Submitted by Filipe dos Santos (fsantos@pucsp.br) on 2017-03-17T11:57:40Z No. of bitstreams: 1 Bruna Capalbo Youssef.pdf: 1746541 bytes, checksum: 516810409b04a6549c47e9ec61ba594e (MD5) / Made available in DSpace on 2017-03-17T11:57:40Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Bruna Capalbo Youssef.pdf: 1746541 bytes, checksum: 516810409b04a6549c47e9ec61ba594e (MD5) Previous issue date: 2017-03-02 / Conselho Nacional de Pesquisa e Desenvolvimento Científico e Tecnológico - CNPq / Introduction: Early diagnosis of hearing loss in children, in the first months of life, with intervention, can be considered as determining factors for the development of hearing and language skills. Factors such as: The effective use of the electronic device; The quality of amplification; Family expectations and their implication with treatment are important factors for the child's prognosis, as well as aspects related to socioeconomic, cultural and academic conditions. Objective: The objective of this study was to verify the process of adherence to auditory rehabilitation, in addition to describing and contextualizing barriers and facilitating factors involved in adherence in the initial stages of the rehabilitation process (ADAPTI), including consistency of use of hearing aids, In the therapies and in the group activities in the initial phase of the therapeutic process of children with hearing impairment in the first years of life, in a service of the Municipal Health of São Paulo. Method: The study was realizated with children with hearing loss attended at the Center for Hearing in Children (CeAC), their parents and therapists, in the initial stage of adaptation of the electronic device and initial therapy - ADAPTI. This study has descriptive quanti/qualitative character. The patients were characterized from the demographic, audiological, socioeducational point of view, auditory development, distance and transportation from the residence to the service, the consistency of hearing aids use and the effectiveness of the process in the adhesion to auditory rehabilitation. Results: The 25 children were organized into five groups. Of these, 13 were female and 12 male. 24 patients had sensorineural hearing loss and used digital retroauricular hearing aids. One child had conductive loss and used AASI adapted with a bone vibrator. Ten had suspicion or presence of other compromises. Four started at LIBRAS school during the ADAPTI period. We classify the subjects according to the outcome of their ADAPTI process and referral to the network for therapy and/or school, an outcome that we call effectiveness of the process of adherence to auditory rehabilitation. We used three classes, respectively: 1 - understanding/adherence to the auditory rehabilitation process, 2 - partial understanding/adherence to the auditory rehabilitation process, and 3 – non understanding/adherence to the auditory rehabilitation process. The composition of the groups was quite heterogeneous. In several dynamics we could observe that the different prognoses, depending on the characteristics of each pacient interfered in the orientations, often generating a disinterest of the parents with different demands. The distance between the residence and the service and audibility with AASI showed significant differences when comparing the 3 groups. Difficulties in using the hearing aids in the ear due to problems with the mold and other compromises seem to affect the consistency of use of the hearing aid; The same did not happen with daycare/school. Of the 25 subjects, 19 obtained a vacancy of speech therapy near their residence, the time to obtain the vacancy ranged from 0 to 15 weeks. Discussion: The group was considered by the parents as a facilitator in the process of adherence in auditory rehabilitation. In addition, more homogeneous groups seemed to lead to greater empathy among the participants, sharing difficulties and achievements, facilitating group dynamics and, consequently, greater likelihood of adherence. The distance and SII 65 dB are factors that seem to affect adherence to the process of auditory rehabilitation. The consistency of using the hearing aids seems to be a multifactorial variable that does not necessarily represent a non adherence to the auditory rehabilitation process, it can be affected when we relate problems with the molds and other comprometments. Regarding the counter-referral process, all cases were referred to their home region before the ADAPTI process was finalized, which was effective in 75% of the cases. Conclusion: We conclude from the results and the discussion of the study that the formation of GrAF more homogeneous, carried a greater probability of effective adhesion; The activities proposed in the GrAF led to discussions that promote a facilitator of adherence to treatment; The GrAF was considered by parents and guardians who participated as a facilitator in this process; The distance from the residence to the service and the variation of SII 65 dB were factors that represented a barrier in adhesion; The consistency of the use the hearing aids appeared to be a multifactor variable that does not necessarily represent non compliance; Difficulties in maintaining hearing aids in the subjects ears, especially with regard to problems with the mold and other comprometments associated with hearing loss, seemed to interfere in the consistency of hearing aids use; There are still barriers as to the effectiveness and efficiency of the counter referral process / Introdução: o diagnóstico precoce da deficiência auditiva em crianças, realizado nos primeiros meses de vida, juntamente com a intervenção, podem ser considerados fatores determinantes para o desenvolvimento de habilidades auditivas e de linguagem. Fatores como: o uso efetivo do dispositivo eletrônico; a qualidade da amplificação; as expectativas dos familiares e sua implicação no tratamento são fatores importantes para o prognóstico da criança, bem como aspectos relativos às condições socioeconômicas, culturais e acadêmicas. Objetivo: o objetivo deste estudo foi verificar a efetividade do processo de adesão à reabilitação auditiva, além de descrever e contextualizar barreiras e fatores facilitadores envolvidos na adesão nas etapas iniciais do processo de reabilitação (ADAPTI) incluindo a consistência de uso do AASI, a participação de familiares ou responsáveis nas terapias e nas atividades de grupo na fase inicial do processo terapêutico de crianças com deficiência auditiva nos primeiros anos de vida, em um serviço da Rede Municipal de Saúde de São Paulo. Método: a pesquisa foi realizada com crianças com deficiência auditiva atendidas no Centro de Audição na Criança (CeAC), seus responsáveis e terapeutas, na etapa inicial de adaptação do dispositivo eletrônico e terapia inicial – ADAPTI. Este estudo tem caráter descritivo quanti/qualitativo. Os sujeitos foram caracterizados do ponto de vista demográfico, audiológico, socioeducacional, do desenvolvimento auditivo, da distância e meios de transporte da residência para o serviço, da consistência de uso do AASI e da efetividade do processo na adesão à reabilitação auditiva. Resultados: as 25 crianças foram organizadas em cinco grupos. Dessas, 13 eram do gênero feminino e 12 do masculino. 