A avaliação da integridade do sistema tímpano-ossicular é um pré-requisito para que o processo de diagnóstico audiológico infantil possa ser concluído com precisão, assim, muito têm se discutido em relação aos procedimentos utilizados na prática clínica para definir a presença ou ausência de problema condutivo. Nesse sentido, as medidas de imitância acústica de banda larga mostram-se como uma opção para o avanço na área. Diante disso, surgiu o interesse em ampliar os conhecimentos e trazer as características das medidas de imitância acústica de banda larga nas diferentes condições de orelha média. O objetivo do estudo foi caracterizar as medidas de imitância acústica de banda larga com os estímulos tom puro e chirp em crianças com perda auditiva sensorial de grau severo e profundo e diferentes padrões timpanométricos. Foram avaliadas 187 orelhas de 98 crianças na faixa etária de seis a 60 meses de idade, subdivididas em grupos de acordo com a pressão e compliância obtidas na timpanometria com sonda de 226 Hz. As medidas de imitância acústica de banda larga foram realizadas por meio do sistema de medidas do Acoustics\' Middle-Ear Power Analyzer - MEPA, versão 5.0, utilizando os estímulos tom puro e chirp, com faixa de frequência de 211 a 6000 Hz. Os valores de compliância e pressão obtidos na timpanometria convencional foram correlacionados às medidas de imitância acústica de banda larga, adotando-se testes estatísticos apropriados, com nível de significância de 0,05. Os resultados obtidos evidenciaram o efeito das faixas de frequência (grave, média e aguda) em todas as medidas analisadas, com exceção do delay da reflectância. Foi constatada influência de pressões correspondentes a -100 daPa ou mais negativas e também para pressões positivas acima de 25 daPa, e compliâncias menores que 0,2 ml nas medidas de imitância acústica de banda larga. Além disso, houve diferença significante entre os estímulos tom puro e chirp para frequências baixas para a absorvância e magnitude da impedância, com maior reflexo da variação dos valores de compliância e pressão nos resultados obtidos com estímulo chirp. Conclui-se que as características das medidas de imitância acústica de banda larga estão relacionadas à condição de orelha média e a frequência do estímulo teste. Para o delay da reflectância observou-se uma ampla variabilidade entre frequências ao analisar os grupos subdivididos pela pressão e também na frequência de 258 Hz ao analisar os grupos subdivididos pela compliância. / The evaluation of the integrity of the tympanic-ossicular system is a prerequisite for the child audiology diagnostic process to be completed accurately, thus, much has been discussed in relation to the procedures used in clinical practice to define the presence or absence of conductive problems. Hence, the wideband acoustic immittance measurements show to be an option to the advance in the field. As a result, the interest in expanding the knowledge and bringing the characteristics of wideband acoustic immittance measurements in the different conditions of middle ear, emerged. This study aimed at characterizing the wideband acoustic immittance measurements using pure and chirp stimuli in children presented with severe and profound sensorineural hearing loss and different tympanometric standards. 187 ears of 98 children in the age range six-sixty months, subdivided into groups according to pressure and compliance achieved through tympanometry with a 226 Hz probe, were assessed. Wideband acoustic immittance measurements were performed by the measuring system of the Acoustics\' Middle-Ear Power Analyzer - MEPA, version 5.0, using pure and chirp tone stimuli, in a frequency ranging from 211 to 6000 Hz. The values of compliance and pressure obtained through conventional tympanometry were correlated with wideband acoustic immittance measures, by applying suitable statistical tests, with a 0.05 significance level. The results achieved evidenced the effect of frequency bands (low, medium and high) in all measures examined, with the exception of the reflectance delay. The Influence of pressures -100 daPa or more negative ones and also in positive pressures above 25 Pa, and compliance lower than 0.2 ml in the wideband acoustic immittance measurements, was verified. In addition, there was a significant difference between pure tone and chirp stimuli at low frequencies for impedance absorbance and magnitude, with a greater reflex of the variation of compliance and pressure values in the results obtained with the chirp stimulus. It is concluded that the characteristics of broadband acoustic immittance measures are related to the condition of middle ear condition and the frequency of the test stimulus. For Reflectance delay, a wide variability between frequencies was observed when analyzing the groups subdivided by pressure and also in the frequency of 258 Hz, when analyzing the groups subdivided by compliance.

