Thèse d'exercice : Médecine. Médecine du travail : Paris 12 : 2005. / Titre provenant de l'écran-titre. Bibliogr. f. 86-91.

Th.--Méd.--Nancy 1, 1983. N°: 300.

A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética e de acometimento multisistêmico. As manifestações gastrointestinais e pulmonares são as principais causas de morbidade nessa população. O progressivo declínio da função pulmonar e o baixo ganho ponderal nesses pacientes tornam os inativos quanto atividade física. Os benefícios do exercício físico regular nessa população já estão bem descritos na literatura. Permitem um ganho e manutenção de massa muscular e redução no declínio da função pulmonar, além de melhorar a qualidade de vida dos pacientes. A orientação da prática regular de atividade física tem sido inserida como adjuvante ao tratamento convencional dos pacientes com FC, por esse motivo é necessária a avaliação do nível de atividade física diária (NAFD) para o aprimoramento do acompanhamento desses pacientes. O NAFD pode ser avaliada com a utilização de questionários auto relatados, porém este método não abrange todas as idades e principalmente a faixa etária que compreende crianças e adolescentes em idade escolar, além de alguns questionários serem de difícil compreensão. A utilização de dispositivos que detectam a oscilação do corpo (pedômetros) tem sido uma opção segura e viável para avaliar o NAFD, principalmente em crianças e adolescentes. Portanto, identificar o NAFD em crianças e adolescentes pode quantificar o quanto objetivamente são ativos e também proporcionar intervenções individuais relacionadas ao exercício regular em crianças e adolescentes com FC acompanhadas por uma equipe multiprofissional. / Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease and multisystemic disease. Gastrointestinal and pulmonary manifestations are the main causes of morbidity in this population. The progressive decline of lung function and the low weight gain in these patients make the inactive as physical activity. The benefits of regular exercise in this population are already well described in the literature. They allow a gain and maintenance of muscle mass and reduction in the decline of lung function, besides improving the quality of life of the patients. The orientation of regular physical activity practice has been inserted as an adjuvant to the conventional treatment of CF patients, so it is necessary to evaluate the level of daily physical activity (LDPA) to improve the follow-up of these patients. The LDPA can be evaluated with the use of self-reported questionnaires, but this method does not cover all ages and especially the age group comprising children and adolescents of school age, and some questionnaires are difficult to understand. The use of devices that detect body oscillation (pedometers) has been a safe and viable option to evaluate LDPA, especially in children and adolescents. Therefore, identifying LDPA in children and adolescents can quantify how objectively they are active and also provide individual interventions related to regular exercise in children and adolescents with CF accompanied by a multidisciplinary team.

Resumo não disponível

A Fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença progressiva, sem tratamento clínico comprovado e com prognóstico sombrio, apresentando sobrevida média inferior a 5 anos após o diagnóstico. Funcionalmente os pacientes cursam com padrão ventilatório restritivo na espirometria, alteração nas trocas gasosas e limitação ao exercício físico, com grande impacto sintomático e na qualidade de vida. Atualmente, o transplante pulmonar é a única alternativa terapêutica com impacto na sobrevida para estes indivíduos. O objetivo do presente estudo foi primariamente avaliar as características basais de um grupo de pacientes com diagnóstico de FPI em fase avançada indicados para transplante pulmonar, o impacto desse procedimento sobre a função pulmonar em repouso e a sobrevida desses pacientes. Secundariamente, avaliamos a evolução funcional pulmonar pós- transplante e se a queda significativa do VEF1 (superior a 20%), após o primeiro trimestre do procedimento, altera a sobrevida. Foram analisados todos os pacientes com o diagnóstico de FPI que