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Análise de CD10, BCL-6 e MUM1 em linfomas não Hodgkin de células B primários de mediastino / Analysis of CD10, BCL-6 and MUM1 im primary mediastinal large B cell lymphomasMello, Celso Abdon Lopes de 26 April 2010 (has links)
INTRODUÇÃO: Os linfomas B atualmente podem ser agrupados de acordo semelhanças moleculares e imunoistoquímicas com o linfócito do centro germinativo (CG) ou linfócito ativado (LA/pós CG), sendo este de pior prognóstico. O objetivo deste trabalho foi analisar a expressão de CD10, BCL-6 e MUM1 em pacientes portadores de LBPM e correlacionar com prognóstico. MÉTODOS: análise retrospectiva das variáveis clínicas e de tratamento de 44 pacientes portadores de LBPM. Estudo imunoistoquímico de CD10, BCL-6 e MUM1 em 29 pacientes com material disponível. RESULTADOS: idade mediana foi de 28 anos e 70% eram do sexo feminino. A positividade para CD10, BCL-6 e MUM1 foi de: 24%, 65% e 58%. De acordo com o modelo de Hans, 38% foi classificado como CG e 62% como pós CG. A sobrevida global em 5 anos e sobrevida livre de doença foi de 47% e 81%, respectivamente. Resposta Completa após quimioterapia de primeira linha (p=0,0001), radioterapia de mediastino (p=0,004) e IPI (0,039) tiveram associação com a sobrevida. A positividade para MUM1 esteve associado a pior sobrevida global (p=0,014). Aplicando o modelo de Hans não foi observada nenhuma associação com sobrevida. Na análise multivariada apenas Resposta (RR 4,28 (IC 95% 1,3-13,6) e MUM1 (RR 3,54 (1,1-11,5) correlacionaram com a sobrevida. CONCLUSÃO: Para este grupo de pacientes com características clínicas homogêneas, resposta completa e expressão de MUM1 estiveram associados à sobrevida. A classificação deste linfoma em CG e pós-CG utilizando CD10, BCL-6 e MUM1 não se correlacionou com evolução. Estudos futuros com casuística maior são necessários para melhor definir os fatores prognósticos do LBPM / INTRODUCTION: Primary Mediastinal Large B Cell Lymphoma (PMLBCL) is a distinct clinico-pathologic entity that differs from other Diffuse Large B Cell Lymphomas (DLBCL). Classification of DLBCL in GC and post-GC according can identify two subgroups of lymphomas with distinct prognosis. The aim of this study is to analyze the expression of CD10, BCL-6 and MUM1 in PMLBCL and correlate with prognosis. METHODS: retrospective analysis of clinical variables of 44 patients with PMLBCL and expression of CD10, BCL- 6 and MUM1 in 29 patients with available tissue. RESULTS: median age was 28 years and 70% of the patients were female. CD10, BCL-6 and MUM1 was positive in 24%, 65% and 58%, respectively. According to Hans classification, 38% were classified as GC and 62% as post-GC. Five year OS and DFS was 47% and 81%, respectively. In univariate analysis Complete Response (p=0.0001), Radiation therapy (p=0.004), IPI (0.039), and MUM1 expression (0.014) correlated with OS. No correlation was seen with Hans classification and survival. CONCLUSION: for this group of patients with homogeneous clinical features, response to therapy and MUM1 expression were associated with prognosis. The Hans algorithm proposed for aggressive lymphomas was not a predictive tool for survival in PMLBCL. Further studies are necessary to validate our finding and identify better prognostic variable for PMLBCL
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Eletroforetograma de proteínas séricas de cães linfomatosos, submetidos ao protocolo quimioterápico de Madison-WisconsinaVieira, Manuela Cristina [UNESP] 29 June 2009 (has links) (PDF)