INTRODUÇÃO: Os marcadores clínicos de desenvolvimento possibilitam aos profissionais se familiarizarem com a sequência do desenvolvimento das habilidades auditivas e de linguagem e sinalizarem para a família quando há algum padrão desviante do esperado para o desenvolvimento da criança. O objetivo da presente pesquisa foi determinar os marcadores clínicos de desenvolvimento das habilidades auditivas e de linguagem falada, a partir da análise dos primeiros cinco anos de uso do IC de crianças implantadas antes dos 36 meses; e investigar a influência da idade de implantação no desenvolvimento das habilidades citadas. MÉTODOS: Estudo longitudinal retrospectivo realizado na Seção de Implante Coclear - Centro de Pesquisas Audiológicas (CPA-HRAC/USP). Fizeram parte da amostra 230 crianças que, para análise comparativa, foram dividas em três grupos: operadas e ativadas antes dos 18 meses, entre 19 e 24 meses e entre 25 e 36 meses de idade. Os procedimentos analisados foram: a Infant-Toddler: Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS), a Meaningful Use of Speech Scale (MUSS) e as Categorias de Audição e de Linguagem. Os dados coletados foram analisados por meio das estatísticas descritiva e indutiva. RESULTADOS: Durante os primeiros cinco anos de uso do IC foram analisados nove retornos das crianças ao Centro. A partir da análise da mediana, até os 30 ± 3 meses de uso do dispositivo eletrônico grande parte da amostra atingiu 100% na IT-MAIS, quando as habilidades de atenção e de atribuição dos significados aos sons já estavam superadas. Até os 68 ± 6 meses a maioria das crianças alcançou a porcentagem máxima na MUSS e a pontuação máxima nas Categorias de Audição e de Linguagem, ou seja, as crianças já utilizavam a fala espontânea e as estratégias de comunicação em sua rotina, bem como apresentavam as habilidades de reconhecimento auditivo em conjunto aberto e a fluência da linguagem oral, respectivamente. Quando comparados os desempenhos dos grupos, nas avaliações auditivas não houve um padrão de significância estatística e nas avaliações da linguagem os resultados foram significativamente melhores para as crianças implantadas após os 18 meses nos primeiros retornos. Houve fortes correlações entre os resultados das Escalas e Categorias. CONCLUSÕES: As crianças da amostra desenvolveram progressivamente as habilidades auditivas e de linguagem falada ao longo dos primeiros cinco anos de uso do IC. Foi possível determinar os marcadores clínicos de desenvolvimento para as Escalas e Categorias estudadas. A partir deles os profissionais que acompanham a criança no processo de habilitação auditiva, poderão nortear a família, bem como os demais profissionais que atuam com a criança, quanto aos resultados esperados na IT-MAIS, na MUSS e nas Categorias de Audição e Linguagem. Também, foi possível identificar que, mesmo havendo uma restrição quanto as possíveis variáveis que podem interferir na determinação dos marcadores clínicos, houve pacientes com resultados desviantes, sugerindo a importância da definição dos marcadores para, juntamente com a família, o profissional discutir e encontrar outras variáveis que possam influenciar no baixo desempenho da criança. A implantação dentro do período sensível do desenvolvimento pode explicar comportamento auditivo dos grupos quando comparados. Já, quando analisada a linguagem falada, acredita-se que houve a influência de outras variáveis no processo de habilitação auditiva e não apenas a implantação durante o período crítico / INTRODUCTION: The clinical benchmarks of development allow professionals become acquainted with following the development of hearing and language abilities and signaled for the family when there is some standard deviation expected for the child\'s development. The aim of this research was to determine the clinical benchmarks of development of auditory and spoken language abilities, from the analysis of the first five years of CI used by children implanted before 36 months; and investigate the influence age of implantation in the development of the aforementioned abilities. METHODS: Retrospective longitudinal study accomplished in Section Cochlear Implants - Center for Audiological Research (CPA-HRAC / USP). Were part of the sample 230 children, which, for comparative analysis, were divided into three groups: implanted before 18 months, between 19 and 24 months, between 25 and 36 months of age. The procedures analyzed were: Infant-Toddler: Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS), the Meaningful Use of Speech Scale (MUSS) and Categories of Auditory and Language. The collected data were analyzed by means of descriptive and inductive statistics. RESULTS: During the first five years of CI use, were analyzed nine returns of children to the Center. From the median analysis, up to the 30 ± 3 months of using the electronic device most part of the sample reached 100% in IT-MAIS, when the attentions abilities and allotment of meanings to sounds have already been overcome. Until the 68 ± 6 months most of children reached the highest percentage in the MUSS and the maximum score in the Auditory and Language Categories, in other words, children showed the usage of spontaneous speech and communication strategies in their routine, as well as exposed the auditory recognition abilities in open set and the oral language fluency, respectively. When comparing the groups\' performances in the auditory assessments there wasn\'t a standard of statistical significance and in the speech assessments the results were significantly better for the children implanted after 18 months in the early returns.There were strong correlations between the results of Scales and Categories. CONCLUSIONS: Children of the sample developed progressively auditory and spoken language abilities over the first five years of CI use. It was possible to determine the clinical benchmark of development for Scales and Categories studied. From them, the professionals who monitoring the child in the auditory habilitation process, can steer the family, as well as other professionals that work with the child, as to the results expected in the IT-MAIS, the MUSS and in the Auditory and Language Categories. In addition, it was possible to identify that, even if there is a restriction as the possible variables that could interfere in the determination of clinical benchmarks, there were patients with deviant results, implying the importance of defining the benchmarks for, along with the family, the professional discuss and find other variables that may influence on the poor performance of children. The implantation within the sensitive period of development may explain the auditory behavior of the groups compared. Now, when analyzing the spoken language, it is believed that there was the influence of other variables in the auditory habilitation process and not just the implantation during the critical period

