La maladie de Parkinson (MP) est une affection neurodégénérative invalidante et incurable. Il est maintenant clairement établi que d’importants déterminants génétiques prédisposent à son apparition. La recherche génétique sur des formes familiales de la MP a mené à la découverte d’un minimum de six gènes causatifs (SNCA, LRRK2, Parkin, PINK1, DJ-1 and GBA) et certains, par exemple LRRK2, contiennent des variations génétiques qui prédisposent également aux formes sporadiques. La caractérisation des protéines codées par ces gènes a mené à une meilleure compréhension des mécanismes moléculaires sousjacents. Toutefois, en dépit de ces efforts, les causes menant à l’apparition de la MP restent inconnues pour la majorité des patients. L’objectif général des présents travaux était d’identifier des mutations prédisposant à la MP dans la population canadienne-française du Québec à partir d’une cohorte composée principalement de patients sporadiques. Le premier volet de ce projet consistait à déterminer la présence de mutations de LRRK2 dans notre cohorte en séquençant directement les exons contenant la majorité des mutations pathogéniques et en effectuant une étude d’association. Nous n’avons identifié aucune mutation et l’étude d’association s’est avérée négative, suggérant ainsi que LRRK2 n’est pas une cause significative de la MP dans la population canadienne-française. La deuxième partie du projet avait pour objectif d’identifier de nouveaux gènes causatifs en séquençant directement des gènes candidats choisis à cause de leurs implications dans différents mécanismes moléculaires sous-tendant la MP. Notre hypothèse de recherche était basée sur l’idée que la MP est principalement due à des mutations individuellement rares dans un grand nombre de gènes différents. Nous avons identifié des mutations rares dans les gènes PICK1 et MFN1. Le premier code pour une protéine impliquée dans la régulation de la transmission du glutamate tandis que le second est un des acteurs-clés du processus de fusion mitochondriale. Nos résultats, qui devront être répliqués, suggèrent que le séquençage à grande échelle pourrait être une méthode prometteuse d’élucidation des facteurs de prédisposition génétiques à la MP ; ils soulignent l’intérêt d’utiliser une population fondatrice comme les canadiens-français pour ce type d’étude et devraient permettre d’approfondir les connaissances sur la pathogénèse moléculaire de la MP. / Parkinson’s disease (PD) is a complex neurological disorder with significant genetic predisposing factors which are extremely heterogeneous. Investigations of familial forms of the disorder revealed causative mutations in six different genes, namely SNCA, LRRK2, Parkin, PINK1, DJ-1 and GBA, and functional analyses of these gene products pinpointed dysfunction of key molecular pathways involved in the neurodegenerative process of the disorder. Further sequencing and genome-wide association studies indicated that some of these genes, including LRRK2, also contain variants predisposing to sporadic forms of PD. Despite these significant breakthroughs, the vast majority of PD genetic predisposing factors remain unknown. Our goal was to identify mutations predisposing to PD in the French Canadian (FC) population from a cohort mostly composed of late-onset sporadic cases. We therefore sequenced the two exons of LRRK2 that contain most of the pathogenic mutations and we performed a case-control association study. Sequencing analysis did not reveal any reported or novel mutations and the case-control association study did not provide any positive signal, thus indicating that common variants in LRRK2 are unlikely to be a significant cause of late-onset PD in the FC population. Because of the allelic and non-allelic genetic heterogeneity observed for PD, we hypothesized that dozens of genes may carry rare pathogenic mutations. The second part of this research project was therefore aimed at identifying new PD causative genes by direct sequencing of genes functionally associated with the known causative gene pathways. Our screening uncovered several rare mutations likely pathogenic in the PICK1 and the MFN1 genes. PICK1 is involved in internalization of AMPA receptors whereas MFN1 is one of the core components of the mitochondrial fusion/fission machinery. Although these observations will need to be replicated, our findings support the previously suspected pathogenic role for glutamate excitotoxicity and imbalanced mitochondrial dynamics in Parkinson’s disease. They further emphasize the value of inbred populations in genetic studies of PD and provide new clues to the molecular pathogenesis of the disorder.

