OBJETIVO: Este estudo tem como objetivo elaborar um protocolo eficiente para triagem do desenvolvimento de linguagem em crianças da população brasileira, analisar se existem diferenças nas habilidades de linguagem das crianças com e sem fissura labiopalatina (FLP) e verificar se há diferenças no perfil do desenvolvimento de linguagem entre crianças com FLP, com e sem otite média. MODELO: Prospectivo e amostra aleatória. LOCAL: Setor de Fonoaudiologia e Ambulatório de Saúde Pública - HRAC- USP. PARTICIPANTES: Foram avaliadas 163 crianças, sendo 102 com FLP (50 sem e 52 com otite média) e 61 sem FLP, na faixa etária de 22 a 24 meses e de 34 a 36 meses, por ordem de agendamento no HRAC - USP. INTERVENÇÕES: Aplicação do Protocolo de triagem do desenvolvimento de linguagem em crianças até 3 anos de idade, composto dos Testes REEL-2, ELM e LDS e avaliação fonoaudiológica, possibilitando a detecção precoce de crianças de risco para o atraso no desenvolvimento da linguagem. RESULTADOS: Constatou-se, com diferença estatisticamente significante, atraso no desenvolvimento da linguagem receptiva pelo Teste REEL-2, em crianças com 3 anos de idade, sendo mais baixo o desempenho naquelas com FLP. A Escala ELM mostrou diferença estatisticamente significante para a linguagem expressiva com 3 anos de idade, destacando-se o grupo de crianças sem FLP. No Teste LDS os dados foram significativos para crianças com 3 anos, do grupo sem FLP. Todos esses dados foram confirmados pela avaliação fonoaudiológica. CONCLUSÃO: O protocolo proposto mostrou eficácia, principalmente quando acentua as diferenças existentes em crianças com e sem FLP. Com esses dados, a implantação do protocolo é de alto benefício aos pacientes de risco nesta condição. / Objective: The goals of the present work are: to generale a protocol screening to evaluate the development of language in Brazilian children; to analise differences existing in language skills in children with/without cleft lip/palate, and to verify differences existing in the profile of language development between children with clefting, with/ without median otitis. Model: Prospective study based in randomized sampling Setting: Speech Pathology Section, Public Health Ambulatory, HRAC-USP Participants: 163 children composed this sample, where 102 presented cleft lip/palate (52 with otitis media and 50 without) and 61 normal children. The age ranged between 22 to 24 months and from 34 to 36 months, according the routine agenda. Intervention: The Protocol was applied to all children having less than 36 months. It includes the following scales: REEL-2, ELM and LDS, as well as the speech language evaluation, concerning early identification of children at risk for developmental language delay. Results: Through the Protocol screening we showed that there was significant standard deviation in receptive developmental language delay detected through the REEL-2 Scale, mainly for children with CL/P at age 36 months. The ELM and LDS scales showed significant standard deviation for expressive language delay, mainly in children without clefting at age 36 months. These data were confirmed through speech-language evaluation. Conclusions: The studied Protocol was efficient in all circumstances, mainly when we take into account the differences existing between children with cleft lip/palate with and without otitis media, and when we also consider the groups with and without CL/P. We suggest that this Protocol should be established as a routine procedure in the evaluation of at risk patients, no matter where they are.

