The encoding of auditory spatial acuity (measured as the precision to distinguish between two spatially distinct stimuli) by neural circuits in both auditory cortices is a matter of ongoing research. Here, the event-related potential (ERP) mismatch negativity (MMN), a sensitive indicator of preattentive auditory change detection, was used to tap into the underlying mechanism of cortical representation of auditory spatial information. We characterized the MMN response affected by the degree of spatial deviance in lateral acoustic space using a passive oddball paradigm. Two stimulation conditions (SCs)—specifically focusing on the investigation of the mid- and far-lateral acoustic space—were considered: (1) 65° left standard position with deviant positions at 70, 75, and 80°; and (2) 95° left standard position with deviant positions at 90, 85, and 80°. Additionally, behavioral data on the minimum audible angle (MAA) were acquired for the respective standard positions (65, 95° left) to quantify spatial discrimination in separating distinct sound sources. The two measurements disclosed the linkage between the (preattentive) MMN response and the (attentive) behavioral threshold. At 65° spatial deviations as small as 5° reliably elicited MMNs. Thereby, the MMN amplitudes monotonously increased as a function of spatial deviation. At 95°, spatial deviations of 15° were necessary to elicit a valid MMN. The behavioral data, however, yielded no difference in mean MAA thresholds for position 65 and 95°. The different effects of laterality on MMN responses and MAA thresholds suggest a role of spatial selective attention mechanisms particularly relevant in active discrimination of neighboring sound sources, especially in the lateral acoustic space.

<p>The goal of this study was to elucidate whether articulations of visual-speech are processed phonologically, and in the same manner as auditory-speech. Phonological processing, measured through the amplitude of the Phonological Mapping Negativity (PMN), was compared across three conditions using the electroencephalogram (EEG). Planned polynomial contrasts compared conditions of related and unrelated linguistic stimuli versus a non-linguistic control stimulus. A significant Site x Condition polynomial trend at posterior sites (Pz and Oz) during the N400 tine window revealed that the unrelated condition was most negative in amplitude, an N400-like deflection in the control condition reached similar negative amplitude, while the related condition was the most positive. A significant quadratic trend of PMN amplitude differentiated between the linguistic conditions and the non-linguistic control at site Fz, but did not differentiate the related and unrelated linguistic conditions from each other. These results support a conclusion that non-lexical speech-like and gurning motions of the lips are treated differently than articulations of a meaningful nature. Moreover, the PMN response patterned similarly in the linguistic conditions, compared to the non-linguistic control, indicating phonological processing. The prediction that PMN amplitude will distinguish visual-speech events congruent or incongruent to a phonologically constrained context was not supported.</p> / Master of Science (MSc)

<p>Music, like language, is a universal means of communication unique to humans, and the overlap of music and linguistic cognitive and neurological processes is well established. Performers and listeners alike are drawn to music as an avenue of emotional expression, as music is recognized for its rich emotional content. The study of affective priming indicates the communication of emotion-based concepts: stimuli that are related by affect give rise to response facilitation, an effect not observed to stimuli that are unrelated by affect. The measure of event-related brain potentials (ERPs) reveal, with exquisite temporal accuracy, that music clearly conveys emotion concepts in a manner commensurate to written language and prosody. To date, ERP studies of affective priming with music have involved written language and prosody, and have focused on the N400, an indication of semantic cognitive integration. The current study is the first to measure ERP responses in an affective priming paradigm of music and speech. In addition to the N400, the current study is the first of its kind to measure the N300, indicating cognitive categorization and the P300, reflecting recognition. Three sets of analyses – based on categorically correct responses, behaviourally correct responses and subjective responses – reveal N300 and N400 affective priming effects, corresponding to deliberate cognitive categorization and conceptual integration, respectively.</p> / Master of Science (MSc)