RIOS, A. L. Implantação de um Programa de Conservação Auditiva: enfoque fonoaudiológico. 2007. 133f. Tese (Doutorado) Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, Ribeirão Preto, 2007. A tecnologia e a modernidade proporcionam, em alguns casos, a ocorrência de doenças ocupacionais e consequentemente a queda na qualidade de vida da classe trabalhadora causada, muitas vezes, pelo aumento dos níveis de ruído nas indústrias. Com isso a Perda Auditiva Induzida por Ruído (PAIR) tem ocupado lugar de destaque entre as doenças ocupacionais. A implantação de um Programa de Conservação Auditiva (PCA) é necessária em locais de trabalho onde os níveis de exposição ao ruído estejam acima dos limites de tolerância. O objetivo do estudo foi propor para a direção de uma empresa a implantação de um Programa de Conservação Auditiva na Divisão de Nutrição e Dietética (DND), área que apresenta nível de pressão sonora elevado, verificando a eficácia do trabalho dos profissionais atualmente envolvidos e enfocando o papel do fonoaudiólogo. Foram analisadas as avaliações auditivas contidas nos prontuários médicos de todos os funcionários da DND realizadas durante o período de dezembro de 2004 (ano base) a março de 2006. Por meio de um questionário, os dados pessoais e referentes à história clínica e ocupacional dos trabalhadores foram colhidos. Paralelamente aos procedimentos já citados, foram realizadas palestras e/ou mini-cursos aos funcionários da Divisão sobre os cuidados com a audição, a necessidade e importância do uso do equipamento de proteção individual, a importância da realização dos exames auditivos, além de esclarecimentos relativos às portarias e normas de saúde ocupacional. Participaram do estudo 174 funcionários da DND com idade variando de 23 a 61 anos (média de 43 anos) e predomínio do gênero feminino (93,68%). No ambiente de produção da DND o ruído variou entre menos de 60dB(A) a 88,7dB(A) e as áreas mais ruidosas respectivamente são: Seção de Preparo e Cocção, Seção de Cozinha e Dietética, Lavagem e Esterilização e Restaurante I. A maioria dos funcionários faz uso do protetor auricular com freqüência e participam das capacitações que a empresa proporciona, porém em 2004, 35,29% apresentaram algum tipo da alteração na acuidade auditiva, sendo que, na sua maioria, a configuração audiométrica é sugestiva de PAIR e quando os exames de 2004 foram comparados com os de 2005, o agravamento da perda auditiva foi de 32%, demonstrando que as medidas de prevenção adotadas estão pouco eficazes. Com esses dados concluímos que a implantação de um programa de conservação auditiva com ações sincronizadas entre os que realizam as atividades preventivas, na empresa se faz urgente. / RIOS, A. L. Implementation of Hearing Conservation Program: focus audiologyst. 2007. 133f. Tese (Doutorado) University of Medicine at Ribeirão Preto, University of São Paulo, Ribeirão Preto, 2007. The technology and the modernity provide, in some cases, the occurrence of occupational diseases and consequently, a decrease in the health quality of live of the workers, due to increase in the level of noise in the industries. Hence, the Noise-Induced Hearing Loss (NIHL) plays a critical role among the occupational diseases. The implementation of a Hearing Conservation Program (HCP) is necessary in work places where the levels of noise are above the tolerance limits. The aim of this study was to propose, to the manage department of an enterprise, a Hearing Conservation Program to be applied in the Department of Nutrition and Dietary (DND). This department presents high levels of sound pressure and the HCP implementation had the objective of reaching the work efficiency of the workers involved in this section, focusing on the role of the audiologyst. The hearing tests described on the medical records of all workers of the DND, during the period of 2004 (year-base), december to 2006, march, were analyzed. Personal data related to the clinical and occupational history of the workers were collected using a questionary. Simultaneously to the procedures already mentioned, talks and small courses were implemented involving the workers, about hearing cares and medical examinations, the individual protection equipment importance and health laws and normatization. One hundred seventy four (174) DND workers answered the quiz, with ages varying between 23 and 61 years old (an average of 43 years old) and almost all women (93,68%). In the DND installations, the noise varied between less than 60dB(A) and 88,7dB(A) and the noisiest areas are, respectively: preparing and cooking, kitchen and dietary, washing and sterilization and restaurant I. Usually, all workers use an protector headphone and also attend the technical courses provided by the enterprise. However, in 2004, 32,29% presented some kind of hearing alteration and, mostly, the audiologic configuration is suggestive of NIHL. Besides, when the exams of the year of 2004 were compared to the exams of 2005, it was possible to note an increase of 32% in the hearing losses of the workers, showing that the adopted prevention actions are not efficient. Using these data, one can conclude that to implement a hearing conservation program and synchronized actions among the ones who develop prevention activities is urgent.

Introdução: Zumbido é um sintoma de alterações nas vias auditivas com etiologia variada. Muitos pacientes com perda auditiva possuem zumbido e um dos tratamentos é o uso dos aparelhos auditivos. Os aparelhos auditivos amplificam os sons externos e os pacientes passam a perceber melhor os sons do ambiente, diminuindo a percepção do zumbido e proporcionando melhora na entrada do som por meio do enriquecimento sonoro. Contudo, é visto na literatura que alguns pacientes não observam a diminuição do incômodo e da percepção do zumbido ao utilizar os aparelhos auditivos. O estudo da audição periférica nestes pacientes poderia fornecer informações sobre fatores que dificultam a redução da percepção do zumbido com o uso de aparelhos auditivos. Objetivo: Avaliar as características audiológicas de pacientes com zumbido e perda de audição e verificar se há diferenças entre o grupo que obteve redução na percepção do zumbido com o uso de aparelhos auditivos e o grupo que não obteve o mesmo benefício. Método: Foram avaliados 29 sujeitos, divididos em dois Grupos, sendo Grupo I (GI) composto por 20 sujeitos que observaram melhora na percepção do zumbido após dois meses de uso dos aparelhos auditivos, e o Grupo II (GII) composto por nove, que não observaram melhora na percepção do zumbido. A pontuação na Escala Visual Analógica (EVA) determinou a divisão dos grupos. Foram aplicados: questionários para avaliar o incômodo do zumbido (Tinnitus Handicap Inventory -THI) e a melhora da percepção auditiva (Hearing Handicap Inventory Elderly Screening Version- HHIE-S); avaliações audiológicas (audiometria de via área e óssea, índice de reconhecimento de fala, identificação do limiar diferencial de intensidade índice, emissões otoacústicas), testes de processamento auditivo temporal (Gaps-in-Noise-GIN, Teste de Detecção de Intervalo Aleatório-RGDT, testes Padrão de Frequência e Duração -TPF e TPD respectivamente) e medidas psicoacústicas do zumbido (pitch, loudness e Limiar Mínimo de Mascaramento - MML) antes da adaptação dos aparelhos auditivos e após dois meses de uso dos aparelhos auditivos. Os sujeitos tinham entre 28 e 68 anos (média 55 anos) de ambos os sexos, e usaram aparelhos auditivos da mesma marca, com as regulagens adequadas para cada sujeito. Resultados: Não houve diferença significativa entre os grupos nos testes audiológicos aplicados. Nos testes auditivos temporais, a porcentagem de acerto do Grupo I foi superior ao Grupo II, com tendência à significância estatística no TPF. Foi observada diferença estatística nos questionários THI, HHIE-S no GI e GII após o uso dos