Mémoire numérisé par la Division de la gestion de documents et des archives de l'Université de Montréal.

Ce mémoire cherche à dresser l’historique de la bibliothèque du Collège pontifical canadien de 1888 à 1974, soit au moment où le Collège occupait le bâtiment sis au 117 rue des Quatre-Fontaines à Rome. Par cette recherche, nous tenterons de déterminer si cette bibliothèque, de par son origine, son intégration dans le monde catholique, son administration, son fonctionnement, sa fréquentation, et la nature de sa collection, peut être considérée comme une bibliothèque québécoise d’outre-mer, c’est-à-dire une bibliothèque faisant partie intégrante du réseau des bibliothèques canadiennes-françaises de l’époque. De plus, nous verrons dans quelle mesure cette bibliothèque a été l’objet de relations franco-québécoises à l’étranger. / This thesis seeks to establish the history of the library of the Pontifical Canadian College from 1888 to 1974, when the College occupied the building at via Quatro Fontane 117 in Rome. Through this research, we will attempt to determine whether this library, in its origin, its integration in the Catholic world, its directors, its operation, attendance, and the nature of his collection can be viewed as an oversea library of Quebec, that is to say a library an integral part of the French-Canadians libraries at this time. The same way we try to prove if that library was the subject of relations between France and Quebec abroad.

La Lanterne d’Arthur Buies, publiée à Montréal de 1868 à 1869 et inspirée de La Lanterne de Rochefort, se distingue des journaux de cette période durant laquelle le clergé, qui en contrôle un grand nombre, impose l’idée que tout bon catholique obéisse au pouvoir en place. En publiant La Lanterne, Buies s’oppose au milieu journalistique, non seulement par ses nombreuses critiques à son endroit, mais aussi par le choix du genre du pamphlet, qui confronte les normes de l’époque en empruntant une forme plus proche du discours oral et centrée essentiellement sur la dénonciation. Sans être officiellement victime de censure, le pamphlétaire subit les pressions du clergé et de la presse conservatrice, qui nuisent à ses projets de faire de son journal un grand organe de la jeunesse. Faire l’histoire de la publication de La Lanterne et son analyse littéraire, en comparaison avec la réédition de 1884, permet d’identifier les manifestations de l’ambition de Buies, qui s’oppose aux signes plus discrets indiquant les difficultés liées à la rédaction du journal. Le pamphlétaire se met en scène dans son propre journal, en interaction avec ses adversaires et ses lecteurs. De plus, l’étude de la réception de La Lanterne révèle que les rares journaux qui s’intéressent à Buies dénigrent son pamphlet, celui-ci lutte alors contre l’absence d’un véritable interlocuteur. Notre analyse du texte apporte une meilleure compréhension des objectifs de Buies et des outils dont il entendait se servir pour transformer la presse et, par là, la jeunesse canadienne. En nous intéressant à la réception, nous désirons également éclairer le fonctionnent du milieu journalistique canadien-français et comprendre le rôle que Buies a pu y tenir. / La Lanterne, written in Montreal by Arthur Buies from 1868 to 1869 and inspired by Rochefort’s La Lanterne, diverges from newspapers published at that time, when the clergy - who controlled most of them - imposes upon Catholics obedience to the authorities. By publishing La Lanterne, Buies opposes French-Canadian newspapers not only through his criticisms towards them, but also through his choice to write it as a pamphlet, a literary genre that confronts the standards from that period by being written in a style close to spoken language and essentially based on denunciation. Although not officially censored, the polemist is under pressure from the clergy and the conservative press, which affects his project of turning his newspaper into an organ for the youth. Reconstructing the history of La Lanterne and analysing the text, in comparison with the 1884 reedition, allow us to identify the expression of Buies’ ambition, in opposition to the more discreet signs of the difficulties he had to face while writing his journal. The polemist portrays himself in interaction with his opponents and his readers. Thus, the study of the response La Lanterne received from other newspapers shows there was little reaction and that those who wrote about it discredit the publication. Buies was in fact struggling with the absence of a true interlocutor. Our analysis of the literary dimension of La Lanterne brings a better comprehension of Buies’ goals and the tools he intended to use to transform the press - and, by that, the Canadian youth. By looking at the response Buies received, we also want to highlight how the French-Canadian journalistic community worked and understand the part Buies played in it.