The present dissertation details a sequence of studies in mild traumatic brain injury, the progression of its effects on the human brain as recorded by event-related electroencephalography, and potential applications of machine learning algorithms in detecting such effects. The work investigated data collected from two populations (in addition to healthy controls): 1) a recently-concussed adolescent group, and 2) a group of retired football athletes who sustained head trauma a number of years prior to testing. Neurophysiological effects of concussion were assessed across both groups with the same experimental design using a multi-deviant auditory oddball paradigm designed to elicit the P300 and other earlier components. Explainable machine learning models were trained to classify concussed individuals from healthy controls. Cross-validation performance accuracies on the recently-concussed (chapter 4) and retired athletes (chapter 3) were 80% and 85%, respectively. Features showed to be most useful in the two studies were different, motivating a study of potential differences between the different injury-stage/age groups (chapter 5). Results showed event-related functional connectivity to modulate differentially between the two groups compared to healthy controls. Leveraging results from the presented work a theoretical model of mild traumatic brain injury progression was proposed to form a framework for synthesizing hypotheses in future research. / Dissertation / Doctor of Philosophy (PhD)

Understanding what constitutes typical adult processing of infant cues and the potential individual variations associated with it is an important early step in comprehending how caregiving practices arise. By adopting a multi-method approach, the present work aimed to enrich the knowledge on adults’ cognitive and electrophysiological responses to infant cues, by focusing on the role of the adults’ sex, the perceived quality of early care from caregivers, and the actual involvement in childcare. Four studies were presented to cover different perspectives on adults’ responses to infant cues, from cognition to electrophysiology and parental behaviors. Methodologies encompassed cognitive experimental tasks, EEG, standardized observations, and self-reported measures. Samples included non-parents, different-sex parents, and same-sex parents. Overall, the present work responded to the recent interest in understanding adults’ responses to infant cues going beyond a heteronormative perspective. Our findings reinforced the argument that differences between males and females, if present in the response to infant stimuli, might not always be biologically determined, but reinforced by societal norms. In addition, we supported the relevance of accounting for both past and current experiences of care when investigating the adults’ cognitive and electrophysiological responses to infant cues. Eventually, we started to gain some knowledge on the neurophysiological correlates of sensitive caregiving in different family contexts. On the whole, considering the complexity of plural family models, we hopefully contributed to socializing the idea that there are different ways of conceiving and understanding parenting nowadays.

In unserer lautsprachlichen Welt ist Kommunikation stark auf das Hören angewiesen. Normalhörende Kinder sammeln in ihren ersten Lebensjahren Hörerfahrungen, die ihre sprachliche Entwicklung unterstützen. Früh ertaubten oder von Geburt an gehörlosen Kindern fehlt diese Möglichkeit bis zur Cochlea-Implantation. Ein Cochlea-Implantat (CI) ist eine Innenohrprothese, die geschädigte sensorische Haarzellen ersetzt und das Hören ermöglicht, wenn der Hörnerv intakt ist. Nach der Implantation beginnen CI-tragende Kinder ohne relevante Hörerfahrung mit der lautsprachlichen Entwicklung und müssen zu gleichaltrigen normalhörenden Kindern aufschließen. Die CI-Funktionen werden in mehreren Sitzungen an die Wahrnehmung der Person angepasst, doch das CI überträgt die Tonwelt nicht so exakt wie ein intaktes Gehör, was die auditive Umgebungswahrnehmung von CI-tragenden Kindern erschwert. Erwachsene CI-Nutzer können bei der Anpassung verbal kommunizieren, Kleinkinder oder Säuglinge jedoch nicht, weshalb ihre Hörwelt weitgehend unbekannt bleibt. Sprache und Musik teilen einige Wahrnehmungseigenschaften: Prosodie (Sprachmelodie) basiert auf Frequenz und Intonation, Emotionen werden durch Rhythmus und Intensität ausgedrückt, und Klangfarbe ermöglicht die Unterscheidung von