1 e 3,12 para o Grupo 2. Houve maior prevalência de índices 4 e 5 tanto para os pacientes com bandeleta (53%) como sem bandeleta (39%), que apresentaram índices oclusais médios de 3,41 e 3,11, respectivamente. A avaliação individual do protocolo cirúrgico Spina + Von Langenbeck, considerando a presença de bandeleta, demonstrou maior porcentagem de índice 3, para os pacientes com bandeleta (42%) e índices 4 e 5 para os sem bandeleta (44%), com índices oclusais médios de 3,0 e 3,27, respectivamente. Para o protocolo de Millard + Von Langenbeck, o grupo com bandeleta apresentou acentuada maioria de índices 4 e 5 (76%) enquanto que no grupo sem bandeleta prevaleceu índices 1 e 2 (50%), com índices oclusais médios de 3,88 e 2,71, respectivamente, com diferença estatisticamente significativa entre eles (p=0,001). Na amostra estudada a avaliação dos protocolos cirúrgicos e da presença de bandeleta, de acordo com os valores dos índices oclusais, demonstrou que a maioria dos casos apresentou uma pobre relação entre os arcos, com prognóstico de tratamento ortodôntico-cirúrgico. / This study analyzed the effects of primary surgeries on the dental arches of children with complete unilateral cleft lip and palate submitted to two different surgical protocols, Spina + Von Langenbeck (Group 1) and Millard + Von Langenbeck (Group 2), also considering the presence or absence of a Simonarts band. The interarch relationship was assessed by the Atack index on a sample of 145 dental casts obtained at 5 to 6 years of age. In results related to the surgical protocols, the comparison of grouped scores revealed higher occurrence of scores 4 and 5 (42%) for both groups, with mean occlusal scores of 3.22 for Group 1 and 3.12 for Group 2. There was higher prevalence of scores 4 and 5 both for patients with band (53%) and without band (39%), who presented mean occlusal scores of 3.41 and 3.11, respectively. Individual analysis of the surgical protocol Spina + Von Langenbeck, considering the presence of a Simonarts band, demonstrated higher percentage of score 3 for patients with band (42%) and scores 4 and 5 for patients without band (44%), with mean occlusal scores of 3.0 and 3.27, respectively. Concerning the protocol Millard + Von Langenbeck, the group with band exhibited great majority of scores 4 and 5 (76%), while the group without band had predominance of scores 1 and 2 (50%), with mean occlusal scores of 3.88 and 2.71, respectively, with statistically significant difference between them (p=0.001). In the present study sample, evaluation of the surgical protocols and presence of a Simonarts band according to the values of occlusal scores demonstrated that most cases presented poor interarch relationship, thereby with prognosis for orthodontic-surgical treatment.

Objetivos: Investigar o percentual de pessoas com fissura labiopalatina inseridas ou não no mercado de trabalho e identificar as dificuldades vivenciadas nesse processo. Método: Estudo descritivo em 519 indivíduos com idade entre 18 e 35 anos com fissura de lábio e/ou palato, das diferentes regiões do Brasil, em tratamento no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC/USP). O método baseou-se em abordagem quanti-qualitativa, utilizando como instrumento para a coleta de dados um formulário de entrevista com 30 questões divididas em domínios. O cálculo formal da amostra foi feito a partir de um universo de 9.109 indivíduos que se enquadravam nos critérios definidos para o presente trabalho, com uma margem de erro global de 4,2% e nível de confiança de 95%, chegando-se a uma amostra de 514 indivíduos a serem analisados que, ao final da pesquisa, totalizou 519 participantes. Os domínios levantados foram: perfil sócio-demográfico; situação profissional atual; experiências profissionais anteriores; conhecimento e acesso de direitos; dificuldades e facilidades para inserção social e mercado de trabalho. Resultados: Dados quantitativos aferidos a partir das respostas colhidas em cada um dos domínios do formulário de entrevista mostraram que um percentual significativo de indivíduos estudados não está sendo contemplado com a reserva de cotas no mercado de trabalho (89,4%) e nunca foi anteriormente (98,0%); tem o ensino médio completo (51,3%); pertence à classe social baixa superior (65,3%); não tem