My thesis deals with aspects of long-term intensive care. The goal of my thesis is to determine the basic needs of patients and family preparedness aspects of intensive home care. Other stated goals is find out the possibility of returning patients to home care and also find out what is the use of basal stimulation in long-term intensive care department. In the theoretical part of my thesis are included the chapters about definition of intensive care and home intensive care, for the full completeness is here the chapter about the state which are requesting the intensive care. The main part is dedicated to extensive immobilization syndrome in intensive care. An integral part is also a chapter discussing the basal therapy. For an easy transition to the empirical part is included a chapter outlining the nursing model according to Majora Gordon The empirical part of my thesis contains three detailed studies of nursing.Nursing case studies are carried out in intensive care department Vršovická, in chronic intensive care department of Motol hospital and long-term intensive care department of the Pardubice region, in Chrudim hospital. Coincidentally, it is of patients with different diagnoses and different age. Nursing case report is created at patient with diagnose of end-stage chronic obstructive...

Uma manobra de recrutamento com pressurização progressiva, visando a minimizar o colapso pulmonar, foi desenvolvida em um estudo tomográfico em pacientes com síndrome do desconforto respiratório agudo / lesão pulmonar aguda O recrutamento pulmonar total, avaliado pelas imagens tomográficas relacionou-se à soma PaO2 + PaCO2 >= 400 mmHg, de acordo com a gasometria intra - arterial. Para avaliar a segurança e eficácia da manobra de recrutamento com pressurização progressiva quanto aos seus efeitos sobre a troca gasosa e sobre parâmetros hemodinâmicos de importância clínica, 12 pacientes, extensamente monitorizados, foram submetidos à manobra até o recrutamento total, ocorrência de efeitos adversos ou pressão de platô = 60cmH2O. Todos os pacientes atingiram PaO2 + PaCO2 >= 400 mmHg com a manobra de recrutamento, que foi bem tolerada, não causou barotrauma e sustentou alta PaO2/ FIO2 em 6 h / A stepwise recruiting maneuver targeting minimal lung collapse was developed in a tomographic study in patients with acute respiratory distress syndrome/ acute lung injury (ARDS / ALI). PaO2 + PaCO2 >= 400 mmHg assessed by intrarterial blood gases was consistent with full recruitment on tomographic sections. To assess the safety and efficacy of a stepwise recruitment maneuver in terms of its effect on gas exchange and hemodynamic variables of clinical relevance, twelve ARDS/ALI patients, extensively monitored, were submitted to the maneuver until full recruitment, adverse effects or plateau pressure = 60cmH2O. All patients achieved PaO2 + PaCO2 >= 400 mmHg with the recruitment protocol, which was well tolerated, did not cause barotrauma and resulted in the maintenance of high PaO2/ FIO2 within 6 h

Introdução: A terapia hemodinâmica perioperatória baseada em metas modificou a evolução dos pacientes pediátricos cirúrgicos de alto risco, demonstrando ser eficaz na redução de complicações. O objetivo deste estudo foi avaliar o efeito de um protocolo perioperatório guiado por metas baseado na adequação da saturação venosa central mensurada de forma contínua na perfusão tecidual e nas complicações pós-operatórias de pacientes pediátricos submetidos a cirurgia cardíaca. Métodos: Estudo prospectivo, randomizado, e controlado, realizado no Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Universidade de São Paulo(Incor-HCFMUSP). Pacientes pediátricos submetidos a cirurgia cardíaca eletiva foram randomizados para grupo terapia hemodinâmica baseado na monitorização da saturação venosa contínua pelo cateter PediaSat (grupo intervenção) ou para grupo padrão. O grupo intervenção foi tratado no intraoperatório e nas primeiras 24 horas de pós-operatório de acordo com um protocolo guiado por metas, baseado na adequação da saturação venosa central (SvcO2 >= 65% nas cardiopatias acianóticas e >= 55% nas cardiopatias cianóticas). O desfecho primário foi a depuração do lactato nas primeiras 24 horas de pós-operatório. Os desfechos secundários foram a ocorrência de complicações pós-operatórias durante a internação hospitalar (insuficiência renal, vasoplegia, baixo débito cardíaco, arritmia, infecção, sangramento e reoperação), tempo de ventilação mecânica, tempo de uso de inotrópicos e de vasopressores e tempo de internação na unidade de terapia intensiva e no hospital e mortalidade operatória. Também foram analisados dados hemodinâmicos e variáveis de perfusão tecidual dos pacientes no período perioperatório. Resultados: No período de julho de 2014 a março de 2016, 65 pacientes foram incluídos no estudo. O número de pacientes que apresentou depuração dos níveis de lactato maior que 30% foi semelhante nos dois grupos (60% no