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Th.--Méd.--Paris, 1864-12-27. / Voyez tome 6 N ° 227 Paris 1864.

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Diss. (sammanfattning) Stockholm : Karol. inst., 2002. / Härtill 6 uppsatser.

Orientadores: Edi Lucia Sartorato, Andrea Trevas Maciel-Guerra / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Instituto de Biologia / Made available in DSpace on 2018-08-15T16:54:52Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Miranda_PauloMauriciodoAmorDivino_M.pdf: 2620124 bytes, checksum: aacc629866a9ff7880f48f266f4f3743 (MD5) Previous issue date: 2010 / Resumo: Nos seres humanos, a visão é o sentido que retrata com melhor fidelidade o ambiente que os cerca. A ausência do sentido da visão é definida como cegueira. As conseqüências da cegueira são problemas de saúde pública importantes, pois têm um impacto significativamente negativo sobre o desenvolvimento econômico e social dos indivíduos afetados. A perda visual pode ser resultado de lesão nos centros nervosos superiores, nas vias ópticas ou em estruturas do próprio olho. As causas vão desde traumas oculares até doenças congênitas, como: glaucoma congênito, catarata congênita e Neuropatia Óptica Hereditária de Leber (LHON). A LHON é uma doença, causada por alterações no DNA mitocondrial, caracterizada pela perda repentina da visão em ambos os olhos, devido a uma degeneração do nervo óptico. Atualmente, 17 principais mutações associadas à LHON foram registradas, onde três dessas mutações representam 95% dos casos (mutações primárias) e as 14 mutações subseqüentes representam apenas 5% do total (mutações secundárias). Não foram relatados, até o momento, estudos que definam a freqüência das mutações ou estudos populacionais de prevalência no Brasil. Desta forma, o presente estudo teve como principal objetivo definir a freqüência das mutações da LHON em pacientes brasileiros. Foram avaliados 55 pacientes com hipótese diagnóstica de LHON ou neuropatia óptica adquirida de origem desconhecida. Mutações primárias (G11778A, T14484C e G3460A) e mutações secundárias nos genes MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, MT-ND5, MT-ND6 e MT-CYB foram rastreadas em todos os indivíduos estudados. O rastreamento das mutações primárias foi realizado pelo método de restrição enzimática. Para os pacientes que não apresentaram mutações primárias procedeu-se o seqüenciamento direto para rastrear mutações secundárias. O método de DHPLC foi padronizado para o rastreamento de mutações primárias. Mutações primárias foram encontradas em 19 pacientes, ou seja, em 38,2% dos casos. A freqüência dessas mutações ficou definida como: 67% da mutação G11778A (13 casos), 28% da mutação T14484C (5 casos) e 5% da mutação G3460A (apenas 1 caso). A mutação G11778A apresentou números próximos aos encontrados nas populações estudadas em outras partes do mundo, confirmando ser a principal causa de LHON também em pacientes brasileiros. A mutação T14484C, como na maioria das populações mundiais, mostrou-se como a segunda maior causa da LHON, porém mostrou uma freqüência quase duas vezes maior que o descrito na literatura. Enquanto que a mutação G3460A apresentou freqüência muito baixa se comparada as das demais populações estudadas. Não foram encontradas mutações secundárias. A ausência dessas mutações pode ser atribuída à possibilidade de haver mutações em regiões do DNA mitocondrial não rastreadas no presente estudo. Há também a possibilidade de os pacientes em que não foram localizadas mutações não serem portadores da LHON, apresentando outra anomalia com dados clínicos semelhantes. No presente estudo também foi possível, a partir do teste molecular a confirmação da hipótese diagnóstica de LHON em alguns pacientes / Abstract: The vision is the sense that best expresses the environment surrounding the mankind. The term blindness is used to define the absence of the vision. The consequences of blindness are important problems of public health concern as they cause a negative impact on the economic and social development of the affected individuals). The visual loss is characterized by congenital deprivation and it can be total or partial, permanent or temporary. Furthermore, visual loss may result from superior nerve centers damage, optic pathways lesions or physic damage of the eye itself. Thus, the visual loss causes range from trauma to ocular congenital diseases such as congenital glaucoma, congenital cataract and Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON). LHON is a mitochondrial disease characterized by sudden loss of vision in both eyes, due to an optic nerve degeneration. Currently, 17 main LHON associated mutations were published, three of which account for 95% of the cases (primary mutations) and the subsequent fourteen account for only 5% of the total (secondary mutations). The frequencies of mutations envolved in LHON in Brazilian patients have not been reported so far. Therefore, the aim of this