Realizamos um estudo observacional de pacientes com mucopolissacaridose tipo VI, com o objetivo de determinar o perfil epidemiológico, clínico e bioquímico de um grupo de pacientes sul-americanos a fim de contribuir em estudos futuros de correlação genótipo-fenótipo e de avaliação de protocolos clínicos. Os critérios de inclusão foram: ter 4 anos ou mais e confirmação bioquímica da doença (níveis reduzidos da atividade da ARSB, aumento de GAGs urinários e atividade normal de outra sulfatase). Os critérios de exclusão foram: terapia com reposição enzimática atual ou prévia ou ter realizado transplante de medula óssea. Foram avaliados 28 pacientes por anamnese, exame físico, acocardiograma, eletrocardiograma, avaliação oftalmológica, medidas de glicosaminoglicanos urinários e da atividade da N-acetilgalactosamina-4-sulfatase em leucócitos. A amostra estudada tinha 92,9% de brasileiros, sendo 53,8% da região sudeste. No momento da avaliação, a média de idade foi de 97,1 meses e a média de idade ao diagnóstico foram de 48,4 meses. Em 88% da amostra os sintomas iniciaram com menos de 36 meses e em 27% das famílias houve relato de consangüinidade entre os pais. A média de peso e estatura ao nascimento foi de 3481 gramas e 51,3 centímetros, respectivamente. Da amostra, 57,1% nasceram de parto vaginal. Todos apresentavam alguma alteração ecocardiográfica, bem como opacificação corneana. As manifestações clínicas mais freqüentes foram: baixa estatura, opacificação corneana, facies grosseira, contraturas articulares e mãos em garra. A média da atividade enzimática em leucócitos foi de 5,4 nmoles/h x mg proteína e a excreção urinária de glicosaminoglicanos foi, em média, 7,9 vezes superior ao normal. O número de manifestações clínicas citadas não apresentou correlação significativa com a idade, com a excreção urinária de GAGs ou com a atividade enzimática em leucócitos. Também não houve correlação significativa entre a excreção urinária de GAGS e a atividade enzimática. Concluímos que a MPS VI é uma patologia com alta morbidade e que, comparados com a literatura, os pacientes da nossa amostra têm um diagnóstico tardio e maior freqüência de alterações cardiológicas. / An observational study of South-American patients with mucopolysaccharidosis type VI was carried out, aiming at determining their epidemiological, clinical and biochemical profile, and, to evaluate the correlation of signs/ symptoms reported with present age and biochemical findings (urinary excretion of GAGs and ARSB activity in lekocytes), so that it can serve as basis for future studies of the genotype-phenotype correlation and for protocols of future clinical studies. Each individual needed to meet the inclusion criteria: the signing of an informed term consent; age of four years or older; biochemical confirmation of the disease (reduction in level of ARSB activity and the increase in the levels of GAGs in urine, and a normal activity of another sulfatase). The exclusion criteria were: previous bone marrow transplant; previous or present enzyme replacement therapy. Twenty-eight patients were evaluated through anamnesis, physical examination, echocardiogram, electrocardiogram, ophthalmologic evaluation, and measurements of glycosaminoglycan levels in urine and of the activity of N-acetylgalactosamine-4-sulfatase (ARSB) in leukocytes. Of the sample studied, 92.9% were Brazilian, being 53.8% from the Brazil’s Southeast region. Mean age at evaluation was 97.1 months and at diagnosis 48.4 months. For 88% of patients, the onset of symptoms was before the age of 36 months, and in 27% of cases parental consanguinity was reported. Mean weight and height at birth were 3481 g and 51.3 cm, respectively. Birth was through vaginal delivery in 57.1% of cases. All patients presented some echocardiographic finding, as well as corneal clouding. The most frequently reported signs and symptoms were: short stature, corneal clouding, coarse facial features, joint contractures, and claw hands. Mean ARSB activity in leukocytes was 5,4 mmoles/h/mg prot. (rv: 72–174), and urinary excretion of glycosaminoglycans was, on average, 7.9 times higher than normal. The number of signs and symptoms reported has not shown a significant correlation with the age with the excretion of glycosaminoglycans nor with the level of enzyme activity in leukocytes. Also, no significant correlation was found between the excretion of glycosaminoglycans and the level of enzyme activity. It was concluded that MPS VI has high morbidity and that, when compared with data published in the literature, patients in our study had a later diagnosis and a higher frequency of cardiologic findings.