conhecimento e acesso às leis que beneficiam as pessoas com deficiência (56,1%); não usufrui de qualquer um destes benefícios legais (86,5%), nem usufruiu (90,8%); sente necessidade da aplicação das leis que assegurem a inserção no mercado de trabalho (67,4%); sentiu ou ainda sente constrangimento ou vergonha por apresentar fissura labiopalatina (87,3%) na escola (51,6%), em relação à fala e estética (49,8%) e pelo motivo de zombaria (65,5%). Ao final de cada entrevista, todos os participantes manifestaram-se favoráveis à aplicação das leis de reserva de cotas no mercado de trabalho destinadas às pessoas com deficiência, especialmente aos indivíduos com fissura labiopalatina, devido às dificuldades vivenciadas, especialmente ligadas às dificuldades de fala e aparência facial, que levam a discriminações e preconceitos. Conclusão: Com base nos achados do presente estudo conclui-se que indivíduos com fissura labiopalatina não estão sendo devidamente contemplados com a reserva de cotas no mercado de trabalho destinado às pessoas com deficiência, uma vez que dos 223 indivíduos que relataram trabalhar no mercado formal, apenas 37 conseguiram pelo sistema de cotas. Ficou também evidenciado que o HRAC/USP tem contribuído para ingresso no mercado de trabalho destes indivíduos, por meio de ações que visam conscientizar os setores públicos e privados de que a fissura labiopalatina também é uma deficiência, assim como as demais categorias que são contempladas pelas Leis nº 8.112/90 e nº 8.213/91. / Objective: To investigate the percentage of people with cleft lip and palate inserted or not in the job market and identify the difficulties experienced in this process. Methods: Descriptive study of 519 subjects aged 18 to 35 years with cleft lip and/or palate, from different regions of Brazil and treated at the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies, University of São Paulo (HRAC/USP). The method comprised quantitative and qualitative approach, with data collection by an interview with 30 questions divided in different domains. Formal calculation of the sample was obtained from a universe of 9,109 individuals who met the inclusion criteria of this study, considering an overall error margin of 4.2% and a confidence level of 95%, which led to a total of 514 subjects, finally adding up to 519 individuals at study completion. The following domains were surveyed: sociodemographic profile; current professional situation; previous professional experiences; knowledge and access to rights; difficulties and facilities for inclusion in society and the job market. Results: Quantitative data based on the responses to each domain of the interview revealed that a significant percentage of individuals with cleft lip and palate is not (89.4%) and has never been (98.0%) included in quotas reserved for people with special needs. Most have completed high school (51.3%), belong to upper low socioeconomic level (65.3%), have no knowledge on and access to laws that benefit people with disabilities (56.1%), do not make use (86.5%) or made use (90.8%) of these legal benefits, and feel the need of enforcement of the law that foresees the reservation of job quotas for persons with disabilities (67.4%). Most felt or still feel embarrassment or shame for the cleft lip and palate (87.3%) in school (51.6%), in relation to speech and esthetics (49.8%) and suffer bullying (65.5%). At the end of each interview, all individuals were favorable to the application of law that reserve quotas for people with special needs also for people with cleft lip and palate, due to the difficulties experienced in their lives, especially related to speech and facial appearance, which lead to discrimination and prejudice. Conclusion: Based on the present findings, it was concluded that individuals with cleft lip and palate are not being included in the reservation of job quotas for people with disabilities, because among 223 individuals with formal jobs only 37 had access through the quota system. It was also demonstrated that HRAC/USP has contributed to the job market entry of these individuals, by actions that aim to educate the public and private sectors that cleft lip and palate is also a disability, as well as the other categories that are covered by Laws n. 8112/90 and n. 8213/91.

