Ce mémoire de thèse a comme thématique générale l'implant cochléaire (TC). Nous avons mené plusieurs travaux de recherche clinique avec l'objectif d'analyser différents protocoles en vue d'améliorer les résultats de l'TC. Ces études ont utilisé l'implant Neurelec-Oticon®. Après une introduction générale sur la problématique actuelle de l'TC, nous avons développé dans cette thèse 3 parties : Rappel de l'état de l'art en matière d'implantologie cochléaire et présentation des principales limites de l'TC qui justifient la poursuite des travaux de recherche tant sur les réglages de l'implant, sur ses indications, que sur les nécessaires améliorations technologiques, et cela à partir d'une meilleure connaissance des conséquences neurophysiologiques de l'implantation cochléaire. Présentation de nos travaux de recherche sur la thématique organisée en 3 chapitres : Dans le cadre de l'étude des relations hôte-dispositif implantable, un modèle spécifique a été observé. Ainsi, les effets et conséquences d'un TC sur un traitement par radiations ionisantes ont été analysés; et la résistance à la radiothérapie de l'implant lui-même (qui est un modèle de vieillissement accéléré) a ensuite été mesurée. Nous avons ensuite spécifiquement travaillé avec le fabricant à la validation clinique de nouvelles technologies du traitement du signal. Ces améliorations (Système Contralateral Routing of Signal, Système de compression CrystalisxDP, et réducteur de bruit VoiceTrack®) sont ici présentées. Une compréhension des phénoménes mis en jeu lors de la stimulation neurale est bien sur nécessaire à l'optimisation de l'implant et le dévellopement de mesures électrophysiologiques spécifiques est de ce fait essentiel. Ce chapitre détaille la mise au point de 2 protocoles expérimentaux permettant de mesurer les interactions électriques par potentiels évoqués auditifs chez le patient implanté cochléaire. Présentation d'une synthèse en s'appuyant sur les données électrophysiologiques obtenues avec analyse des perspectives de recherche permettant de rendre encore plus performante cette prothèse neurale / This thesis deals with cochlear implant (CI). We have conducted several clinical research studies in order to investigate various protocols and determine how to improve CI's efficiency. Such studies have used the Neurelec-Oticon® implant. Following a general introduction presenting current issues regarding CI, this thesis contains 3 parts: The first part presents the current state of the art on CI as well as its main limits justifying the need of further research studies on implant set up, indication and necessary technological improvements thanks to a better understanding of the neurophysiological consequences of cochlear implantation. The second part details specifically detailing our research findings and is divided into 3 chapters: In the framework of the implantable device-host relationships study, a specific model was observed. Thereby, we analyzed the effects and consequences of a CI on ionizing radiation treatment; the resistance to radiation of the implant itself (that is a model of accelerated aging) was then measured. We specifically worked with the manufacturer to ensure clinical validation of new technologies of signal processing. This study presents these improvements (Contralateral Routing of Signal System, CrystalisxDP compression scheme and noise reduction system VoiceTrack®). A good understanding of the phenomena involved in the neural stimulation process is of course necessary in order to optimize the implant. The development of specific electrophysiological measures is therefore crucial. This chapter details the implementation of two experimental protocols allowing to measure electrical interactions through auditory evoked potentials in cochlear implanted patient. The third part presents a synthesis based on the electrophysiological data obtained and the analysis of research perspectives enabling to obtain an even more efficient neural prosthesis

L'implantation cochléaire permet aux enfants sourds profonds d'acquérir la parole et de développer leur compréhension du langage oral. Cependant, les équipes cliniques et les chercheurs soulignent l'existence de variabilités interindividuelles importantes dans les résultats obtenus après l'implantation, même lorsque celle-ci est précoce. L'objectif de notre travail a donc consisté à essayer de dégager des facteurs entrant enjeu dans le développement perceptif, communicatif et langagier des enfants implantés, en prenant en compte à la fois des variables endogènes et des variables exogènes. Pour ce faire, nous avons donc réalisé deux études monocentriques :1'une longitudinale chez 7 enfants âgés de 10 à 36 mois lors du bilan pré-implantation, rencontrés ensuite à 3, 6, 9 et 12 mois post-activation, l'autre transversale chez 26 enfants, âgés de 6 à 10 ans, porteurs d'un implant cochléaire depuis en moyenne 6 ans 2 mois. Plusieurs tests communément utilisés par les cliniciens et les chercheurs ont été proposés aux enfants et deux épreuves perceptives ont été spécifiquement créées pour cette étude. Nos