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Exploration de la dynamique de la performance résilienteWears, Robert 27 October 2011 (has links) (PDF)
Un thème récurrent dans les études sur la résilience est la nécessité de nouvelles méthodes de représenter les propriétés du système qui se concentrent sur les qualités dynamiques plutôt que statiques. L'objectif de cette thèse est de développer des modèles qui aperçu de soutien dans la dynamique du fonctionnement des systèmes résilients (et les gens entre eux) de gérer des situations instables. Il se concentre sur un enjeu spécifique, mais commune (surcharge), et sur les stratégies utilisées pour y faire face; en particulier, une stratégie spécifique, l'arrêt temporaire, afin de récupérer la marge de manoeuvre. La thèse commence par une explication de l'étude de cas de surcharge de motivation sans exemple dans un service hospitalier d'urgence, conduisant à un effondrement sans précédent du système. Il analyse ensuite des cas similaires dans différentes configurations de prétendre qu'il ya des isomorphismes dans les stratégies et les adaptations aux différents niveaux et entre les domaines. Enfin, il développe un modèle de système dynamique d'un système général de travail en cas de surcharge, et l'utilise pour explorer les origines de la crise de surcharge, et l'utilité de la stratégie de l'arrêt temporaire de sa gestion. Elle montre qu'un indicateur avancé d'une crise imminente est l'impossibilité de recouvrer intégralement pendant les périodes normalement lent. Il montre également que l'arrêt est une stratégie risquée, et qu'il est facile pour les acteurs à apprendre les mauvaises leçons de leurs expériences. Ces résultats peuvent informer des moyens pratiques d'anticiper et d'atténuer les conséquences de la surcharge en milieu hospitalier et ailleurs.
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Évaluation de l'excrétion urinaire d'un biomarqueur pour la maladie de Fabry, le globotriaosylcéramide (Gb[indice inférieur 3]), chez des enfants normaux de la naissance à 6 moisBarr, Caroline January 2009 (has links)
La maladie de Fabry est une maladie héréditaire de surcharge, dont la transmission est liée au chromosome X qui résulte d'un déficit de l'[alpha]-galactosidase A. Le déficit enzymatique mène à une augmentation de glycosphingolipides, notamment le globotriaosylcéramide (Gb[indice inférieur 3]), dans les tissus et fluides biologiques. Le Gb[indice inférieur 3] est donc un biomarqueur ou indicateur de la présence de cette maladie chez les patients Fabry. Nous voulions évaluer la faisabilité de procéder à un projet pilote de recherche en vue d'un dépistage néonatal urinaire de la maladie de Fabry.La variation de l'excrétion du Gb[indice inférieur 3]/créatinine urinaire chez des enfants normaux dans la période néonatale jusqu'à l'âge de 6 mois est inconnue. Cette constatation nous a conduits au questionnement suivant : existe-t-il une variation dans la quantité du Gb[indice inférieur 3]/créatinine urinaire excrétée chez des enfants normaux de 0 à 6 mois de vie? Afin de répondre à cette question, nous avons procédé à une étude permettant de doser le Gb[indice inférieur 3]/créatinine chez des enfants normaux par spectrométrie de masse en tandem et ce, en comptant sur la collaboration des parents à effectuer un total de treize prélèvements d'urine pendant une période de 6 mois. Nous avons d'ailleurs évalué ladite collaboration des parents à nous faire parvenir les échantillons d'urine de leur bébé durant cette période. Nous avons utilisé une méthode par spectrométrie de masse en tandem avec des échantillons d'urine séchée sur papier filtre pour analyser simultanément le Gb[indice inférieur 3] total urinaire et la créatinine à différents temps soit 2, 3, 4, 6, 10, 14, 21, 28 jours, de même qu'à 