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vieira_mc_me_jabo.pdf: 816589 bytes, checksum: 992bdbe14c30f516f59f33c1e0558c91 (MD5) / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / O linfoma é o principal tumor hematopoiético no cão e é caracterizado pela proliferação de células originadas do tecido linfóide, histiócitos e seus precursores. Os animais com linfoma frequentemente apresentam alterações hematológicas e bioquímico-séricas, tais como anemia normocítica normocrômica não regenerativa, anemia hemolítica, hipercalcemia e gamopatia monoclonal. O objetivo desse estudo foi quantificar e qualificar as proteínas séricas totais e suas frações, em cães sadios e linfomatosos, sendo estes submetidos ao protocolo quimioterápico de Madison- Wisconsin. Após sinérese, centrifugação e obtenção das amostras de soro, de 10 cães sadios e 10 cães linfomatosos, as proteínas de fase aguda foram separadas por eletroforese em matriz de gel de poliacrilamida, e suas concentrações determinadas por densitometria computadorizada. Foram encontradas de 18 a 31 proteínas no fracionamento eletroforético, com pesos moleculares variando de 18 a 245 KD (kilodáltons). Os pesos moleculares obtidos foram: IgA, 170 KD; ceruloplasmina, 125 KD; transferrina, 85KD; albumina, 65 KD; 1-antitripsina, 60 KD; IgG (cadeia pesada), 50 KD; haptoglobina, 39 KD; 1-glicoproteína ácida, 37 KD; proteína nº 9, 33 KD; IgG (cadeia leve), 25 KD; e proteína nº 11, 23 KD. Os resultados mostraram que algumas proteínas de fase aguda se alteram no linfoma. A 1-antitripsina, 1-glicoproteína ácida, transferrina, IgG (cadeia pesada) e globulinas apresentaram diferenças significativas entre cães sadios e linfomatosos, no momento zero, antes da 1ª sessão de quimioterapia. Já nos cães linfomatosos, somente a concentração da proteína nº 9 (33KD) apresentou diferença significativa, durante o protocolo quimioterápico. / The lymphoma is the principal hematopoietic tumor in dogs and it is characterized by the proliferation of cells from lymphoid tissue, histiocytes and its precursors. Animals with lymphoma often showed changes in biochemical and hematological parameters of those animals such as non-regenerative normocromica normocytic anemia, hemolytic anemia, hypocalcemia and monoclonal gamopatia. The purpose of this study was quantify and qualify the serum total proteins and its fraction, in dogs healthy and with lymphoma, these under went the Madison-Wisconsin chemotherapy protocol. After centrifugation and fractioning of the serum samples, the acute phase proteins were separated by polyacrilamide gel electrophoresis, and their concentrations were determined by computer densitometry. Between eighteen and thirty proteins were separated by eletrophoresis, with molecular weights ranged from 18 to 245 KD (kilodaltons). The molecular weights of the proteins more found were: IgA, 170 KD; ceruloplasmin, 125 KD; transferrin, 85 KD; albumin, 65 KD; 1-antitripsin, 60 KD; IgG (weighty chain), 50 KD; haptoglobin, 39 KD; 1-acid glycoprotein, 37 KD; protein nº 9, 33 KD; IgG (light chain), 25 KD and protein nº 11, 23 KD. The results showed that some acute phase proteins changed in lymphoma. The 1-antitripsina, 1-acid glycoprotein, transferring, IgG (weighty chain) and globulins, showed significantly diferences between healthy and lymphoma dogs, in time zero, before 1ª chemotherapy session. In dogs with lymphoma, only protein nº 9 (33KD) showed significantly diference, during chemotherapy protocol.