deux études mettent en évidence que les résultats avec l'implant cochléaire chez l'enfant dépendent de caractéristiques présentes avant l'implantation (tels que l'âge, le niveau de développement pré-implantation, le type de communication...) et de facteurs cognitifs, communicatifs et perceptifs se développant après la mise en route de l'implant. Par ailleurs, nos résultats montrent, dans les deux études, que la participation familiale est un facteur crucial pour le bon développement langagier des enfants sourds porteurs d'un implant cochléaire. / Cochlear implantation allows profoundly deaf children to develop their production and their comprehension of oral language. However, clinicians and researchers highlight the existence of an important interindividual variability in post-implantation outcomes even in the case of early intervention. The aim of our work was then to bring out factors involved in the perception, communication, speech and language development of implanted children. Some endogenous variables (such as global development, verbal and non-verbal cognitive development, or age at implantation) and exogenous variables (such as environmental characteristics) were taken into account. Therefore, we performed two monocentric studies. The first, a longitudinal study, involved 7 children aged between 10 and 36 months at the pre-implantation assessment. They were evaluated every 3 months during the first year after implant activation. The second, a transversal study, involved 26 children aged between 6 and 10 years implanted since 6 years and 2 months on average. We proposed to the children several tests commonly used by clinicians and researchers and two perceptive tests designed for this present research. Both of our studies show evidence that cochlear implant outcomes depend on characteristics already present before implantation (such as age, pre-implantation development level, and communication type) and on cognition, communication and perception factors developed after the activation of the implant. Furthermore, our results show, in both studies, that family participation is a crucial factor for the strong linguistic development of profoundly deaf cochlear implanted children.

L’implant cochléaire (IC) est une prothèse auditive implantée dans l’oreille interne qui a pour fonction de restaurer le sens de l’audition aux personnes atteintes de surdité sévère à profonde lorsque les aides auditives classiques ne leur permettent plus une audition suffisante. Pour pouvoir transmettre les indices provenant des sons extérieurs, l’IC contourne une grande partie du système auditif défaillant et stimule directement les fibres du nerf auditif du patient. En pratique, les électrodes de l’implant émettent des trains d’impulsions électriques modulées en amplitude. Ces trains d’impulsions ont une fréquence de répétition (cadence) constante. Un problème limitant est que nous ne connaissons pas entièrement les effets physiologiques et perceptifs liés à l’augmentation de la cadence de stimulation. Le projet de recherche lié à la présente thèse s’inscrit dans l’optique d’améliorer le codage temporel des futurs ICs. Cette thèse a pour but de mieux comprendre l’influence de la cadence de la stimulation électrique sur la perception des sons avec, comme objectif fondamental, de caractériser les mécanismes physiologiques sollicités lors d’une stimulation électrique. La cadence de la stimulation affecte au moins trois dimensions perceptives distinctes qui sont la hauteur, la durée et la sonie. Les expériences s’intéressent à résoudre des problèmes précis concernant chacune de ces dimensions. Lorsque nous le pouvions, les expériences réalisées chez le sujet IC ont également été réalisées chez des sujets normo-entendants en utilisant des simulations acoustiques d’ICs. / Cochlear implants (CIs) are auditory prostheses directly inserted in the inner ear to partly restore the sense of audition to people suffering from severe to profound deafness. In order to convey environmental sounds, CIs bypass the peripheral auditory system and produce amplitude-modulated electrical pulses that stimulate auditory nerve fibres. In general, pulses are delivered with a constant frequency of occurrence (i.e. rate). Even if CI users reach good performances to understand speech, it roughly diminishes when they are placed more complex audiological environment.A potential problem is that stimulation rates are not the same among subjects while our knowledge concerning the physiological mechanisms provided by rate variations, is limited. This thesis aims to improve temporal coding of CIs by studying the perceptual influence of stimulation rate, and quantify the physiological mechanisms sought by an electrical stimulation. At least, stimulation rate acts on three perceptual dimensions which are pitch, sound duration and loudness. The present experiment solves specific problems concerning each dimension cited previously. In addition to electrical stimulations, acoustical simulations of a CI were conducted to compare normal hearing with hearing-impaired performances.

