SILVA, Éden Jenklins Rabelo. Essa luz é da nossa conta: reforma do Estado, privatização e participação na regulação da energia elétrica no Ceará. 2009. 153f. Dissertação (Mestrado em Sociologia) – Universidade Federal do Ceará, Departamento de Ciências Sociais, Programa de Pós-Graduação em Sociologia, Fortaleza-CE, 2009. / Submitted by Liliane oliveira (morena.liliane@hotmail.com) on 2011-11-18T13:48:38Z No. of bitstreams: 1 2009_Dis_EJRSilva_noPW.pdf: 693964 bytes, checksum: 580f827e62d054d061ab2eb1f7f5d93b (MD5) / Approved for entry into archive by Maria Josineide Góis(josineide@ufc.br) on 2011-11-28T12:52:55Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2009_Dis_EJRSilva_noPW.pdf: 693964 bytes, checksum: 580f827e62d054d061ab2eb1f7f5d93b (MD5) / Made available in DSpace on 2011-11-28T12:52:55Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2009_Dis_EJRSilva_noPW.pdf: 693964 bytes, checksum: 580f827e62d054d061ab2eb1f7f5d93b (MD5) Previous issue date: 2009 / This dissertation is the upshot of a work that surveyed public consultations filed with The Regulating Agency for Delegated Public Services of the State of Ceara (Agencia Reguladora de Serviços Públicos do Estado do Ceará – ARCE) and the Brazilian Electricity Regulatory Agency (Agencia Nacional de Energia Eletrica – ANEEL) related to electrical energy distribution in the period of 2006 to 2008. The research aimed at identifying major problems and current difficulties faced by electric energy’s consumers within the State, considering the context of pos-privatization of the State Electrical Company (Companhia Energetica do Ceara – COELCE) as well as current issues faced by regulating agencies in their job of overseeing distribution of energy in the State. The afore-mentioned analysis was guided by themes such as State reform, decentralization, privatization, regulation, participation as well as by items provided by lecturers on the three public hearings adopted as analysis object. The main point was to identify the potentiality of that participative tool in order to determine whether consumers’ involvement in this process resulted in regulation improvement that could lead to the solution of problems pointed by consumers themselves. Within this framework it was possible to identify problems and agents involved in the process of distribution of energy and the regulation of this activity, while observing as well the complexity of problems that was brought forth by those public hearings which led to the conclusion that it was only due to sheer pressure during the three events, especially in the third session, that some results may modify the trend and lead to issues more closely related to public interest. / Esta dissertação apresenta os resultados de uma pesquisa que analisou as consultas públicas realizadas pela Agência Reguladora de Serviços Públicos Delegados do Estado do Ceará – ARCE e pela Agência Nacional de Energia Elétrica – ANEEL na área de distribuição de energia elétrica no Ceará entre os anos de 2006 e 2008. A pesquisa visou identificar os principais problemas e dificuldades atuais enfrentados pelos consumidores de energia elétrica nesse estado no contexto pós-privatização da Companhia Energética do Ceará – COELCE, bem como os dilemas atuais das agências reguladoras na regulação e na fiscalização sobre a empresa de energia no estado. A referida análise foi norteada por temas como reforma do Estado, descentralização, privatização, regulação, participação, bem como pelos elementos oferecidos pelos expositores das três consultas públicas adotadas como objeto de análise. O principal objetivo foi de verificar o potencial desse instrumento participativo no sentido de saber se a participação dos consumidores nesse mecanismo se traduz no aprimoramento da regulação e na obtenção de resultados positivos que revertam os problemas apontados pelos próprios consumidores. Nessa perspectiva, foi possível identificar as problemáticas e os agentes envolvidos na distribuição de energia e na regulação dessa atividade, tendo sido observada também a complexidade das problemáticas trazidas às consultas públicas, chegando-se conclusão que somente com a forte pressão exercida nos três eventos começou-se a verificar, na terceira consulta pública, alguns resultados que poderão modificar os problemas de interesse mais coletivo.

