Fibrose Hepática Congênita (FHC) é uma hepatopatia hereditária que se manifesta, clinicamente, por diferentes quadros, dependendo da idade dos pacientes e da associação com anomalias em outros órgãos além do fígado. Nos primeiros 2 anos de vida, as manifestações clínicas mais salientes são devidas à concomitância das alterações renais; em escolares, adolescentes e adultos jovens, é a hipertensão porta que domina a cena. A comprovação diagnóstica é histopatológica, caracterizando-se por fibrose porta e perilobular com conservação da arquitetura lobular hepática; em relação aos duetos biliares, são descritos 2 padrões da doença: num há proliferação; no outro ausência dos ductos biliares em meio à fibrose. FHC é uma hepatopatia cujo diagnóstico é de grande importância, possibilitando a detecção de anomalias extra-hepáticas e a descoberta da doença em familiares assintomáticos. Foram estudados 26 pacientes com idade entre 2 horas e 27 anos. Em todos os casos, o diagn6stico de FHC foi feito pelo estudo histopatológico de fígado, tendo o material sido colhido por biópsia em 18 casose por necropsia nos demais. Cerca de 85% amostra era constituída de pacientes com idade inferior a 18 anos e não houve predomínio significativo em relação ao sexo atingido. Constatou-se mais freqüentemente a forma esporádica da doença, tendo se verificado recorrência familiar comprovada em aproximadamente 15% e suspeita em 24%, sugestiva de herança autossômica recessiva. Ao exame físico, esplenomegalia foi uma verificação constante, excetuando os recém-nascidos, e nefromegalia foi constatada apenas em crianças com idade inferior a 3 anos. Ficou demonstrada a pequena intensidade das alterações nos resultados dos exames laboratoriais utilizados para avaliar a "função hepática", excetuando a atividade da fosfatasemia alcalina que se apresentou alterada em aproximadamente 90% dos casos. Considerando a amostra global, hipertensão porta ocorreu em 65,3%, nos pacientes acompanhados clinicamente, em cerca de 90%, tendo a investigação hemodinâmica revelado hipertensão porta intra-hepática pré-sinusoidal. A prevalência de malformações extra-hepáticas foi de 42,3% na amostra global, aumentando para 57,8% nos pacientes submetidos à investigação histológica renal. O sistema urinário foi o mais comumente atingido (57,8%), e a doença renal policística forma infantil (nas suas 4 modalidades) responsável por aproximadamente 80% das malformações renais. Em relação às formas clínicas da doença, a amostra ficou assim distribuída: hipertensiva, 13 casos; renal, 8, latente, 4 e mista, 1. A forma colagítica não foi observada. Demonstrou-se associação significativa (p<0,001) entre a idade dos pacientes e as formas hipertensiva e renal da FCH.

Orientador: Márjorie de Assis Golim / Resumo: O vírus da hepatite C (VHC) é responsável por causar hepatite C nas formas aguda ou crônica, sendo a fibrose hepática uma possível consequência da evolução da lesão. Na avaliação da fibrose o método considerado padrão ouro é a biópsia hepática. Com a necessidade de se desenvolver metodologias alternativas à biópsia hepática, escores utilizando biomarcadores séricos têm sido validados, de modo que possam servir para o acompanhamento de indivíduos infectados pelo vírus da hepatite C. Realizou-se estudo retrospectivo, incluindo 94 pacientes portadores crônicos do VHC, genótipo 1, pré-tratamento (naive) ou retratados. Os pacientes foram separados em grupos conforme os resultados da classificação METAVIR dos graus de fibrose (F0 à F4), seja por biópsia hepática ou por elastografia hepática por quantificação de ponto. Além disso, os pacientes foram classificados em grupos de fibrose leve G1 (F1-F2) e fibrose avançada G2 (F3-F4). Metodologias não-invasivas como FIB-4 e APRI foram comparadas ao método denominado FibMaster desenvolvido neste estudo através de análises multivariadas e aprendizado de máquina para elaborar um modelo preditivo de fibrose hepática baseado em variáveis sanguíneas possivelmente associadas ao dano hepático. Os parâmetros estatisticamente mais significantes foram alfa-fetoproteína (AFP), apresentando AUROC de 0.890 para a classificação de fibrose F3-F4 e 0.772 para classificação dos grupos G1-G2, ureia com AUROC de 0.723 para fibrose F2-F3, FIB-4 (AUROC de 0.8... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: Hepatitis C virus (HCV) is responsible for causing both acute hepatitis C and chronic form, where the last is commonly associated with liver fibrosis. The evaluation of fibrosis is currently performed mainly through liver biopsy, which is the methodology considered as gold standard in the classification of fibrosis stages. With the necessity of developing new alternative methodologies to hepatic biopsy, scores using serum biomarkers have been validated, thus they can be used to monitor infected individuals with the hepatitis C virus. A retrospective study was carried out including 94 chronic HCV, genotype 1, pre-treatment (naive) or retreated patients. Patients were separated into groups according to the METAVIR classification of degrees of fibrosis (F0 to F4), either by hepatic biopsy or point shear wave-elastography exam. Moreover, patients were classified into groups of mild fibrosis G1 (F1-F2) and advanced fibrosis G2 (F3- F4). Non-invasive methodologies such as FIB-4 and APRI were compared to the method named FibMaster, which was proposed in this study through multivariate analyzes and machine learning, in order to elaborate a predictive model for hepatic fibrosis based on blood biomarkers possibly associated with hepatic injury. The most statistically significant parameters were alpha-fetoprotein (AFP), presenting AUROC of 0.890 for fibrosis classification F3-F4 and 0.772 for the classification of groups G1- G2, urea with an AUROC of 0.723 for fibrosis F2-F3, FIB-4 (AUR... (Complete abstract click electronic access below) / Mestre

Fibrose Hepática Congênita (FHC) é uma hepatopatia hereditária que se manifesta, clinicamente, por diferentes quadros, dependendo da idade dos pacientes e da associação com anomalias em outros órgãos além do fígado. Nos primeiros 2 anos de vida, as manifestações clínicas mais salientes são devidas à concomitância das alterações renais; em escolares, adolescentes e adultos jovens, é a hipertensão porta que domina a cena. A comprovação diagnóstica é histopatológica, caracterizando-se por fibrose porta e perilobular com conservação da arquitetura lobular hepática; em relação aos duetos biliares, são descritos 2 padrões da doença: num há proliferação; no outro ausência dos ductos biliares em meio à fibrose. FHC é uma hepatopatia cujo diagnóstico é de grande importância, possibilitando a detecção de anomalias extra-hepáticas e a descoberta da doença em familiares assintomáticos. Foram estudados 26 pacientes com idade entre 2 horas e 27 anos. Em todos os casos, o diagn6stico de FHC foi feito pelo estudo histopatológico de fígado, tendo o material sido colhido por biópsia em 18 casose por necropsia nos demais. Cerca de 85% amostra era constituída de pacientes com idade inferior a 18 anos e não houve predomínio significativo em relação ao sexo atingido. Constatou-se mais freqüentemente a forma esporádica da doença, tendo se verificado recorrência familiar comprovada em aproximadamente 15% e suspeita em 24%, sugestiva de herança autossômica recessiva. Ao exame físico, esplenomegalia foi uma verificação constante, excetuando os recém-nascidos, e nefromegalia foi constatada apenas em crianças com idade inferior a 3 anos. Ficou demonstrada a pequena intensidade das alterações nos resultados dos exames laboratoriais utilizados para avaliar a "função hepática", excetuando a atividade da fosfatasemia alcalina que se apresentou alterada em aproximadamente 90% dos casos. Considerando a amostra global, hipertensão porta ocorreu em 65,3%, nos pacientes acompanhados clinicamente, em cerca de 90%, tendo a investigação hemodinâmica revelado hipertensão porta intra-hepática pré-sinusoidal. A prevalência de malformações extra-hepáticas foi de 42,3% na amostra global, aumentando para 57,8% nos pacientes submetidos à investigação histológica renal. O sistema urinário foi o mais comumente atingido (57,8%), e a doença renal policística forma infantil (nas suas 4 modalidades) responsável por aproximadamente 80% das malformações renais. Em relação às formas clínicas da doença, a amostra ficou assim distribuída: hipertensiva, 13 casos; renal, 8, latente, 4 e mista, 1. A forma colagítica não foi observada. Demonstrou-se associação significativa (p<0,001) entre a idade dos pacientes e as formas hipertensiva e renal da FCH.