L’objectif principal de ce travail est de recueillir la parole des parents entendants d’un enfant sourd porteur d’un implant cochléaire, sur les représentations de leur parentalité de leur point de vue et sur le rôle joué par l’implant au niveau de la communication et la transmission intergénérationnelle au sein de ces constellations familiales. Le groupe d’étude était composé de 55 parents d’un enfant sourd implanté cochléaire et de 31 parents d’enfants sans handicap. Les stratégies de coping ont été explorées au moyen de l’échelle WCC-R privilégiant la dimension transactionnelle selon la théorie de Lazarus et Folkman. Les représentations de la parentalité ainsi que le rôle de l’implant dans la transmission intergénérationnelle ont été analysés par le biais d’entretiens semi-directifs. Les résultats montrent que ces familles ont tendance à mobiliser un coping plus actif que ne le font des parents d’enfants sans handicap. Ils se positionnent en règle générale sur des savoirs-action leur permettant de faire à face à des situations potentiellement aversives du fait de la surdité de leur enfant. En outre, les parents du groupe d’étude expriment une satisfaction de leur parentalité d’un enfant sourd implanté qui malgré, l’épreuve vécue au moment de l’annonce du diagnostic, se façonne au fil du temps et des expériences partagées avec leur enfant.Ils s’inscrivent pleinement en qualité de parents responsables du projet de l’implant choisi entre autres pour l’avenir de leur enfant et pour partager un sentiment d’aperception tout en cultivant pour certains, par l’apprentissage et la pratique de la LSF, la dimension culturelle naturelle de leur enfant. / The main objective of this work is to gather the voice of hearing parents of a deaf child with cochlear implant, on the representations of their parenthood from their point of view and on the role played by the implant at communication and intergenerational transmission levels within these family constellations.The study group was composed of 55 parents of a cochlear implanted deaf child and 31 parents of children without disabilities. The coping strategies were explored using the WCC-R scale, favoring the transactional dimension according to the Lazarus and Folkman theory. The representations of parenthood and the role of the implant in the intergenerational transmission were analyzed through semi-directive interviews. The results show that these families tend to mobilize a more active coping than the parents of children without disabilities. They generally position themselves on knowledge-action enabling them to deal with potentially aversive situations due to the deafness of their child. Furthermore, the parents of the study group express a satisfaction with their parenting of a deaf child with implants, which, despite the ordeal experienced at the time of the diagnosis, is being shaped over time and through experiences shared with their child. They fully embrace themselves as parents responsible for the implant project chosen – among other reasons – for their child's future and to share a sense of apperception, while cultivating for some of these parents, through the learning and practice of the LSF, the natural cultural dimension of their child.

