Introdução: A técnica cirúrgica ideal para o manejo de pacientes com sequência de Robin (SR) não está estabelecida. Uma das cirurgias mais comumente utilizadas, a distração osteogênica de mandíbula (DOM), ainda é controversa devido aos seus potenciais riscos e à falta de evidências claras de sua eficácia nesta população. Objetivos: Comparar a variação da permeabilidade da via aérea (VA), dos sintomas clínicos e dos parâmetros polissonográficos em crianças com SR submetidas a DOM. Métodos: Neste estudo de antes e depois prospectivo, 38 pacientes com SR foram avaliados pré e pós-DOM. A gravidade dos sintomas foi classificada conforme uma escala de manifestações clínicas da SR. Os pacientes foram submetidos a nasofibrolaringoscopia (NFL), e as imagens foram classificadas de acordo com duas escalas validadas de obstrução de VA por um pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: A média de idade dos pacientes é de 45 dias. Destes, 15 pacientes (39,5%) com SR isolada, 10 pacientes (26,3%) com SR plus e 13 pacientes (34,2%) com SR sindrômicos. Os sintomas dos pacientes melhoraram significativamente após a DOM, como evidenciado pela diminuição no escore da escala de manifestações clínicas de SR (escore pré-operatório de 2,20 versus escore pós-operatório de 0,81; P < 0,001). As duas escalas endoscópicas também apresentaram uma melhora pós-operatória estatisticamente significativa na obstrução de VA (escala de Yellon: escore pré-operatório de 1,56 versus escore pós-operatório de 0,92; escala de Sousa: escore pré-operatório de 2,19 versus escore pós-operatório de 1,16; P < 0,001 para ambas). Além disso, houve uma variação estatisticamente significativa nos seguintes parâmetros polissonográficos avaliados no pré e pós-operatório: índice de apneia-hipopneia, tempo de sono total, nadir de dessaturação e índice de dessaturação (P < 0,05). Conclusões: A DOM parece ser uma opção cirúrgica eficaz para crianças com SR, como evidenciado pela melhora pós-operatória dos sintomas clínicos, escalas endoscópicas e índices polissonográficos. / Introduction: The optimal surgical technique for the management of patients with Robin Sequence (RS) has not been established. One of the most commonly used surgical techniques, mandibular distraction osteogenesis (MDO), is still controversial because of its potential risks and the lack of clear evidence of its efficacy. Objectives: To assess variations in airway patency, clinical symptoms, and polysomnographic parameters in children with RS who underwent MDO. Methods: In this prospective study, 38 patients with RS were evaluated before and after MDO. Symptom severity was classified using a grading scale for RS clinical manifestations. Patients underwent flexible fiberoptic laryngoscopy, and the images were classified by a blinded examiner using two validated grading scales for airway obstruction. Patients not requiring ventilatory support underwent a polysomnography. Results: Patients’ symptoms significantly improved after MDO, as shown by a decreased score in the grading scale for RS clinical manifestations (preoperative score of 2.20 vs. postoperative score of 0.81; P < 0.001). The two endoscopic grading scales also showed a statistically significant postoperative improvement in airway obstruction (first scale: preoperative score of 1.56 vs. postoperative score of 0.92; second scale: preoperative score of 2.19 vs. postoperative score of 1.16; P < 0.001 for both). Moreover, there was a statistically significant variation in the following polysomnographic parameters evaluated pre- and postoperatively: apnea-hypopnea index, total sleep time, oxygen desaturation nadir, and oxygen desaturation index (P < 0.05). Conclusions: MDO seems to be an effective surgical option for children, as shown by postoperative improvements in clinical symptoms, endoscopic grading scales, and polysomnographic parameters.

Objetivos: Avaliar o desenvolvimento neuropsicomotor de crianças com Sequência de Robin isolada (SRI), submetidas ao tratamento de obstrução das vias aéreas conforme protocolo do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC/USP), com intubação nasofaríngea (INF) ou tratamento postural. Verificar se o desenvolvimento neuropsicomotor do grupo INF difere do grupo postural, e avaliar a eficácia da INF em evitar sequelas de hipóxia. Materiais e Métodos: Estudo prospectivo realizado no HRAC/USP, com crianças com SRI, de 2 a 6 anos, divididas em dois grupos de acordo com o tipo de tratamento realizado: INF (Grupo 1), e postural (Grupo 2). Dados do tempo de uso da INF e sonda nasogástrica (SNG), cirurgia de miringotomia, classificação socioeconômica, grau de escolaridade dos pais, entre outros, foram coletados. Os participantes foram avaliados por meio do Teste de Screnning de desenvolvimento de Denver II (Teste de Denver II) e Exame Neurológico Evolutivo Adaptado (ENEA). Resultados: Total de 62 crianças foram avaliadas, sendo 38 do Grupo 1 e 24 do Grupo 2. Os resultados do Teste de Denver II demonstraram que 73,7% das crianças do Grupo 1 e 79,2% do Grupo 2 apresentaram desenvolvimento normal. Os resultados do ENEA apresentaram-se normais para 89,5% das crianças do Grupo 1 e 87,5% do Grupo 2. Não houve diferença significativa entre os dois grupos no Teste de Denver (p=0,854) e no ENEA (p=0,789). Realizaram a miringotomia 47,3% das crianças do Grupo 1 e 58,3% do Grupo 2. Nos resultados dos dois testes, a área do desenvolvimento mais prejudicada foi a linguagem, o que pode ser reflexo das oscilações de audição e da disfunção velofaríngea. Houve concordância moderada (k=0,563) entre os resultados dos dois testes aplicados no Grupo 1, e concordância substancial (k=0,704) no Grupo 2. O tempo médio de uso da INF foi de 60 ± 28 dias. Na análise socioeconômica do Grupo 1, 42,1% se encaixavam na classificação baixa superior, e 28,9% na média inferior; no Grupo 2, 20,8% se encaixavam na baixa inferior, e 58,3% na baixa superior, sem diferença entre os grupos (p=0,211). Não houve associação significativa entre a classificação socioeconômica e os resultados dos testes de desenvolvimento aplicados. O nível de escolaridade mais encontrado entre os pais dos participantes foram: 3º grau completo (Grupo 1) e 2º grau completo (Grupo 2), sem diferença estatística entre os grupos. Conclusões: A maioria das crianças com SRI tratadas com INF apresentaram desenvolvimento neuropsicomotor normal, semelhante aos casos menos graves do grupo postural. As crianças tratadas com INF não apresentaram sinais clínicos evidentes de sequelas neurológicas da hipóxia. / Objectives: To assess the neurological and psychomotor development of children with Isolated Robin Sequence (IRS), submitted to the treatment of airway obstruction according to the protocol of the Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, Universidade de São Paulo (HRAC/USP), with nasopharyngeal intubation (NPI) or postural treatment. Verify if the neurodevelopment of the NPI group differs from postural group, and evaluate the