Objetivos: Verificar a ocorrência de problemas auditivos em crianças com seqüência de Robin, entre 1 à 3 anos de idade, com fissura palatina, não submetidas a palatoplastia. Comparar a freqüência de problemas auditivos em crianças com seqüência de Robin isolada (grupo I), com crianças com outras anomalias associadas a seqüência de Robin (grupo II), na mesma faixa etária, não submetidas a palatoplastia. Resultados: Os achados demonstram que crianças do grupo II são submetidas à internação em 100%, para 56% do grupo I. Apenas 26% dos pais ou cuidadores do grupo I e 48% do grupo II, apresentaram algum tipo de queixa auditiva. A queixa mais relatada foi à otalgia (70% no grupo I e 86% no grupo II), precedida da otorréia em 20% no grupo I e 14% no grupo II e apenas 10% relatou duvidas quanto à perda auditiva observadas apenas no grupo I. Predominou a curva tipo B em ambos os grupos (76% no grupo I e 83% no grupo II) com ausência de reflexos acústicos (93% no grupo I e 96% no grupo II) considerando as medidas de imitância acústica. A perda auditiva foi encontrada em 33% no grupo I, sendo 78% de perda auditiva de grau leve, no grupo II perda auditiva ocorreu em 81%, 47% de grau leve, 41% de grau moderado e 12% de grau severo. Conclusões: Lactentes com SR apresentam riscos para problemas audiológicos devido a possibilidade de hopsitalizações nos primeiros meses de vida, alterações de orelha média devido a fissura palatina e a presença de obstrução respiratória característica da desta anomalia. Os cuidadores apresentam dificuldades em observar sintomas ou características que evidenciem possibilidade de perda auditiva. Lactentes com SR isolada apresentam perda auditiva de grau leve, o aumento da gravidade da perda auditiva pode estar relacionado a fatores como síndromes genéticas e outras anomalias congênitas. A audiometria de reforço visual e as medidas de imitância acústica são instrumentos eficazes na detecção de possíveis problemas audiológicos em lactentes com SR. A avaliação audiológica de ser acrescentada no protocolo de tratamento de lactentes com SR, complementando a reabilitação, com atenção especial em casos do síndrome genética, principalmente a síndrome de Stickler. O atraso na cirurgia de palato não está proporcionando prejuízos à audição em crianças com SRI isolada. / Objectives: To investigate the occurency of hearin problems in children with Robin Sequence (RS) aged 1 to 3 years old with cleft palate not submitted to palatoplasty. To compare the frequency of hearing problems in children with RS only (group 1), children with other anomalies associated to RS (group 2), at the some age, not submitted to palatoplasty. Results: The findings demonstrate that 100% of children in group 2 are submitted to hospital admission compared to 56% in group 1. Only 26% of parents or caretakers of group 1 and 48% in group 2 were able to describe some kind of hearing complaints. The most frequent complaints were otalgia (70% in group 1 and 14% in group 2) and only 10% demonstrated doubts related to hearing loss observed only in group 1. In both groups the type B curve prevailed (76% in group 1 and 83% in group 2) considering timpanometry measurements. The hearing loss was detected in 33% of children in group 1, where 78% of the hearing loss were mild. In group 2 the hearing loss occurred in 81% of children, where 47% were mild,41% moderate and 12% were severe. Conclusions: Children with RS showed risks to hearing problems due to the possibility of hospitalization in the first months of life, alterations in middle ear due to cleft palate and the presence of respiratory obstruction characterized by this anomaly. Parents and caretakers show difficulties to observe symptoms or characteristics that prove the possibility of hearing loss. Children with RS only showed mild hearing loss, the increasing gravity of hearing loss could be related to factors such as genetic syndromes and othe congenit anomalies. The visual refoircement audiometry and the timpanometry are efficient instruments to detect possible hearing problems in children with RS. The audiologic findings must be added to the treatment protocol in children with, supplementing the rehabilitation, with special attention in genetic syndromes, specially the Stickler syndrome. The delay on palate surgery is not cousing damages on hearing in children with RS only.