2, 3, 4, 5 et 6 mois chez 37 filles et 39 garçons normaux. Le traitement quantitatif des données de la créatinine et du Gb[indice inférieur 3] urinaire a été fait par le logiciel QuanLynx (Waters). Nous avons divisé la variable du temps en quatre périodes pour les fins d'analyses statistiques : (1) < 6 jours; (2) 6-29 jours; (3) 30-90 jours; (4) > 90 jours. Nous avons procédé à des analyses statistiques comparatives du rapport Gb[indice inférieur 3]/créatinine de 728 échantillons pour les deux cohortes en fonction du temps. Une analyse de variance a été faite pour évaluer l'effet de l'âge et du sexe sur le rapport du logarithme du Gb[indice inférieur 3]/créatinine urinaire et l'effet de l'âge et du sexe sur la quantité d'excrétion de la créatinine urinaire seulement. Nous avons observé un effet significatif de l'âge sur la créatinine (p < 0.0001). En ce qui concerne les résultats du rapport du Gb[indice inférieur 3]/créatinine, il y a une augmentation non significative de la médiane dans les périodes 1 et 2 pour les garçons (Période 1: Médiane 53.9; Min-Max 0 - 369.3 [micro]g/mmol créatinine; Période 2: Médiane 92.5; Min-Max 0 - 611.1 [micro]g/mmol créatinine ; p = 1.0000). Chez les filles, l'excrétion du Gb[indice inférieur 3]/créatinine est plus élevé à la naissance et présente une tendance à l'accroissement entre les périodes 1 et 2 (Période 1: Médiane 59.5; Min-Max 0 - 669.9 [micro]g/mmol créatinine; Période 2: Médiane 96.1; Min-Max 0 - 456.1 [micro]g/mmol créatinine ; p = 1.0000). Par ailleurs, l'excrétion du Gb[indice inférieur 3]/créatinine chez les garçons diminue de façon significative entre les périodes 2 et 4 (Période 2: Médiane 92.5; Min-Max 0 - 611.1 [micro]g/mmol créatinine; Période 4: Médiane 14.6; Min-Max 0 - 158.5 [micro]g/mmol créatinine ; p < 0.0001); au niveau des filles, il y a une diminution non significative de la médiane de la période 2 à la période 3 (Période 2 : Médiane 96.1; Min-Max 0 - 456.1 [micro]g/mmol créatinine ; Période 3 : Médiane 35.6; Min-Max 0 - 254.4 [micro]g/mmol créatinine p = 0.2290) et une légère augmentation à la période 4 (Période 4 : Médiane 42.7; Min-Max 0 - 617.2 [micro]g/mmol créatinine). Ainsi, nous pouvons constater qu'il existe une grande variabilité de l'excrétion du Gb[indice inférieur 3]
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Etude de la composition corporelle par impédancemétrie sur des adultes et des enfants sains et pathologiques.Moreno, M.V. 18 October 2007 (has links) (PDF)
L'étude de la composition corporelle permet notamment le suivi des volumes en eau du corps, du taux d'hydratation, ainsi que celui de la masse grasse, de la masse musculaire et de la masse cellulaire active. La bioimpédance permet d'accéder à ces informations de façon non invasive, indolore et peu coûteuse. Notre objectif a été de développer de nouvelles fonctionnalités pour un prototype de pèse-personne impédancemètre, souhaitant apporter ainsi des outils complémentaires au personnel médical. Pour ce faire, nous avons étudié des populations d'enfants et d'adultes sains et pathologiques. Nous avons utilisé un impédancemètre multifréquence, un prototype de pèse-personne impédancemètre permettant d'obtenir en plus de la masse grasse, les résistances à basse et haute fréquence, ainsi qu'un DEXA. Nous avons ainsi développé des équations permettant au prototype de donner les volumes en eau extracellulaire et totale, en plus de la masse maigre du corps. Nous avons aussi confirmé l'intérêt de paramètres tels que la phase ou la masse cellulaire pour le suivi de la dénutrition ou proposé de nouveaux indices tels que le rapport de la résistance extracellulaire sur la résistance à fréquence infinie. Nous avons aussi montré la fiabilité de l'impédancemétrie pour le suivi de surcharges hydriques et des thérapies associées.
