La majorité des infections par le VIH de l’enfant sont acquises par transmission de la mère à l’enfant en période périnatale. Le fait que le système immunitaire des nourrissons soit « immature » par certains aspects et le fait que le virus transmis ait déjà échappé au contrôle de l’environnement immunitaire maternel, génétiquement proche de celui de l’enfant, sont probablement responsables du risque important que l’évolution naturelle soit extrêmement rapide lorsque l’infection est acquise en tout début de vie. En l’absence d’un traitement antirétroviral, la réplication virale va en effet se maintenir à un niveau très élevé pendant les premières années de vie chez tous les enfants et jusque 25% d’entre eux vont évoluer jusqu’au stade SIDA ou le décès durant leur 1ère année de vie. L'utilisation des traitements antirétroviraux puissants actuellement disponibles permet de réduire drastiquement la réplication virale et a profondément modifié le pronostic de l’infection par le VIH. D’une infection inéluctablement fatale, elle est devenue une affection chronique peu ou pas évolutive pour autant que le traitement antirétroviral soit pris de façon ininterrompue. Dans ce travail, nous présentons les résultats d’une étude prospective qui incluait les patients chez qui un traitement antirétroviral efficace était débuté pour la première fois. Nous avons pu démontrer que le nombre de lymphocytes CD4+ naïfs était d’autant plus rapidement reconstitué après l’initiation d’un traitement antiviral que celui-ci avait été débuté jeune. Non seulement les patients restauraient leurs nombres de cellules CD4+, et leurs cellules CD4+ naïves en particulier, mais des tests plus fonctionnels des lymphocytes (réponses lymphoprolifératives aux mitogènes) montraient également une nette amélioration sous traitement antirétroviral. Malgré cela, certaines anomalies, et en particulier l’activation des lymphocytes CD8+ persistaient après un an de traitement.Dans une étude cross-sectionnelle ayant inclus 46 patients, nous avons ensuite démontré qu’un traitement antirétroviral de longue durée débuté lorsque l’immunodépression est déjà sévère permet de récupérer des réponses lymphoprolifératives semblable à celles des progresseurs lents, y compris contre un antigène spécifique du VIH ce qui n’est généralement pas le cas chez les adultes. Toutefois, des altérations dans la sécrétion des cytokines en réponse à un mitogène (la phytohémagglutinine) persistent, et la sécrétion de cytokines après stimulation par un antigène spécifique du VIH est biaisée vers une réponse de type Th2, montrant encore une fois que si les capacités d’immunorestauration des enfants sont très importantes, des anomalies immunitaires persistent même après un traitement de longue durée lorsque le traitement est débuté à un stade avancé dans l’évolution de la maladie.Dans le contexte de l’absence d'espoir d'atteindre l'éradication du virus par la seule utilisation des drogues antirétrovirales, la caractérisation du phénotype des patients « non progresseurs » prend tout son sens. Nous avons donc axé notre travail suivant sur la caractérisation des patients chez qui la maladie progresse lentement et qui gardent une réplication virale basse sans prendre de traitement antirétroviral. Ces patients ont une faible activation et une faible différentiation de leurs lymphocytes CD4+ et un profil particulier de réponses CD4 vis-à-vis de la protéine Gag du VIH.Enfin, la dernière partie du travail décrit les bénéfices de ces traitements lorsqu’ils sont administrés très précocement (dans les 2 mois après la naissance) et le devenir à long terme de ces enfants en se basant sur la cohorte suivie au sein du CHU Saint-Pierre. L’histoire naturelle de l’infection par le VIH de l’enfant contaminé par sa mère est en effet caractérisée par une évolution bi-modale. Trois quarts des enfants infectés vont avoir une évolution comparable aux patients infectés à l’âge adultes, mais le dernier quart aura une évolution beaucoup plus rapide menant au développement d’une affection classant l’enfant au stade SIDA ou au décès dans la première année de vie. De plus, à cet âge, il y a un large recouvrement entre les valeurs des taux de lymphocytes CD4+ des enfants qui vont évoluer rapidement ou plus lentement. Nous avons participé activement à la démonstration qu’un traitement antirétroviral très précoce est très bien supporté par les nourrissons, est capable d’empêcher la réplication virale de façon durable et réduit la quantité de DNA proviral intracellulaire prévenant de ce fait les manifestations cliniques ou biologiques de l’infection. Alors que les