Neste trabalho, um modelo de adsorção que é baseado na abordagem da mecânica estatística, foi aplicado ao estudo do fenômeno da saturação na adsorção para calcular a mínima pressão necessária para atingir a cobertura completa da superfície em um processo de adsorção. A equação fundamental integral, QT(Q)=òN(Q) Q(Q)dQ, para o cálculo do grau de cobertura da superfície foi desenvolvido por uma função de distribuição exponencial N(Q)=(m/RT)exp(-mQ/RT), e a representação da adsorção local de cada sítio de adsorção é dada pela expressão de Langmuir, Q(Q)=b0Cexp(Q/RT)/(1+b0Cexp(Q/RT)). Em altos valores de pressão C, uma solução da equação fundamental integral foi obtida pela imposição da condição b0C>1. Foi obtida a expressão para a condição de saturação, b0C >m/(m+1), ou seja, o fenômeno da saturação está dependente de dois parâmetros, relacionados a heterogeneidade energética do sistema e a energia de adsorção do sistema. A pressão na análise da expressão citada mostra que, para baixos valores de m (sistemas mais heterogêneos), a saturação é alcançada por b0C>>m, enquanto para m@1 (sistemas mais homogêneos) a saturação é alcançada por b0C >>0.5.

MAZIN, S. C.Metodos Bayesianos em Metanalise: Especicac~ao da Distribuic~ao a Priori para a Variabilidade entre os Estudos. 2009. 175f. Dissertac~ao (mestrado) - Faculdade de Medicina de Ribeir~ao Preto, Universidade de S~ao Paulo, Ribeir~ao Preto, 2009. Prossionais da saude, pesquisadores e outros responsaveis por polticas de saude s~ao frequentemente inundados com quantidades de informac~oes nem sempre manejaveis, o que torna a revis~ao sistematica uma maneira eciente de integrar o conhecimento existente gerando dados que auxiliem a tomada de decis~ao. Em uma revis~ao sistematica os dados dos diferentes estudos podem ser quantitativamente combinados por metodos estatsticos chamados metanalise. A metanalise e uma ferramenta estatstica utilizada para combinar ou integrar os resultados dos diversos estudos independentes, sobre o mesmo tema. Entre os estudos que comp~oem a metanalise pode existir uma variabilidade que n~ao e devida ao acaso, chamada heterogeneidade. A heterogeneidade e geralmente testada pelo teste Q ou quanticada pela estatstica I2. A investigac~ao da heterogeneidade na metanalise e de grande import^ancia pois a aus^encia ou a presenca indica o modelo estatstico mais adequado. Assim, na aus^encia desta variabilidade utilizamos um modelo estatstico de efeito xo e na presenca utilizamos um modelo de efeitos aleatorios que incorpora a variabilidade entre os estudos na metanalise. Muitas metanalises s~ao compostas por poucos estudos, e quando isso acontece, temos diculdades de estimar as medidas de efeito metanalticas atraves da teoria classica, pois esta e dependente de pressupostos assintoticos. Na abordagem bayesiana n~ao temos esse problema, mas devemos ter muito cuidado com a especicac~ao da distribuic~ao a priori. Uma vantagem da infer^encia bayesiana e a possibilidade de predizer um resultado para um estudo futuro. Neste trabalho, conduzimos um estudo sobre a especicac~ao da distribuic~ao a priori para o par^ametro que expressa a vari^ancia entre os estudos e constatamos que n~ao existe uma unica escolha que caracterize uma distribuic~ao a priori que possa ser considerada ~ao informativa\"em todas as situac~oes. A escolha de uma distribuic~ao a priori ~ao informativa\"depende da heterogeneidade entre os estudos na metanalise. Assim a distribuic~ao a priori deve ser escolhida com muito cuidado e seguida de uma analise de sensibilidade, especialmente quando o numero de estudos e pequeno. / MAZIN, S. C. Bayesian methods in meta-analysis: specication of prior distributions for the between-studies variability. 2009. 175s. Dissertation (master degree) - Faculty of Medicine of Ribeir~ao Preto, University of S~ao Paulo, Ribeir~ao Preto, 2009. Health professionals, researchers and others responsible for health policy are often overwhelmed by amounts of information that can not always be manageable, which makes the systematic review an ecient way to integrate existing knowledge generating information that may help decision making. In a systematic review, data from dierent studies can be quantitatively combined by statistical methods called meta-analysis. The meta-analysis is a statistical tool used to combine or integrate the results of several independent studies on the same topic. Among the