A fissura labiopalatina é uma malformação craniofacial congênita caracterizada pelo não fechamento do lábio e/ou palato. Várias podem ser as consequências trazidas por essa ruptura como alterações na fala, deglutição, mastigação, dentárias e auditivas. Diante disso, esses pacientes necessitam passar por cirurgias reparadoras, sendo a idade em que acontecerá um fator fundamental para que desenvolvimento das funções auditivas e orofaciais se encontre dentro do esperado ou próximo a ele. Há grande relação entre a fissura e alterações de orelha média, tendo como consequência a privação sensorial momentânea ou até mesmo a deficiência auditiva. A privação sensorial acarreta prejuízo para o desenvolvimento das habilidades auditivas e consecutivamente no desenvolvimento da fala e linguagem. Tendo em vista o exposto, o objetivo deste trabalho foi verificar a habilidade de atenção auditiva sustentada, dividida e seletiva e habilidade de consciência fonológica em crianças com fissura labiopalatina com intervenção na idade entre 9 e 12 meses. Foram avaliados 40 sujeitos, com idade entre 7 e 11 anos, com fissura labiopalatina, sem deficiência auditiva, que receberam palatoplastia primária entre os 9 e 12 meses de idade. Foram avaliadas as habilidades de atenção auditiva sustentada, dividida, seletiva, além da consciência fonológica por meio dos exames THAAS, DD, PSI e CONFIAS, respectivamente. Os resultados mostraram-se alterados em 22 (55%), 18 (45%), 13 (32,5%) e três (7,5%) para os respectivos testes THAAS, DD, PSI e CONFIAS. Foi encontrada correlação apenas entre os testes PSI e CONFIAS (p=0,02895). Conclui-se que maiores porcentagens de desempenho dentro do esperado para idade ocorreram para os testes de habilidade de atenção auditiva dividida (DD) e seletiva (PSI). O THAAS foi o teste de atenção auditiva com maior alteração. Poucos pacientes apresentaram alterações no teste que avaliou a habilidade de consciência fonológica. / The cleft lip and palate is a congenital craniofacial malformation characterized by the lip and/or palate not joining. Several consequences can occur from this rupture such as alterations in speech, swallowing, chewing, dental and hearing. As a result of this, these patients need to undergo reconstructive surgeries, and the age it will happen is fundamental for the development of the auditory and orofacial functions to be within expected levels or close to them. There is great relation between the fissure and alterations of the middle ear, having as consequence the momentaneous sensory deprivation, or even the hearing deficiency. Sensory deprivation causes damage to the development of the auditory abilities and sequentially to the language and speech development. In view of what has been stated, the objective of this work was to verify the auditory sustained, divided and selective attention, and phonological awareness ability in children with cleft palate with intervention between the ages of 9 and 12 months. 40 subjects were evaluated, aged between seven and 11 years of age, with cleft palate, without auditory deficiency, who had received primary palatoplasty between the 9 and 12 months of age. We evaluated the auditory sustained, divided and selective abilities, and phonological awareness by means of THAAS, DD, PSI and CONFIAS, respectively. The results were abnormal in 22 (55%), 18 (45%), 13 (32.5%) and three (7.5%) for respective tests THAAS, DD, PSI and CONFIAS. Correlation was found only between PSI, and CONFIAS tests (p=0,02895). We can conclude that higher percentages of performance within expected for age occurred for the tests of auditory divided attention (DD) and selective attention (PSI). The THAAS was the test of auditory attention with bigger alteration. Few patients presented alterations in the test that evaluated the phonological awareness ability.

A morfologia facial de crianças nascidas com fissura labiopalatina unilateral completa (FLP) apresentam comprometimento dos tecidos duros e moles do complexo nasomaxilar. A proposta desta pesquisa foi avaliar as estruturas ósseas do terço médio da face de pacientes portadores de FLP unilateral completa por meio da tomografia computadorizada por feixe cônico (TCFC) utilizando o software OsiriXTM. A amostra foi composta por TCFC de 28 crianças portadoras de fissura labiopalatina unilateral completa sendo 19 do lado esquerdo e 9 do lado direito, com média de idade de 9 anos e 6 meses. Todas TCFC foram obtidas imediatamente antes do enxerto ósseo alveolar secundário após a expansão maxilar. A análise das estruturas do terço médio da face foi realizada com o emprego do software OsiriXTM DICOM Viewer, rodado em um computador pessoal MacBook Pro, sistema operacional MAC OS X Versão 10.6.8 da Apple Inc. As mensurações hemifaciais foram realizadas por meio da demarcação de sete pares de pontos bilaterais (Zf, Zy, Nm, Cn, J, Or e Po) e pela definição dos planos sagital mediano e coronal. A assimetria facial foi verificada tomando-se o lado sem fissura como controle comparando-o com o lado fissurado, calculando-se a distância entre cada ponto aos referidos planos para as dimensões transversais e sagitais, sendo que a vertical foi estimada pela localização de cada ponto no referido corte axial. Os dados foram tabulados e submetidos à analise estatística com o Teste dos Postos Sinalizados de Wilcoxon, com nível de significância p0,050. Os resultados mostraram uma tendência do lado fissurado ser menor que o não fissurado nas avaliações transversais. Quanto a lateralidade da fissura observou-se que as fissuras do lado esquerdo apresentam maior grau de assimetria transversal para as variáveis Zf, Nm, Or e Zy. Na avaliação sagital apenas a variável Cn apresenta diferença estatisticamente significante entre o lado fissurado e o não fissurado independente da lateralidade da fissura. Ao utilizar mensurações estimadas pelos cortes axiais, devido à limitação do software OsiriXTM, também Cn foi a única variável a mostrar significância estatística na avaliação