24 sujeitos tinham perda auditiva sensorioneural e utilizavam AASI retroauriculares digitais. Uma criança tinha perda condutiva e utilizava AASI adaptado com vibrador ósseo. Dez tinham suspeita ou presença de outros comprometimentos. Quatro iniciaram em escola de LIBRAS durante o período do ADAPTI. Classificamos os sujeitos conforme o desfecho de seu processo de ADAPTI e encaminhamento para a rede para terapia e/ou escola, desfecho que denominamos efetividade do processo de adesão à reabilitação auditiva. Utilizamos três classes, respectivamente: 1 - entendimento/adesão ao processo de reabilitação auditiva, 2 - entendimento/adesão parciais ao processo de reabilitação auditiva e 3 - não entendimento/não adesão ao processo de reabilitação auditiva. A composição dos grupos foi bastante heterogênea. Em várias dinâmicas, pudemos observar que os diferentes prognósticos, dependendo das características de cada sujeito interferiu nas orientações, gerando muitas vezes um desinteresse dos pais com demandas diferentes. A distância entre a residência e o serviço e a audibilidade com AASI mostraram diferenças significantes quando comparamos os 3 grupos. Dificuldades em manter o AASI na orelha por problemas com o molde e outros comprometimentos parecem afetar a consistência de uso do AASI; o mesmo não aconteceu com a creche/escola. Dos 25 sujeitos, 19 conseguiram uma vaga de terapia fonoaudiológica próximo à sua residência, o tempo para conseguir a vaga variou de 0 a 15 semanas. Discussão: o grupo foi considerado pelos pais um facilitador no processo de adesão a reabilitação auditiva. Além disso, grupos mais homogêneos pareceram levar a maior empatia entre os participantes, ao compartilhar dificuldades e conquistas facilitando a dinâmica do grupo e, consequentemente, maior probabilidade de adesão. A distância e o SII 65 dB são fatores que parecem afetar a adesão ao processo de reabilitação auditiva. A consistência de uso do AASI parece ser uma variável multifatorial que, não necessariamente, representa não adesão ao processo de reabilitação auditiva; esta pode ser afetada quando relacionamos a problemas com os moldes e a outros comprometimentos. No que se refere ao processo de contra-referência, todos os casos foram encaminhados para sua região de moradia antes da finalização do processo do ADAPTI, o mesmo foi efetivo em 75% dos casos

Made available in DSpace on 2016-04-25T16:44:29Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Cintia Bincoleto Fazion.pdf: 724792 bytes, checksum: d145d8ef4451510fcff2a1b5bbbb256e (MD5) Previous issue date: 2012-06-22 / This work aims to analyze the cost and benefit for three different protocols for Universal Newborn Hearing Screening, because since 2010, Otoacoustic Emissions should be applied to all newborns before hospital discharge, by law. For the study was done a combination of TOAE and AABR defined. Protocol 1: UNHS using TOAE, in two stages; protocol 2: UNHS using TOAE in the first stage and AABR in case of refer as a second stage, prior to the hospital discharge; protocol 3: UNHS the TOAE was used on newborns without Risk Indicators for Hearing Loss in the first stage and the AABR was used on those who did not pass the first test before medical discharge. For the infants with Risk Indicators it was used only AABR on both stages. It is noteworthy that all newborns who redid the tests were followed at the Hearing Health Center, which belongs to the university clinic. The protocols were analyzed under the National Center of Hearing Assessment and Management Proposal (2003). The obtained results showed that the actual costs ranged between R$ 36.74 and R$ 39.96, but the protocol 3, with a cost of R$ 39.93 per newborn screened was considered the most effective, since it could identify cochlear hearing loss in all neonates and auditory neuropathy in newborns at high risk. The benefits were analyzed using a theoretical approach. In conclusion we could verify that the Protocol 3 - using EOAT in infants without risk and AABR to at-risk infants, and a second phase with AABR-A for any baby who failed the first test - proved the most effective, although its cost is higher compared to the present Protocol 2 / Este trabalho tem como objetivo analisar o custo e o benefício para três diferentes protocolos de Triagem Auditiva Neonatal Universal, pois desde 2010, Emissões Otoacústicas devem ser aplicadas a todos os recém-nascidosantes da alta hospitalar, por lei. Para a realização do estudo foi feita uma combinação de EOAT e PEATE-A. Protocolo 1: TANU usando EOAT em duas fases; o Protocolo 2: TANU usando EOAT na primeira fase e PEATE-A no caso da necessidade de uma segunda fase, antes da alta hospitalar; o Protocolo 3: TANU - o EOAT utilizado em recém-nascidos sem Indicadores de Risco para Deficiência Auditivana primeira etapa e o PEATE-A usado em quem não passar no primeiro teste antes da alta médica. Para os neonatos com Indicadores de Risco para Deficiência Auditiva foi utilizado apenas PEATE-A em duas etapas. Cabe ressaltar que todos os recém-nascidos que refizeram os testes foram acompanhados no Centro de Saúde Auditiva, que pertence à clínica da universidade. Os protocolos foram analisados sob o Centro Nacional de Audição Avaliação e proposta de Gestão (2003). Nos resultados obtidos observou-se que os custos variaram entre 36,74 reais e 39,96 reais, mas o protocolo 3, com um custo de 39,93 reais por neonato triado foi considerado o mais efetivo, já que poderia identificar perda auditiva coclear em todos os neonatos e neuropatia auditiva em recém-nascidos de alto risco. Os benefícios foram analisados utilizando uma abordagem teórica. Como conclusão foi possível verificar que o Protocolo 3 − que utiliza EOAT nos neonatos sem risco e PEATE-A para neonatos de risco, e uma segunda fase com PEATE-A para qualquer neonato que falhou no primeiro teste − provou ser o mais eficaz, embora o seu custo se apresente maior em relação ao Protocolo 2

