L’île du Putuoshan (archipel de Zhoushan, Zhejiang) accueille chaque année des dizaines de milliers de voyageurs venus de toute l’Asie pour rendre un culte au bodhisattva de la compassion Guanyin, dans l’espoir de bénéficier de ses faveurs, d’obtenir des réponses miraculeuses et d’assister à une manifestation divine. Haut-lieu bouddhique depuis le Xe siècle, le Putuoshan est au cœur de projets de développement initiés à la fin de la Révolution Culturelle qui visent à transformer les paysages et les pratiques de pèlerinage. Ces mutations ont reconfiguré le champ religieux local lequel intègre désormais une pluralité d’acteurs, avec chacun leurs objectifs et leurs stratégies ; ainsi les communautés monastiques cherchent à accroître l’influence du site, une ambition partagée par les autorités politiques qui encouragent également les initiatives touristiques des entreprises privées et des administrations en charge de la culture, tout en opérant, comme il est de mise partout en Chine, un contrôle sur les activités des temples. Microcosme insulaire, le Putuoshan est un espace où se croisent nombre de personnes qui projettent sur l’île de Guanyin leurs propres visions du lieu. Elles les façonnent à partir des récits mythologiques et des discours relayés par les media bouddhiques et la littérature touristique, qui font du site, un lieu à la fois dans et hors du monde. Avec leur savoir-faire et leur savoir-être bouddhistes, ils inventent leur pèlerinage et leur relation à Guanyin dont la présence leur est tantôt suggérée, donnée à voir, mise en scène à travers différents dispositifs. Se rendre sur l’île (de) Guanyin, c’est ainsi « faire l’expérience » de Guanyin, un bodhisattva aux multiples facettes, capable de prendre toutes sortes de formes et de faire des miracles. À partir d’enquêtes de terrain et de l’analyse des matériaux édités localement, cette thèse propose d’analyser dans une perspective anthropologique, la combinaison des différents aspects religieux, économiques, politiques et sociaux qui fondent le site et son pèlerinage. / Putuoshan Island (Zhoushan archipelago, Zhejiang) welcomes every year thousands of travelers coming from all over Asia to worship Guanyin, the Bodhisattva of Compassion, and to express their wishes to be blessed, to receive miraculous responses and to see divine manifestations. Well known as a major Buddhist site since the tenth century, Putuoshan is by now the focus of many development projects, initiated at the end of the Cultural Revolution, that aim to transform the landscapes and to change the pilgrimage’s practices. These changes have reconfigured the local religious field that includes a plurality of actors each of them having their own goals and strategies. The monastic communities seek to increase the influence of the site; a goal that is shared by the political authorities, that encourage also the touristic initiatives taken by private companies, and by administrations in charge of cultural affairs. Of course, by the while, they mean to control the temples’ activities, as they do everywhere in China. Many different people project their own visions of the place onto Putuoshan, this insular microcosm, the island of Guanyin. They shape them by listening to the mythological narratives and discourses relayed by Buddhist media, as well as by reading the tourist literature that make the site become a place both in and out of the world. With their knowledge of Buddhist practices, they invent their own pilgrimage and their own relationship to Guanyin, whose presence is sometimes suggested, sometimes showed to them, or even staged through various theatrical sets. So that going to the island of Guanyin is properly to ”experience” Guanyin, this multifaceted bodhisattva able to take any existing form and performing miracles and marvels. Based on an ethnographic fieldwork research and on the analysis of local publications, this thesis means to analyze from an anthropological perspective, the various religious, economic, political and social aspects, that shape the site and its pilgrimage.

