Dissertação (mestrado)—Universidade de Brasília, Instituto de Letras, Departamento de Teoria Literária e Literaturas, Programa de Pós-Graduação em Literatura, 2012. / Submitted by Alaíde Gonçalves dos Santos (alaide@unb.br) on 2013-02-01T12:55:08Z No. of bitstreams: 1 2012_IaraCarneiroTabosaPena.pdf: 13503143 bytes, checksum: d2db5ff9c47860a9f762d9b088c020f2 (MD5) / Approved for entry into archive by Guimaraes Jacqueline(jacqueline.guimaraes@bce.unb.br) on 2013-02-01T14:20:13Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2012_IaraCarneiroTabosaPena.pdf: 13503143 bytes, checksum: d2db5ff9c47860a9f762d9b088c020f2 (MD5) / Made available in DSpace on 2013-02-01T14:20:13Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2012_IaraCarneiroTabosaPena.pdf: 13503143 bytes, checksum: d2db5ff9c47860a9f762d9b088c020f2 (MD5) / Pretende-se com esse estudo pesquisar o papel da recepção da imagem inserida na obra literária, abordando duas perspectivas: a recepção que o ilustrador tem da obra literária, retratando-a nas capas e a leitura que o leitor faz das mesmas em relação à narrativa. A possibilidade de uma interpretação a partir da estética da recepção ‒ tendo como fio condutor o estudo de oito edições da obra Dom Casmurro (1899-1900) de Machado de Assis ‒, de imediato aponta para uma leitura que conduz os leitores de certo modo a se identificarem de forma especular nas ilustrações, nas cores, nos diagramas, nos temas, ou seja, nos elementos que compõem as capas. A pesquisa é fundamentada nas ideias de Hans Robert Jauss da Estética da Recepção publicadas no livro A leitura e o leitor: textos de estética da recepção de Luiz Costa Lima e no livro Estética da Recepção e História da Literatura de Regina Zilberman. Jauss apresentou a importância do leitor para construir, a partir da composição de diversos códigos, a significação da obra literária. Dessa forma, o trabalho tem como fulcro o estudo das capas tipográficas e ilustradas de Dom Casmurro (1900) publicadas nos séculos XIX e XX e sua relação com o processo de significação dessas capas para leitura do texto e vice-versa. Levou-se em conta também o significado que Gerard Genette confere à paratextualidade em seu livro Palimpsesto, em especial às capas dos livros, como elementos que integram a leitura sendo estas consideradas imagens que também participam do modo de compreensão narrativa. Nesse sentido, uma pequena digressão será feita em direção ao reino da xilogravura: os autores Laurence Hallewell, Douglas C. McMurtrie, Chico Homem de Melo, Elaine Ramos e Rafael Cardoso foram utilizados como aporte teórico para embasar essa digressão. A crítica literária sobre o romance Dom Casmurro foi norteada pelas publicações ocorridas no final do século XIX início do século XX, documentada pelos autores Alfredo Pujol, Hélio de Seixas Guimarães, Roberto Schwarz, entre outros. _______________________________________________________________________________________ ABSTRACT / This dissertation aims to research the role of the reception of the image inserted in the literary work, addressing two perspectives: the reception that of the literary work by the illustrator, as depicted in the covers, as well as the interpretation by the reader as he associates the covers with the content of the narrative. The possibility of an interpretation based in the aesthetics of reception ‒ having as a guiding thread the analysis of eight editions of the novel Don Casmurro (1900), by Machado de Assis ‒, immediately points towards a way of reading which, in a way, leads readers to identifying themselves, as a kind of reflection, with the illustrations, colors, diagrams, themes, in other words, in the elements that compose the covers. The research is based on Hans Robert Jauss’ ideas of the Aesthetics of Reception published in the book A leitura e o leitor: textos de estética da recepção [Reading and reader: texts of Aesthetic of Reception], by Luiz Costa Lima and in the book Estética da Recepção e História da Literatura [Aesthetic of Reception and History of Literature], by Regina Zilberman. Jauss showed the importance of the reader as he constructs the meaning of the literary text from the composition of various codes. Thus, the core work is the study of the typographic and illustrated covers of Dom Casmurro (1899-1900), published in the nineteenth and twentieth centuries in relation to the process of signification of those covers to the reading of the text and vice versa. The analysis takes into account the concept of paratextuality employed by Gerard Genette in his book Palimpsestos [Palimpsests], which includes the role of pictures in the comprehension of the narrative. In this sense a slight digression will be made toward the realm of wood engraving: the reflections of authors like Lawrence Hallewell, Douglas C. McMurtrie, Chico Homem de Melo, Elaine Ramos and Rafael Cardoso were used as theoretical basis to support this digression. The literary criticism on the novel Dom Casmurro was guided by papers published in the late nineteenth and early twentieth century, as documented by the authors Alfredo Pujol, Hélio de Seixas Guimarães, Roberto Schwarz, among others.