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Les demandes du travail et l'épuisement émotionnel : l'influence de la qualité de la relation d'encadrement LMXHoule-Ouellette, Olivier 05 1900 (has links)
Ce mémoire vise à vérifier l’effet modérateur de la relation d’encadrement LMX sur la relation entre les demandes du travail et l’épuisement émotionnel. Nous avons d’abord étudié la relation d’encadrement LMX et ses effets multiples, particulièrement sur le stress. Nous avons envisagé le LMX comme une ressource qui peut atténuer les effets des demandes du travail (conflit, surcharge et l’ambiguïté de rôle) sur l’épuisement émotionnel, et ce, avec comme fondement théorique le modèle des tensions du travail de Karasek (1979). Pour vérifier notre modèle, nous avons procédé à une analyse secondaire de données recueillies dans le cadre provenant d’une étude précédente réalisée à l’Institut de gériatrie de l’Université de Sherbrooke en 1996. Des analyses descriptives nous ont permis de valider deux de nos trois principales hypothèses à l’effet que le LMX agit comme modérateur sur la relation entre les demandes du travail et l’épuisement émotionnel. En effet, les résultats montrent que plus le LMX est de qualité, moins les relations entre le conflit de rôle et l’épuisement émotionnel ainsi qu’entre la surcharge de rôle et l’épuisement émotionnel sont significatives. Toutefois, nos résultats indiquent que plus le LMX est de qualité, plus l’effet de l’ambiguïté de rôle est relié à l’épuisement émotionnel. / This paper will demonstrate the moderating effect of the LMX relationship on the connection between job demands and emotional exhaustion. First, we examined the LMX relationship and its various effects, especially on stress. Based on the theoretical foundations of Karasek’s workplace stress model (1979), we considered LMX as a resource that can mitigate the effects of job demands (conflict, overload and role ambiguity) on emotional exhaustion. To validate our model, we conducted a secondary analysis of data gathered in a prior study at the Université de Sherbrooke’s geriatrics institute in 1996.Descriptive analyses allowed us to validate two of our three main hypotheses to the effect that LMX functions as a moderator in the relationship between job demands and emotional exhaustion. The results showed that the better quality the LMX, the less significant the relationship between role conflict and emotional exhaustion and between role overload and emotional exhaustion. The results also showed, however, that the better quality the LMX, the greater the effect of role ambiguity on emotional exhaustion.
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Srovnání české a německé právní úpravy zdanění příjmů obchodních společností se zaměřením na s.r.o. a GmbH / A comparison of Czech and German regulation of taxation of income of business corporations with regard to the Czech s.r.o. and the German GmbHFaja, Zbyšek January 2014 (has links)
The thesis deals with legal regulations of income taxation of business companies in the Czech Republic and the Federal Republic of Germany. The main objective of the thesis is to analyze relevant Czech and German legal provisions and to compare the law through the structure of the thesis and a brief summary. The thesis is divided into an introduction, a conclusion and six chapters. The first chapter is concerned with an income tax in the Czech Republic, the second one with an international double taxation and the next three chapters with an income taxation of business companies in Germany. The last one summarizes some of the differences between the legal regulations and offers a tax calculation according to German law. The systems of income taxation of business companies in the Czech Republic and the Federal Republic of Germany show both differences and similarities. The most significant differences rest in greater tax burden of business companies in Germany and the existence of so called solidarity surcharge (Solidaritätszuschlag) and the business tax (Gewerbesteuer). Powered by TCPDF (www.tcpdf.org)
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Etude de l'influence de surcharges sur le comportement en fatigue d'aciers soudés par points / Study of the influence of overloads on the behavior in fatigue of steels welded by pointsTikri, Bianzeubé 09 February 2012 (has links)