adultes infectés par le VIH expriment quasi toujours des anticorps contre le VIH, même lorsqu’ils sont traités très précocement par une trithérapie, les enfants traités précocement deviennent souvent séronégatifs. Ils perdent les anticorps spécifiques contre le VIH transmis durant la grossesse mais n’en sécrètent pas par la suite, alors qu’ils peuvent les synthétiser dès que le traitement antirétroviral est interrompu. Ces patients traités très précocement ont un profil particulier caractérisé par un système immunitaire non altéré par l’infection par le VIH mais aussi par l’absence de défenses spécifiques contre ce virus et un réservoir viral très faible. / Doctorat en Sciences médicales (Médecine) / info:eu-repo/semantics/nonPublished

Face au peu de données représentatives de l’allaitement maternel exclusif (AME) en Wallonie et à Bruxelles, au manque de données concernant les durées d’allaitement maternel (AM), face à la difficulté de recouper les données d’AM avec les caractéristiques sociodémographiques des parents, face à l’inexistence de données considérant la volonté de durée d’AM de la mère, etc. un module spécifique sur l’AM a été introduit dans les enquêtes de couverture vaccinales (ECV) ayant eu lieu en Wallonie et à Bruxelles. Plus de 520 familles d’enfant de 18 à 24 mois ont répondu en 2012 et en 2015 à une vingtaine de questions sur l’AM. Les taux wallons restent parmi les plus bas des régions à hauts revenus, alors que ceux de Bruxelles sont parmi les plus élevés. En Wallonie, 82% des mères ont initié l’allaitement dont 73% de façon exclusive. Ces chiffres étaient respectivement de 93% et 83% à Bruxelles. En Wallonie, une diminution significative était observée entre les taux d’AM à la naissance et à la sortie de la maternité, ce qui n’était pas le cas à Bruxelles. Seuls 13% des enfants en Wallonie et 26% à Bruxelles ont été allaités exclusivement pendant une période de 6 mois, durée recommandée par l’OMS. Hormis les facteurs « classiques » associés à l’AM retrouvés dans les différentes enquêtes (niveau d’études, origine étrangère, âge supérieur de la mère, primiparité, enfant né par voie basse, à terme, ), avoir un conjoint soutenant, connaître les durées idéales de l’AM, ne pas avoir rencontré de difficulté lors de la mise en place de l’allaitement les premières semaines, ne pas travailler ou avoir pris un congé parental étaient des facteurs favorisant la durée de l’allaitement maternel exclusif. Près de 60% des mères dans les deux régions étaient insatisfaites de la durée de l’AM réalisée. Une mère sur deux a présenté des difficultés lors de la mise en place de l’allaitement les premières semaines. Près de 45% des mères ignoraient avant de les vivre que de telles difficultés étaient inhérentes à l’AM. Les premiers mois, la perception de manque de lait était responsable d’un pourcentage important de sevrage, il en était de même pour les difficultés tels qu’engorgement, crevasse, mastite, mauvaise prise du sein par le nourrisson. Plus de 20% des mères ont déclaré avoir obtenu des informations contradictoires sur l’AM (positions, durées entre 2 tétées, ) à la maternité. En plus de dresser la situation épidémiologique de l’AM en lui donnant une perspective historique (mise en nourrice, féminisme, textes internationaux, …) le travail a permis d’émettre des recommandations sur la qualité des méthodes de recherche sur le sujet (définitions à utiliser, formulation des questions, …) et permis de savoir quels sont les indicateurs d’allaitement qui peuvent ou non continuer à être utiliser en routine en Fédération Wallonie-Bruxelles. / Doctorat en Santé Publique / info:eu-repo/semantics/nonPublished

Le but de cette étude exploratoire est de déterminer si le test de concordance de script est un instrument capable de mesurer le raisonnement clinique d’étudiantes en formation et s’il peut déceler des différences entre le raisonnement clinique des novices et des expertes de la profession. Un TCS adapté au domaine des sciences infirmières et portant sur des champs particuliers de la pédiatrie a été administré à des candidates revendiquant différents niveaux d’expérience : des expertes du domaine (n=15), des infirmières (n=40) et des étudiantes de troisième année de formation (n=30). D’une durée de 20 minutes, le test a été pratiqué en ligne; il comptait 15 scénarios et 45 items au total. Les scores des étudiantes étaient significativement inférieurs aux scores des infirmières et des expertes. Le TCS est un instrument fiable et utile lorsqu’il s’agit de déterminer, en termes de raisonnement clinique, une différence de niveau entre la novice et l’experte.