effectiveness of NPI to prevent sequels of hypoxia. Materials and Methods: Prospective study conducted at HRAC/USP, with children SRI, with 2 to 6 years old, divided into two groups according to the type of treatment performed: NPI (Group 1) and postural (Group 2). Time data of use NPI, nasogastric tube (NGT), myringotomy surgery, socioeconomic status, education level of parents, among others, were collected. Participants were assessed through the development of Screnning Denver II Test (Denver II) and Neurologic Evolutionary Examination Adapted (NEEA). Results: The total of 62 children was evaluated, being 38 in the Group 1 and 24 in the Group 2. The results of the Denver Developmental Screening Test II showed that 73.7% of Group 1 and 79.2% of Group 2 presented with normal development. The results of NEEA had presented normal for 89.5% of children in the Group 1 and 87.5% in the Group 2. There was no significantly difference between the two groups at Denver Test (p=0.854) and in the NEEA Test (p=0.789). The myringotomy was performed by 47.3% of children in the Group 1 and 58.3% of children in the Group 2. The results showed language as the most impaired area, which may reflect fluctuations of hearing and velopharyngeal dysfunction. There was moderate agreement (k=0.563) between the results of the two tests applied in the Group 1, and substantial agreement (k=0.704) in the Group 2. The average time of use of the NPI was 60 ± 28 days. In the socioeconomic analysis of Group 1, 42.1% fit the low ranking higher, and 28.9% in the average lower. In the analyses of Group 2, 20.8% were in the low ranking lower, and 58.3% were in the low ranking the top. There was no different statistic between groups (p=0.211). There was no significant association between socioeconomic status and results of development tests performed. The levels of education most found between the participants parents were: completed graduation (Group 1), and secondary school (Group 2) with no statistical difference between groups. Conclusions: Most of children with IRS treated with NPI showed normal neurological and psychomotor development, similar of minor cases of postural group. The children treated with NPI didn\'t show evident clinical signs of neurological sequels of hypoxia.

Objetivo: Verificar, por meio de investigação retrospectiva, a relação entre a técnica cirúrgica utilizada para reparação do palato com a presença ou ausência de alterações de fala e audição em crianças com Sequência de Robin e fissura de palato associada. Local de execução: Laboratório de Fonética Experimental do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRACUSP). Método: estudo retrospectivo de informações que constam nos prontuários de 108 crianças com fissura de palato e Sequência de Robin (SR), submetidas à correção cirúrgica primária do palato no HRAC. As crianças foram subdivididas em 2 grupos de acordo com a técnica cirúrgica utilizada para reparação do palato (grupo Furlow e grupo von Langenbeck). Investigou-se dados da avaliação médica (tipo de técnica e idade em que realizou a correção cirúrgica do palato e tipo de obstrução respiratória), dados referentes as avaliações fonoaudiológicas de fala e audição após o procedimento cirúrgico (presença e tipo de queixa auditiva, medidas de imitância acústica, audiometria tonal limiar, função velofaríngea e distúrbios articulatórios compensatórios). Resultados: Crianças operadas pela técnica de von Langenbeck(VL) realizaram o procedimento em idade superior ao grupo Furlow(F). A obstrução respiratória tipo I foi predominante em ambos sendo 89,5%(F) e 94,1%(VL). O tipo de queixa auditiva comumente relatada foi à otalgia 70,2%(F) e 80,4%(VL). Os resultados das medidas de imitância acústica e audiometria tonal limiar foram similares não sendo observada significância estatística dos resultados entre os grupos. Na análise da fala o grupo Furlow não apresentou alterações no que se refere à presença de escape nasal audível e fraca pressão intra-oral durante a produção de fala. Considerando a ressonância da fala o grupo VL obteve 29,4% de ressonância hipernasal de grau severo. Quanto a função velofaríngea observou-se predomínio de função normal no grupo F 78,9% e função inadequada em 43,1% no grupo VL. O grupo VL apresentou 41,2% de distúrbios articulatórios compensatórios, classificando os fonemas em faixas de frequência não ocorreu diferenças estatísticas significativas. Conclusão: A técnica de F demonstrou melhores resultados considerando a produção de fala e qualidade de ressonância oro-nasal em comparação com a técnica de VL, porém ambos os procedimentos não obtiveram sucesso nas alterações auditivas. / Objective: To verify, through retrospective investigation the relationship between the surgical techniques used on palate repair with the presence or absence of speech and hearing alterations in children with Robin Sequence and cleft palate associated. Place of execution: Laboratory Fonetic Experimental in the Hospital of Craniofacial Anomalies of University of São Paulo (HRAC-USP). Method: A retrospective study based on information contained in medical records of 108 children with cleft palate and Robin Sequence (RS), not presenting any other associated malformation, submitted to primary surgical correction of the palate in the HRAC. The children were divided in two groups according to the surgical technique utilized for palate repair (Furlow group and von Lagenbeck group). Medical data (technique type, age in which the surgery for palate repair was performed and type of respiratory obstruction), data related to fonoaudiologic speech and listening assessment after surgical procedure (presence and type of hearing complaint, acoustic imitance measures, pure tone audiometry, velopharyngeal function, compensatory articulation disorder). Results: Children in the von Langenbeck group (VL) were submitted to surgery in a superior age when compared to the Furlow group (F). The respiratory obstruction type l was predominant in both groups with 89, 5%(F) and 94, 1 %(VL). The most reported hearing complaint was otalgia with 70,2 (F) and 80,4(VL). The results of acoustic imitance and pure tone audiometry were similar with no statistic significance among groups. Speech analysis of the Furlow group did not present any alterations related to the presence of audible nasal emission and weak intraoral pressure during speech. When considering speech resonance, group VL presented 29,4 % of a high degree nasal resonance. When velopharyngeal function was considered, 78,9 of normal function and 43,1 % of inadequate function were found in group F and group VL respectively. The vL group presented 41,2% of compensatory articulation disorder, when grading phonemes by frequency zones no significant statistic differences were found. Conclusion: The F technique presented better results in speech production and oronasal resonance when compared with the VL technique, however both procedures were not successful on hearing alterations.