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Cette thèse examine le développement du langage des enfants sourds qui ont reçu un implant cochléaire (IC) en bas âge. Une première étude rapporte une revue systématique qui avait pour but d’évaluer les connaissances actuelles concernant le développement du vocabulaire et de la grammaire chez les enfants qui ont reçu un IC avant l’âge de trois ans. Vingt-huit études ont été sélectionnées; une analyse descriptive de même qu’une méta-analyse ont été effectuées séparément pour chaque aspect du langage évalué (vocabulaire et grammaire, aspect réceptif et expressif). Au résultat, en dépit de la variabilité observée dans les études, il appert que l’implant cochléaire influence positivement le développement langagier; toutefois, seule une minorité de participants aux études a atteint des niveaux de langage comparables à ceux d’enfants entendants de même âge chronologique. La majorité des enfants continuent de présenter divers degrés de retard de langage, tant au plan réceptif qu’expressif, et ce, après jusqu’à cinq années de port de l’appareil. Les résultats suggèrent aussi, malgré la variabilité observée dans les études, que les bénéfices langagiers sont influencés par le fait de recevoir l’implant à deux ans plutôt qu’à trois ans. À partir des tendances retrouvées dans la littérature, les habiletés de vocabulaire et de grammaire chez 27 enfants qui ont reçu l’implant cochléaire en bas âge (entre 8 et 28 mois) ont été comparées avec celles d’un groupe d’enfants entendants, en utilisant des outils d’évaluation standardisés. Alors que les résultats de groupe montrent que les enfants qui reçoivent un IC autour de l’âge de deux ans atteignent des niveaux de langage dans les limites de la normale, les résultats individuels d’un sous-groupe formé de enfants les plus âgés font état de quatre profils de développement, soit des niveaux de langage dans les limites de la normale pour l’ensemble des composantes, un retard généralisé à l’ensemble des composantes, des habiletés lexicales dans la norme assorti d’un retard morphosyntaxique et enfin un profil atypique montrant des disparités importantes à travers les composantes du langage. Dans trois des quatre profils, la compréhension des phrases était particulièrement faible. Ces résultats suggèrent que le fait de recevoir un implant cochléaire entre l’âge d’un et deux ans ne garantit pas l’atteinte de niveaux de langage dans les limites de la normale malgré une expérience de port de l’appareil d’une durée appréciable. Une étape antérieure du développement linguistique a été examinée de plus près dans la troisième étude. La taille et la composition du vocabulaire expressif de onze enfants ayant reçu un IC à un âge moyen de 15 mois ont été comparées à celles de l’échantillon d’enfants entendants ayant servi à établir les normes en français québécois pour le questionnaire Mots et énoncés des Inventaires MacArthur-Bates du développement de la communication (IMBDC). Les scores d’âge équivalent selon la taille totale du vocabulaire des enfants avec IC étaient supérieurs à l’âge auditif (correspondant à la durée de port de l’appareil) mais inférieurs à l’âge chronologique. La représentation grammaticale en fonction de la taille du vocabulaire des enfants avec IC suit la tendance observée dans la norme. Ces résultats suggèrent que le profil lexical des enfants avec implant est très similaire à celui des enfants entendants lorsque le nombre total de mots acquis est le même. Les résultats de cette thèse suggèrent que l’implant peut, de manière générale, avoir un effet « normalisant » sur le langage ; toutefois, il semble que l’amélioration de l’accès auditif ne suffise pas pour rattraper à coup sûr le niveau de langage des pairs entendants dans l’ensemble des composantes du langage. Alors que les habiletés lexicales se rapprochent du profil typique, les habiletés de compréhension morphosyntaxique sont fortement atteintes chez une majorité d’enfants, suggérant un profil apparenté à un trouble de langage. / This dissertation examines language development in children who received a cochlear implant (CI) at a young age. A systematic review studied the main outcomes reported in the literature concerning vocabulary and grammar development of profoundly deaf children who received a CI before the age of 3 years. A total of 28 studies met inclusion criteria. Studies varied widely in participant characteristics, assessment tools, study designs, and overall methodological quality. A descriptive synthesis and a meta-analysis were completed separately for each language domain (receptive and expressive vocabulary and grammar). Results showed a positive impact of cochlear implantation on language development, but only a minority of children achieved language levels on par with their hearing age-mates. The majority of the children involved in the primary studies continued to exhibit varying levels of delay in receptive and expressive vocabulary and grammar after up to 5 years of cochlear implant use. Results showed that the minority of children who achieved language levels on par with hearing children were likely to have received their implant by the age of two, thus suggesting that age at implantation influences language achievement. A second study examined receptive and expressive vocabulary and grammar achievement of 27 French-speaking children who received a CI between the age of 8 and 28 months. Standardized measures were administered and the language levels attained by children with CIs were compared with those of the normative sample of same-age hearing peers for each measure. As a group, children exhibited language levels within normal limits on all standardized language measures. Examination of individual patterns in a subgroup of children revealed 4 different language profiles: a) normal language levels in all domains, b) general language delay, c) vocabulary within the norm with morphosyntactic delay, and d) an atypical profile (discrepancies across language domains). In three of these profiles, comprehension of sentences was impaired. Findings suggest that receiving a cochlear implant between the age of 1 and 2 years does not ensure that language abilities will be within normal limits after up to 6 years of experience with the implant. An earlier stage of formal language was examined in the third study. Vocabulary size and grammatical composition in 11 children who received their CI at a mean age of 15 months were compared to that of the Quebec French normative sample for the Words and Sentences questionnaire of the MacArthur-Bates Communicative Development Inventories (MBCDI). Results showed that age equivalent scores according to total vocabulary size were superior to hearing age (equivalent to the duration of device use) but inferior to chronological age. Distribution of grammatical categories according to vocabulary size followed the same pattern as in the normative sample. These results suggest that the lexical profile of children with implants was very similar to that of normally-hearing children who had the same number of words. Taken together, results of this dissertation suggest that the cochlear implant can have a “normalizing” effect on language. However, they also suggest that improved access to auditory input does not seem sufficient to allow children to attain language levels within normal limits in all components. Whereas early lexical abilities were comparable to typical development, receptive morphosyntactic abilities remain severely impaired in a majority of children.

