La famille a fortement évolué ces dernières décennies. Aux côtés de la famille traditionnelle, les schémas familiaux, devenus multiples, ont bouleversé l’équilibre juridique tel que prévu par le Code civil de 1804. Toutefois, l’enfant demeure au cœur de ces familles, car aujourd’hui plus que jamais, l’enfant fait famille. Si au fil des siècles la protection légale de l’enfant commun s’est renforcée pour aujourd’hui atteindre un niveau efficient, l’augmentation du nombre de familles recomposées souligne les insuffisances de la loi quant à la protection des intérêts de l’enfant non commun. L’absence de lien de filiation entre le beau-parent et son bel-enfant peut se traduire par une atteinte à ses intérêts patrimoniaux. Sont appréhendés dans ces travaux les deux volets de la protection des intérêts patrimoniaux de l’enfant non commun : la protection imposée au couple recomposé et la protection souhaitée par le couple recomposé dans l’esprit d’une meilleure intégration de l’enfant non commun. Ainsi, de lege lata, quels sont les mécanismes de protection des intérêts patrimoniaux de l’enfant non commun ? Et quels seraient, de lege ferenda, les outils nécessaires pour une meilleure prise en compte de ses intérêts ? Le législateur doit-il intervenir, ou laisser la place à une plus grande contractualisation en droit de la famille ? / The concept of family has deeply changed over the last decades. Along with the idea of a traditional family, and the different family patterns that have multiplied over the years, these new entities have radically modified the legal structure that the 1804 Civil Code had built. However, children still remain at the heart of the concept of family because, more than ever before, they concretely make family. If the child’s legal condition has been reinforced over the past centuries so as to be fully operational now, the ongoing rise of step families and reconstituted families highlight the lack of legal regime regarding a child’s situation coming from one of these two kind of families. The absence of direct line of descent between the step father and his step child can lead to potential troubles to his legacy. In this paper, two aspects regarding the safety of a child’s legacy coming from non-traditional family schemes will be tackled: the legal regime enforced for reconstituted families, and the legal regime that this same type of family would desire to benefit from for the sake of their step child. Thus, de lege data, what are the main mechanisms enforcing the legal regime tackling the child’s legacy from a non-traditional family? And what would be, de lege ferenda, the required tools so as to perform a better comprehensive analysis of what his legacy requires in this specific scheme? Should the legislator interfere more or allow a wider development of contracts law for family matters?

Ce travail se propose de définir la place du jeu dans les pratiques de loisirs des enfants de 8 à 14 ans en identifiant les déterminations qui l’organisent et en esquissant une sociographie du jeu des enfants de cet âge. Il envisage le jeu comme un choix contingent sous contrainte, qui ne prend sens qu’à la lumière du système d’action concret dans lequel l’enfant évolue. Le jeu est une activité « sous contrainte », dont les contours sont esquissés par les adultes et dont l’occurrence est socialement organisée. La décision de jouer n’est pas une décision libre pour l’enfant. Elle est modelée par un ensemble de facteurs, matériels, sociaux et symboliques, qui viennent orienter, organiser et limiter son choix. La contrainte de temps, d’espace et le projet éducatif parental sont au cœur de ces contraintes. A partir de la question du jeu, il éclaire la question de la dépendance des enfants en donnant à voir ce que les « adultes font aux enfants » et la manière dont ils « réagissent aux situations qui leur sont faites ». En se penchant sur les pratiques de jeux des enfants, ce travail montre que le jeu est à la fois un espace de construction identitaire, de socialisation et de « libération dans l’imaginaire » des contraintes du quotidien. En replaçant le jeu dans le champ plus large des activités récréatives des enfants de 8 à 14 ans, il souligne le changement qui s’opère pendant cette période dans la vie des enfants et qui conduit à une évolution de leurs pratiques récréatives et à un déplacement du jeu vers de nouvelles sphères d’activités, plus fortement orientée vers la sociabilité entre pairs. / This research analyzes the place of play in the recreational practices of children aged 8 to 14. It focuses on how these theses practices are determined and describes play practices of children of this age. Play is not a free choice but rather it is conditioned by a larger social system, drawn by adults and organized socially. The decision to play is not a free decision for children. It is shaped by a combination of material, social, and symbolic factors that direct, organize, and limit their choices. Time, space and parental educational priorities act as major constraints in this process. The research draws light on the issue of children’s dependency, by analyzing what "the adults do to children" and how children "react to the situations in where they are placed”. By focusing on children’s game practices, this research indicates that play is not only a part of identity construction and socialization; it nevertheless also allows a symbolic way to escape the constraints of daily life and adults’ control. Looking at play and the broader field of recreational activities provides insights on the change that occurs between 8 and 14, change that modifies children’s recreational practices and initiates a shift towards new areas of activities, more oriented towards peers.

