Dissertação (mestrado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro de Ciências da Saúde. Programa de Pós-Graduação em Farmácia / Made available in DSpace on 2012-10-26T05:24:48Z (GMT). No. of bitstreams: 1 289967.pdf: 1658757 bytes, checksum: 5a241699e8a8e7cfa5d6aaf3d0453fb8 (MD5)

Orientador: Maria Lucia Gonsales da Costa Araújo / Resumo: O uso de vegetais, especialmente as frutas, no tratamento de doenças é uma tradição popular altamente difundida. Vários trabalhos reportaram as propriedades farmacológicas e terapêuticas do maracujá como: sua ação calmante; a presença de biomoléculas importantes em sua constituição; e, também, o potencial de redução de hiperlipidemias, usando a casca do maracujá-amarelo. A proposta deste trabalho foi verificar em polpas de maracujá comercial (MC), e seus híbridos, BRS Rubi do Cerrado (MRC) e BRS Sol do Cerrado (MSC), o seu potencial antioxidante e a sua implicação no nível de colesterol plasmático, bem como, avaliações das suas propriedades bioquímicas e físico-químicas. Os resultados mostraram valores próximos de pH (pH ≈ 3,0) e, também, de valores energéticos (173,29 a 177,78 kcal.100gpolpa-1), considerando proteínas e lipídeos, para os três tipos de maracujá estudados. O MC apresentou maiores valores de proteínas (1,8 g.100gpolpa-1) e de açúcares totais (3,97 g.100gpolpa-1). O MRC apresentou maiores valores de compostos fenólicos totais nos extratos aquosos e etanólicos (44,62 e 52,49 EAGmg.100gpolpa-1, respectivamente); de flavonoides totais no extrato etanólico (8,46 EQmg.100gpolpa-1); e de vitamina C (20,44 EAAmg.100gpolpa-1). Os dados das análises fisiológicas mostraram: i) redução de ingestão de ração em todos os grupos, exceto os que receberam ração normal, e a maior redução foi no grupo tratado com MSC; ii) aumento da massa corporal dos animais, independente dos tra... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: The use of vegetables, especially fruits , in the treatment of diseases is a popular tradition. Several studies have reported the pharmacological and therapeutic properties of passion fruit as: its calming action; the presence of important biomolecules in their constitutio n ; also the potential for the reduction of hyperlipidemias using the fruit peel of the yellow p assion. The purpose of this stud y was to verify in pulp of the passion fruit commercial (MC) and its hybrids BRS Rub y of the Cer rado (MRC) and BRS Sun of the Cerrado (M SC) their antioxidant potential and their implication in the plasma cholesterol level , as well as evaluations of their biochemical and physical chemicals properties . The results showed near values of the pH ( pH ≈ 3.0 ) and also energy values (173.29 to 177.78 kcal.100g pulp - 1 ), considering proteins and lipids, for the three types of passion fruit studied. The MC showed higher values of proteins (1.8 g.100g p ulp - 1 ) and of total sugars (3.97 g.100g p u lp - 1 ). The MRC presente d higher values of total phenolic compounds in the aqueous and ethanolic extracts (44.62 and 52.49 EAG mg .100g pulp - 1 , respectively); of total flavonoids in the ethanolic extract (8.46 EAA mg .100g pulp - 1 ); and vitamin C (20.44 EAA mg .100g pu lp - 1 ). Data from the physiological analyzes showed: i) reduction of dietary intake in all groups, except those receiving normal ration, and the largest reduction was in the group treated with M SC ; ii) increase... (Complete abstract click electronic access below) / Doutor