Cette thèse propose une analyse comparative acoustique et perceptive de la voix d'un effectif statistiquement fiable d'enfants sourds appareillés et implantés cochléaires. Peu de paramètres diffèrent de manière significative entre le groupe d'enfants sourds ayant été appareillés et implantés avant l'âge de trois ans, et le groupe d'enfants entendants. L'ensemble de résultats indiquent que la voix des enfants de notre étude ne présente pas les caractéristiques traditionnellement retenues pour déterminer la voix pathologique. Par ailleurs, les caractéristiques de la voix des enfants implantés cochléaires sont sensiblement comparables à celles des enfants entendants. Fort de ces résultats expérimentaux, nous avons proposé un modèle " vibro-acoustique " de la régulation de la voix des enfants sourds " oralisés ", et développé un simulateur numérique de la boucle audio-phonatoire.

Cette thèse examine le développement du langage des enfants sourds qui ont reçu un implant cochléaire (IC) en bas âge. Une première étude rapporte une revue systématique qui avait pour but d’évaluer les connaissances actuelles concernant le développement du vocabulaire et de la grammaire chez les enfants qui ont reçu un IC avant l’âge de trois ans. Vingt-huit études ont été sélectionnées; une analyse descriptive de même qu’une méta-analyse ont été effectuées séparément pour chaque aspect du langage évalué (vocabulaire et grammaire, aspect réceptif et expressif). Au résultat, en dépit de la variabilité observée dans les études, il appert que l’implant cochléaire influence positivement le développement langagier; toutefois, seule une minorité de participants aux études a atteint des niveaux de langage comparables à ceux d’enfants entendants de même âge chronologique. La majorité des enfants continuent de présenter divers degrés de retard de langage, tant au plan réceptif qu’expressif, et ce, après jusqu’à cinq années de port de l’appareil. Les résultats suggèrent aussi, malgré la variabilité observée dans les études, que les bénéfices langagiers sont influencés par le fait de recevoir l’implant à deux ans plutôt qu’à trois ans. À partir des tendances retrouvées dans la littérature, les habiletés de vocabulaire et de grammaire chez 27 enfants qui ont reçu l’implant cochléaire en bas âge (entre 8 et 28 mois) ont été comparées avec celles d’un groupe d’enfants entendants, en utilisant des outils d’évaluation standardisés. Alors que les résultats de groupe montrent que les enfants qui reçoivent un IC autour de l’âge de deux ans atteignent des niveaux de langage dans les limites de la normale, les résultats individuels d’un sous-groupe formé de enfants les plus âgés font état de quatre profils de développement, soit des niveaux de langage dans les limites de la normale pour l’ensemble des composantes, un retard généralisé à l’ensemble des composantes, des habiletés lexicales dans la norme assorti d’un retard morphosyntaxique et enfin un profil atypique montrant des disparités importantes à travers les composantes du langage. Dans trois des quatre profils, la compréhension des phrases était particulièrement faible. Ces résultats suggèrent que le fait de recevoir un implant cochléaire entre l’âge d’un et deux ans ne garantit pas l’atteinte de niveaux de langage dans les limites de la normale malgré une expérience de port de l’appareil d’une durée appréciable. Une étape antérieure du développement linguistique a été examinée de plus près dans la troisième étude. La taille et la composition du vocabulaire expressif de onze enfants ayant reçu un IC à un âge moyen de 15 mois ont été comparées à celles de l’échantillon d’enfants entendants ayant servi à établir les normes en français québécois pour le questionnaire Mots et énoncés des Inventaires MacArthur-Bates du développement de la communication (IMBDC). Les scores d’âge équivalent selon la taille totale du vocabulaire des enfants avec IC étaient supérieurs à l’âge auditif (correspondant à la durée de port de l’appareil) mais inférieurs à l’âge chronologique. La représentation grammaticale en fonction de la taille du vocabulaire des enfants avec IC suit la tendance observée dans la norme. Ces résultats suggèrent que le profil