grupo padrão e 59,4% no grupo intervenção, P=0,919). Não houve diferenças em relação a quantidade de dobutamina ou de transfusão de hemácias entre os grupos durante o protocolo. Em relação aos desfechos secundários, o grupo intervenção apresentou menor tempo de ventilação mecânica em comparação como grupo padrão (24,59 h ± 19,69 vs. 85,63 h ± 86,54, P < 0.001), menor tempo de uso de vasopressor [0 h (0-0) vs. 0 h (0-54), P = 0,021], e menor tempo de internação na unidade de terapia intensiva [6 dias (4-10) vs. 8 dias (6-21), p = 0,030 ]. Não houve diferenças entre os grupos em relação aos outros desfechos. Conclusões: Em crianças submetidas a cirurgia cardíaca, uma estratégia de terapia hemodinâmica guiada tendo como alvo a adequação da saturação venosa central de oxigênio não teve impacto na depuração dos níveis de lactato em 24 horas. Entretanto, a estratégia de terapia hemodinâmica guiada foi associada a redução do tempo de ventilação mecânica, da necessidade de vasopressores e do tempo de internação na unidade de terapia intensiva / Introduction: Perioperative hemodynamic therapy through defined goals improves outcomes in high surgical risk patients. The aim of this study was to evaluate whether the use of a perioperative hemodynamic protocol based on the optimisation of the continuous oxygen central venous saturation reduces complications in children undergoing cardiac surgery. Methods: This was a randomized clinical study, performed at the Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Universidade de São Paulo. Pediatric patients undergoing cardiac surgery were randomized to hemodynamic therapy based on continous monitorization of central venous saturation of oxgen through the PediaSat catheter (intervention group) or to usual care group. The intervention group during the intraoperative and in the first 24 hours of postoperative were submitted to a hemodynamic protocol of care based on the optimization of central venous saturation (SvcO2 >= 65% in acyanotic disorders and >= 55% in cyanotic disorders). The primary outcome was lactate clearance in 24 hours of postoperative. Secondary outcomes were postoperative complications during hospital stay (acute kidney injury, vasoplegic shock, low cardiac output syndrome, arrhythmia, infection, bleeding and reoperation), duration of mechanical ventilation, duration of inotropes and vasopressors, length of intensive care unit and hospital stay) and death. We also evaluated hemodynamic data and perfusion tissue markers in patients during perioperative care. Results: In the period of July 2014 to March 2016, 65 patients were included in the study. The number of patients presenting lactate clearance higher than 30% in 24 hours was not different between groups (60.6% in the usual care group and 59.4% in the intervention group, P=0.919). There was no difference between groups in the use of dobutamine and in the number of transfused red blood cells units during the protocol. The intervention group had a lower duration of mechanical ventilation when compared to usual care group (24.59 h ± 19.69 s. 85.63 h ± 86.54, P < 0.001). The intervention group had also lower duration of vasopressor therapy [0 h (0-0) vs. 0 h (0-54), P = 0,021], and reduced length of intensive care unit stay [6 days (4-10) vs. 8 days (6-21), p = 0,030].There was no differences between groups in other outcomes. Conclusions: In pediatric patients undergoing cardiac surgery, a strategy of hemodynamic optimization aiming to adequate central venous saturation of oxygen had no influence in lactate clearance. However, hemodynamic therapy was associated with a lower duration of mechanical ventilation, less needing of vasopressors and shorter length of intensive care unit stay

Uma manobra de recrutamento com pressurização progressiva, visando a minimizar o colapso pulmonar, foi desenvolvida em um estudo tomográfico em pacientes com síndrome do desconforto respiratório agudo / lesão pulmonar aguda O recrutamento pulmonar total, avaliado pelas imagens tomográficas relacionou-se à soma PaO2 + PaCO2 >= 400 mmHg, de acordo com a gasometria intra - arterial. Para avaliar a segurança e eficácia da manobra de recrutamento com pressurização progressiva quanto aos seus efeitos sobre a troca gasosa e sobre parâmetros hemodinâmicos de importância clínica, 12 pacientes, extensamente monitorizados, foram submetidos à manobra até o recrutamento total, ocorrência de efeitos adversos ou pressão de platô = 60cmH2O. Todos os pacientes atingiram PaO2 + PaCO2 >= 400 mmHg com a manobra de recrutamento, que foi bem tolerada, não causou barotrauma e sustentou alta PaO2/ FIO2 em 6 h / A stepwise recruiting maneuver targeting minimal lung collapse was developed in a tomographic study in patients with acute respiratory distress syndrome/ acute lung injury (ARDS / ALI). PaO2 + PaCO2 >= 400 mmHg assessed by intrarterial blood gases was consistent with full recruitment on tomographic sections. To assess the safety and efficacy of a stepwise recruitment maneuver in terms of its effect on gas exchange and hemodynamic variables of clinical relevance, twelve ARDS/ALI patients, extensively monitored, were submitted to the maneuver until full recruitment, adverse effects or plateau pressure = 60cmH2O. All patients achieved PaO2 + PaCO2 >= 400 mmHg with the recruitment protocol, which was well tolerated, did not cause barotrauma and resulted in the maintenance of high PaO2/ FIO2 within 6 h