Usuários de aparelhos de amplificação sonora individuais (AASI) apresentam dificuldades com relação ao uso e cuidados com o dispositivo, podendo levar a um impacto negativo na intervenção. Manuais de instrução do AASI, produzidos pelos fabricantes deste dispositivo, frequentemente apresentam baixa leiturabilidade e design pouco eficiente ao público alvo, tornando-os, muitas vezes, ineficazes. A presente pesquisa teve como objetivo desenvolver e avaliar um material gráfico instrucional sobre uso e cuidados com o AASI, voltado para as necessidades destes usuários. Para tal, foram realizados três estudos complementares. Estudo 1: Realização de grupo focal com 10 usuários de AASI (9 homens, 1 mulher, média 57,4 anos) para identificar informações que estes desejavam receber quanto ao manuseio do dispositivo e preferências quanto aos aspectos gráficos dos manuais. A gravação do grupo focal foi transcrita e a análise temática de conteúdo (Bardin, 2011) aplicada. Foram identificadas três categorias principais: AASI e molde auricular (59,8%), manual de instruções (25,3%) e perda auditiva (14,9%). Além do uso e cuidados com o AASI verificou-se a necessidade de incluir informações referentes ao diagnóstico audiológico, adaptação aos sinais amplificados e uso de estratégias de comunicação. Houve preferência por ilustrações a traço, fonte sem serifa e em tamanho maior. Sugere-se maior número de ilustrações acompanhadas de pouco texto, em impresso tamanho A5. Estudo 2: Efetuou-se o levantamento e análise de seis manuais de instrução de AASIs, de diferentes períodos históricos. Verificou-se que os aspectos gráficos dos manuais de instrução evoluíram de acordo com as tecnologias e movimentos artísticos da época. Ademais, observou-se que os manuais atuais apresentam deficiências gráficas como tamanho da fonte e do impresso considerados pequenos. Estudo 3: Foi realizado o redesign de um manual de instrução de AASI tipo retroauricular, de acordo com os resultados obtidos nos Estudos 1 e 2 e princípios do design. Este manual foi avaliado por 30 fonoaudiólogas (média 35,7 anos), com experiência no processo de seleção e adaptação de AASI, por meio de um formulário online contendo 22 itens. Pontuações altas foram obtidas quanto à qualidade e utilidade do manual na prática clínica. A eficiência das páginas para transmissão da informação foi analisada via escala likert de 5 pontos, sendo obtidas médias variando de 3,57±1,1 (Capa) a 4,70±0,84, (Como ligar e desligar o aparelho). Diferenças pequenas, porém significativas (p<0,05) foram encontradas entre as pontuações de algumas páginas sugerindo necessidade de readequação. Uma segunda versão do manual redesenhado foi analisada por cinco novos usuários (2 homens, 3 mulheres, média de idade 71 anos) de AASI, por meio de entrevista. Adequações como inversão de lugares entre títulos e subtítulos e exclusão de alguns conteúdos ocorreram após a entrevista. Diferentes etapas foram necessárias para o desenvolvimento de um material gráfico instrucional sobre uso e cuidados com o AASI. Faz-se necessária a condução de outros estudos para avaliação da usabilidade e eficácia deste manual redesenhado para a compreensão e retenção de informação. / Hearing aid (HA) users present difficulties regarding the use and care of their devices, which may lead to a negative impact on the intervention. Hearing aid booklets, developed by HA manufacturers, often have low readability levels and design inadequate to the target audience, rendering them ineffective. This investigation aimed to develop and assess a printed instructional material on HA use and care focused on their users needs. Three complementary studies were carried out. Study 1: A focus group with 10 HA users (9 men, 1 woman, mean age: 57.4 years) was executed to identify information they wanted to receive regarding hearing aid use and maintenance as well as their preferences relating to booklets graphic aspects. The focus group was recorded, transcribed and thematic content analysis was applied. Three main categories were identified: hearing aid and earmold (59.8%), HA booklet (25.3%) and hearing loss (14.9%). In addition to hearing aid use and maintenance it was necessary to include information regarding audiological diagnosis, adaptation to amplified signals and use of communication strategies. Preference was given to simple line drawings, larger sans-serif fonts and A5 printed format. The use of a greater number of illustrations accompanied by little text was suggested. Study 2: An analysis of six hearing aid printed instructional materials, from different historical periods, was carried out. It was verified that the graphical aspects of such materials evolved according to the technologies and artistic movements of the time. In addition, it was observed that current hearing aid booklets present graphical inadequacies such and small font sizes and format. Study 3: The redesign of a behind-the-ear hearing aid booklet was carried out, according to the results obtained in Studies 1 and 2 as well as good design principles. This booklet was assessed by 30 female audiologists (mean 35.7 years), with experience in hearing aid fitting, via a 22-item online form. High scores were obtained regarding booklets quality and usefulness in clinical practice. The efficiency of the booklets pages for transmitting of the information was assessed through a 5-points likert type scale - average scores ranging from 3.57±1.1 (Cover) to 4.70±0.84 (Turning the hearind aid on and off) were obtained. Small but significant differences (p <0.05) were found among the pages scores, thus suggesting the need for readjustment. A second version of the redesigned manual was analyzed by five new hearing aid users (2 men, 3 women, mean age 71 years) by means of an interview. Adequations such as repositioning titles and subtitles as well as the exclusion of some contents considered unnecessary by the participants occurred after the interview. Different steps were required for the development of a printed instructional material on hearing aid use and maintenance. Further studies are necessary to evaluate the usability and effectiveness of such material information comprehension and retention.