Le travail présenté ici a pour but d’évaluer l’influence de surcharges incidentelles sur le comportement en fatigue de tôles en acier soudées par points et destinées à une application automobile. Une campagne d’essais expérimentale sur éprouvettes a permis d’établir les courbes effort – durée de vie de trois nuances d’acier soudées par point et soumis à des sollicitations de traction-cisaillement soit à amplitude constante (courbe de référence), soit avec des sollicitations incidentelles survenant à raison d’un cycle de surcharge pour 100 cycles appliqués. Les éprouvettes utilisées sont constituées de deux rectangles de tôle assemblés par un point soudé réalisé par un soudage par résistance. Deux rapports de surcharge, 1,4 et 2,3, sont testés et analysés. L’ensemble des cycles de tous les chargements présente le rapport de charge de 0,1 (traction ondulée). Pour deux nuances d’acier, les surcharges périodiques sont bénéfiques à la tenue en fatigue, ils permettent d’augmenter sensiblement la durée de vie. Pour la troisième nuance d’acier en revanche, l’effet enregistré est un affaissement très marqué des propriétés de fatigue. Deux types de ruine par fatigue sont observés, l’un par fissuration des tôles au droit du congé de raccordement du noyau fondu du point soudé sur la tôle, du côté de la zone en traction. L’autre se traduit par un cisaillement du noyau fondu dans le plan de sa section droite minimale et ne se produit qu’à haut niveau d’effort appliqué. Ces calculs par Eléments finis ont mis en évidence des états de contraintes multiaxiaux, principalement de traction et de cisaillement dans les zones expérimentales d’amorçage et de fissuration des éprouvettes. Il est observé de façon très claire une prépondérance de la contrainte de traction là où s’amorce la fissure de fatigue conduisant à la ruine de l’éprouvette par fissuration complète d’une des deux tôles, et une prépondérance tout aussi évidente de la contrainte de cisaillement dans la section minimale du noyau fondu du point soudé où se produit dans certains cas la rupture du point soudé par cisaillement. Les calculs effectués corroborent donc très bien les observations expérimentales. L’utilisation de nouvelles lois d’endommagement basées sur un cumul non linéaire du dommage, dont une qui a été proposée au laboratoire, conduit à une prévision des durées de vie en bon accord avec l’expérimentation alors que la loi de Miner demeure pour sa part très éloignée des résultats expérimentaux. / The objective of this work is to evaluate the influence of incidental overloads on the fatigue behavior of steel plates welded by points and aimed for automobile application. An experimental test campaign on specimens had allowed the establishment of effort curves – life cycle of three types of steel welded by points and subjected to tensile-shear efforts under constant amplitude (reference curve), and with incidental overloads happening once (overloaded cycle) for 100 applied cycles. Specimens used in the test are made of two rectangle plates joined by a welded point and done by resistance welding. Two overloads ratio, 1,4 and 2,3 were tested and analyzed. The overall overloading cycle presents the ratio of 0,1 (undulated tensile effort). For two out of three steel types, the periodicals overloading are benefit in term of fatigue resisting, their life duration has been slightly improved. The third steel type has in contrary showed observable deterioration of fatigue properties.Two types of ruin by fatigue have been observed. The first one shows cracking of plates on the right axle journal fillet of the melted nucleus of the welded point on the plate, in the tensile zone side. The second is showed by a shearing of the melted nucleus in the plan of its minimal right “section” and this happens at a high level of applied effort. Calculation done using Finite Elements method has evidently showed states of multiaxial stresses essentially tensile stress and shearing stress in the experimental areas of starting and cracking of specimens. It is clearly observed a mainly dominant tensile stress where the fatigue cracking starts leading to the ruin of the specimen by the complete cracking of one of the two plates, and also evidently a mainly dominant shearing stress in the minimal section of the melted nucleus of welded point, where in some case the rupture by shearing of the welded point is observed. The calculations done are then in total agreement with the experimental observations. The use of new damage laws, which one has been proposed in the laboratory based on a nonlinear cumulating of damage, leads to a forecasting of life duration in accordance with experimentation while the Miner law results stays far away from the experimental results.