Objetivos: descrever as características dos lactentes com Sequência de Robin (SR) atendidos no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC-USP) e identificar as variáveis associadas a um protocolo terapêutico: documentar as síndromes associadas; verificar o tipo de obstrução respiratória, os sintomas clínicos e intervenções terapêuticas; verificar a ocorrência de disfagia, complicações, comorbidades e óbitos. Material e Métodos: Foram avaliados retrospectivamente 223 lactentes com SR, menores de um ano de idade, internados no HRAC-USP no período de julho de 2003 a junho de 2008. Resultados: 52% dos lactentes eram do sexo masculino, 121 (54%) apresentavam provável Sequência de Robin isolada (SRI) e102 (46%) apresentavam Sequência de Robin associada à síndrome ou associada a outras anomalias (SRS). As síndromes mais freqüentes foram síndrome de Stickler e síndrome de Moebius. 45% dos lactentes internaram antes de um mês de idade e o tempo médio de hospitalização foi de 20 dias. O tipo de obstrução respiratória mais freqüente, diagnosticado pela nasofaringoscopia, foi tipo 1, presente em 68% dos casos. A maioria dos lactentes (81%) foi tratada conservadoramente e a intubação nasofaríngea foi o tratamento mais utilizado (48%). A traqueostomia foi realizada em 19% dos lactentes e destes a maioria era do grupo SRS. A quase totalidade dos lactentes apresentava disfagia, a qual foi mais grave nos que apresentavam obstrução tipo 3 e 4, nos submetidos à traqueostomia e nos do grupo SRS. A gastrostomia foi realizada em 25% dos lactentes e a doença de refluxo gastroesofágico ocorreu em 54% do total de lactentes estudados. A complicação mais freqüente foi pneumonia e a mortalidade foi 5,38%, sendo que todos os pacientes que evoluíram para óbito eram sindrômicos. Conclusões: A maioria dos lactentes com SR pode ser tratada conservadoramente e a intubação nasofaríngea foi o método mais empregado. As dificuldades alimentares foram universais e relacionadas ao grau de obstrução respiratória. / Objectives: to describe the characteristics of infants with Robin Sequence (SR) treated at the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies - University of São Paulo (HRAC-USP) and identify the variables associated with a therapeutic protocol; record the associated syndromes; verify the type of respiratory obstruction, clinical symptoms and therapeutic interventions; and to verify the occurrence of dysphagia, complications, comorbities and death. Material and Methods: A total of 223 infants with SR were retrospectively evaluated, all younger than one month of age, hospitalized at HRAC-USP in the period July 2003 to June 2008. Results: 52% of the infants were males, 121 (54%) presented probable Isolated Robin Sequence (SRI) and 102 (46%) exhibited Robin Sequence with associated syndrome or anomalies (SRS). The most frequent syndromes were Stickler syndrome and Moebius syndrome. Among the infants, 45% were hospitalized before one month of age and the mean time of hospitalization was 20 days. The most frequent respiratory obstruction diagnosed through nasopharyngoscopy was type 1, present in 68% of cases. Most of the infants were treated conventionally and nasopharyngeal intubation was the most used procedure (48%). Tracheostomy was performed in only 19% of infants, most of whom were syndromic. Nearly all infants presented dysphagia, which was more severe in infants with obstruction type 3 and type 4, submitted to tracheostomy, and in the SRS group. Gastrostomy was performed in 25% of infants and gastroesophageal reflux occurred in 54% of SR infants. The most frequent complication was pneumonia and the mortality rate was 5.38%; all cases of death occurred among syndromic children. Conclusions: Most of the SR infants were treated conventionally and nasopharyngeal intubation was the most used procedure. Feeding difficulties were universal and related to the degree of respiratory obstruction.

Introdução: A técnica cirúrgica ideal para o manejo de pacientes com sequência de Robin (SR) não está estabelecida. Uma das cirurgias mais comumente utilizadas, a distração osteogênica de mandíbula (DOM), ainda é controversa devido aos seus potenciais riscos e à falta de evidências claras de sua eficácia nesta população. Objetivos: Comparar a variação da permeabilidade da via aérea (VA), dos sintomas clínicos e dos parâmetros polissonográficos em crianças com SR submetidas a DOM. Métodos: Neste estudo de antes e depois prospectivo, 38 pacientes com SR foram avaliados pré e pós-DOM. A gravidade dos sintomas foi classificada conforme uma escala de manifestações clínicas da SR. Os pacientes foram submetidos a nasofibrolaringoscopia (NFL), e as imagens foram classificadas de acordo com duas escalas validadas de obstrução de VA por um pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: A média de idade dos pacientes é de 45 dias. Destes, 15 pacientes (39,5%) com SR isolada, 10 pacientes (26,3%) com SR plus e 13 pacientes (34,2%) com SR sindrômicos. Os sintomas dos pacientes melhoraram significativamente após a DOM, como evidenciado pela diminuição no escore da escala de manifestações clínicas de SR (escore pré-operatório de 2,20 versus escore pós-operatório de 0,81; P < 0,001). As duas escalas endoscópicas também apresentaram uma melhora pós-operatória estatisticamente significativa na obstrução de VA (escala de Yellon: escore pré-operatório de 1,56 versus escore pós-operatório de 0,92; escala de Sousa: escore pré-operatório de 2,19 versus escore pós-operatório de 1,16; P < 0,001 para ambas). Além disso, houve uma variação estatisticamente significativa nos seguintes parâmetros polissonográficos avaliados no pré e pós-operatório: índice de apneia-hipopneia, tempo de sono total, nadir de dessaturação e índice de dessaturação (P < 0,05). Conclusões: A DOM parece ser uma opção cirúrgica eficaz para crianças com SR, como evidenciado pela melhora pós-operatória dos sintomas clínicos, escalas endoscópicas e índices polissonográficos. / Introduction: The optimal surgical technique for the management of patients with Robin Sequence (RS) has not been established. One of the most commonly used surgical techniques, mandibular distraction osteogenesis (MDO), is still controversial because of its potential risks and the lack of clear evidence of its efficacy. Objectives: To assess variations in airway patency, clinical symptoms, and polysomnographic parameters in children with RS who underwent MDO. Methods: In this prospective study, 38 patients with RS were evaluated before and after MDO. Symptom severity was classified using a grading scale for RS clinical manifestations. Patients underwent flexible fiberoptic laryngoscopy, and the images were classified by a blinded examiner using two validated grading scales for airway obstruction. Patients not requiring ventilatory support underwent a polysomnography. Results: Patients’ symptoms significantly improved after MDO, as shown by a decreased score in the grading scale for RS clinical manifestations (preoperative score of 2.20 vs. postoperative score of 0.81; P < 0.001). The two endoscopic grading scales also showed a statistically significant postoperative improvement in airway obstruction (first scale: preoperative score of 1.56 vs. postoperative score of 0.92; second scale: preoperative score of 2.19 vs. postoperative score of 1.16; P < 0.001 for both). Moreover, there was a statistically significant variation in the following polysomnographic parameters evaluated pre- and postoperatively: apnea-hypopnea index, total sleep time, oxygen desaturation nadir, and oxygen desaturation index (P < 0.05). Conclusions: MDO seems to be an effective surgical option for children, as shown by postoperative improvements in clinical symptoms, endoscopic grading scales, and polysomnographic parameters.