Dissertação (mestrado)—Universidade de Brasília, Instituto de Ciências Humanas, Departamento de História, 2007. / Submitted by Larissa Ferreira dos Angelos (ferreirangelos@gmail.com) on 2009-10-05T19:07:38Z No. of bitstreams: 1 2007_GabrielaAzeredoChaves.pdf: 545137 bytes, checksum: fc718859d42d661a8a4d87932fc2ef60 (MD5) / Approved for entry into archive by Tania Milca Carvalho Malheiros(tania@bce.unb.br) on 2009-10-16T14:27:37Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2007_GabrielaAzeredoChaves.pdf: 545137 bytes, checksum: fc718859d42d661a8a4d87932fc2ef60 (MD5) / Made available in DSpace on 2009-10-16T14:27:37Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2007_GabrielaAzeredoChaves.pdf: 545137 bytes, checksum: fc718859d42d661a8a4d87932fc2ef60 (MD5) Previous issue date: 2007 / Este trabalho tem como objetivo analisar em que medida a predominância do Código do Bom-tom dava a tônica para as regras de etiqueta e civilidade a serem seguidas pelas camadas “educadas”, naquilo que se refere ao vestir-se, ao falar, enfim, na definição das hierarquias e lugares sociais. Com o auxílio de quatro contos de Machado de Assis, Uma Senhora, Dona Benedita, A Pianista e Magdalena, pretendemos perceber as imagens de civilidade que faziam parte do imaginário da sociedade da corte fluminense do final do século XIX. Temos por objetivo perceber como Machado de Assis transmitiu aos seus leitores imagens de civilidade e como era ressignificada pelos mesmos, construindo um imaginário do modelo ideal de civilidade, neste momento europeu, visto pela a sociedade brasileira oitocentista como o arquétipo de sociedade avançada, sofisticada e luxuosa que merecia ser seguido e copiado, adaptado ao modo de vida aqui existente. ______________________________________________________________________________________ ABSTRACT / This paper aims to examine to what extent the predominance of the Code of Goodtone gave the tonic for the rules of etiquette and civility to be followed by layers "educated", in regard to dress up, to speak, finally, in the definition of social hierarchies and places. With the help of four stories of Machado de Assis, A Lady, Mrs. Benedita, The Pianist and Magdalena, we want to see the images of civility that were part of the imaginary society Fluminense cut the end of the nineteenth century. We meant to see how Machado de Assis sent to their readers images of civility and resignificada as was the same, building of an imaginary ideal model of civility, now Europe, seen by the Brazilian society nineteenth as the archetype of advanced society, sophisticated and luxury that deserved to be followed and copied, adapted to the existing way of life here.