Contrairement à l'état d'esprit traditionnel (TMS) -la prise de conscience, les processus de mentaux contrôlés, et la manipulation analytique-logique des symboles-un état d'esprit alternatif (AMS) est considéré comme étant un processus mental pré-conscient (c'est-à-dire associatif, imaginatif, intuitif) et la réflexion holistique (Davis-Floyd et Arvidson 1997, Dane et Pratt 2007, Hodgkinson et al 2009). Depuis Platon, l'Occident a considéré le TMS comme la marque de l'intelligence et tout simplement de la cognition. Pourtant, ces dernières décennies, diverses recherches ont exploré des compléments et/ou alternatives aux systèmes de la cognition analytique logique (par exemple, Damasio 1994, Nisbett et al. 2001, Wagner et Sternberg 1985). L'état d'esprit alternatif-un exemple de ces systèmes alternatifs-a été principalement étudié pour ses bienfaits individuels, alors que notre recherche se concentre sur ses bénéfices organisationnels. Pour ce faire, nous avons mis en place une pratique bi-hebdomadaire de méditation pour provoquer une transition vers l'AMS chez les acteurs organisationnels. Nous avons fait l'hypothèse générale que suite au passage de TMS à l'AMS, les acteurs organisationnels bénéficieront d'une production créative et d'un bien-être accrus. Les expériences empiriques ont été réalisées avec 144 participants auto-sélectionnés au sein de deux organisations-une entreprise et une autorité municipale-au Canada, et d'une autre-administration d'une école de commerce-en France. Chacune des trois expériences s'est composée de huit séances bi-hebdomadaires de 20 minutes de méditation guidée pour le groupe expérimental (Fredrickson et al. 2008, Oz et al. 2009, Sears & Kraus 2009); une technique de relaxation a été utilisée pour le groupe témoin (Roausch et al. 2006). / In contrast to the traditional mindset (TMS)-the conscious awareness, controlled mental processes, and analytical-logical manipulation of symbols-an alternative mindset (AMS) is viewed as the pre-conscious mental processes (i.e. associative, imaginative, intuitive) and holistic thinking (Davis- Floyd and Arvidson, 1997; Dane and Pratt, 2007; Hodgkinson et al 2009). Since Plato, the West has considered TMS as the hallmark of intelligence and simply of any cognition. Yet, in recent decades various research explored complementary and/or alternative to analytical-logical cognition mental systems (eg., Damasio, 1994; Nisbett & al., 2001; Wagner & Sternberg, 1985). The alternative mindset-an array of such systems-was primarily explored for its individual benefits, while our research focuses on organizational benefits. To do this, we used a bi-weekly meditative practice to induce an AMS in organizational actors. We hypothesized that following the shift from TMS to AMS, organizational actors will benefit from enhanced creative production and well-being. Empirical experiments were conducted with 144 self- selected participants within two organizations-a business and a municipal government-in Canada (measuring levels of well-being and creativity) and one in France-a business school administration-(measuring levels of well-being), consisting of eight bi-weekly 20 minute sessions of guided meditation (Fredrickson et al. 2008, Oz et al. 2009, Sears & Kraus 2009; for the control group a "placebo" technique of relaxation was used; Rausch et al., 2006).