L’examen clinique et les radiographies standard des membres inférieurs et des pieds comportent des biais liés à la reproductibilité et à la projection en 2 dimensions d’unobjet en 3D. La reconstruction en 3D des segments anatomiques à partir d’images biplanes acquises en position debout doit permettre de s’affranchir de ces biais, au prixd’une irradiation modérée. La 1ère partie de ce travail a posé la question de l’utilisationen pratique clinique courante des reconstructions en 3D issues de ce système, et a permis de valider la reproductibilité de celles ci ainsi que de donner des valeurs de référence de ces paramètres mesurés en 3D. La 2ème partie a consisté en l’adaptationd’un modèle de reconstruction de pieds de l’adulte à ceux de l’enfant, a permis devérifier la reproductibilité des données obtenues, ainsi que de rapporter des valeurs préliminaires de paramètres de mesures radiologiques. Enfin, la 3ème partie a étudié l’analyse complète de pieds pathologiques (pied bot varus équin) associant l’examenclinique, la morphologie radiologique (obtenues par EOS®) et la fonction du pied lors d’une analyse de la marche. Nous en concluons que si cette analyse combinée paraîtcapitale, des difficultés persistent, en particulier dans le choix du modèle pour l’analyse de la marche, les modèles les plus complets actuels étant grévés d’une incertitude liée au placement des marqueurs trop importante. / Clinical examination and standard X-rays of the lower limbs and feet have biases related to reproducibility and to 2-dimensional projection of a 3D object. The 3Dreconstruction of the anatomical segments from biplanar images acquired in a standingposition should make possible to get rid of these biases, at the cost of moderate irradiation. The 1st part of this work asked the question of the use in current clinical practice of the reconstructions in 3D resulting from this system, and allowed validationof the reproducibility of these while giving reference values of the measured parameters in 3D. The 2nd part consisted in the adaptation of a model of reconstruction of the feet of the adult to those of the child, and aimed to check the reproducibility of the data obtained, and to report preliminary values of parameters of measurements. Finally, the 3rd part studied the feasibility of a complete analysis of pathological foot (congenital clubfoot) combining clinical examination, radiological morphology (EOS® images) andfoot function with gait analysis. We conclude that while this combined analysis appears to be critical, difficulties remain, particularly in the choice of the model for walkinganalysis, with the current full-scale models being overwhelmed by uncertainty related tothe placement of markers.