Tese (doutorado)—Universidade de Brasília, Instituto de Letras, Departamento de Teoria Literária e Literaturas, 2009. / Submitted by Allan Wanick Motta (allan_wanick@hotmail.com) on 2010-05-18T20:34:56Z No. of bitstreams: 1 2009_FelipeFerreiraValozJunior_Tese.pdf: 1476157 bytes, checksum: 7686c3d6ea170d29332162a350e19827 (MD5) / Approved for entry into archive by Raquel Viana(tempestade_b@hotmail.com) on 2010-05-19T15:47:18Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2009_FelipeFerreiraValozJunior_Tese.pdf: 1476157 bytes, checksum: 7686c3d6ea170d29332162a350e19827 (MD5) / Made available in DSpace on 2010-05-19T15:47:18Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2009_FelipeFerreiraValozJunior_Tese.pdf: 1476157 bytes, checksum: 7686c3d6ea170d29332162a350e19827 (MD5) Previous issue date: 2009-09 / A tese que aqui apresentamos é a de que o personagem, nomeado conselheiro Aires, de Machado de Assis é um tipo faustiano. A sustentação desta proposta passa pela admissão de Aires como um duplo machadiano, e como tal um escritor ficcional moderno periférico que se desdobra em outros duplos, notadamente os personagens das obras literárias supostamente de sua autoria, Esaú e Jacó e o Memorial de Aires. Resultado dos sete cadernos manuscritos de Aires, as obras machadianas em questão nos servem para a alusão ao mito de Fausto como um referencial simbólico da modernidade e por sua vez um substrato detectado numa escala reduzida e de forma degradada na literatura brasileira, o que neste âmbito encerra uma antinomia local-universal. Apontamos que há uma tensão dialética criativa entre a omissão e conivência política com a elite dominante por parte de Aires-Fausto, e sua observação à distancia que resulta no trabalho artístico-literário. Por uma via antinômica faustiana identificada na expressão literária de Aires-Machado verifica-se, pois, o testemunho dos acontecimentos histórico-culturais do século XIX que são decisivos para o destino brasileiro, que então vislumbra um horizonte de nação. O trabalho literário em questão imprime o ponto de vista do escritor e seu duplo, que abarcam uma crítica radical ao projeto nacional, e o desejo malogrado do sujeito num ambiente periférico da modernidade. ________________________________________________________________________________________ ABSTRACT / The thesis hereby presented is that Counsellor Aires, a Machado de Assis character, is a faustian type. The sustenance of this proposal requires the admission of Aires as a machadian double and as such, a peripheric modern fictional author which unfolds into other doubles, especially the characters of the literary works supposedly written by him, Esaú e Jacó and Memorial de Aires. Result from Aires‟ seven manuscript copybooks, the refered machadian works allude to the myth of Faust as a symbolic reference to modernity and a substract detected in a reduced scale and in a degraded form in Brazilian literature, which in this ambit brings a local-universal antinomy. There is a creative dialectic tension between omission and political connivance with the dominant élite by Aires-Faust and its observation from a distance that results in artistic-literary work. Through a faustian antinomian way identified in the literary expression of Aires-Machado, one verifies, therefore, the testimony do of historical-cultural happenings of the XIX th century that are crucial for Brazilian destiny, which then glimpses a nation horizon. The refered literary work imprints the writer‟s and its double‟s point of view which brings a radical criticism to the natural project and the failed desire of the subject in a peripheric environment of modernity.

Dissertação (mestrado)—Universidade de Brasília, Instituto de Letras, Departamento de Teoria Literária e Literaturas, Programa de Pós-Graduação em Literatura, 2013. / Submitted by Albânia Cézar de Melo (albania@bce.unb.br) on 2013-08-14T15:14:25Z No. of bitstreams: 1 2013_TiagoFerreiraSilva.pdf: 931912 bytes, checksum: 213d3a4d2f4d37e0f34530397b0a10d0 (MD5) / Approved for entry into archive by Guimaraes Jacqueline(jacqueline.guimaraes@bce.unb.br) on 2013-08-14T15:50:59Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2013_TiagoFerreiraSilva.pdf: 931912 bytes, checksum: 213d3a4d2f4d37e0f34530397b0a10d0 (MD5) / Made available in DSpace on 2013-08-14T15:50:59Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2013_TiagoFerreiraSilva.pdf: 931912 bytes, checksum: 213d3a4d2f4d37e0f34530397b0a10d0 (MD5) / O presente trabalho se debruça sobre o estudo mais aprofundado dos contos de Machado de Assis que possuem, abertamente, uma temática religiosa (cristã). Tomando-se como fundamento a relação entre forma literária e processo social, procura-se demonstrar que a religião, além de tema, possui implicações formais e auxilia na constituição da forma literária machadiana para, por meio disso, dar mostras das questões que o autor analisa e aprofunda, quais sejam: as contradições da