study was to define the LHON mutations frequency in Brazilian patients. We evaluated 55 patients with LHON diagnosis or acquired optic neuropathy of unknown origin. Primary mutations (G11778A, T14484C and G3460A) and secondary mutations in the genes MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, MT-ND5, MT-ND6 and MT-CYB were screened in all individuals studied. Screening of primary mutations was performed by the method of enzyme restriction. Patients who did not have primary mutations were screened for secondary mutations by direct sequencing. The DHPLC method was used for primary mutations screening. Primary mutations were found in 19 patients, ie 38.2% of cases. The frequency of these mutations was defined as 67% for the G11778A mutation (13 cases), 28% for the T14484C mutation (5 cases) and 5% for the G3460A mutation (only 1 case). The mutation G11778A showed numbers similar to those found in the populations studied in other parts of the world, confirming that the main cause of LHON also in Brazilian patients. The T14484C mutation, as in most world populations, showed up as the second leading cause of LHON, but it showed a frequency almost twice that reported. While the G3460A mutation frequency showed very low compared to the other populations studied. No secondary mutation was found. The absence of these mutations can be attributed to the possibility of mutations in mitochondrial DNA regions not screened in this study. There is also the possibility that patients in whom no mutations were not found to be carriers of LHON, with another anomaly with similar clinical data. This study evaluated the situation of primary and secondary mutations associated with LHON in a sample of Brazilian individuals. It was also possible, from the molecular testing to confirm the diagnosis of LHON in some patients / Mestrado / Genetica Animal e Evolução / Mestre em Genética e Biologia Molecular

L’atrophie optique dominante (AOD, MIM#165500) est une pathologie héréditaire affectant un individu sur 30 000 environ. Elle touche principalement les cellules ganglionnaires de la rétine qui composent le nerf optique, entraînant une baisse d’acuité visuelle. Cette pathologie, génétiquement et cliniquement hétérogène, est majoritairement due aux mutations du gène OPA1. La protéine mitochondriale OPA1 est impliquée dans de multiples fonctions telles que la fusion des mitochondries, le métabolisme énergétique, l’apoptose et la maintenance de l’ADN mitochondrial. Afin d’appréhender les effets globaux des dysfonctions d’OPA1, nous avons développé des approches métabolomiques et lipidomiques non-targeted sur des plasmas et des fibroblastes de patients ainsi que sur des modèles murins. En dépit des spécificités de chaque modèle et matrice, nos études ont clairement révélé des altérations métaboliques communes dont une déficience en aspartate. Ce déficit est impliqué dans le métabolisme des nucléotides et est en relation directe avec le défaut énergétique révélé dans nos différents modèles. Avec l’approche lipidomique, nous avons montré dans les fibroblastes de souris invalidés pour le gène OPA1 une augmentation importante des triglycérides qui est en lien avec le défaut énergétique. De plus, nous avons mis en évidence un remaniement majeur des phospholipides qui témoigne d’un profond remodelage des structures membranaires mitochondriales. Ces approches nous ont ainsi permis d’avoir de nouvelles données sur les implications physiopathologiques d’OPA1. L’ensemble de ce travail ouvre de nouvelles perspectives pour une meilleure prise en charge de la pathologie. / Dominant Optic Atrophy (DOA, MIM #165500) is an inherited disease affecting one of 30,000 individuals. It mostly affects the retinal ganglion cells that make up the optic nerve, leading to the decrease invisual acuity. This genetically and clinically heterogeneous pathology is mainly related to the mutations on OPA1 gene. The mitochondrial protein OPA1 has been implicated in many functions including mitochondrial fusion, energy metabolism, apoptosis and maintenance of mitochondrial DNA. In order to investigate the overall effects of OPA1 dysfunctions, we developed non-targeted metabolomic and lipidomic approaches on patients' plasmas and fibroblasts as well as on OPA1 knock-out mouse fibroblast model. Despite the specificities of each model and matrix, we clearly revealed a common metabolic alteration including an aspartate deficiency due to the energy defect observed in all our models and responsible for the alteration of nucleotide metabolism. With a lipidomic approach, we revealed in the knock-out cell model a huge increase of triglycerides which is related to the energetic deficiency. Moreover, we highlighted a major alteration on phospholipids, testifying a deep remodeling of mitochondrial membrane structures. Taken together, our analysis revealed new pathophysiological roles of OPA1. Finally, our work opens new perspectives to improve the diagnosis and the patient care.