La leptospirose, spirochetose tropicale négligée, est considérée comme la zoonose la plus répandue dans le monde. Selon l’Organisation Mondiale de la Santé, les formes sévères représentent 5 à 15% des infections humaines et le taux de létalité peut varier entre 5% et 30%. En Océanie et particulièrement en Nouvelle-Calédonie et à Futuna, la leptospirose est une préocupation majeure de santé publique: son incidence annuelle moyenne est de 45 pour 100 000 habitants et peut atteindre 150 pour 100 000 habitants pendant les saisons pluvieuses. Malgré les progrès considérables accomplis pour comprendre la physiopathologie de la maladie, plusieurs aspects de la leptospirose encore négligés méritent d’être exploré: les infections symptomatiques pédiatriques, la réaction de Jarisch-Herxheimer (JH) pourtant bien étudiée dans les autres spirochetoses, et les reinfections nécessitant une hospitalisation. Questions posées et objectifs: La pratique clinique suggère que les enfants hospitalisés pour leptosirose sont moins sévèrement atteints que les adultes. Les raisons susceptibles d’expiquer cette différence de présentation sont peu claires. L’obejctif de l’étude 1 était de décrire l’épidemiologie et le profil clinico-biologique des formes pédiatriques de leptospirose nécessitant une hospitalisation en Nouvelle Calédonie et d’identifier des différences en fonction des classes d’âge. La réalité de la réaction de Jarisch-Herxheimer – bien connue dans les autres spirochetoses – reste un sujet controversé dans la leptospirose. Afin d’effectuer une mise au point sur le sujet, une revue systématique de la littérature préalable à été réalisée (Etude 2) avant de préciser la prévalence, la sévérité, et les facteurs de risque des réactions de Jarisch-Herxheimer au cours des épisodes de leptospirose humaine traitée par antibiotiques en Nouvelle Calédonie et à Futuna (Etude 3). / Leptospirosis is an endemo-epidemic zoonotic disease associated with potentially fatal renal, cardiovascular or pulmonary failure. Several aspects of the disease are poorly explored, including infections in children, Jarisch-Herxheimer reactions (JHR) and symptomatic re-infections. The objectives of the studies were the following: to describe disease spectrum and outcome differences in children and adolescents admitted for leptospirosis in a large at-risk population; to quantify frequency of and risk factors for JHR in leptospirosis management; and to assess incidence and characteristics of reinfection by leptospirosis in the Pacific region. Using a retrospective data collection, clinical and laboratory data were obtained on hospitalized confirmed cases in New Caledonia and in Futuna. A case-control study was designed to identify risk factors using a logistic regression model. There are four principal findings from this series of studies with direct implications for clinical practice in those settings. First, leptospirosis in New Caledonia is responsible for a limited number of admissions among children due to milder symptomatic clinical presentation. Second, although generally assumed to be a rare event, the true prevalence of JHR in leptospirosis is unknown in most part of the world. The awareness of this event is probably insufficient considering the significantly high proportion of JHR observed in Futuna. Third, recurrent episodes of symptomatic leptospirosis appear to be non-severe. Finally, specific immunity resulting from a previous episode of leptospirosis with the serovar Copenhageni did not protect against subsequent infection against the same serovar. Future research based those results may provide insights into the still challenging pathogenesis of this complex infectious disease.