A Mucopolissacaridose tipo IVA (MPS IVA), é uma doença lisossômica de depósito ocasionada pela degradação deficiente dos glicosaminoglicanos (GAG) queratan sulfato e condroitin-6-sulfato devido à deficiência da enzima N-acetilgalactosamina 6-sulfatase. Como a fisiopatologia desta doença ainda não está totalmente elucidada e muitos estudos vêm demonstrando o envolvimento do estresse oxidativo e inflamação na patogênese de outros tipos de mucopolissacaridoses, o objetivo principal deste trabalho foi investigar os parâmetros de estresse oxidativo e mediadores inflamatórios em pacientes MPS IVA sob terapia de reposição enzimática (TRE). Foram analisadas amostras de urina e sangue de pacientes MPS IVA sob TRE (n=17) e controles saudáveis pareados por idade (n=10-14). Os pacientes apresentaram diminuição significativa nos níveis de defesas antioxidantes, medida através dos níveis de glutationa reduzida (GSH), e aumento da enzima superóxido dismutase (SOD) em eritrócitos. Em relação ao dano a biomoléculas, foi observado nos pacientes um aumento de lipoperoxidação (aumento dos níveis de isoprostanos urinários) e de dano oxidativo a proteínas (aumento dos níveis urinários de di-tirosina e diminuição dos grupamentos sulfidrila no plasma) comparativamente aos controles. Nossos resultados também mostraram que os pacientes MPS IVA sob TRE apresentaram maior dano ao DNA, sendo este dano de origem oxidativa e atingindo bases purínicas e pirimidínicas. Além disso, os pacientes apresentaram níveis significativamente aumentados de interleucina-6 e esta, por sua vez, apresentou correlação negativa com GSH, mostrando uma possível relação entre inflamação e estresse oxidativo nesta doença. Considerando que os níveis de GAG urinários ainda se encontravam elevados nos pacientes em comparação com o grupo controle, pode-se supor que os mesmos estejam, pelo menos em parte, correlacionados com os danos oxidativos encontrados nestes pacientes. Os dados encontrados no presente trabalho sugerem que pacientes MPS IVA sob TRE apresentam uma condição pró-inflamatória e oxidativa e que a suplementação com antioxidantes em combinação com a TRE deve ser investigada com o intuito de melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Cabe ressaltar que este é o primeiro estudo em pacientes que relaciona MPS IVA com estresse oxidativo e inflamação. / The Mucopolysaccharidosis type IVA (MPS IVA) is a lysosomal storage disease caused by impaired degradation of keratan sulfate and chondroitin-6-sulfate glycosaminoglycans (GAG), due to a deficiency on the enzyme N-acetylgalactosamine-6-sulfatase. Since the pathophysiology of this disease is still not totally elucidated and many studies demonstrated the involvement of oxidative stress and inflammation in the pathogenesis of other mucopolysaccharidoses types, the principal objective of this study was to investigate oxidative stress parameters and inflammatory mediators in MPS IVA patients under enzyme replacement therapy (ERT). Urine anda blood samples of MPS IVA patients under ERT (n= 17) and healthy age-matched controls (n= 10-14) were evaluated. Patients presented a significant decrease in antioxidant defenses levels, assessed by reduced glutathione (GSH), and increased superoxide dismutase (SOD) activity in erythrocytes. With regard to the biomolecules damage, was observed that patients presented lipid peroxidation (increase of isoprostanes urinary levels) and protein damage (increase of di-tyrosine urinary levels and decrease of sulfhydryl groups in plasma), when compared to controls. Our results showed higher DNA damage levels in MPS IVA patients compared to control group, in both pyrimidines and purines bases. The pro-inflammatory cytokine interleukin 6 (IL-6) was significantly increased in patients and showed an inverse correlation with GSH levels, showing a possible link between inflammation and oxidative stress in MPS IVA disease. Considering that GAG urinary level were still high in ERT patients compared to the control group, we propose that GAG are, at least in part, related with oxidative damage found in MPS IVA patients. The data presented suggest that pro-inflammatory and pro-oxidant states occur in MPS IVA patients under ERT, and the supplementation of antioxidants in combination with ERT can be investigated with the purpose of improving the patient’s life quality. To the best of our knowledge, this is the first study in patients relating MPS IVA with oxidative stress and inflammation.