Introdução: Uma série de aspectos diagnósticos e terapêuticos relacionados à Sequência de Robin (SR) não possuem definição clara na literatura, conforme demonstrado em revisão sistemática presente nesta tese. Essas áreas de incerteza envolvem os métodos de classificação do grau de glossoptose por meio da endoscopia de via aérea (EVA), a associação com manifestações clínicas e a avaliação polissonográfica. Objetivos: Avaliar, a partir de um estudo transversal aninhado em uma coorte, a associação entre duas classificações de glossoptose e a severidade dos sintomas em pacientes com SR, além de determinar a acurácia dessas classificações na determinação de pacientes com maior gravidade clínica. Avaliar a associação entre parâmetros de polissonografia e graus de gravidade de manifestações clínicas. Métodos: Os pacientes com diagnóstico de SR tiveram suas manifestações clínicas classificadas conforme Cole et al. Foram submetidos à endoscopia do sono e as imagens foram classificadas de acordo com Yellon e De Sousa et al por pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: Os resultados obtidos foram apresentados em quatro trabalhos: Artigo 1, aceito para publicação: revisão sistemática; Artigo 2, publicado: Associação entre classificação endoscópica da glossoptose e manifestação clínica grave: neste trabalho, um total de 58 pacientes foram incluídos. A probabilidade de apresentar sintomas graves conforme classificado por Cole et al foi maior nos pacientes Yellon grau 3 (68,4%, P=0,012) e de Sousa et al moderado e grave (61,5% e 62,5%, respectivamente, P=0,015) do que nos graus mais leves de obstrução; Artigo 3, submetido: Performance diagnóstica das classificações endoscópicas: neste trabalho foram incluídos 80 pacientes. A sensibilidade (Y: 56.2% x S: 28.1%, P<0.001) e a especificidade (Y: 85.4% x S: 93.8%, P=0.038) na identificação de sintomas clínicos graves foram estatisticamente diferentes entre as classificações de Yellon e de Sousa et al. Calculou-se a Razão de Chances Diagnóstica para Yellon (RCD: 7,53 95%CI 4.15-10.90) e de Sousa (RCD: 5,87 95%CI 1.86-9.87). As diferenças encontradas não foram significativas (P=0,92); Artigo 4, submetido: Associação entre parâmetros polissonográficos e as manifestações clínicas conforme Cole et al. Determinou-se a Razão de Chances para cada variação nos seguintes parâmetros: índice de dessaturação (1.27; 1.07-1.51; R2=19.8%; P=0.006), índice de apneia e hipopneia (1.13; 1.01-1.26; R2=12.5%; P=0.02), média de saturação de oxigênio (0.16; 0.05-0.52; R2=22.6%; P=0.002), nadir de saturação (0.73; 0.56- 0.96; R2=10.0%; P=0.02), porcentagem de tempo com saturação menor que 90% (9.49; 1.63- 55.31, R2=37.6%; P=0.012) e porcentagem de tempo com obstrução (2.5; 1.31-4.76; R2=25.1%; P=0.006). Conclusões: As alterações na EVA estão associadas com a gravidade das manifestações clínicas. Ao se aprofundar a abordagem de análise sob uma perspectiva diagnóstica, demonstrou-se que as classificações de Yellon e de Sousa et al possuem uma baixa sensibilidade, porém uma alta especificidade. A porcentagem do tempo com saturação menor que 90%, porcentagem do tempo apresentando obstrução e média de saturação de oxigênio durante o sono foram os parâmetros polissonográficos com a maior associação com as manifestações clínicas. Assim, recomenda-se que a avaliação endoscópica da via aérea em pacientes portadores de SR seja realizada com intuito de estratificar a gravidade, mas não para triagem diagnóstica. Da mesma forma, recomenda-se que os parâmetros acima destacados da polissonografia, sejam especialmente considerados no acompanhamento desses pacientes. / Introduction: Several diagnostic and therapeutic aspects concerning Robin Sequence (RS) are not clearly defined in medical literature, as demonstrated in a systematic review included in this thesis. These areas of uncertainty comprehend methods of glossoptosis degree classification, its association with clinical manifestations and polysomnographic evaluation. Objectives: A cohort nested cross-sectional study was done to evaluate the association of two different glossoptosis classifications with symptom severity in RS patients, while determining its accuracy for the identification of severely symptomatic patients. The study also aimed to evaluate the association between polysomnographic parameters and clinical symptom severity. Methods: RS patients had their clinical manifestations classified according to Cole et al. They were also examined with flexible fiberoptic laryngoscopy (FFL) and recordings were classified according to Yellon and De Sousa et al classifications by a blinded researcher. Those patients not needing ventilator support underwent polysomnographic testing. Results: Overall results were divided into four distinct articles: Article 1, accepted for publication: systematic review; Article 2, published: Association between glossoptosis endoscopic classification and severe clinical manifestations: in this article, a total of 58 patients were enrolled. The probability of presenting severe clinical findings according to Cole et al classification was higher in patients classified as Yellon grade 3 (68.4%, P=0.012) and De Sousa et al moderate or severe levels (61.5% and 62.5%, respectively, P=0.015) than in milder degrees of obstruction. Article 3, submitted: Diagnostic performance of endoscopic classifications: in this article, additional 22 patients were enrolled, summing up 80 patients. The sensitivity (Y: 56.2% x S: 28.1%, P<0.001) and specificity (Y: 85.4% x S: 93.8%, P=0.038) in the identification of severe clinical symptoms were statistically different between classifications of Yellon and De Sousa et al. A Diagnostic Odds Ratio was computed for Yellon (DOR: 7.53 95%CI 4.15-10.90) and De Sousa et al (DOR: 5.87 95%CI 1.86-9.87). No relevant differences were found between them (P=0.92). Article 4: submitted: Association between polysomnographic parameters and obstructive airway symptoms: odds ratios for severe clinical findings were computed for the variation of polysomnographic parameters: Dessaturation Index (1.27; 1.07-1.51; R2=19.8%; P=0.006), Apnea/Hypopnea Index - AIH - (1.13; 1.01-1.26; R2=12.5%; P=0.02), Sleep Mean Oxygen Saturation (0.16; 0.05-0.52; R2=22.6%; P=0.002), Oxygen Saturation Nadir (0.73; 0.56-0.96; R2=10.0%; P=0.02), Percentage of time under oxygen saturation of 90% (9.49; 1.63-55.31, R2=37.6%; P=0.012) and Percentage of Time Presenting Obstruction (2.5; 1.31-4.76; R2=25.1%; P=0.006). Conclusions: FFL findings seem to have a fair association with the severity of clinical manifestations. However, this association was found to be probably a major influence of a high specificity, while observed sensitivity was less than would be desirable for diagnostic purposes. Percentage of time under 90% oxygen saturation, percentage of time with obstruction and mean oxygen saturation during sleep were the most associated parameters with clinical manifestations. Therefore, based on these findings, we would argue that airway endoscopic examination in RS patients should be approached aiming at clinical severity stratification, rather than for screening purposes. Also, we would recommend that those aforementioned parameters from polysomnography should be specifically addressed in the follow up of this peculiar group of patients.