Les phases MAX forment une famille de carbures et de nitrures nano-lamellaires de formule chimique Mn+1AXn, où M est un métal de transition des premières colonnes, A appartient aux colonnes 13-16 et X est soit C, soit N, ou une combinaison des deux éléments. Ces phases combinent les mérites des céramiques et des métaux, comme une bonne stabilité chimique, l’usinabilité, la résistance aux chocs mécaniques, de bonnes conductivités thermique et électrique, etc. Malgré tout, l’étude de leurs propriétés intrinsèques et de leurs anisotropies a été jusqu’à présent limitée par l’indisponibilité de monocristaux. Cette thèse traite de la réactivité de tels monocristaux de phases MAX. Grâce à la large taille des cristaux produits au LMGP, il a été possible d’évaluer directement l’anisotropie de la réactivité chimique et d’obtenir des données originales. Nous avons montré le rôle prépondérant joué par l’élément A pour initier des transformations chimiques menant parfois à la synthèse de matériaux originaux, et nous nous sommes concentrés sur quatre aspects différents : Tout d’abord, nous avons tenté de synthétiser des MXènes de grande taille, en profitant de la grande taille des cristaux disponibles. Un effort particulier a été porté sur la description de la réactivité chimique de phases MAX plongées dans diverses solutions d’attaque, avec un accent particulier mis sur l’utilisation de HF. En second lieu, nous avons étudié la chloruration de phases MAX : l’objectif initial était de former des MXènes, mais nous avons finalement développé une méthode pour synthétiser des carbures de chrome poreux avec des propriétés intéressantes. Troisièmement, nous avons utilisé des cristaux de grande taille pour évaluer l’anisotropie des propriétés électrochimiques. Une anisotropie significative a été trouvée, soit en mesurant le courant durant la polarisation électrochimique, soit par mesure de spectroscopie d’impédance. Divers mécanismes ont été proposés afin d’expliquer cette anisotropie des propriétés de corrosion. Enfin, nous avons montré que les résultats électrochimiques pouvaient être utilisés pour révéler indirectement la présence de défauts structurels récemment identifiés dans la littérature. De tels défauts, appelés « ripplocations », sont spécifiques aux matériaux nano-lamellaires. / MAX phases are a family of layered ternary carbides and nitrides with chemical formula Mn+1AXn, where M is an early transition element, A is an element of groups 13 to16 and X is either C, N or both. These phases combine the merits of ceramics and metals, such as chemical stability, machinability, shock resistance, good electrical and thermal conductivity, etc. However, the investigation of their intrinsic properties and anisotropies has heretofore been limited by a lack of availability of single crystals. This thesis mainly deals with the chemical reactivity of MAX phase single crystals. Owing to the large size single crystals grown at LMGP, it was possible to directly assess the anisotropy of the chemical reactivity and to obtain original data. We showed that the prominent role played by the A element for initiating chemical transformations could lead to the synthesis of original materials, and we focused on four different aspects. First, we tried to synthesize MXenes from MAX phase single crystals: The purpose was to obtain large-scale MXenes by taking advantage of the large size of the single crystals. Effort was put on describing the chemical reactivity of MAX phases dipped in different etchants, focusing on HF. Secondly, we studied the MAX phase reactivity with chlorination: the initial purpose was to obtain MXenes, but we finally developed a method for synthesizing porous chromium carbides which exhibit several interesting properties. Thirdly, we used large size single crystals in order to assess the anisotropy of the electrochemical properties. A significant anisotropy was found, either by measuring the current during electrochemical polarization or by frequency-dependent impedance measurements. Several mechanisms were proposed in order to explain this anisotropy of the corrosion properties. Eventually, we showed that the electrochemical results could be used to indirectly evidence the presence of structural defects recently identified in the literature. Such defects, called ripplocations, are specific to nano-lamellar materials.

Le présent travail analyse les dimensions de la sécurité en la Constitution brésiliene bien la relation entre elles. Le thème est lié au Droit Constitutionel, à la Science Politique et à la Theorie de l’État. Les aspects de la sécurité rencontré en la Constitution de la Republique Ferative du Brésil furent les suivants: Sécurité-valeur, Sécurité politique, Sécurité juridique e Sécurité social. En la suite, elle-même, déjà nous démontrons son priorité teleologiquefunctionel de l’État. Le travail a cherché printer une sistematique em le cadre de la sécurité en la Constitutión, bien du indiquer que c’est possible rencontrer une analogie entre elles. Nous observons aussi que la sécurité est élément intrinsèque du État du Droit em toute les modèles. Il’y a cependant configuration divers em le modèle romano-germânico et en common law. Enfin, le travail a démontré que les divers modalités de sécurité impliquent différent necessités institutionels / O presente trabalho analisa as dimensões da segurança na Constituição brasileira, bem como o relacionamento entre elas. O tema está ligado ao Direito Constitucional, à Ciência Política e à Teoria do Estado. Os aspectos da segurança encontrados na Constituição da República Federativa do Brasil foram os seguintes: Segurança-valor, segurança política, segurança jurídica e segurança social. Na própria seqüência das acepções já se demonstra sua ordem de primazia no quadro teleológico-funcional do Estado. O trabalho buscou imprimir uma sistemática no quadro da segurança na Constituição, além de indicar que, nas diversas modalidades, é possível encontrar um fio de analogia. Observou-se também que a segurança é elemento intrínseco do Estado de Direito, em qualquer de seus modelos, tendo, entretanto, sua configuração sensivelmente alterada em se tratando de regime romano-germânico ou de common law. Por fim, o trabalho demonstrou que as diferentes modalidades de segurança implicam diferentes necessidades institucionais.