Objetivo: Verificar, por meio de investigação retrospectiva, a relação entre a técnica cirúrgica utilizada para reparação do palato com a presença ou ausência de alterações de fala e audição em crianças com Sequência de Robin e fissura de palato associada. Local de execução: Laboratório de Fonética Experimental do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRACUSP). Método: estudo retrospectivo de informações que constam nos prontuários de 108 crianças com fissura de palato e Sequência de Robin (SR), submetidas à correção cirúrgica primária do palato no HRAC. As crianças foram subdivididas em 2 grupos de acordo com a técnica cirúrgica utilizada para reparação do palato (grupo Furlow e grupo von Langenbeck). Investigou-se dados da avaliação médica (tipo de técnica e idade em que realizou a correção cirúrgica do palato e tipo de obstrução respiratória), dados referentes as avaliações fonoaudiológicas de fala e audição após o procedimento cirúrgico (presença e tipo de queixa auditiva, medidas de imitância acústica, audiometria tonal limiar, função velofaríngea e distúrbios articulatórios compensatórios). Resultados: Crianças operadas pela técnica de von Langenbeck(VL) realizaram o procedimento em idade superior ao grupo Furlow(F). A obstrução respiratória tipo I foi predominante em ambos sendo 89,5%(F) e 94,1%(VL). O tipo de queixa auditiva comumente relatada foi à otalgia 70,2%(F) e 80,4%(VL). Os resultados das medidas de imitância acústica e audiometria tonal limiar foram similares não sendo observada significância estatística dos resultados entre os grupos. Na análise da fala o grupo Furlow não apresentou alterações no que se refere à presença de escape nasal audível e fraca pressão intra-oral durante a produção de fala. Considerando a ressonância da fala o grupo VL obteve 29,4% de ressonância hipernasal de grau severo. Quanto a função velofaríngea observou-se predomínio de função normal no grupo F 78,9% e função inadequada em 43,1% no grupo VL. O grupo VL apresentou 41,2% de distúrbios articulatórios compensatórios, classificando os fonemas em faixas de frequência não ocorreu diferenças estatísticas significativas. Conclusão: A técnica de F demonstrou melhores resultados considerando a produção de fala e qualidade de ressonância oro-nasal em comparação com a técnica de VL, porém ambos os procedimentos não obtiveram sucesso nas alterações auditivas. / Objective: To verify, through retrospective investigation the relationship between the surgical techniques used on palate repair with the presence or absence of speech and hearing alterations in children with Robin Sequence and cleft palate associated. Place of execution: Laboratory Fonetic Experimental in the Hospital of Craniofacial Anomalies of University of São Paulo (HRAC-USP). Method: A retrospective study based on information contained in medical records of 108 children with cleft palate and Robin Sequence (RS), not presenting any other associated malformation, submitted to primary surgical correction of the palate in the HRAC. The children were divided in two groups according to the surgical technique utilized for palate repair (Furlow group and von Lagenbeck group). Medical data (technique type, age in which the surgery for palate repair was performed and type of respiratory obstruction), data related to fonoaudiologic speech and listening assessment after surgical procedure (presence and type of hearing complaint, acoustic imitance measures, pure tone audiometry, velopharyngeal function, compensatory articulation disorder). Results: Children in the von Langenbeck group (VL) were submitted to surgery in a superior age when compared to the Furlow group (F). The respiratory obstruction type l was predominant in both groups with 89, 5%(F) and 94, 1 %(VL). The most reported hearing complaint was otalgia with 70,2 (F) and 80,4(VL). The results of acoustic imitance and pure tone audiometry were similar with no statistic significance among groups. Speech analysis of the Furlow group did not present any alterations related to the presence of audible nasal emission and weak intraoral pressure during speech. When considering speech resonance, group VL presented 29,4 % of a high degree nasal resonance. When velopharyngeal function was considered, 78,9 of normal function and 43,1 % of inadequate function were found in group F and group VL respectively. The vL group presented 41,2% of compensatory articulation disorder, when grading phonemes by frequency zones no significant statistic differences were found. Conclusion: The F technique presented better results in speech production and oronasal resonance when compared with the VL technique, however both procedures were not successful on hearing alterations.

Introdução: A técnica cirúrgica ideal para o manejo de pacientes com sequência de Robin (SR) não está estabelecida. Uma das cirurgias mais comumente utilizadas, a distração osteogênica de mandíbula (DOM), ainda é controversa devido aos seus potenciais riscos e à falta de evidências claras de sua eficácia nesta população. Objetivos: Comparar a variação da permeabilidade da via aérea (VA), dos sintomas clínicos e dos parâmetros polissonográficos em crianças com SR submetidas a DOM. Métodos: Neste estudo de antes e depois prospectivo, 38 pacientes com SR foram avaliados pré e pós-DOM. A gravidade dos sintomas foi classificada conforme uma escala de manifestações clínicas da SR. Os pacientes foram submetidos a nasofibrolaringoscopia (NFL), e as imagens foram classificadas de acordo com duas escalas validadas de obstrução de VA por um pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: A média de idade dos pacientes é de 45 dias. Destes, 15 pacientes (39,5%) com SR isolada, 10 pacientes (26,3%) com SR plus e 13 pacientes (34,2%) com SR sindrômicos. Os sintomas dos pacientes melhoraram significativamente após a DOM, como evidenciado pela diminuição no escore da escala de manifestações clínicas de SR (escore pré-operatório de 2,20 versus escore pós-operatório de 0,81; P < 0,001). As duas escalas endoscópicas também apresentaram uma melhora pós-operatória estatisticamente significativa na obstrução de VA (escala de Yellon: escore pré-operatório de 1,56 versus escore pós-operatório de 0,92; escala de