aparelhos, diminuindo a pontuação. Com relação às medidas psicoacústicas, houve diferença estatística significante entre o Loudness e MML iniciais e finais do GI e diferença entre os grupos no loudness e no MML final. Conclusão: As caraterísticas audiológicas avaliadas não foram suficientes para indicar se o paciente com perda de audição se beneficiaria com a diminuição na percepção do zumbido com dois meses de uso de aparelhos auditivos. Indivíduos com desempenho pobre no TPF tem tendência a não reduzir a percepção do zumbido com o uso de aparelhos auditivos. O presente estudo aponta para a necessidade de investigar outras características que podem estar associadas à dificuldade na redução na percepção do zumbido com o uso de aparelhos auditivos / Introduction: Tinnitus is a symptom of damage of the auditory pathways with varied etiology. Many patients with hearing loss have tinnitus and one of its treatments is the use of hearing aids. Hearing aids amplify external sounds and patients are able to better understand the sounds of the environment, reducing the perception of the tinnitus and improving sound input through enriched acoustics. However, according to literature, some patients do not observe discomfort and tinnitus perception decrease using hearing aids. The study of peripheral hearing in these patients could provide information on factors that make it difficult to reduce tinnitus perception with the use of hearing aids. Objective: To evaluate audiological characteristics of patients with tinnitus and hearing loss, and verify if there are differences between the group that obtained reduction in tinnitus perception with the use of hearing aids and the group that did not obtain the same benefit. Methods: 29 subjects, divided into two groups: Group I (GI) composed of 20 subjects who observed improvement in tinnitus perception after two months of hearing aids use and Group II (GII) with nine subjects who did not observe improvement in tinnitus perception, were evaluated. The Visual Analogue Scale (VAS) score determined the division of the groups. The questionnaires Hearing Handicap Inventory Elderly Screening (HHIE-S) and Tinnitus Handicap Inventory (THI), audiological evaluation (pure tone and bone conduction audiometry, speech recognition index, short increment sensitivity index, otoacoustic emissions), temporal auditory processing tests (Gaps-in-Noise-GIN, Random Interval Detection Test-RGDT, frequency and duration tests (PPS and DPT) and psychoacoustic measures of tinnitus (pitch, loudness and MML) before the fitting of hearing aids and after two months of use were conducted. Subjects were aged between 28 and 68 (mean age 55 years), both sexes, and used same brand hearing aids, with the appropriate fitting for each subject. Results: There was no significant difference between the groups in the audiological tests. Temporal auditory tests accuracy percentage of Group I was higher than Group II, with a tendency to statistical significance in the PPS. Statistical difference was observed in the THI, HHIE-S for GI and GII after the hearing aids use, reducing the score. Regarding psychoacoustic measures, there was significant statistical difference between initial and final loudness and MML in GI, and intergroup difference (GI and GII) in the final MML and loudness. Conclusion: The evaluated audiologic characteristics were not sufficient to indicate if the patient with hearing loss would benefit from a decrease in tinnitus perception after two months of hearing aids use. Individuals with poor PPS performance tend not to reduce tinnitus perception with hearing aids use. The present study indicates the need to investigate other characteristics that may be associated with the difficulty in reducing tinnitus perception with hearing aids use

A otite média, afecção comum na infância, acarreta uma perda auditiva condutiva flutuante, pois uma vez tratada os limiares auditivos voltam aos valores normais. Preocupação ocorre quando estes episódios tornam-se recorrentes levando a criança a receber uma estimulação sonora inconsistente do sistema nervoso auditivo central, dificultando a percepção dos sons da fala. O objetivo do presente estudo foi investigar se crianças com episódios recorrentes e comprovados de otite média com efusão apresentam alterações das habilidades auditivas que compõe o processamento auditivo. Foram avaliadas 59 crianças com idade entre 6 e 10 anos, divididas em dois grupos: grupo experimental composto por 29 crianças de ambos os gêneros com histórico documentado de otite media com efusão, perda auditiva condutiva nos primeiros anos de vida e com e sem história de cirurgia para colocação de tubo de ventilação na idade pré-escolar e escolar; e grupo controle, composto por 30 crianças, pareadas em idade e gênero com o grupo experimental, mas sem história da afecção. Na avaliação das habilidades auditivas que compõe o processamento auditivo foram utilizados o teste fala com ruído (TFR), teste dicótico de dígitos (TDD) e teste Gaps-in-noise (GIN). Todas as crianças no momento da avaliação estavam livres de perda auditiva condutiva. Os resultados mostraram que: os dois grupos não apresentavam diferenças dos limiares tonais, no momento da avaliação; o grupo experimental apresentou resultados inferiores no TFR e GIN, tanto na análise quantitativa quanto na qualitativa; o TDD apenas na análise qualitativa diferenciou os dois grupos. Pode-se concluir, no presente estudo, , que crianças com história de otite média com efusão recorrente e persistente, nas fases pré-escolar e escolar, apresentaram transtorno do processamento auditivo. / Otitis media, a common affection in childhood, causes a fluctuating conductive hearing loss, because once treated the hearing thresholds back to normal values. Concern occurs when these episodes become recurring leading the child to receive an inconsistent sound stimulation auditory central nervous system, it difficult for the perception of speech sounds. The aim of this study was to investigate whether children with recurrent episodes of proven otitis media with effusion present alterations of auditory skills that composes the auditory processing. We evaluated 59 children with ages between 6 and 10 years, divided into two groups: the experimental group comprised of 29 children of both genders with documented history of otitis media with effusion, conductive hearing loss in the early years of life and with and without history of surgery for ventilation tube placement in preschool and school age; and the control group, consisting of 30 children, paired in age and gender with the experimental group, but no history of the disease. In the assessment of auditory skills that make up the auditory processing was used Speech in Noise Test (SNT), Dichotic Digits Test (DDT) and Gaps in Noise test (GIN). All children had at the time of assessment were free of conductive hearing loss. The results showed that: the two groups showed no differences in tonal thresholds, at the time of the assessment; the experimental group showed results below the SNT and GIN, both in qualitative and in quantitative analysis; DDT only in qualitative analysis differentiated the two groups. It can be concluded, with the results of the work, that children with a history of otitis media with effusion recurrent and persistent, pre-school and school phases, may have auditory processing disorder.