OBJETIVO: Avaliar a capacidade dos parâmetros do eletrorretinograma de padrão reverso de campo total e hemianópico em diferenciar olhos com atrofia em banda do nervo óptico e, a correlação entre as amplitudes do eletrorretinograma de padrão reverso, a espessura da camada de fibras nervosas da retina e macular obtidas pela tomografia de coerência óptica e a perda de campo visual nestes pacientes. MÉTODOS: Quarenta e um olhos de 41 pacientes com perda de campo visual temporal permanente por compressão do quiasma óptico e 41 controles normais foram submetidos ao eletrorretinograma de padrão reverso de estimulação de campo total e hemianópicos (temporal e nasal), a tomografia de coerência óptica, para avaliação das medidas da espessura da camada de fibras nervosas da retina e macular e, ao exame de campo visual, pela perimetria automatizada padrão. O desvio do normal da sensibilidade dos 18º centrais do campo visual foram expressos em decibéis e unidades 1/Lambert. As comparações foram feitas pelo teste t de Student. A correlação entre os parâmetros do campo visual central, do eletrorretinograma de padrão reverso e da tomografia de coerência óptica foi avaliada pela correlação de Pearson e análise de regressão linear. RESULTADOS: Os valores das amplitudes P50, N95, and P50+N95 do eletrorretinograma de padrão reverso de campo total, e de estimulação hemianópica e os valores das medidas da espessura macular e da camada de fibras nervosas da retina obtidas pela tomografia de coerência óptica foram significativamente menores nos olhos com atrofia em banda do que nos controles (P<0,001). Uma correlação significativa foi encontrada entre a perda de sensibilidade no campo visual central e as amplitudes do eletrorretinograma de padrão reverso de estimulação de campo total e nasal, mas não para o temporal. Uma correlação significativa positiva foi observada entre os parâmetros de perda de sensibilidade no campo visual e a maioria dos parâmetros da espessura da camada de fibras nervosas da retina e macular obtidas pela tomografia de coerência óptica. Nenhuma correlação significativa foi observada entre os parâmetros do eletrorretinograma de padrão reverso e a tomografia de coerência óptica, exceto para amplitude P50+N95 do eletrorretinograma de padrão reverso de estimulação de hemicampo nasal. Uma correlação significativa foi observada entre os parâmetros de espessura macular e da camada de fibras nervosas pela tomografia de coerência óptica, exceto entre a espessura da camada de fibras nervosas no segmento de 30º, correspondente as 9 horas do relógio e os parâmetros maculares. CONCLUSÕES: Os valores das amplitudes do eletrorretinograma de padrão reverso foram eficazes em diferenciar olhos com atrofia em banda do nervo óptico de controles normais. Em pacientes com atrofia em banda do nervo óptico, as amplitudes do eletrorretinograma de padrão reverso e medidas da espessura da camada de fibras nervosas da retina e macular correlacionaram de forma significativa com a perda de campo visual, mas não houve correlação entre eles. O eletrorretinograma de padrão reverso e a tomografia de coerência óptica detectaram a perda neural e ambos são métodos diagnósticos úteis na compreensão da correlação estrutura-função em pacientes com compressão do quiasma óptico / PURPOSE: To evaluate the ability of full-field and hemifield pattern electroretinogram parameters to differentiate between healthy eyes and eyes with band atrophy of the optic nerve and also to evaluate the relationship between pattern electroretinogram amplitude, macular and retinal nerve fiber layer thickness by optical coherence tomography, and visual field loss on standard automated perimetry in eyes with BA of optic nerve. METHODS: Forty-one eyes from 41 patients with permanent temporal visual field defects from chiasmal compression and 41 healthy subjects underwent transient fullfield and hemifield (temporal or nasal) stimulation pattern electroretinogram, standard automated perimetry and time domain- optical coherence tomography macular and retinal nerve fiber layer thickness measurements. Comparisons