Indivíduos com fissura labiopalatina apresentam características craniofaciais que os diferenciam da população em geral. A proposta desta pesquisa foi, por meio de radiografias cefalométricas póstero-anteriores, estudar as dimensões transversais totais da face e as assimetrias esqueléticas faciais horizontais em indivíduos portadores de fissura labiopalatina unilateral completa. Utilizou-se neste estudo 34 radiografias cefalométricas póstero-anteriores, de indivíduos com fissura labiopalatina unilateral completa, já submetidos às cirurgias primárias e sem tratamento ortodôntico prévio. A amostra foi composta de 14 do gênero feminino e 20 do masculino, divididos igualmente pela lateralidade da fissura, com média de idade de 9 anos e 8 meses. As mensurações transversais totais e as hemifaciais foram realizadas por meio da demarcação de 5 pares de pontos bilaterais, correspondendo às mensurações em largura facial superior (Lo-Lo’), bizigomática (ZZ’), nasal (Cn-Cn’), maxilar (J-J’) e mandibular (Ag-Ag’). Para a análise das dimensões transversais totais da face suas mensurações foram comparadas aos valores normativos existentes na literatura especializada. A assimetria facial foi verificada tomando-se o lado sem fissura como controle e comparado-o com o lado fissurado. Ambas as análises consideraram a lateralidade da fissura e o gênero, Pode-se concluir que , as dimensões transversais totais da face destes indivíduos apresentaram-se maiores em relação às normas clínicas correspondentes, independente da lateralidade da fissura. Não existiram diferenças significantes nas mensurações entre os grupos com fissura à direita e à esquerda. O gênero masculino apresentou, em média, mensurações maiores que o feminino. Houve tendência do lado fissurado ser maior que o não fissurado, particularmente quanto à largura nasal. O gênero masculino apresentou menor tendência de assimetria, independente da lateralidade da fissura. O melhor entendimento das alterações do padrão de crescimento facial e das suas particularidades torna-se imprescindível para que o indivíduo com fissura labiopalatina alcance os melhores resultados estéticos, funcionais e psíquicos. / Individuals with cleft lip and palate present craniofacial characteristics that differentiate them from the general population. The aim of this research was to study, through frontal cephalometric radiographies, total facial transverse dimensions and the skeletal horizontal asymmetries in complete cleft lip and palate individuals. Thirty four frontal cephalometric radiographies obtained from complete cleft lip and palate individuals were used in this study and individuals were previously submitted toprimary surgery but not submitted to previous orthodontic treatment. The sample was constituted by 14 female and 20 male individuals, equally divided according to the cleft laterality, mean age of 9 years-old and 8 months. Total transverse and hemifacial measures were accomplished demarcating five pairs of bilateral points, corresponding to superior facial width (Lo-Lo'), bizygomatic (Z-Z'), nasal (Cn-Cn'), maxillary (J-J') and mandibular (Ag-Ag') measures. Total transverse dimensions were analyzed by comparison to existent normative values in the specialized literature. The facial asymmetry was verified by comparison with the non-cleft side used as control side. Both analyses considered cleft laterality and gender. In conclusion, the total transverse facial dimensions of these individuals were larger in relation to the corresponding clinical norms, independent of the cleft laterality. There were no significant statistical differences in the measurements between groups with right or left cleft. Measurements in male individuals were larger than the ones verified in females. There was tendency cleft side larger than control side, in particular for the nasal width. Male individuals presented smaller asymmetry tendency, independent on cleft laterality. A better understanding of the alterations in facial growth pattern and about their particularities it becomes indispensable to better aesthetic, functional and psychic results in cleft lip and palate individuals.