Introdução: A sequência de Robin (SR) é definida por retromicrognatia e glossoptose que levam à dificuldade respiratória de deglutição, com ou sem fissura palatina. Com espectro etiológico amplo e associações sindrômicas diversas, a expressão clínica da SR se torna heterogênea. Há alta prevalência de síndrome da apneia obstrutiva do sono (SAOS), 40 a 60% nesta população. Conforme os protocolos atuais, o tratamento depende da gravidade dos sintomas e dos achados da endoscopia de via aérea superior (VFL). O momento ideal para o reparo cirúrgico do palato é controverso. Técnicas acessórias são fundamentais para o diagnóstico e avaliação prognóstica. No Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais de Bauru (HRAC-USP) a palatoplastia é adiada em pacientes SR pelo conhecido risco para desenvolvimento de SAOS pós-operatória. Ainda há pouca informação na literatura quanto às interações entre o tipo de fissura palatina, os achados da VFL e polissonografia (PSG), com o risco de comprometimento tardio da via aérea superior (VAS) após a cirurgia palatina em crianças com SR isolada (SRI). Objetivos: Avaliar por meio de PSG o efeito da palatoplastia na SAOS em crianças com SRI. Correlacionar estes achados com os obtidos por VFL e exame físico do palato. Detectar a frequência de SAOS nesta população. Estabelecer a importância da PSG como parte de protocolo de tratamento da fissura palatina em crianças com SRI. Métodos: Estudo prospectivo longitudinal que, entre abril de 2011 e abril de 2013, analisou 53 pacientes com diagnostico de SR admitidos no HRAC-USP em fase de avaliação para correção cirúrgica da fissura palatina (entre 10 e 23 meses de idade). Equipe interdisciplinar inicialmente afastou associação de síndromes ou alterações genéticas na amostra, classificou a forma da fissura, realizou os exames de PSG e VFL previamente à palatoplastia; em seguida, a PSG foi repetida entre três a cinco meses após a cirurgia. Resultados: Vinte e uma crianças terminaram o protocolo de estudo adequadamente, quatorze meninas (66,6%), e sete meninos (33,3%). A fissura palatina foi classificada como em forma de \"V\" em onze casos (52,4%), e em forma de \"U\" em dez casos (47,6%). Dezenove pacientes apresentaram tipo I de obstrução da VAS (90,5%); dois pacientes apresentando o tipo II (9,5%), por meio da VFL. A PSG no momento pré-operatório identificou ausência de critérios mínimos para SAOS em oito crianças (38,1%), SAOS leve em oito (38,1%), SAOS moderada em três (14,3%), e SAOS grave em dois casos (9,5%). A PSG no momento pós-operatório identificou a ausência SAOS em quatorze crianças (66,7%), SAOS leve em três (14,3%), SAOS moderada em quatro (19%), e não identificou casos de SAOS grave. Conclusões: A prevalência SAOS encontrada foi de 61,9% no momento anterior à palatoplastia, e 33,3% no momento pós-operatório. Embora os dados não apresentem diferença significativa estatisticamente, a palatoplastia indicou resultado positivo em relação aos distúrbios respiratórios do sono, reduzindo tanto os índices de eventos respiratórios quanto a gravidade dos mesmos. Pacientes considerados mais graves, com IAH mais elevados, endoscopia tipo II, e fissura em \"U\" foram os maiores beneficiados. A PSG não apresentou valores preditivos significativos quanto às complicações cirúrgicas tardias / Introduction: The Robin sequence (RS) is defined as micrognathia and glossoptosis that lead to difficulty in breathing and swallowing, with or without cleft palate. With broad etiological spectrum and various syndromic associations, the clinical expression of RS becomes heterogeneous. There is a high prevalence of obstructive sleep apnea syndrome (OSAS), 40% to 60% in this population. As the current protocols, treatment depends on the severity of symptoms and the findings of the upper airway endoscopy (UAE). The ideal time for palate surgical repair is controversial. Ancillary techniques are essential for the diagnosis and prognostic assessment. At the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies of Bauru (HRAC-USP) palatoplasty is deferred in RS patients, once the risk for developing OSAS after surgery is well known. Still there is little information in the literature about the interactions of cleft palate morphology, UAE findings and polysomnography (PSG), with the risk of late upper airway (UA) compromise after palate repair in children with isolated Robin sequence (IRS). Objectives: To evaluate the effect of palatoplasty over OSAS in children with IRS as measured by PSG. To correlate these findings with those obtained by UAE and physical examination of the palate. To detect the frequency of OSAS in this population. To establish the importance of the PSG as part of treatment protocol in children with SRI. Methods: It is a longitudinal prospective study that, between April 2011 and April 2013, evaluated 53 patients with RS admitted in the HRAC-USP during the assessment phase for surgical correction of cleft palate (between 10 and 23 months of age). Interdisciplinary team first discarded genetic disorders among the sample, described the cleft anatomy, and conducted the PSG and UAE prior to palatoplasty; then, repeated the PSG between three to five months after surgery. Results: Twenty-one children finished the study protocol properly, fourteen girls (66.6%), and seven boys (33.3%). Cleft palate was classified as \"V\" shaped in eleven cases (52.4%), and \"U\" shaped in 10 cases (47.6%). Nineteen patients presented type I UAE obstruction (90.5%); two patients presented type II (9.5%). The pre-operative PSG identified the absence of criteria for OSAS in eight children (38.1%), mild OSAS in eight (38.1%), moderate OSA in three (14.3%), and severe OSA in two cases (9.5%). The post-operative PSG identified the absence OSAS in fourteen children (66.7%), mild OSA in three (14.3%), moderate OSAS in four (19%), and did not identify cases of severe OSA. Conclusions: The prevalence of OSA was 61.9% at the moment prior to the cleft palate repair and 33.3% at the post-operative moment. Although non statistically significant difference was found between the findings, palate surgery has indicated positive result in relation to OSAS, decreasing respiratory events indexes, as well as its severity. Patients considered more severe, with highest AHI, endoscopy type II, and \"U\" shaped clefts, were the ones with better results. The PSG did not demonstrate significant predictive values for long term surgical complications