lexical des enfants avec implant est très similaire à celui des enfants entendants lorsque le nombre total de mots acquis est le même. Les résultats de cette thèse suggèrent que l’implant peut, de manière générale, avoir un effet « normalisant » sur le langage ; toutefois, il semble que l’amélioration de l’accès auditif ne suffise pas pour rattraper à coup sûr le niveau de langage des pairs entendants dans l’ensemble des composantes du langage. Alors que les habiletés lexicales se rapprochent du profil typique, les habiletés de compréhension morphosyntaxique sont fortement atteintes chez une majorité d’enfants, suggérant un profil apparenté à un trouble de langage. / This dissertation examines language development in children who received a cochlear implant (CI) at a young age. A systematic review studied the main outcomes reported in the literature concerning vocabulary and grammar development of profoundly deaf children who received a CI before the age of 3 years. A total of 28 studies met inclusion criteria. Studies varied widely in participant characteristics, assessment tools, study designs, and overall methodological quality. A descriptive synthesis and a meta-analysis were completed separately for each language domain (receptive and expressive vocabulary and grammar). Results showed a positive impact of cochlear implantation on language development, but only a minority of children achieved language levels on par with their hearing age-mates. The majority of the children involved in the primary studies continued to exhibit varying levels of delay in receptive and expressive vocabulary and grammar after up to 5 years of cochlear implant use. Results showed that the minority of children who achieved language levels on par with hearing children were likely to have received their implant by the age of two, thus suggesting that age at implantation influences language achievement. A second study examined receptive and expressive vocabulary and grammar achievement of 27 French-speaking children who received a CI between the age of 8 and 28 months. Standardized measures were administered and the language levels attained by children with CIs were compared with those of the normative sample of same-age hearing peers for each measure. As a group, children exhibited language levels within normal limits on all standardized language measures. Examination of individual patterns in a subgroup of children revealed 4 different language profiles: a) normal language levels in all domains, b) general language delay, c) vocabulary within the norm with morphosyntactic delay, and d) an atypical profile (discrepancies across language domains). In three of these profiles, comprehension of sentences was impaired. Findings suggest that receiving a cochlear implant between the age of 1 and 2 years does not ensure that language abilities will be within normal limits after up to 6 years of experience with the implant. An earlier stage of formal language was examined in the third study. Vocabulary size and grammatical composition in 11 children who received their CI at a mean age of 15 months were compared to that of the Quebec French normative sample for the Words and Sentences questionnaire of the MacArthur-Bates Communicative Development Inventories (MBCDI). Results showed that age equivalent scores according to total vocabulary size were superior to hearing age (equivalent to the duration of device use) but inferior to chronological age. Distribution of grammatical categories according to vocabulary size followed the same pattern as in the normative sample. These results suggest that the lexical profile of children with implants was very similar to that of normally-hearing children who had the same number of words. Taken together, results of this dissertation suggest that the cochlear implant can have a “normalizing” effect on language. However, they also suggest that improved access to auditory input does not seem sufficient to allow children to attain language levels within normal limits in all components. Whereas early lexical abilities were comparable to typical development, receptive morphosyntactic abilities remain severely impaired in a majority of children.