Introdução: As consultas de seguimento com o profissional fonoaudiólogo após a aquisição da prótese auditiva são de extrema importância para a garantia da manutenção do uso com qualidade. As dificuldades enfrentadas pelos usuários no comparecimento ao serviço de saúde impedem que esse processo ocorra de maneira adequada e impactam negativamente no processo de reabilitação auditiva do indivíduo ocasionando, inclusive, o abandono do uso. A incorporação da teleconsulta nesses seguimentos seria uma solução para impedir a ocorrência de tal fato, por permitir que as intervenções de orientações e aconselhamentos sejam realizadas remotamente. Objetivos: desenvolver um programa de seguimento semipresencial para novos usuários de prótese auditiva e verificar sua aplicabilidade. Método: estudo prospectivo (exploratório), no qual dez indivíduos adultos novos usuários de prótese auditiva bilateral, pertencentes a um serviço público de saúde, foram avaliados e submetidos a uma consulta inicial, seguido pela teleconsulta e novamente avaliados numa última etapa presencial. As intervenções realizadas foram classificadas em primárias e secundárias. O questionário para avaliação da satisfação foi aplicado nas etapas presenciais e os dados obtidos pelos registros foram enviados para análise estatística descritiva. Resultados: todos os indivíduos necessitaram de pelo menos uma intervenção na consulta presencial inicial. A maioria esteve relacionada a orientações e aconselhamentos referentes ao uso e manuseio da prótese auditiva (consideradas intervenções secundárias). Na etapa da teleconsulta, todos os indivíduos precisaram de intervenções secundárias, diminuindo sua ocorrência na consulta presencial final. O questionário utilizado para verificar a satisfação apresentou média de escore global com valores de 5,7 na consulta presencial inicial e 6,1 na consulta presencial final, o que correspondeu à satisfação dos participantes. Todos os participantes atribuíram nota máxima ao programa desenvolvido, o que representou a \"muito satisfeitos\". Conclusão: O estudo traz contribuições para a área da Telessaúde em Fonoaudiologia, pois a utilização das teleconsultas permitiu a resolução de problemas secundários no processo de adaptação à prótese auditiva. Apesar dessa amostra ser reduzida, o estudo inicial foi satisfatório para a continuidade do programa demonstrado ser aplicável. Ainda estudos com maior amostra em diferentes populações são necessários com intuito de validar novos protocolos / Introduction: Follow-up visits with the audiologist after the hearing aid fitting process are critical to ensure the maintenance of quality use. The difficulties faced by users in adhering to sequential return visits directly affect this process in an inadequate way and negatively impact on individual auditory rehabilitation process, even causing the use abandonment. The inclusion of virtual assistance in these follow-ups would be a solution to avoid this situation, allowing interventions of orientations and counseling by remote consultation. Objectives: to develop a follow-up program combining face-to-face appointments and telehealth for new hearing aid users as well as verifying its applicability. Methods: prospective (exploratory) study evaluated ten new bilateral hearing aid users, seen in a public health service. The first and the last appointments were face-to-face and five followed-ups by virtual assistance. The required interventions were classified as primary and secondary. The questionnaire for satisfaction evaluation were applied during the face-to-face assessments and all registered data was sent for descriptive statistical analysis. Results: all study subjects required at least one intervention during the initial face-to-face visit. Most were related to provide informative counseling and to clarify new users\' doubts regarding the use of the hearing aid (considered secondary interventions). At telehealth assistance stage, all subjects required secondary interventions, reducing their occurrence in the final face-to-face assistance. The questionnaire used to verify the satisfaction showed an average overall score of 5.7 in initial stage and 6.1 in the final stage, which proved subjects\' satisfaction. All subjects attributed the maximum score to the developed program, which represented \"very satisfied\". Conclusion: The study contributes to Telemedicine, since the use of virtual assistance allowed the resolution of secondary problems in the hearing aid fitting process. Although this sample was reduced, the initial study was satisfactory for the continuity of this program which has been shown to be applicable. Further studies with larger samples in different populations are needed to validate new protocols

Surdez e perda auditiva são termos utilizados para designar distúrbios da audição, o tipo de deficiência sensorial mais frequente em humanos e decorrente de alterações genéticas em cerca de 50% dos casos. A heterogeneidade de lócus, de alelos e de manifestações fenotípicas na surdez é impressionante. O lócus DFNB1, que contém os genes GJB2 e GJB6, é responsável por cerca de 40% dos casos de surdez não-sindrômica de origem genética, porém, variantes patogênicas em cerca de 150 genes são descritas como causa de surdez, que pode ser sindrômica ou não-sindrômica. Por permitirem o sequenciamento simultâneo de diversos genes em uma mesma análise, as técnicas de sequenciamento de nova geração têm sido empregadas para o diagnóstico molecular de condições geneticamente heterogêneas, incluindo a surdez. O objetivo desse estudo foi contribuir para o estudo da heterogeneidade genética da surdez por meio do sequenciamento de nova geração de um painel com 99 genes relacionados à perda auditiva. Indivíduos não aparentados de 91 famílias brasileiras, com provável causa genética de surdez, foram avaliados com o intuito de identificar as causas moleculares da surdez, detectar novas variantes e promover aconselhamento genético das famílias participantes do estudo. Variantes provavelmente causais foram detectadas em 41 dos 91 probandos analisados (45,1%), dos quais 34 (37,4%) apresentaram variantes patogênicas ou provavelmente patogênicas. Nos outros 7 casos, foram detectadas variantes de efeito desconhecido com elevado potencial de explicar a perda auditiva dos probandos. As taxas de detecção nos casos de provável surdez sindrômica foram de 44,4% no grupo com suspeita de síndrome de Waardenburg (4 de 9 casos) e de 61,5% no grupo com suspeita de síndrome de Usher (8 de 13 casos). Nos casos de surdez não-sindrômica, as taxas de detecção foram de 53,9% no grupo com provável surdez autossômica dominante, 35,1% no grupo com provável surdez autossômica recessiva e de 45,0 % no grupo com mais de um mecanismo de herança possível. Das 43 variantes classificadas como patogênicas ou provavelmente patogênicas detectadas nesse estudo, 15 nunca haviam sido descritas. Contribuições científicas importantes foram obtidas com a identificação de uma nova variante de perda de função no gene CEACAM16 como causa de surdez não-sindrômica