vertical, independente da lateralidade da fissura. Pode-se concluir que o software OsiriXTM apresenta limitações quanto às avaliações verticais. Os pacientes com FLP unilateral completa apresentam assimetrias transversais relacionadas à lateralidade da fissura, com predominância do lado esquerdo. As assimetrias sagitais e verticais se concentram na região nasal, independente da lateralidade da fissura. / The facial morphology of children born with complete unilateral cleft lip and palate (CLP) have injuries of soft and hard tissues of nasomaxillary complex. The purpose of this research was to evaluate the bony structures of the midface of patients with complete unilateral CLP by cone beam computed tomography (CBCT) using the OsiriX software. The sample consisted of CBCT in 28 children with complete unilateral cleft lip and palate in which 19 on the left side and 9 on the right side, with a mean age of 9 years and 6 months. All CBCT were obtained immediately before the secondary alveolar bone graft after maxillary expansion. The structures analysis of the midface was performed using the OsiriXTM DICOM Viewer software, run on a personal computer MacBook Pro, with the operation system MAC OS X Version 10.6.8 Apple Inc. The hemifacial measurements were performed through the demarcation of seven pairs of bilateral points (Zf, Zy, Nm, Cn, J, Or and Po) and by the definition of the median sagittal and coronal planes. The facial asymmetry was verified becoming th side without cleft like the control side and the side cleft like the study side. The distance between each point was calculated in the referred plans for the sagittal and transverse dimensions, which the vertical was estimated by each point in the axial section. The data were tabulated and submitted to statistical analysis by test the Wilcoxon signed-stations, with a significance level p0.050. The results showed a tendency of the cleft side be smaller than the noncleft for transverse evaluations. About the laterality of the cleft it was verified that the clefts on the left show higher degree of asymmetry transverse to the variables Zf, Nm, Or and Zy. In the sagittal assessment, only Cn variable shows a statistically significant difference between the cleft side and noncleft, regardless of laterality of the cleft. Using estimated measurements with axial slices, due to the limitation of the software OsiriXTM, Cn also was the only variable to show statistical significance in the vertical assessment, independent of laterality of the cleft. It can be concluded that the software OsiriXTM has limitations in the assessments vertical. Patients with complete unilateral CLP had transverse asymmetries related to laterality of the cleft, mainly on the left side. The sagittal and vertical asymmetries were focused in the nasal region, independent of laterality of the cleft.

Objetivo: Avaliar as alterações cefalométricas induzidas em tecidos duros e moles em pacientes com fissuras transforame incisivo bilaterais (FTIB) submetidos ao avanço cirúrgico da maxila e o efeito de tal procedimento sobre o perfil mole. Modelo: Estudo retrospectivo que comparou um tempo pré-operatório imediato a outro pós-operatório mínimo de seis meses, por meio de telerradiografias cefalométricas em norma lateral e cefalometria computadorizada, de indivíduos com fissuras labiopalatinas. Local: Clínica de Odontologia, HRAC/USP. Participantes: 8 pacientes do sexo feminino e 17 do sexo masculino, entre 15 e 35 anos, com média de 20,56 anos de idade, que foram submetidos ao tratamento de reabilitação com cirurgia ortognática envolvendo avanço de maxila. Variáveis: Diferenças entre os períodos pré e pós-operatório de pontos cefalométricos definidos em maxila e perfil mole, Ângulo Naso-Labial (ANL) e distâncias representativas do comprimento (Sn-Sts) e espessura (Ls-Sts) labial superior, além das proporções da movimentação do tecido mole em relação à movimentação do tecido duro de suporte. Resultados e Conclusão: As alterações cefalométricas no sentido horizontal ocorreram em todos os pontos estudados, em tecido duro e mole; no sentido vertical, apenas os pontos Pró-nasal (Prn), Subnasal (Sn) e A\' tiveram alterações significantes; o aumento significante do ANL e Sn-Sts também foi observado. As proporções entre a movimentação óssea e a acomodação do tecido mole do perfil facial são menores que as proporções obtidas nos estudos similares em pacientes com outros tipos de fissura e pacientes sem fissuras, porém no mesmo sentido e direção. / Objective: To assess cephalometric changes in hard and soft tissues of bilateral cleft lip and palate (BCLP) patients following surgical maxillary advancement and its effect over the soft tissue profile. Design: Retrospective study which compares an immediately pre surgical to a post surgical moment, at least six months later, through cephalometric lateral radiographs and a cephalometry computer program, of individuals with cleft lip and palate. Setting: Clinic of Dentistry, HRCA/USP. Subjects: 8 women and 17 men, from 15 to 35 years old and mean age of 20.56, underwent orthognathic surgery with maxillary advancement during the rehabilitation treatment. Variables: Changes between different cephalometric landmarks from pre surgical to post surgical periods in hard and soft tissue of maxilla, Nasolabial angle (NLA) and distances representing the length (Sn-Sts) and thickness (Sts-Ls) of the upper lip, besides the ratios of soft tissue changes relative to hard tissue movements. Results and Conclusion: Horizontal cephalometric changes happened to all of the studied landmarks in both maxilla and soft tissue profile; vertically, only Pronasale (Prn), Subnasale (Sn) and A\' showed significant changes; the significant increasing of NLA and Sn-Sts also was observed. The ratios of facial profile soft tissue changes relative to bone movement were smaller than ratios observed in patients with other cleft types and patients with no clefts, however, this changes remain in the same directions.