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Eletroforetograma de proteínas séricas de cães linfomatosos, submetidos ao protocolo quimioterápico de Madison-Wisconsina /Vieira, Manuela Cristina. January 2009 (has links)
Orientador: Aureo Evangelista Santana / Banca: Alessandra Kataoka / Banca: Maria Angélica Dias / Resumo: O linfoma é o principal tumor hematopoiético no cão e é caracterizado pela proliferação de células originadas do tecido linfóide, histiócitos e seus precursores. Os animais com linfoma frequentemente apresentam alterações hematológicas e bioquímico-séricas, tais como anemia normocítica normocrômica não regenerativa, anemia hemolítica, hipercalcemia e gamopatia monoclonal. O objetivo desse estudo foi quantificar e qualificar as proteínas séricas totais e suas frações, em cães sadios e linfomatosos, sendo estes submetidos ao protocolo quimioterápico de Madison- Wisconsin. Após sinérese, centrifugação e obtenção das amostras de soro, de 10 cães sadios e 10 cães linfomatosos, as proteínas de fase aguda foram separadas por eletroforese em matriz de gel de poliacrilamida, e suas concentrações determinadas por densitometria computadorizada. Foram encontradas de 18 a 31 proteínas no fracionamento eletroforético, com pesos moleculares variando de 18 a 245 KD (kilodáltons). Os pesos moleculares obtidos foram: IgA, 170 KD; ceruloplasmina, 125 KD; transferrina, 85KD; albumina, 65 KD; 1-antitripsina, 60 KD; IgG (cadeia pesada), 50 KD; haptoglobina, 39 KD; 1-glicoproteína ácida, 37 KD; proteína nº 9, 33 KD; IgG (cadeia leve), 25 KD; e proteína nº 11, 23 KD. Os resultados mostraram que algumas proteínas de fase aguda se alteram no linfoma. A 1-antitripsina, 1-glicoproteína ácida, transferrina, IgG (cadeia pesada) e globulinas apresentaram diferenças significativas entre cães sadios e linfomatosos, no momento zero, antes da 1ª sessão de quimioterapia. Já nos cães linfomatosos, somente a concentração da proteína nº 9 (33KD) apresentou diferença significativa, durante o protocolo quimioterápico. / Abstract: The lymphoma is the principal hematopoietic tumor in dogs and it is characterized by the proliferation of cells from lymphoid tissue, histiocytes and its precursors. Animals with lymphoma often showed changes in biochemical and hematological parameters of those animals such as non-regenerative normocromica normocytic anemia, hemolytic anemia, hypocalcemia and monoclonal gamopatia. The purpose of this study was quantify and qualify the serum total proteins and its fraction, in dogs healthy and with lymphoma, these under went the Madison-Wisconsin chemotherapy protocol. After centrifugation and fractioning of the serum samples, the acute phase proteins were separated by polyacrilamide gel electrophoresis, and their concentrations were determined by computer densitometry. Between eighteen and thirty proteins were separated by eletrophoresis, with molecular weights ranged from 18 to 245 KD (kilodaltons). The molecular weights of the proteins more found were: IgA, 170 KD; ceruloplasmin, 125 KD; transferrin, 85 KD; albumin, 65 KD; 1-antitripsin, 60 KD; IgG (weighty chain), 50 KD; haptoglobin, 39 KD; 1-acid glycoprotein, 37 KD; protein nº 9, 33 KD; IgG (light chain), 25 KD and protein nº 11, 23 KD. The results showed that some acute phase proteins changed in lymphoma. The 1-antitripsina, 1-acid glycoprotein, transferring, IgG (weighty chain) and globulins, showed significantly diferences between healthy and lymphoma dogs, in time zero, before 1ª chemotherapy session. In dogs with lymphoma, only protein nº 9 (33KD) showed significantly diference, during chemotherapy protocol. / Mestre
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Análise de CD10, BCL-6 e MUM1 em linfomas não Hodgkin de células B primários de mediastino / Analysis of CD10, BCL-6 and MUM1 im primary mediastinal large B cell lymphomasCelso Abdon Lopes de Mello 26 April 2010 (has links)