autossômica recessiva e com a confirmação de uma variante no gene MYO3A como causa de surdez não-sindrômica autossômica dominante recém-descrita em famílias brasileiras. Os resultados obtidos permitiram concluir que o sequenciamento de nova geração de paineis multigênicos é uma estratégia eficaz para o estudo da heterogeneidade genética da surdez, contribuindo para a detecção de novas variantes, ampliando o conhecimento científico a respeito dos genes analisados, e para o aconselhamento genético dos indivíduos estudados e seus familiares / Deafness and hearing loss are terms used to describe hearing disorders, the most common type of sensory impairment in humans, which occurs due to genetic alterations in about 50% of cases. The heterogeneity of locus, alleles and phenotypic manifestations of deafness is striking. The DFNB1 locus, which contains the genes GJB2 and GJB6, is responsible for about 40% of cases of non-syndromic genetic hearing loss, but pathogenic variants in near 150 genes are described as causing deafness, which may be syndromic or non-syndromic. By allowing the simultaneous sequencing of several genes in the same analysis, next-generation sequencing techniques have been employed for the molecular diagnosis of genetically heterogeneous conditions, including deafness. The aim of this study was to contribute to the study of the genetic heterogeneity of deafness employing the next-generation sequencing of a panel with 99 genes related to hearing loss. Individuals from 91 unrelated Brazilian families, with a probable genetic cause for deafness, were evaluated with the purpose of identifying the molecular causes of deafness, to detect new variants and to provide genetic counseling to the families enrolled in the study. Probably causal variants were detected in 41 of the 91 probands analyzed (45.1%), of which 34 (37.4%) had pathogenic or likely pathogenic variants. In the other 7 cases, variants of unknown significance with high potential to explain the hearing loss were detected. Detection rates in cases of probable syndromic deafness were 44.4% in the group with suspected Waardenburg syndrome (4 of 9 cases) and 61.5% in the group with suspected Usher syndrome (8 of 13 cases). In cases of non-syndromic deafness, detection rates were 53.9% in the group with probable autosomal dominant inheritance, 35.1% in the group with probable autosomal recessive inheritance and 45.0% in the group with more than one possible mechanism of inheritance. Among the 43 variants classified as pathogenic or probably pathogenic detected in this study, 15 had never been described. Important scientific contributions were obtained such as the identification of a novel loss-of-function variant in the CEACAM16 gene as causing autosomal recessive non-syndromic deafness and the confirmation of a recently described variant in the MYO3A gene as causing autosomal dominant non-syndromic deafness in Brazilian families. The results obtained allowed us to conclude that next-generation sequencing of multigenic panels is an effective strategy for the study of the genetic heterogeneity of deafness, contributing to the detection of new variants, expanding scientific knowledge about the genes analyzed, and also to the genetic counseling of the individuals studied and their relatives

Introdução: O potencial evocado auditivo de estado estável (PEAEE) é um exame eletrofisiológico que permite a testagem simultânea e binaural do limiar auditivo por frequência específica. Por seu caráter objetivo vem sendo recomendada sua inclusão na bateria de testes para diagnóstico de crianças com deficiência auditiva. A possibilidade de diagnóstico precoce da perda de audição em crianças é fundamental para a redução dos agravos decorrentes da privação sensorial e a tomada de decisão quanto à intervenção adequada, como o uso do implante coclear (IC). A determinação do sucesso do uso do IC é dependente de múltiplos cofatores, entre eles, sugere-se que a presença de audição residual prévia ao implante poderia possibilitar a preservação das vias auditivas e áreas auditivas corticais, proporcionando melhor desenvolvimento das habilidades auditivas e de produção oral da linguagem com o reestabelecimento da entrada sensorial. Objetivo: Verificar a relação entre o PEAEE pré-operatório e a resposta auditiva pós-implante de crianças submetidas ao IC. Casuística e Método: Trata-se de um estudo observacional retrospectivo, desenvolvido a partir da análise de prontuários de pacientes do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, submetidos à cirurgia de IC. Foram incluídas 47 crianças menores de 6 anos à data de realização da cirurgia, diagnosticadas com perda auditiva neurossensorial pré-lingual de grau profundo. Foram coletadas informações audiológicas pré-implantação - PEAEE, PEATE, audiometria comportamental e demais aspectos de caracterização da perda auditiva; a categoria de percepção auditiva e de expressão oral da linguagem antes e após a implantação; além de informações socioeconômicas e da intervenção terapêutica. Resultados: O registro do PEAEE esteve presente em 34 (72,3%) crianças com limiar médio de 89,7 ± 10,2 dB NA na orelha implantada, consideradas as frequências de 0,5; 1; 2 e 4 kHz. A reavaliação foi conduzida em média 7,2 ± 2,1 meses após a cirurgia de IC, quando 23 (49%) sujeitos apresentaram avanço de uma categoria no desenvolvimento da percepção de fala e 4 (8,5%) alcançaram um desempenho dois níveis superior ao da avaliação anterior. O limiar obtido na audiometria em campo com o uso de IC teve média de 44,4 ± 12,4 dB NA, consideradas as frequências de 0,5; 1; 2 e 4 kHz. Quanto à expressão oral da linguagem, 13 (27,6%) crianças tiveram melhora em seu desempenho. Não houve correlação entre os resultados do PEAEE pré-implante e o limiar auditivo (p-valor=0,338) ou a categoria de linguagem (p-valor=0,358) com uso de IC quando controlado pela idade; nem em relação à melhora no desempenho de linguagem oral (p-valor= 0,095). Conclusão: Não houve correlação direta entre o limiar eletrofisiológico mensurado por meio do PEAEE e a resposta auditiva com uso de IC, quando analisados o limiar auditivo comportamental com IC ou a categoria de percepção de fala. / Background: The Auditory Steady State Response (ASSR) is an electrophysiological exam that allows simultaneous and binaural frequency specific testing of hearing thresholds. Considering its objectivity, the test has been recommended for hearing loss diagnosis in young children. This possibility of early identification of hearing impairment is fundamental for minimizing handicaps caused by sensory deprivation and for planning proper intervention, for example, suggesting the use of cochlear implants (CI). The determination of the success of CI prognosis depends on several cofactors. Researchers suggest that residual hearing and hearing thresholds before CI surgery could allow auditory pathways preservation and enable the development of hearing abilities, as well as speech production skills, after the reestablishment of sensory input. Objective: To verify the