Numérifrag, la première partie de ce mémoire, se présente en tant que code source d’un projet de poésie numérique où les balises html ont été trafiquées de manière esthétique. L’effet répétitif et parasitant du code oblige le lecteur à effectuer un travail de décryptage afin de rendre aux poèmes leur lisibilité. Si le texte est linéaire sur papier, la programmation de chaque poème en tant que page web incite le lecteur à naviguer dans l’œuvre et à actualiser son potentiel d’a-linéarité. La seconde partie de ce mémoire, Corps discursif et dispositif dans Le centre blanc de Nicole Brossard, s’intéresse à la notion de dispositif en tant que subversion, dans le recueil Le centre blanc (1970) de Nicole Brossard. L’élaboration de ce dispositif passe par le corps qui s’exprime au-travers du texte et trouve son souffle chez le lecteur, par l’acte d'interprétation. / Numérifrag, the first part of this M.A. Thesis, is the source code of a digital poetic project where the html tags have been aesthetically manipulated. The repetitive and parasitizing effect of the code forces the reader to decrypt the poems in order to make them readable. If the text is linear on paper, the programming of each poem into a web page otherwise induces the reader to navigate freely in the work and actualize its potential of a-linearity. The second part of this thesis, Corps discursif et dispositif dans Le centre blanc de Nicole Brossard, is about the notion of dispositive as a subversion, in Le centre blanc (1970) by Nicole Brossard. The elaboration of that dispositive is made through the body, which express itself in the text and finds its breath through the reader and his interpretation.

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The representation of the witch in French literature has evolved considerably over the centuries. While originally portrayed as a benevolent and caring healer in works by Marie de France, Chrétien de Troyes, and the anonymous author of Amadas et Ydoine , the witch eventually underwent a dramatic and unfortunate transformation. By the fifteenth century, authors began to portray her as a malevolent and dangerous agent of the Christian Devil. Martin Le Franc, Pierre de Ronsard, Joachim du Bellay, François Rabelais, and Pierre Corneille all created evil witch figures that corresponded with this new definition. It was not until the eighteenth century, through the works of Voltaire and the Encyclopédistes, that the rehabilitation of the witch began. By the twentieth century, Anne Hébert, Jean-Paul Sartre, Maryse Condé, and Sebastiano Vassalli began to rewrite the witch character by engaging in a process of demystification and by demonstrating that the "witch" was really just a victim of the society in which she lived. These authors humanized their witch figures by concentrating on the victimization of their witch protagonists and by exposing the ways in which their fictional societies unjustly created identities for their witch protagonists that were based on false judgments and rumors. Hébert attacks Sigmund Freud's association of the witch and the hysteric, Sartre utilizes his witches to expose many of his existential ideals, Condé highlights the role that racism played in witchcraft, and Vassalli strives to rewrite history by telling the story from the point of view of his witch character. Each twentieth-century author provides a story that deconstructs the very nature of the witch as this had been constructed over time, and shows how witches expose the problems associated with understanding one's place in the world in both their individual and their social dimensions. The witch, for these authors, challenges dominant norms and reveals how much our identities are influenced by our interactions with other individuals. And, because the witches in each text are marginal beings, they expose the repressiveness of their particular environments and the idiosyncrasies of their cultures. In all these ways, or so these 20 th -century authors contend, we as modern readers, can relate to their situations and learn from their stories.

