Auditorische Synaptopathien verursachen sensorineurale Schwerhörigkeit unterschiedlicher Ausprägung. Dabei sind sowohl erworbene, als auch angeborene Formen bekannt. Eine häufige Form ist die rezessive, nichtsyndromale Taubheitsform DFNB9, die auf einer Mutation des für Otoferlin kodierenden Gens beruht. Otoferlin ist ein Transmembranprotein, das essentiell für die stimulusabhängige Transmitterausschüttung an der Bändersynapse der Haarzellen ist . Um die Prognose von Patienten mit auditorischen Synaptopathien einschätzen zu können, ist es wichtig, den zeitlichen Verlauf der neuronalen Degeneration zu kennen. Aufgrund des Fehlens von protektiven Mittelohr und olivocochleären Reflexen könnte zusätzlich eine erhöhte Lärmempfindlichkeit bestehen, die einen frühen Verlust der Funktion der äußeren Haarzellen begünstigen wurde. Wir haben Otoferlin-Knockout-Mäuse im Alter von 6 Tagen bis 12 Monaten untersucht und die Funktion des Corti-Organs mittels Hirnstammaudiometrie und Messung der otoakustischen Emissionen getestet. In immunhistochemischen Färbungen von Corti-Organ Präparaten wurde die Degeneration von inneren und äußeren Haarzellen, Bändersynapsen und Spiralganglienneuronen beobachtet. Weiterhin wurden bei 2 Monate alten Otoferlin-Knockout-Mäusen die Auswirkungen eines leichten oder schweren Lärmtraumas quantifiziert. Wir beobachteten bei den Mutanten eine frühere und schnellere Degeneration der inneren und äußeren Haarzellen, insbesondere in der basalen Windung der Kochlea. Die Lärmtraumaversuche zeigten keinen Unterschied in der Empfindlichkeit von Otoferlin-Knockout-Mäusen und Wildtyp-Kontrollen, so dass die Ursache des Haarzellverlustes ungeklärt bleibt. Die Zahl der Bändersynapsen war ab Beginn des Hörens auf die Hälfte reduziert und blieb dann konstant, dennoch waren Spiralganglienneurone auch bei 12 Monate alten Tieren kaum reduziert. Das lässt auf einen relativ langen Erhalt des Hörnerven schließen Wir beschrieben hier zum ersten Mal die Degeneration des Corti-Organs in Otoferlin-Knockout-Mäusen. Gleichzeitig erfolgte die systematische Quantifizierung der synaptischen Degeneration von C57BL/6-Mäusen im Zusammenhang mit deren Altersschwerhörigkeit.

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Church in the life and thought of Oto Mádr. The thesis portrays the impicit ecclesiology of the Czech theologian and priest Oto Mádr. It highlights Mádr's key attitudes in the context od his life. It traces his main and enduring ecclesiological contributions and shows where his thought could be further developed. The method of research is bi-polar paradox applied on the signs of the Church. Powered by TCPDF (www.tcpdf.org)

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It is well-known that many people like to listen to music when they are running,something that is not always available for people with hearing aids [1].The experience of music is not often taken into account when people have lostparts of their hearing, but music is in many ways important for the well-being[2]. In this project has an application been developed, to make certain audioparameters accessible for adjustments according to the users individual hearing.The parameters chosen were latency, compression, balance and loudness. Theseparameters have been chosen with the argument that they have big impact onthe experience of the music. As an example there might be latency betweenthe hearing aids between the left and the right hearing. Very often people withhearing aids have different hearing at the left and the right ear, therefore thebalance was chosen as a parameter. Compression were chosen with respect tothe fact that hearing loss often leads to less capability to hear frequencies indifferent frequencies areas. Loudness was chosen due to that it is a subjectiveparameter, that will have different impact on different individuals. The parametershave been chosen with a hypothesis that they may affect the hearingexperience for different individuals. The result show that the participants changed audio settings, each of theaudio parameters to different values and appreciated the function to changethese parameters. The participants said that the application developed in thisproject, improved their music experience and they said that they would appreciateto use an application like this, to get more value of listening to music. Theapplication was well designed and easy to use during a sport session.

Syftet med studien var att utifrån specifika frågeställningar systematiskt granska vetenskapliga studier av audiologisk grupprehabilitering. I studien undersöktes själva definitionen av audiologisk grupprehabilitering, hur olika variabler påverkar resultatet, hur utvärderingen bör ske samt hur den förhåller sig till de uppställda målen.     Den metod som tillämpats är litteraturstudie. För litteratursökningen till denna studie användes databaserna PubMed och Cinahl. Vissa artiklar söktes även från vetenskapliga studiers referenslistor samt tips från handledare.       Resultaten från de olika studierna visar att nytta med rehabilitering varierar då många aspekter spelar in och påverkar utgången av rehabiliteringsinsatsen. Rehabiliteringen bör ses som en patientcentrerad problemlösande process för att nå alla individers önskemål. När patienten själv är mer aktiv i utvärderingen ökar möjligheten att uppnå målen gällande grupprehabilitering. Hänsyn måste tas till varje enskild individs sociala bakgrund för att skapa ett audiologiskt rehabiliteringsprogram som möter deras krav vid lyssnande och kommunikation. Individens livsstil, kommunikationsvanor, krav och egenheter interagerar med fysiska begrepp såsom graden och formen på hörselnedsättningen.    Audiologisk grupprehabilitering är en åtgärd för att förbättra eller lindra problem vid hörselnedsättning och de olika studierna visar på varierande resultat. Grupprehabiliteringens mål skall möta patientens behov. För att nå dit behövs utvärderingsmetoder som är personcentrerade och problemlösande. Användandet av öppna frågeformulär är ett sätt att nå det kriteriet. / The purpose with this study was to systematically examine scientific studies of audiologic group rehabilitation. The definition of audiological rehabilitation was explored, different variables that influence the result and how the outcome measures should be done and its relationship with the goals of audiologic rehabilitation.    The method used was a literature study. Pubmed and Cinahl were used for the search of literature. Some articles were searched from scientific studies reference lists and also advice from the supervisor.   The result from the different studies shows that the effect of rehabilitation varies as there are many aspects that have an affect on the outcome measure. Rehabilitation should be seen as a patient centered problem solving process in order to reach the goals of all the individuals. When the patient is more active in the outcome measure procedure the goals also comply with the group rehabilitation. Consideration must be taken to social background of each and every individual in order to create an audiological rehabilitation program that meets their hearing and communication requirements.  The lifestyle, communication habits and singularity of the individual interact with physical conceptions as well as the grade and shape of the hearing impairment.   Audiological group rehabilitation is a mean to improve or relieve problems due to hearing impairment and the different studies show that the result varies. The goals of group rehabilitation should meet the need of the patient. In doing so there is a need of outcome measures that are person centered and problem solving. Using open questionnaires is a method to reach that criterion. / <p>Examensarbete inom audionomprogrammet, Göteborgs universitet. </p>

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