Submitted by Hiolanda Rêgo (hiolandar@gmail.com) on 2013-05-06T18:44:44Z No. of bitstreams: 1 Dissertação_Nut_ Ana Paula de Seixas.pdf: 1200212 bytes, checksum: 99650b638aa3bb5d21f38fb9fe69dc78 (MD5) / Approved for entry into archive by Flávia Ferreira(flaviaccf@yahoo.com.br) on 2013-05-07T19:35:51Z (GMT) No. of bitstreams: 1 Dissertação_Nut_ Ana Paula de Seixas.pdf: 1200212 bytes, checksum: 99650b638aa3bb5d21f38fb9fe69dc78 (MD5) / Made available in DSpace on 2013-05-07T19:35:51Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Dissertação_Nut_ Ana Paula de Seixas.pdf: 1200212 bytes, checksum: 99650b638aa3bb5d21f38fb9fe69dc78 (MD5) / Objetivo: As dislipidemias integram o grupo das Doenças Crônicas Não Transmissíveis e se constituem também em fatores de risco para algumas destas doenças. Esses eventos vêm acometendo cada vez mais precocemente crianças e adolescentes. As dislipidemias podem ser identificadas por indicadores bioquímicos, entre eles o colesterol não-HDL. Assim, objetivouse com este estudo estimar a prevalência de colesterol não-HDL elevado e seus fatores associados em escolares de Salvador. Métodos: Estudo transversal envolvendo amostra representativa de adolescentes de escolas estaduais de Salvador, Bahia, Brasil. A regressão de Poisson foi utilizada na análise estatística adotando-se o colesterol não-HDL elevado como a variável dependente. As variáveis independentes foram representadas por fatores demográficos, antropométricos, econômicos, do estágio maturacional e do consumo alimentar. Resultados: A prevalência do colesterol não-HDL elevado foi de 32,3% e foi mais acentuada nos adolescentes que tinham excesso de peso (RP: 1,50; IC95%: 1,23-1,83), glicemia elevada (RP: 1,37; IC95%: 1,10-1,72) e TG elevados (RP: 2,04; IC:95%: 1,69-2,46), quando comparada com a prevalência daqueles que tinham estes parâmetros adequados. O consumo baixo ou moderado de alimentos protetores também imprimiu risco (RP: 1,30; IC95%: 1,07-1,59) para a ocorrência de níveis de colesterol não-HDL elevado. Conclusões: Foi observada alta ocorrência de colesterol não-HDL elevado entre os adolescentes do estudo. Parâmetros bioquímicos (glicemia e nível de TG) e antropométricos (Índice de Massa Corporal) alterados assim como consumo baixo ou moderado de alimentos protetores para dislipidemia aumentam a prevalência de colesterol não-HDL elevado. Dessa forma, faz-se necessário a promoção de medidas para a redução da ocorrência de colesterol não-HDL elevado na adolescência. / Salvador

Submitted by Hiolanda Rêgo (hiolandar@gmail.com) on 2013-05-22T18:35:38Z No. of bitstreams: 1 Dissertação_Nut_ Michele Lima.pdf: 1160365 bytes, checksum: 0535473076904694ba62675994766053 (MD5) / Approved for entry into archive by Flávia Ferreira(flaviaccf@yahoo.com.br) on 2013-05-22T23:34:08Z (GMT) No. of bitstreams: 1 Dissertação_Nut_ Michele Lima.pdf: 1160365 bytes, checksum: 0535473076904694ba62675994766053 (MD5) / Made available in DSpace on 2013-05-22T23:34:08Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Dissertação_Nut_ Michele Lima.pdf: 1160365 bytes, checksum: 0535473076904694ba62675994766053 (MD5) / CNPQ; CAPES; PROCAD / A gestação e lactação são períodos críticos do desenvolvimento, por isso, inadequações na dieta materna podem influenciar significativamente a saúde dos descendentes. O presente estudo objetivou avaliar os efeitos do consumo da dieta hiperlipídica, do tipo cafeteria, durante a gestação e lactação sobre o crescimento somático, perfil glicêmico e colesterolemia de ratos neonatos. Fêmeas Wistar foram alimentadas com dieta padrão (4% de lipídio) ou dieta hiperlipídica (23% de lipídio), durante a gestação e lactação. Os filhotes foram divididos em dois grupos: grupo controle (n=12), filhotes de ratas alimentadas com dieta padrão; grupo teste (n=12), filhotes de ratas alimentadas com dieta hiperlipídica. Os indicadores de crescimento somático (peso corporal e comprimento) foram aferidos em dias alternados até o final da lactação, quando então foi realizado o teste de tolerância à glicose (TTG), teste de tolerância à insulina (TTI) e feita a coleta de sangue para análise bioquímica. Após o sacrifício, o tecido adiposo abdominal foi coletado e pesado. Para a análise estatística foi utilizado o teste t Student, com p < 0,05. O grupo teste apresentou maior crescimento somático, maior adiposidade e colesterol elevado (p<0,05). As glicemias de jejum não diferiram entre os grupos. No TTI os níveis de glicose decresceram significativamente no grupo teste, quando comparado aos controles. Os resultados indicam que a exposição dos neonatos à dieta hiperlipídica na gestação e lactação foi capaz de alterar o crescimento somático, a adiposidade e o colesterol. / Salvador