Sprechstimmen und Instrumenten. Die Studie untersucht die musikalische Hörverarbeitung bei normalhörenden Säuglingen und CI-tragenden Kleinkindern mit vergleichbarem Höralter. Mithilfe der Mismatch Negativity (MMN) im EEG, die unabhängig von der Aufmerksamkeit des Probanden ausgelöst wird, wurde die Hörwahrnehmung objektiv beurteilt. Verschiedene musikalische Qualitäten wurden mit einem Multi-feature-MMN-Paradigma untersucht. Die Stimuli bestanden aus einem Tonlauf von vier Achtelnoten (Alberti-Bass) und wurden in allen Dur- und Moll-Tonarten in randomisierter Reihenfolge dargeboten, wobei der dritte Ton in Tonhöhe (pitch), Klangfarbe (timbre), Intensität (intensity), Rhythmus (rhythm), Glissando (slide) und einem zweiten Standard (standard2) variierte. Die Probanden wurden während der Stimulus-Präsentation geräuschlos abgelenkt. Es wurden Daten von 17 prälingual ertaubten CI-tragenden Kleinkindern (durchschnittlich 1 Jahr und 7 Monate alt) und 21 normalhörenden Säuglingen (6 Monate alt), beide mit 6 Monaten Hörerfahrung, ausgewertet. Für jede Bedingung wurde der Grand Average in beiden Gruppen und deren Untergruppen gebildet, und die MMN in frühen und späten Zeitfenstern analysiert. Die Ergebnisse zeigen, dass CI-tragende Kinder bei allen Devianten eine signifikante MMN zeigten. Die Untergruppe „mit Hörerfahrung“ wies bei timbre, intensity, rhythm und standard2 signifikante Ergebnisse auf, während die Untergruppe „ohne Hörerfahrung“ bei allen Devianten Signifikanzen zeigte. Dies wird jedoch aufgrund der kleinen Stichprobengröße nicht als robust betrachtet. Normalhörende Kinder zeigten bei allen Devianten außer standard2 eine signifikante MMN. CI-tragende Kinder reagierten unerwartet stark auf intensity und schwach auf rhythm, während normalhörende Kinder standard2 nicht wahrnehmen konnten. Erstmals wurde die Hörwahrnehmung von früh implantierten, bilateral CI-tragenden Kindern in ihrem frühen Höralter von sechs Monaten untersucht. CI-tragende Kinder konnten alle untersuchten Abweichungen wahrnehmen, wobei timbre und intensity besser und rhythm schwächer als erwartet wahrgenommen wurden. Normalhörende Kinder konnten standard2 aufgrund ihres Entwicklungsstandes nicht wahrnehmen, während ältere CI-tragende Kleinkinder dies kognitiv leisten konnten. Die CI-tragenden Kinder zeigten eine vergleichbare Fähigkeit zur Wahrnehmung akustischer Reize wie normalhörende Kinder, trotz fehlender oder unterbrochener Hörerfahrung.:Inhaltsverzeichnis Relevanz der Dissertation für den Forschungsbereich 1. Einleitung 1.1. Das auditive System 1.1.1. Anatomie des Ohres 1.1.2. Physiologie der akustischen Wahrnehmung 1.1.3. Embryologische Entwicklung des Innenohres: Der Beginn des Hörens 1.1.4. Kindliche Hörstörungen 1.2. Das Cochlea-Implantat (CI) 1.2.1. Definition und Entwicklung 1.2.2. Aufbau und Funktion 1.2.3. CI-Versorgung bei Kleinkindern 1.3. EEG und evozierte Potentiale 1.3.1. EEG 1.3.2. Ereignis-korrelierte Potentiale 1.3.3. CI-Artefakte 1.4. Bedeutung von Musik für die Entwicklung 1.4.1. Musik als Kulturgut 1.4.2. Psychosoziale Aspekte 1.4.3. Hörwahrnehmungen bis zum Kleinkindalter 1.4.4. Musikwahrnehmung mit CI 2. Experiment 2.1. Motivation 2.2. Stand der Wissenschaft 2.3. Fragestellung und Hypothesen 2.4. Methoden 2.4.1. Probanden 2.4.2. Versuchsdesign 2.4.3. Versuchsablauf 2.4.4. Elektrophysiologische Ableitung 2.4.5. Datenanalyse 2.5. Ergebnisse 2.5.1. Patientengruppe (CI-tragende Kinder) 2.5.2. Kontrollgruppe (normalhörende Kinder) 2.5.3. Übersicht über die CI- und die NH-Gruppe 2.5.4. Die Auswirkung des CI-Artefakts auf die MMN 3. Diskussion 3.1. Hörwahrnehmung CI-tragender Kinder 3.1.1. Pitch 3.1.2. Timbre 3.1.3. Intensity 3.1.4. Rhythm 3.1.5. Slide 3.1.6. Standard2 3.1.7. Globaler Vergleich der diskutierten Studien 3.2. Hörwahrnehmung normalhörender 6 Monate alter Säuglinge 3.3. Untergruppen „mit“ und „ohne Hörerfahrung“ 3.4. Latenzen 3.5. Fazit 3.6. Limitationen 3.7. Ausblick 4. Zusammenfassung 4.1. Deutsch 4.2. English Abbildungsverzeichnis Tabellenverzeichnis Literaturverzeichnis Anlage 1: Erklärung zur Eröffnung des Promotionsverfahrens Anlage 2: Erklärung zur Einhaltung aktueller gesetzlicher Vorgaben