Sousa: escore pré-operatório de 2,19 versus escore pós-operatório de 1,16; P < 0,001 para ambas). Além disso, houve uma variação estatisticamente significativa nos seguintes parâmetros polissonográficos avaliados no pré e pós-operatório: índice de apneia-hipopneia, tempo de sono total, nadir de dessaturação e índice de dessaturação (P < 0,05). Conclusões: A DOM parece ser uma opção cirúrgica eficaz para crianças com SR, como evidenciado pela melhora pós-operatória dos sintomas clínicos, escalas endoscópicas e índices polissonográficos. / Introduction: The optimal surgical technique for the management of patients with Robin Sequence (RS) has not been established. One of the most commonly used surgical techniques, mandibular distraction osteogenesis (MDO), is still controversial because of its potential risks and the lack of clear evidence of its efficacy. Objectives: To assess variations in airway patency, clinical symptoms, and polysomnographic parameters in children with RS who underwent MDO. Methods: In this prospective study, 38 patients with RS were evaluated before and after MDO. Symptom severity was classified using a grading scale for RS clinical manifestations. Patients underwent flexible fiberoptic laryngoscopy, and the images were classified by a blinded examiner using two validated grading scales for airway obstruction. Patients not requiring ventilatory support underwent a polysomnography. Results: Patients’ symptoms significantly improved after MDO, as shown by a decreased score in the grading scale for RS clinical manifestations (preoperative score of 2.20 vs. postoperative score of 0.81; P < 0.001). The two endoscopic grading scales also showed a statistically significant postoperative improvement in airway obstruction (first scale: preoperative score of 1.56 vs. postoperative score of 0.92; second scale: preoperative score of 2.19 vs. postoperative score of 1.16; P < 0.001 for both). Moreover, there was a statistically significant variation in the following polysomnographic parameters evaluated pre- and postoperatively: apnea-hypopnea index, total sleep time, oxygen desaturation nadir, and oxygen desaturation index (P < 0.05). Conclusions: MDO seems to be an effective surgical option for children, as shown by postoperative improvements in clinical symptoms, endoscopic grading scales, and polysomnographic parameters.

Introdução: A técnica cirúrgica ideal para o manejo de pacientes com sequência de Robin (SR) não está estabelecida. Uma das cirurgias mais comumente utilizadas, a distração osteogênica de mandíbula (DOM), ainda é controversa devido aos seus potenciais riscos e à falta de evidências claras de sua eficácia nesta população. Objetivos: Comparar a variação da permeabilidade da via aérea (VA), dos sintomas clínicos e dos parâmetros polissonográficos em crianças com SR submetidas a DOM. Métodos: Neste estudo de antes e depois prospectivo, 38 pacientes com SR foram avaliados pré e pós-DOM. A gravidade dos sintomas foi classificada conforme uma escala de manifestações clínicas da SR. Os pacientes foram submetidos a nasofibrolaringoscopia (NFL), e as imagens foram classificadas de acordo com duas escalas validadas de obstrução de VA por um pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: A média de idade dos pacientes é de 45 dias. Destes, 15 pacientes (39,5%) com SR isolada, 10 pacientes (26,3%) com SR plus e 13 pacientes (34,2%) com SR sindrômicos. Os sintomas dos pacientes melhoraram significativamente após a DOM, como evidenciado pela diminuição no escore da escala de manifestações clínicas de SR (escore pré-operatório de 2,20 versus escore pós-operatório de 0,81; P < 0,001). As duas escalas endoscópicas também apresentaram uma melhora pós-operatória estatisticamente significativa na obstrução de VA (escala de Yellon: escore pré-operatório de 1,56 versus escore pós-operatório de 0,92; escala de Sousa: escore pré-operatório de 2,19 versus escore pós-operatório de 1,16; P < 0,001 para ambas). Além disso, houve uma variação estatisticamente significativa nos seguintes parâmetros polissonográficos avaliados no pré e pós-operatório: índice de apneia-hipopneia, tempo de sono total, nadir de dessaturação e índice de dessaturação (P < 0,05). Conclusões: A DOM parece ser uma opção cirúrgica eficaz para crianças com SR, como evidenciado pela melhora pós-operatória dos sintomas clínicos, escalas endoscópicas e índices polissonográficos. / Introduction: The optimal surgical technique for the management of patients with Robin Sequence (RS) has not been established. One of the most commonly used surgical techniques, mandibular distraction osteogenesis (MDO), is still controversial because of its potential risks and the lack of clear evidence of its efficacy. Objectives: To assess variations in airway patency, clinical symptoms, and polysomnographic parameters in children with RS who underwent MDO. Methods: In this prospective study, 38 patients with RS were evaluated before and after MDO. Symptom severity was classified using a grading scale for RS clinical manifestations. Patients underwent flexible fiberoptic laryngoscopy, and the images were classified by a blinded examiner using two validated grading scales for airway obstruction. Patients not requiring ventilatory support underwent a polysomnography. Results: Patients’ symptoms significantly improved after MDO, as shown by a decreased score in the grading scale for RS clinical manifestations (preoperative score of 2.20 vs. postoperative score of 0.81; P < 0.001). The two endoscopic grading scales also showed a statistically significant postoperative improvement in airway obstruction (first scale: preoperative score of 1.56 vs. postoperative score of 0.92; second scale: preoperative score of 2.19 vs. postoperative score of 1.16; P < 0.001 for both). Moreover, there was a statistically significant variation in the following polysomnographic parameters evaluated pre- and postoperatively: apnea-hypopnea index, total sleep time, oxygen desaturation nadir, and oxygen desaturation index (P < 0.05). Conclusions: MDO seems to be an effective surgical option for children, as shown by postoperative improvements in clinical symptoms, endoscopic grading scales, and polysomnographic parameters.