Objetivo: Investigar a incidência de complicações respiratórias trans e pós-operatórias em crianças com fissura de palato submetidas à palatoplastia primária, com vistas à identificação de sinais e sintomas de apneia obstrutiva do sono (AOS). Modelo/Local de Execução: Estudo prospectivo realizado no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais. Participantes: Setenta e seis crianças não-sindrômicas, de ambos os sexos, foram divididas em dois grupos: um constituído por 56 crianças com fissura de palato (FP), idade entre 11 e 15 meses, sendo 20 com fissura de lábio e palato unilateral (FLPU), 16 com fissura de lábio e palato bilateral (FLPB), 20 com fissura de palato isolada (FPi), e, outro, controle, constituído por 20 crianças com fissura de lábio (FL), idade entre 3-13 meses. As crianças do grupo FP foram submetidas à palatoplastia primária pela técnica de von Langenbeck modificada e o grupo controle, à queiloplastia pela técnica de Millard. Variáveis: Dados referentes à história clínica e sintomas respiratórios foram levantados junto aos pais no pré-operatório (PRE), i.e., no período de 1 a 2 dias que antecederam a cirurgia primária. Foram, ainda, analisadas as complicações respiratórias observadas no transoperatório (TRANS) e em três momentos do pós-operatório: imediato (POSi), i.e., na sala de recuperação anestésica, mediato (POSm), i.e., 12 a 24 horas após a cirurgia estando o paciente ainda hospitalizado, e, tardio (POSt), i.e., 1 a 2 meses após a alta hospitalar, por contato telefônico. Com base na identificação de dificuldade respiratória, ronco e apneia durante o sono foi calculado um escore clínico (índice de Brouillette) no PRE, POSi e POSt, de modo a identificar crianças com suspeita de AOS. Resultados: A análise do índice de Brouillette mostrou aumento do escore médio, sugestivo da possível presença de AOS, apenas no POSi. Nas demais abordagens, observou-se que o grupo FP, comparativamente ao grupo controle, apresentou complicações respiratórias com frequência significantemente maior (p<0,05), particularmente no POSi. Proporção significantemente maior de crianças com FP apresentou ronco. Pausas ventilatórias no sono não foram relatadas. Conclusão: O fechamento cirúrgico do palato exerce efeito obstrutivo sobre a via aérea superior a curto prazo, em decorrência da manipulação cirúrgica, levando a sintomas respiratórios transitórios, em sua maioria. Contudo, o elevado número de relatos de ronco a longo prazo, não permite descartar a ocorrência de AOS nessa população. Estudos polissonográficos devem ser realizados para investigar em maior profundidade esta relevante questão clínica / Objective/Purpose: To investigate the incidence of trans- and postoperative respiratory complications in infants with cleft palate undergoing primary palatoplasty, in order to identify signs and symptoms of obstructive sleep apnea (OSA). Study model/Setting: Prospective study, carried out at the USP Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies. Design/Participants: Seventy-six non-syndromic infants, both genders, were divided into two groups: CP group (56 infants with cleft palate±lip, aged 11-15 months, comprising 20 with unilateral cleft lip and palate, 16 with bilateral cleft lip and palate and 20 with isolated cleft palate), and CL control group (20 infants with cleft lip, aged 3-13 months). CP infants underwent palatoplasty using a modified von Langenbeck technique, and control infants underwent cheiloplasty using the Millard technique. Main outcome measures: Data based on parent reports of clinical history and respiratory symptoms were collected 1-2 days preoperatively (PRE). Respiratory complications were assessed during surgery (TRANS) and three times postoperatively: in the recovery room (POST1); 12-24 hours after surgery, while the patient was still hospitalized (POST2) and 1-2 months after hospital discharge, by telephone parental report (POST3). Based on the identification of breathing difficulty, snoring and breathing pauses during sleep, a clinical score was calculated (Brouillette index) at PRE, POST1 and POST3, in order to identify infants with suspected OSA. Results: Brouillette index analysis showed an increase in mean score, suggestive of OSA, only at POST1. On the other approaches, the CP group showed higher frequency of respiratory complications than the control group, (p<0.05), mainly at POST1. A significantly higher number of infants with CP presented snoring. Breathing pauses during sleep were not observed/reported. Conclusion: The surgical closure of the palate has an obstructive effect on the upper airway in the short-term due to surgical manipulation, mainly leading to transitory respiratory symptoms. However, the high number of snoring reports at the long-term, does not allow to rule out the occurrence of OSA in this population. Polysomnography studies shall be carried out to further investigate this relevant clinical issue.