Les gliomes de bas-grade représentent la tumeur cérébrale la plus fréquente chez l’enfant. Elles sont caractérisées par un large spectre de sous-types tumoraux, très hétérogènes. Leur définition actuelle est principalement basée sur des critères histologiques ce qui représente une limite importante car ces classifications souffrent d’un manque de précision. Les progrès récents de la génomique nous permettent d’approfondir considérablement les connaissances sur la biologie de ces tumeurs afin d’enrichir leur classification actuelle. Ce travail présente une analyse approfondie des altérations génomiques de l’ADN et l’ARN des gliomes de bas-grade pédiatriques. Le premier niveau d’analyse se base sur l’analyse du séquençage à haut débit de 169 gliomes de bas-grade de l’enfant. Bien que les mutations des gènes BRAF et FGFR1 sont les plus fréquemment décrites dans ces tumeurs, nous avons identifié pour la première fois le réarrangement chromosomique MYB-QKI majoritairement associé aux gliomes angiocentriques. Dans un deuxième temps ce travail décrit l’analyse du transcriptome de 151 gliomes de bas grade extraits à partir de tissu conservé en paraffine. Nous avons observé des différences moléculaires en fonction de leur sous-type histologique, de la localisation tumorale et de leur statut BRAF. Dans le dernier volet de ce travail, nous avons testé la faisabilité d’isoler par cytométrie en flux une cellule unique en les distinguant selon un marqueur de différenciation glial (A2B5+ et A2B5-) et d’effectuer une analyse transcriptomique à haut-débit en séquençant l’ARN à l’échelle d’une cellule unique. Cette technique nous a permis de décrire des différences moléculaires intéressantes entre des cellules A2B5+ et A2B5-. Ces résultats soulignent l’intérêt d’exploiter des nouvelles technologies de pointe pour servir de base à l’étude des caractéristiques biologiques des cellules tumorales. / Low-grade gliomas represent the most frequent brain tumor arising during childhood. They are characterized by a broad spectrum of tumor types.The definition of low-grade gliomas has been mainly based on morphology. This histological classification of pediatric low-grade gliomas (PLGG), suffers from the lack of reproducibility. The recent progress in molecular biology and genetics has brought new insights in the biology of those tumors and allows better understanding of their biology. This work provides a comprehensive analysis of two different genetic approaches in PLGGs. The first part is based on the description of somatic genetic alterations of the DNA. Using a large PLGG cohort, we have dissect the genome of those tumors and draw the landscape of their genetic alteration. Although BRAF and FGFR1 alterations are predominantly altered, we have discovered a new translocation, MYB-QKI, that is almost exclusively present in a specific histological subgroup; angiocentric gliomasThe second part of the thesis describes transcriptomic analysis of bulk PLGGs. This work describes molecular differences between PLGGs from distinct histologies and arising from different locations in the brain as well as different BRAF mutation status.We were also able to test single-cell expression analyses in three pilocytic astrocytomas (PAs) using RNA-sequencing. In this experimental work we have successfully tested the hypothesis that we can isolate single-cells from fresh PLGG tumors in order to analyze the trasncriptome at a large scale. We observed that single-cells expressing A2B5, a glial progenitor marker, isolated in pediatric PAs are characterized as a distinct biological population. These results underline the importance to improve the precision of the transcriptomic studies to capture the molecular signal of tumor cells and further understand the different pattern between normal cells and tumor cells.

Nous avons examiné à travers cinq études le rôle de la phonologie dans la reconnaissance de mots écrits chez des enfants tout-venant plus ou moins avancés dans l’apprentissage de la lecture. Pour cela, nous avons utilisé le paradigme de l’amorçage dans des versions visuelles, auditives et intermodales. Ce paradigme, à ce jour peu utilisé dans les études chez l’enfant, permet d’étudier, en temps réel et de manière précise, les processus phonologique et orthographiques engagés dans la reconnaissance de mots. Les études 1 et 2 montrent que chez les jeunes lecteurs, les représentations phonologiques du langage oral sont impliquées dans la lecture silencieuse de pseudomots, dans un format trait phonétique et dans la reconnaissance de mots familiers écrits, dans un format phonémique. L’étude 3 indique que le code phonologique