Objetivos: Verificar a ocorrência de problemas auditivos em crianças com seqüência de Robin, entre 1 à 3 anos de idade, com fissura palatina, não submetidas a palatoplastia. Comparar a freqüência de problemas auditivos em crianças com seqüência de Robin isolada (grupo I), com crianças com outras anomalias associadas a seqüência de Robin (grupo II), na mesma faixa etária, não submetidas a palatoplastia. Resultados: Os achados demonstram que crianças do grupo II são submetidas à internação em 100%, para 56% do grupo I. Apenas 26% dos pais ou cuidadores do grupo I e 48% do grupo II, apresentaram algum tipo de queixa auditiva. A queixa mais relatada foi à otalgia (70% no grupo I e 86% no grupo II), precedida da otorréia em 20% no grupo I e 14% no grupo II e apenas 10% relatou duvidas quanto à perda auditiva observadas apenas no grupo I. Predominou a curva tipo B em ambos os grupos (76% no grupo I e 83% no grupo II) com ausência de reflexos acústicos (93% no grupo I e 96% no grupo II) considerando as medidas de imitância acústica. A perda auditiva foi encontrada em 33% no grupo I, sendo 78% de perda auditiva de grau leve, no grupo II perda auditiva ocorreu em 81%, 47% de grau leve, 41% de grau moderado e 12% de grau severo. Conclusões: Lactentes com SR apresentam riscos para problemas audiológicos devido a possibilidade de hopsitalizações nos primeiros meses de vida, alterações de orelha média devido a fissura palatina e a presença de obstrução respiratória característica da desta anomalia. Os cuidadores apresentam dificuldades em observar sintomas ou características que evidenciem possibilidade de perda auditiva. Lactentes com SR isolada apresentam perda auditiva de grau leve, o aumento da gravidade da perda auditiva pode estar relacionado a fatores como síndromes genéticas e outras anomalias congênitas. A audiometria de reforço visual e as medidas de imitância acústica são instrumentos eficazes na detecção de possíveis problemas audiológicos em lactentes com SR. A avaliação audiológica de ser acrescentada no protocolo de tratamento de lactentes com SR, complementando a reabilitação, com atenção especial em casos do síndrome genética, principalmente a síndrome de Stickler. O atraso na cirurgia de palato não está proporcionando prejuízos à audição em crianças com SRI isolada. / Objectives: To investigate the occurency of hearin problems in children with Robin Sequence (RS) aged 1 to 3 years old with cleft palate not submitted to palatoplasty. To compare the frequency of hearing problems in children with RS only (group 1), children with other anomalies associated to RS (group 2), at the some age, not submitted to palatoplasty. Results: The findings demonstrate that 100% of children in group 2 are submitted to hospital admission compared to 56% in group 1. Only 26% of parents or caretakers of group 1 and 48% in group 2 were able to describe some kind of hearing complaints. The most frequent complaints were otalgia (70% in group 1 and 14% in group 2) and only 10% demonstrated doubts related to hearing loss observed only in group 1. In both groups the type B curve prevailed (76% in group 1 and 83% in group 2) considering timpanometry measurements. The hearing loss was detected in 33% of children in group 1, where 78% of the hearing loss were mild. In group 2 the hearing loss occurred in 81% of children, where 47% were mild,41% moderate and 12% were severe. Conclusions: Children with RS showed risks to hearing problems due to the possibility of hospitalization in the first months of life, alterations in middle ear due to cleft palate and the presence of respiratory obstruction characterized by this anomaly. Parents and caretakers show difficulties to observe symptoms or characteristics that prove the possibility of hearing loss. Children with RS only showed mild hearing loss, the increasing gravity of hearing loss could be related to factors such as genetic syndromes and othe congenit anomalies. The visual refoircement audiometry and the timpanometry are efficient instruments to detect possible hearing problems in children with RS. The audiologic findings must be added to the treatment protocol in children with, supplementing the rehabilitation, with special attention in genetic syndromes, specially the Stickler syndrome. The delay on palate surgery is not cousing damages on hearing in children with RS only.