studies that comprise the meta-analysis we have a variability that does not yield from the chance, called the heterogeneity. Heterogeneity is usually tested by Q or quantied by the statistic I2. The investigation of heterogeneity in meta-analysis has a great importance because the absence or presence indicates the most appropriate statistical model. In the absence of this variability we used a xed eect statistical model and a random eects model was used to incorporate the variability between studies in the meta-analysis. Many meta-analysis are composed of few studies, and in those cases, it is dicult to estimate the eect of meta-analytic measures by the classical theory because the asymptotic assumptions. In the Bayesian approach we do not have this problem, but we must be very careful about the specication of prior distribution. One advantage of Bayesian inference is the ability to predict an outcome for a future study. In this work, carried out a study about the specication of prior distribution for the parameter that expresses of the variance between studies and found that there is no single choice that features a prior distribution that would be considered uninformative at all times. The choice of a prior distribution uninformative depend heterogeneity among studies in the meta-analysis. Thus, the prior distribution should be examined very carefully and followed by a sensitivity analysis, especially when the number of studies is small.

Cette recherche a lobjectif de montrer les marques de liconicité dans les lettres de chansons brésiliennes qui évoquent les plusieurs Brasis. Dun côté, lanalyse de corpus sinscrit dans un cadre théorique sorti de la sémantique et de la sémiotique, qui présente comme le point de départ la marque des unités lexicales en icônes, en indices et en symboles, selon la théorie de liconicité, et de lautre côté, une perspective sociolinguistique, qui va soutenir notre pensée sur limportance des plusieurs usages linguistiques pour lenseignement de la langue portugaise, qui a besoin daccompagner les habitudes langagières. Pour cela, il faut reconnaître lhétérogénéité linguistique comme lun des facteurs de richesse dune langue. Notre méthodologie permet dassocier un texte à une image dont le signifié représente les particularités linguistiques et discursives dune culture régionale. Nous voulons arriver à un résultat qui montre la potentialité linguistique et sémiotique des lettres de chansons brésiliennes comme un genre de texte qui démontre les valeurs socioculturelles et littéraires dune langue, pour que nous puissions dynamiser les cours de langue portugaise dans les écoles / Trabalho de investigação das marcas de iconicidade em letras-de-música brasileira que representam os vários Brasis. Análise do córpus com fundamentação semântico-semiótica, endossada pela perspectiva sociolinguística, como ponto de partida para a caracterização dos itens lexicais como ícone, índice ou símbolo, à luz da Teoria da Iconicidade, como identificadores de um espaço sociocultural. A orientação sociolinguística sustenta nossas reflexões acerca da importância da inserção dos diversos usos linguísticos na prática de ensino de língua portuguesa, que precisa acompanhar a vida da linguagem na comunicação cotidiana, com vistas à valorização e à democratização da língua. Ademais, impõe-se reconhecer a heterogeneidade linguística como fator de riqueza da língua. O trabalho de análise consiste em uma metodologia que permite associar o texto a uma imagem com significado representativo das particularidades linguístico-discursivas de uma cultura regional. Os resultados esperados incluem a afirmação da potencialidade linguístico-semiótica da letra-de-música como gênero textual suficiente para a demonstração dos valores socioculturais impressos na língua e, possivelmente, como um gênero de importante valor literário que se pode aproveitar para dinamizar aulas de língua portuguesa