Submitted by Reginaldo Soares de Freitas (reginaldo.freitas@ufv.br) on 2016-09-01T12:47:08Z No. of bitstreams: 1 texto completo.pdf: 335775 bytes, checksum: 962a976aee5613edd0dee7eaabceb312 (MD5) / Made available in DSpace on 2016-09-01T12:47:08Z (GMT). No. of bitstreams: 1 texto completo.pdf: 335775 bytes, checksum: 962a976aee5613edd0dee7eaabceb312 (MD5) Previous issue date: 1997-12-22 / Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico / Propriedades fisiológicas e farmacológicas dos princípios ativos de corantes naturais comumente utilizados como aditivos alimentares têm sido demonstradas em alguns estudos. Com o objetivo de avaliar o efeito dos corantes naturais cúrcuma, antocianina (cascas de uva), carmim e monascus sangüíneos, dois nos níveis experimentos de colesterol foram e triacilgliceróis realizados com ratos hiperlipidêmicos. Os corantes fornecidos por via oral a ratos albinos, da raça Wistar, com peso médio inicial de 225 g, foram avaliados no experimento I, na dose de 40 mg, e no experimento II, na dose de 80 mg. Para indução da hiperlipidemia, os animais foram previamente tratados com Triton WR-1339, na dose de 300 mg/ kg de peso corporal, por via intraperitoneal. Os resultados, verificados 48 horas após a aplicação de Triton-WR-1339, mostraram que a administração dos corantes cúrcuma, antocianina, carmim e monascus resultou em diminuição significativa dos níveis de colesterol total sérico, com as duas doses testadas, verificando-se maior efeito de redução com a dose de 80 mg. Os níveis de HDL-colesterol também mostraram-se reduzidos significativamente com a administração dos quatro corantes, nas doses testadas. A dose de 80 mg apresentou também maior efeito de redução. Com os corantes cúrcuma, antocianina e monascus, observou-se redução significativa dos níveis de triacilgliceróis séricos com as duas doses testadas, não se verificando, entretanto, diferença significativa, quanto a este efeito, entre as doses de 40 e 80 mg. A administração do corante carmim, nas doses testadas, não apresentou efeito de redução significativa dos níveis de triacilgliceróis séricos. / Some studies have been conducted on the physiological and pharmacological properties of the active principles of natural colorants commonly used as food additives. Aiming to evaluate the effect of the natural colorants turmeric, anthocyanin (grape skin), carmine and monascus on blood triacylglycerols and cholesterol, two experiments were carried out using hyperlipidemic rats. Colorants orally administered to albine rats of the Wistar strain, with an initical mean weight of 225 g were thus evaluated: experiment I (40 mg dose) and experiment II (80 mg dose). In order to induce hyperlipidemia, the animals were injected intraperitoneally with 300 mg of Triton-WR1339 per kg/ body weight. At 48 h after the Triton injection, the results showed that the administration of the natural colorants tested produced a significant decrease of the total serum cholesterol levels at the two tested doses, with the 80 mg dose showing a greater reduction. The HDL-cholesterol levels were also shown to be significantly reduced as a result of the administration of the four colorants at the doses tested, with the 80 mg dose also presenting a greater reduction effect. Turmeric, anthocyanin and monascus presented a significant reduction of the serum triacylglycerols levels at both doses without, however, presenting any significant difference between the 40 and 80 mg doses. The administration of carmine at the doses tested did not exhibit a significant reduction effect on the serum triacylglycerols levels. / Não foram encontrados o cpf e o currículo lattes do autor.