La nociception est un système d’alarme spécialisé dans la détection d’évènements potentiellement nocifs pour l’organisme. Les informations nociceptives sont traitées en priorité par le cerveau et captent l’attention involontairement (un mécanisme ascendant). Cependant, l’information sensorielle à laquelle nous portons attention volontairement est sélectionnée pour être priorisée (un mécanisme descendant). Ainsi, le traitement de l’information nociceptive est déterminé par une balance attentionnelle résultant de la compétition entre les signaux ascendants et descendants. Or, des situations où plusieurs stimuli nociceptifs ont lieu simultanément se produisent couramment. Mais quels mécanismes permettent au système nerveux central de s’adapter à de telles situations? Cela demeure méconnu à ce jour. L’objectif principal de cette thèse était de mieux comprendre les mécanismes d’intégration cérébrale de l’information nociceptive. Cette thèse inclut quatre études examinant l’intégration cérébrale de l’information nociceptive bilatérale dans différentes conditions expérimentales. Dans ces études, nous avons investigué comment l’intégration de l’information nociceptive est affectée par 1) la latéralisation hémisphérique présumée distincte entre les droitiers et les gauchers, 2) la modalité utilisée pour induire la douleur (stimuli laser sélectifs aux nocicepteurs et stimuli électriques non spécifiques), 3) l’attention spatiale et 4) la proximité des régions corporelles stimulées. Dans chaque étude, au moins vingt participants furent recrutés et reçurent soit des stimuli électriques (étude 1 et 3) ou lasers (étude 2 à 4) douloureux. L’activité du cerveau fut enregistrée avec l’électroencéphalographie. Les stimulations unilatérales et bilatérales furent appliquées sur les chevilles (étude 1) et sur les mains (études 2 à 4). Les variables d’intérêts étaient la perception de la douleur, les potentiels évoqués, et les oscillations cérébrales évoquées entre 2 et 100 Hz. Nos résultats indiquent que l’effet le plus reproductible lors d’une stimulation laser ou électrique bilatérale comparée à une stimulation unilatérale, est une augmentation de l’amplitude des réponses cérébrales (potentiels évoqués et oscillations cérébrales dans certaines bandes de fréquences). De plus, la comparaison entre les gauchers et les droitiers indique que ces effets sont comparables malgré la latéralisation hémisphérique présumée. Par ailleurs, l’augmentation des réponses cérébrales est modulée par la proximité des régions corporelles stimulées. Quant à la perception de la douleur, elle augmente pour les stimuli bilatéraux lorsque ces derniers sont appliqués sur les chevilles ou les mains. Pour les mains, cet effet dépend toutefois de la distance entre les mains et de l’attention spatiale, étant observé seulement lorsque les mains sont rapprochées l’une de l’autre ou lorsque l’attention spatiale est dirigée vers les deux mains plutôt qu’une seule. Ces résultats montrent que l’intégration cérébrale de l’information nociceptive bilatérale est modulable, et nous proposons que l’augmentation des réponses cérébrales lors d’une stimulation bilatérale reflète une augmentation de la saillance et de la capture attentionnelle. Cette intégration et sa modulation par différents facteurs permettraient au système nerveux central de produire des réponses adaptées selon les sources de nociception et la balance attentionnelle. / Nociception is an alarm system specialized in the detection of events that are potentially harmful to the body. Nociceptive processing is prioritized in the brain and is particularly adept at capturing attention automatically and involuntarily (i.e., a bottom-up mechanism). However, the sensory information to which we voluntarily pay attention (a top-down mechanism) is also prioritized. Thus, the processing of nociceptive information is subject to a bottom-up and top-down attentional balance. However, situations where several nociceptive stimuli take place simultaneously are common. The mechanisms that allow the nervous system to manage this attentional balance in such situations remain poorly understood. The main objective of this thesis was to better understand the integration of nociceptive information. This thesis presents four studies examining the cortical integration of bilateral nociceptive stimuli. These studies investigated the role of 1) the hemispherical lateralization of pain that is presumed to be different between left- and right-handed individuals, 2) the modality (a bottom-up mechanism) used to induce pain, 3) spatial attention (a top-down mechanism), and 4) between-limb proximity in the integration of bilateral painful stimuli. In each study, at least twenty participants were recruited and received either painful but tolerable electrical (Studies 1 and 3) or laser (Studies 2 to 4) stimulation. Brain activity was recorded via electroencephalography. Unilateral and bilateral stimulations were delivered to the ankles (Study 1) and to the hands (Studies 2 to 4). The variables of interest were pain perception, evoked potentials (ERP), and