As malformações craniofaciais (MCFs) compreendem uma vasta e heterogênea gama de doenças que envolvem o acometimento de tecidos do crânio e da face, sendo que indivíduos afetados enfrentam morbidade e deficiências funcionais relevantes. O entendimento da etiologia das MCFs é de extrema importância, pois poderá levar ao desenvolvimento ou melhoria de estratégias preventivas e terapêuticas. As MCFs são oriundas principalmente de distúrbios no desenvolvimento da crista neural cranial e seus derivados mesenquimais. Neste contexto, modelos baseados em células derivadas de crista neural são de grande potencial para o entendimento das MCFs, já que estudos funcionais podem ser realizados nestas células para averiguar fenótipos diretamente relacionados às doenças. Neste trabalho, nós empregamos esta estratégia na investigação de três tipos de MCFs: fissuras labiopalatinas não sindrômicas (FLP NS), síndrome de Richieri-Costa-Pereira (SRCP) e síndrome de Treacher Collins (STC). As FLP NS foram investigadas por meio de ensaios transcriptômicos e funcionais em células-tronco de polpa de dente decíduo, que são células mesenquimais adultas derivadas de crista neural cranial. Identificamos uma assinatura de expressão gênica específica às FLP NS, com desregulação de uma rede gênica responsável pelo reparo de quebras duplas no DNA, resultando no acúmulo deste tipo de lesão em células de indivíduos afetados pela doença. Estes achados revelam um novo mecanismo patogênico para as FLP NS e corroboram observações prévias que sugeriam sobreposição de etiologias entre esta doença e o câncer. A SRCP e a STC foram investigadas com o uso de uma nova metodologia para a geração de células de crista neural a partir de células-tronco pluripotentes induzidas (induced pluripotent stem cells; iPSCs) para recapitular o desenvolvimento craniofacial. Realizamos triagem de fenótipos celulares e identificamos desregulação de diferenciação osteogênica em células mesenquimais derivadas de crista neural de pacientes com SRCP, o que foi corroborado por ensaios de RNA de interferência. Além disso, mostramos que células mesenquimais de crista neural de pacientes com STC apresentam apoptose elevada aliada a alterações durante diferenciação osteogênica e condrogênica. Estes resultados revelam que células mesenquimais de crista neural estão alteradas na SRCP e STC, colaborando para o esclarecimento dos mecanismos patogênicos responsáveis por estas síndromes. Assim sendo, nós evidenciamos a aplicabilidade da modelagem de MCFs por meio de células oriundas da crista neural, e esses achados inéditos contribuirão para um melhor entendimento da etiologia das MCFs, e servem de base para futuras estratégias de pesquisa na área de doenças craniofaciais / Craniofacial malformations (CFMs) comprise a large and heterogeneous group of disorders in which tissues of the skull and face are affected. Affected subjects suffer from significant functional impairment and morbidity, and understanding the aetiology of these disorders is of great importance, as it may lead to the development or improvement of preventive and therapeutic strategies in the future. CFMs are largely considered to arise from developmental disturbances in the cranial neural crest and its cranioskeletal and cartilaginous mesenchymal derivatives. Neural crest-derived cell models have the potential to provide invaluable insight into the pathogenesis of CFMs, as functional studies can be to assess phenotypes in disease-relevant cell lineages. In this work, we applied this strategy to investigate three craniofacial disorders: non-syndromic cleft lip/palate (NSCL/P), Richieri-Costa-Pereira syndrome (RCPS), and Treacher Collins syndrome (TCS). NSCL/P was investigated through transcriptomic and functional assays on stem cells from human exfoliated deciduous teeth, which are neural crest-derived, adult mesenchymal cells. We identified a NSCL/P-specific dysregulated transcriptional signature involving a gene network responsible for DNA double-strand break repair that results in accumulation of DNA damage in patients\' cells. These findings revealed a novel pathogenetic mechanism for NSCL/P and support previous observations pointing towards an aetiological overlap between this disease and cancer. RCPS and TCS were investigated with the use of a novel approach to generate neural crest cells from patient-specific induced pluripotent stem cells (iPSCs) as a means to recapitulate craniofacial development. We demonstrated that RCPS and TCS somatic cells can be successfully used to generate iPSCs and iPSC-derived neural crest cells and their mesenchymal derivatives. Phenotype screening showed that RCPS neural crest-derived mesenchymal cells display dysregulation of osteogenic differentiation, which was supported by confirmatory knockdown assays. Further, we report elevated apoptosis in TCS neural crest-derived mesenchymal cells, which was allied to alterations in chondrogenic and osteogenic differentiation. These results will aid in clarifying the pathogenic mechanism determining RCPS and TCS, revealing that neural crest mesenchymal cells are altered in these syndromes. In conclusion, we attested the applicability of NC-derived cell types to provide clues regarding the pathogenetic mechanisms leading to CFMs, and these novel findings will aid in dissecting the aetiology of CFMs by providing grounds to direct future efforts in craniofacial research