Made available in DSpace on 2014-08-20T13:20:54Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Yussef_Daibert_Salomao_Campos_Dissertacao.pdf: 900902 bytes, checksum: 6053b26f2b46b9e7c4ff775aa0e41679 (MD5) Previous issue date: 2010-12-15 / The dissertation studies the relationship between social identity and cultural property, especially the intangible heritage one. This is carried out through the study of specific legislation, focusing on the Robin Hood Act, Minas Gerais, which deals with the transfer of state tax to municipalities that provide attention to their cultural property. The main objective of this study is highlight the social identity as a legitimizing protection of cultural heritage in all its categories and demonstrate that we should not build a pyramid hierarchy between the categories of cultural heritage, and more: that national identity is formed by a myriad of local identities, understood as concepts constructed from conflicts and disputes between these identities, which result in certain political practices. In addition, the study analyses how the law acts constructs imagined communities. This can be seen from the analysis of relevant legislation, as well as in comparison to Brazilian legislation, in particular the mining and the law of "Ciudad Autonoma de Buenos Aires", Argentina. Through this study will be seen that cultural heritage is a field of conflict between identities, and that the public practice in this area are a reflection of this standoff / Essa dissertação estuda a relação entre identidade social e patrimônio cultural, em especial o imaterial, tomando como objeto de estudo a legislação específica, com enfoque na Lei Robin Hood, de Minas Gerais, que trata do repasse de tributo do Estado aos municípios que conferem atenção aos seus bens culturais. O objetivo principal da pesquisa é apontar a identidade social como legitimadora da proteção do patrimônio cultural, em todas suas categorias e demonstrar que não se deve montar uma pirâmide hierárquica entre as categorias do patrimônio cultural; e mais: que a identidade nacional é formada por uma miríade de identidades locais, entendidas como conceitos construídos a partir de conflitos e disputas entre tais identidades, que resultam em determinadas práticas políticas. Além disto, buscará mostrar como a lei age como instrumento construtor de comunidades imaginadas. Isso poderá ser observado a partir da análise da legislação pertinente, assim como na comparação entre a legislação brasileira, em especial a mineira, e a lei da Ciudad Autonoma de Buenos Aires , Argentina. Através dessa investigação será visto que o patrimônio cultural é um campo de conflito entre identidades, e que as práticas públicas nessa área são reflexo de tal embate

Objetivos: Avaliar o desenvolvimento neuropsicomotor de crianças com Sequência de Robin isolada (SRI), submetidas ao tratamento de obstrução das vias aéreas conforme protocolo do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC/USP), com intubação nasofaríngea (INF) ou tratamento postural. Verificar se o desenvolvimento neuropsicomotor do grupo INF difere do grupo postural, e avaliar a eficácia da INF em evitar sequelas de hipóxia. Materiais e Métodos: Estudo prospectivo realizado no HRAC/USP, com crianças com SRI, de 2 a 6 anos, divididas em dois grupos de acordo com o tipo de tratamento realizado: INF (Grupo 1), e postural (Grupo 2). Dados do tempo de uso da INF e sonda nasogástrica (SNG), cirurgia de miringotomia, classificação socioeconômica, grau de escolaridade dos pais, entre outros, foram coletados. Os participantes foram avaliados por meio do Teste de Screnning de desenvolvimento de Denver II (Teste de Denver II) e Exame Neurológico Evolutivo Adaptado (ENEA). Resultados: Total de 62 crianças foram avaliadas, sendo 38 do Grupo 1 e 24 do Grupo 2. Os resultados do Teste de Denver II demonstraram que 73,7% das crianças do Grupo 1 e 79,2% do Grupo 2 apresentaram desenvolvimento normal. Os resultados do ENEA apresentaram-se normais para 89,5% das crianças do Grupo 1 e 87,5% do Grupo 2. Não houve diferença significativa entre os dois grupos no Teste de Denver (p=0,854) e no ENEA (p=0,789). Realizaram a miringotomia 47,3% das crianças do Grupo 1 e 58,3% do Grupo 2. Nos resultados dos dois testes, a área do desenvolvimento mais prejudicada foi a linguagem, o que pode ser reflexo das oscilações de audição e da disfunção velofaríngea. Houve concordância moderada (k=0,563) entre os resultados dos dois testes aplicados no Grupo 1, e concordância substancial (k=0,704) no Grupo 2. O tempo médio de uso da INF foi de 60 ± 28 dias. Na análise socioeconômica do Grupo 1, 42,1% se encaixavam na classificação baixa superior, e 28,9% na média inferior; no Grupo 2, 20,8% se encaixavam na baixa inferior, e 58,3% na baixa superior, sem diferença entre os grupos (p=0,211). Não houve associação significativa entre a classificação socioeconômica e os resultados dos testes de desenvolvimento aplicados. O nível de escolaridade mais encontrado entre os pais dos participantes foram: 3º grau completo (Grupo 1) e 2º grau completo (Grupo 2), sem diferença estatística entre os grupos. Conclusões: A maioria das crianças com SRI tratadas com INF apresentaram desenvolvimento neuropsicomotor normal, semelhante aos casos menos graves do grupo postural. As crianças tratadas com INF não apresentaram sinais clínicos evidentes de sequelas neurológicas da hipóxia. / Objectives: To assess the neurological and psychomotor development of children with Isolated Robin Sequence (IRS), submitted to the treatment of airway obstruction according to