sociedade brasileira oitocentista e o ser humano em seu caráter eminentemente contraditório. Para tanto, o ponto de partida será uma breve revisão dos aspectos teóricos acerca do conto, passando pelo seu início na literatura brasileira e pela sua consolidação no Brasil com Machado de Assis. Essa visão panorâmica servirá como mote para um estudo mais detalhado do modo de construção, articulação e experimentação que o gênero encontrará nas mãos do criador de Brás Cubas. Em seguida, a análise se volta para a religião na obra machadiana, incluindo-se aí uma revisão do que já fora dito sobre o assunto por alguns críticos e um panorama da presença de elementos religiosos na prosa do autor, especialmente romances e contos. Aberto esse caminho, dá-se início à análise de dois dos objetos centrais do estudo: os contos “Na arca” e “Entre Santos”. Por fim, o estudo se volta para a relação Deus e diabo em mais dois outros contos machadianos: “A Igreja do diabo” e “Adão e Eva”. Assim como nos anteriores, há uma tentativa de observar como neles estão representadas questões relativas às contradições da sociedade brasileira da época, bem como a visão crítica e cética do autor quanto ao homem em sua essência, o que se faz revelar, sobretudo, por meio da ironia. ______________________________________________________________________________ ABSTRACT / This paper focuses on the further study of the tales of Machado which openly have a religious theme (Christian). Taking as basis, the relationship between literary form and social process, it seeks to demonstrate that religion, in addition to theme, has formal implications and assists in the creation of Machado literary form, thereby, to demonstrate the issues that the author analyzes and deepens, namely: the contradictions of nineteenth-century Brazilian society and the human being in his eminently contradictory character. Thus, the starting point is a brief review of the theoretical aspects about the short- history, through its start in Brazilian literature and its consolidation in Brazil with Machado de Assis. This overview will serve as a motto for a more detailed study of the construction mode, articulation and experimentation that the genre will find in the hands of Brás Cubas creator. Next, the analysis turns to religion in Machado's work, including a review of what had been said on the subject by some critics and an overview of the presence of religious elements in the prose of the author, especially novels and tales. With this path open, there is the start of analyzing two central objects of study: the tales "Na arca" and "Entre Santos". Finally, the study turns to the relationship between God and the devil in two more Machado's tales: "A Igreja do diabo" and "Adão e Eva". As in the foregoing, there is an attempt to observe how issues related to the contradictions of Brazilian society of that period are represented in them, as well as the critical and skeptical view of the author in relation to man in his essence, which is revealing, above all, by means of the irony.

Dissertação (mestrado)—Universidade de Brasília, Instituto de Letras, Departamento de Teoria Literária e Literaturas, Programa de Pós-Graduação em Literatura, 2013. / Submitted by Alaíde Gonçalves dos Santos (alaide@unb.br) on 2013-12-04T13:22:47Z No. of bitstreams: 1 2013_GabrielRodriguesBorges.pdf: 893429 bytes, checksum: ccf20aefbd92fc6d5d4a0f9baa7d5e0a (MD5) / Approved for entry into archive by Guimaraes Jacqueline(jacqueline.guimaraes@bce.unb.br) on 2013-12-10T12:59:43Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2013_GabrielRodriguesBorges.pdf: 893429 bytes, checksum: ccf20aefbd92fc6d5d4a0f9baa7d5e0a (MD5) / Made available in DSpace on 2013-12-10T12:59:43Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2013_GabrielRodriguesBorges.pdf: 893429 bytes, checksum: ccf20aefbd92fc6d5d4a0f9baa7d5e0a (MD5) / Machado de Assis, como um dos maiores contistas brasileiros do século XIX, traz em suas narrativas uma composição aguda das relações sociais e do quadro histórico de um mundo contraditório e cotidiano, representando o marco do amadurecimento do sistema literário brasileiro. Murilo Rubião começa a publicar em 1947, sendo lido e reconhecido em tempos posteriores pelo público e pela crítica, mas dá início a uma renovação do conto brasileiro com O Ex-Mágico. O objetivo deste trabalho é ler e analisar contos selecionados de ambos os autores, com o intuito de compreender como eles estão situados no sistema literário brasileiro, como as narrativas de ambos se relacionam e porque essa literatura é eficaz esteticamente. O desenvolvimento se deu mediante a leitura de algumas narrativas de Murilo Rubião e Machado de Assis, bem como da fortuna crítica referente às obras dos autores, tendo como base os pressupostos da crítica histórico-dialética, especialmente as análises e as reflexões de Antonio Candido, György Lukács, Roberto Schwarz, Audemaro Taranto Goulart e Hermenegildo Bastos. O