Este projeto teve como objetivos desenvolver um material multimídia com informações quanto à velofaringe e palatoplastia primária em bebês com fissura labiopalatina e avaliar o impacto do uso do material no conhecimento de pais de pacientes em tratamento no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC/USP). O projeto for desenvolvido no Laboratório de Fonética Experimental e no Setor de Educação e Terapia Ocupacional do HRAC-USP e foi dividido em 2 fases. A Fase I envolveu a elaboração do material multimídia sobre a velofaringe e a palatoplastia primária em bebês com fissura labiopalatina. Esta primeira Fase envolveu definição e execução dos seguintes aspectos: público alvo; conteúdo; ilustrações didáticas; roteiro educacional; texto e narração; sequencia audiovisual e conversão em vídeo. A Fase II envolveu a comparação dos conhecimentos dos pais e cuidadores antes e depois da apresentação do mesmo. O material confeccionado durante a Fase I deste projeto foi copiado em formato de DVD e se encontra na contracapa deste trabalho. Durante a Fase 2 o roteiro avaliativo foi aplicado a um grupo de 41 pais e cuidadores de pacientes com fissura labiopalatina antes e depois da apresentação do material. Os dados observados depois da apresentação do material revelam que o número mínimo de respostas corretas para cada questão, relacionadas aos aspectos abordados no material aumentou de 8 (20%) para 19 (46%) enquanto o número máximo de respostas corretas aumentou de 35 (85%) para 40 (98%), resultando num aumento geral da média geral de acertos de 25 (61%) para 35 (86%). O teste Qui-Quadrado revelou diferença significante da melhora observada para as respostas após os participantes assistirem ao material para os conteúdos que abordaram, particularmente, o papel da velofaringe e a importância da palatoplastia primária para reconstrução da velofaringe. De uma forma geral os achados sugerem que o material teve impacto positivo resultando em uma melhora dos conhecimentos do grupo. / This project had the objectives of developing a multimedia material with information regarding velopharynx and primary palatoplasty in babies with cleft lip and palate, and evaluating the impact of the material in the knowledge of parents and caregivers of patients in treatment at the Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC/USP). The project was developed at the Laboratório de Fonética Experimental e no Setor de Educação e Terapia Ocupacional do HRAC-USP and was divided into two phases. Phase 1 involved the elaboration of the multimedia material about the velopharynx and primary palatoplasty in babies with cleft lip and palate. This first phase included definition and completion of the following aspects: targeted public, content, didactic illustrations, educational script, text and narration, audio-visual sequencing, and video preparation. Phase 2 involved comparing parents and caregivers knowledge before and after presentation of the material. The material developed during phase 1 was formatted into a DVD and is available at the slipcover of this manuscript. During phase 2 the assessment script was applied to 41 parents and caregivers of patients with cleft lip and palate before and after presentation of the material to all participants. Data observed after the presentation of the material revealed that the minimum number of correct answers regarding the aspects addressed in the material increased from 8 (20%) to 19 (46%) while the number of maximum correct answers increased from 35 (85%) to 40 (98%), resulting in an overall increase of the mean correct answers from 25 (61%) to 35 (86%). Chi-Square test revealed a significant difference for the improvement observed for answers after the participants reviewed the material, particularly for the questions addressing the role of the velopharynx and the role of the primary palatoplasty for the reconstruction of the velopharynx. Overall findings, therefore, suggest a positive impact of the material resulting in an increase of the knowledge of the group.