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Contrôle de la masse et du phénotype musculaires en hypoxie : leçons tirées de modèles de croissance du muscle squelettique chez le rongeur / Control of muscle mass and phenotype in hypoxia : lessons drawn from muscle growth models in rodentChaillou, Thomas 08 December 2011 (has links)
Le muscle squelettique s'adapte en réponse à diverses influences en modulant sa masse et ses propriétés contractiles et métaboliques. Il est ainsi rapporté que l'hypoxie sévère a un effet délétère sur la masse et les capacités oxydatives du muscle, et pourrait ralentir la maturation du phénotype contractile au cours du développement post-natal. Cependant, les mécanismes de contrôle de cette plasticité musculaire ne sont pas clairement identifiés. Le but de ce travail était de déterminer le rôle de l'hypoxie environnementale sur le contrôle de la masse et l'adaptation du phénotype du muscle en croissance (hypertrophie de surcharge du plantaris après ablation de ses muscles agonistes et régénération du soléaire après lésions étendues induites par la notexine). L'exposition hypoxique limite transitoirement l'hypertrophie induite par la surcharge fonctionnelle, tandis qu'elle accentue la fonte musculaire en réprimant la formation et la croissance des néo-fibres au cours des étapes précoces de la régénération. Ces résultats seraient en partie expliqués par la désactivation partielle de la principale voie de protéosynthèse, la voie mTOR, par un mécanisme indépendant d'Akt. Parmi les inhibiteurs endogènes de mTOR étudiés (REDD1, BNIP-3 et l'AMPK), nous montrons que l'activation prononcée de l'AMPK en hypoxie pourrait réprimer l'activité de mTOR au cours de la régénération, alors que le mécanisme responsable de l'inhibition de mTOR n'a pas pu être identifié dans le modèle de surcharge. Le système protéolytique ubiquitine/protéasome-dépendant, évalué à partir de l'expression des atrogènes MURF1 et MAFbx, pourrait également expliquer en partie l'altération de l'hypertrophie de surcharge en hypoxie. Nos résultats soulignent par ailleurs que l'activité des cellules satellites serait réprimée au cours des premiers jours de régénération musculaire, conduisant à réduire la formation et la croissance des myotubes. Malgré cette perturbation précoce de la croissance musculaire, l'exposition prolongée en hypoxie ne limite pas l'hypertrophie de surcharge et la récupération de la masse du muscle lésé. Ceci démontre que les signaux anaboliques induits dans ces deux situations de croissance musculaire l'emportent très largement sur les signaux cataboliques de l'hypoxie. L'analyse des propriétés métaboliques et contractiles met en évidence que l'hypoxie altère les capacités oxydatives du muscle en croissance, mais les mécanismes impliqués dans cette réponse adaptative restent à identifier. Par ailleurs, l'hypoxie ne constitue pas un stimulus métabolique suffisant pour altérer la transition du phénotype contractile du muscle en surcharge et la récupération complète du phénotype contractile du muscle lésé. Elle contribue uniquement à ralentir très modérément et transitoirement l'adaptation phénotypique du muscle en surcharge, et à modifier le profil contractile du muscle durant la phase de dégénérescence musculaire. / Skeletal muscle adapts to various influences, by modulating both its mass and contractile and metabolic properties. It was reported that severe hypoxia impairs muscle mass and oxidative capacities and could reduce the fast-to-slow fiber transition during post-natal development. However, mechanisms involved in muscle plasticity during hypoxia exposure are not clearly identified. This work aimed to determine the role played by ambient hypoxia on the control of muscle mass and muscle phenotype during muscle growth (functional overload-induced hypertrophy of plantaris after removal of its synergist muscles and regeneration of soleus after extensive injury induced by notexin injection). Hypoxia exposure transiently minimizes the overload-induced hypertrophy, while it enhances the muscle-mass loss by repressing the formation and growth of nascent fibers during the early steps of regeneration. These results could be partly due to an impairment of the mTOR signaling activation, the main pathway involved in protein synthesis, independently of Akt. Among the endogenous repressors of mTOR studied (REDD1, BNIP-3 and AMPK), we show that the marked activation of AMPK in hypoxia could repress mTOR activity during regeneration, whereas