Este trabalho avalia de maneira detalhada diferentes parâmetros para a definição de níveis de homogeneidade e heterogeneidade em sistemas computacionais distribuídos. O objetivo é analisar a eficiência da métrica GH - Grau de Heterogeneidade - em relação a diferentes perspectivas. Métricas encontradas na literatura e benchmarks de código aberto (reconhecidos pela comunidade científica) são utilizados para quantificar a heterogeneidade do sistema computacional. A métrica GH também é empregada no AMIGO, um ambiente de escalonamento real, para analisar a sua utilização em algoritmos de escalonamento de processos. Os principais resultados obtidos neste trabalho são: a comprovação da estabilidade da métrica GH para determinar o grau de heterogeneidade de plataformas computacionais distribuídas, o uso da métrica GH com sucesso em um ambiente de escalonamento real e o desenvolvimento de um algoritmo de escalonamento adaptativo. Sub-produtos deste trabalho são: um levantamento dos principais benchmarks com código aberto e livre disponíveis na literatura, os quais podem ser utilizados em trabalhos futuros no grupo de pesquisa e a continuidade do desenvolvimento do ambiente de escalonamento AMIGO / This work evaluates several parameters in a detailed way for the definition of homogeneity and heterogeneity levels in distributed computing systems. The objective is to analise the GH metric efficiency (heterogeneity degree) according to different perspectives. Metrics found in the literature and open source benchmarks (recognized by the scientific community) are both used to quantify the heterogeneity of the computational system. The GH metric is also employed in the AMIGO, a real scheduling environment, in order to evaluate its use in process scheduling algorithms. The main results obtained in this work are: the verification of the GH metric stability for determining the heterogeneity degree of distributed computing platforms; the use of the GH metric with success in a real scheduling environment and the development of an adaptive scheduling algorithm. By-products of this work are: the highlighting of the main benchmarks with open source available in the literature, which can be used in future works by the research group and the continuity of the development of the AMIGO

Um longo e lento caminho de transformações determina a história da educação. Da criação da instituição escolar, até a atualidade, a luta para transformar o privilégio da educação, em um direito e expandi-lo a todos atravessou os séculos. A consolidação da educação como direito trouxe o acesso de todos às escolas e modificou a sala de aula, aumentando a heterogeneidade e desafiando os modelos pedagógicos que se tornaram insuficientes para atendê-la. O debate sobre a qualidade na educação contemporânea se alterna entre a perspectiva econômica da visão da educação do povo, como capital humano e a de direito de inserção social do indivíduo. Os professores enfrentam o desafio de promover a aprendizagem de todos dentro de duas perspectivas divergentes e necessitam recorrer a habilidades profissionais para lidar com as diferenças em salas de aula e adequar sua prática docente. Para oferecer apoio a esses profissionais é necessário conhecer seu modo de compreender e atuar dentro desse cenário para se estabelecer ações mais eficazes para formação desses profissionais. Assim, este trabalho visou identificar as formas de representação dos professores da educação básica sobre a heterogeneidade das classes, que foi acentuada pelas transformações sociais e pelas mudanças da educação contemporânea no Brasil. Para atingir nosso objetivo, fizemos uma pesquisa com 31 professoras de anos iniciais de três escolas públicas de São Paulo, coletando informações sobre as representações que fazem da heterogeneidade da sala de aula e buscando as relações com as dimensões de ação e de emoção dos professores. Nossos resultados apontaram que as professoras, em sua maioria identificam o fenômeno da heterogeneidade em suas salas e fazem diferentes representações a respeito dele. Existe, no grupo, de forma expressiva, a visão problematizada sobre as diferenças dos alunos, seja em relação aos níveis de alfabetização, ou a limites de aprendizagem que identificam neles. Registramos a presença de forte ideal de homogeneização do grupo-classe, expresso pela definição de objetivos pedagógicos unificados, levando a um ensino padronizado, com pouca consideração para as expectativas ou interesses dos alunos.. Esses objetivos estão também atrelados às avaliações oficiais padronizadas para todas as escolas, que acabam reforçando a tendência niveladora. Identificamos uma minoria de professoras que buscam atuar na lógica contrária, qual seja, a de partir das necessidades e expectativas diferenciadas dos alunos para oferecer-lhes caminhos pedagógicos adequados, que consideram suas singularidades. Estas