Submitted by Reginaldo Soares de Freitas (reginaldo.freitas@ufv.br) on 2016-09-26T17:02:38Z No. of bitstreams: 1 texto completo.pdf: 4349278 bytes, checksum: efa749a90ae42bc24ca07745b91abafa (MD5) / Made available in DSpace on 2016-09-26T17:02:38Z (GMT). No. of bitstreams: 1 texto completo.pdf: 4349278 bytes, checksum: efa749a90ae42bc24ca07745b91abafa (MD5) Previous issue date: 2001-02-20 / Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico / Vários estudos têm mostrado que os flavonóides e corantes naturais apresentam propriedades biológicas como antioxidante, antiinflamatória, hipolipidêmica, anticancerígena, antibacteriana e hipotensora. Além disso, o uso de corantes naturais em alimentos constitui atualmente uma tendência mundial, em função da maior demanda por produtos naturais. Objetivando avaliar o efeito hipolipidêmico dos flavonóides naringina e rutina, e dos corantes naturais cúrcuma e norbixina, isoladamente, e avaliar o efeito de colesterol, ácido cólico e diferentes concentrações de gordura suína na indução de hiperlipidemia em aves da linhagem Avian farms, foram realizados três ensaios. O primeiro e segundo ensaios foram realizados com pintos de corte, machos, de um dia de idade, normolipidêmicos, sendo que no primeiro ensaio os flavonóides e corantes naturais foram administradas via oral, misturados à ração, na dose de 20 mg por ave por dia. O segundo ensaio foi realizado para induzir a hiperlipidemia, com a administração, via oral, misturados à ração, das seguintes substâncias: 1% de colesterol e 0,1% de ácido cólico, 5% de gordura suína e 10% de gordura suína. No terceiro ensaio, os flavonóides e corantes naturais foram administrados via oral, misturados à ração, na dose de 20mg por ave por dia, sendo que este ensaio foi realizado com pintos machos, com hiperlipidemia induzida com 0,7% de colesterol, 0,1% de ácido cólico e 10% de gordura suína. Foram determinados os níveis plasmáticos de colesterol total, colesterol-HDL, colesterol-LDL, colesterol-VLDL e triacilgliceróis em todos os ensaios. No primeiro ensaio, os flavonóides e corantes naturais administrados em pintos de corte normais, não apresentaram efeito hipolipidêmico. No ensaio de indução de hiperlipidemia observou-se que os animais que receberam ração suplementada com 10% de gordura suína e os que receberam 0,7% de colesterol e 0,1% de ácido cólico apresentaram aumentos significativos nos níveis de todos os constituintes avaliados, constatando-se que estas substâncias, nas concentrações testadas, são efetivas na indução de hiperlipidemia. No terceiro ensaio, observou-se que todas as substâncias testadas (naringina, rutina, cúrcuma e norbixina) apresentaram reduções significativas nos níveis de colesterol total, colesterol- LDL, colesterol-VLDL e triacilgliceróis, não alterando os níveis de colesterol- HDL. Estes resultados demonstram que estas substâncias apresentam efeito hipolipidêmico quando administradas em aves com hiperlipidemia induzida pela dieta. / Several studies have been showed that flavonoids and natural colorants present biological properties as antioxidant, antiinflammatory, hypolipidemic, anticarcinogenic, antibactericidal, antihypertensive. Natural colorants are important in foods and constitutes a world tendency due the largest demand for natural products. In order to evaluate the hypolipidaemic effect of flavonoids naringin, rutin and the natural colorants curcumin and norbixin, isolately, besides the cholesterol, colic acid and different concentrations of pig fat effects in the hyperlipidaemia induction in chicks of the lineage Avian farms, three experiments were accomplished. The first and second experiments were accomplished in male chicks, day one old, normolipidaemic, beeing the first by using flavonoids and natural colorants were administered orally, mixed to the ration, in the dosis of 20 mg/chick/day. The second experiment was accomplished by inducing the hyperlipidaemia, with the orally administration, mixed in the ration, of the following substances: 1% of cholesterol and 0,1% of colic acid and pig fat 5% and 10% concentration. In the third experiment, the flavonoids and natural colorants were orally administered, mixed to the ration, in the dosis of 20 mg/chick/day, and this experiment was accomplished in male chicks, with hyperlipidaemia induced by using 0,7% of cholesterol, 0,1% of colic acid and 10% of pig fat. The serum levels of total cholesterol, cholesterol-HDL, cholesterol-LDL, cholesterol-VLDL and triacilglycerols were dosed. The results showed that in the first experiment, was not observed hypolipidaemic effect. In the second experiment could be observed that the animals which received ration with 10% of pig fat and the others which received 0,7% of cholesterol and 0,1% of colic acid presented significant increases in all parameters evaluated, showing that these substances, were effective in hyperlipidaemia induction. In the third experiment, the results showed that naringin, rutin, curcumin and norbixin presented significant reductions in the total cholesterol, cholesterol-LDL, cholesterol-VLDL and triacilglycerols levels without increasing of cholesterol-HDL level. These results demonstrate that these substances present effect hypolipidaemic when administered in chicks with hyperlipidaemia induced by diet.