the mechanism involved in mTOR inhibition remains unknown in the overload model. The ubiquitin/proteasome-dependant system, assessed from expression of the two atrogenes MURF1 and MAFbx, could also partly explain the hypoxia-induced alteration of muscle hypertrophy. Nevertheless, our findings show that activity of satellite cells could be repressed during the first days of regeneration, leading to reduce formation and growth of myotubes. Although muscle growth is early impaired, prolonged hypoxia exposure does not limit the overload-induced hypertrophy and the muscle mass recovery of injured muscle. This demonstrates that anabolic signals induced in these models of drastic muscle growth widely prevail on hypoxia-induced catabolic signals. The analysis of metabolic and contractile properties shows that hypoxia alters oxidative capacities in growing muscle, but mechanisms involved in this adaptive response remain to be elucidated. Moreover, hypoxia is not a sufficient metabolic stimulus to impair the fast-to-slow fiber transition in overloaded muscle, and the complete recovery of the contractile phenotype in injured muscle. It only contributes to transiently and modestly slow down the fast-to-slow fiber shift in overloaded muscle, and to modify the contractile profile of muscle during the degeneration phase.
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Estudo do atrito lateral no arrancamento de estacas modelo instaladas por fluidização em areiaMazutti, Júlia Hein January 2018 (has links)
O objetivo desta dissertação consiste em aprofundar o entendimento dos mecanismos que controlam o atrito lateral sob arrancamento de estacas instaladas por fluidização em areia. A técnica de instalação é estudada como uma alternativa para a utilização de estacas torpedo na fixação de plataformas offshore. Trabalhou-se em laboratório com o arrancamento de estacas metálicas circulares em modelo reduzido. Foram utilizados três diâmetros de estacas modelo, simulando três diferentes escalas: 14 mm (1:76), 16,2 mm (1:67) e 21,3 mm (1:50). Foram realizados 8 ensaios de arrancamento (24 horas após a fluidização) em estacas modelo instaladas por fluidização em solo arenoso com densidade relativa de 50% e submetido à sobrecarga de 2,236 kPa. Foram também realizados 17 ensaios de arrancamento em estacas modelo pré-instaladas (sem fluidização) em areia com densidade relativa de 30%, simulando uma instalação sem perturbação do solo, uma vez que esta é a densidade relativa aproximada que a areia atinge após o processo de fluidização. Os resultados foram comparados com pesquisas anteriores de arrancamento de estacas instaladas por fluidização em areia. Para um aumento médio de 2 vezes a tensão vertical efetiva nas estacas modelo instaladas por fluidização com sobrecarga, observa-se um ganho médio de 1,8 na resistência. O coeficiente de empuxo lateral de serviço para estes ensaios não apresentou diferenças significativas em relação ao mesmo tipo de ensaio sem sobrecarga. As estacas instaladas por fluidização com sobrecarga e estacas pré-instaladas (sem perturbação) apresentam valores de constantes e independentes das profundidades instaladas, com respectivas médias de 0,15 e 0,31. O valor de parece aumentar com o tempo para as estacas fluidizadas (efeito setup) devido à reconstituição das tensões radiais. Os valores de estacas cravadas em areia densa diminuem seu valor com o aumento da profundidade instalada (e da tensão efetiva média atuante), por restrição de dilatação, tendendo ao valor de encontrado para ensaios pré-instalados realizados neste trabalho. / The main goal of this study is to deepen the understanding of the shaft friction behavior under tension loads of piles installed by fluidization in Osório sand. The installation technique is studied as an alternative for the use of torpedo piles in offshore platforms anchoring. This work was done in laboratory with metallic circular piles in reduced model. Three diameters of model piles were used, simulating three different scales: 14 mm (1:76), 16,2 mm (1:67) and 21,3 mm (1:50). Eight pullout tests (24 hours after fluidization) were carried out on model piles installed by fluidization in sandy soil with a relative density of 50% and subjected to a surcharge of 2,236 kPa. Eighteen pullout tests were performed on pre-installed (non-fluidized) model piles in sand with a relative density of 30%, simulating an installation without soil disturbance, since this is the approximate relative density reached after