contribue à la reconnaissance des mots de manière stable entre le CE2 et le CM2. Néanmoins, lorsque les représentations orthographiques sont peu spécifiées, la contribution du code phonologique est plus importante. Les études 4 et 5, en amorçage masqué visuel phonologique (O-P+ vs O-P-) et ortho-phonologique (O+P+ vs O+P-), montrent qu’au cours de la reconnaissance de mots familiers, les représentations phonologiques sont activées de manière automatique et ce dès le CE2. En revanche, l’activation automatique des représentations orthographiques semble apparaître plus tardivement dans le développement (CM2). Nos résultats suggèrent que lorsque le processus orthographique est fonctionnel mais pas encore pleinement efficace (CE2), la reconnaissance des mots écrits bénéficie de l’activation phonologique alors que, lorsque le processus est pleinement efficace (CM2), la reconnaissance des mots bénéficie de l’activation orthographique. Il semble donc que le développement du processus d’activation automatique des représentations phonologiques et le développement du processus d’activation automatique du lexique orthographique soient indépendants, le premier se développerait pleinement avant le second. / We conducted five studies to examine the role of phonological code in visual word recognition in children more or less advanced in learning to read. For that, we used the priming paradigm (in visual, auditory and inter modalities). This paradigm allows to study on-line and in precise manner, phonological and orthographic processes engaged in visual word recognition. The studies 1 and 2 indicate that, in Grade 3 and Grade 5, speech representations are involved in silent reading of pseudowords, in phonetic feature format and in visual familiar word recognition, in phonemic format. The study 3 indicates that phonological code contributes to visual word recognition in stable manner through Grade 3 and Grade 5. Nevertheless, when lexical orthographic representations are not well specified, phonological contribution is greater. The studies 4 and 5, in phonological (O-P+ vs O-P-) and ortho-phonological (O+P+ vs O+P-) visual masked priming, show that familiar visual word recognition involves phonological representations in automatic manner from Grade 3 to Grade 5. In contrast, automatic activation of orthographic representations seems to develop later (Grade 5). These results suggest that when orthographic process is functional but not fully effective (Grade 3), visual word recognition benefits from phonological activation whereas when orthographic process is fully effective (Grade 5), visual word recognition benefits from orthographic activation. That suggests that development of phonological automatic activation and development of orthographic automatic activation are independent. The process of phonological automatic activation is entirely developed earlier than the process of orthographic automatic activation.

La narcolepsie, une maladie neurologique rare débute dans 50% des cas avant l'âge adulte, est caractérisée par la somnolence diurne excessive, cataplexie, la paralysie du sommeil et les hallucinations hypnagogiques. Ces manifestations affectent les aspects psychologiques, sociaux et scolaires des enfants. Sa physiopathologie est décrite par la perte de neurones à hypocrétine dans l'hypothalamus postérieur, probablement dû d'une attaque auto-immune, ainsi que par les systèmes à histamine. Au contraire de la narcolepsie adulte, les études pédiatriques ne sont pas nombreuses et peuvent être la lumière pour la compréhension de sa pathogenèse et de son évolution. L'objectif principal de la thèse est de caractériser la maladie et sa prise en charge dans population pédiatrique. Nous avons utilisé des bases de données clinique, anthropométriques, électrophysiologiques et pharmacologiques des enfants, adolescents et adultes narcoleptiques suivis dans les cinq Centres de Référence Nationale de Narcolepsie et d'Hypersomnie. Nous avons montré que la narcolepsie chez l'enfant peuvent avoir différents phénotypes, tels de da prise de poids rapide, de l'obésité, du TDAH, de la dépression, des allergies et autres, ainsi que les caractéristiques de la narcolepsie plus sévères que la population adulte, principalement l'obésité et le TDAH. Nous décrivons nos expériences du traitement et par le Pitolisant dans la narcolepsie. En conclusion, il existe un aspect distinctif de la narcolepsie adulte et pédiatrique (obésité et symptômes du TDAH plus sévères). L'obésité affecte environ 60% des enfants narcoleptiques, la plupart chez les jeunes au début de la maladie, et a un impact néfaste sur la qualité