corpus escolhido para esta análise são os contos “Bárbara”, “Teleco, o coelhinho”, “Alfredo”, “O bom amigo Batista” e “Marina, a Intangível” todos constantes do volume Contos Reunidos, de Murilo Rubião (2005); o conto “Idéias de canário” da obra A desejada das gentes e outros contos (1997), o conto/novela “A parasita azul” do volume Histórias da meia-noite (2003) e os contos “Pílades e Orestes” e “Um apólogo” da coletânea selecionada por John Gledson 50 contos de Machado de Assis (2007), de Machado de Assis. O percurso passaria então pela contradição dialética entre arte e movimento histórico, e pelos conceitos de realismo e totalidade. Há uma literatura contínua capaz de revelar a realidade humana e dar sentido àquele que escreve e ao que assume o desafio de ler. _______________________________________________________________________________________ ABSTRACT / Machado de Assis, one of the greatest Brazilian writers of shorts stories of the XIX century, brings up in his narratives a sharp composition of social relations and of the historic frame of a contradictory and quotidian world, as the mark of the maturity of Brazilian literary system. Murilo Rubião began to publish in 1947, being read and recognized after some time by the public and by the critics, and he starts a renovation of the Brazilian short story with the “O Ex-Mágico”. The aim of this work is to read and analyze selected short stories from both authors, in order to comprehend how they are placed within Brazilian literary system, how both of their narratives are related and why this literature is aesthetically effective. The development of this research has taken place by the reading of some narratives from Murilo Rubião and Machado de Assis, as well as the critical fortune related to the works of both authors, based on the historical-dialectical critic premises, especially the analyses and reflections of: Antonio Candido, György Lukács, Roberto Schwarz, Audemaro Taranto Goulart and Hermenegildo Bastos. The corpus selected for this analysis are the short stories: “Bárbara”, “Teleco, o coelhinho”, “Alfredo”, “O bom amigo Batista” and “Marina, a Intangível” all of them from the volume Contos Reunidos, of Murilo Rubião (2005); the short story “Idéias de canário” from the book A desejada das gentes e outros contos (1997), the short story/novella “A parasita azul” from the volume Histórias da meia-noite (2003) and the short stories “Pílades e Orestes” and “Um apólogo” from the collection selected by John Gledson 50 contos de Machado de Assis (2007), of Machado de Assis. The path goes through the dialectic contradiction between art and historic movement, and by the concepts of realism and totality. There is on ongoing literature capable of exposing the human reality and of making sense to that one who writes and to the one who takes the challenge of reading. _______________________________________________________________________________________ RÉSUMÉ / Machado de Assis, un des plus grands contistes brésiliens du XIXe siècle, montre dans ses récits une composition aigüe des relations sociales et du cadre historique d’un monde contradictoire et quotidien, constituantant de la sorte la plaque tournante de la maturité du système littéraire brésilien. Malgrè la reconnaissance tardive par le publique et la critique, Murilo Rubião commença à publier dès 1947, et inaugure une rénovation du conte brésilien avec la publication de « O Ex-Mágico ». L’objectif du présent travail est de lire et analyser des contes sélectionnés des deux auteurs ci-dessus, dans le but de comprendre comment ils sont situés dans le système littéraire brésilien, comment leurs récits tissent des rapport entre eux et pourquoi cette littérature est esthétiquement efficace. Le développement de la recherche s’est déroulé par la lecture de quelques récits de Murilo Rubião et de Machado de Assis et aussi de la fortune critique de l’oeuvre des deux auteurs, ayant pour base les présuposés de la critique historico-dialectique, surtout les analyses et les réflexions de Antonio Candido, György Lukács, Roberto Schwarz, Audemaro Taranto Goulart et Hermenegildo Bastos. Le corpus choisi pour cette analyse est constitué, d’une part, des contes « Bárbara », « Teleco, o coelhinho », « Alfredo », « O bom amigo Batista » et « Marina, a Intangível », tous provenants du volume Contos Reunidos, de Murilo Rubião (2005) ; et, d’autre part, des contes de Machado de Assis : « Idéias de canário », du conte/nouvelle« A parasita azul », du volume Histórias da meia-noite (2003), et des contes « Pílades e Orestes » et « Um apólogo », du recueil sélectionné par John Gledson 50 contos de Machado de Assis (2007). Le parcours passe donc par la contradiction dialectique entre art et mouvement historique et par les concepts de réalisme et totalité. Il y a une littérature continue capable de révéler la réalité humaine et de donner sens à celui qui écrit et à celui qui prend le défi de lire ?