the process of fluidization. The results were compared with previous studies of pullout resistance of fluidized piles in sand. For an average increase of 2 times the vertical effective stress in the model piles installed by fluidization with surcharge, an average increase of 1,8 times is observed in the pullout resistance. The lateral earth pressure coefficient on the pile shaft for these tests did not show significant differences in relation to the same type of test without surcharge. For tests installed by fluidization and pre-installed tests (without soil disturbance), remains constant and independent of the installed depths, with respective averages of 0,15 and 0,31. The value seems to increase with time for fluidized tests (setup effect) due to the reconstitution of the radial tensions. The values for pullout tests in driven model piles in dense sand decrease their value with the increase of the installed depth (and the increase of the vertical effective stress), by restriction of the expansive behavior, tending to the value found for pre-installed tests carried out in this work.
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Hémochromatose HFE : influence de facteurs génétiques et non génétiques sur l'expression phénotypique / HFE hemochromatosis : influence of genetic and non genetic factors on phenotypic expressionSaliou, Philippe 18 November 2014 (has links)
L’hémochromatose HFE est une maladie du métabolisme du fer liée au gène HFE dont la principale mutation est C282Y. L’objectif général de ce travail était d’étudier l’influence de facteurs génétiques et non génétiques sur l’expression phénotypique de patients atteints d’hémochromatose HFE. Cette étude prospective incluait les patients C282Y/C282Y etC282Y/H63D inclus en protocole de saignées entre janvier 2004 et décembre 2011 au centre de santé brestois de l’EFS-Bretagne. Dans un premier temps, nous avons étudié l’influence du génotype C282Y/H63D sur la survenue d’une surcharge en fer. Nous avons confirmé que le variant H63D doit être considéré comme un facteur de susceptibilité dont l’expression est liée à la présence de co-facteurs responsables d’une hyper ferritinémie. Ensuite, nous avons étudié le rôle des grossesses et de l’alimentation sur l’expression phénotypique du génotype C282Yhomozygote. Nous avons montré qu’il existe bien une différence d’expressivité clinique liée au sexe chez les patients C282Y/C282Y. Cependant, nos données n’ont pas confirmé l’effet protecteur typiquement attribué aux grossesses pour expliquer la plus lente accumulation de fer chez les femmes. Cette étude a également mis en évidence une association modérée entre la consommation d’aliments riches en fer et le degré de surcharge en fer des patients C282Yhomozygotes traités par phlébotomies. Ce travail contribue à mieux comprendre l’hétérogénéité phénotypique observée dans l’hémochromatose HFE. La finalité est de pouvoir repérer précocement les sujets les plus à risque de développer les surcharges en fer les plus sévères et par conséquent des complications cliniques. / HFE hemochromatosis is a disorder of iron metabolism related to the HFE gene whose mainmutation is C282Y. The overall aim of this study was to investigate the influence of genetic and non genetic factors on phenotypic expression of patients with HFE hemochromatosis. This prospective study included the C282Y/C282Y and C282Y/H63D patients enrolled in a phlebotomy program between 2004 and 2011 in a blood centre of western Brittany (Brest, France). First, weassessed the weight of the C282Y/H63D genotype in the occurrence of iron overload. We confirmed that H63D is a discrete genetic susceptibility factor whose expression is most visible in association with other co-factors responsible for hyper ferritinemia. Then we investigated the effect of pregnancies and iron-rich diet on phenotypic expressivity of the C282Y/C282Y genotype. We have shown that there is a difference in clinical expression related to gender in C282Y/C282Ypatients. However our findings did not confirm that pregnancies protect against iron accumulationin women. This study established a moderate link between dietary iron intake and the degree of iron overload in HFE hemochromatosis patients who come to medical attention. This work contributes to a better understanding of the phenotypic heterogeneity observed in HFE hemochromatosis. The purpose is to identify precociously subjects the most at risk of developing iron overload and therefore clinical complications.