Este estudo mapeou os serviços de reabilitação no Brasil utilizados pelos usuários do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC/USP) e faz um diagnóstico das necessidades de capacitação dos profissionais que os atendem nas áreas de fonoaudiologia, odontologia, psicologia e serviço social. Os objetivos dessa pesquisa foram: identificar formas de articulação dos serviços/reabilitadores com órgãos locais e HRAC; levantar o perfil dos reabilitadores e conhecer suas necessidades e o interesse em participar do programa de capacitação do HRAC; propor a ampliação das formas de intercâmbio e articulação dos serviços/reabilitadores com diferentes organizações e contribuir para a construção de um pólo de capacitação, tendo como compromisso a humanização e qualificação da atenção. O estudo teve dois momentos: 1º) remessa de questionário para os pacientes do Projeto Florida (475) - projeto interdisciplinar desenvolvido em parceria com a Universidade da Flórida - para identificar os serviços / reabilitadores de seus municípios e/ou região de origem; 2º) remessa de questionário aos serviços/reabilitadores identificados (61). Dentre esses, obtivemos resposta de 21 serviços em 19 cidades, oito Estados e três regiões, em sua maioria de natureza pública e do Terceiro Setor, prestando serviços de reabilitação e assistência social, estabelecendo relações de parceria/convênios com o próprio HRAC, com Prefeituras Municipais/Secretarias de Saúde e Associações de Pais e Pessoas com Fissura Labiopalatina. Os profissionais (72) relataram dificuldades para a prática profissional na área da fissura, com destaque para área de fonoaudiologia, o que sugere medidas urgentes no sentido de se estabelecer estratégias. (95,4%) dos profissionais demonstraram interesse e a necessidade de participar de cursos de capacitação. As sugestões para o atendimento dessa demanda são: aprofundamento no conteúdo dos cursos específicos ministrados no Curso de Anomalias Craniofaciais, ampliação do conteúdo da disciplina de Política de Saúde e Reabilitação ministrada nos cursos de Pós-graduação, chegando à criação de um Núcleo de Telessaúde do HRAC/USP, Articulação da Rede Nacional de serviços na área da fissura labiopalatina que podem impulsionar a criação do pólo de capacitação do HRAC na área, em parceria com outros pólos de educação permanente do SUS no Brasil e do programa de descentralização do HRAC/USP. / This study investigated the services/programs accessed by patients from HRAC-USP, at their cities of origin, focusing on the professionals? reported need for further training in the areas of communication disorders, dentistry, psychology and social work.The objectives of this research were: 1) to identify the route followed by professionals/services in the hospital and other organizations to locate and to have access to out-services/programs for continuity care in craniofacial area; 2) to describe the profile of professionals serving the HRAC?s patients in their cities of origin and to learn about these professionals need and interest in further training in the craniofacial area; 3) to propose means to expand exchange of services and exchange between professionals among existing organizations serving patients with craniofacial anomalies; and 4) to contribute to the development of a network for continuing education focusing on humanization and quality of services. The study had 2 phases: 1) during phase 1 a Questionnaire investigating the existence and the access to outservices/professionals in the patients? city of origin, was distributed to 475 patients participating in another research involving the HRAC and the University of Florida (Florida Project); 2) during phase 2 another questionnaire was sent to the services/professionals serving the HRAC?s patients in their cities of origin and to learn about their profile need and interest in further training in the craniofacial area; was sent to all 61 services identified during phase. Out of the 61 services contacted a total of 21 replied to the second questionnaire. These services represented 19 different cities, 8 states and 3 regions of the country. Most of the services were supported with public or non governmental organizations resources and offered social or rehabilitative services by means of partnerships with the HRAC, local city government or parent/patients? support groups. The 72 professionals from the 21 services investigated that replied to the second questionnaire reported limited abilities to practice in the craniofacial areas, mainly Communication Disorders, suggesting the urgent need for the development of a network for continuing education. A total of 95.4% professionals indicated need and interest to participate in further training programs. The author?s suggestions for attending the reported needs are: 1) to advance the content of already existing courses at HRAC in the Craniofacial Area; 2) to improve the content of the Political Health and Rehabilitative Services discipline already ministered at the Graduate Program at HRAC; 3) the development of a Center for Interactive-Distant Learning at HRAC (Telessaúde HRAC-USP), 4) the organization of all national services in the Craniofacial Area fostering the development of a National Network for Training in Craniofacial Anomalies in a partnership with other networks supported by the Ministry of Health (SUS) and in agreement with HRAC goal for decentralization of services.