Introdução: A audiometria de altas frequências pode contribuir para a detecção precoce de alterações auditivas causadas por medicações ototóxicas. No tratamento dos pacientes com fibrose cística, existem muitos fármacos ototóxicos que são amplamente utilizados. A detecção precoce de alterações auditivas deve permitir que estas sejam identificadas antes que o dano atinja as frequências da fala. A lesão causada pela ototoxicidade é irreversível, trazendo importantes consequências sociais e psicológicas. Nas crianças, a perda auditiva, mesmo restrita às altas frequências, pode afetar o desenvolvimento da linguagem. Objetivo: Investigar a eficácia e a efetividade do monitoramento da audição por meio da audiometria de altas frequências em pacientes pediátricos com fibrose cística. Método: Foram consultadas as bases de dados eletrônicas PubMed, MEDLINE, Web of Science e LILACS, de janeiro a novembro de 2015. Foram selecionados os estudos em que foi realizada audiometria de altas frequências em pacientes com fibrose cística em tratamento com medicamentos ototóxicos, e publicados em português, inglês e espanhol. Para a avaliação da qualidade metodológica dos artigos optou-se pela utilização do Sistema GRADE. Resultados No processo de busca realizado de Janeiro de 2015 à Novembro de 2015 foram encontradas 512 publicações, sendo 250 na PubMed, 118 na MedLine, 142 na Web Of Science e dois na LILACS. Desses, foram selecionados nove artigos. Conclusões: Identificou-se a ocorrência de perda auditiva em altas frequências, em pacientes com fibrose cística sem queixas auditivas. Admite-se que audiometria em altas frequências possa ser um método de diagnóstico precoce a ser recomendado para investigação auditiva de pacientes em risco de ototoxicidade. / Introduction: High frequency audiometry may contribute to the early detection of hearing loss caused by ototoxic medications. In the treatment of patients with cystic fibrosis, there are many ototoxic drugs that are widely used. Early detection of hearing loss should allow them to be identified before the damage reaches frequencies of speech. The damage caused by ototoxicity is irreversible, bringing important social and psychological consequences. In children, hearing loss, even restricted to high frequencies, can affect language development. Objective: Investigate the efficacy and effectiveness of hearing monitoring by high frequency audiometry in pediatric patients with cystic fibrosis. Methods: Electronic databases were searched PubMed, MEDLINE, Web of Science and LILACS, from January to November 2015 were consulted. We selected only the studies that was carried out high-frequency audiometry in patients with cystic fibrosis and treatment with ototoxic drugs, published in Portuguese, English and Spanish. For the evaluation of the methodological quality of the items we chose to use the GRADE system. Results: In the search process carried out from January to November 2015 were found 512 publications, and 250 of PubMed, MedLine 118, 142 Web of Science and 2 from LILACS. Of these, nine articles were selected. Conclusion: It was identified the occurrence of hearing loss in high frequencies, in cystic fibrosis patients without hearing complaints. It is assumed that high frequency audiometry may be an early diagnostic method to be recommended for hearing investigation of patients at risk for ototoxicity.

INTRODUÇÃO: A combinação de radioterapia e altas doses de cisplatina no tratamento do meduloblastoma tem se mostrado causa de importante ototoxicidade. Com a introdução da técnica de intensidade modulada do feixe (IMRT), tornou-se possível diminuir a dose média de radiação no aparelho auditivo. OBJETIVOS: O objetivo é determinar se com a radioterapia com reforço de dose com IMRT, é possível atingir índices menores de perda auditiva e se há um limite de dose no ouvido para a mesma. Analisar também se o volume de ouvido contornado durante o planejamento inverso influencia o resultado. MÉTODO: Quarenta e um pacientes com meduloblastoma (idade mediana, 10 anos) com audição normal ao início da radioterapia com IMRT foram avaliados retrospectivamente. O último seguimento e a última audiometria realizada após o término da radioterapia foram considerados. A função auditiva foi graduada em uma escala de 0 a 4 de acordo com os critérios de toxicidade do Pediatric Oncology Group (POG). As doses mínima, máxima, média e mediana recebidas pelo aparelho auditivo, bem como o volume contornado no planejamento do IMRT foram correlacionados com o grau de função auditiva. Foi realizada análise univariada e multivariada dos dados. RESULTADOS: O seguimento mediano foi de 41 meses (12,8 a 71) para avaliação audiométrica e 44 meses (14-72) para a sobrevida global. As doses medianas mínima, máxima, média e mediana recebidas pelo aparelho auditivo foram respectivamente de: 3785 (589,4 a 4758,2), 4832,5 (3724 a 5447,9), 4366,5 (2808,5 a 5097,3) e 4360,5 (2878 a 5031,1). Sete pacientes (17%) apresentaram perda auditiva graus 3 e 4. A análise univariada entre as variáveis não mostrou diferença com significância estatística, exceto para a dose de cisplatina (P < 0,03). Na análise multivariada com regressão logística, a dose mediana no aparelho auditivo foi um fator significativo para a perda auditiva graus 3 e 4 (P < 0,01), ao passo que a dose cumulativa de cisplatina apresentou tendência à perda graus 3 e 4 (P = 0,075). Não houve correlação entre o volume contornado no planejamento a perda auditiva. Perda auditiva graus 3 e 4 foi incomum com dose mediana no aparelho auditivo menor que 42 Gy (P = 0,063) e dose cumulativa de cisplatina abaixo de 375 mg/m² (P < 0,01). Nenhum paciente que recebeu carboplatina em substituição à cisplatina apresentou perda auditiva grave. Não houve associação, com significância estatística, entre as variáveis analisadas e a ototoxicidade, quando estes pacientes foram excluídos da análise. Quatro pacientes morreram e dois apresentaram recidiva no momento do estudo, levando a uma sobrevida global de 90% e uma sobrevida livre de doença de 85% em 44 meses. CONCLUSÕES: Os resultados mostram que o tratamento com IMRT leva a uma baixa taxa de perda auditiva grave, mesmo com um seguimento maior, o que é consistente com outros estudos. Acreditamos ser seguro contornar somente a cóclea e que uma dose mediana para a mesma deve ser mantida abaixo de 42 Gy. A quimioterapia com cisplatina continua a ter um papel importante no tratamento, no entanto a dose cumulativa não deve exceder 375 mg/m². A sobrevida foi impressionante