event-related spectral perturbations (ERSP) from 2 to 100 Hz. In the first study, the impact of the hemispherical lateralization of pain processing (located mainly in the right hemisphere) on the integration of pain stimuli was examined by comparing left-handed and right-handed participants. In the second study, lasers selectively activating nociceptors were used to study the integration of bilateral nociceptive stimuli specifically. The third study sought to explain the observed discrepancies between laser and electrical modalities in Studies 1 and 2 by comparing these modalities in the same participants and in two separate experiments. The fourth study explored the role of spatial attention and limb proximity in the integration of bilateral nociceptive stimuli. The results show that bilateral painful stimuli led to increases in ERP and some ERSP frequencies compared to unilateral stimuli. These results were similar between left-handed and right-handed people. More variability was noted for laser compared to electrical stimuli with the most reproducible response being an increase in ERP and ERSP. Finally, this increase was modulated by limb proximity. Pain perception was increased for bilateral stimuli to the ankles. It was also increased for bilateral stimuli to the hands, but only when the limbs were in close proximity or when spatial attention was global. These results suggest that bilateral painful stimuli are integrated, which possibly reflects an increase in salience and attentional capture. This would allow the central nervous system to produce adapted responses in the face of increased danger.

Le syndrome du X fragile (SXF) est la première cause héréditaire de déficience intellectuelle et également la première cause monogénique d’autisme. Le SXF est causé par l'expansion de la répétition du nucléotide CGG sur le gène FMR1, ce qui empêche l’expression de la protéine FMRP. L’absence du FMRP mène à une altération du développement structurel et fonctionnel de la synapse, ce qui empêche la maturation des synapses induite par l’activité et l’élagage synaptique, qui sont essentiels pour le développement cérébral et cognitif. Nous avons investigué les potentiels reliés aux événements (PRE) évoqués par des stimulations fondamentales auditives et visuelles dans douze adolescents et jeunes adultes (10-22) atteints du SXF, ainsi que des participants contrôles appariés en âge chronologique et développemental. Les résultats indiquent un profil des PRE altéré, notamment l’augmentation de l’amplitude de N1 auditive, par rapport aux deux groupes contrôle, ainsi que l’augmentation des amplitudes de P2 et N2 auditifs et de la latence de N2 auditif. Chez les patients SXF, le traitement sensoriel semble être davantage perturbé qu’immature. En outre, la modalité auditive semble être plus perturbée que la modalité visuelle. En combinaison avec des résultats anatomique du cerveau, des mécanismes biochimiques et du comportement, nos résultats suggèrent une hyperexcitabilité du système nerveux dans le SXF. / We investigated early auditory and visual information processing in Fragile X Syndrome (FXS), the most common form of X-linked Intellectual Disability (ID) and the only known monogenetic cause of autism. FXS is caused by a trinucleotide repeat expansion in the FMR1 (‘Fragile X mental retardation 1’) gene, which prevents expression of the ‘fragile X mental retardation protein’ (FMRP). FMRP absence leads to altered structural and functional development of the synapse, while also preventing activity-based synapse maturation and synaptic pruning, which are essential for cerebral and cognitive development. We review the contribution of electrophysiological signal studies for the understanding of information processing in FXS and compare event-related potential (ERP) findings to those concerning other clinical populations that share symptoms with FXS. In our research project, we investigated ERPs evoked by basic auditory and visual stimulation in twelve adolescents and young adults (10-22) with FXS, as well as healthy chronological- and developmental- age matched controls. We found an altered ERP profile in FXS, including increased auditory N1 amplitude, relative to both control groups, as well as increased auditory P2 and N2 amplitudes and increased auditory N2 latencies. Rather than being immature, sensory processing appears to be specifically disrupted in FXS. Furthermore, the auditory modality seems to be more affected than the visual modality. In combination with brain anatomical, biochemical and behavioural findings, our results suggest a hyperexcitable nervous system in FXS.