Objetivo: evidenciar, os aspectos sociais e clínicos dos sujeitos com fissura labiopalatina e sua interrelação com as etapas e condutas terapêuticas para a efetivação do processo de reabilitação. Metodologia: os sujeitos foram os pacientes com fissura transforame unilateral sem síndrome associada entre 0 a 11 anos e 11meses e 29 dias, procedentes do Departamento Regional de Saúde DRS VI que corresponde a região de Botucatu, Avaré, Jaú, Lins e Bauru, num total de 52. A pesquisa foi documental baseada no prontuário dos sujeitos considerando os aspectos clínicos - incluindo o cumprimento das etapas e condutas terapêuticas - e aspectos constitutivos do estudo social, de acordo com a metodologia de Graciano (2010). Resultados: 86,6% foram matriculados com menos de 4 meses de idade, (60%) procedentes de cidades que distam até 100 km de Bauru. As etapas foram cumpridas, em sua maioria, nas idades preconizadas pelos profissionais do HRAC, desde as cirurgias primárias até as secundárias. Após essas cirurgias os sujeitos foram avaliados em idades pré-determinadas pelas áreas de comando (cirurgia plástica, ortodontia e fonoaudiologia) e/ou outras especialidades, de acordo com a necessidade de cada caso. Em sua maioria, os sujeitos foram atendidos nas avaliações ambulatoriais, no entanto, não na totalidade das áreas previstas em virtude de não agendamento demanda reprimida nas agendas falta do sujeito na data do agendamento, ausência de registro do profissional no prontuário, o que exigiu uma busca complementar no sistema de informação do HRAC. Com relação ao perfil social e a configuração dos estratos sociais 88,5% pertence aos estratos baixos (inferior e superior). Os recursos para reabilitação e serviços públicos de saúde e socioassistenciais na cidade de origem foram abordados e registrados na maioria dos casos (72,1%). O parecer e intervenção social foram registrados na totalidade dos prontuários, especificando as demandas e subsidiando as ações da equipe interdisciplinar. As ações interventivas do assistente social foram categorizadas em ações socioassistenciais, socioeducativas e articulação com a equipe, de acordo com os parâmetros para atuação de assistentes sociais na saúde. Essas ações foram desenvolvidas inter-relacionando-se nos diversos momentos do processo de reabilitação no sentido de efetivá-lo garantindo-o como direito de cidadania. Conclusão: esse estudo, baseado numa análise minuciosa dos prontuários, constatou a imprescindibilidade dos registros para compreensão do desenvolvimento do paciente e planejamento adequado do tratamento. O registro dos atendimentos no prontuário caracteriza-se como um meio de comunicação escrita entre os profissionais da equipe interdisciplinar, o que garante a visão holística preconizada no atendimento a saúde, além de subsidiar a produção e disseminação de conhecimento. / Introduction/objective: the aim of this study is to highlight social and clinical aspects of the subject with cleft lip and palate and its interrelationship with the therapeutic stages and approaches in the rehabilitation process. Methods: subjects were patients with unilateral transforame cleft, with no associated syndrome between 0 to 11 years old, and 29 days and 11 months old from the Regional Department of Health RDH VI that covers the region of Botucatu, Avaré, Jau, Lins and Bauru, in a total of 52. The research was based on documented records of subjects considering the clinical aspects including the therapeutic stages and approaches - and the corporate aspects of the social study, according to the Graciano (2010) methodology. Results: 86.6% were enrolled with less than 4 months of age, (60%) coming from cities that are up to 100 miles from Bauru. The stages were accomplished mostly in ages recommended by professionals of HRAC, from the primary to the secondary surgery. After these surgeries the subjects were evaluated at ages pre determined by control areas (plastic surgery, orthodontics and speech therapy) and/or other specialties, according to the needs of each case. For the most part the subjects went through out-patient evaluations, however, not in all of the expected areas due to the lack of scheduling - pent-up demand of agendas - absence of the subject at the time of the appointment, and no registration of a professional in the patient file, which required a complementary search in the information system of the HRAC. About the social profile and configuration of social strata, 88.5% belongs to the lower strata (inferior and superior). Resources for rehabilitation and public health services and socio-assistance ones at the patients hometown were approached and registered in most cases (72.1%). The Social Worker view and social intervention were recorded in all patient records, specifying the demands and subsidizing the actions of interdisciplinary team. The interventives actions of the social worker\'s were categorized into socio-assistance, socio-educational, besides those ones jointed with the team, in accordance with the parameters for social workers performance of in the health area. These actions were developed interrelating the various stages of the rehabilitation process in order to effect it guaranteeing the right of citizenship. Conclusion: this study, based on a thorough analysis of the patients files, found how indispensable the records are for understanding the patient\'s development and appropriate planning of treatment. The record of attendances on the file is considered as a means of written communication among professionals of the interdisciplinary team, which ensures the holistic health care recommended, in addition to subsidizing the production and dissemination of knowledge.