the protocol of the Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, Universidade de São Paulo (HRAC/USP), with nasopharyngeal intubation (NPI) or postural treatment. Verify if the neurodevelopment of the NPI group differs from postural group, and evaluate the effectiveness of NPI to prevent sequels of hypoxia. Materials and Methods: Prospective study conducted at HRAC/USP, with children SRI, with 2 to 6 years old, divided into two groups according to the type of treatment performed: NPI (Group 1) and postural (Group 2). Time data of use NPI, nasogastric tube (NGT), myringotomy surgery, socioeconomic status, education level of parents, among others, were collected. Participants were assessed through the development of Screnning Denver II Test (Denver II) and Neurologic Evolutionary Examination Adapted (NEEA). Results: The total of 62 children was evaluated, being 38 in the Group 1 and 24 in the Group 2. The results of the Denver Developmental Screening Test II showed that 73.7% of Group 1 and 79.2% of Group 2 presented with normal development. The results of NEEA had presented normal for 89.5% of children in the Group 1 and 87.5% in the Group 2. There was no significantly difference between the two groups at Denver Test (p=0.854) and in the NEEA Test (p=0.789). The myringotomy was performed by 47.3% of children in the Group 1 and 58.3% of children in the Group 2. The results showed language as the most impaired area, which may reflect fluctuations of hearing and velopharyngeal dysfunction. There was moderate agreement (k=0.563) between the results of the two tests applied in the Group 1, and substantial agreement (k=0.704) in the Group 2. The average time of use of the NPI was 60 ± 28 days. In the socioeconomic analysis of Group 1, 42.1% fit the low ranking higher, and 28.9% in the average lower. In the analyses of Group 2, 20.8% were in the low ranking lower, and 58.3% were in the low ranking the top. There was no different statistic between groups (p=0.211). There was no significant association between socioeconomic status and results of development tests performed. The levels of education most found between the participants parents were: completed graduation (Group 1), and secondary school (Group 2) with no statistical difference between groups. Conclusions: Most of children with IRS treated with NPI showed normal neurological and psychomotor development, similar of minor cases of postural group. The children treated with NPI didn\'t show evident clinical signs of neurological sequels of hypoxia.

Objetivo: Verificar, por meio de investigação retrospectiva, a relação entre a técnica cirúrgica utilizada para reparação do palato com a presença ou ausência de alterações de fala e audição em crianças com Sequência de Robin e fissura de palato associada. Local de execução: Laboratório de Fonética Experimental do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRACUSP). Método: estudo retrospectivo de informações que constam nos prontuários de 108 crianças com fissura de palato e Sequência de Robin (SR), submetidas à correção cirúrgica primária do palato no HRAC. As crianças foram subdivididas em 2 grupos de acordo com a técnica cirúrgica utilizada para reparação do palato (grupo Furlow e grupo von Langenbeck). Investigou-se dados da avaliação médica (tipo de técnica e idade em que realizou a correção cirúrgica do palato e tipo de obstrução respiratória), dados referentes as avaliações fonoaudiológicas de fala e audição após o procedimento cirúrgico (presença e tipo de queixa auditiva, medidas de imitância acústica, audiometria tonal limiar, função velofaríngea e distúrbios articulatórios compensatórios). Resultados: Crianças operadas pela técnica de von Langenbeck(VL) realizaram o procedimento em idade superior ao grupo Furlow(F). A obstrução respiratória tipo I foi predominante em ambos sendo 89,5%(F) e 94,1%(VL). O tipo de queixa auditiva comumente relatada foi à otalgia 70,2%(F) e 80,4%(VL). Os resultados das medidas de imitância acústica e audiometria tonal limiar foram similares não sendo observada significância estatística dos resultados entre os grupos. Na análise da fala o grupo Furlow não apresentou alterações no que se refere à presença de escape nasal audível e fraca pressão intra-oral durante a produção de fala. Considerando a ressonância da fala o grupo VL obteve 29,4% de ressonância hipernasal de grau severo. Quanto a função velofaríngea observou-se predomínio de função normal no grupo F 78,9% e função inadequada em 43,1% no grupo VL. O grupo VL apresentou 41,2% de distúrbios articulatórios compensatórios, classificando os fonemas em faixas de frequência não ocorreu diferenças estatísticas significativas. Conclusão: A técnica de F demonstrou melhores resultados considerando a produção de fala e qualidade de ressonância oro-nasal em comparação com a técnica de VL, porém ambos os procedimentos não obtiveram sucesso nas alterações auditivas. / Objective: To verify, through retrospective investigation the relationship between the surgical techniques used on palate repair with the presence or absence of speech and hearing alterations in children with Robin Sequence and cleft palate associated. Place of execution: Laboratory Fonetic Experimental in the Hospital of Craniofacial Anomalies of University of São Paulo (HRAC-USP). Method: A retrospective study based on information contained in medical records of 108 children with cleft palate and Robin Sequence (RS), not presenting any other associated malformation, submitted to primary surgical correction of the palate in the HRAC. The children were divided in