A preocupação em restabelecer e avaliar a qualidade de vida do paciente é um assunto que vem sendo bastante abordado na literatura atual. A fissura labiopalatina é uma das malformações mais comuns, afetando não só o aspecto funcional do paciente, mas também o psicológico, fatores esses estritamente relacionados com a qualidade de vida. Pacientes com fissura do tipo transforame bilateral sofrem mais as consequências das cirurgias primárias corretivas, levando cerca de 25-38% necessitarem de correção cirúrgica da discrepância maxilomandibular com cirurgia ortognática. Devido ao anseio de muitos em finalizar a reabilitação com um tempo mais curto, ou a vontade de terminar o caso sem procedimento cirúrgico, o setor de Prótese Dentária do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, desenvolveu uma prótese removível diferenciada, chamada prótese removível de recobrimento ou overlay. Objetivo: Avaliar a qualidade de vida geral e oral dos pacientes que tiveram seus tratamentos finalizados com cirurgia ortognática (CiOr) comparados aos que finalizaram seus casos com a prótese de recobrimento (PR). Metodologia: O trabalho foi composto de 40 pacientes, sendo 20 no Grupo CiOr e 20 no Grupo PR. Foi feito um levantamento epidemiológico e aplicação de dois questionários: WHOQOL-bref e OHIP-14. Os resultados finais foram avaliados estatisticamente através do teste Mann-Whitney. Resultados: Em relação ao comparativo com o questionário WHOQOL-bref, não foi encontrado diferença estatisticamente significativa entre os grupos. Na análise do OHIP-14, apenas no campo Limitação psicológica pôde ser observado diferença, sendo que o Grupo CiOr teve impacto mais negativo quando comparado ao Grupo PR. Conclusão: Ambas as reabilitações proporcionam uma qualidade de vida satisfatória para os pacientes. / The concern for restoring and assess the quality of life has been extensively discussed in the literature. Cleft lip and palate is one of the most common birth defects, affecting not only the functional aspect of the patient, but also the psychological, these are factors closely related to the quality of life. Patients with complete bilateral cleft lip and palate suffer most the consequences of primary corrective surgeries; about 25-38% of them require surgical correction of maxilomandibular discrepancy with orthognathic surgery. Due to the desire of many to finalize the rehabilitation within a shorter time, or the desire to end the case without surgical procedure, the Prosthodontics Department of the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies, developed a differentiated removable prosthesis, called overlay. Objective: To evaluate the overall and oral quality of life of patients who had completed their treatment with orthognathic surgery (CiOr) compared to those who completed their cases with prosthetic rehabilitation (PR). Methodology: The study comprised 40 patients, 20 in CiOr Group and 20 in PR Group. Epidemiological survey and application of two questionnaires (WHOQOL-bref and OHIP-14) were done. The final results were evaluated statistically by the Mann-Whitney test. Results: Regarding the comparison with the WHOQOL-bref, no significant statistical differences between groups were found. In the analysis of the OHIP-14, only in \"Psychological Limitation\" field difference could be observed, where CiOr Group showed more negative impact when compared to the PR Group. Conclusion: Both rehabilitations provide a satisfactory quality of life for patients.