Ce mémoire cherche à dresser l’historique de la bibliothèque du Collège pontifical canadien de 1888 à 1974, soit au moment où le Collège occupait le bâtiment sis au 117 rue des Quatre-Fontaines à Rome. Par cette recherche, nous tenterons de déterminer si cette bibliothèque, de par son origine, son intégration dans le monde catholique, son administration, son fonctionnement, sa fréquentation, et la nature de sa collection, peut être considérée comme une bibliothèque québécoise d’outre-mer, c’est-à-dire une bibliothèque faisant partie intégrante du réseau des bibliothèques canadiennes-françaises de l’époque. De plus, nous verrons dans quelle mesure cette bibliothèque a été l’objet de relations franco-québécoises à l’étranger. / This thesis seeks to establish the history of the library of the Pontifical Canadian College from 1888 to 1974, when the College occupied the building at via Quatro Fontane 117 in Rome. Through this research, we will attempt to determine whether this library, in its origin, its integration in the Catholic world, its directors, its operation, attendance, and the nature of his collection can be viewed as an oversea library of Quebec, that is to say a library an integral part of the French-Canadians libraries at this time. The same way we try to prove if that library was the subject of relations between France and Quebec abroad.

La maladie de Parkinson (MP) est une affection neurodégénérative invalidante et incurable. Il est maintenant clairement établi que d’importants déterminants génétiques prédisposent à son apparition. La recherche génétique sur des formes familiales de la MP a mené à la découverte d’un minimum de six gènes causatifs (SNCA, LRRK2, Parkin, PINK1, DJ-1 and GBA) et certains, par exemple LRRK2, contiennent des variations génétiques qui prédisposent également aux formes sporadiques. La caractérisation des protéines codées par ces gènes a mené à une meilleure compréhension des mécanismes moléculaires sousjacents. Toutefois, en dépit de ces efforts, les causes menant à l’apparition de la MP restent inconnues pour la majorité des patients. L’objectif général des présents travaux était d’identifier des mutations prédisposant à la MP dans la population canadienne-française du Québec à partir d’une cohorte composée principalement de patients sporadiques. Le premier volet de ce projet consistait à déterminer la présence de mutations de LRRK2 dans notre cohorte en séquençant directement les exons contenant la majorité des mutations pathogéniques et en effectuant une étude d’association. Nous n’avons identifié aucune mutation et l’étude d’association s’est avérée négative, suggérant ainsi que LRRK2 n’est pas une cause significative de la MP dans la population canadienne-française. La deuxième partie du projet avait pour objectif d’identifier de nouveaux gènes causatifs en séquençant directement des gènes candidats choisis à cause de leurs implications dans différents mécanismes moléculaires sous-tendant la MP. Notre hypothèse de recherche était basée sur l’idée que la MP est principalement due à des mutations individuellement rares dans un grand nombre de gènes différents. Nous avons identifié des mutations rares dans les gènes PICK1 et MFN1. Le premier code pour une protéine impliquée dans la régulation de la transmission du glutamate tandis que le second est un des acteurs-clés du processus de fusion mitochondriale. Nos résultats, qui devront être répliqués, suggèrent que le séquençage à grande échelle pourrait être une méthode prometteuse d’élucidation des facteurs de prédisposition génétiques à la MP ; ils soulignent l’intérêt d’utiliser une population fondatrice comme les canadiens-français pour ce type d’étude et devraient permettre d’approfondir les connaissances sur la pathogénèse moléculaire de la MP. / Parkinson’s disease (PD) is a complex neurological disorder with significant genetic predisposing factors which are extremely heterogeneous. Investigations of familial forms of the disorder revealed causative mutations in six different genes, namely SNCA, LRRK2, Parkin, PINK1, DJ-1 and GBA, and functional analyses of these gene products pinpointed dysfunction of key molecular pathways involved in the neurodegenerative process of the disorder. Further sequencing and genome-wide association studies indicated that some of these genes, including LRRK2, also contain variants predisposing to sporadic forms of PD. Despite these significant breakthroughs, the vast majority of PD genetic predisposing factors remain unknown. Our goal was to identify mutations predisposing to PD in the French Canadian (FC) population from a cohort mostly composed of late-onset sporadic cases. We therefore sequenced the two exons of LRRK2 that contain most of the pathogenic mutations and we performed a case-control association study. Sequencing analysis did not reveal any reported or novel mutations and the case-control association study did not provide any positive signal, thus indicating that common variants in LRRK2 are unlikely to be a significant cause of late-onset PD in the FC population. Because of the allelic and non-allelic genetic heterogeneity observed for PD, we hypothesized that dozens of genes may carry rare pathogenic mutations. The second part of this research project was therefore aimed at identifying new PD causative genes by direct sequencing of genes functionally associated with the known causative gene pathways. Our screening uncovered several rare mutations likely pathogenic in the PICK1 and the MFN1 genes. PICK1 is involved in internalization of AMPA receptors whereas MFN1 is one of the core components of the mitochondrial fusion/fission machinery. Although these observations will need to be replicated, our findings support the previously suspected pathogenic role for glutamate excitotoxicity and imbalanced mitochondrial dynamics in Parkinson’s disease. They further emphasize the value of inbred populations in genetic studies of PD and provide new clues to the molecular pathogenesis of the disorder.