neste estudo, uma vez que 21 (51,2%) foram classificados como alto risco / INTRODUCTION: The combination of radiation therapy and cisplatin chemotherapy for the treatment of medulloblastoma is a known cause of important ototoxicity. With the introduction of intensity-modulated radiation therapy (IMRT), it became possible to deliver less radiation to the auditory apparatus. PURPOSE: To determine if boost radiotherapy with IMRT can achieve a lower rate of hearing loss and if theres a cutoff dose for it. Also, to analyze whether the auditory apparatus volume contoured in inverse planning influences the outcome. METHODS: Forty-one pediatric medulloblastoma patients (median age, 10 years) with normal hearing at the time of radiation with IMRT were retrospectively evaluated. The last audiogram and follow-up from the completion of radiation were considered. Hearing function was graded on a scale 0 to 4 according to Pediatric Oncology groups toxicity criteria. Minimum, maximum, mean and median doses to the inner ear and its volume contoured in IMRT planning, as well the cisplatin dose were recorded and correlated with hearing function. Univariate and multivariate data analysis were performed. RESULTS: The median follow-up was 41 months (range 12.8-71.0 months) for audiometric evaluation and 44 months (range 14-72 months) for survival. Median doses for minimum, maximum, mean and median in the inner ear were respectively: 3785 (range, 589.4 to 4758.2), 4832.5 (range 3724 to 5447.9), 4366.5 (range 2808.5 to 5097,3) and 4360,5 (range 2878 to 5031,1). Seven patients (17%) have experienced Grade 3 or 4 hearing loss. Univariate analysis showed no difference among the variables with statistical significance, except for cisplatin dose (P < 0.03). In multivariate analysis with logistic regression, median dose in inner ear was a significant factor for hearing loss grade 3 or 4 (P < 0,01), meanwhile cisplatin dose had a trend to hearing loss grade 3 or 4 (P = 0.075). There was no relationship between the auditory apparatus volume contoured in planning and hearing loss. Grade 3 or 4 hearing loss were uncommon with median dose to the inner ear bellow 42 Gy (P = 0.063) and cisplatin dose less than 375 mg/m² (P < 0.01). None of the patients who received carboplatin in lieu of cisplatin had severe hearing loss. There was no statistically significant association between ototoxicity and the variables, when these patients were excluded from the analysis. Four patients died and two have recurred at the time of the study with a 90% overall survival rate and 85% disease free survival in 44 months. CONCLUSIONS: Our findings shows that IMRT treatment leads to a low rate of serious hearing loss even with a longer follow-up, which is consistent with others trials. We believe that is safe to contour only the cochlea and that a median dose to it should be kept below 42Gy. Cisplatin chemotherapy continues to have an important role in treatment, however doses should not exceed 375 mg/m². Survival rates were impressing in this trial given the fact that 21 (51.2%) patients were classified as high risk

Na população com Desordem do Espectro da Neuropatia Auditiva (DENA) e usuária de Implante Coclear (IC), as características inerentes a este tipo de alteração auditiva podem determinar dificuldades adicionais para o desenvolvimento de habilidades auditivas mais complexas, tal como a percepção dos sons da fala na presença de ruído. Deste modo, o objetivo deste estudo foi investigar a percepção de fala na presença de ruído em crianças com DENA usuárias de IC. Foi realizado um estudo prospectivo longitudinal no Centro de Pesquisas Audiológicas (CPA) do Hospital de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo na cidade de Bauru (HRAC/ USP-Bauru). Participaram do estudo 25 crianças divididas em grupo experimental e grupo controle. O grupo experimental foi composto por 15 crianças com DENA usuárias de IC unilateral com média de idade de 10 anos (variando entre seis a 14 anos), e o grupo controle foi composto por 10 crianças com deficiência auditiva neurossensorial usuárias do IC unilateral com média de idade de nove anos (variando entre oito a 12 anos e nove meses). Foi aplicado o teste HINT/Brasil (Hearing in Noise Test versão em Português do Brasil) em campo livre nas condições de silêncio (0o azimute) e na presença de ruído (sentenças a 0o azimute e ruído a 180o azimute). Os resultados demonstraram que não houve diferença entre os grupos estudados com relação ao desempenho da percepção da fala no ruído. Não foram encontradas diferenças significantes entre os grupos com relação idade na cirurgia, tempo de uso do IC e idade na avaliação. Pôde-se concluir que o desenvolvimento das habilidades de audição e de linguagem de crianças com DENA usuárias de IC ocorre de forma semelhante ao desenvolvimento de crianças com perda auditiva neurossensorial usuárias de IC.. / In the population with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) users of cochlear implant (CI), the characteristics inherent to this type of hearing loss may provide additional difficulties for the development of auditory skills more complex, such as speech perception in noise. Thus, the aim of this study was to investigate the speech perception in noise in children with ANSD users of CI. We conducted a prospective longitudinal study in Audiological Research Center (CPA) Hospital for the Rehabilitation of Craniofacial Anomalies, University of São Paulo, campus Bauru (HRAC / USP-Bauru). A total of 25 children were divided into experimental and control groups. The experimental group consisted of 15 children with ANSD users of unilateral CI, mean age of 10 years (ranging from six to 14 years) and the control group comprised 10 children with sensorioneural hearing loss users of unilateral CI with average age of nine years (ranging, from eight to 12 years and nine months). The test applied was HINT / Brazil (Hearing in Noise Test - Portuguese version of Brazil) in free field in conditions of silence (0o azimuth) and in noise (sentences at 0o azimuth and noise at 180o azimuth). The results showed no difference between the groups with respect to the performance of speech perception in noise. No significant differences were found between the groups regarding age at surgery, duration of CI use and age at evaluation. It can be concluded that the development of listening skills and language in children with ANSD users of CI occurs similarly to the development of children with sensorioneural hearing loss users of CI.