O presente estudo teve por objetivo avaliar a efetividade de um programa de educação odontológica em pacientes com fissura de lábio e/ou palato. A amostra foi composta de 38 pacientes com fissura de lábio e/ou palato, matriculados para tratamento no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais/Universidade de São Paulo (HRAC/USP), entre 5 a 12 anos, divididos em 2 grupos: Grupo 1 (controle) - pacientes que realizaram profilaxia profissional e Grupo 2 (experimental) - pacientes que receberam orientação de educação e motivação em saúde bucal e controle de placa bacteriana. Os pacientes foram avaliados durante 6 sessões, com intervalos de 30 dias entre as mesmas. Para avaliar o controle de placa, utilizou-se o índice PHP. A avaliação foi realizada por meio do Aplicativo Dent Clean que faz parte do programa de educação em saúde bucal. Para avaliar o conhecimento sobre saúde bucal foi utilizado um questionário composto de 16 questões na 1a e 6a sessão. Para as comparações do PHP inicial e após 6 meses entre os grupos utilizou-se os testes de Mann-Whitney e Wilcoxon. Os conceitos obtidos pelos questionários foram submetidos à análise estatística por meio do teste t e teste t pareado. Com relação ao exame PHP inicial, não houve diferença estatisticamente significante entre os grupos (p=0,792). Em relação ao exame PHP após 6 meses houve diferença entre os grupos (p<0,001). Em relação ao período estudado, no Grupo 1 não foi observada diferença estatisticamente significante em relação exame PHP inicial e após 6 meses (p=0,813). No Grupo 2, houve diferença quando comparado o período inicial e após 6 meses (p<0,001). Em relação ao questionário, verificou-se que no início e após 6 meses não houve diferença estatisticamente significante entre os grupos (p=0,503 e 0,494). Para avaliação do nível de conhecimento, no Grupo 1 não foi observada diferença em relação ao período estudado inicial e após 6 meses (p=0,067). No Grupo 2 houve diferença estatisticamente significante quando comparado o período inicial e após 6 meses (p<0,001). Com base nos resultados obtidos para amostra estudada, e de acordo com a metodologia aplicada, foi possível constatar que o programa de educação em saúde bucal foi efetivo para crianças com fissura de lábio e/ou palato. / The aim of this study was to evaluate the effectiveness of a dental education program in cleft lip and/or palate patients. The study sample comprised 38 cleft lip and/or palate patients enrolled at the Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais/Universidade de São Paulo (HRAC/USP), aged between 5 and 12 years-old, who were divided into two groups: Group 1 (control) - patients who underwent dental prophylaxis and Group 2 (experimental) - patients who received instructions on education and motivation in oral health and plaque control. Patients were evaluated during six appointments, at 30-day intervals. PHP index was used to assess plaque control. This was accomplished by Dent Clean App which is part of the education program in oral health, at the first and sixth appointments in both groups. To evaluate the knowledge on oral health, patients filled in a questionnaire composed of 16 questions at the first and sixth appointments. Baseline and 6-month PHP of groups 1 and 2 were compared through Mann-Whitney and Wilcoxon tests. The scores obtained by the questionnaires were statistically analyzed through t test and paired-t test. Concerning to baseline PHP assessment, there were no statistically significant differences between groups (p=0.792). There were statistically significant differences in PHP assessment after 6 months (p<0.001). In relation to the studied period, Group 1 did not demonstrated statistically significant differences between baseline and 6-month PHP assessments (p=0.813). In Group 2, there were statistically significant differences between baseline and 6-month PHP assessments (p<0.001). With regard to the questionnaire, there were no statistically significant differences between groups, at both the first and sixth appointments (p=0.503 and 0.494). In Group 1, the level of knowledge on oral health assessment did not show statistically significant differences between baseline and 6-month periods (p=0.067). In Group 2, there were statistically significant differences when the questionnaire scores were compared between baseline and 6-month periods were compared (p<0.001). Based on the results obtained for the studied sample and the methodology used, it was possible to conclude that the oral health education program was effective in cleft lip and/or palate children.