Este trabalho pretende analisar contos de Machado de Assis que têm como tema central a trajetória de personagens marcados pela busca de projeção frente à sociedade, os chamados medalhões. Tal tipo de personagem pode ser associado a uma possível forma de o autor representar a sociedade brasileira de seu tempo, questão discutida no artigo “Notícia da atual literatura brasileira – instinto de nacionalidade”. A partir desta ideia, são analisadas histórias presentes nas antologias Histórias da meia-noite, na qual se encontra o primeiro conto publicado a explorar esta temática; e Papéis avulsos, que traz uma série de contos que desenvolvem esta questão, fazendo o uso de estruturas narrativas diferenciadas. / The present work aims to analyze Machado de Assis’s short-stories that have as their central theme characters marked by the pursuit of social projection, who can be called medalhões. This kind of character can be associated with a possible author’s way of representing Brazilian society, an issue that has been already discussed in his article “Notícia da atual literatura brasileira – instinto de nacionalidade”. Following that idea, short-stories from two anthologies are analyzed: from Histórias da meia-noite, in which the first story is found exploring such a theme; and Papéis avulsos, which brings a series of stories that develop this kind of character with different ways of building the narratives.

O estudo de Memórias póstumas de Brás Cubas, a partir do exame da intertextualidade e considerando o contexto da publicação, no Brasil de 1880, tem como objetivo evidenciar o conteúdo tratado por Machado de Assis na obra. A análise da estruturação do texto demonstra que a quantidade de referências intertextuais foi trabalhada pelo autor em função da apresentação de um tema. A obra é considerada uma sátira de projetos políticos da época, formulados a partir de sistemas de base epistemológica realista e prescrevendo aos indivíduos uma formação intelectual e um comportamento correspondente. Tais projetos, apresentados no âmbito da cultura portuguesa e brasileira da década de 1870, pensavam a estética realista como instrumento dessa implantação. Memórias póstumas de Brás Cubas, para cumprir essa função satírica no contexto brasileiro, estrutura-se sobre o contraste dado por elementos da Divina comédia, de Dante, exemplar, no Ocidente, na adoção da epistemologia realista, e de Os trabalhos e os dias, de Hesíodo. A obra é estudada na relação com outras da literatura ocidental, em que os autores utilizaram os mesmos tipos de recursos textuais para fazer troça desses sistemas que enunciavam representações idealizadas de organização da sociedade e exigiam adesão dos indivíduos aos respectivos programas elaborados para a implementação e sucesso da idéia, isto é, da doutrina. Esses tópicos subsidiam o argumento da Tese, de que Machado de Assis, em Memórias póstumas de Brás Cubas, dá continuidade, numa forma específica, ao questionamento da estética realista, discussão presente na crítica literária elaborada por ele na década de 1870.

A Doença de Machado-Joseph (DMJ) ou Ataxia Espinocerebelar 3 (SCA3) é uma doença neurodegenerativa, herdada de modo autossômico dominante. Está associada a uma expansão (CAG)n na região codificadora do gene MJD1, localizado na região cromossômica 14q32.1. A idade de início dos sintomas, entre pacientes brasileiros, ocorre em média aos 32 (12) anos, geralmente após o início da vida reprodutiva; deste modo, a maioria dos portadores tem sua prole antes de manifestarem os sintomas da doença. Para avaliar a capacidade de um determinado genótipo em produzir descendência, criou-se o conceito de valor adaptativo genético, que é uma medida simples de sucesso reprodutivo. Quanto maior a prole de um genótipo, mais fácil seria a sua manutenção no pool gênico da população. O objetivo deste trabalho foi analisar o valor adaptativo genético das famílias com DMJ e compará-lo com dados obtidos a partir do Censo de 2000 do Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE). A amostra estudada compreendeu 828 indivíduos (415 afetados) de 82 famílias com diagnóstico molecular de DMJ, originárias do Rio Grande do Sul (RS), com história reprodutiva conhecida e nascidos a partir de 1903. A prevalência estimada da doença foi de 3,5:100.000 habitantes na nossa região. O número médio de filhos das mulheres da população do RS e das mulheres com DMJ, em 2000, foi 1,90 e 2,93 ± 2,3, respectivamente, e esta diferença foi estatisticamente significativa (p<0,001). Se o valor adaptativo da população for considerado 1,0, o da DMJ seria de 1,54. Entretanto, a melhor alternativa para analisar o valor adaptativo é a que avalia o número médio de filhos das mulheres eméritas – com mais de 45 anos ou já falecidas – pois essas já completaram seu período reprodutivo. Embora o número médio de filhos das eméritas com DMJ fosse de 3,89±2,52 e o das mulheres eméritas da população geral fosse de 3,52 filhos, essa diferença não foi significante. Ao contrário, quando se comparou o número médio de filhos das mulheres afetadas com o de suas parentes assintomáticas, houve diferença estatisticamente significativa (p<0,001): tanto na comparação independentemente da idade – 2,93±2,3 e 1,66±1,6, respectivamente – quanto entre as mulheres eméritas – 3,89±2,5 e 2,68±2,0,respectivamente. Se o valor adaptativo das consangüíneas