Introdução: Uma série de aspectos diagnósticos e terapêuticos relacionados à Sequência de Robin (SR) não possuem definição clara na literatura, conforme demonstrado em revisão sistemática presente nesta tese. Essas áreas de incerteza envolvem os métodos de classificação do grau de glossoptose por meio da endoscopia de via aérea (EVA), a associação com manifestações clínicas e a avaliação polissonográfica. Objetivos: Avaliar, a partir de um estudo transversal aninhado em uma coorte, a associação entre duas classificações de glossoptose e a severidade dos sintomas em pacientes com SR, além de determinar a acurácia dessas classificações na determinação de pacientes com maior gravidade clínica. Avaliar a associação entre parâmetros de polissonografia e graus de gravidade de manifestações clínicas. Métodos: Os pacientes com diagnóstico de SR tiveram suas manifestações clínicas classificadas conforme Cole et al. Foram submetidos à endoscopia do sono e as imagens foram classificadas de acordo com Yellon e De Sousa et al por pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: Os resultados obtidos foram apresentados em quatro trabalhos: Artigo 1, aceito para publicação: revisão sistemática; Artigo 2, publicado: Associação entre classificação endoscópica da glossoptose e manifestação clínica grave: neste trabalho, um total de 58 pacientes foram incluídos. A probabilidade de apresentar sintomas graves conforme classificado por Cole et al foi maior nos pacientes Yellon grau 3 (68,4%, P=0,012) e de Sousa et al moderado e grave (61,5% e 62,5%, respectivamente, P=0,015) do que nos graus mais leves de obstrução; Artigo 3, submetido: Performance diagnóstica das classificações endoscópicas: neste trabalho foram incluídos 80 pacientes. A sensibilidade (Y: 56.2% x S: 28.1%, P<0.001) e a especificidade (Y: 85.4% x S: 93.8%, P=0.038) na identificação de sintomas clínicos graves foram estatisticamente diferentes entre as classificações de Yellon e de Sousa et al. Calculou-se a Razão de Chances Diagnóstica para Yellon (RCD: 7,53 95%CI 4.15-10.90) e de Sousa (RCD: 5,87 95%CI 1.86-9.87). As diferenças encontradas não foram significativas (P=0,92); Artigo 4, submetido: Associação entre parâmetros polissonográficos e as manifestações clínicas conforme Cole et al. Determinou-se a Razão de Chances para cada variação nos seguintes parâmetros: índice de dessaturação (1.27; 1.07-1.51; R2=19.8%; P=0.006), índice de apneia e hipopneia (1.13; 1.01-1.26; R2=12.5%; P=0.02), média de saturação de oxigênio (0.16; 0.05-0.52; R2=22.6%; P=0.002), nadir de saturação (0.73; 0.56- 0.96; R2=10.0%; P=0.02), porcentagem de tempo com saturação menor que 90% (9.49; 1.63- 55.31, R2=37.6%; P=0.012) e porcentagem de tempo com obstrução (2.5; 1.31-4.76; R2=25.1%; P=0.006). Conclusões: As alterações na EVA estão associadas com a gravidade das manifestações clínicas. Ao se aprofundar a abordagem de análise sob uma perspectiva diagnóstica, demonstrou-se que as classificações de Yellon e de Sousa et al possuem uma baixa sensibilidade, porém uma alta especificidade. A porcentagem do tempo com saturação menor que 90%, porcentagem do tempo apresentando obstrução e média de saturação de oxigênio durante o sono foram os parâmetros polissonográficos com a maior associação com as manifestações clínicas. Assim, recomenda-se que a avaliação endoscópica da via aérea em pacientes portadores de SR seja realizada com intuito de estratificar a gravidade, mas não para triagem diagnóstica. Da mesma forma, recomenda-se que os parâmetros acima destacados da polissonografia, sejam especialmente considerados no acompanhamento desses pacientes. / Introduction: Several diagnostic and therapeutic aspects concerning Robin Sequence (RS) are not clearly defined in medical literature, as demonstrated in a systematic review included in this thesis. These areas of uncertainty comprehend methods of glossoptosis degree classification, its association with clinical manifestations and polysomnographic evaluation. Objectives: A cohort nested cross-sectional study was done to evaluate the association of two different glossoptosis classifications with symptom severity in RS patients, while determining its accuracy for the identification of severely symptomatic patients. The study also aimed to evaluate the association between polysomnographic parameters and clinical symptom severity. Methods: RS patients had their clinical manifestations classified according to Cole et al. They were also examined with flexible fiberoptic laryngoscopy (FFL) and recordings were classified according to Yellon and De Sousa et al classifications by a blinded researcher. Those patients not needing ventilator support underwent polysomnographic testing. Results: Overall results were divided into four distinct articles: Article 1, accepted for publication: systematic review; Article 2, published: Association between glossoptosis endoscopic classification and severe clinical manifestations: in this article, a total of 58 patients were enrolled. The probability of presenting severe clinical findings according to Cole et al classification was higher in patients classified as Yellon grade 3 (68.4%, P=0.012) and De Sousa et al moderate or severe levels (61.5% and 62.5%, respectively, P=0.015) than in milder degrees of obstruction. Article 3, submitted: Diagnostic performance of endoscopic classifications: in this article, additional 22 patients were enrolled, summing up 80 patients. The sensitivity (Y: 56.2% x S: 28.1%, P<0.001) and specificity (Y: 85.4% x S: 93.8%, P=0.038) in the identification of severe clinical symptoms were statistically different between classifications of Yellon and De Sousa et al. A Diagnostic Odds Ratio was computed for Yellon (DOR: 7.53 95%CI 4.15-10.90) and De Sousa et al (DOR: 5.87 95%CI 1.86-9.87). No relevant differences were found between them (P=0.92). Article 4: submitted: Association between polysomnographic parameters and obstructive airway symptoms: odds ratios for severe clinical findings were computed for the variation of polysomnographic parameters: Dessaturation Index (1.27; 1.07-1.51; R2=19.8%; P=0.006), Apnea/Hypopnea Index - AIH - (1.13; 1.01-1.26; R2=12.5%; P=0.02), Sleep Mean Oxygen Saturation (0.16; 0.05-0.52; R2=22.6%; P=0.002), Oxygen Saturation Nadir (0.73; 0.56-0.96; R2=10.0%; P=0.02), Percentage of time under oxygen saturation of 90% (9.49; 1.63-55.31, R2=37.6%; P=0.012) and Percentage of Time Presenting Obstruction (2.5; 1.31-4.76; R2=25.1%; P=0.006). Conclusions: FFL findings seem to have a fair association with the severity of clinical manifestations. However, this association was found to be probably a major influence of a high specificity, while observed sensitivity was less than would be desirable for diagnostic purposes. Percentage of time under 90% oxygen saturation, percentage of time with obstruction and mean oxygen saturation during sleep were the most associated parameters with clinical manifestations. Therefore, based on these findings, we would argue that airway endoscopic examination in RS patients should be approached aiming at clinical severity stratification, rather than for screening purposes. Also, we would recommend that those aforementioned parameters from polysomnography should be specifically addressed in the follow up of this peculiar group of patients.