professoras consideram as diferenças nos alunos na ótica inclusiva e até como elemento enriquecedor da sala de aula e consideram as diferenças ao realizarem planejamento e estabelecerem objetivos para grupo e alunos, utilizando estratégias inclusivas. / A long and slow path of transformations underlines the history of Education . Since creation of the school institution, thousands of years ago, until today, the struggle to transform this privilege in right and expand it to all people it took centuries . The consolidation of education as a right brought access to all schools and changed the classroom, increasing heterogeneity and challenging pedagogical models. The debate about quality in contemporary education alternated between economic perspective view of the education of the people , such as human rights and social integration of the individual . Teachers face the challenge of promoting the learning of all within two divergent perspectives and need to resort to professional skills to deal with differences in classrooms and adapt their teaching practice. To provide support for them is necessary to know their way of understanding and acting within this scenario to establish more effective actions on training of these professionals. This study aimed at identifying the representation form of Basic Education teachers on the heterogeneity seen in classrooms, as well as identifying implications between teaching representations and practices. To address this issue, we carried out a study with 31 teachers of the first years of public schools of São Paulo, trying to get information on the representation they make of the classrooms heterogeneity, and trying to find relationships with the teachers action and emotion dimensions. Our findings indicate that the vast majority identifies their student groups as heterogeneous in different ways. The two leading approaches show a strong link of homogenization with the classroom-group. The most recurring one associates the heterogeneity to the discrepancies in learning processes or results presented by the students, and the second one, of heterogeneity in a perspective of heterogeneity as a synonym of problems. In a smaller part of our sample we also identified the idea of heterogeneity as a natural phenomenon among students that manifest itself through different expectations, personalities and learning ways. Also, we were able to identify the existence of correlations among the forms of representations made and the practices suggested by teachers, reinforcing the research work in the field. This points out to the need of resuming the debate with the teachers on the current educational background and the discussion on the educational models that could be implemented to indeed promote education for all.

O controle de qualidade na indústria mineira visa à extração de recursos naturais com confiabilidade e efetividade a um custo mínimo. A compreensão e a aplicação da teoria da amostragem (Theory of Sampling ou TOS), desenvolvida por Pierre Gy, de forma integrada ao gerenciamento do processo, são essenciais para alcançar esse objetivo. Por este motivo, ressalta-se a importância de expor os benefícios de uma amostragem correta a todos os níveis hierárquicos de um empreendimento mineiro, a fim de se obter o engajamento da equipe técnica e operacional, assim como o orçamento necessário para financiar treinamentos e compra de equipamentos adequados para uma amostragem precisa e acurada. Uma amostra jamais apresentará características idênticas àquelas do material de origem, devido à existência do erro fundamental de amostragem, que está associado à heterogeneidade constitucional do material. Ainda existem os demais erros que surgem no decorrer das operações de amostragem, como, por exemplo, o erro de segregação e agrupamento, associado à heterogeneidade distribucional e onde a força da gravidade assume papel preponderante. Cada etapa do processo de amostragem gera um erro que deve ser conhecido para a determinação da confiabilidade das estimativas. Neste contexto, os testes de heterogeneidade são uma ferramenta imprescindível para adquirir o conhecimento sobre a variabilidade natural da jazida e para conduzir a amostragem de uma forma correta, gerando amostras representativas. O presente trabalho estuda a heterogeneidade do minério de alumínio da região oeste do Pará, a partir dos resultados obtidos em diferentes