Resumo não disponível

O diagnóstico de cirrose em pacientes portadores de hepatopatia crônica é fundamental para o manejo dos pacientes. Estudos demonstraram que o uso de sinais clínicos, laboratoriais e/ou ultra-sonográficos subestimam a presença de cirrose. Através do diagnóstico histológico exclusivo também é possível subestimar a presença de cirrose em até 32% dos casos. Avaliar o valor da laparoscopia no diagnóstico da cirrose hepática e a segurança deste procedimento: a)medir a taxa de acréscimo no diagnóstico de cirrose proporcionada pela laparoscopia. b)determinar a concordância inter-observador no diagnóstico macroscópico de cirrose pela laparoscopia. c)determinar a influência do tamanho do fragmento obtido na biópsia hepática laparoscópica no diagnóstico de cirrose. d)descrever a prevalência das principais complicações da laparoscopia e biópsia hepática laparoscópica. Foram incluídos pacientes portadores de hepatite crônica submetidos à biópsia hepática laparoscópica. As laparoscopias foram realizadas com sedação consciente e a biópsia hepática feita com agulha 14G. Dois examinadores independentes, sem conhecimento dos dados dos pacientes, definiram a conclusão da laparoscopia em 4 classes: normal, aspecto inespecífico, hepatopatia crônica e cirrose hepática. O diagnóstico histológico de cirrose foi definido pela presença de fibrose &#8805; 5 pela classificação de Ishak, por um patologista, sem o conhecimento dos dados dos pacientes. Foram determinados valores de sensibilidade, especificidade, acurácia, valor preditivo positivo (VPP) e negativo (VPN) da laparoscopia e histologia no diagnóstico da cirrose hepática. Foram incluídos 84 pacientes, 55% do sexo masculino, 85% portadores de hepatite crônica C e média de idade de 47 11 anos. A média do tamanho do fragmento de biópsia foi de 2,9 1,0 cm e do número de espaços-porta foi de 12 5. Em comparação com o diagnóstico histológico, a análise do aspecto macroscópico por laparoscopia mostrou sensibilidade de 71% x 89%, valor preditivo negativo de 83% x 92%, e acurácia de 88% x 95%. O índice de concordância Kappa no diagnóstico de cirrose hepática na laparoscopia entre os dois examinadores foi de 0,80. Os pacientes cirróticos apresentaram amostras mais fragmentadas (p = 0,048) e maiores (p = 0,05). Já os portadores de fibrose leve na histologia (F0-F2) apresentaram menor quantidade de espaços-porta (8 4 x 13 4 p< 0,001) e fragmentos menores (p = 0,036) em comparação com os portadores de fibrose moderada e grave (F3-F6). Não houve complicações precoces da laparoscopia. O sangramento no sítio da biópsia hepática foi a única complicação observada em 6% dos pacientes. Tivemos 9,6% de complicações tardias, diretamente relacionadas à laparoscopia e ao surto de micobacteriose atípica que acometeu o estado do Rio de Janeiro durante o estudo. Houve acréscimo de 5% proporcionado pela visão laparoscópica ao diagnóstico de cirrose obtido pela histologia, porém o fragmento hepático tem grande influência no estadiamento da fibrose, com fragmentos maiores favorecendo a histologia. A concordância inter-observador no diagnóstico macroscópico de cirrose pela laparoscopia foi excelente. A biópsia hepática laparoscópica é um procedimento seguro. / The diagnosis of hepatic cirrhosis is very important in the management of patients with chronic liver diseases. Retrospective series reported percutaneous liver biopsy to miss cirrhosis in about 30%. The aim of this study was to compare the accuracy of liver descriptions made during laparoscopy with liver histology found by laparoscopic biopsy in patients with chronic hepatitis. We also described the complications rates of the laparoscopic liver biopsy, estimated the influence of the length of liver fragment and the Kappas índice in the diagnosis of cirrhosis. Consecutive patients were prospectively submitted to laparoscopic liver biopsy (14G needle) by two independent investigators blind to clinical, laboratorial and ultra-sonographic findings. Liver specimens were assessed blindly according to the modified Ishak score. The sensitivity, specificity, accuracy, positive and negative predictive values were evaluated for the laparoscopy and histology in the diagnosis of cirrhosis. A p-value of 0.05 was considered statistically significant. Eighty-four patients were included, 55% male sex, 85% with chronic HCV infection, median age 47 11 years. The median length of the biopsy sample and the numbers of portal tracts was 2.9 1,0 cm and 12 5, respectively. The histological sensitivity (89% x 71%), negative predictive value (92% x 83%) and accuracy (95% x 88%) were better in comparison with laparoscopy in cirrhosis diagnosis. The Kappas indices for cirrhosis diagnosis between the two investigators was 0.80. Cirrhotic patients had more fragmented (p= 0,048) and bigger samples (p=0.05) than non-cirrhotics. Patients with mild disease in microscopic analysis (F &#8804; 2) had less numbers of portal tracts (8 4 x 13 4 p<0.001) and smaller samples size (p=0.036) than those with moderate/severe disease. There were no earlier complications related to the laparoscopy and 9.6% of late complications, all of that associated with a endemic outbreak of atypical micobacteriosis that happened in Rio de Janeiro during this study. There were 6% of hepatic biopsys minor complications, all bleeding at the biopsy site controlled during the laparoscopy. There were no major complications. There was 5% of gain made by liver laparoscopic evaluation in the cirrhosis diagnosis. The length of the hepatic fragment, however, had great influence in the diagnosis of cirrhosis. Probably our big sample size (2,9 1,0 cm) surpass the problem of understaging of the liver biopsies. The Kappas indices between the investigators were excellent. The laparoscopic liver biopsy is a safe procedure.

Resumo não disponível

O diagnóstico de cirrose em pacientes portadores de hepatopatia crônica é fundamental para o manejo dos pacientes. Estudos demonstraram que o uso de sinais clínicos, laboratoriais e/ou ultra-sonográficos subestimam a presença de cirrose. Através do diagnóstico histológico exclusivo também é possível subestimar a presença de cirrose em até 32% dos casos. Avaliar o valor da laparoscopia no diagnóstico da cirrose hepática e a segurança deste procedimento: a)medir a taxa de acréscimo no diagnóstico de cirrose proporcionada pela laparoscopia. b)determinar a concordância inter-observador no diagnóstico macroscópico de cirrose pela laparoscopia. c)determinar a influência do tamanho do fragmento obtido na biópsia hepática laparoscópica no diagnóstico de cirrose. d)descrever a prevalência das principais complicações da laparoscopia e biópsia hepática laparoscópica. Foram incluídos pacientes portadores de hepatite crônica submetidos à biópsia hepática laparoscópica. As laparoscopias foram realizadas com sedação consciente e a biópsia hepática feita com agulha 14G. Dois examinadores independentes, sem conhecimento dos dados dos pacientes, definiram a conclusão da laparoscopia em 4 classes: normal, aspecto inespecífico, hepatopatia crônica e cirrose hepática. O diagnóstico histológico de cirrose foi definido pela presença de fibrose &#8805; 5 pela classificação de Ishak, por um patologista, sem o conhecimento dos dados dos pacientes. Foram determinados valores de sensibilidade, especificidade, acurácia, valor preditivo positivo (VPP) e negativo (VPN) da laparoscopia e histologia no diagnóstico da cirrose hepática. Foram incluídos 84 pacientes, 55% do sexo masculino, 85% portadores de hepatite crônica C e média de idade de 47 11 anos. A média do tamanho do fragmento de biópsia foi de 2,9 1,0 cm e do número de espaços-porta foi de 12 5. Em comparação com o diagnóstico histológico, a análise do aspecto