L'exposition médicale diagnostique aux rayonnements ionisants représente environ 40% de l'exposition totale aux radiations en France. L'utilisation du scanner, beaucoup plus irradiant que l'imagerie conventionnelle, ne cesse de progresser, y compris chez les enfants, dont la radiosensibilité est supérieure à celle des adultes. Plusieurs études récentes sont en faveur d'une augmentation du risque de leucémie et de tumeur cérébrale après exposition au scanner dans l'enfance. Une cohorte nationale multicentrique a été mise en place à l'IRSN depuis 2009 incluant plus de 108 137 enfants soumis à un ou plusieurs scanners avant l'âge de 10 ans sur la période 2000-2010 dans 23 services de radiologie pédiatriques de CHU, répartis sur l'ensemble du territoire. L'estimation des doses reçues au niveau des principaux organes a été faite en fonction des protocoles utilisés. La grande variabilité des doses selon les services témoigne de la nécessité d'optimisation des protocoles. Près de 3% des enfants de la cohorte présentaient un facteur de prédisposition aux cancers étudiés. Le croisement de la cohorte avec le registre national des cancers pédiatriques a identifié 106 cas incidents de cancer, dont 22 tumeurs cérébrales et 17 leucémies. Chez les enfants sans facteur de prédisposition, un excès de risque positif mais non significatif était observé pour la leucémie et les tumeurs cérébrales en fonction de la dose, similaire à celui observé pour la population d'étude dans son ensemble. Chez les enfants avec un facteur de prédisposition au cancer, le risque diminuait, possiblement en lien avec une mortalité précoce augmentée entrainant un déficit de risque de cancer radio-induit à plus long terme. Le projet européen EPI-CT inclut 9 cohortes nationales, dont la cohorte française et regroupera plus d’un million d’enfants exposés au scanner. L’analyse conjointe de ces données permettra d’apporter prochainement des résultats complémentaires sur ce sujet. / Medical diagnostic exposure to ionizing radiation represents about 40% of the total annual radiation exposure in France. The CT scans, which represent only 5% of the total number of X-rays examinations, account for half of the total collective dose associated with medical diagnostic exposure. However, its use continues to grow, including in children, for whom the radio sensitivity is known to be greater than in adults. Several recent studies support an increased risk of leukemia and brain tumors after exposure to CT scan in childhood. A national multicenter cohort was set up at the IRSN since 2009 including 108 137 children subjected to at least one CT scans before the age of 10 during the 2000 to 2013 period in 23 French University hospital’s pediatric radiology departments. Children's exposure was assessed based on radiological protocols. It was observed high variability of doses according to the participant departments, reflecting the need for protocol optimization. Moreover, children with predisposing factor for studied cancers represented 3% of the study population, a percentage well above that observed in the general population. The linkage of the cohort with the National Register of pediatric cancers identified 106 incident cases of cancer in the cohort, 22 brain tumors and 17 leukemias. For children without predisposing factor, it was observed a non-significant excess risk of cancer according to the received dose, similar to that observed for the whole study population. For children with predisposing factor to cancer, the risk decreased without reaching significance, possibly linked to earlier non-cancer mortality in this group and then to a lower risk to develop later radiation induced cancer. The European project EPI-CT, which includes 9 national cohorts (including the French cohort), will include more than one million children and then will bring further results on this topic.

Ce mémoire s'inscrit dans un contexte où de nombreuses critiques sur l'état du système de santé dénoncent la déshumanisation continue des soins, une réduction de l'accessibilité de ces derniers, ainsi qu'un désir grandissant d'autonomisation et d'implication du patient dans les décisions concernant sa santé. Dans cette optique, ce mémoire s'intéresse au rôle joué par la communication visuelle dans l'expérience que vivent les jeunes patients et leur famille à la clinique de consultations externes pédiatrique du CHUL de Québec. L'objectif de notre recherche est de mieux comprendre la contribution du design graphique dans l'amélioration de l'expérience patient/famille dans un processus d'accessibilité communicationnelle, d'humanisation des soins et d'autonomisation du patient/famille. L'analyse des entrevues retient quatre concepts-clés à considérer pour enrichir l'expérience patient/famille: la ludification, la familiarisation, les relations interpersonnelles ainsi que l'autonomisation. De plus, les données recueillies lors de nos observations et de l'inventaire des outils communicationnels ont permis de relever cinq lacunes communicationnelles et informationnelles: la cohérence visuelle des publications qui agit sur la familiarisation avec le système de communication de l'hôpital et sur sa hiérarchisation; le lieu et le mode de diffusion des outils graphiques qui influencent leur accessibilité; le degré de compréhension des enfants quant à leur condition qui, lorsqu'élevé,favorise un réel partenariat de soins; la visibilité des services complémentaires de soutien dans le continuum de soins; l'enjeu éthique soulevé par les publications offertes par certaines compagnies pharmaceutiques. L'originalité de notre recherche repose sur l'approche novatrice - par le design - des postulats existants sur l'expérience patient/famille. Elle introduit des concepts complémentaires aux dimensions caractérisant ce processus afin de l'adapter au contexte précis des soins pédiatriques. En effet, ceux-ci impliquent davantage le cercle de soins dans la compréhension de la condition médicale des patients et dans les prises de décisions liées aux traitements médicaux de ces derniers.