experimentos descritos na literatura com base na teoria da amostragem. Os resultados dos experimentos permitem, então, otimizar os protocolos de amostragem, assim como determinar as massas mínimas representativas para amostras de bauxita. / Quality control in the mineral industry context is directed to extraction of natural resources with reliability, effectiveness and minimum cost. The understanding and application of the Theory of Sampling (TOS), developed by Pierre Gy, integrated with, process management are essential for reaching this objective. For this reason, it is important that all levels of personnel in a mining enterprise are made aware of the benefits of correct sampling so as to gain the engagement of the technical and operational team and equally, the necessary budget for training and purchase of appropriate equipment for sampling that is precise and accurate. Samples will never present exactly the same characteristics as the lot from which they originate because of the constitutional heterogeneity which generates the fundamental sampling error. Other errors arise in sampling operations; for example, the grouping and segregation errors related to distributional heterogeneity, where gravity assumes the most important role. Each stage of the sampling process produces an error which must be known for determining the reliability of the estimates. In this context, the heterogeneity tests are an essential tool for knowing the natural variability of the deposit, and to conduct sampling in a correct manner to generate representative samples. The present work studies the heterogeneity of the aluminum ore in western Pará, based on the results of different heterogeneity experiments described by the TOS. Results allow the optimization of sampling protocols as well as the determination of the minimum masses representative samples of bauxite.

MAZIN, S. C.Metodos Bayesianos em Metanalise: Especicac~ao da Distribuic~ao a Priori para a Variabilidade entre os Estudos. 2009. 175f. Dissertac~ao (mestrado) - Faculdade de Medicina de Ribeir~ao Preto, Universidade de S~ao Paulo, Ribeir~ao Preto, 2009. Prossionais da saude, pesquisadores e outros responsaveis por polticas de saude s~ao frequentemente inundados com quantidades de informac~oes nem sempre manejaveis, o que torna a revis~ao sistematica uma maneira eciente de integrar o conhecimento existente gerando dados que auxiliem a tomada de decis~ao. Em uma revis~ao sistematica os dados dos diferentes estudos podem ser quantitativamente combinados por metodos estatsticos chamados metanalise. A metanalise e uma ferramenta estatstica utilizada para combinar ou integrar os resultados dos diversos estudos independentes, sobre o mesmo tema. Entre os estudos que comp~oem a metanalise pode existir uma variabilidade que n~ao e devida ao acaso, chamada heterogeneidade. A heterogeneidade e geralmente testada pelo teste Q ou quanticada pela estatstica I2. A investigac~ao da heterogeneidade na metanalise e de grande import^ancia pois a aus^encia ou a presenca indica o modelo estatstico mais adequado. Assim, na aus^encia desta variabilidade utilizamos um modelo estatstico de efeito xo e na presenca utilizamos um modelo de efeitos aleatorios que incorpora a variabilidade entre os estudos na metanalise. Muitas metanalises s~ao compostas por poucos estudos, e quando isso acontece, temos diculdades de estimar as medidas de efeito metanalticas atraves da teoria classica, pois esta e dependente de pressupostos assintoticos. Na abordagem bayesiana n~ao temos esse problema, mas devemos ter muito cuidado com a especicac~ao da distribuic~ao a priori. Uma vantagem da infer^encia bayesiana e a possibilidade de predizer um resultado para um estudo futuro. Neste trabalho, conduzimos um estudo sobre a especicac~ao da distribuic~ao a priori para o par^ametro que expressa a vari^ancia entre os estudos e constatamos que n~ao existe uma unica escolha que caracterize uma distribuic~ao a priori que possa ser considerada ~ao informativa\"em todas as situac~oes. A escolha de uma distribuic~ao a priori ~ao informativa\"depende da heterogeneidade entre os estudos na metanalise. Assim a distribuic~ao a priori deve ser escolhida com muito cuidado e seguida de uma analise de sensibilidade, especialmente quando o numero de estudos e pequeno. / MAZIN, S. C. Bayesian methods in meta-analysis: specication of prior distributions for the between-studies variability. 