O ferrato(VI) de potássio, composto fortemente oxidante, foi testado em uma coluna de absorção de gases a fim de remover o NO presente em gases oriundos de fontes fixas de queima de combustíveis fósseis. O poder oxidativo do ferrato(VI) e seu comportamento através da cinética de decaimento do NO foram avaliados com o propósito de melhor entender a reação de oxidação. O sistema lavador de gases foi constituído por três subsistemas: o primeiro, um cilindro contendo uma mistura de NO/N2 com concentrações de NO de 50 e 98 ppm; o segundo, os lavadores de gases, constituído por dois reatores/lavadores com capacidade de 1.000 mL que foram completados com 600 mL de solução lavadora e com 400 mL de anéis de Rasching de vidro e um terceiro, reator/lavador que continha 400 mL da mesma solução dos demais, sem os anéis; o terceiro subsistema, constituído por equipamentos analisadores de NO e NO2. Os equipamentos de medição foram os da marca Oldham, modelo TX 2000, para NO, com escala de medida de 0-100 ppm NO e TX 2000, para NO2, com escala de medida de 0-30 ppm NO2. O ferrato(VI) de potássio foi obtido via úmida e analisado por volumetria de oxidaçãoredução. Os testes de oxidação foram realizados à temperatura de 25oC ± 0,5oC e pressão de uma atmosfera. Inicialmente, testou-se técnicas padrões de remoção de NO de gases a frio. Hidróxido de sódio e hidróxido de potássio tem sido empregados comercialmente na remoção de NOx. As soluções de hidróxido de potássio e de sódio apresentaram a mesma remoção de NO quando a concentração inicial do NO no gás foi de 50 ppm. A maior eficiência de remoção de NO deu-se para a razão molar de 5 OH  / 1 NO em cinco minutos de tempo de detenção, utilizando solução de ferrato(VI): 86% para a concentração inicial de 50 ppm e 85% para a concentração inicial de 98 ppm. Os resultados experimentais mostram que a solução de ferrato(VI) de potássio apresentou eficiência de remoção 25% superior à das outras soluções testadas. Apesar das reações de oxidação do NO serem bastante complexas, em função dos resultados analíticos realizados em termos de nitritos e nitratos, pode -se concluir que o NO é oxidado a NO2 e este passa a NO2 - e NO3 2- em solução, confirmando o mecanismo proposto por diversos autores. A abordagem cinética mostrou que a reação de oxidação pelo íon ferrato(VI) é de primeira ordem em relação ao NO e a constante média de velocidade de reação resultante dos dados experimentais foi de 9,80 x 10-4 s-1. A viabilidade técnica do uso do ferrato(VI) de potássio como oxidante do NOx em torres absorvedoras de gases foi comprovada, pois o composto mostrou-se um eficiente oxidante para o NO nas condições testadas.

Realizamos um estudo observacional de pacientes com mucopolissacaridose tipo VI, com o objetivo de determinar o perfil epidemiológico, clínico e bioquímico de um grupo de pacientes sul-americanos a fim de contribuir em estudos futuros de correlação genótipo-fenótipo e de avaliação de protocolos clínicos. Os critérios de inclusão foram: ter 4 anos ou mais e confirmação bioquímica da doença (níveis reduzidos da atividade da ARSB, aumento de GAGs urinários e atividade normal de outra sulfatase). Os critérios de exclusão foram: terapia com reposição enzimática atual ou prévia ou ter realizado transplante de medula óssea. Foram avaliados 28 pacientes por anamnese, exame físico, acocardiograma, eletrocardiograma, avaliação oftalmológica, medidas de glicosaminoglicanos urinários e da atividade da N-acetilgalactosamina-4-sulfatase em leucócitos. A amostra estudada tinha 92,9% de brasileiros, sendo 53,8% da região sudeste. No momento da avaliação, a média de idade foi de 97,1 meses e a média de idade ao diagnóstico foram de 48,4 meses. Em 88% da amostra os sintomas iniciaram com menos de 36 meses e em 27% das famílias houve relato de consangüinidade entre os pais. A média de peso e estatura ao nascimento foi de 3481 gramas e 51,3 centímetros, respectivamente. Da amostra, 57,1% nasceram de parto vaginal. Todos apresentavam alguma alteração ecocardiográfica, bem como opacificação corneana. As manifestações clínicas mais freqüentes foram: baixa estatura, opacificação corneana, facies grosseira, contraturas articulares e mãos em garra. A média da atividade enzimática em leucócitos foi de 5,4 nmoles/h x mg proteína e a excreção urinária de glicosaminoglicanos foi, em média, 7,9 vezes superior ao normal. O número de manifestações clínicas citadas não apresentou correlação significativa com a idade, com a excreção urinária de GAGs ou com a atividade enzimática em leucócitos. Também não houve correlação significativa entre a excreção urinária de GAGS e a atividade enzimática. Concluímos que a MPS VI é uma patologia com alta morbidade e que, comparados com a literatura, os pacientes da nossa amostra têm um diagnóstico tardio e maior freqüência de alterações cardiológicas. / An observational study of South-American patients with mucopolysaccharidosis type VI was carried out, aiming at determining their epidemiological, clinical