Introdução: Uma série de aspectos diagnósticos e terapêuticos relacionados à Sequência de Robin (SR) não possuem definição clara na literatura, conforme demonstrado em revisão sistemática presente nesta tese. Essas áreas de incerteza envolvem os métodos de classificação do grau de glossoptose por meio da endoscopia de via aérea (EVA), a associação com manifestações clínicas e a avaliação polissonográfica. Objetivos: Avaliar, a partir de um estudo transversal aninhado em uma coorte, a associação entre duas classificações de glossoptose e a severidade dos sintomas em pacientes com SR, além de determinar a acurácia dessas classificações na determinação de pacientes com maior gravidade clínica. Avaliar a associação entre parâmetros de polissonografia e graus de gravidade de manifestações clínicas. Métodos: Os pacientes com diagnóstico de SR tiveram suas manifestações clínicas classificadas conforme Cole et al. Foram submetidos à endoscopia do sono e as imagens foram classificadas de acordo com Yellon e De Sousa et al por pesquisador cegado. Os pacientes que não necessitavam de suporte ventilatório foram submetidos à polissonografia. Resultados: Os resultados obtidos foram apresentados em quatro trabalhos: Artigo 1, aceito para publicação: revisão sistemática; Artigo 2, publicado: Associação entre classificação endoscópica da glossoptose e manifestação clínica grave: neste trabalho, um total de 58 pacientes foram incluídos. A probabilidade de apresentar sintomas graves conforme classificado por Cole et al foi maior nos pacientes Yellon grau 3 (68,4%, P=0,012) e de Sousa et al moderado e grave (61,5% e 62,5%, respectivamente, P=0,015) do que nos graus mais leves de obstrução; Artigo 3, submetido: Performance diagnóstica das classificações endoscópicas: neste trabalho foram incluídos 80 pacientes. A sensibilidade (Y: 56.2% x S: 28.1%, P<0.001) e a especificidade (Y: 85.4% x S: 93.8%, P=0.038) na identificação de sintomas clínicos graves foram estatisticamente diferentes entre as classificações de Yellon e de Sousa et al. Calculou-se a Razão de Chances Diagnóstica para Yellon (RCD: 7,53 95%CI 4.15-10.90) e de Sousa (RCD: 5,87 95%CI 1.86-9.87). As diferenças encontradas não foram significativas (P=0,92); Artigo 4, submetido: Associação entre parâmetros polissonográficos e as manifestações clínicas conforme Cole et al. Determinou-se a Razão de Chances para cada variação nos seguintes parâmetros: índice de dessaturação (1.27; 1.07-1.51; R2=19.8%; P=0.006), índice de apneia e hipopneia (1.13; 1.01-1.26; R2=12.5%; P=0.02), média de saturação de oxigênio (0.16; 0.05-0.52; R2=22.6%; P=0.002), nadir de saturação (0.73; 0.56- 0.96; R2=10.0%; P=0.02), porcentagem de tempo com saturação menor que 90% (9.49; 1.63- 55.31, R2=37.6%; P=0.012) e porcentagem de tempo com obstrução (2.5; 1.31-4.76; R2=25.1%; P=0.006). Conclusões: As alterações na EVA estão associadas com a gravidade das manifestações clínicas. Ao se aprofundar a abordagem de análise sob uma perspectiva diagnóstica, demonstrou-se que as classificações de Yellon e de Sousa et al possuem uma baixa sensibilidade, porém uma alta especificidade. A porcentagem do tempo com saturação menor que 90%, porcentagem do tempo apresentando obstrução e média de saturação de oxigênio durante o sono foram os parâmetros polissonográficos com a maior associação com as manifestações clínicas. Assim, recomenda-se que a avaliação endoscópica da via aérea em pacientes portadores de SR seja realizada com intuito de estratificar a gravidade, mas não para triagem diagnóstica. Da mesma forma, recomenda-se que os parâmetros acima destacados da polissonografia, sejam especialmente considerados no acompanhamento desses pacientes. / Introduction: Several diagnostic and therapeutic aspects concerning Robin Sequence (RS) are not clearly defined in medical literature, as demonstrated in a systematic review included in this thesis. These areas of uncertainty comprehend methods of glossoptosis degree classification, its association with clinical manifestations and polysomnographic evaluation. Objectives: A cohort nested cross-sectional study was done to evaluate the association of two different glossoptosis classifications with symptom severity in RS patients, while determining its accuracy for the identification of severely symptomatic patients. The study also aimed to evaluate the association between polysomnographic parameters and clinical symptom severity. Methods: RS patients had their clinical manifestations classified according to Cole et al. They were also examined with flexible fiberoptic laryngoscopy (FFL) and recordings were classified according to Yellon and De Sousa et al classifications by a blinded researcher. Those patients not needing ventilator support underwent polysomnographic testing. Results: Overall results were divided into four distinct articles: Article 1, accepted for publication: systematic review; Article 2, published: Association between glossoptosis endoscopic classification and severe clinical manifestations: in this article, a total of 58 patients were enrolled. The probability of presenting severe clinical findings according to Cole et al classification was higher in patients classified as Yellon grade 3 (68.4%, P=0.012) and De Sousa et al moderate or severe levels (61.5% and 62.5%, respectively, P=0.015) than in milder degrees of obstruction. Article 3, submitted: Diagnostic performance of endoscopic classifications: in this article, additional 22 patients were enrolled, summing up 80 patients. The sensitivity (Y: 56.2% x S: 28.1%, P<0.001) and specificity (Y: 85.4% x S: 93.8%, P=0.038) in the identification of severe clinical symptoms were statistically different between classifications of Yellon and De Sousa et al. A Diagnostic Odds Ratio was computed for Yellon (DOR: 7.53 95%CI 4.15-10.90) and De Sousa et al (DOR: 5.87 95%CI 1.86-9.87). No relevant differences were found between them (P=0.92). Article 4: submitted: Association between polysomnographic parameters and obstructive airway symptoms: odds ratios for severe clinical findings were computed for the variation of polysomnographic parameters: Dessaturation Index (1.27; 1.07-1.51; R2=19.8%; P=0.006), Apnea/Hypopnea Index - AIH - (1.13; 1.01-1.26; R2=12.5%; P=0.02), Sleep Mean Oxygen Saturation (0.16; 0.05-0.52; R2=22.6%; P=0.002), Oxygen Saturation Nadir (0.73; 0.56-0.96; R2=10.0%; P=0.02), Percentage of time under oxygen saturation of 90% (9.49; 1.63-55.31, R2=37.6%; P=0.012) and Percentage of Time Presenting Obstruction (2.5; 1.31-4.76; R2=25.1%; P=0.006). Conclusions: FFL findings seem to have a fair association with the severity of clinical manifestations. However, this association was found to be probably a major influence of a high specificity, while observed sensitivity was less than would be desirable for diagnostic purposes. Percentage of time under 90% oxygen saturation, percentage of time with obstruction and mean oxygen saturation during sleep were the most associated parameters with clinical manifestations. Therefore, based on these findings, we would argue that airway endoscopic examination in RS patients should be approached aiming at clinical severity stratification, rather than for screening purposes. Also, we would recommend that those aforementioned parameters from polysomnography should be specifically addressed in the follow up of this peculiar group of patients.