INTRODUÇÃO: Os linfomas B atualmente podem ser agrupados de acordo semelhanças moleculares e imunoistoquímicas com o linfócito do centro germinativo (CG) ou linfócito ativado (LA/pós CG), sendo este de pior prognóstico. O objetivo deste trabalho foi analisar a expressão de CD10, BCL-6 e MUM1 em pacientes portadores de LBPM e correlacionar com prognóstico. MÉTODOS: análise retrospectiva das variáveis clínicas e de tratamento de 44 pacientes portadores de LBPM. Estudo imunoistoquímico de CD10, BCL-6 e MUM1 em 29 pacientes com material disponível. RESULTADOS: idade mediana foi de 28 anos e 70% eram do sexo feminino. A positividade para CD10, BCL-6 e MUM1 foi de: 24%, 65% e 58%. De acordo com o modelo de Hans, 38% foi classificado como CG e 62% como pós CG. A sobrevida global em 5 anos e sobrevida livre de doença foi de 47% e 81%, respectivamente. Resposta Completa após quimioterapia de primeira linha (p=0,0001), radioterapia de mediastino (p=0,004) e IPI (0,039) tiveram associação com a sobrevida. A positividade para MUM1 esteve associado a pior sobrevida global (p=0,014). Aplicando o modelo de Hans não foi observada nenhuma associação com sobrevida. Na análise multivariada apenas Resposta (RR 4,28 (IC 95% 1,3-13,6) e MUM1 (RR 3,54 (1,1-11,5) correlacionaram com a sobrevida. CONCLUSÃO: Para este grupo de pacientes com características clínicas homogêneas, resposta completa e expressão de MUM1 estiveram associados à sobrevida. A classificação deste linfoma em CG e pós-CG utilizando CD10, BCL-6 e MUM1 não se correlacionou com evolução. Estudos futuros com casuística maior são necessários para melhor definir os fatores prognósticos do LBPM / INTRODUCTION: Primary Mediastinal Large B Cell Lymphoma (PMLBCL) is a distinct clinico-pathologic entity that differs from other Diffuse Large B Cell Lymphomas (DLBCL). Classification of DLBCL in GC and post-GC according can identify two subgroups of lymphomas with distinct prognosis. The aim of this study is to analyze the expression of CD10, BCL-6 and MUM1 in PMLBCL and correlate with prognosis. METHODS: retrospective analysis of clinical variables of 44 patients with PMLBCL and expression of CD10, BCL- 6 and MUM1 in 29 patients with available tissue. RESULTS: median age was 28 years and 70% of the patients were female. CD10, BCL-6 and MUM1 was positive in 24%, 65% and 58%, respectively. According to Hans classification, 38% were classified as GC and 62% as post-GC. Five year OS and DFS was 47% and 81%, respectively. In univariate analysis Complete Response (p=0.0001), Radiation therapy (p=0.004), IPI (0.039), and MUM1 expression (0.014) correlated with OS. No correlation was seen with Hans classification and survival. CONCLUSION: for this group of patients with homogeneous clinical features, response to therapy and MUM1 expression were associated with prognosis. The Hans algorithm proposed for aggressive lymphomas was not a predictive tool for survival in PMLBCL. Further studies are necessary to validate our finding and identify better prognostic variable for PMLBCL
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Micose fungoide hipocromiante: estudo epidemiológico e análise patogenética dos mecanismos da hipopigmentação / Hypopigmented mycosis fungoides: epidemiological study and pathogenetical analysis of hypopigmentation mechanismsFurlan, Fabricio Cecanho 25 April 2013 (has links)
INTRODUÇÃO: A variante hipocromiante da micose fungoide - MF - (MFh) apresenta características peculiares, como a predileção por indivíduos jovens e melanodérmicos e curso clínico crônico. Estudos especulam a patogênese da hipocromia comparando-a à do vitiligo. No Brasil, faltam dados que permitam conhecer sua importância na saúde pública. O presente trabalho visou avaliar a epidemiologia, a histopatologia e a imunofenotipagem de uma amostra de pacientes com diagnóstico de MFh e propor hipóteses dos mecanismos patogênicos da hipocromia, além de comparar pacientes portadores de lesões hipocrômicas exclusivas com aqueles portadores de outras formas de MF com lesões hipocrômicas concomitantes. MÉTODOS: Foram selecionados pacientes do Ambulatório de Linfomas Cutâneos do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo e classificados em três grupos: A (21 portadores apenas de lesões hipocrômicas); B (15 portadores de outras formas de MF com lesões hipocrômicas concomitantes) e C (8 pacientes com diagnóstico de MF clássica, estes apenas para avaliações histológica e imuno-histoquímica). Foram obtidos dados clinicoepidemiológicos e realizadas análises histológica e imuno-histoquímica de biópsias das lesões e de pele normal, como controle. Para o estudo imuno-histoquímico foram utilizados os marcadores para imunofenotipagem da neoplasia, Melan-A, tirosinase, SCF, CD117 e MITF. RESULTADOS: Do total de pacientes