Introdução: raquitismo e osteomalácia hipofosfatêmicos de origem genética mediados por FGF23 (RQ/OM-FGF23) são caracterizados pelo aumento patológico dos níveis séricos de FGF23 com consequentes hiperfosfatúria e hipofosfatemia. A forma hereditária mais comum é a ligada ao X dominante (XLHR) ocasionada por mutações inativadoras no gene PHEX. Objetivos: identificar a etiologia molecular; avaliar a densidade mineral óssea (DMO) e a microarquitetura óssea e, determinar a prevalência de nefrocalcinose (NC), nefrolitíase (NL) e de alterações metabólicas urinárias em 47 pacientes com RQ/OM-FGF23 (16 crianças e 31 adultos). Métodos: as análises dos genes PHEX e FGF23 foram realizadas pelos métodos de Sanger e MLPA. A DMO areal (DMOa) foi avaliada por densitometria óssea (DXA), enquanto a DMO volumétrica (DMOv) e os parâmetros de microarquitetura óssea foram analisados por HR-pQCT. A NC foi classificada segundo uma escala de 0-3 (0 = ausência de NC; 3 = NC grave) pelas ultrassonografia (US) e tomografia computadorizada (TC) renais. A presença de NL foi analisada pela TC renal. Fatores de risco para NC e NL foram avaliados pela urina de 24 horas. Resultados: foram identificadas mutações no PHEX em 41 pacientes (87,2%). A avaliação óssea foi realizada em 38 pacientes com XLHR que foram comparados a controles saudáveis. Os pacientes tiveram maior DMOa em L1-L4 (p=0,03) e menor DMOa em 1/3 distal do rádio (p < 0,01). Em rádio distal, a DMOv total (Total.vBMD) e os componentes trabecular (Tb.vBMD) e cortical (Ct.vBMD) foram semelhantes entre os grupos. Na tíbia distal, os pacientes apresentaram menor Total.vBMD em relação aos controles devido ao déficit no Tb.vBMD (p < 0,01). Além do mais, ao separarmos por status metabólico, os pacientes descompensados tiveram menor Ct.vBMD em tíbia distal comparados aos controles (p=0,02). Quanto aos parâmetros estruturais, em rádio distal, os pacientes apresentaram menor número de trabéculas (Tb.N; p=0,01), maior espessura trabecular (Tb.Th; p < 0,01) e maior falta da homogeneidade trabecular (SD.1/Tb.N; p=0,02). Na tíbia distal, eles tiveram menor Tb.N (p < 0,01), maior separação trabecular (Tb.Sp; p < 0,01) e maior SD.1/Tb.N (p < 0,01). A avaliação renal foi feita em 39 pacientes com XLHR. A NC foi diagnosticada em 15 (38,5%) pacientes pelas US e TC, principalmente no grupo pediátrico em uso intensivo de fosfato. A US detectou NC em 37 (94,8%), majoritariamente como grau 1 (97%), enquanto a TC identificou NC medular em 15 (38,5%): 10 (66,7%) como grau 1 e cinco (33,3%) como grau 2. Quatro (10,2%) pacientes adultos tinham NL determinada pela CT. Além da hiperfosfatúria presente em todos os pacientes, a hipocitratúria foi a alteração metabólica mais comum (30,7%); somente dois pacientes apresentaram hipercalciúria (5,1%) e nenhum apresentou hiperoxalúria. Conclusões: nesta casuística, a XLHR foi a principal forma hereditária de RQ/OM-FGF23. A HR-pQCT foi mais informativa do que a DXA e o compartimento ósseo trabecular foi mais afetado pela doença, particularmente na tíbia distal. Finalmente, a NC foi mais prevalente que a NL; o principal fator de risco metabólico foi a hiperfosfatúria e o tratamento intensivo com fosfato parece ser um agravante na formação da NC / Background: FGF23-mediated hypophosphatemic rickets is a group of diseases characterized by a pathological increase of FGF23 serum levels, resulting in hyperphosphaturia and hypophosphatemia. In this group, the most common form of inheritance is the X-linked dominant (XLHR) caused by inactivating mutations in the PHEX gene. Aims: to identify the molecular basis; to evaluate the bone mineral density and bone microarchitecture; to determinate the prevalence of nephrocalcinosis (NC), nephrolithiasis (NL) and their related metabolic factors in 47 patients with FGF23-mediated hypophosphatemic rickets (16 children and 31 adults). Methods: PHEX and FGF23 were analyzed by conventional Sanger sequencing and MLPA. The areal BMD (aBMD) was evaluated by dual-energy x-ray absorptiometry (DXA), while the volumetric BMD (vBMD) and the bone microarchitecture were analyzed by high-resolution peripheral quantitative computed tomography (HR-pQCT). NC was investigated by renal ultrasonography (US) and computed tomography (CT) and classified using a 0-3 scale (0= no NC and 3= severe NC). The presence of NL was determined by renal CT. Risk factors for NC and NL were evaluated by 24-hour urinary samples. Results: 41 patients (87.2%) presented mutations in PHEX. The bone analysis was made in 38 XLHR patients compared to healthy controls. XLHR patients presented higher aBMD at L1-L4 (p=0.03) and lower aBMD at the distal third of the radius (p < 0.01). At the distal radius, HR-pQCT showed no differences in the vBMD neither in its trabecular (Tb.vBMD) and cortical (Ct.vBMD) components. At the distal tibia, the XLHR patients showed lower Total.vBMD (p < 0.01) compared to controls due to decreased Tb.vBMD (p < 0.01). Moreover, after XLHR patients were sorted by metabolic status, the noncompensated ones revealed lower Ct.vBMD at the distal tibia compared to their respective controls (p=0.02). Regarding to the microarchitectural parameters, at the distal radius, XLHR patients showed lower trabecular number (Tb.N; p=0.01), greater trabecular thickness (Tb.Th; p < 0.01) and more inhomogeneous trabecular network (SD.1/Tb.N; p=0.02). At the distal tibia, they had lower Tb.N (p < 0.01), larger trabecular separation (Tb.Sp; p < 0.01) and greater SD.1/Tb.N (p < 0.01). The renal assessment was done in 39 XLHR patients. NC was diagnosed in 15 (38.5%) patients by US and CT, mainly in the pediatric group that was in phosphate treatment. US identified NC in 37 (94.8%), mostly as grade 1 (97%), meanwhile CT determined medullary NC in 15 (38.5%) patients: 10 (66.7%) as grade 1 and five (33.3%) as grade 2. Four (10.2%) adults patients had NL determined by CT. Besides hyperphosphaturia present in all XLHR patients, hypocitraturia was the most common metabolic factor (30.7%); hypercalciuria occurred in only two patients (5.1%) and none had hyperoxaluria. Conclusions: in our cohort, XLHR was the most prevalent form of FGF23-mediated inherited hypophosphatemic rickets. HR-pQCT was more informative than DXA and the cancellous bone compartment was the most affected by the disease particularly at the distal tibia. Finally, NC was more prevalent than NL; the main metabolic risk factor was hyperphosphaturia and the intensive treatment with phosphate seems to be an aggravating factor in the formation of NC