Objetivo: caracterizar o perfil das habilidades de linguagem (oral e escrita) e habilidades auditivas e visuais de indivíduos com fissura labiopalatina (FLP). Modelo/ Participantes: estudo prospectivo em 24 indivíduos com FLP, entre 7 e 9 anos de idade, de ambos os sexos, matriculados no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais,Universidade de São Paulo (HRAC-USP). Local de execução: Setor de Genética Clínica do HRAC-USP. Variáveis: habilidades semântica, sintática, fonológica e pragmática da linguagem oral, por meio de observação clínica; memória auditiva e visual, associação auditiva e visual, closura gramatical e visual, recepção da linguagem, vocabulário receptivo, processamento fonológico, escrita, aritmética, leitura, processamento e atenção auditiva, por meio de provas e testes. Resultados: Na observação clínica dez indivíduos apresentaram normalidade na expressão de todos os componentes da linguagem oral, tanto do ponto de vista receptivo quanto expressivo. Foi observado maior déficit na habilidade de associação auditiva e visual e closura visual; vocabulário receptivo adequado na maioria da amostra (84%); compreensão oral rebaixada em 54% dos indivíduos; 38% da amostra apresentaram dificuldade nas habilidades fonológicas e 50% no desempenho escolar. No processamento e atenção auditiva houve dificuldade em quase toda a amostra (96%). A capacidade cognitiva estava dentro da normalidade em todos os indivíduos analisados. Conclusão: O desempenho das habilidades de linguagem estava aquém do esperado para a idade na maioria dos indivíduos com FLP avaliados. As habilidades mais prejudicadas foram escrita, associação auditiva, linguagem receptiva, associação visual, leitura e aritmética. As habilidades do processamento e atenção auditiva analisadas estavam defasadas em quase todos os indivíduos avaliados. / Objectives: To characterize the language abilities profile (oral and written) and auditory and visual abilities of individuals with cleft lip and palate (CLP). Model/ Participants: prospective study in 24 individuals with CLP, from 7 to 9 years old, both mail and female, enrolled at Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, Universidade de São Paulo (HRAC-USP). Execution Site: HRAC-USP Sector of Clinical Genetics. Variables: Semantic abilities, syntax, phonological and pragmatic aspects of oral language, by means of clinical observation; auditory and visual memory, auditory and visual association, Grammar and visual closure, language reception, receptive vocabulary, phonological processing, writing, Arithmetic, reading, auditory attention and processing, by means of proofs and tests. Results: In the clinical observation, tem individuals presented normality in the expression of all the oral language aspects (components), both in the receptive and the expressive point of view. It was observed a higher deficit in the auditory and visual association and visual closure abilities; adequate receptive vocabulary in the majority of the sample (84%); lowered oral comprehension in 54% of the individuals; 38% of the sample presented difficulties in phonological abilities and 50% in school performance. In the auditory attention and processing it was found difficulties in almost all the sample (96%). The cognitive capacity was inside normality in all the analyzed individuals. Conclusions: The language abilities performance was beneath the expected for the age in the majority of the evaluated individuals with CLP. The most prejudiced abilities were: written, auditory association, receptive language, visual association, reading and Arithmetic. The evaluated auditory attention and processing abilities were lowered in almost all the assessed individuals.

A fissura labiopalatina é a anomalia craniofacial mais comum nos seres humanos e em relação à cavidade bucal a agenesia dentária se apresenta mais prevalente em indivíduos com fissuras labiopalatinas do que na população em geral. Esses fenótipos têm sido considerados decorrentes de alterações do desenvolvimento embrionário e ocorrem como resultado da interação de fatores genéticos e ambientais, caracterizando uma etiologia multifatorial. Tem sido apontado que a função anormal de alguns genes que possuem papel na formação craniofacial e dentária poderia estar relacionada à etiologia desses fenótipos. Dentre os genes candidatos para esses fenótipos têm se destacado o MSX1 entre outros. Dessa forma, o objetivo do trabalho foi avaliar a associação entre o polimorfismo no gene MSX1 (rs12532) com os fenótipos fissura labiopalatina e agenesia dentária não sindrômicos isolados ou em associação. A amostra foi composta por 222 indivíduos divididos em 4 grupos: grupo 1, indivíduos com fissura e agenesia dentária; grupo 2, indivíduos com fissura sem agenesia dentária; grupo 3, indivíduos com agenesia dentária sem fissura e grupo 4, controle (sem agenesia e sem fissura). Foi realizada a extração do DNA genômico a partir da saliva coletada dos indivíduos. O polimorfismo no gene MSX1 (rs12532) foi estudado por meio de Reação em cadeia da Polimerase em tempo real (PCR Real Time) utilizando o ensaio Taqman (Applied Biosystems). O teste do qui-quadrado (p<0,05) e o cálculo da razão de chances (IC=95%) foram utilizados na análise estatística. O polimorfismo no gene MSX1 esteve associado aos indivíduos dos grupos com agenesia associada à fissura e agenesias isoladas, porém não houve associação para os indivíduos do grupo com fissuras isoladas. Os resultados sugerem que o polimorfismo no gene MSX1 (rs12532) exerce um papel na suscetibilidade das agenesias dentárias na população brasileira em indivíduos com e sem fissura. / Cleft lip and palate is the most common craniofacial anomaly in humans and, in relation to oral cavity, tooth agenesis is significantly more prevalent in individuals with cleft lip and palate than in the general population. Cleft lip and palate and tooth agenesis phenotypes are considered changes in embryonic development and occur as a result of interaction between environmental and genetic factors, featuring a multifactorial etiology. It has been suggested that abnormal function of some genes that have role in craniofacial and tooth formation, could be related in the etiology of these phenotypes. Among the candidate genes for these phenotypes, MSX1 has been highlighted. The aim of this study was to investigate the association between the MSX1 gene polymorphism (rs12532) with nonsyndromic cleft lip and palate and tooth agenesis phenotypes isolated or in association. The sample was comprised of 222 individuals divided into 4 groups: group 1, cleft lip and palate with tooth agenesis; group 2, cleft lip and palate without tooth agenesis; group 3, tooth agenesis without cleft and group 4, a control group without tooth agenesis or cleft. Genomic DNA extraction was performed from the saliva collected from the individuals. The MSX1 gene polymorphism (rs 12532) was studied using real time PCR, Taqman method. The chi-square (p< 0.05) and odds ratio tests (CI= 95%) were performed for statistical analyses. The MSX1 polymorphism was associated with cleft lip and palate with tooth agenesis and isolated tooth agenesis groups, but no association was found between the polymorphism and isolated cleft lip and palate group. This suggests that MSX1 gene polymorphism (rs12532) plays a role in the susceptibility for tooth agenesis in the Brazilian population with and without cleft lip and palate.