macroscópico por laparoscopia mostrou sensibilidade de 71% x 89%, valor preditivo negativo de 83% x 92%, e acurácia de 88% x 95%. O índice de concordância Kappa no diagnóstico de cirrose hepática na laparoscopia entre os dois examinadores foi de 0,80. Os pacientes cirróticos apresentaram amostras mais fragmentadas (p = 0,048) e maiores (p = 0,05). Já os portadores de fibrose leve na histologia (F0-F2) apresentaram menor quantidade de espaços-porta (8 4 x 13 4 p< 0,001) e fragmentos menores (p = 0,036) em comparação com os portadores de fibrose moderada e grave (F3-F6). Não houve complicações precoces da laparoscopia. O sangramento no sítio da biópsia hepática foi a única complicação observada em 6% dos pacientes. Tivemos 9,6% de complicações tardias, diretamente relacionadas à laparoscopia e ao surto de micobacteriose atípica que acometeu o estado do Rio de Janeiro durante o estudo. Houve acréscimo de 5% proporcionado pela visão laparoscópica ao diagnóstico de cirrose obtido pela histologia, porém o fragmento hepático tem grande influência no estadiamento da fibrose, com fragmentos maiores favorecendo a histologia. A concordância inter-observador no diagnóstico macroscópico de cirrose pela laparoscopia foi excelente. A biópsia hepática laparoscópica é um procedimento seguro. / The diagnosis of hepatic cirrhosis is very important in the management of patients with chronic liver diseases. Retrospective series reported percutaneous liver biopsy to miss cirrhosis in about 30%. The aim of this study was to compare the accuracy of liver descriptions made during laparoscopy with liver histology found by laparoscopic biopsy in patients with chronic hepatitis. We also described the complications rates of the laparoscopic liver biopsy, estimated the influence of the length of liver fragment and the Kappas índice in the diagnosis of cirrhosis. Consecutive patients were prospectively submitted to laparoscopic liver biopsy (14G needle) by two independent investigators blind to clinical, laboratorial and ultra-sonographic findings. Liver specimens were assessed blindly according to the modified Ishak score. The sensitivity, specificity, accuracy, positive and negative predictive values were evaluated for the laparoscopy and histology in the diagnosis of cirrhosis. A p-value of 0.05 was considered statistically significant. Eighty-four patients were included, 55% male sex, 85% with chronic HCV infection, median age 47 11 years. The median length of the biopsy sample and the numbers of portal tracts was 2.9 1,0 cm and 12 5, respectively. The histological sensitivity (89% x 71%), negative predictive value (92% x 83%) and accuracy (95% x 88%) were better in comparison with laparoscopy in cirrhosis diagnosis. The Kappas indices for cirrhosis diagnosis between the two investigators was 0.80. Cirrhotic patients had more fragmented (p= 0,048) and bigger samples (p=0.05) than non-cirrhotics. Patients with mild disease in microscopic analysis (F &#8804; 2) had less numbers of portal tracts (8 4 x 13 4 p<0.001) and smaller samples size (p=0.036) than those with moderate/severe disease. There were no earlier complications related to the laparoscopy and 9.6% of late complications, all of that associated with a endemic outbreak of atypical micobacteriosis that happened in Rio de Janeiro during this study. There were 6% of hepatic biopsys minor complications, all bleeding at the biopsy site controlled during the laparoscopy. There were no major complications. There was 5% of gain made by liver laparoscopic evaluation in the cirrhosis diagnosis. The length of the hepatic fragment, however, had great influence in the diagnosis of cirrhosis. Probably our big sample size (2,9 1,0 cm) surpass the problem of understaging of the liver biopsies. The Kappas indices between the investigators were excellent. The laparoscopic liver biopsy is a safe procedure.