realizaram transplante pulmonar no Pavilhão Pereira Filho, durante o período compreendido entre fevereiro de 1990 a março de 2004. O diagnóstico foi baseado na análise histopatológica do pulmão explantado ou biópsia pulmonar realizada antes do transplante. Pacientes com doença pulmonar fibrosante com causa etiológica identificada ou aqueles que não tiveram sobrevida superior a 30 dias para realização dos testes pós-transplante foram excluídos da análise. Os exames funcionais pulmonares de repouso foram realizados antes e sistematicamente no período de acompanhamento após o transplante. Foram incluídos 33 pacientes de um total de 176 pacientes transplantados no período do estudo. São indivíduos predominantemente do gênero masculino (82%), com idade média de 56 ± 8 (DP) anos. Apresentavam distúrbio ventilatório restritivo marcado e grave redução da capacidade difusiva pulmonar prétransplante. Todos os pacientes foram submetidos a transplante unilateral, sendo que 64% dos casos foram realizados do lado esquerdo. As provas de função pulmonar pré e pós transplante mostraram melhora significativa em termos de VEF1, CVF, CPT e DLCO. Houve aumento significativo da CPT, CVF e DLCO (aumento médio em relação ao previsto ± erro padrão: 14,1 ± 5,8%; 16,5 ± 4,2%; 13,7 ± 5,7%, respectivamente; p< 0,05) que, todavia, persistiram abaixo do previsto para a normalidade. O volume residual (VR) e CRF não sofreram alteração relevante. A sobrevida dessa população após o transplante pulmonar foi 74% em 1 ano, 61 % em 2 anos, 47% em 3 anos e 35% em 5 anos. Três a seis meses após o procedimento ocorreu ainda um incremento da função pulmonar, sendo que após esse período as medidas espirométricas se mantiveram constantes ao longo do período de tempo analisado. Separando os pacientes entre os que tiveram queda do VEF1 superior e inferior a 20%, não foi encontrada diferença significativa na mortalidade. Concluímos que o transplante pulmonar constituiu estratégia terapêutica eficaz em termos de melhora funcional pulmonar e aumento de sobrevida em relação à evolução natural da doença. O incremento funcional pulmonar apresenta tendência de ganho adicional nos meses imediatos seguintes ao procedimento cirúrgico, mantendo-se estável após esse período. Não se observou maior mortalidade entre os indivíduos que apresentaram queda do VEF1 superior a 20%. / Background: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive and fatal disease that affects the lungs evolving to respiratory failure in its advanced phase. This condition has a poor prognosis and the average survival time is around 3 to 4 years according to the disease stage at diagnosis, histopathology features and treatment response. Lung transplantation has been an alternative treatment for selected patients with advanced disease, yelding a better survival compared to patients on clinical management, which have a higher mortality rate. Pulmonary function tests are the best tool used to assess severity and progression of disease in patients with pulmonary fibrosis. Symptomatic patients who do not respond to initial therapy with corticosteroids and cytotoxic agents should be evaluated for lung transplantation. The aim of this study was to evaluate basal lung function (FEV1, FVC, DLCO, TLC) and its outcome after transplantation. We also assessed the survival of these patients and its association with a reduction in lung function over time. Methods: We retrospectively evaluated 33 patients with IPF amongst the 176 patients submitted to lung transplantation between 1990 and 2004 and survived for more than 30 days. Serial resting lung function assessments were regularly conducted after the procedure. Results: There was significant improvement in FEV1, FVC, TLC and DLCO. The mean values of lung function pre and post transplant were: FVC 36% vs. 50%, FEV1 44% vs. 57%, TLC 45% vs. 51%, DLCO 27% x 40% (p< 0,05). The median survival in 1 year was 74%, 61% in 2 years, 47% in 3 years and 35% in 5 years. Conclusion: Lung transplantation for patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis is an effective treatment modality that improves both lung function and survival. The gain in lung function appears to remain stable in the follow up after transplantation.