2009. 175s. Dissertation (master degree) - Faculty of Medicine of Ribeir~ao Preto, University of S~ao Paulo, Ribeir~ao Preto, 2009. Health professionals, researchers and others responsible for health policy are often overwhelmed by amounts of information that can not always be manageable, which makes the systematic review an ecient way to integrate existing knowledge generating information that may help decision making. In a systematic review, data from dierent studies can be quantitatively combined by statistical methods called meta-analysis. The meta-analysis is a statistical tool used to combine or integrate the results of several independent studies on the same topic. Among the studies that comprise the meta-analysis we have a variability that does not yield from the chance, called the heterogeneity. Heterogeneity is usually tested by Q or quantied by the statistic I2. The investigation of heterogeneity in meta-analysis has a great importance because the absence or presence indicates the most appropriate statistical model. In the absence of this variability we used a xed eect statistical model and a random eects model was used to incorporate the variability between studies in the meta-analysis. Many meta-analysis are composed of few studies, and in those cases, it is dicult to estimate the eect of meta-analytic measures by the classical theory because the asymptotic assumptions. In the Bayesian approach we do not have this problem, but we must be very careful about the specication of prior distribution. One advantage of Bayesian inference is the ability to predict an outcome for a future study. In this work, carried out a study about the specication of prior distribution for the parameter that expresses of the variance between studies and found that there is no single choice that features a prior distribution that would be considered uninformative at all times. The choice of a prior distribution uninformative depend heterogeneity among studies in the meta-analysis. Thus, the prior distribution should be examined very carefully and followed by a sensitivity analysis, especially when the number of studies is small.

Um longo e lento caminho de transformações determina a história da educação. Da criação da instituição escolar, até a atualidade, a luta para transformar o privilégio da educação, em um direito e expandi-lo a todos atravessou os séculos. A consolidação da educação como direito trouxe o acesso de todos às escolas e modificou a sala de aula, aumentando a heterogeneidade e desafiando os modelos pedagógicos que se tornaram insuficientes para atendê-la. O debate sobre a qualidade na educação contemporânea se alterna entre a perspectiva econômica da visão da educação do povo, como capital humano e a de direito de inserção social do indivíduo. Os professores enfrentam o desafio de promover a aprendizagem de todos dentro de duas perspectivas divergentes e necessitam recorrer a habilidades profissionais para lidar com as diferenças em salas de aula e adequar sua prática docente. Para oferecer apoio a esses profissionais é necessário conhecer seu modo de compreender e atuar dentro desse cenário para se estabelecer ações mais eficazes para formação desses profissionais. Assim, este trabalho visou identificar as formas de representação dos professores da educação básica sobre a heterogeneidade das classes, que foi acentuada pelas transformações sociais e pelas mudanças da educação contemporânea no Brasil. Para atingir nosso objetivo, fizemos uma pesquisa com 31 professoras de anos iniciais de três escolas públicas de São Paulo, coletando informações sobre as representações que fazem da heterogeneidade da sala de aula e buscando as relações com as dimensões de ação e de emoção dos professores. Nossos resultados apontaram que as professoras, em sua maioria identificam o fenômeno da heterogeneidade em suas salas e fazem diferentes representações a respeito dele. Existe, no grupo, de forma expressiva, a visão problematizada sobre as diferenças dos alunos, seja em relação aos níveis de alfabetização, ou a limites de aprendizagem que identificam neles. Registramos a presença de forte ideal de homogeneização do grupo-classe, expresso pela definição de objetivos pedagógicos unificados, levando a um ensino padronizado, com pouca consideração para as expectativas ou interesses dos alunos.. Esses objetivos estão também atrelados