relation between pre-operatory ASSR and post-CI auditory response in young children. Casuistic and Method: An observational retrospective study was conducted. Medical records were assessed in 47 children, younger than six years old at the CI surgery, diagnosed with sensorineural pre-linguistic hearing loss of profound degree. Information was collected about (a) audiological data - ASSR, ABR, behavioral audiometry, and other hearing loss aspects; (b) category of speech perception and oral language production before and after CI; (c) socioeconomics data and therapy attendance. Results: ASSR record was present in 34 (72.4%) children with mean threshold of 89.7 (10.2 SD) dB HL in the implanted ear, considering the frequencies of 0.5; 1; 2 and 4 kHz. Post-implant evaluation was conducted after a mean of 7.2 (2.1 SD) months of surgery. Then, 23 (49%) subjects enhanced one category of speech perception and four (8.5%) improved two categories, compared to previous evaluation. Field auditory threshold with CI was measure at 44.4 (12.4 SD) dB HL in mean, considering the frequencies of 0.5; 1; 2 and 4 kHz. Analyzing language expression development, 13 (27.6%) children improved their performance. To the age at CI surgery there was no correlation between ASSR thresholds and CI thresholds (p-value=0.338) or speech perception category (p-value=0.358) after CI. No correlation has been found between ASSR and expressive language development (p-value=0.095). Conclusion: There was no direct correlation between electrophysiological thresholds measured by ASSR and hearing response after CI, when analyzed behavioral CI threshold or speech perception.

Introdução: O potencial evocado auditivo de estado estável (PEAEE) é um exame eletrofisiológico que permite a testagem simultânea e binaural do limiar auditivo por frequência específica. Por seu caráter objetivo vem sendo recomendada sua inclusão na bateria de testes para diagnóstico de crianças com deficiência auditiva. A possibilidade de diagnóstico precoce da perda de audição em crianças é fundamental para a redução dos agravos decorrentes da privação sensorial e a tomada de decisão quanto à intervenção adequada, como o uso do implante coclear (IC). A determinação do sucesso do uso do IC é dependente de múltiplos cofatores, entre eles, sugere-se que a presença de audição residual prévia ao implante poderia possibilitar a preservação das vias auditivas e áreas auditivas corticais, proporcionando melhor desenvolvimento das habilidades auditivas e de produção oral da linguagem com o reestabelecimento da entrada sensorial. Objetivo: Verificar a relação entre o PEAEE pré-operatório e a resposta auditiva pós-implante de crianças submetidas ao IC. Casuística e Método: Trata-se de um estudo observacional retrospectivo, desenvolvido a partir da análise de prontuários de pacientes do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, submetidos à cirurgia de IC. Foram incluídas 47 crianças menores de 6 anos à data de realização da cirurgia, diagnosticadas com perda auditiva neurossensorial pré-lingual de grau profundo. Foram coletadas informações audiológicas pré-implantação - PEAEE, PEATE, audiometria comportamental e demais aspectos de caracterização da perda auditiva; a categoria de percepção auditiva e de expressão oral da linguagem antes e após a implantação; além de informações socioeconômicas e da intervenção terapêutica. Resultados: O registro do PEAEE esteve presente em 34 (72,3%) crianças com limiar médio de 89,7 ± 10,2 dB NA na orelha implantada, consideradas as frequências de 0,5; 1; 2 e 4 kHz. A reavaliação foi conduzida em média 7,2 ± 2,1 meses após a cirurgia de IC, quando 23 (49%) sujeitos apresentaram avanço de uma categoria no desenvolvimento da percepção de fala e 4 (8,5%) alcançaram um desempenho dois níveis superior ao da avaliação anterior. O limiar obtido na audiometria em campo com o uso de IC teve média de 44,4 ± 12,4 dB NA, consideradas as frequências de 0,5; 1; 2 e 4 kHz. Quanto à expressão oral da linguagem, 13 (27,6%) crianças tiveram melhora em seu desempenho. Não houve correlação entre os resultados do PEAEE pré-implante e o limiar auditivo (p-valor=0,338) ou a categoria de linguagem (p-valor=0,358) com uso de IC quando controlado pela idade; nem em relação à melhora no desempenho de linguagem oral (p-valor= 0,095). Conclusão: Não houve correlação direta entre o limiar eletrofisiológico mensurado por meio do PEAEE e a resposta auditiva com uso de IC, quando analisados o limiar auditivo comportamental com IC ou a categoria de percepção de fala. / Background: The Auditory Steady State Response (ASSR) is an electrophysiological exam that allows simultaneous and binaural frequency specific testing of hearing thresholds. Considering its objectivity, the test has been recommended for hearing loss diagnosis in young children. This possibility of early identification of hearing impairment is fundamental for minimizing handicaps caused by sensory deprivation and for planning proper intervention, for example, suggesting the use of cochlear implants (CI). The determination of the success of CI prognosis depends on several cofactors. Researchers suggest that residual hearing and hearing thresholds before CI surgery could allow auditory pathways preservation and enable the development of hearing abilities, as well as speech production skills, after the reestablishment of sensory input. Objective: To verify the relation between pre-operatory ASSR and post-CI auditory response in young children. Casuistic and Method: An observational retrospective study was conducted. Medical records were assessed in 47 children, younger than six years old at the CI surgery, diagnosed with sensorineural pre-linguistic hearing loss of profound degree. Information was collected about (a) audiological data - ASSR, ABR, behavioral audiometry, and other hearing loss aspects; (b) category of speech perception and oral language production before and after CI; (c) socioeconomics data and therapy attendance. Results: ASSR record was present in 34 (72.4%) children with mean threshold of 89.7 (10.2 SD) dB HL in the implanted ear, considering the frequencies of 0.5; 1; 2 and 4 kHz. Post-implant evaluation was conducted after a mean of 7.2 (2.1 SD) months of surgery. Then, 23 (49%) subjects enhanced one category of speech perception and four (8.5%) improved two categories, compared to previous evaluation. Field auditory threshold with CI was measure at 44.4 (12.4 SD) dB HL in mean, considering the frequencies of 0.5; 1; 2 and 4 kHz. Analyzing language expression development, 13 (27.6%) children improved their performance. To the age at CI surgery there was no correlation between ASSR thresholds and CI thresholds (p-value=0.338) or speech perception category (p-value=0.358) after CI. No correlation has been found between ASSR and expressive language development (p-value=0.095). Conclusion: There was no direct correlation between electrophysiological thresholds measured by ASSR and hearing response after CI, when analyzed behavioral CI threshold or speech perception.