O autor estudou famílias com surdez hereditária, congênita e de causas desconhecidas, na região da cidade de Marília, Estado de São Paulo (Brasil). Foram analisadas 33 famílias, com 100 pessoas afetadas. A história familiar de cada uma, abrangeu no mínimo três gerações. Todo paciente afetado, e seus familiares, que foram avaliados, submeteram-se a exame otorrinolaringológico, audiológico, laboratorial e radiológico. Heredogramas foram analisados para se avaliar o tipo de transmissão em cada família ( dominante, recessivo, ligado ao cromossomo X, genético desconhecido, não genético e de causa desconhecida). Verificou-se ainda a faixa etária predominante, a lateralidade, o grau de surdez, a evolução da perda auditiva, o tipo da curva audiométrica e o tipo da perda auditiva. O autor criou o Registro e Centro de Apoio das Perdas Auditivas Hereditárias ( RCAPAH), baseado no HHIRR(Hereditary Hearing Impairment Registry Resource ), existente no Boystown Hearing Loss Research Registry, da University of Nebraska, Omaha, U.S.A. Esse Registro fornece informações sobre avanços genéticos, aconselhamento e informes para as famílias, profissionais da saúde, sobre descobertas e avanços na genética da surdez, através de um informativo. Nesse estudo, o autor encontrou nas famílias analisadas, uma distribuição de transmissão de: 61% recessivas, 12% dominantes, 18% desconhecidas ou não genéticas, e 9% não genéticas. Quanto à faixa etária obtivemos 83%. Quanto à orelha comprometida 100% bilateral. Quanto ao grau de severidade, obtivemos surdez profunda em 65% dos casos, 25% severas, 9% moderadas, e 1% leve. Quanto à evolução encontramos 83% não progressivas e 17 % progressivas. Em relação ao tipo de curva audiométrica, encontramos 92% do tipo plano, 7% com queda em freqüências agudas e 1% com queda em freqüências graves. Com relação ao tipo de perda, obtivemos 99% neurosensorial e 1% condutiva / The author studied families with Hereditary, Progressive, and Unknown Deafness in the Marilia region, São Paulo, Brazil, between October 1996 and December 1998. During that time, 33 families with 100 persons affected were found. The family history of each family included at least three generations. All affected patients, and patterns, that was available had the following examined: otolaryngology (ear, nose, throat and mouth); audiological, blood examination , and radiological. Pedigrees were analyzed for the type of transmission in each family (dominant, recessive, X-linked, unknown genetic, non-genetic or unknown). The author created a Registry and Center of Support for Hereditary Hearing Loss, based upon the Boystown Hearing Loss Research Registry. These registries provide information to aid genetic counseling and inform families and health care providers about research and advances in genetic deafness by a newsletter. The distribution of transmission in the families are as follows: 61% recessive, 12% dominant, 18% unknown or non genetic, and 9% non-genetic ,according the age founded 83% between 0 and 1 year, according the ear 100% bilateral, according the severity 65% with profound, 25% with severe, 9% moderate and 1% superficial, according the evolution 83% no progressive, 17% progressive, according the type 92% plane, 7% loss on acute and 1% on grave, according the loss, 99% neurosensorial, 1% conductive. 1 1. INTRODUÇÃO O estudo e a história da genética humana é diferente do estudo e da história da genética vegetal e animal. As semelhanças entre pais e filhos, entre as famílias, como também, a existência de doenças hereditárias, intriga os cientistas e os médicos através dos anos. Entretanto, algumas descrições sistemáticas de doenças hereditárias no homem foram descritas antes do século X, sendo que as primeiras referências de perdas auditivas aparecem no século XVI ,MOTULSKI (1959). Vários autores já faziam referência sobre o termo genética médica antes do século X. Assim, MALPERTIUS, em 1752, publicou a descrição de uma família com polidactilia em quatro gerações e demonstrou que essa característica poderia ser igualmente transmitida por pai e mãe. Demonstrou ainda, por cálculos de probabilidade, que o acaso sozinho não poderia descrevê-la. As características ligados ao sexo, como daltonismo e hemofilia, foram estabelecidas no final do século VIII e início do IX. PORTAL, em 1808, publicou a primeira edição de um tratado intitulado \"Considérations sur la Nature et traitement de quelques maladies héréditaries ou de famille\", onde faz referências a doenças hereditárias. Posteriormente, em 1814, um livro intitulado \"A Treatise on the Supposed Hereditary Properties of Disease\", publicado em Londres por JOSEPH ADAMS, descreve os princípios gerais da genética médica que são válidos até hoje, 185 anos depois. O objetivo desse livro foi o de prover um guia para o entendimento da hereditariedade humana através da transmissão de doenças genéticas. O autor descreve também uma família com otoesclerose ao longo de quatro

Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar clinicamente o desempenho dos indivíduos adultos com deficiência auditiva neurossensorial, com relação à percepção da fala, utilizando o aparelho de amplificação sonora individual digital Prisma, da empresa Siemens, com o algoritmo de redução de ruído denominado Speech Sensitive Processing (SSP), ativado e desativado na presença de um ruído competitivo. Material e Método: Este estudo foi realizado no CEDALVI, no período de 1998 a 2000, em 32 indivíduos com deficiência auditiva neurossensorial de graus leve, moderado ou leve a moderado, de ambos os sexos. Foi realizada a avaliação dos indivíduos por meio de um teste de percepção de fala, onde se pesquisou o reconhecimento de sentenças na presença de um ruído, para obter a relação sinal/ruído (S/R) dos indivíduos, utilizando o AASI digital Prisma. Descrição dos resultados: Neste estudo, o algoritmo SSP pôde proporcionar benefício para a maioria dos indivíduos deficientes auditivos, na pesquisa da relação S/R e os resultados apontaram diferença estatisticamente significante (p=0,0021) na condição em que o SSP encontrava-se ativado, em comparação à condição em que o SSP não se encontrava ativado. Conclusão: Com os resultados, pode-se afirmar que o uso clínico do algoritmo de redução de ruído SSP deve ser pensado como outra alternativa clínica, pois observamos a eficácia desse sistema na redução do ruído, melhorando a percepção da fala. / Objective: It was the aim of this study to assess the performance of adult individuals with a neurosensorial hearing loss, related to speech perception, using a Prisma digital individual sound amplification appliance, made by Siemmens Enterprise, with the algorithm of sound reduction called Speech Sensitive Processing (SSP), activated and non activated, in the presence of a competing noise. Material and Method: This study was performed at CEDALVI, during the period from 1998 to 2000, with 32 both sexes individuals with a neurosensorial hearing loss of light, moderate or light to moderate grade. An assessment has been made of the individuals through a speech perception test, where the recognition of sentences in the presence of a noise was investigated, in order to get a signal/noise rate (S/R), using Prisma Digital AASI. Result Description: In this study, SSP algorithm could afford a benefit for most hearing impaired individuals, in the investigation of S/R rate and the results pointed to a statistically significant difference(p=0.0021) in the condition of activated SSP, compared to the condition where SSP was not activated. Conclusion: Based on results one may state that clinical use of sound reduction algorithm. SSP must be considered as another clinical alternative, as we observed the efficacy of noise reduction, increasing speech perception.