acompanhados naquele ambulatório, os pacientes com MF portadores de lesões hipocrômicas corresponderam a 16%. As medianas das idades de início da doença e dos tempos de história foram de, no grupo A 25 anos e 8 anos; no grupo B, 29 anos e 13 anos, respectivamente; houve predomínio de indivíduos melanodérmicos , acometimento do sexo feminino e a maioria dos pacientes encontrava-se em estágios iniciais da doença em ambos os grupos. A avaliação histológica revelou achados semelhantes, como epidermotropismo de linfócitos atípicos e infiltrado dérmico linfomonocitário nas lesões hipocrômicas e não-hipocrômicas. O imunofenótipo CD8+ do infiltrado neoplásico epidérmico foi mais frequente no grupo A, ao passo que os grupos B e C apresentaram mais casos com imunofenótipo CD4+. A avaliação da função melanocítica das lesões hipocrômicas do grupo A revelou diminuição significativa da imunomarcação dos melanócitos por todos marcadores em comparação à pele normal e às lesões do grupo C. Em relação ao grupo B, não houve diferenças para as lesões hipocrômicas, não-hipocrômicas e pele normal, quando avaliadas dentro do próprio grupo (exceto para Melan A). A expressão de SCF pelos queratinócitos foi irregular sobretudo nas lesões hipocrômicas. DISCUSSÃO: Os pacientes com lesões hipocrômicas apresentaram características semelhantes (idade precoce, predomínio do sexo feminino, doença indolente). Mostrou-se que indivíduos melanodérmicos tem maior chance de apresentar lesões hipocrômicas. Além da redução de melanócitos e do receptor melanocítico CD117 em relação à pele normal já demonstradas previamente, mostrou-se, como no vitiligo, a redução da expressão do MITF, fator vital para a função e sobrevida do melanócito. Além disso, também se explicitou desbalanço da produção de citocinas melanogênicas pelos queratinócitos. CONCLUSÃO: A presença de lesões hipocrômicas pode ser considerada um marcador de bom prognóstico na MF. Diferentes mecanismos, como ação celular citotóxica e a alteração do microambiente da unidade epidérmica, colaboram para hipocromia das lesões da MFh / INTRODUCTION: The hypopigmented variant of mycosis fungoides - MF - (MFh) presents specific characteristics, such as a predilection for young and melanodermic individuals, and chronic clinical course. Studies speculate the pathogenesis of the hypopigmentation comparing it to vitiligo\'s. In Brazil, the lack of data prevents the knowledge of its importance in public health. This study aimed to evaluate the epidemiology, the histopathology and the immunophenotyping of a sample of patients diagnosed with MFh and to propose hypotheses of the pathogenic mechanisms of hypopigmentation, in addition to comparing exclusive hypopigmented lesion-bearer patients with those bearing other types of MF with concomitant hypopigmented lesions. METHODS: Patients were selected from the Cutaneous Lymphoma Clinic, from Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo and classified in three groups: A (21 hypopigmented only lesion- bearers); B (15 bearers of other types of MF with concomitant hypopigmented lesion) and C (8 patients diagnosed with classical MF, being those only for histology and immunohistochemistry evaluations). Clinical- epidemiological data were obtained and histology and immunohistochemistry analyses of lesion biopsies and normal skin, as a control, were made. For the immunohistochemistry study, the markers for immunophenotyping the neoplasm, Melan-A, tyrosinase, SCF, CD117 and MITF were used. RESULTS: Of the total number of patients treated at that clinic, the MF patients bearing hypopigmented lesions were 16%. The medians of the age of disease onset and the medical history time were 25 years and 8 years in group A; 29 years and 13 years in group B, respectively; there were a predominance of melanodermic individuals, involvement of the female sex, and the majority of the patients were in early stages of the disease in both groups. The histological evaluation revealed similar findings, such as epidermotropism of atypical lymphocytes and lympho-monocytic dermal infiltrate in hypopigmented and non-hypopigmented lesions. The CD8+ immunophenotype of the epidermal neoplastic infiltrate was more frequent in group A, while groups B and C showed more cases of CD4+ immunophenotype. The evaluation of the melanocytic function of the hypopigmented lesions