Introdução: o diagnóstico de peritonite bacteriana espontânea (PBE) baseiase na contagem de células no líquido de ascite (LA), mas tem-se buscado teste mais conveniente, como as fitas reagentes. Os objetivos do estudo são avaliar e comparar a acurácia das fitas Multistix 10 SG® e Choiceline 10® no diagnóstico de PBE e comparar seus custos com o exame citológico. Pacientes e Métodos: 71 pacientes ambulatoriais e internados com cirrose e ascite foram consecutivamente incluídos no estudo (159 amostras de LA). O padrão para o diagnóstico foi o número de polimorfonucleares ≥ 250, independente do exame cultural. Os pontos de corte para o diagnóstico com as fitas foram definidos por curva ROC, e calculados sensibilidade (S), especificidade (E), valores preditivos positivo (VPP) e negativo (VPN) e acurácia (Ac). O custo das fitas reagentes foi comparado com o exame citológico por análise de custo-efetividade, em US$.Resultados: houve PBE em 17 pacientes (23,9%), sendo 11 (64,7%) com cultural positivo. Os melhores pontos de corte nas curvas ROC foram 1+ para Multistix 10 SG® e ca.75, para Choiceline 10®. Comparando ao exame citológico, Multistix 10 SG® S= 80%, E=98,5%, VPP=90,9%, VPN=96,2 e Ac=95% e Choiceline 10® S=76,9%, E=97,7%, VPP=87%, VPN=95,6% e Ac=94%, sem diferença de acurácia entre as fitas (p=0,8). Em relação à custoefetividade por Custo/Ac, 41,5 para o exame citológico, para Multistix 10 SG® 0,57 e para Choiceline 10® 0,19 (p<0,001).Conclusão: Fitas reagentes são úteis no diagnóstico de PBE, com alta acurácia e com melhor relação custo-efetividade, em comparação com o exame citológico. / Background: Diagnosis of spontaneous bacterial peritonitis (SBP) is currently based on ascitic fluid cell counting, but there is a need for a more convenient diagnostic tool. The objectives of this study are to evaluate the accuracy of reagent strips in diagnosing SBP and compare their costs with the cytological exam. Patients and Methods: 71 cirrhotic in and outpatients were consecutively included (159 samples). SBP diagnosis was made by neutrophil cells ≥ 250. Data for the graduations of the reagent strips were analyzed in ROC curves, and Sensitivity (S), Specificity (Sp), Positive and Negative Predictive Values (PPV and NPV), Accuracy (Ac), and cost-efffectiveness (US$) in comparison to cytological exam were calculated. Results: SBP was diagnosed in 17 patients (23,9%), 11 of them culturalpositives (64,7%).The best cut-off points found in ROC curves were 1+ for Multistix SG 10 ® and ca.75 for Choiceline 10® (Multistix 10 SG® S= 80%, Sp=98.5%, PPV=90.9%, NPV=96.2%, Ac=95%; Choiceline 10® S=76.9%, Sp=97.7%, PPV=87%, NPV=95.6, Ac=94%).In relation to the cost-effectiveness evaluation , by cost/ accuracy, cytological exam, 41.5, Multistix SG10® 0.57, and Choiceline 10®, 0.19 (p<0,001). Conclusion: reagent strips are useful in the SBP diagnosis, with high accuracy and better cost-effectiveness than cytological exam.

DONADI, Helio Angelo. Estudo histopatológico da esteatose e esteato-hepatite não alcoólica na hepatite crônica pelo vírus C sem tratamento prévio. 2006. 90 f. Dissertação (Mestrado em Patologia) - Universidade Federal do Ceará. Faculdade de Medicina, Fortaleza, 2006. / Submitted by denise santos (denise.santos@ufc.br) on 2011-12-21T13:08:16Z No. of bitstreams: 1 2006_dis_hadonadi.pdf: 6715659 bytes, checksum: abb4c96bb4376c138acaeaf6cda29c48 (MD5) / Approved for entry into archive by Eliene Nascimento(elienegvn@hotmail.com) on 2012-02-02T14:03:10Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2006_dis_hadonadi.pdf: 6715659 bytes, checksum: abb4c96bb4376c138acaeaf6cda29c48 (MD5) / Made available in DSpace on 2012-02-02T14:03:10Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2006_dis_hadonadi.pdf: 6715659 bytes, checksum: abb4c96bb4376c138acaeaf6cda29c48 (MD5) Previous issue date: 2006 / The hepatitis C virus (HCV) and steatosis are important causes of chronic hepatic disease in the world. Although common, the pathofisiology of steatosis and its role in the progression of fibrosis in patients with HCV is uncertain. Our objective was to quantify the macrovacuolar and microvesicular steatosis and to correlate them with clinical and histophatologic data. The study included needle biopsy of the liver of patients with HCV without previous treatment. The fibrosis and necroinflammatory activity of hepatic damage by HCV were evaluated by METAVIR and Ishak’s scores; Kleiner’s and Brunt’s classification were used as a support for diagnosis of the steatohepatitis by the pathologist. Furthermore, the number of hepatocytes with the macrovacuolar and microvesicular steatosis was quantified in a total number of hepatocytes. Fibrosis and necroinflammatory activity were categorized and semi quantified. A significant association of the fibrosis was found and it was evaluated by the Ishak system between the macrogoticular and the microgoticular steatosis (p=0,017 e p= 0,0113, respectively). The global inflammatory activity (Metavir classification) has presented a linear correlation with the worsening of the fibrosis (< 0,001). The fibrosis which was evaluated by the Metavir system has been correlated with the BMI. The presence of HCV associated with the steatohepatitis