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Aide à la prise de décision stratégique : détection de données pertinentes de sources numériques sur Internet / Support strategic decision making : detection of relevant data from digital sources on the InternetBuitrago Hurtado, Alex Fernando 22 October 2014 (has links)
Le domaine de notre recherche est la décision stratégique au sein des organisations. Plus précisément il s'agit de l'aide à la prise de décision stratégique et de la problématique de l'acquisition des informations utiles pour de telles décisions. D'un côté les ‘informations de terrain' issus des contacts entre personnes, des réunions professionnelles, etc. demeurent essentielles pour les dirigeants. D'un autre côté les journaux quotidiens nationaux et internationaux fournissent un volume considérable de données que l'on peut qualifier de données brutes (Raw data). Mais, outre ces sources classiques, le recueil des informations a évolué de façon considérable avec l'avènement des technologies de l'information et notamment de l'Internet pour ce qui concerne dans notre recherche. Nous avons choisi le domaine concernant l'acquisition des informations de terrain fournies par les journaux nationaux quotidiens : les journaux quotidiens colombiens pour ce qui concernera notre étude empirique. Pour acquérir cette information nous avons proposé sur la base d'une recherche du type « Action Design Research », de concevoir, de construire et d'expérimenter un artéfact permettant de détecter des signaux faibles potentiels issus des données extraites d'Internet et qui aideraient les dirigeants de l'entreprise à découvrir et comprendre leur environnement. L'artéfact a été conçu et construit en deux phases utilisant des concepts théoriques liés à la surcharge de données, à la veille stratégique notamment la VAS-IC® (Veille Anticipative Stratégique – Intelligence Collective) et sur les caractéristiques souhaitables des systèmes informatisés d'aide à la décision stratégique. Après sa construction, l'artéfact a été expérimenté sur un terrain permettant d'évaluer son effectivité. Cette expérimentation a permis d'améliorer nos connaissances sur la pertinence des données numériques dans le processus de la prise de la décision. Les décideurs impliqués ont également pu d'intégrer des nouvelles pratiques adaptées à leurs besoins d'information. / Our research area is around the strategic decision within organizations. More precisely, it is applicable as an aid for strategic decision-making and detecting useful information for such decisions. On the one hand, the ‘information from the field' from the contacts between individuals, business meetings, etc. is always essential for managers. On the other hand, national and international newspapers can provide a considerable volume of data that can be defined as the raw data. However, besides these classical sources, gathering information has changed dramatically with the advent of information technology and particularly internet that is related to our research. We chose the area for the acquisition of ‘information from the field' provided by the national daily newspapers: the Colombian newspaper which concerns to our empirical study. In order to detect weak signals of potential internet base issues which help managers to discover and understand their environment, we proposed a research based on “Action Design Research” type and then applied for designing, building and testing an artifact to gain the required information. The artifact has been designed and built in two phases that is included of using theoretical concepts about the data overload, environmental scanning particularly the “anticipatory and collective environmental scanning model” (VAS-IC®) and the desirable characteristics of strategic decision making support systems. After its construction, the artifact applied to real experimentation that has allowed us to evaluate its effectiveness. Afterwards, we improved our knowledge about the relevance of digital data in the decision making process. The results of all the involved decision makers have been able to integrate these new practices into their information needs.
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