La présente étude s’intéresse aux mécanismes neuronaux qui sous-tendent la rétention en mémoire à court terme auditive (MCTA) en utilisant la technique des potentiels reliés aux événements (PRE). Dans l’Expérience 1, nous avons isolé une composante de PRE, nommée SAN pour « sustained anterior negativity ». La SAN augmentait en amplitude négative plus le nombre de sons à maintenir en MCTA augmentait. Cet effet de charge était présent, bien que la durée totale des stimuli restait la même entre les conditions. L’effet de charge observé par la SAN dans l’Expérience 1 disparaissait dans l’Expérience 2, où les mêmes sons étaient utilisés, mais où la mémorisation de ceux-ci n’était plus requise. Finalement, dans l’Expérience 3, la tâche de MCTA a été effectuée avec et sans suppression articulatoire durant l'intervalle de rétention. L’effet de charge trouvé dans l’Expérience 1 était de nouveau observé, lorsque les participants faisaient la tâche de suppression articulatoire ou non. Ces résultats suggèrent que la SAN reflète l'activité nécessaire pour le maintien des objets acoustiques dans un système de MCTA qui serait distinct de la répétition phonologique. / We studied the neuronal mechanisms that implement acoustic short-term memory (ASTM) for pitch using event-related potentials (ERP). Experiment 1 isolated an ERP component, the sustained anterior negativity (SAN), that increased in amplitude with increasing memory load in ASTM using stimuli with equal duration at all memory loads. The SAN load effect found in Experment 1, when pitch had to be remembered to perform the task, was absent in Experiment 2 using the same sounds when memory was not required. In Experiment 3 the memory task was performed without or with concurrent articulatory suppression during the retention interval, to suppress rehearsal via an articulatory loop. Load-related effects found in Experiment 1 were found again, whether participants engaged in concurrent suppression or not. The results suggest that the SAN reflects activity required to maintain pitch objects in an ASTM system that is distinct from articulatory rehearsal.

L’amusie congénitale est un trouble neurodéveloppemental qui affecte la perception mélodique, malgré une ouïe et une intelligence normale. Un déficit de la discrimination des fines variations de hauteur des sons serait à l’origine de ces difficultés. Les études ayant permis de caractériser les corrélats neuronaux de ce trouble ont mis en lumière des anomalies anatomiques et fonctionnelles du réseau fronto-temporal droit dans l’amusie. Notamment, les processus tardifs et conscients de détection des fines variations de hauteur sonore apparaissent perturbés chez les amusiques, alors que le traitement plus précoce et automatique de ces mêmes variations de hauteur serait normal. À ce jour, la vaste majorité des études sur l’amusie congénitale ont été effectuées auprès d’adultes et nous détenons peu d’informations sur la façon dont ce trouble se manifeste au cours du développement. La présente thèse vise ainsi à caractériser les corrélats comportementaux et neuronaux de l’amusie congénitale chez l’adolescent, pour ensuite explorer les perspectives de réhabilitation de ce trouble neurodéveloppemental. Dans une première étude, nous avons tenté de mieux comprendre comment le cerveau d’adolescents amusiques traite les fines variations de hauteur des sons, tant en ce qui a trait aux processus précoces et automatiques (associés à la composante de potentiel évoqué mismatch negativity; MMN) qu’au niveau du traitement conscient et plus tardif (associé à la composante de potentiel évoqué P300), en comparaison aux contrôles. Nous avons étudié les effets d’un mois d’écoute musicale quotidienne chez ces participants. Une deuxième étude a ensuite été effectuée, afin d’examiner l’impact de trois mois de leçons de guitare sur le traitement des fines variations de hauteur sonore chez des adolescents ii amusiques et leurs témoins. Nous nous sommes intéressés aux effets de cette formation musicale sur diverses composantes des potentiels évoqués, dont la P300 et la MMN. Les résultats de cette thèse révèlent que l’amusie peut se manifester à part entière à l’adolescence. Plus précisément, les adolescents amusiques présentent un profil hautement similaire à celui