às avaliações oficiais padronizadas para todas as escolas, que acabam reforçando a tendência niveladora. Identificamos uma minoria de professoras que buscam atuar na lógica contrária, qual seja, a de partir das necessidades e expectativas diferenciadas dos alunos para oferecer-lhes caminhos pedagógicos adequados, que consideram suas singularidades. Estas professoras consideram as diferenças nos alunos na ótica inclusiva e até como elemento enriquecedor da sala de aula e consideram as diferenças ao realizarem planejamento e estabelecerem objetivos para grupo e alunos, utilizando estratégias inclusivas. / A long and slow path of transformations underlines the history of Education . Since creation of the school institution, thousands of years ago, until today, the struggle to transform this privilege in right and expand it to all people it took centuries . The consolidation of education as a right brought access to all schools and changed the classroom, increasing heterogeneity and challenging pedagogical models. The debate about quality in contemporary education alternated between economic perspective view of the education of the people , such as human rights and social integration of the individual . Teachers face the challenge of promoting the learning of all within two divergent perspectives and need to resort to professional skills to deal with differences in classrooms and adapt their teaching practice. To provide support for them is necessary to know their way of understanding and acting within this scenario to establish more effective actions on training of these professionals. This study aimed at identifying the representation form of Basic Education teachers on the heterogeneity seen in classrooms, as well as identifying implications between teaching representations and practices. To address this issue, we carried out a study with 31 teachers of the first years of public schools of São Paulo, trying to get information on the representation they make of the classrooms heterogeneity, and trying to find relationships with the teachers action and emotion dimensions. Our findings indicate that the vast majority identifies their student groups as heterogeneous in different ways. The two leading approaches show a strong link of homogenization with the classroom-group. The most recurring one associates the heterogeneity to the discrepancies in learning processes or results presented by the students, and the second one, of heterogeneity in a perspective of heterogeneity as a synonym of problems. In a smaller part of our sample we also identified the idea of heterogeneity as a natural phenomenon among students that manifest itself through different expectations, personalities and learning ways. Also, we were able to identify the existence of correlations among the forms of representations made and the practices suggested by teachers, reinforcing the research work in the field. This points out to the need of resuming the debate with the teachers on the current educational background and the discussion on the educational models that could be implemented to indeed promote education for all.

A síndrome de Marfan (MFS) é uma doença autossômica dominante do tecido conjuntivo que afeta o coração, vasos sanguíneos, pulmões, olhos, ossos e os ligamentos. Mutações no gene codificante da fibrilina 1 (FBN1) causam a síndrome de Marfan e doenças relacionadas do tecido conjuntivo. Fibrilina 1 é o componente principal das microfibrilas de 10-12nm encontradas na matriz extracelular (ECM). A ECM tem um papel estrutural na organização específica do tecido e participa na regulação de várias citocinas e fatores de crescimento. Uma quantidade crescente de evidências demonstra um relacionamento entre fibrilina 1 e o receptor do fator de transformação do crescimento (TGF-). A Homologia entre fibrilina 1 e TGF- latente (LTGF) permite que os microfibrilas sirvam de reservatório para esta citocina. Recentemente foram descritos nos pacientes com MFS, mutações nos genes receptores I e II do TGF- (TGFBRI/II). O objetivo deste estudo foi analisar a heterogeneidade genética da síndrome de Marfan. Nós realizamos análises de ligação para 6 marcadores dos gene FBN1 e TGFBRII em 34 famílias e sequenciamos o TGFBRI e TGFBRII. A análise de ligação dos haplótipos em relação aos marcadores do gene FBN1 indicou co-segregação em 70,58%, exclusão em 17,64% e homozigozidade em 