du sommeil et l'absentéisme scolaires. Le Pitolisant ont été efficace pour traiter la somnolence avec des améliorations sur la cataplexie, et bien que ont présenté un bon rapport risques/bénéfices / Narcolepsy is a rare neurological disease and it starts, in 50% of cases, before adulthood. It is characterized by excessive daytime sleepiness, cataplexy, sleep paralysis and hypnologic hallucinations, events that affect the psychological, social and school children. This pathophysiology is described by the loss of neurons in the posterior hypothalamus hypocretin, probably due to an autoimmune attack, and by histamine systems. Instead of narcolepsy adult, pediatric studies aren’t numerous and can be a light to the understanding of this pathogenesis and her evolution. The main objective of the thesis is to characterize the disease and her treatment in pediatric population. This rechearch used clinical databases, anthropometric, electrophysiological and pharmacological in children’s, adolescents and adults, with narcolepsy followed within five Centers National Reference Narcolepsy and hypersomnia. The results have shown that narcolepsy in children may have different phenotypes (rapid weight gain, obesity, ADHD, depression, allergies and others) and It can be most severe than adult population, principality obesity and ADHD. The thesis describes our experience of treatment and the utilization of pitolisant in narcolepsy (effective for treating sleepiness with improvements on cataplexy, has been presented a good risk/benefit ratio). In conclusion, there is a distinctive aspect of adult and pediatric narcolepsy (obesity and symptoms of more severe ADHD, in the way that obesity affects about 60% of narcoleptic children, most youth early in the disease, and has a negative impact on sleep quality and school absenteeism

Le transcodage des nombres chez l’enfant est un domaine peu exploré. L’objectif général de ce travail de thèse était de tester les principales prédictions permises par le modèle de transcodage ADAPT de Barrouillet et al. (2004) notamment sa version ADAPTBASIC concernant le transcodage au début de l’apprentissage. ADAPT, à la différence des autres modèles de transcodage numérique (e.g., McCloskey 1992) est un modèle développemental, asémantique et procédural. Le transcodage étudié est celui qui permet de passer de la forme verbale à la forme arabe des nombres. Les travaux menés durant cette thèse questionnent l’acquisition du transcodage et son développement avec l’apprentissage, ainsi que l’impact des différences inter-linguistiques et individuelles. Pour atteindre ces objectifs, nous avons adopté une approche développementale dans laquelle nous avons exploré les connaissances de transcodage des enfants Français en début d’apprentissage scolaire à l’aide d’une dictée de nombres. Ensuite, nous avons procédé à une approche longitudinale pour suivre l’acquisition du système de transcodage et de ses règles. Dans une approche inter-linguistique, nous avons confronté les résultats obtenus auprès d’enfants Français aux résultats obtenus auprès d’enfants Allemands et Syriens. Enfin, nous avons testé l’impact des différences individuelles des capacités mémorielles sur le transcodage. Les résultats apportent une contribution dans ce domaine et permettent de mieux comprendre que le transcodage est un processus qui se développe sous l’influence de différences individuelles et linguistiques. / Number transcoding in children is a domain rarely investigated. The PhD goal is to test the main predictions allowed by the transcoding model “ADAPT” of Barrouillet et al. (2004) in particular its ADAPTBASIC version concerning transcoding at the beginning of learning. Unlike the other transcoding models (e.g., McCloskey on 1992), ADAPT is a developmental, asemantic and procedural model. In this research the concerned transcoding allows to shift the verbal form of number to Arabic form. This thesis questions the acquisition of transcoding and its development with learning, as well as the impact of the inter-linguistic and individual differences. To reach these objectives, we adopted a developmental approach in which we explored number transcoding in French children at the beginning of school learning by means of a number dictation. Then we adopted a longitudinal approach to follow the acquisition of the transcoding system and its rules. In an inter-linguistic approach, we compared the results obtained in French children with the results obtained in German and Syrian children. Finally, we evaluated the impact of individual differences in memory capacities on number transcoding. The results constitute a contribution in this domain and allow to understand that the transcoding is a process which develops under the influence of individual and linguistic differences