Ce mémoire propose une analyse sémio-narrative d’un corpus de dix-neuf contes merveilleux recueillis auprès des conteurs canadiens-français et canadiens-hurons par l’anthropologue Charles-Marius Barbeau, au début du XXe siècle. Après avoir passé en revue les principales théories dans l’approche sémiotique du conte à partir de Vladimir Propp jusqu’à nos jours, nous avons procédé à une étude narrative du corpus selon la méthode du grand folkloriste russe : cela nous a permis d’en montrer la valeur exceptionnelle mais aussi les limites. Nous avons constaté ainsi que le travail sur un corpus inédit peut mener à l’identification de nouveaux éléments dans la structure du conte merveilleux. En poursuivant nos recherches sur les dix-neuf contes recueillis par Barbeau, nous sommes passée du schéma linéaire, syntagmatique de Propp aux modèles logiques de ses continuateurs, particulièrement celui élaboré par Guy Laflèche. Nos analyses ont mis en évidence non seulement le fait que la structure en miroir est un modèle valide auquel une partie des contes merveilleux se plie parfaitement (d’emblée l’exclusivité du schéma de Propp est mise en question, sinon infirmée), mais aussi que tout conte merveilleux est exceptionnellement organisé, structuré (ce qui confirme la théorie de Claude Bremond conformément à laquelle le récit narratif est une alternance de dégradations et d’améliorations). Enfin, la dernière partie du mémoire est une analyse sémio-discursive de notre corpus qui, au lieu d’être une simple accumulation de listes de mots, d’expressions et de figures, tente d’aborder la structure idéologique, grâce à une étude en parallèle d’un conte du corpus et de deux versions littéraires. / This memoir proposes a semio-narrative analysis of a nineteen-fairy tales corpus collected among French-Canadian and Huron-Canadian storytellers by the anthropologist Charles-Marius Barbeau at the beginning of the XXth century. Firstly, we present the major theories used in the semiotic approach of a fairy tale, starting with Vladimir Propp’s up to the present-day ones; then, by following the method of the great Russian folklorist, we carried out a narrative study of the corpus, which allows us to see both its exceptional value and its limits. Thus, the analysis of a different corpus may lead us to identify new elements in the structure of the fairy tale. Pursuing our research into the nineteen fairy tales of Barbeau’s corpus, we move from the linear, syntagmatic of Propp’s pattern to the logical models of his followers, especially the one developed by Guy Laflèche. Our analyses prove the validity of the mirror-image model that some fairy tales perfectly comply to; thus, the hegemony of Propp’s method is questioned, maybe even invalidated. Furthermore, they prove that every fairy tale is exceptionally well organized, structured (confirming Claude Bremond’s theory according to which a narrative is an alternation of deteriorations and improvements). Finally, the last part of the memoir is a semio-discursive analysis of our corpus that, instead of being a simple accumulation of lists of words, expressions and figures, it tries to tackle the ideological structure through a parallel study of an oral fairy tale and two literary versions.