has presented a significant correlation with the average of AST/ALT and with the Ishak and Metavir fibrosis, when compared to the data of the patients with HCV, without steatohepatitis (p= 0,006; p= 0,012; p= 0,0098 and p= 0,014, respectively) In our research we conclude that the Ishak fibrosis has been associated with the macrogoticular and microgoticular steatosis. Equally, it was demonstrated that the presence of the steatohepatitis was strongly associated to the fibrosis. / O vírus da hepatite C (VHC) e a esteatose são importantes causas de doença hepática crônica no mundo. Apesar de comum, a fisiopatologia da esteatose, e seu papel na progressão da fibrose em pacientes com VHC, permanece desconhecida. O objetivo deste trabalho foi quantificar esteatose macrovesicular e microvesicular e correlacioná-las com dados clínicos e histopatológicos. O estudo analisou biópsias hepáticas de pacientes portadores do VHC sem tratamento prévio. A fibrose e atividade necroinflamatória foram avaliadas segundo os escores de METAVIR e Ishak; as classificações de Kleiner e Brunt foram utilizadas como suporte para o diagnóstico de esteatohepatite realizado pelo patologista. Ademais, o número de hepatócitos com esteatose macrovesicular e esteatose microvesicular foram quantificados a partir do número total de hepatócitos. A fibrose e atividade necroinflamatória foram classificadas e semi-quantificadas. Foi encontrada associação significante da fibrose avaliada pelo sistema de Ishak entre a esteatose macrogoticular e microgoticular (p= 0,017 e p= 0,0113, respectivamente). A atividade inflamatória global (classificação Metavir ) apresentou correlação linear com a piora da fibrose (< 0,001). A fibrose avaliada pelo sistema de Metavir se correlacionou com o IMC. A presença de VHC associado à esteatohepatite apresentou correlação significante com as médias das AST/ALT, e com a fibrose de Ishak e Metavir, quando comparado aos dados dos pacientes com VHC, sem esteatohepatite (p = 0,006; p = 0,012; p = 0,0098 e p = 0,014, respectivamente). Em nosso trabalho, concluímos que a fibrose de Ishak esteve associado a esteatose macrogoticular e microgoticular. Igualmente, se demonstrou que a presença da esteatohepatite esteve fortemente associado a fibrose.

A Fibrose Cística (FC) é uma doença genética e de acometimento multisistêmico. As manifestações gastrointestinais e pulmonares são as principais causas de morbidade nessa população. O progressivo declínio da função pulmonar e o baixo ganho ponderal nesses pacientes tornam os inativos quanto atividade física. Os benefícios do exercício físico regular nessa população já estão bem descritos na literatura. Permitem um ganho e manutenção de massa muscular e redução no declínio da função pulmonar, além de melhorar a qualidade de vida dos pacientes. A orientação da prática regular de atividade física tem sido inserida como adjuvante ao tratamento convencional dos pacientes com FC, por esse motivo é necessária a avaliação do nível de atividade física diária (NAFD) para o aprimoramento do acompanhamento desses pacientes. O NAFD pode ser avaliada com a utilização de questionários auto relatados, porém este método não abrange todas as idades e principalmente a faixa etária que compreende crianças e adolescentes em idade escolar, além de alguns questionários serem de difícil compreensão. A utilização de dispositivos que detectam a oscilação do corpo (pedômetros) tem sido uma opção segura e viável para avaliar o NAFD, principalmente em crianças e adolescentes. Portanto, identificar o NAFD em crianças e adolescentes pode quantificar o quanto objetivamente são ativos e também proporcionar intervenções individuais relacionadas ao exercício regular em crianças e adolescentes com FC acompanhadas por uma equipe multiprofissional. / Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease and multisystemic disease. Gastrointestinal and pulmonary manifestations are the main causes of morbidity in this population. The progressive decline of lung function and the low weight gain in these patients make the inactive as physical activity. The benefits of regular exercise in this population are already well described in the literature. They allow a gain and maintenance of muscle mass and reduction in the decline of lung function, besides improving the quality of life of the patients. The orientation of regular physical activity practice has been inserted as an adjuvant to the conventional treatment of CF patients, so it is necessary to evaluate the level of daily physical activity (LDPA) to improve the follow-up of these patients. The LDPA can be evaluated with the use of self-reported questionnaires, but this method does not cover all ages and especially the age group comprising children and adolescents of school age, and some questionnaires are difficult to understand. The use of devices that detect body oscillation (pedometers) has been a safe and viable option to evaluate LDPA, especially in children and adolescents. Therefore, identifying LDPA in children and adolescents can quantify how objectively they are active and also provide individual interventions related to regular exercise in children and adolescents with CF accompanied by a multidisciplinary team.