Objetivos: Investigar anomalias dentárias, presença de fissura de lábio e/ou palato e higiene bucal em indivíduos com síndrome de Kabuki (SK) e listar as alterações sistêmicas presentes. Metodologia: Grupo 1: 46 prontuários de indivíduos com SK matriculados no HRAC/USP analisados quanto a presença de fissura de lábio e/ou palato e listadas as alterações sistêmicas presentes (cardiopatias, doenças infecciosas e imunológicas, nefropatias, comprometimento neurológicos e repercussões, aspectos genéticos). Grupo 2: formado por 15 indivíduos com SK matriculados no HRAC/USP submetidos aos exames clínicos para a investigação das alterações bucais (anomalias dentárias, presença de fissura de lábio e/ou palato e avaliação da higiene bucal índice de placa) e doenças sistêmicas existentes. Resultados: Grupo 1 43 (93,47%) indivíduos apresentaram fissura de lábio e/ou palato, 36 apresentaram fissura de palato; 17 (36,95%) indivíduos apresentaram cardiopatia congênita, 36 (76,59%) indivíduos tiveram doenças infecciosas ou imunológicas, 8 (17,39%) indivíduos apresentaram nefropatias, 40 (86,95%) indivíduos tinham deficiência intelectual e 1 (2,77%) indivíduos apresentou cariótipo com alteração. Grupo 2 todos os indivíduos com SK apresentaram fissura de lábio e/ou palato, 11 (73,33%) indivíduos apresentaram anomalias dentárias, todos os indivíduos apresentaram comprometimento da higiene bucal, 5 (33,33%) indivíduos apresentaram cardiopatias congênitas, 12 (80%) tiveram doenças infecciosas ou imunológicas, em um indivíduo foi notada nefropatia, 14 (93,33%) indivíduos demonstraram deficiência intelectual e 1 (6,66%) apresentou cariótipo alterado. Conclusões: Os indivíduos com SK apresentaram anomalias dentárias, fissura de lábio e/ou palato, higiene bucal comprometida, cardiopatias congênitas, doenças infecciosas e deficiência intelectual. / Aim: To investigate dental anomalies, presence of lip and/or cleft palate and dental hygiene in individuals with Kabuki Syndrome (KS) as well as detail their systemic alterations. Methodology: GROUP 1: 46 prontuaries of individuals with KS (patients from HRAC/USP) were analyzed concerning to the presence of lip and cleft palate and their systemic alterations were described (cardiopathies, infectious and immunological diseases, nephropathies, neurological disorders and genetical aspects). GROUP 2: 15 individuals with KS (patients from HRAC/USP) submitted to the clinical examination to investigate buccal alterations (dental anomalies, presence of lip and/or cleft palate and dental hygiene - plaque index) and systemic alterations. Results: Group 1 - 43 (93.47%) individuals showed lip and/or cleft palate, 36 showed cleft palate; 17 (36.95%) individuals showed congenic cardiopathies, 36 (36.95%) individuals showed infectious or immunological diseases, 8 (17.39%) individuals showed nephropathies, 40 (86.95%) individuals had intellectual disability and 1 (2.77%) individuals showed cariotip with alteration. Group 2 - all the individuals with KS showed lip and/or cleft palate, 11 (73.33%) individuals showed dental anomalies, all the individuals showed compromised dental hygiene, 5 (33.33%) individuals showed congenic cardiopathies, 12 (80%) showed infectious or immunological diseases, in only 1 individual nephropathy was observed, 14 (93.33%) had intellectual disabilities and 1 (6.66%) showed a cariotip with alteration. Conclusions: Individuals with KS showed dental anomalies, presence of lip and/or cleft palate, compromised buccal hygiene, congenic cardiopathies, infectious diseases and intellectual disability.