in group A revealed a significant decrease of immunostaining of the melanocytes by all markers when compared to normal skin and group C lesions. Regarding group B, there were no differences to hypopigmented and non-hypopigmented lesions and normal skin, when evaluated within the group itself (except for Melan A). The SCF expression by the keratinocytes was irregular especially in hypopigmented lesions. DISCUSSION: Patients with hypopigmented lesions showed similar characteristics (early age, female sex predominance, indolent disease). It has been showed that melanodermic subjects are more likely to have hypopigmented lesions. In addition to the previously-showed reduction of melanocytes and CD117 melanocytic receptor related to normal skin, it has been showed, as in vitiligo, the reduction of MITF expression, a vital factor for the function and survival of the melanocyte. Besides that, it has been also made explicit a production imbalance of melanogenic cytokines by the keratinocytes. CONCLUSION: The presence of hypopigmented lesions can be considered a marker of good prognosis in MF. Different mechanisms, such as cytotoxic cellular action and the change of the microenvironment of the epidermal unit, collaborate for the hypopigmentation of the lesions of MFh
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Micose fungoide hipocromiante: estudo epidemiológico e análise patogenética dos mecanismos da hipopigmentação / Hypopigmented mycosis fungoides: epidemiological study and pathogenetical analysis of hypopigmentation mechanismsFabricio Cecanho Furlan 25 April 2013 (has links)
INTRODUÇÃO: A variante hipocromiante da micose fungoide - MF - (MFh) apresenta características peculiares, como a predileção por indivíduos jovens e melanodérmicos e curso clínico crônico. Estudos especulam a patogênese da hipocromia comparando-a à do vitiligo. No Brasil, faltam dados que permitam conhecer sua importância na saúde pública. O presente trabalho visou avaliar a epidemiologia, a histopatologia e a imunofenotipagem de uma amostra de pacientes com diagnóstico de MFh e propor hipóteses dos mecanismos patogênicos da hipocromia, além de comparar pacientes portadores de lesões hipocrômicas exclusivas com aqueles portadores de outras formas de MF com lesões hipocrômicas concomitantes. MÉTODOS: Foram selecionados pacientes do Ambulatório de Linfomas Cutâneos do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo e classificados em três grupos: A (21 portadores apenas de lesões hipocrômicas); B (15 portadores de outras formas de MF com lesões hipocrômicas concomitantes) e C (8 pacientes com diagnóstico de MF clássica, estes apenas para avaliações histológica e imuno-histoquímica). Foram obtidos dados clinicoepidemiológicos e realizadas análises histológica e imuno-histoquímica de biópsias das lesões e de pele normal, como controle. Para o estudo imuno-histoquímico foram utilizados os marcadores para imunofenotipagem da neoplasia, Melan-A, tirosinase, SCF, CD117 e MITF. RESULTADOS: Do total de pacientes acompanhados naquele ambulatório, os pacientes com MF portadores de lesões hipocrômicas corresponderam a 16%. As medianas das idades de início da doença e dos tempos de história foram de, no grupo A 25 anos e 8 anos; no grupo B, 29 anos e 13 anos, respectivamente; houve predomínio de indivíduos melanodérmicos , acometimento do sexo feminino e a maioria dos pacientes encontrava-se em estágios iniciais da doença em ambos os grupos. A avaliação histológica revelou achados semelhantes, como epidermotropismo de linfócitos atípicos e infiltrado dérmico linfomonocitário nas lesões hipocrômicas e não-hipocrômicas. O imunofenótipo CD8+ do infiltrado neoplásico epidérmico foi mais frequente no grupo A, ao passo que os grupos B e C apresentaram mais casos com imunofenótipo CD4+. A avaliação da função melanocítica das lesões hipocrômicas do grupo A revelou diminuição significativa da imunomarcação dos melanócitos por todos marcadores em comparação à pele normal e às lesões do grupo C. Em relação ao grupo B, não houve diferenças para as lesões hipocrômicas, não-hipocrômicas e pele normal, quando avaliadas dentro do próprio grupo (exceto para Melan A). A expressão de SCF pelos queratinócitos foi irregular sobretudo nas lesões hipocrômicas. DISCUSSÃO: Os pacientes com lesões hipocrômicas apresentaram características semelhantes (idade precoce, predomínio do sexo feminino, doença indolente). Mostrou-se que indivíduos melanodérmicos tem maior chance de apresentar lesões hipocrômicas. Além da redução de melanócitos e do receptor melanocítico CD117 em relação à pele normal já demonstradas previamente, mostrou-se, como no vitiligo, a redução da expressão do MITF, fator vital para a função e sobrevida do melanócito. Além disso, também se explicitou desbalanço da produção de citocinas melanogênicas pelos queratinócitos. CONCLUSÃO: A presença de lesões hipocrômicas pode ser considerada um marcador de bom prognóstico na MF. Diferentes mecanismos, como ação celular citotóxica e a alteração do microambiente da unidade epidérmica, colaboram para hipocromia das lesões da MFh / INTRODUCTION: The hypopigmented variant of mycosis fungoides - MF - (MFh) presents specific characteristics, such as a predilection for young and melanodermic individuals, and chronic clinical course. Studies speculate the pathogenesis of the hypopigmentation comparing it to vitiligo\'s. In Brazil, the lack of data prevents the knowledge of its importance in public health. This study aimed to evaluate the epidemiology, the histopathology and the immunophenotyping of a sample of patients diagnosed with MFh and to propose hypotheses of the pathogenic mechanisms of hypopigmentation, in addition to comparing exclusive hypopigmented lesion-bearer patients with those bearing other types of MF with concomitant hypopigmented lesions. METHODS: Patients were selected from the Cutaneous Lymphoma Clinic, from Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo and classified in three groups: A (21 hypopigmented only lesion- bearers); B (15 bearers of other types of MF with concomitant hypopigmented lesion) and C (8 patients diagnosed with classical MF, being those only for histology and immunohistochemistry evaluations). Clinical- epidemiological data were obtained and histology and immunohistochemistry analyses of lesion biopsies and normal skin, as a control, were made. For the immunohistochemistry study, the markers for immunophenotyping the neoplasm, Melan-A, tyrosinase, SCF, CD117 and MITF were used. RESULTS: Of the total number of patients treated at that clinic, the MF patients bearing hypopigmented lesions were 16%. The medians of the age of disease onset and the medical history time were 25 years and 8 years in group A; 29 years and 13 years in group B, respectively; there were a predominance of melanodermic individuals, involvement of the female sex, and the majority of the patients were in early stages of the disease in both groups. The histological evaluation revealed similar findings, such as epidermotropism of atypical lymphocytes and lympho-monocytic dermal infiltrate in hypopigmented and non-hypopigmented lesions. The CD8+ immunophenotype of the epidermal neoplastic infiltrate was more frequent in group A, while groups B and C showed more cases of CD4+ immunophenotype. The evaluation of the melanocytic function of the hypopigmented lesions in group A revealed a significant decrease of immunostaining of the melanocytes by all markers when compared to normal skin and group C lesions. Regarding group B, there were no differences to hypopigmented and non-hypopigmented lesions and normal skin, when evaluated within the group itself (except for Melan A). The SCF expression by the keratinocytes was irregular especially in hypopigmented lesions. DISCUSSION: Patients with hypopigmented lesions showed similar characteristics (early age, female sex predominance, indolent disease). It has been showed that melanodermic subjects are more likely to have hypopigmented lesions. In addition to the previously-showed reduction of melanocytes and CD117 melanocytic receptor related to normal skin, it has been showed, as in vitiligo, the reduction of MITF expression, a vital factor for the function and survival of the melanocyte. Besides that, it has been also made explicit a production imbalance of melanogenic cytokines by the keratinocytes. CONCLUSION: The presence of hypopigmented lesions can be considered a marker of good prognosis in MF. Different mechanisms, such as cytotoxic cellular action and the change of the microenvironment of the epidermal unit, collaborate for the hypopigmentation of the lesions of MFh
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