Introdução: o diagnóstico de peritonite bacteriana espontânea (PBE) baseiase na contagem de células no líquido de ascite (LA), mas tem-se buscado teste mais conveniente, como as fitas reagentes. Os objetivos do estudo são avaliar e comparar a acurácia das fitas Multistix 10 SG® e Choiceline 10® no diagnóstico de PBE e comparar seus custos com o exame citológico. Pacientes e Métodos: 71 pacientes ambulatoriais e internados com cirrose e ascite foram consecutivamente incluídos no estudo (159 amostras de LA). O padrão para o diagnóstico foi o número de polimorfonucleares ≥ 250, independente do exame cultural. Os pontos de corte para o diagnóstico com as fitas foram definidos por curva ROC, e calculados sensibilidade (S), especificidade (E), valores preditivos positivo (VPP) e negativo (VPN) e acurácia (Ac). O custo das fitas reagentes foi comparado com o exame citológico por análise de custo-efetividade, em US$.Resultados: houve PBE em 17 pacientes (23,9%), sendo 11 (64,7%) com cultural positivo. Os melhores pontos de corte nas curvas ROC foram 1+ para Multistix 10 SG® e ca.75, para Choiceline 10®. Comparando ao exame citológico, Multistix 10 SG® S= 80%, E=98,5%, VPP=90,9%, VPN=96,2 e Ac=95% e Choiceline 10® S=76,9%, E=97,7%, VPP=87%, VPN=95,6% e Ac=94%, sem diferença de acurácia entre as fitas (p=0,8). Em relação à custoefetividade por Custo/Ac, 41,5 para o exame citológico, para Multistix 10 SG® 0,57 e para Choiceline 10® 0,19 (p<0,001).Conclusão: Fitas reagentes são úteis no diagnóstico de PBE, com alta acurácia e com melhor relação custo-efetividade, em comparação com o exame citológico. / Background: Diagnosis of spontaneous bacterial peritonitis (SBP) is currently based on ascitic fluid cell counting, but there is a need for a more convenient diagnostic tool. The objectives of this study are to evaluate the accuracy of reagent strips in diagnosing SBP and compare their costs with the cytological exam. Patients and Methods: 71 cirrhotic in and outpatients were consecutively included (159 samples). SBP diagnosis was made by neutrophil cells ≥ 250. Data for the graduations of the reagent strips were analyzed in ROC curves, and Sensitivity (S), Specificity (Sp), Positive and Negative Predictive Values (PPV and NPV), Accuracy (Ac), and cost-efffectiveness (US$) in comparison to cytological exam were calculated. Results: SBP was diagnosed in 17 patients (23,9%), 11 of them culturalpositives (64,7%).The best cut-off points found in ROC curves were 1+ for Multistix SG 10 ® and ca.75 for Choiceline 10® (Multistix 10 SG® S= 80%, Sp=98.5%, PPV=90.9%, NPV=96.2%, Ac=95%; Choiceline 10® S=76.9%, Sp=97.7%, PPV=87%, NPV=95.6, Ac=94%).In relation to the cost-effectiveness evaluation , by cost/ accuracy, cytological exam, 41.5, Multistix SG10® 0.57, and Choiceline 10®, 0.19 (p<0,001). Conclusion: reagent strips are useful in the SBP diagnosis, with high accuracy and better cost-effectiveness than cytological exam.

A Fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença progressiva, sem tratamento clínico comprovado e com prognóstico sombrio, apresentando sobrevida média inferior a 5 anos após o diagnóstico. Funcionalmente os pacientes cursam com padrão ventilatório restritivo na espirometria, alteração nas trocas gasosas e limitação ao exercício físico, com grande impacto sintomático e na qualidade de vida. Atualmente, o transplante pulmonar é a única alternativa terapêutica com impacto na sobrevida para estes indivíduos. O objetivo do presente estudo foi primariamente avaliar as características basais de um grupo de pacientes com diagnóstico de FPI em fase avançada indicados para transplante pulmonar, o impacto desse procedimento sobre a função pulmonar em repouso e a sobrevida desses pacientes. Secundariamente, avaliamos a evolução funcional pulmonar pós- transplante e se a queda significativa do VEF1 (superior a 20%), após o primeiro trimestre do procedimento, altera a sobrevida. Foram analisados todos os pacientes com o diagnóstico de FPI que realizaram transplante pulmonar no Pavilhão Pereira Filho, durante o período compreendido entre fevereiro de 1990 a março de 2004. O diagnóstico foi baseado na análise histopatológica do pulmão explantado ou biópsia pulmonar realizada antes do transplante. Pacientes com doença pulmonar fibrosante com causa etiológica identificada ou aqueles que não tiveram sobrevida superior a 30 dias para realização dos testes pós-transplante foram excluídos da análise. Os exames funcionais pulmonares de repouso foram realizados antes e sistematicamente no período de acompanhamento após o transplante. Foram incluídos 33 pacientes de um total de 176 pacientes transplantados no período do estudo. São indivíduos predominantemente do gênero masculino (82%), com idade média de 56 ± 8 (DP) anos. Apresentavam distúrbio ventilatório restritivo marcado e grave redução da capacidade difusiva pulmonar prétransplante. Todos os pacientes foram submetidos a transplante unilateral, sendo que 64% dos casos foram realizados do lado esquerdo. As provas de função pulmonar pré e pós transplante mostraram melhora significativa em termos de VEF1, CVF, CPT e DLCO. Houve aumento significativo da CPT, CVF e DLCO (aumento médio em relação ao previsto ± erro padrão: 14,1 ± 5,8%; 16,5 ± 4,2%; 13,7 ± 5,7%, respectivamente; p< 0,05) que, todavia, persistiram abaixo do previsto para a normalidade. O volume residual (VR) e CRF não sofreram alteração relevante. A sobrevida dessa população após o transplante pulmonar foi 74% em 1 ano, 61 % em 2 anos, 47% em 3 anos e 35% em 5 anos. Três a seis meses após o procedimento ocorreu ainda um incremento da função pulmonar, sendo que após esse período as medidas espirométricas se mantiveram constantes ao longo do período de tempo analisado. Separando os pacientes entre os que tiveram queda do VEF1 superior e inferior a 20%, não foi encontrada diferença significativa na mortalidade. Concluímos que o transplante pulmonar constituiu estratégia terapêutica eficaz em termos de melhora funcional pulmonar e aumento de sobrevida em relação à evolução natural da doença. O incremento funcional pulmonar apresenta tendência de ganho adicional nos meses imediatos seguintes ao procedimento cirúrgico, mantendo-se estável após esse período. Não se observou maior mortalidade entre os indivíduos que apresentaram queda do VEF1 superior a 20%. / Background: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive and fatal disease that affects the lungs evolving to respiratory failure in its advanced phase. This condition has a poor prognosis and the average survival time is around 3 to 4 years according to the disease stage at diagnosis, histopathology features and treatment response. Lung transplantation has been an alternative treatment for selected patients with advanced disease, yelding a better survival compared to patients on clinical management, which have a higher mortality rate. Pulmonary function tests are the best tool used to assess severity and progression of disease in patients with pulmonary fibrosis. Symptomatic patients who do not respond to initial therapy with corticosteroids and cytotoxic agents should be evaluated for lung transplantation. The aim of this study was to evaluate basal lung function (FEV1, FVC, DLCO, TLC) and its outcome after transplantation. We also assessed the survival of these patients and its association with a reduction in lung function over time. Methods: We retrospectively evaluated 33 patients with IPF amongst the 176 patients submitted to lung transplantation between 1990 and 2004 and survived for more than 30 days. Serial resting lung function assessments were regularly conducted after the procedure. Results: There was significant improvement in FEV1, FVC, TLC and DLCO. The mean values of lung function pre and post transplant were: FVC 36% vs. 50%, FEV1 44% vs. 57%, TLC 45% vs. 51%, DLCO 27% x 40% (p< 0,05). The median survival in 1 year was 74%, 61% in 2 years, 47% in 3 years and 35% in 5 years. Conclusion: Lung transplantation for patients with advanced idiopathic pulmonary fibrosis is an effective treatment modality that improves both lung function and survival. The gain in lung function appears to remain stable in the follow up after transplantation.