La Presse Quotidienne Gratuite (PQG) est aux métropoles d’aujourd’hui ce que la presse à un sou était aux grandes villes de la fin du XIXe siècle, c'est-à-dire un média de masse témoin d’une civilisation urbaine traversant une période de bouleversements économiques, sociaux, culturels et politiques. La recherche effectuée consiste à saisir le temps contemporain des régions urbaines à travers l’analyse des instances d’émission et de réception de ces quotidiens. De fait, les métropoles d’aujourd’hui sont les nœuds d’un espace de « super-flux » mondialisés de biens, de personnes et de capitaux. La presse gratuite et commerciale devrait donc être essentiellement le miroir d’une civilisation globale n’ayant plus qu’un rapport anecdotique avec les villes héritées. Cependant, ce média représente et participe à la redéfinition de territoires ancrés dans lesquels s’organisent des peurs et des besoins de rassurance spécifiques. Ces journaux font partie d’une Gesellschaft/Gemeinschaft du risque localisé impliquant deux phénomènes territoriaux : 1) la perpétuation de frontières-lignes clôturant le rapport communicationnel entre un pouvoir étatique et des populations métropolitaines, 2) l’existence d’une frontière-glacis montrant la capacité de débordement de ces interactions sur d’autres États territoriaux. Afin de comprendre cette situation, la recherche se focalise sur trois gratuits situés dans des métropoles d’envergure transfrontalière : L’essentiel au Luxembourg et les éditions de 20 Minutes à Genève (Suisse) et à Lille (France) / The free dailies like the penny press in the late 19th century portray an urban civilisation experiencing a time of economic, social, cultural and political turmoils. The current research consists in understanding contemporary metropolitan transitions through the production and the reception of this type of press. Today metropolises are nodes of a world-wide liquid space of goods, people and capitals. Therefore, this commercial press could be essentially the mirror of a global civilisation unrelated to the inherited cities. However, this media depicts and is instrumental in the definition of locally-based territories which concentrate specific fears and expectations. Free dailies are parts of a localised risks Gesellschaft/Gemeinschaft implying two territorial phenomenons : 1) the perpetuation of borders closing the communicational ties between one state power and the metropolitan population, 2) the presence of transitional frontiers showing the ability of the state-civil society communication container to include parts of other territorial states. To understand these interactions, the research takes into consideration three free newspapers located in metropolises whose urban development crosses over state borders: L’essentiel in Luxembourg and the editions of 20 Minutes in Geneva (Switzerland) and in Lille (France)

Le contrôle de constitutionnalité, pour la plupart des juristes en Chine, incarne une problématique primordiale : celle de la définition des limites au pouvoir politique et de l'encadrement de la relation entre les gouvernants et les gouvernés. Néanmoins, la présentation du système actuel de contrôle de constitutionnalité en Chine et le constat des obstacles à son effectivité conduisent à des interrogations : pourquoi faut-il améliorer ce contrôle de constitutionnalité ? Comment faire respecter les valeurs sociales par les normes juridiques? Par quelle voie l'écart entre les normes et la réalité peut-il disparaître ? Dans le contexte de transformation de l'État et de tendance à la mondialisation, l'ordre juridique et la réalité sociale en Chine convergent dans l'affirmation du besoin d'un réel contrôle de constitutionnalité. La thèse montre ainsi dans un premier temps que ce dernier est justifié par les liens étroits qui le lient désormais non seulement à l'Etat de droit, mais aussi à la démocratie. Pour répondre à ce besoin, deux scénarios sont dans un second temps envisagés. Le premier, celui de la spécialisation du contrôle par l'institution d'un organe en ayant la charge exclusive, propose une voie d'évolution interne à l'Assemblée nationale populaire, qui s'accompagnerait d'une procédure plus complète qu'à l'heure actuelle. Le second est au contraire celui de l'autonomisation du contrôle de constitutionnalité par la mise en