assintomáticas, aos 45 anos, for considerado 1,0, o das portadoras de DMJ, aos 45 anos, seria de 1,45. Esses resultados demonstram um aumento no valor adaptativo genético dos pacientes com DMJ, tanto quando comparados com a população do estado do RS, como com seus parentes assintomáticos. A ausência de significância estatística na comparação entre as mulheres eméritas com DMJ e as da população pode ter decorrido do pequeno tamanho amostral no grupo de doentes (n=112); ou pode indicar um aumento da fecundidade no início da vida reprodutiva das DMJ, característica que desapareceria posteriormente. O aumento da fecundidade encontrado em pacientes com DMJ foi semelhante ao já descrito anteriormente nas portadoras de Doença de Huntington (DH) e na Ataxia Espinocerebelar 1 (SCA1), também doenças neurodegenerativas, quando foram comparadas às suas parentes não portadoras. Especulamos a possibilidade de haver pleiotropismo antagonístico nos genes envolvidos por essas mutações. Esse conceito sugere que um gene pode conferir efeitos benéficos no início da vida (desenvolvimento e maturação sexual rápidos, com aumento da fecundidade e do valor adaptativo do indivíduo que o porta), trazendo efeitos deletérios em fases mais tardias (como os sintomas de uma doença neurodegenerativa e a apoptose neuronal). Em conclusão, a presença da mutação DMJ conferiu um valor adaptativo aumentado às suas portadoras eméritas, quando comparadas às suas parentes não portadoras eméritas, a mesma tendência aparecendo nas comparações feitas com a população geral. / Machado-Joseph Disease (MJD), also known as Spinocerebellar Ataxia 3 (SCA3) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder. MJD is associated to a (CAG)n expansion at the MJD1 gene coding region, located at chromosome region 14q32.1. The average age of onset is 32 (12) years among Brazilian patients, usually after the start of their reproductive period, so that most carriers have their offspring before the disease starts. In order to evaluate the capacity of a determined genotype in producing descendants, the genetic fitness concept was created, which is a simple measure of reproductive success. The larger the offspring of a genotype, the easier it would be to maintain itself in the genic pool of a certain population. The aim of the present work was to analyze the genetic fitness of MJD families and to compare it to data obtained from the 2000 Brazilian Census, provided by the Brazilian Institute of Geography and Statistics (IBGE). 824 individuals (415 affected) were studied, belonging to 82 families with a molecular diagnosis of MJD, and proceeding from the state of Rio Grande do Sul (RS). Only individuals with known reproductive history, and born after 1903 were included. From the obtained data, the disease prevalence was estimated at 3.5:100,000 inhabitants in our region. The average number of children (NC) from the women’s population in RS and MJD families, in 2000, were of 1.90 and 2.93 ± 2.3, respectively, with a statistically significant difference (p<0.001). If the population fitness is considered as 1,0, MJD fitness would be 1.54. However, the best alternative to analyze fitness is by evaluating the average NC from emeritus women, with more than 45 years or deceased: in other words, from individuals who have already completed their reproductive period. Although the average NC of emeritus women with MJD was 3.89±2.52 and of emeritus women from the population was 3.52 children, this difference was not significant. In contrast, when the mean NC from affected women was compared with the one of their asymptomatic relatives, a statistically significant difference was found (p<0.001), such as in the comparison independent of age: 2.93±2.3 and 1.66±1.6, respectively. Among the emeritus women, the average NC were of 3.89±2.5 and 2.68±2.0, in affected and asymptomatic groups, respectively (p<0.001). If the fitness of the asymptomatic relatives, at 45 years, is considered as 1,0, that of MJD carriers, at the same age, would be 1.45. These results showed an increase in genetic fitness of MJD patients, when compared with their asymptomatic relatives. The absence of statistical significance in a comparison between emeritus, MJD and population women, could have occurred due to the smallness of the sample size from the affected group (n=112), or it could indicate an increased fecundity at the beginning of MJD reproductive life, a characteristic that would disappear later. The increased fitness found in MJD patients was similar to that described before in Huntington Disease (HD) and Spinocerebellar Ataxia 1 (SCA1) carrier women, also neurodegenerative disorders, when compared to their non-carrier relatives. We speculate the possibility of antagonistic pleotropism acting in genes with these mutations. This concept suggests that a gene can, at the beginning of life, confer benefits (fast development and sexual maturation, with a heightened fecundity and fitness of the affected individual), and still bring deleterious effects in more delayed phases (as the symptoms of a neurodegenerative disease and neuronal apoptosis). In conclusion, the presence of the MJD mutation conferred an increased fitness to the emeritus carriers, when compared to their non-carrier relatives, and the same trend appeared in the comparisons made with the population of our State.