Depuis la naissance, l’enfant possède des intuitions numériques lui permettant d’appréhender approximativement les quantités. Cette capacité repose sur le système approximatif du nombre (SAN). La présente thèse avait pour objectif d’identifier les principaux prédicteurs de la réussite en mathématiques, d’examiner les caractéristiques du SAN et de tester des interventions destinées à favoriser les apprentissages numériques des enfants, mettant en jeu leurs intuitions numériques. La précision du SAN, les capacités de mémoire de travail et la précision avec laquelle l’association entre les nombres symboliques à leurs quantités respectives (i.e., le « mapping ») est réalisée, semblent être des capacités importantes dans les apprentissages numériques. Une première étude, s’intéressant aux trois facteurs susmentionnés, a montré qu’à 5 ans, les deux prédicteurs principaux de la réussite en arithmétique sont la précision du SAN et du mapping, alors qu’à 7 ans ce sont les capacités de mémoire de travail et la précision du mapping. Les deux études suivantes ont montré que le SAN pouvait traiter des quantités avec le toucher et que sa précision se développait avec l’âge, en particulier entre 5 et 10 ans, puis stagnait jusqu’à l’âge adulte. Si la précision du SAN mesurée tactilement a augmenté au cours de séances d’entraînements, aucun effet sur les performances en arithmétique n’a été observé dans la quatrième étude. Dans ces dernières études, les relations observées entre la précision du SAN mesurée tactilement et visuellement, et les performances en arithmétique dépendaient de l’âge des participants, de la modalité sensorielle mise en jeu pour mesurer la précision du SAN et des tâches arithmétiques utilisées. Les deux dernières études avaient pour but d’améliorer la précision de mapping. Entraîner les capacités de mapping chez des enfants de 5 ans via un jeu de déplacement sur ligne numérique a amélioré leur connaissance de la chaîne numérique verbale, mais pas leurs performances en arithmétique. Enfin, le phénomène de « calibration » visuelle a permis d’améliorer la précision de mapping chez l’enfant de 7 ans et chez l’adulte. Des études supplémentaires sont nécessaires pour déterminer si ce processus peut être utilisé pour favoriser les apprentissages. Ces résultats nous éclairent sur la pertinence d’utiliser les intuitions numériques des enfants dans les apprentissages numériques. / At birth, infant have basic numerical intuitions that allow them to comprehend quantities. This ability depends on the approximate number system (ANS). This thesis aimed to find the main predictors of mathematical achievement, to explore the ANS’s nature, and to test training programs involving the children’s basic numerical intuitions and designed to promote numerical learning. Many important cognitive factors are involved in numerical learning including ANS acuity, working memory (WM) and the precision of “mapping” symbolic numbers to their corresponding quantities. A first study examined the effects of WM, mapping and ANS on numerical learning (as measured by arithmetic tasks), and showed that at 5 years old, the two dominant predictors were ANS acuity and mapping acuity, whereas at 7 years old, they were working memory capacity and mapping acuity. The following two studies examined the nature of ANS and found that the ANS could process quantities perceived by touch and that its acuity increased with age, especially between 5 and 10 years old, and then remained stable until adulthood. In the fourth study, ANS acuity measured with touch increased during training sessions, but no effect on arithmetic performance was observed. Moreover the relationship between arithmetic performance and ANS acuity (measured with touch or with vision) depended on participants’ age, the sensory modality used to measure ANS acuity and the arithmetic tasks employed. The goal of the last two studies was to improve mapping acuity. Training the mapping capacities in 5-year-old children, with a linear number board game, improved their counting knowledge, but not their arithmetic performance. Finally, visual “calibration” process was efficient to improve mapping acuity in 7-year-old children, and in adults. Further investigations are needed to determine whether this process can be used to promote learning. These results provide insights in order to know whether it could be appropriated to involve children’s basic numerical intuitions in mathematical learning.