Fibrose Hepática Congênita (FHC) é uma hepatopatia hereditária que se manifesta, clinicamente, por diferentes quadros, dependendo da idade dos pacientes e da associação com anomalias em outros órgãos além do fígado. Nos primeiros 2 anos de vida, as manifestações clínicas mais salientes são devidas à concomitância das alterações renais; em escolares, adolescentes e adultos jovens, é a hipertensão porta que domina a cena. A comprovação diagnóstica é histopatológica, caracterizando-se por fibrose porta e perilobular com conservação da arquitetura lobular hepática; em relação aos duetos biliares, são descritos 2 padrões da doença: num há proliferação; no outro ausência dos ductos biliares em meio à fibrose. FHC é uma hepatopatia cujo diagnóstico é de grande importância, possibilitando a detecção de anomalias extra-hepáticas e a descoberta da doença em familiares assintomáticos. Foram estudados 26 pacientes com idade entre 2 horas e 27 anos. Em todos os casos, o diagn6stico de FHC foi feito pelo estudo histopatológico de fígado, tendo o material sido colhido por biópsia em 18 casose por necropsia nos demais. Cerca de 85% amostra era constituída de pacientes com idade inferior a 18 anos e não houve predomínio significativo em relação ao sexo atingido. Constatou-se mais freqüentemente a forma esporádica da doença, tendo se verificado recorrência familiar comprovada em aproximadamente 15% e suspeita em 24%, sugestiva de herança autossômica recessiva. Ao exame físico, esplenomegalia foi uma verificação constante, excetuando os recém-nascidos, e nefromegalia foi constatada apenas em crianças com idade inferior a 3 anos. Ficou demonstrada a pequena intensidade das alterações nos resultados dos exames laboratoriais utilizados para avaliar a "função hepática", excetuando a atividade da fosfatasemia alcalina que se apresentou alterada em aproximadamente 90% dos casos. Considerando a amostra global, hipertensão porta ocorreu em 65,3%, nos pacientes acompanhados clinicamente, em cerca de 90%, tendo a investigação hemodinâmica revelado hipertensão porta intra-hepática pré-sinusoidal. A prevalência de malformações extra-hepáticas foi de 42,3% na amostra global, aumentando para 57,8% nos pacientes submetidos à investigação histológica renal. O sistema urinário foi o mais comumente atingido (57,8%), e a doença renal policística forma infantil (nas suas 4 modalidades) responsável por aproximadamente 80% das malformações renais. Em relação às formas clínicas da doença, a amostra ficou assim distribuída: hipertensiva, 13 casos; renal, 8, latente, 4 e mista, 1. A forma colagítica não foi observada. Demonstrou-se associação significativa (p<0,001) entre a idade dos pacientes e as formas hipertensiva e renal da FCH.

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Capilaríase hepática é causada pela Capillaria hepática (syn. Calodium hepaticum) (Bancroft, 1893), Travassos, 1915 (Nematoda, Trichinelloidea, Capillariidae), uma zoonose comum entre roedores, mas apenas 72 casos humanos foram relatados na literatura mundial desde o primeiro caso descrito por MacArthur em 1924. Esse estudo buscou determinar a prevalência desse parasito em humanos e roedores de uma área urbana da cidade de Porto Velho, Rondônia, Brasil. Após um censo da área, 490 moradores foram aleatoriamente selecionados e foram colhidas amostras de sangue para testar anticorpos anti-Capillaria hepática e 50 ratos foram capturados para exame histopatológico em cortes de fígado. Foi encontrada nos humanos uma prevalência de 0.8% de testes positivos quando seus soros sofreram diluição de 1:400, indicando infecção verdadeira. Nos ratos, a prevalência foi de 2%. Enquanto a prevalência encontrada entre humanos está dentro dos limites encontrados na literatura, a prevalência encontrada entre roedores foi bem menor. / Hepatic capillariosis, caused by Capillaria hepática (Calodium hepaticum) (Bancroft, 1893), Travassos, 1915 (Nematoda, Trichinelloidea, Capillariidae), is a common zoonosis in rodents but is rare in human. Only 72 cases in human have been reported worldwide since the first case was described by MacArthur in 1924. This study aimed to determine the prevalence this parasite in human and rodents in an urban area of Porto Velho, Rondônia, Brazil. After conducting a census of area, 490 residents were randomly selected and, provided blood samples that were screened for anti-Capillaria hepática antibodies. Simultaneously, 50 rats were captured to assess the prevalence of this parasite by histopathological examination in liver sections. Was found among residents 0.8% of the subjects with positive titers at a dilution of 1:400, indicating true infection. The prevalence in rats was 2%. While the prevalence encountered among humans was within the limits reported in the literature, the prevalence among rodents was much lower.