Thèse numérisée par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

La transplantation rénale est reconnue comme le traitement de choix de l’insuffisance rénale terminale chez l’enfant et l’adulte jeune et est associée à une augmentation de la survie et une amélioration de la qualité de vie des patients tout en étant le traitement le plus coût efficace à long terme. Néanmoins, il persiste de nombreuses questions sur la prise en charge des patients avant, pendant et après la transplantation. Le but de cette étude est d’analyser le parcours de soin des enfants présentant une maladie rénale chronique afin de mettre en évidence d’éventuelles disparités dans la prise en charge des patients et de fournir des outils d’aide à la décision afin d’améliorer la prise en charge et le traitement de ces patients.Nous avons utilisé différentes sources de données : le registre français des patients avec traitement de suppléance rénale (registre REIN), le registre européen de traitement de suppléance rénale (ESPN/ERA-EDTA registry) et la base de données médico-administrative des hospitalisations (PMSI).Tout d’abord, nous avons étudié les facteurs médicaux et non-médicaux pouvant induire des inégalités et avons mis en évidence que le sexe féminin est associé à un accès retardé à la transplantation rénale et particulièrement à la transplantation rénale préemptive. Ce désavantage pourrait être en parti expliqué par une progression plus rapide vers l’insuffisance rénale terminale même chez des patients présentant la même maladie. Nous avons également montré que les pratiques des centres de traitements impactaient de façon importante la trajectoire des patients. C’est un déterminant majeur du choix de la modalité de suppléance rénale initiale (hémodialyse ou dialyse péritonéale) et de l’accès à la transplantation rénale essentiellement par le biais de la rapidité d’inscription sur la liste d’attente.Nous nous sommes focalisé sur le sous-groupe des patients les plus jeunes, débutant le traitement de suppléance avant l’âge de 2 ans, dont la prise en charge reste un challenge. Nous avons confirmé d’important progrès dans la prise en charge de ces patients en montrant que seul la présence de comorbidités extra-rénales restait associée à une survie inférieure à celle des autres patients en insuffisance rénale terminale. Concernant la durée de vie des greffons, nous avons montré l’importance du matching de taille entre le donneur et le receveur avec un ratio de taille donneur/receveur optimal entre 1.4 et 1.8. De même, nous retrouvons l’importance du matching HLA classe 2 sur la survie du greffon. Nous allons combiner ces facteurs de risques dans un outils de prédiction pour aider les cliniciens dans le choix des greffons et allons réaliser une validation externe de cet outil sur une autre cohorte.A partir des données d’hospitalisation, nous avons montré que les infections sont la première cause d’hospitalisation post-transplantation devant les rejets et les cancers.Enfin, Du fait de la durée de vie limitée des greffons rénaux et de l’amélioration importante de l’espérance de vie, ces jeunes patients ont la particularité de nécessité fréquemment des transplantations répétées plus ou moins précédées de périodes de dialyse. De ce fait, il convient de considérer la trajectoire globale de ces patients afin de maximiser le temps passé avec un greffon fonctionnel et de minimiser le temps passé en dialyse. Nous avons développé un outil de simulation permettant de tester des modifications de stratégies de prise en charges (ex : augmentation du don vivant ou de la transplantation préemptive, modification des exigences de matching HLA) et leurs effets sur la trajectoire des patients. Cet outil sera développé afin de répondre à des questions plus complexes sur des sous-groupes de patients. / Renal transplantation is nowadays recognized as the treatment of choice for end-stage renal disease in children and young adults. It is associated with improved survival, better quality of life and better long-term cost-effectiveness. However, many questions remain considering the optimal management of the patients before transplantation, during the transplantation process and after transplantation. We aim to analyze the care and treatment received by children with chronic kidney diseases, to detect potential disparities in patients’ management and to provide useful tools to help decision-making and treatment planning.We used several data sources including the French renal replacement therapy (RRT) registry (REIN), the European RRT registry (ESPN/ERA-EDTA) and the French National medico-administrative Hospital Discharge database (PMSI).First, we focused on medical and non-medical factors that may induce disparity and found that besides medical factors, female gender was associated with a delayed access to renal transplantation and especially to preemptive transplantation. This might be partially explained by a faster decline of renal function in girls that remains to be explored. Aside for patients’ characteristics, we found that centers’ practices strongly impact patients’ trajectories. It is a main factor both in the choice of the first modality of RRT (hemodialysis or peritoneal dialysis) and in the access to renal transplantation especially through a faster access to the renal transplant waiting list.Then, we focused on the subgroup of the younger patients starting RRT before 2 years old, whose management is particularly challenging. We confirmed the great improvement in the care of those patients with only extrarenal comorbidities being still associated with a poorer survival. Considering renal transplant survival, we assess the importance of a matching in height between the donor and the recipient with an optimal donor/recipient height ratio between 1.4 and 1.8 and the importance of HLA matching especially in class 2. We aim to combine those risk factors in a prediction tool to help clinicians in their choices and will perform an external validation of this tool on another cohort.Based on the hospital discharge data, we studied post-transplant complications requiring a hospitalization and found that infections are the main cause of hospitalization post-transplant, far more frequent than graft rejection or cancer.Finally, given the longevity of children undergoing kidney transplantation, most pediatric recipients will inevitably develop graft failure, requiring a return to dialysis or a second transplant so that one should consider the complete trajectory of the patients and try to maximize the time spent with a functioning transplant and minimize the time spent on dialysis. We developed a simulation tool allowing us to test modifications of treatment strategies (e.i: increase in transplantation from living-donor kidney or in preemptive transplantation, better HLA-matching at first transplantation) and their effect on patients’ trajectories. This tool will be further implemented to answer more complex questions on specific subgroups of patients.