Les enfants traités pour un médulloblastome cérébelleux peuvent présenter des troubles cognitifs, en particulier de la mémoire de travail, qui entravent les apprentissages et la scolarité. Une meilleure compréhension des bases anatomo-fonctionnelles du cervelet et de son engagement dans la mémoire de travail est essentielle pour minimiser les effets secondaires du traitement et améliorer la qualité de vie des patients. Pour cela, une étude multicentrique française a été conduite.Les objectifs de cette thèse étaient de : (i) mener une étude clinico-radiologique chez les patients en confrontant les résultats des tests neuropsychologiques avec les lésions cérébelleuses macroscopiques identifiées par IRM anatomique; (ii) cartographier par IRMf BOLD l'engagement du cervelet dans la MDT chez les sujets sains ; (iii) cartographier par IRMf BOLD la réorganisation corticale chez les patients lors des mêmes tâches de MDT. Des tâches de n-back ont été utilisées selon un plan factoriel modulant la modalité sensorielle (visuelle ou auditive) et la nature (non-verbale ou verbale) de l'information à mémoriser.L'introduction de cette thèse est une revue exhaustive de la littérature sur les apports des nouvelles méthodes d'IRM dans l'exploration des troubles cognitifs chez les enfants pris en charge pour un médulloblastome cérébelleux.Deux études comparatives cas-témoins multicentriques ont été réalisées chez des sujets droitiers en combinant les données des explorations cliniques, neuropsychologiques et d'imagerie.• La 1ère étude a été conduite sur des IRM 1.5T avec des tâches 1-back. Douze sujets sains et 9 patients ont été inclus mais 4 patients et 4 sujets sains ont secondairement exclus, principalement à cause de mouvements excessifs et de problèmes techniques. Les analyses des IRMf ont donc porté sur 8 sujets sains (4 garçons de 11,11,9 ans) et 5 patients (5 garçons de 11,91,0 ans). • La 2ème étude a été conduite sur des IRM 3T avec des tâches 2-back. Quinze sujets sains et 3 patients ont été inclus mais 6 sujets sains ont été exclus à cause d'une anxiété, une précocité et des problèmes techniques. Les analyses des IRMf ont donc porté sur 9 sujets sains (7 garçons de 11,6±2,2 ans) et 3 patients (1 garçon de 14±0,6 ans).Les résultats montrent :(i) l'existence de troubles de la mémoire de travail visuo-spatiale chez les patients ;(ii) l'existence de lésions macroscopiques du lobe postérieur gauche du cervelet chez les patients ;(iii) l'engagement du lobe postérieur gauche du cervelet lors des tâches de MDT non-verbale et l'engagement du lobe postérieur droit du cervelet lors des tâches de MDT verbale chez les sujets sains ;(iv) l'engagement cérébral (cortex préfrontal, pariétal et temporo-occipital) lors des tâches de MDT chez les patients suggérant l'existence d'une réorganisation corticale.Pour conclure, ce travail souligne l'importance du lobe postérieur gauche du cervelet pour la MDT non-verbale chez les enfants droitiers. Cette information devrait être prise en compte lors de la planification opératoire des enfants opérés pour un médulloblastome cérébelleux. / Children treated for cerebellar medulloblastoma may have cognitive impairment, particularly in working memory, perturbing their school performance.A better understanding of anatomo-functional background of the cerebellum and its involvement in working memory are essential to minimize treatment side effects and to improve the patients' quality of life. A French multicenter study was therefore conducted.The objectives of this thesis were: (i) To conduct a clinico-radiological study in the patients by comparing the neuropsychological data with resected cerebellar lesions identified by anatomical MRI; (ii) To map the involvement of the cerebellum in working memory by fMRI BOLD; (iii) To map cortical reorganization of patients at the same working memory tasks by fMRI BOLD. For this, N-back tasks, following a factorial design modulated in sensory modality (visual or auditory) and in nature of information (verbal or nonverbal) to memorize, were used. In the introduction of this thesis, a comprehensive review of the literature on the contributions of new MRI methods is intended to explore the cognitive disorders in children treated for medulloblastoma.Two comparative case-control phases of this study were performed upon right-handed subjects:• The first study was conducted by 1.5T MRI with 1-back tasks. Twelve healthy subjects and 9 patients were included, but 4 patients and 4 healthy subjects were secondarily excluded, mainly because of excessive movement and technical problems. FMRI analysis was therefore focused on 8 healthy subjects (4 males, 11.1 1.9 year olds) and 5 patients (5 boys, 11.91.0 year olds).