two groups according to the surgical technique utilized for palate repair (Furlow group and von Lagenbeck group). Medical data (technique type, age in which the surgery for palate repair was performed and type of respiratory obstruction), data related to fonoaudiologic speech and listening assessment after surgical procedure (presence and type of hearing complaint, acoustic imitance measures, pure tone audiometry, velopharyngeal function, compensatory articulation disorder). Results: Children in the von Langenbeck group (VL) were submitted to surgery in a superior age when compared to the Furlow group (F). The respiratory obstruction type l was predominant in both groups with 89, 5%(F) and 94, 1 %(VL). The most reported hearing complaint was otalgia with 70,2 (F) and 80,4(VL). The results of acoustic imitance and pure tone audiometry were similar with no statistic significance among groups. Speech analysis of the Furlow group did not present any alterations related to the presence of audible nasal emission and weak intraoral pressure during speech. When considering speech resonance, group VL presented 29,4 % of a high degree nasal resonance. When velopharyngeal function was considered, 78,9 of normal function and 43,1 % of inadequate function were found in group F and group VL respectively. The vL group presented 41,2% of compensatory articulation disorder, when grading phonemes by frequency zones no significant statistic differences were found. Conclusion: The F technique presented better results in speech production and oronasal resonance when compared with the VL technique, however both procedures were not successful on hearing alterations.

Objetivos: descrever as características dos lactentes com Sequência de Robin (SR) atendidos no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC-USP) e identificar as variáveis associadas a um protocolo terapêutico: documentar as síndromes associadas; verificar o tipo de obstrução respiratória, os sintomas clínicos e intervenções terapêuticas; verificar a ocorrência de disfagia, complicações, comorbidades e óbitos. Material e Métodos: Foram avaliados retrospectivamente 223 lactentes com SR, menores de um ano de idade, internados no HRAC-USP no período de julho de 2003 a junho de 2008. Resultados: 52% dos lactentes eram do sexo masculino, 121 (54%) apresentavam provável Sequência de Robin isolada (SRI) e102 (46%) apresentavam Sequência de Robin associada à síndrome ou associada a outras anomalias (SRS). As síndromes mais freqüentes foram síndrome de Stickler e síndrome de Moebius. 45% dos lactentes internaram antes de um mês de idade e o tempo médio de hospitalização foi de 20 dias. O tipo de obstrução respiratória mais freqüente, diagnosticado pela nasofaringoscopia, foi tipo 1, presente em 68% dos casos. A maioria dos lactentes (81%) foi tratada conservadoramente e a intubação nasofaríngea foi o tratamento mais utilizado (48%). A traqueostomia foi realizada em 19% dos lactentes e destes a maioria era do grupo SRS. A quase totalidade dos lactentes apresentava disfagia, a qual foi mais grave nos que apresentavam obstrução tipo 3 e 4, nos submetidos à traqueostomia e nos do grupo SRS. A gastrostomia foi realizada em 25% dos lactentes e a doença de refluxo gastroesofágico ocorreu em 54% do total de lactentes estudados. A complicação mais freqüente foi pneumonia e a mortalidade foi 5,38%, sendo que todos os pacientes que evoluíram para óbito eram sindrômicos. Conclusões: A maioria dos lactentes com SR pode ser tratada conservadoramente e a intubação nasofaríngea foi o método mais empregado. As dificuldades alimentares foram universais e relacionadas ao grau de obstrução respiratória. / Objectives: to describe the characteristics of infants with Robin Sequence (SR) treated at the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies - University of São Paulo (HRAC-USP) and identify the variables associated with a therapeutic protocol; record the associated syndromes; verify the type of respiratory obstruction, clinical symptoms and therapeutic interventions; and to verify the occurrence of dysphagia, complications, comorbities and death. Material and Methods: A total of 223 infants with SR were retrospectively evaluated, all younger than one month of age, hospitalized at HRAC-USP in the period July 2003 to June 2008. Results: 52% of the infants were males, 121 (54%) presented probable Isolated Robin Sequence (SRI) and 102 (46%) exhibited Robin Sequence with associated syndrome or anomalies (SRS). The most frequent syndromes were Stickler syndrome and Moebius syndrome. Among the infants, 45% were hospitalized before one month of age and the mean time of hospitalization was 20 days. The most frequent respiratory obstruction diagnosed through nasopharyngoscopy was type 1, present in 68% of cases. Most of the infants were treated conventionally and nasopharyngeal intubation was the most used procedure (48%). Tracheostomy was performed in only 19% of infants, most of whom were syndromic. Nearly all infants presented dysphagia, which was more severe in infants with obstruction type 3 and type 4, submitted to tracheostomy, and in the SRS group. Gastrostomy was performed in 25% of infants and gastroesophageal reflux occurred in 54% of SR infants. The most frequent complication was pneumonia and the mortality rate was 5.38%; all cases of death occurred among syndromic children. Conclusions: Most of the SR infants were treated conventionally and nasopharyngeal intubation was the most used procedure. Feeding difficulties were universal and related to the degree of respiratory obstruction.