and biochemical profile, and, to evaluate the correlation of signs/ symptoms reported with present age and biochemical findings (urinary excretion of GAGs and ARSB activity in lekocytes), so that it can serve as basis for future studies of the genotype-phenotype correlation and for protocols of future clinical studies. Each individual needed to meet the inclusion criteria: the signing of an informed term consent; age of four years or older; biochemical confirmation of the disease (reduction in level of ARSB activity and the increase in the levels of GAGs in urine, and a normal activity of another sulfatase). The exclusion criteria were: previous bone marrow transplant; previous or present enzyme replacement therapy. Twenty-eight patients were evaluated through anamnesis, physical examination, echocardiogram, electrocardiogram, ophthalmologic evaluation, and measurements of glycosaminoglycan levels in urine and of the activity of N-acetylgalactosamine-4-sulfatase (ARSB) in leukocytes. Of the sample studied, 92.9% were Brazilian, being 53.8% from the Brazil’s Southeast region. Mean age at evaluation was 97.1 months and at diagnosis 48.4 months. For 88% of patients, the onset of symptoms was before the age of 36 months, and in 27% of cases parental consanguinity was reported. Mean weight and height at birth were 3481 g and 51.3 cm, respectively. Birth was through vaginal delivery in 57.1% of cases. All patients presented some echocardiographic finding, as well as corneal clouding. The most frequently reported signs and symptoms were: short stature, corneal clouding, coarse facial features, joint contractures, and claw hands. Mean ARSB activity in leukocytes was 5,4 mmoles/h/mg prot. (rv: 72–174), and urinary excretion of glycosaminoglycans was, on average, 7.9 times higher than normal. The number of signs and symptoms reported has not shown a significant correlation with the age with the excretion of glycosaminoglycans nor with the level of enzyme activity in leukocytes. Also, no significant correlation was found between the excretion of glycosaminoglycans and the level of enzyme activity. It was concluded that MPS VI has high morbidity and that, when compared with data published in the literature, patients in our study had a later diagnosis and a higher frequency of cardiologic findings.

O ferrato(VI) de potássio, composto fortemente oxidante, foi testado em uma coluna de absorção de gases a fim de remover o NO presente em gases oriundos de fontes fixas de queima de combustíveis fósseis. O poder oxidativo do ferrato(VI) e seu comportamento através da cinética de decaimento do NO foram avaliados com o propósito de melhor entender a reação de oxidação. O sistema lavador de gases foi constituído por três subsistemas: o primeiro, um cilindro contendo uma mistura de NO/N2 com concentrações de NO de 50 e 98 ppm; o segundo, os lavadores de gases, constituído por dois reatores/lavadores com capacidade de 1.000 mL que foram completados com 600 mL de solução lavadora e com 400 mL de anéis de Rasching de vidro e um terceiro, reator/lavador que continha 400 mL da mesma solução dos demais, sem os anéis; o terceiro subsistema, constituído por equipamentos analisadores de NO e NO2. Os equipamentos de medição foram os da marca Oldham, modelo TX 2000, para NO, com escala de medida de 0-100 ppm NO e TX 2000, para NO2, com escala de medida de 0-30 ppm NO2. O ferrato(VI) de potássio foi obtido via úmida e analisado por volumetria de oxidaçãoredução. Os testes de oxidação foram realizados à temperatura de 25oC ± 0,5oC e pressão de uma atmosfera. Inicialmente, testou-se técnicas padrões de remoção de NO de gases a frio. Hidróxido de sódio e hidróxido de potássio tem sido empregados comercialmente na remoção de NOx. As soluções de hidróxido de potássio e de sódio apresentaram a mesma remoção de NO quando a concentração inicial do NO no gás foi de 50 ppm. A maior eficiência de remoção de NO deu-se para a razão molar de 5 OH  / 1 NO em cinco minutos de tempo de detenção, utilizando solução de ferrato(VI): 86% para a concentração inicial de 50 ppm e 85% para a concentração inicial de 98 ppm. Os resultados experimentais mostram que a solução de ferrato(VI) de potássio apresentou eficiência de remoção 25% superior à das outras soluções testadas. Apesar das reações de oxidação do NO serem bastante complexas, em função dos resultados analíticos realizados em termos de nitritos e nitratos, pode -se concluir que o NO é oxidado a NO2 e este passa a NO2 - e NO3 2- em solução, confirmando o mecanismo proposto por diversos autores. A abordagem cinética mostrou que a reação de oxidação pelo íon ferrato(VI) é de primeira ordem em relação ao NO e a constante média de velocidade de reação resultante dos dados experimentais foi de 9,80 x 10-4 s-1. A viabilidade técnica do uso do ferrato(VI) de potássio como oxidante do NOx em torres absorvedoras de gases foi comprovada, pois o composto mostrou-se um eficiente oxidante para o NO nas condições testadas.