documenté chez l’adulte, soit une incapacité à détecter consciemment les fines variations de hauteur des sons, associée à l’absence de la composante P300, en dépit d’un traitement précoce et automatique normal tel que reflété par une MMN comparable aux contrôles. En outre, il appert qu’un mois d’écoute musicale quotidienne ne constitue pas une technique de réhabilitation efficace dans l’amusie, dont les manifestations sont demeurées inchangées suite à cette intervention. Par ailleurs, nos résultats révèlent qu’il est possible pour de jeunes amusiques d’apprendre à jouer d’un instrument de musique et que cette formation musicale a le potentiel d’engendrer des phénomènes de plasticité cérébrale prometteurs chez certains d’entre eux. Plus précisément, nous observons l’émergence de la composante P300 associée à une amélioration des capacités de discrimination des fines variations de hauteur chez trois amusiques sur quatre suite à cette intervention. Ces résultats enrichissent notre compréhension de l’amusie et de sa trajectoire développementale, en plus de motiver de futurs travaux de recherche qui pourraient mener au développement d’interventions optimales dans une perspective de réhabilitation de ce trouble neurodéveloppemental. / Congenital amusia is a neurodevelopmental disorder that specifically impairs melodic perception despite normal hearing and intelligence. The disorder is thought to arise from a deficit in perceiving fine-grained pitch changes. Studies that aimed to characterize the neural correlates of congenital amusia have highlighted anatomical and functional anomalies along the right fronto-temporal pathways. Notably, the amusic brain has been shown to perceive fine-grained pitch distinctions at an early and automatic level of processing, but this does not reach higher levels of conscious processing. To date, the majority of research on amusia has been performed with adults and consequently little information has been acquired on how this disorder manifests itself during development. The goal of this thesis is therefore to characterize the behavioral and neural correlates of congenital amusia during adolescence, and then to explore different rehabilitation strategies in an attempt to attenuate the perceptual deficits. In a first study, we documented how amusic adolescents process fine-grained pitch changes using event-related potentials, both in terms of early and automatic processing (as indexed by the mismatch negativity component; MMN) and conscious processing (associated with the P300 component) compared to controls. We also explored the effects of a month of daily music listening among these participants. A second study was then conducted to explore the impact of three months of weekly guitar lessons on fine-grained pitch processing in amusic adolescents and controls. In particular, we investigated the effects of musical training on various evoked-potential components, including the P300 and the MMN. The results show that amusia can be fully expressed in the developing brain with manifestations that are similar to those observed in adults. Specifically, the amusic adolescent brain does not elicit a normal positivity (P300) in response to small pitch changes, while early and automatic processing of these pitch deviations appears normal (as indexed by the MMN). In addition, it appears that a month of daily music listening is not an effective amusia remediation strategy, since all electrophysiological and behavioral manifestations were unchanged following this intervention. Furthermore, we show that it is possible for amusic adolescents to learn to play a musical instrument despite their perceptual deficit and this intervention as the potential to induce promising brain plasticity phenomena for some of them. Specifically, a P300 response elicited by fine-grained pitch changes was seen after three months of guitar lessons in three out of four amusic adolescents. Importantly, the emergence of the P300 was paralleled by an improved perceptual ability to detect fine-grained pitch changes. These findings add to our understanding of congenital amusia and its developmental trajectory, while motivating future research that could lead to the development of optimal interventions to help young people with amusia engage with music.