were made using Students t-test. Deviation from normal visual field sensitivity for the central 18° was expressed in dB and 1/Lambert units. Correlations between measurements were verified by Pearsons correlations and linear regression analysis. RESULTS: Full-field P50, N95, and P50+N95 amplitude values were significantly smaller in eyes with band atrophy than in control eyes (P<0.001). Nasal and temporal hemifield pattern electroretinogram studies revealed significant differences in N95 and P50+N95 amplitudes measurements. Pattern electroretinogram and optical coherence tomography measurements were significantly lower in eyes with temporal hemianopia than in normal eyes. A significant correlation was found between visual field sensitivity loss and full-field or nasal, but not temporal, hemifield pattern electroretinogram amplitude. Likewise a significant correlation was found between visual field sensitivity loss and most optical coherence tomography parameters. No significant correlation was observed between optical coherence tomography and pattern electroretinogram parameters, except for nasal hemifield amplitude. A significant correlation was observed between several macular and retinal nerve fiber layer thickness parameters. CONCLUSIONS: Transient pattern electroretinogram amplitude measurements were efficient at differentiating eyes with band atrophy and permanent visual field defects from normal controls. In patients with chiasmal compression, pattern electroretinogram amplitude and optical coherence tomography thickness measurements were significant related to visual field loss, but not to each other. Pattern electroretinogram and optical coherence tomography quantify neuronal loss differently, but both technologies are useful in understanding structure-function relationship in patients with chiasmal compression

Objetivos: Comparar as alterações de espessura das camadas da retina macular adquiridas com tomografia de coerência óptica (TCO) e as amplitudes das ondas de eletrorretinograma multifocal (ERGmf) convencional e com estímulo lentificado entre olhos com hemianopsia temporal sequelar por compressão quiasmática e controles saudáveis, além de avaliar as correlações entre TCO, ERGmf e campo visual (CV) central. Métodos: Quarenta e três olhos (30 pacientes) com hemianopsia temporal sequelar por tumores hipofisários previamente submetidos a descompressão quiasmática e 37 olhos saudáveis (19 controles) foram submetidos a TCO-DS da mácula, ERGmf e CV tipo 10-2. Após segmentação, foram medidas as espessuras maculares da camada de fibras nervosas da retina (CFNR), camada de células ganglionares (CCG), camada plexiforme interna (CPI), camada nuclear interna (CNI), camada plexiforme externa (CPE), camada nuclear externa (CNE) e camada de fotorreceptores (CFR). Amplitudes e potenciais oscilatórios (PO) multifocais foram adquiridos com o ERGmf convencional e com estímulo lentificado, respectivamente, analisados em valores médios por quadrantes e hemicampos. Resultados: Espessuras da CFNR, CCG e CPI foram significantemente menores em todos os quadrantes, enquanto CNI, CPE e CFR tiveram medidas significantemente maiores nos quadrantes nasais nos pacientes comparados com os controles. Correlações significantes entre a TCO e os valores de CV 10-2 foram positivas para CFNR, CCG e CPI, e negativas para CNI, CPE e CFR. As amplitudes médias dos POs e de N1 do ERGmf se mostraram significantemente reduzidas na hemirretina nasal dos pacientes. Correlações significantes foram encontradas entre as amplitudes de PO e ERGmf para com medidas de TCO da hemirretina nasal interna e externa, respectivamente. Conclusões: Pacientes com hemianopsia temporal sequelar por compressão quiasmática previamente tratada apresentam adelgaçamento significante de CFNR, CCG e CPI e espessamento de CNI, CPE e CFR, associados com amplitudes reduzidas de PO e N1, sugerindo que o dano axonal à retina interna desencadeia lesão secundária das camadas externas da retina nesta condição / Purpose: To compare optical coherence tomography (OCT)-measured macular retinal