A qualidade de vida é apontada como um dos aspectos avaliados como resultados em implante coclear. Os objetivos deste estudo foram avaliar a qualidade de vida de adultos usuários de implante coclear, estudar os resultados de qualidade de vida de adultos usuários de implante coclear comparados aos resultados de adultos com audição normal e estudar a influência das variáveis: nível socioeconômico, escolaridade, idade na avaliação, tempo de privação sensorial auditiva, tempo de uso do dispositivo e desempenho nos testes de percepção auditiva da fala na qualidade de vida dos adultos usuários de implante coclear. O total de 70 adultos usuários de implante coclear da Seção de Implante Coclear do Centro de Pesquisas Audiológicas (CPA) do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo campus Bauru (HRAC/USP) formou o grupo experimental e 50 adultos com audição normal fizeram parte do grupo controle. A qualidade de vida foi avaliada com o questionário genérico desenvolvido pela Organização Mundial de Saúde (OMS) denominado WHOQOL-bref. Foram realizadas avaliação e classificação socioeconômica e levantamento da escolaridade dos sujeitos de ambos os grupos. Os resultados apontaram que os adultos usuários de implante coclear apresentaram escores muito próximos à pontuação máxima que representa qualidade de vida satisfatória para todos os domínios do questionário WHOQOL-bref. A comparação dos resultados de qualidade de vida do grupo experimental com o grupo controle apontou resultados semelhantes entre os grupos, e a análise estatística mostrou não haver diferença estatisticamente significante entre os grupos, exceto para o domínio 4 (Meio Ambiente). As variáveis idade na avaliação, tempo de privação sensorial auditiva, tempo de uso do implante coclear e desempenho em percepção auditiva da fala não influenciaram os resultados de qualidade de vida de adultos usuários de implante coclear. A presença de problemas de saúde associados à deficiência auditiva, considerados graves e com necessidade de tratamento, influenciou a qualidade de vida dos sujeitos de ambos os grupos, para os domínios 1 (Físico), 5 (Autoavaliação da Qualidade de Vida) e na Pontuação Geral. A variável nível socioeconômico influenciou o resultado de qualidade de vida de adultos usuários de implante coclear para o domínio 4 (Meio Ambiente) e a variável escolaridade influenciou o resultado de qualidade de vida para o domínio 4 (Meio Ambiente) e para a Pontuação Geral. Ressalta-se que a preocupação em avaliar a qualidade de vida é vista como um dos cuidados das equipes interdisciplinares em implante coclear, no sentido de prover a intervenção não apenas com conhecimento especializado que abarca a deficiência auditiva e o implante coclear, mas também pautada por parâmetros físicos, sociais, emocionais, ambientais, dentre outros, estabelecidos nas medidas de qualidade de vida e que também caracterizam a intervenção como um cuidado humanizado. / Quality of life is pointed as one of the aspects evaluated as results in cochlear implant. The purpose of this study was to evaluate the quality of life of adults with cochlear implants, study the quality of life results of adults with cochlear implants in comparison with normal hearing adults and study the influence of the variables: socioeconomic status, educational status, age in the evaluation, time of auditory sensory deprivation, period of use of the device and the performance on speech perception tests on the quality of life of the adults with cochlear implants. The total of 70 adults with cochlear implants of the Cochlear Implant Department of the Audiology Research Center of the Hospital of Craniofacial Anomalies Rehabilitation of the University of São Paulo (CPA-HRAC/USP) formed the experimental group and 50 normal hearing adults formed the control group. The quality of life was evaluated with the generic questionnaire developed by the World Health Organization (WHO) named WHOQOL-bref. The socioeconomic evaluation and classification and the survey of educational status of the participants was performed. The results point that the adults with cochlear implants present scores very close to the maximum punctuation, representing satisfactory quality of life for all the domains of the WHOQOL-bref questionnaire. The comparison of the quality of life results of the experimental group and the control group pointed similar results between the groups, and the statistical analysis showed no significant differences between the groups, except for the domain 4 (Environment). The variables age in the evaluation, time of auditory sensory deprivation, period of use of the device and the performance on speech perception tests did not influence the quality of life results of adults with cochlear implants. The presence of health problems associated with hearing loss, considered serious and with need for treatment, influenced on quality of life of subjects of both groups, for the domains 1 (Physical), 5 (Self-rated Quality of Life) and for the Overall Score. The variable socioeconomic status influenced the quality of life results of adults with cochlear implants for the domain 4 (Environment) and the variable educational status influenced the quality of life results for the domain 4 (Environment) and for the Overall Score. It is noteworthy that the preoccupation with evaluating quality of life is considered one of the concerns of interdisciplinary teams in cochlear implants, in the sense of providing intervention not only with specialized knowledge which covers hearing loss and cochlear implants, but also marked by physical, social, emotional, environmental, and other parameters, established in the measures of quality of life and that also characterized the intervention as a humanized care.