place d'une juridiction constitutionnelle et l'affirmation d'une jurisprudence constitutionnelle. / The majority of the chinese jurists hold the opinion of enforcing the constitutional review, in order to build a limited governement and to reduce the tension between the citizens and the governors. This thesis investigated why this system of constitutional review should be better evolved and how to improve its efficiency ? In order to answer these questions, this study of the constitutional review in China is trying to elucidate the relationship among the value, norms and reality of the Constitution. This study discussed the rule of law and the democratic transition which are the main constitutional values and exigences but have yet been penetrated into the norms because of some political objections. Therefore, we studied the development of the constitutional review in two scenarios. Firstly, we discussed designing a special organ and improving the procedural justice within the actual system; Secondly, we argued the possibilities of the establishment of a constitutional court in China with the affirmation of constitutionnal jurisprudence, as well as commented on the major ideas and suggestions related to it. The last scenario seems to be ambitious, but we might be able to find some roots in chinese judicial order.

Made available in DSpace on 2015-05-14T12:11:49Z (GMT). No. of bitstreams: 1 arquivototal.pdf: 735237 bytes, checksum: 2bc2976e49d98019b0f65726869c12ae (MD5) Previous issue date: 2008-05-07 / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior / La présente dissertation a comme objectif réaliser une compréhension de la conception de l'histoire dans la pensée de Voltaire, à partir de l'importance de penser elle selon l'approche de trois aspects ou significations, qui entrelacés définissent comme histoire critique sur la liberté humaine. L'attitude critique dans Voltaire occupe un aspect de notre réflexion dans la conduction de la connaissance historique, conformément à la dialectique parmi savoir et pouvoir et leurs dédoublages dans la constitution des moeurs, arts, lois, sciences, tant dans le contexte public, que dans le domaine privé des valeurs et événements de la vie de l'homme comme être sociable. Donc, si observe que dans le mouvement de le Lumières émane la préoccupation de enquêter les phénomènes humains dans société et, malgré de ne comprendre pas de le Lumières comme un mouvement philosophique d'idées homogènes, la culminância de la préoccupation s'illustrait dans la défense du procès d'émancipation de la raison humaine. Donc, l'autre aspect du problème tourne autour de la distinction parmi histoire et fable. Mais, intercalée au problème perpassa la relation que la ligue avec la vision de Voltaire sur la liberté humaine, surtout parce que l'histoire est pensée conformément à laquelle fait l'homme un être libre, depuis, la recherche de la liberté de pensée par l'homme est exprimée par Voltaire à travers le progrès de l'esprit humain. / A presente dissertação tem como objetivo realizar uma compreensão da concepção de história no pensamento de Voltaire, a partir da importância de pensá-la segundo o enfoque de três aspectos ou significados, que entrelaçados, a definem como relato crítico sobre a liberdade humana. A atitude crítica em Voltaire ocupa um aspecto da nossa reflexão na condução do conhecimento histórico, de acordo com a dialética entre saber e poder e seus desdobramentos na constituição de costumes, artes, leis, ciências, tanto no âmbito público, como no domínio privado dos valores e acontecimentos da vida do homem como ser sociável. Por isso, observamos que no movimento do Iluminismo emanou a preocupação de investigar os fenômenos humanos em sociedade e, apesar de não entender o Iluminismo enquanto um movimento filosófico de idéias homogêneas, a culminância da preocupação se ilustrava na defesa do processo de emancipação da razão humana. Portanto, outro aspecto do problema gira em torno da distinção entre história e fábula, mas, intercalada ao problema perpassa a relação que o liga com a visão de Voltaire sobre a liberdade humana, sobretudo porque a história é pensada em conformidade com o que faz o homem um ser livre, já que, a busca da liberdade de pensamento pelo homem é expressa por Voltaire através do progresso do espírito humano.