A doença de Machado-Joseph (DMJ), ou ataxia espinocerebelar tipo 3 (SCA3), é uma desordem neurodegenerativa autossômica dominante, originalmente descrita em famílias de ancestralidade portuguesa-açoriana. Incordenação generalizada da marcha, dos membros e da fala podem estar presentes nos pacientes afetados por essa doença. O início das manifestações clínicas ocorre, em geral, entre os 30 e os 40 anos, apresentando uma progressão bastante lenta. O tempo médio de sobrevida depois do início da doença é de 14 a 17 anos. O gene associado à doença, denominado MJD1, foi identificado em 1994 e localiza-se no cromossomo 14. Este gene se caracteriza por apresentar uma repetição nucleotídica CAG na região 5` do exon 2. O número destas repetições é polimórfico na população, sendo que indivíduos normais apresentam de 12 a 37 repetições CAG, enquanto os afetados pela DMJ podem apresentar de 61 a 84 repetições. Um recente estudo mundial de haplótipos demonstrou a presença de dois diferentes haplótipos em famílias de origem açoriana, que são específicos à ilha de origem. Em famílias da porção continental de Portugal, os dois haplótipos foram encontrados. A maioria das famílias não portuguesas também compartilha o mesmo haplótipo encontrado em famílias originárias da ilha de Flores, mas três outros haplótipos foram encontrados nessas famílias. Até o momento, a hipótese mais forte declara que a difusão da mutação original está diretamente ligada à imigração portuguesa-açoriana No presente estudo, esta hipótese foi testada através da análise de disequilíbrio de ligação de três polimorfismos intragênicos (A669TG/C669TG, C987GG/G987GG, TAA1118/TAC1118). O polimorfismo na posição 669 foi identificado por PCR seguido de SSCP e confirmado por sequenciamento direto. Os polimorfismos nas posições 987 e 1118 foram detectados por PCR alelo-específico. Os resultados obtidos indicaram que o haplótipo intragênico A-C-A estava associado ao alelo com a expansão na maioria dos pacientes (92%). Estes resultados confirmam achados em outros estudos. Isto indica que uma única mutação na DMJ foi introduzida em várias populações, seguida de um efeito fundador local, e indicando também que provavelmente esta mutação é muito antiga. E, para finalizar, baseado neste estudo e comparando com dados gerados no estudo mundial de haplótipos, pode-se especular que a origem da mutação associada a DMJ nos pacientes do sul do Brasil é proveniente da ilha de Flores.

Este trabalho é uma leitura interpretativa do último livro de contos de Machado de Assis, Relíquias de Casa Velha (1905). Em nossa análise, procuramos observar o olhar do escritor sobre a cidade do Rio de Janeiro do século XIX, que serve de cenário para a obra machadiana, e sobre as transformações urbanas que ocorreram na cidade no início do século XX. Além disso há nesse trabalho, uma tentativa de identificar algumas relações entre a temática dos contos e as atividades desenvolvidas por Machado de Assis como funcionário público do Governo Federal. Numa leitura histórica, geográfica e literária, procura-se entender a ótica do escritor sobre a História do Brasil e analisar sua qualidade contística.