Introdução: A ingestão de alimentos antioxidantes pode reduzir o estresse oxidativo e contribuir de forma direta no processo aterosclerótico através da redução do LDL oxidado. Objetivos: avaliar o papel da dieta rica em flavonoides no estresse oxidativo, na resposta inflamatória e no perfil lipídico de pacientes com doença cardiovascular submetidos a implante de stent coronariano. Métodos: trinta e três pacientes submetidos à angioplastia coronária com implante de stent foram randomizados no grupo dieta controle, com base nas recomendações do NCEP III e dieta antioxidante (AOX), rica em alimentos fontes de flavonoides, por 6 meses. As informações referentes à ingestão alimentar foram coletadas no início e término do seguimento, assim como, os níveis de estresse oxidativo (FRAP e sulfidril) e marcadores inflamatórios (Proteína C-reativa). Resultados: A orientação nutricional resultou numa redução da ingestão energética, de carboidratos e de lipídios no grupo dieta AOX, e um aumento na ingestão de flavonoides. Os marcadores de estresse oxidativo, FRAP e sulfidril e a proteína C-reativa não foram alterados no grupo dieta AOX, porém, os níveis de LDL-colesterol apresentaram redução significativa quando comparados com o grupo controle. Conclusão: os resultados sugerem que uma dieta rica em alimentos antioxidantes à base de flavonoides, não está associada com a redução do estresse oxidativo e do perfil inflamatório em pacientes submetidos à angioplastia coronariana com implante de stent, a despeito de uma melhora no perfil lipídico destes pacientes.

Made available in DSpace on 2016-03-28T12:39:39Z (GMT). No. of bitstreams: 2 vater_neto_ioc_mest_2009.pdf: 2942126 bytes, checksum: 50b2b2273e9c6f75bd2fa9a09c6548a3 (MD5) license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) Previous issue date: 2016-01-13 / Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Oswaldo Cruz. Rio de Janeiro, RJ, Brasil / Todos os fármacos atualmente em uso para o tratamento da leishmaniose apresentam restrições, como toxicidade, graves efeitos colaterais, custo elevado, administração parenteral ou teratogenicidade. Desta forma, o desenvolvimento de fármacos mais eficazes e seletivos é de suma importância e a identificação de vias metabólicas exclusivas do parasito que possam ser usadas como alvo pode ser um ponto de partida interessante. Acredita-se que a leishmania não dependa da utilização do colesterol exógeno para sua sobrevivência, uma vez que sintetiza seus próprios esteróis. Porém, apesar disso, um percentual expressivo de colesterol é encontrado em suas membranas sendo, em alguns casos, o esterol majoritário indicando um papel biológico para essa molécula. O presente trabalho visa estudar a importância para a L. amazonensis da utilização do colesterol proveniente do soro, em diversas situações, avaliando o potencial desse sistema como um possível alvo farmacológico. A atividade dos inibidores da biossíntese do ergosterol (cetoconazol, miconazol, terbinafina e sinvastatina) foi avaliada, na presença de soro normal ou deslipidado. Foi observada que a privação das lipoproteínas do soro potencializa o efeito dos inibidores do ergosterol. Os promastigotas tratados com esses inibidores mostraram diferenças na sua composição lipídica, com acúmulo de colesterol nas células tratadas, principalmente, com cetoconazol e miconazol, indicando um possível mecanismo de compensação da leishmania, para suprir a inibição do ergosterol. Experimentos com LDL-I125, no qual tanto a