Cette thèse traite des rapports État-entreprise du secteur de l'énergie dans le contexte de la mondialisation. Son objectif est de comprendre et d'analyser les stratégies d'influence réciproque entre les acteurs publics et les grandes transnationales. Pour ce faire cinq cas d'étude précis d'une relation État-entreprise, au travers d'une problématique territoriale, sont étudiés. Ces cinq cas, choisis sur toute la planète et dans toutes les énergies permettent d'appréhender l'ensemble des facettes du phénomène sans toutefois que l'analyse ne soit biaisée par une orientation culturelle trop marquée. En effet en choisissant d'étudier aussi bien des entreprises occidentales que russe, brésilienne ou chinoise, c'est l'ensemble des pratiques qui est étudié. Cette analyse de cas donne lieu à une modélisation des relations État-entreprise dans le secteur de l'énergie avec trois grands types, caractérisés par des forces et des faiblesses. Ils se répartissent en relations de subordination, d'arbitrage et d'opportunité, selon une proximité structurelle ou interpersonnelle. Ces types permettent, à leur tour, de brosser un panorama complet de la géoéconomie de l'énergie. La compréhension des dynamiques ainsi que des stratégies des différents acteurs, États, entreprises, organisations internationales et représentants de la société civile, participe de l'appréhension globale du phénomène de mondialisation et du nouveau rôle des firmes comme acteurs internationaux. / This PhD dissertation is about state-companies of the energy sector relationship in the context of globalization. It aims to understand and analyze the strategies of influence between public actors and transnational companies. In order to do this, five cases-studies of specific state-company relationship, through a territorial issue, are studied. These five cases, selected ail around the planet and in ail energies fields, allow to understand all facets of the phenomenon, avoiding the biases of a too important cultural orientation. Indeed, by choosing to study both Western and Russian, Brazilian or Chinese companies, the set of practices could be understood. Those case-studies analysis results in a model of state-business relations in the energy sector with three main types, characterized by strengths and weaknesses. They are divided into relation of subordination, arbitration and opportunity, according to a structural or interpersonal closeness. These types allow, subsequently, to provide a comprehensive overview of the energy geo-economics. Understanding the dynamics and strategies of various stakeholders, governments, companies, international organizations and civil society organizations such as NGOs, helps to the overall comprehension of globalization phenomenon and the new role of companies as international actors.

Le présent travail analyse les dimensions de la sécurité en la Constitution brésiliene bien la relation entre elles. Le thème est lié au Droit Constitutionel, à la Science Politique et à la Theorie de l’État. Les aspects de la sécurité rencontré en la Constitution de la Republique Ferative du Brésil furent les suivants: Sécurité-valeur, Sécurité politique, Sécurité juridique e Sécurité social. En la suite, elle-même, déjà nous démontrons son priorité teleologiquefunctionel de l’État. Le travail a cherché printer une sistematique em le cadre de la sécurité en la Constitutión, bien du indiquer que c’est possible rencontrer une analogie entre elles. Nous observons aussi que la sécurité est élément intrinsèque du État du Droit em toute les modèles. Il’y a cependant configuration divers em le modèle romano-germânico et en common law. Enfin, le travail a démontré que les divers modalités de sécurité impliquent différent necessités institutionels / O presente trabalho analisa as dimensões da segurança na Constituição brasileira, bem como o relacionamento entre elas. O tema está ligado ao Direito Constitucional, à Ciência Política e à Teoria do Estado. Os aspectos da segurança encontrados na Constituição da República Federativa do Brasil foram os seguintes: Segurança-valor, segurança política, segurança jurídica e segurança social. Na própria seqüência das acepções já se demonstra sua ordem de primazia no quadro teleológico-funcional do Estado. O trabalho buscou imprimir uma sistemática no quadro da segurança na Constituição, além de indicar que, nas diversas modalidades, é possível encontrar um fio de analogia. Observou-se também que a segurança é elemento intrínseco do Estado de Direito, em qualquer de seus modelos, tendo, entretanto, sua configuração sensivelmente alterada em se tratando de regime romano-germânico ou de common law. Por fim, o trabalho demonstrou que as diferentes modalidades de segurança implicam diferentes necessidades institucionais.