Realizamos um estudo observacional de pacientes com mucopolissacaridose tipo VI, com o objetivo de determinar o perfil epidemiológico, clínico e bioquímico de um grupo de pacientes sul-americanos a fim de contribuir em estudos futuros de correlação genótipo-fenótipo e de avaliação de protocolos clínicos. Os critérios de inclusão foram: ter 4 anos ou mais e confirmação bioquímica da doença (níveis reduzidos da atividade da ARSB, aumento de GAGs urinários e atividade normal de outra sulfatase). Os critérios de exclusão foram: terapia com reposição enzimática atual ou prévia ou ter realizado transplante de medula óssea. Foram avaliados 28 pacientes por anamnese, exame físico, acocardiograma, eletrocardiograma, avaliação oftalmológica, medidas de glicosaminoglicanos urinários e da atividade da N-acetilgalactosamina-4-sulfatase em leucócitos. A amostra estudada tinha 92,9% de brasileiros, sendo 53,8% da região sudeste. No momento da avaliação, a média de idade foi de 97,1 meses e a média de idade ao diagnóstico foram de 48,4 meses. Em 88% da amostra os sintomas iniciaram com menos de 36 meses e em 27% das famílias houve relato de consangüinidade entre os pais. A média de peso e estatura ao nascimento foi de 3481 gramas e 51,3 centímetros, respectivamente. Da amostra, 57,1% nasceram de parto vaginal. Todos apresentavam alguma alteração ecocardiográfica, bem como opacificação corneana. As manifestações clínicas mais freqüentes foram: baixa estatura, opacificação corneana, facies grosseira, contraturas articulares e mãos em garra. A média da atividade enzimática em leucócitos foi de 5,4 nmoles/h x mg proteína e a excreção urinária de glicosaminoglicanos foi, em média, 7,9 vezes superior ao normal. O número de manifestações clínicas citadas não apresentou correlação significativa com a idade, com a excreção urinária de GAGs ou com a atividade enzimática em leucócitos. Também não houve correlação significativa entre a excreção urinária de GAGS e a atividade enzimática. Concluímos que a MPS VI é uma patologia com alta morbidade e que, comparados com a literatura, os pacientes da nossa amostra têm um diagnóstico tardio e maior freqüência de alterações cardiológicas. / An observational study of South-American patients with mucopolysaccharidosis type VI was carried out, aiming at determining their epidemiological, clinical and biochemical profile, and, to evaluate the correlation of signs/ symptoms reported with present age and biochemical findings (urinary excretion of GAGs and ARSB activity in lekocytes), so that it can serve as basis for future studies of the genotype-phenotype correlation and for protocols of future clinical studies. Each individual needed to meet the inclusion criteria: the signing of an informed term consent; age of four years or older; biochemical confirmation of the disease (reduction in level of ARSB activity and the increase in the levels of GAGs in urine, and a normal activity of another sulfatase). The exclusion criteria were: previous bone marrow transplant; previous or present enzyme replacement therapy. Twenty-eight patients were evaluated through anamnesis, physical examination, echocardiogram, electrocardiogram, ophthalmologic evaluation, and measurements of glycosaminoglycan levels in urine and of the activity of N-acetylgalactosamine-4-sulfatase (ARSB) in leukocytes. Of the sample studied, 92.9% were Brazilian, being 53.8% from the Brazil’s Southeast region. Mean age at evaluation was 97.1 months and at diagnosis 48.4 months. For 88% of patients, the onset of symptoms was before the age of 36 months, and in 27% of cases parental consanguinity was reported. Mean weight and height at birth were 3481 g and 51.3 cm, respectively. Birth was through vaginal delivery in 57.1% of cases. All patients presented some echocardiographic finding, as well as corneal clouding. The most frequently reported signs and symptoms were: short stature, corneal clouding, coarse facial features, joint contractures, and claw hands. Mean ARSB activity in leukocytes was 5,4 mmoles/h/mg prot. (rv: 72–174), and urinary excretion of glycosaminoglycans was, on average, 7.9 times higher than normal. The number of signs and symptoms reported has not shown a significant correlation with the age with the excretion of glycosaminoglycans nor with the level of enzyme activity in leukocytes. Also, no significant correlation was found between the excretion of glycosaminoglycans and the level of enzyme activity. It was concluded that MPS VI has high morbidity and that, when compared with data published in the literature, patients in our study had a later diagnosis and a higher frequency of cardiologic findings.