11,76%; em relação aos marcadores do gene TGFBRII indicou co-segregação em uma família. Conseguimos demonstrar a heterogeneidade de lócus e a utilidade do teste diagnóstico na assistência das famílias pré-sintomáticas com manifestações atípicas ou ambíguas da MFS. / Marfan syndrome is an autosomal dominant disorder of connective tissue that can affect the heart, blood vessels, lungs, eyes, bones, and ligaments. Mutations in the gene encoding fibrillin 1 (FBN1) cause Marfan syndrome (MFS), and related connective tissue disorders. Fibrillin-1 is the main component of the 10-12 nm microfibrils found in the extracellular matrix (ECM). ECM displays a structural role in the tissue-specific organization and takes part in the regulation of various cytokines and growth factors. A growing body of evidence supports a narrow relationship between fibrillin 1 and TGF-beta. Homology between fibrillin 1 and latent TGF-beta (LTGF) allows microfibrils to be a reservoir for this cytokine. Recently, mutations in the gene for transforming growth factor-beta (TGF-) receptor type I and II (TGFBRI/II) have been described in patients with MFS. The aim of this study was to analyze the genetic heterogeneity of Marfan syndrome. We have performed linkage analysis for 6 FBN1 and TGFBRII gene markers in 34 families and sequenced both TGFBRI and TGFBRII. The haplotype linkage analysis concerning the FBN1 gene markers indicated co-segregation at 70.58%, exclusion at 17.64% and homozygosity at 11.76%; in relation to the TGFBRII gene markers, it indicated co-segregation in one family. We were able to demonstrate the heterogeneity of locus and the utility of the diagnostic test in the assistance of the daily pre-symptomatic families with atypical or ambiguous manifestations of MFS.

Made available in DSpace on 2015-05-14T12:43:09Z (GMT). No. of bitstreams: 1 parte1.pdf: 1681259 bytes, checksum: 6ad78653c4789296e9663859d8b3ccdc (MD5) Previous issue date: 2008-12-19 / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior - CAPES / Discourse Analysis (DA) has a great value in today s linguistic studies, being vital to Human Sciences scientific knowledge. In this study, DA has been associated to the knowledge related to the concept of the heterogenic constitution. The DA aims to interpret the processes of discourse production, taking into account the subject which produces the discourse and the factors that might influence the subject. This academic paper is intended to analyze the articles in the column Papo de Lider , written by Eugenio Mussak, in the magazine Voce S/A, with the objective of showing the examples of heterogeinity contained in these discourses. As a theoretic reference, the ideas of Authier-Revuz (based on Bakhtin s conceptions) will be used. While referencing ideas related to the point of view of dialogism, this paper will try to search for constitutive voice that are present in the discourse of Eugenio Mussak, in search for unity and coherence and the power relations proposed by Pecheux, as well. The articles of the magazine column Papo de Lider were chosen as the basis of this study due to its relevance and innovation to the studies of language, related to the business area. / A Análise do Discurso (AD) representa um valor importante nos estudos lingüísticos atuais, sendo de grande significado para os conhecimentos científicos nas áreas das Ciências Humanas. Neste estudo, a AD está associada aos conhecimentos que permeiam os conceitos sobre a heterogeneidade discursiva, buscando interpretar os processos de produção dos discursos, ao considerar o sujeito produtor e os fatores que o influenciam. Baseando-se nessa teoria, pretende-se fazer uma análise e reflexão sobre os textos da coluna Papo de Líder , escrita por Eugênio Mussak, presentes na Revista Você S/A, tendo por escopo apresentar as marcas de heterogeneidade contidas nesses discursos. Como referência teórica será utilizada a proposta de Authier-Revuz, baseada nas concepções de Bakhtin. Com conceitos centrados em pontos de vista do dialogismo, este trabalho buscou as vozes constitutivas que atravessam os discursos de Eugênio Mussak, na busca de unidade e coerência, bem como as relações de poder propostas por Pêcheux. A proposta de estudar os artigos de opinião da coluna Papo de Líder se deu pelo fato de ser relevante e inovadora para os estudos da linguagem, atrelados aos conhecimentos na área administrativa.