INTRODUÇÃO: A identificação e preservação da audição residual em candidatos a implante coclear vêm assumindo maior importância clínica. A resposta auditiva de estado estável (RAEE) pode fornecer informação frequência-específica sobre o limiar auditivo em níveis de intensidade máximos de 120 dB NA, possibilitando a investigação da audição residual. Os objetivos deste estudo são avaliar a audição residual em candidatos a implante coclear, comparando os limiares eletrofisiológicos da RAEE com os limiares psicoacústicos da audiometria nas frequências de 500, 1 000, 2 000 e 4 000 Hz. MÉTODO: Foram avaliados 40 candidatos a implante coclear (80 orelhas) com perda auditiva neurossensorial severa a profunda bilateral. A audiometria foi realizada com o tom \"warble\" nas frequências de 500, 1 000, 2 000 e 4 000 Hz com intensidade máxima de estimulação de 120 dB NA. A RAEE foi obtida através da estimulação dicótica de uma frequência de tons contínuos sinusoidais modulados 100% em amplitude exponencial e 20% em frequência, nas frequências portadoras de 500, 1 000, 2 000 e 4 000 Hz, com estimulação máxima de 117, 120, 119 e 118 dB NA, respectivamente. RESULTADOS: Foram obtidos limiares mensuráveis em 62,5% de todas as frequências estudadas na audiometria tonal e em 63,1% na RAEE. A RAEE apresentou sensibilidade de 96% e especificidade de 91,6% na detecção da audição residual. As diferenças médias entre os limiares da audiometria tonal e da RAEE não apresentaram significância estatística em nenhuma das frequências. As correlações entre os limiares comportamentais e da RAEE foram significantes em todas as frequências avaliadas, sendo fortes em 500, 1 000 e 2 000 Hz e moderada em 4 000 Hz, com coeficiente de correlação de Pearson entre 0,65 e 0,81. Em 90% dos casos, os limiares da RAEE foram adquiridos nos limites de 10 dB dos limiares comportamentais. CONCLUSÕES: As correlações entre os limiares tonais e da RAEE foram significantes nas frequências de 500, 1 000, 2 000 e 4 000 Hz. A RAEE apresentou alta sensibilidade e especificidade na detecção da audição residual em candidatos a implante coclear, em comparação com a audiometria tonal / INTRODUCTION: Identification and preservation of residual hearing in cochlear implantation are becoming more important lately. Auditory steadystate response (ASSR) can provide frequency-specific information regarding the auditory thresholds at maximum intensity levels of 120 dB HL, allowing investigation of residual hearing. The study objectives are to assess residual hearing in cochlear implant candidates by comparing the electrophysiological thresholds obtained in ASSR with psychoacoustic thresholds of audiometry at 500, 1 000, 2 000 and 4 000 Hz. METHOD: Forty cochlear implant candidates (80 ears) with bilateral severe-to-profound sensorineural hearing loss were studied. Warble-tone audiometry was performed at the frequencies 500, 1 000, 2 000 e 4 000 Hz, with stimuli up to 120 dB HL. ASSR was obtained with dichotic single-frequency stimulation of sinusoidal continuous tones modulated in exponential amplitude of 100% and in frequency of 20%, at the carrier frequencies of 500, 1 000, 2 000 and 4 000 Hz at maximum stimulation levels of 117, 120, 119 and 118 dB HL, respectively. RESULTS: Thresholds were obtained in 62,5% of all frequencies evaluated in warbletone audiometry and in 63,1% in the ASSR. ASSR showed sensitivity of 96% and specificity of 91,6% in the detection of residual hearing. The mean difference between the thresholds of behavioral audiometry and ASSR were not statistically significant in any of the frequencies. Strong correlations between behavioral and ASSR thresholds were observed in 500, 1 000 and 2 000 Hz and moderate in 4 000 Hz, with Pearson correlation coefficient between 0,65 and 0,81. In 90% of the occasions, ASSR thresholds were within 10 dB of behavioral thresholds. CONCLUSIONS: The correlations between behavioral and ASSR thresholds were significant at 500, 1 000, 2 000 and 4 000 Hz. ASSR showed high sensitivity and specificity in the detection of residual hearing in cochlear implant candidates, compared to warble-tone audiometry