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Syftet med denna studie är att med hjälp av metoden Photovoice undersöka de processer som utmärker unga kvinnors identitetsskapande i förorten Botkyrka i Stockholm. Genom egen fotografering och kvalitativa intervjuer med metoden Photovoice har kvinnorna gets möjlighet att gestalta och kritiskt reflektera över vardagens villkor. Bilder som visar kvinnornas vardagsliv avser att ge sammanhang och förståelse som kompletterar den kunskap som är möjlig att tillhandahålla genom samhällsvetenskapliga metoder. Fyra kvinnor från Botkyrka i åldrarna 19-22 valde att delta i studien. Resultatet presenteras i två delar, en i form av en skriftlig rapport samt en utställning tillsammans med deltagarna i studien. Materialet i den skriftliga rapporten analyserades utifrån tre teman som berör identitetskapandeprocesser: modernitetsteorin, reflexivitet samt individualiseringen, även delar av empirin analyserades utifrån ett "vi och dom" - tänkande. Slutsatsen är att unga kvinnors identitetsskapande påverkas av att bo på en plats som stora delar av samhället ser som avvikande och icke önskevärt. Den samhälleliga bilden av hur en ungdom ska vara eller hur en ungdom ska se ut påverkar i sin tur ens självbild, medias porträttering av förorten spelar således en central roll i formandet av kvinnornas identitet. / <p>2015-06-08</p>

Syftet med studien är att studera hur fritidslärare förhåller sig till hur det skapas olika grupperingar på grund av sociala olikheter i elevgruppen i en mångkulturell skola och på ett mångkulturellt fritidshem. Frågeställningarna är utformade så att fritidslärarna har kunnat besvara hur de ser på mångfald i verksamheten och ur vilka aspekter de uppmärksammar grupperingar i den mångkulturella verksamheten beroende på sociala skillnader samt hur de arbetar för att skapa ett vi i verksamheten. För att kunna sätta vårt syfte i ett större sammanhang har vi lyft hur olika forskare beskriver begreppet mångkulturalism beroende på olika kontexter. Fortsättningsvis har vi lyft hur olika sociala distinktioner kan utgöra ett “vi och dom” perspektiv i den mångkulturella skolan och fritidshemmet. Vårt teoretiska ramverk är ”vi och dom” perspektivet. Detta val har vi gjort för att vi har uppmärksammat två olika förhållningssätt i vårt resultat. Vi har valt att använda oss av en kvalitativ forskningsmetod där vi har använt oss av intervjuer och ljudinspelningar för att ta del av deltagarnas innersta tankar om fenomen. Fyra stycken semistrukturerade intervjuer har genomförts med fyra olika fritidslärare som arbetar på mångkulturella skolor och fritidshem. Resultatet visar att det förekommer elevgrupperingar i den mångkulturella elevgruppen beroende på språk, religion, kultur och socioekonomiska aspekter.

Syftet med denna uppsats är att studera uppfattningar om invandring och skapandet av vi och dem genom att problematisera kvantitativ forskning. Vi har använt oss av kvalitativ metod i form av semistrukturerade intervjuer. Forskning visar att klasstillhörighet påverkar människors attityder. Vårt urval i studien är högutbildade med minst kandidatexamen, urvalet motiveras genom att högutbildade generellt har en mer tolerant attityd till invandring. Analys av den insamlade empirin gjordes genom att hitta de bärande teman genom kodning som resulterade i de teoretiska begreppen: etnicitet, vi och dem och klass. Resultatet i studien visar att genom att fördjupa den kvantitativa undersökningen finns fler variabler att ta hänsyn till. I resultatet finns en problematisering kring kultur och religion som både visade att respondenterna ser Sverige som ett mångkulturellt samhälle men även att det finns en oförståelse för andra kulturer och religioner. Resultatet i studien visar att bilden av invandrare kan vara föränderlig samt att boendesegregation och ojämlika villkor på arbetsmarknaden, skapar en diskriminering i samhället. / <p>2016-06-07</p>

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