leishmania tratada com cetoconazol, quanto a tratada com sinvastatina, que inibe o início da via de biossíntese de ergosterol, aumentaram a captação da LDL A suramina, um inibidor da captação de LDL, mostrou uma diminuição do conteúdo de colesterol da leishmania e, em associação com a sinvastatina, obteve um efeito sinérgico, mostrando que o conteúdo da LDL, principalmente colesterol, pode estar envolvido na manutenção da integridade da membrana da célula. Em adição, a resistência ao cetoconazol induzida in vitro foi estudada. Foi observada uma relação direta entre o aumento da expressão gênica da C14-desmetilase com o nível de resistência induzido em promastigotas de L. amazonensis, sugerindo que esse seja o principal mecanismo de resistência a essa classe de fármacos. De uma maneira geral, a análise dos resultados como um todo sugere que o colesterol desempenhe um importante papel na atividade dos inibidores da biossíntese do ergosterol e que o bloqueio da sua utilização pode ser um possível alvo farmacológico / All drugs currently in use for the treatment of lei shmaniasis present restrictions, such as toxicity, serious side effects, high cost, paren teral administration or teratogenicity. Thus, the development of more effective and selecti ve drugs is a priority and the identification of exclusive metabolic pathways of t he parasite that can be used as a target could be an interesting starting point. It i s believed that leishmania is not dependent on the use of exogenous cholesterol for s urvival, since it synthesizes its own sterols. But, nevertheless, a significant perce ntage of cholesterol is found in its membranes and, in some cases, as the major sterol, indicating a biological role for this molecule. This work aims to study the importance fo r L. amazonensis of the use of cholesterol from the serum in various situations, a ssessing the potential of this system as a possible drug target. The activity of the ergo sterol biosynthesis inhibitors (ketoconazole, miconazole, terbinafine and simvasta tin) was evaluated in the presence of normal or delipidated serum. It was observed tha t the deprivation of the serum lipoprotein potentiates the effect of inhibitors of ergosterol. The promastigotes treated with these inhibitors showed differences in their lipid composition, with accumulation of cholesterol in treated cells, mainl y with ketoconazole and miconazole, suggesting a compensation mechanism in leishmania, which may overcome ergosterol inhibition. Experiments with LDL-I 125 , indicated an increased uptake of LDL in leishmania treated with either ketoconazole or simv astatin, the latter inhibits an early step in the ergosterol biosynthectic pathway. Suram ine, an inhibitor of the uptake of LDL, showed a decrease in cholesterol content of th e leishmania and in combination with simvastatin, had a synergistic effect, showing that content of LDL, especially cholesterol, could be involved in maintaining the c ell membrane integrity. In addition, resistance to ketoconazole induced in vitro was studied. There was a direct relationship between increased gene expression of C 14-desmetilase and the level of resistance induced in promastigotes of L. amazonensis , suggesting that this is the main mechanism of resistance to this class of drugs. Tak en together, these results suggest that cholesterol plays an important role in the act ivity of ergosterol inhibitors biosynthesis and that the blocking of its use by le ishmania may be a possible drug target.