Introdução: A sequência de Robin (SR) é definida por retromicrognatia e glossoptose que levam à dificuldade respiratória de deglutição, com ou sem fissura palatina. Com espectro etiológico amplo e associações sindrômicas diversas, a expressão clínica da SR se torna heterogênea. Há alta prevalência de síndrome da apneia obstrutiva do sono (SAOS), 40 a 60% nesta população. Conforme os protocolos atuais, o tratamento depende da gravidade dos sintomas e dos achados da endoscopia de via aérea superior (VFL). O momento ideal para o reparo cirúrgico do palato é controverso. Técnicas acessórias são fundamentais para o diagnóstico e avaliação prognóstica. No Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais de Bauru (HRAC-USP) a palatoplastia é adiada em pacientes SR pelo conhecido risco para desenvolvimento de SAOS pós-operatória. Ainda há pouca informação na literatura quanto às interações entre o tipo de fissura palatina, os achados da VFL e polissonografia (PSG), com o risco de comprometimento tardio da via aérea superior (VAS) após a cirurgia palatina em crianças com SR isolada (SRI). Objetivos: Avaliar por meio de PSG o efeito da palatoplastia na SAOS em crianças com SRI. Correlacionar estes achados com os obtidos por VFL e exame físico do palato. Detectar a frequência de SAOS nesta população. Estabelecer a importância da PSG como parte de protocolo de tratamento da fissura palatina em crianças com SRI. Métodos: Estudo prospectivo longitudinal que, entre abril de 2011 e abril de 2013, analisou 53 pacientes com diagnostico de SR admitidos no HRAC-USP em fase de avaliação para correção cirúrgica da fissura palatina (entre 10 e 23 meses de idade). Equipe interdisciplinar inicialmente afastou associação de síndromes ou alterações genéticas na amostra, classificou a forma da fissura, realizou os exames de PSG e VFL previamente à palatoplastia; em seguida, a PSG foi repetida entre três a cinco meses após a cirurgia. Resultados: Vinte e uma crianças terminaram o protocolo de estudo adequadamente, quatorze meninas (66,6%), e sete meninos (33,3%). A fissura palatina foi classificada como em forma de \"V\" em onze casos (52,4%), e em forma de \"U\" em dez casos (47,6%). Dezenove pacientes apresentaram tipo I de obstrução da VAS (90,5%); dois pacientes apresentando o tipo II (9,5%), por meio da VFL. A PSG no momento pré-operatório identificou ausência de critérios mínimos para SAOS em oito crianças (38,1%), SAOS leve em oito (38,1%), SAOS moderada em três (14,3%), e SAOS grave em dois casos (9,5%). A PSG no momento pós-operatório identificou a ausência SAOS em quatorze crianças (66,7%), SAOS leve em três (14,3%), SAOS moderada em quatro (19%), e não identificou casos de SAOS grave. Conclusões: A prevalência SAOS encontrada foi de 61,9% no momento anterior à palatoplastia, e 33,3% no momento pós-operatório. Embora os dados não apresentem diferença significativa estatisticamente, a palatoplastia indicou resultado positivo em relação aos distúrbios respiratórios do sono, reduzindo tanto os índices de eventos respiratórios quanto a gravidade dos mesmos. Pacientes considerados mais graves, com IAH mais elevados, endoscopia tipo II, e fissura em \"U\" foram os maiores beneficiados. A PSG não apresentou valores preditivos significativos quanto às complicações cirúrgicas tardias / Introduction: The Robin sequence (RS) is defined as micrognathia and glossoptosis that lead to difficulty in breathing and swallowing, with or without cleft palate. With broad etiological spectrum and various syndromic associations, the clinical expression of RS becomes heterogeneous. There is a high prevalence of obstructive sleep apnea syndrome (OSAS), 40% to 60% in this population. As the current protocols, treatment depends on the severity of symptoms and the findings of the upper airway endoscopy (UAE). The ideal time for palate surgical repair is controversial. Ancillary techniques are essential for the diagnosis and prognostic assessment. At the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies of Bauru (HRAC-USP) palatoplasty is deferred in RS patients, once the risk for developing OSAS after surgery is well known. Still there is little information in the literature about the interactions of cleft palate morphology, UAE findings and polysomnography (PSG), with the risk of late upper airway (UA) compromise after palate repair in children with isolated Robin sequence (IRS). Objectives: To evaluate the effect of palatoplasty over OSAS in children with IRS as measured by PSG. To correlate these findings with those obtained by UAE and physical examination of the palate. To detect the frequency of OSAS in this population. To establish the importance of the PSG as part of treatment protocol in children with SRI. Methods: It is a longitudinal prospective study that, between April 2011 and April 2013, evaluated 53 patients with RS admitted in the HRAC-USP during the assessment phase for surgical correction of cleft palate (between 10 and 23 months of age). Interdisciplinary team first discarded genetic disorders among the sample, described the cleft anatomy, and conducted the PSG and UAE prior to palatoplasty; then, repeated the PSG between three to five months after surgery. Results: Twenty-one children finished the study protocol properly, fourteen girls (66.6%), and seven boys (33.3%). Cleft palate was classified as \"V\" shaped in eleven cases (52.4%), and \"U\" shaped in 10 cases (47.6%). Nineteen patients presented type I UAE obstruction (90.5%); two patients presented type II (9.5%). The pre-operative PSG identified the absence of criteria for OSAS in eight children (38.1%), mild OSAS in eight (38.1%), moderate OSA in three (14.3%), and severe OSA in two cases (9.5%). The post-operative PSG identified the absence OSAS in fourteen children (66.7%), mild OSA in three (14.3%), moderate OSAS in four (19%), and did not identify cases of severe OSA. Conclusions: The prevalence of OSA was 61.9% at the moment prior to the cleft palate repair and 33.3% at the post-operative moment. Although non statistically significant difference was found between the findings, palate surgery has indicated positive result in relation to OSAS, decreasing respiratory events indexes, as well as its severity. Patients considered more severe, with highest AHI, endoscopy type II, and \"U\" shaped clefts, were the ones with better results. The PSG did not demonstrate significant predictive values for long term surgical complications