Justification de l’étude. Les déficits immunitaires primitifs (DIP) sont caractérisés par une grande hétérogénéité clinique, biologique, génétique et thérapeutique. Très peu de connaissances sont disponibles quant au devenir à long terme des patients en termes d’état de santé et de qualité de vie. Objectif : L'objectif principal de l’étude est de mettre en place un dispositif capable d’étudier les déterminants du devenir à long terme d’une cohorte de patients présentant un diagnostic de DIP diagnostiqué au cours de leur enfance. Résultats. Au 1er juin 2016, 1014 patients ont été inclus dans la cohorte sur les 1800 interrogés. La cohorte adulte montre que l’état de santé est marqué par la prévalence très élevée d’évènements de santé sévère ou très sévères (touchant 87% des adultes), avec un taux de cancer de 7.6%. Comparé aux normes françaises, tous les domaines de qualité de vie sont significativement altérés. Seuls les patients greffés présentent une qualité de vie meilleure par rapport aux patients non greffés. Nous montrons que la QoL est inversement proportionnelle à la survenue de complications sévères. L’étude pédiatrique fait le même constat, démontrant que c’est très tôt pendant l’enfance que surviennent les complications sévères dont l’impact sur leur qualité de vie est majeur. Conclusion : les patients atteints de DIP présentent un état de santé marqué par une fréquence très élevée d’évènements de santé de haut grade, et ceci très précocement dans l’enfance. La lourdeur de leur état de santé est le déterminant principal de la mauvaise qualité de vie des patients, justifiant d’une prise en charge spécialisée et multidisciplinaires dès le diagnostic posé. / Importance: Most children with primary immunodeficiencies (PID) now reach adulthood. Assessment of their long-term health status represents a major challenge. We aimed to gain insight into how PID affects patient health status and quality of life (QoL). Design: The French Reference Center for PIDs (CEREDIH) initiated a prospective multicenter cohort which enrolled participants who met all inclusion criteria: (1) patient with PID included in the CEREDIH registry, (2) clinical diagnosis before 18 years, (3) alive and living in France. Among 1810 patients eligible for inclusion (on 1/17/2016), 1047 were children, and 763 were adults. A severity score was assigned to each health condition: grade 1 (mild) to grade 4 (life-threatening/disabling). We report the health status of children by focusing on two endpoints: grade 4 conditions and grade 3 or 4 conditions. Results: In the adult study, only 12% of adults with PID had never experienced severe or life-threatening conditions, and 7.6% of patients had been diagnosed with cancer. Furthermore, adults reported significantly lower scores for all domains of QoL, and QoL was strongly associated with poor health conditions. In the pediatric study, the response rate was 62.5%. Of the 656 children participants, 83% experienced at least one grade 3 or 4 condition. Children with PID scored significantly lower for most QoL domains. QoL was strongly associated with heavy burden of health conditions. Conclusions: Taken together, these studies demonstrate that the deleterious health effects bore by patients with PID become heavy since childhood, emphasizing the need to establish multidisciplinary healthcare teams, from childhood.