A Doença de Depósito de Ésteres de Colesterol (DDEC) é uma Doença Lisossômica de Depósito, herdada de modo autossômico recessivo, causada pela deficiência da enzima Lipase Ácida (LA). Essa enzima, quando deficiente, resulta na redução da hidrólise de ésteres de colesterol e triglicerídios levando ao acúmulo progressivo de ésteres de colesterol nos lisossomos, apresentando-se como doença de depósito em diversos órgãos, particularmente o fígado, mas também no baço, glândulas adrenais, nódulos linfáticos da mucosa intestinal, endotélio vascular e músculo. Além disso, pode-se encontrar, como achados laboratoriais, hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia e deficiência de HDL. Hepatomegalia, no entanto, pode apresentar-se como único e mais precoce sinal da doença. Há poucos relatos de casos no Brasil com o diagnóstico de DDEC e, o Serviço de Genética Médica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, um serviço de referência em diagnóstico de doenças lisossômicas, não possuía registro de casos com esse diagnóstico. Foi padronizada a técnica para medir a atividade da LA em leucócitos e sangue impregnado em papel filtro com o objetivo de encontrar casos suspeitos e diagnosticar DDEC. Foram analisadas 50 amostras de pacientes que preenchiam critérios de inclusão, tendo sido diagnosticado um caso positivo para deficiência de LA. Como os sinais e sintomas da DDEC são muitas vezes sutis e inespecíficos, um alto grau de suspeição é necessário para aumentarmos o diagnóstico desta doença pouco conhecida e possivelmente subdiagnosticada. / The Cholesterol Ester Storage Disease (CESD) is an autosomal recessive lysosomal storage disease, caused by the deficiency of the Acid Lipase enzyme (AL). This enzyme, when deficient, results in the reduced hydrolysis of cholesterol esters and triglycerides leading to a progressive accumulation of cholesterol esters in lysosomes, presenting as storage disease in many organs, particularly the liver, but also in spleen, adrenal glands, lymph nodes, intestinal mucosa, muscle and vascular endothelium. Furthermore, as laboratory findings, it can presents with hypercholesterolemia, hypertriglyceridemia, and HDL deficiency. Hepatomegaly, however, can present as single early sign of the disease. The Medical Genetics Service of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre lacked the technique to diagnose CESD, and, therefore, had no reported cases with the diagnosis. A technique for measuring the activity of LA in leukocytes and in dried blood spots was standardized in order to screen and diagnose suspected cases of CESD. We analyzed 50 samples from patients who met inclusion criteria and diagnosed one positive case for AL deficiency. As the signs and symptoms of CESD are often subtle and nonspecific, a high index of suspicion is necessary for us to increase the diagnosis of this less known and potentially underdiagnosed disease.

Tese (doutorado) - Universidade Federal de Santa Catarina, Centro de Ciências Biológicas. Programa de Pós-Graduação em Farmacologia / Made available in DSpace on 2013-07-15T23:31:59Z (GMT). No. of bitstreams: 1 225337.pdf: 837899 bytes, checksum: 15bc17ba3b8aafdbbe3afda54652028d (MD5) / O objetivo geral deste estudo foi investigar a atividade de uma fração rica em compostos fenólicos - Fração Acetato de Etila (FAE), obtida a partir do extrato bruto dealcoolizado de um [vinho] tinto catarinense, sobre o sistema cardiovascular de ratos Wistar normotensos e camundongos C57/BLACK6 com ablação gênica para o receptor de LDL (LDLR KO), submetidos a uma dieta hipercolesterolêmica (DH). Foram realizados ensaios para determinar a atividade [antioxidante], experimentos de reatividade vascular, experimento crônico para verificar o efeito da FAE em camundongos LDLR KO submetidos a uma DH, dosagens bioquímicas de [colesterol] total, triglicerídeos, e lipoproteínas, cortes histológicos de arcos aórticos de camundongos LDLR KO para determinar a formação de [ateromas] e imunohistoquímica. Os resultados deste estudo demonstraram que a FAE apresenta alguns efeitos biológicos importantes: 1) atividade [antioxidante] in vitro; 2) atividade vasorelaxante sobre vasos de pequeno calibre, mais precisamente, sobre o leito arterial mesentérico de ratos; 3) efeito hipolipidemiante na menor dose utilizada (3 mg/kg); 4) Diminuição sobre a expressão dos marcadores CD40L e nitrotirosina (N-TYR). A diminuição da expressão dos referidos marcadores aterogênicos foi ao encontro de todos os demais resultados anteriores, confirmando as efetivas atividades antioxidantes, hipolipidemiantes e vasorelaxantes da FAE.