layers in eyes with permanent temporal hemianopia from chiasmal compression and controls, compare regular and slow-flash multifocal electroretinography (mfERG) in patients and controls, and assess the correlation between OCT, mfERG and central visual field (VF) data. Methods: Forty-three eyes (30 patients) with permanent temporal hemianopia from pituitary tumors previously submitted to chiasm decompression and 37 healthy eyes (19 controls) were submitted to macular SD-OCT, mfERG and 10-2 VF testing. After segmentation, macular retinal nerve fiber layer (RNFL), ganglion cell layer (GCL), inner plexiform layer (IPL), inner nuclear layer (INL), outer plexiform layer (OPL), outer nuclear layer (ONL) and photoreceptor layer plus (PRL+) thickness was measured. Amplitudes and oscillatory potentials (OP) were measured on regular and slow-flash mfERG, respectively, and expressed as mean values per quadrant and hemifield. Results: RNFL, GCL and IPL thickness measurements were significantly reduced in all quadrants while INL, OPL and PRL were significantly increased in the nasal quadrants in patients compared to controls. Significant correlations between OCT and 10-2 SAP measurements were positive for RNFL, GCL and IPL and negative for INL, OPL and PRL. OPs and mfERG N1 amplitudes were significantly reduced in the nasal hemiretina of patients. Significant correlations were found between OP and mfERG amplitudes for inner and outer nasal hemiretina OCT measurements, respectively. Conclusions: Patients with permanent temporal hemianopia from previously treated chiasmal compression displayed significant RNFL, GCL, IPL thinning and INL, OPL and PRL thickening associated with reduced OP and mfERG N1 amplitudes, suggesting axonal injury to the inner retina leads to secondary damage to the outer retina in this condition

OBJETIVO: avaliar a capacidade do eletrorretinograma de padrão reverso de campo total (PERG) e multifocal (PERGmf) de detectar alterações funcionais da retina em pacientes com afecções desmielinizantes e compressivas da via óptica anterior; estudar a correlação entre as amplitudes do PERG e PERGmf com as espessuras das camadas internas da retina obtidas pela tomografia de coerência óptica (TCO) e com a perda de campo visual avaliada pela perimetria computadorizada padrão (PCP). MÉTODOS: cento e cinquenta e dois olhos de 28 pacientes com esclerose múltipla (EM), 38 com espectro da neuromielite óptica (NMO) com ou sem neurite óptica (NO) prévia e 30 olhos de 26 controles normais foram submetidos ao PERG, à TCO para avaliação da camada de fibras nervosas da retina (CFNR) peripapilar e camadas internas da retina na mácula e à PCP. Os olhos estudados foram divididos em 4 grupos: grupo 1. EM com NO; grupo 2. EM sem NO; grupo 3. NMO; grupo 4. Mielite transversa longitudinal extensa. Os achados foram comparados utilizando-se as equações de estimativas generalizadas. As correlações entre os achados do PERG, da TCO e da PCP foram avaliadas pela correlação de Pearson ou Spearman e pela análise de regressão linear. Para avaliação dos pacientes com doenças compressivas da via óptica anterior, foram estudados 25 olhos de pacientes com defeito campimétrico temporal e atrofia em banda (AB) do nervo óptico decorrente de compressões quiasmáticas já tratadas e 25 olhos de 25 controles normais pelo PERGmf, a TCO e a PCP. As comparações entre olhos com AB e controles foram feitas usando análise de variância (ANOVA). As correlações entre achados do PERGmf, da TCO e da PCP foram avaliadas pela correlação de Pearson ou Spearman e pela análise de regressão linear. RESULTADOS: comparado com controles, as amplitudes do PERG foram significativamente reduzidas em olhos de pacientes com NMO e EM com NO, mas não mostraram diferenças significativas em olhos de pacientes com EM sem NO e mielite transversa longitudinal extensa. Correlações significantes foram encontradas entre os valores de amplitude de N95, a espessura da camada de células ganglionares da retina e a espessura da CFNR peripapilar. As reduções de amplitudes do PERG também foram significativamente