• The second study was carried out by 3T MRI with 2-back tasks. Fifteen healthy subjects and 3 patients were included, however, 6 healthy subjects were excluded due to anxiety, precocity and technical problems. FMRI analysis was applied in 9 healthy subjects (7 boys, 11.6±2.2 year olds) and 3 patients (1 boy, 14 ± 0.6 year olds).The results demonstrated: (i) the existence of visuo-spatial WM disorders in the patients; (ii) the existence of macroscopic lesions in the left posterior cerebellar lobe in patients; (iii) the involvement of the left posterior cerebellar lobe during nonverbal WM tasks and the involvement of the right posterior cerebellar lobe during verbal WM tasks in healthy subjects; (iv) the cerebral implication (prefrontal cortex, parietal and temporo-occipital) during WM tasks in the patients suggests the cortical reorganization. To conclude, this work highlights the importance of the left posterior cerebellar lobe in non-verbal WM of right-handed children. This information should be taken into account for the planning procedure in children operated for cerebellar medulloblastoma.

Ette étude s’inscrit dans le champ des recherches sur le développement sociocognitif des enfants déficients intellectuels porteurs d’une trisomie 21 (T21). Elle porte sur les liens entre les représentations d’attachement et, respectivement, le comportement social avec les pairs et l’attribution d’intentions dans les situations de provocation ambigües. Trente sujets porteurs d’une T21 âgés de 8 à 12 ans, 30 sujets contrôles au développement typique de même niveau de raisonnement (CR) et 36 de même âge chronologique (CA) ont participé à l’étude. Les représentations d’attachement ont été évaluées avec l’ASCT (Bretherthon et al., 1990), le comportement social avec le TASB (Cassidy et Asher, 1992) et l’attribution d’intentions avec une tâche expérimentale que nous avons élaborée. Les résultats ont montré des liens entre représentations d’attachement et comportement social ainsi qu’entre représentations d’attachement et attribution d’intentions chez les sujets T21 et CA mais pas chez les sujets CR. Ces résultats soulignent l’importance de la qualité de l’attachement pour le développement sociocognitif des sujets T21. Des spécificités développementales ont été observées chez les sujets T21, elles pourraient reposer sur un format de représentations implicite, impliquant une rigidité représentationnelle : plus les sujets seraient insécures plus ils intégreraient un modèle relationnel négatif s’exprimant via des automatismes procéduraux, entraînant une conduite moins prosociale avec les pairs et renforçant le biais d’attribution d’intentions hostiles qu’ils présentent dans les situations de provocation ambigües. Des implications cliniques sont discutées. / This study focuses on socio-cognitive development of children with intellectual disability due to Down Syndrome (DS). Links between attachment representations and, respectively, social behavior with peers and attributions of intentions in ambiguous social conflict situations were examined. Thirty children with DS aged 8 to 12, 30 controls matched on level of reasoning (CR) and 36 controls matched on chronological age (CA) participated in the study. Attachment representations were assessed with the Attachment Story Completion Task (Bretherthon et al., 1990), social behavior with the Teacher Assessment of Social Behavior (Cassidy et Asher, 1992) and attributions of intentions with a new experimental task we developed. Attachment representations were associated with both social behavior and attributions of intentions among DS and CA, but not among CR. These findings emphasize the importance of attachment quality for sociocognitive development of children with DS. Children with DS showed developmental specificities which are believed to lie on an implicit and inflexible representational format of information: the more insecure they are the more likely they are to internalize a negative model of relationships via procedural learning, possibly leading to lower levels of prosocial behavior and more hostile attributional biases in ambiguous social situations. Clinical implications are discussed.