O aprimoramento dos processos que envolvem a comunicação do profissional de saúde com o paciente é fundamental para a humanização destes procedimentos e para a melhor qualificação dos resultados. A efetiva comunicação profissional-paciente incorpora uma complexa gama de habilidades que não são aprendidas informal ou intuitivamente. Deste modo, o ensino de tais habilidades necessita ser incorporado na formação dos Fonoaudiólogos. O guia de Calgary-Cambridge fornece estrutura, baseada em evidência, para análise e ensino de habilidades de comunicação na entrevista com o paciente. O objetivo deste trabalho foi realizar e avaliar um workshop para que os estudantes de graduação em Fonoaudiologia integrassem as habilidades comunicativas centradas no paciente com os procedimentos técnicos do processo de seleção e adaptação do aparelho de amplificação sonora individual (AASI). Participaram deste estudo 27 discentes (sexo feminino) do 4o ano do Curso de graduação em Fonoaudiologia da FOB/USP, com idades entre 20 e 27 anos, que não haviam recebido treinamento formal sobre habilidades de comunicação profissional-paciente. Foi realizado um workshop baseado na ferramenta Time and Talk (Ida Institute) adaptada do guia Calgary-Cambridge. Dentre as atividades, três consultas simuladas com atores profissionais interpretando pacientes reais foram utilizadas para exercício das habilidades de comunicação profissional-paciente e aconselhamento. Os participantes responderam ao Questionário dos Níveis do Supervisionado-Revisado (Supervisee Levels Questionnaire Revised SLQ-R) antes e após o workshop. Também responderam à Escala do Desenho da Simulação (Simulation Design Scale - SDS), escala visual analógica e a quatro perguntas abertas a respeito do impacto do workshop. Métodos quantitativos e qualitativos foram empregados para análise. Em média, os resultados do SLQ-R foram similares aos descritos na literatura para principiantes em atividades de aconselhamento. Houve uma diminuição significativa (teste t pareado) da pontuação na subescala Consciência sobre si e Motivação do SLQ-R pós-workshop que, aliado aos resultados qualitativos, sugeriram que o workshop levou a um novo entendimento do processo de comunicação/aconselhamento ao paciente e à maior conscientização dos participantes sobre seus atributos e limitações. Pontuações médias próximas do máximo foram obtidas na SDS, indicando a presença e importância das características da simulação, em particular a Fidelidade/Realismo e a possibilidade de ter o Feedback e realizar a Reflexão sobre a consulta, sendo isto também corroborado com os dados qualitativos. Na escala visual analógica a mediana igual a 8 indicou que os participantes acreditaram em sua habilidade de realizar o aconselhamento ao paciente após o workshop. A análise qualitativa indicou que os participantes julgaram como elementos mais desafiadores da consulta simulada lidar com as emoções do paciente (25%) e o processo de empatia (21%). Dentre as mudanças que pretendiam realizar em seu comportamento clínico após o workshop, a escuta ativa (45%) e empatia (33%) foram os mais citados. Foi sugerido ampliar o oferecimento do workshop e consultas simuladas (90%) para todos os anos do Curso de Fonoaudiologia. O workshop permitiu sensibilizar o discente quanto à importância do uso de habilidades de comunicação paciente efetivas e levou a uma reflexão e crítica sobre suas próprias habilidades. / The improvement of processes involving communication between the health professional and the patient is fundamental for the humanization of these procedures and the best qualifying results. Effective professional-patient communication incorporates a complex range of skills that are not learned informally or intuitively. Thus, the teaching of such skills needs to be incorporated into the audiologists´ training. The Calgary-Cambridge guide provides evidence based structure for analysis and teaching of communication skills in the interview with the patient. The aim of this study was to implement and evaluate a workshop for SLP-audiology undergraduate students integrate patient centered communication skills with the technical procedures of the hearing aid fitting process. Participated in this study 27 female students from the 4th year of undergraduation in SLP-Audiology at FOB / USP, aged between 20 and 27, who had not received formal training in professional-patient communication skills. A one-day workshop based on the \"Time and Talk\" tool (Ida Institute), adapted from the Calgary-Cambridge, guide was conducted. Among the activities, three simulated consultations with professional actors playing real patients were used for professional-patient communication and counseling skills training. Participants responded to the Supervisee Levels Questionnaire Revised (SLQ-R) before and after the workshop. They also responded to the Simulation Design Scale - SDS, visual and analogue scale and four open questions about the impact of the workshop. Quantitative and qualitative methods were used for analysis. On average, the SLQ-R results were similar to those described in the literature for beginners in counseling activities. There was a significant decrease (paired t-test) score on the SLQ-R subscale \"Self and others awareness post-workshop that, combined with the qualitative data, suggested that the workshop led to a new understanding of the process of communication/counseling for the patient and greater awareness of the participants about their attributes and limitations. Average scores near the maximum were obtained in SDS, indicating the presence and importance of simulation features, in particular the Fidelity/Realism and Feedback/Reflection, this being also supported by the qualitative data. On the visual analog scale a median of 8 indicated that participants believed in their ability to perform patient counseling after the workshop. Qualitative analysis indicated that participants deemed as the more challenging elements of the simulation dealing with patient\'s emotions (25%) and the process of empathy (21%). Among the changes that they intended to perform in their clinical behavior after the workshop, active listening (45%) and empathy (33%) were the most cited. It was suggested to expand the workshop offering and simulated consultations (90%) for each year of undergraduation course. The workshop allowed the students to raise awareness about the importance of using effective patient communication skills and led to reflection and criticism about their own abilities.