associadas à perda de sensibilidade do campo visual. Na avaliação de pacientes com AB do nervo óptico, as amplitudes do PERGmf foram significativamente reduzidas nos quadrantes temporais quando comparados com controles. Não houve diferenças de amplitude nos setores nasais. Correlações significativas foram encontradas entre as amplitudes do PERGmf, a espessura macular total e a CFNR peripapilar no setor temporal e a perda de sensibilidade do campo visual. CONCLUSÕES: O PERG foi capaz de detectar perda funcional em pacientes com EM e NMO com NO prévia e suas amplitudes foram significativamente correlacionadas com a espessura das camadas internas da retina e camada de fibras nervosas peripapilar. As amplitudes do PERGmf foram capazes de demonstrar perda funcional em pacientes com AB do nervo óptico e apresentaram correlações significantes com a perda de sensibilidade do campo visual e as medidas de espessura macular total e da CFNR peripapilar / PURPOSE: To evaluate the ability of full-field and multifocal (mf) pattern electroretinogram (PERG) parameters to detect functional changes of the retina in patients with demyelinating and compressive diseases of the anterior visual pathway; to study the relationship between the PERG (full field and multifocal) amplitudes, optical coherence tomography (OCT)-measured inner retinal layers measurements and visual field sensitivity loss on standard automated perimetry (SAP). METHODS: one hundred fifty-two eyes of 28 patients with multiple sclerosis (MS), 38 with neuromyelitis optica (NMO) spectrum with or without previous episodes of optic neuritis (ON) and 30 eyes of 26 normal controls underwent PERG, OCT macular and peripapillary retinal nerve fiber layer measurements and SAP. The eyes of the patients were divided into 4 groups: group 1. EM with ON; group 2. EM without ON; group 3. NMO; group 4. Longitudinally extensive transverse myelitis (LETM). The findings were compared using the generalized estimating equations (GEE). The correlations between the findings of the PERG, OCT and SAP were assessed by Pearson correlation coefficients or Spearman\'s rank correlation coefficients and linear regression analysis. For evaluation of patients with compressive diseases of the anterior visual pathway, 25 eyes of patients with temporal visual field defect and band atrophy (BA) of the optic nerve due to chiasmal compression and 25 eyes of 25 normal controls were studied by mfPERG, OCT and SAP. Comparisons between BA and control eyes were made using variance analysis (ANOVA). The correlations between the findings mfPERG, OCT and SAP were evaluated by Pearson correlation coefficients or Spearman\'s rank correlation coefficients and linear regression analysis. RESULTS: compared to controls, PERG amplitudes were significantly reduced in eyes of patients with MS with ON and NMO, but not in eyes with MS without ON and longitudinal extensive transverse myelitis. Significant correlations were found between N95 amplitudes values, OCT-measured macular ganglion cell layer thickness, total retinal thickness, and temporal peripapillary RNFL thickness.The reduced mfPERG amplitudes were also significantly associated with loss of visual field sensitivity. In the evaluation of patients with BA of the optic nerve, mfPERG amplitudes were significantly reduced in the temporal quadrants when compared with controls. There were no differences in the amplitudes values in the nasal sectors. Significant correlations were found between mfPERG amplitudes, OCT-measured total macular thickness and peripapillary RNFL in the temporal sector and the loss of sensitivity of the visual field. CONCLUSIONS: full-field PERG measurements were able to detect functional loss in patients with MS and NMO with previous episodes of ON and PERG amplitudes were significantly correlated with inner retinal layers thicknesses and peripapillary RNFL. Multifocal PERG amplitudes were able to demonstrate functional loss in patients with BA of the optic nerve and showed significant correlations with visual field sensitivity loss and OCT-measured total macular and peripapillary RNFL thickness