L'histoire des soins palliatifs pédiatriques est plutôt brève et récente (Canouî, 2003). Si l'association entre « soins palliatifs » et « pédiatriques » étonne, il n'est pas rare que de jeunes enfants meurent de maladies graves comme le cancer. Malheureusement, seulement cinq à 12% des enfants canadiens pouvant bénéficier des services de soins palliatifs reçoivent ces soins spécialisés (Widger & al., 2007). De plus en plus, les besoins des enfants en fin de vie et ceux de leur famille sont reconnus et, progressivement, les chercheurs commencent à s'intéresser aux soins palliatifs pédiatriques. Selon Liben, Papadatou et Wolfe (2008), la promotion de l'espoir chez les enfants constitue l'un des six défis en soins palliatifs pédiatriques. Or, si l'espoir est nécessaire pour tous les êtres humains, positionnés à différents cycles de la vie, en contexte de santé, de maladie, il en est de même, dans les derniers moments de la vie (Miller, 2007). Malgré sa valeur thérapeutique, il semble que le concept de l'espoir a été sous-utilisé et sous-exploré dans le domaine de la recherche en soins palliatifs (Nekolaichuk & Bruera, 1998). Dans le but de corriger cette carence, cette étude vise à mieux comprendre l'expérience de l'espoir chez les enfants atteints d'un cancer dans un contexte de soins palliatifs. Conformément à l'objet d'étude, une approche d'inspiration phénoménologique a été privilégiée. L'échantillon est composé de huit enfants atteints d'un cancer et âgés de neuf à 15 ans. Différentes stratégies ou instruments de collecte des données ont été planifiés, notamment l'observation participante, les rencontres informelles, le dessin, le clavardage, ainsi que les entrevues semi-structurées. L'analyse des données s'est faite à partir de la méthode de recherche scientifique phénoménologique développée par Colaizzi (1978). Quatre dimensions de la description exhaustive de l'expérience de l'espoir ont été identifiées par les répondants : éprouver l'intérieur de soi en s'appuyant sur son monde extérieur; vivre un ensemble de sentiments ambivalents; attendre et croire en la fin de son cancer, et enfin, se projeter vers un devenir ressemblant au passé. Les résultats de cette recherche ont ainsi contribué à mettre en évidence l'importance de soutenir l'espoir auprès des enfants atteints d'un cancer.

Hirschsprung’s disease is a common pathology in pediatric surgery. Besides, long-term outcome of surgically-treated patients remains a crucial issue. The management of Hirschsprung’s disease has remarkably advanced over the years, but difficulties persist particularly in the developing countries (such as Vietnam), where essential diagnostic procedures, such as preoperative histopathological exploration techniques/ facilities (mainly for acetylcholinesterase staining), or adequate postoperative management and follow-up requirements are unavailable.We, therefore, contemplated to work-out a relevant histo-diagnostic approach to overcome these constraints that limit our diagnostic approaches, namely, in Vietnam, and we introduced a “less-demanding” diagnostic approach, namely calretinin immunohistochemical staining which is known to be adequate for formalin-fixed tissues (and thus not necessitating frozen section equipment). We thus used calretinin immunohistochemistry in a prospective study on a large cohort of Vietnamese HD cases. Results showed that rectal suction biopsy using calretinin immunohistochemistry provides an effective histopathological diagnostic tool that can replace AChE and provides a valuable evaluating approach for both preoperative and postoperative management.In addition, we also studied long-term outcome in operated patients and impact of postoperative morbidities on their quality of life. Indeed, a long-term multidisciplinary management with dedicated procedures such as anorectal manometry is essentially required for patients with severe defecation disorders. / Doctorat en Sciences biomédicales et pharmaceutiques (Médecine) / info:eu-repo/semantics/nonPublished