Introdução: A técnica cirúrgica ideal para o manejo de pacientes com sequência de Robin (SR) não está estabelecida. Uma das cirurgias mais comumente utilizadas, a distração osteogênica de mandíbula (DOM), ainda é controversa devido aos seus potenciais riscos e à falta de evidências claras de sua eficácia nesta população. Objetivos: Comparar a variação da permeabilidade da via aérea (VA), dos sintomas clínicos e dos parâmetros polissonográficos em crianças com SR submetidas a DOM. Métodos: Neste estudo de antes e depois prospectivo, 38 pacientes com SR foram avaliados pré e pós-DOM. A gravidade dos sintomas foi classificada conforme uma escala de manifestações clínicas da SR. Os pacientes foram submetidos a nasofibrolaringoscopia (NFL), e as imagens foram classificadas de acordo com duas escalas validadas de obstrução de VA por um pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: A média de idade dos pacientes é de 45 dias. Destes, 15 pacientes (39,5%) com SR isolada, 10 pacientes (26,3%) com SR plus e 13 pacientes (34,2%) com SR sindrômicos. Os sintomas dos pacientes melhoraram significativamente após a DOM, como evidenciado pela diminuição no escore da escala de manifestações clínicas de SR (escore pré-operatório de 2,20 versus escore pós-operatório de 0,81; P < 0,001). As duas escalas endoscópicas também apresentaram uma melhora pós-operatória estatisticamente significativa na obstrução de VA (escala de Yellon: escore pré-operatório de 1,56 versus escore pós-operatório de 0,92; escala de Sousa: escore pré-operatório de 2,19 versus escore pós-operatório de 1,16; P < 0,001 para ambas). Além disso, houve uma variação estatisticamente significativa nos seguintes parâmetros polissonográficos avaliados no pré e pós-operatório: índice de apneia-hipopneia, tempo de sono total, nadir de dessaturação e índice de dessaturação (P < 0,05). Conclusões: A DOM parece ser uma opção cirúrgica eficaz para crianças com SR, como evidenciado pela melhora pós-operatória dos sintomas clínicos, escalas endoscópicas e índices polissonográficos. / Introduction: The optimal surgical technique for the management of patients with Robin Sequence (RS) has not been established. One of the most commonly used surgical techniques, mandibular distraction osteogenesis (MDO), is still controversial because of its potential risks and the lack of clear evidence of its efficacy. Objectives: To assess variations in airway patency, clinical symptoms, and polysomnographic parameters in children with RS who underwent MDO. Methods: In this prospective study, 38 patients with RS were evaluated before and after MDO. Symptom severity was classified using a grading scale for RS clinical manifestations. Patients underwent flexible fiberoptic laryngoscopy, and the images were classified by a blinded examiner using two validated grading scales for airway obstruction. Patients not requiring ventilatory support underwent a polysomnography. Results: Patients’ symptoms significantly improved after MDO, as shown by a decreased score in the grading scale for RS clinical manifestations (preoperative score of 2.20 vs. postoperative score of 0.81; P < 0.001). The two endoscopic grading scales also showed a statistically significant postoperative improvement in airway obstruction (first scale: preoperative score of 1.56 vs. postoperative score of 0.92; second scale: preoperative score of 2.19 vs. postoperative score of 1.16; P < 0.001 for both). Moreover, there was a statistically significant variation in the following polysomnographic parameters evaluated pre- and postoperatively: apnea-hypopnea index, total sleep time, oxygen desaturation nadir, and oxygen desaturation index (P < 0.05). Conclusions: MDO seems to be an effective surgical option for children, as shown by postoperative improvements in clinical symptoms, endoscopic grading scales, and polysomnographic parameters.