Objetivos: Comparar as alterações de espessura das camadas da retina macular adquiridas com tomografia de coerência óptica (TCO) e as amplitudes das ondas de eletrorretinograma multifocal (ERGmf) convencional e com estímulo lentificado entre olhos com hemianopsia temporal sequelar por compressão quiasmática e controles saudáveis, além de avaliar as correlações entre TCO, ERGmf e campo visual (CV) central. Métodos: Quarenta e três olhos (30 pacientes) com hemianopsia temporal sequelar por tumores hipofisários previamente submetidos a descompressão quiasmática e 37 olhos saudáveis (19 controles) foram submetidos a TCO-DS da mácula, ERGmf e CV tipo 10-2. Após segmentação, foram medidas as espessuras maculares da camada de fibras nervosas da retina (CFNR), camada de células ganglionares (CCG), camada plexiforme interna (CPI), camada nuclear interna (CNI), camada plexiforme externa (CPE), camada nuclear externa (CNE) e camada de fotorreceptores (CFR). Amplitudes e potenciais oscilatórios (PO) multifocais foram adquiridos com o ERGmf convencional e com estímulo lentificado, respectivamente, analisados em valores médios por quadrantes e hemicampos. Resultados: Espessuras da CFNR, CCG e CPI foram significantemente menores em todos os quadrantes, enquanto CNI, CPE e CFR tiveram medidas significantemente maiores nos quadrantes nasais nos pacientes comparados com os controles. Correlações significantes entre a TCO e os valores de CV 10-2 foram positivas para CFNR, CCG e CPI, e negativas para CNI, CPE e CFR. As amplitudes médias dos POs e de N1 do ERGmf se mostraram significantemente reduzidas na hemirretina nasal dos pacientes. Correlações significantes foram encontradas entre as amplitudes de PO e ERGmf para com medidas de TCO da hemirretina nasal interna e externa, respectivamente. Conclusões: Pacientes com hemianopsia temporal sequelar por compressão quiasmática previamente tratada apresentam adelgaçamento significante de CFNR, CCG e CPI e espessamento de CNI, CPE e CFR, associados com amplitudes reduzidas de PO e N1, sugerindo que o dano axonal à retina interna desencadeia lesão secundária das camadas externas da retina nesta condição / Purpose: To compare optical coherence tomography (OCT)-measured macular retinal layers in eyes with permanent temporal hemianopia from chiasmal compression and controls, compare regular and slow-flash multifocal electroretinography (mfERG) in patients and controls, and assess the correlation between OCT, mfERG and central visual field (VF) data. Methods: Forty-three eyes (30 patients) with permanent temporal hemianopia from pituitary tumors previously submitted to chiasm decompression and 37 healthy eyes (19 controls) were submitted to macular SD-OCT, mfERG and 10-2 VF testing. After segmentation, macular retinal nerve fiber layer (RNFL), ganglion cell layer (GCL), inner plexiform layer (IPL), inner nuclear layer (INL), outer plexiform layer (OPL), outer nuclear layer (ONL) and photoreceptor layer plus (PRL+) thickness was measured. Amplitudes and oscillatory potentials (OP) were measured on regular and slow-flash mfERG, respectively, and expressed as mean values per quadrant and hemifield. Results: RNFL, GCL and IPL thickness measurements were significantly reduced in all quadrants while INL, OPL and PRL were significantly increased in the nasal quadrants in patients compared to controls. Significant correlations between OCT and 10-2 SAP measurements were positive for RNFL, GCL and IPL and negative for INL, OPL and PRL. OPs and mfERG N1 amplitudes were significantly reduced in the nasal hemiretina of patients. Significant correlations were found between OP and mfERG amplitudes for inner and outer nasal hemiretina OCT measurements, respectively. Conclusions: Patients with permanent temporal hemianopia from previously treated chiasmal compression displayed significant RNFL, GCL, IPL thinning and INL, OPL and PRL thickening associated with reduced OP and mfERG N1 amplitudes, suggesting axonal injury to the inner retina leads to secondary damage to the outer retina in this condition