A Mucopolissacaridose tipo IVA (MPS IVA), é uma doença lisossômica de depósito ocasionada pela degradação deficiente dos glicosaminoglicanos (GAG) queratan sulfato e condroitin-6-sulfato devido à deficiência da enzima N-acetilgalactosamina 6-sulfatase. Como a fisiopatologia desta doença ainda não está totalmente elucidada e muitos estudos vêm demonstrando o envolvimento do estresse oxidativo e inflamação na patogênese de outros tipos de mucopolissacaridoses, o objetivo principal deste trabalho foi investigar os parâmetros de estresse oxidativo e mediadores inflamatórios em pacientes MPS IVA sob terapia de reposição enzimática (TRE). Foram analisadas amostras de urina e sangue de pacientes MPS IVA sob TRE (n=17) e controles saudáveis pareados por idade (n=10-14). Os pacientes apresentaram diminuição significativa nos níveis de defesas antioxidantes, medida através dos níveis de glutationa reduzida (GSH), e aumento da enzima superóxido dismutase (SOD) em eritrócitos. Em relação ao dano a biomoléculas, foi observado nos pacientes um aumento de lipoperoxidação (aumento dos níveis de isoprostanos urinários) e de dano oxidativo a proteínas (aumento dos níveis urinários de di-tirosina e diminuição dos grupamentos sulfidrila no plasma) comparativamente aos controles. Nossos resultados também mostraram que os pacientes MPS IVA sob TRE apresentaram maior dano ao DNA, sendo este dano de origem oxidativa e atingindo bases purínicas e pirimidínicas. Além disso, os pacientes apresentaram níveis significativamente aumentados de interleucina-6 e esta, por sua vez, apresentou correlação negativa com GSH, mostrando uma possível relação entre inflamação e estresse oxidativo nesta doença. Considerando que os níveis de GAG urinários ainda se encontravam elevados nos pacientes em comparação com o grupo controle, pode-se supor que os mesmos estejam, pelo menos em parte, correlacionados com os danos oxidativos encontrados nestes pacientes. Os dados encontrados no presente trabalho sugerem que pacientes MPS IVA sob TRE apresentam uma condição pró-inflamatória e oxidativa e que a suplementação com antioxidantes em combinação com a TRE deve ser investigada com o intuito de melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Cabe ressaltar que este é o primeiro estudo em pacientes que relaciona MPS IVA com estresse oxidativo e inflamação. / The Mucopolysaccharidosis type IVA (MPS IVA) is a lysosomal storage disease caused by impaired degradation of keratan sulfate and chondroitin-6-sulfate glycosaminoglycans (GAG), due to a deficiency on the enzyme N-acetylgalactosamine-6-sulfatase. Since the pathophysiology of this disease is still not totally elucidated and many studies demonstrated the involvement of oxidative stress and inflammation in the pathogenesis of other mucopolysaccharidoses types, the principal objective of this study was to investigate oxidative stress parameters and inflammatory mediators in MPS IVA patients under enzyme replacement therapy (ERT). Urine anda blood samples of MPS IVA patients under ERT (n= 17) and healthy age-matched controls (n= 10-14) were evaluated. Patients presented a significant decrease in antioxidant defenses levels, assessed by reduced glutathione (GSH), and increased superoxide dismutase (SOD) activity in erythrocytes. With regard to the biomolecules damage, was observed that patients presented lipid peroxidation (increase of isoprostanes urinary levels) and protein damage (increase of di-tyrosine urinary levels and decrease of sulfhydryl groups in plasma), when compared to controls. Our results showed higher DNA damage levels in MPS IVA patients compared to control group, in both pyrimidines and purines bases. The pro-inflammatory cytokine interleukin 6 (IL-6) was significantly increased in patients and showed an inverse correlation with GSH levels, showing a possible link between inflammation and oxidative stress in MPS IVA disease. Considering that GAG urinary level were still high in ERT patients compared to the control group, we propose that GAG are, at least in part, related with oxidative damage found in MPS IVA patients. The data presented suggest that pro-inflammatory and pro-oxidant states occur in MPS IVA patients under ERT, and the supplementation of antioxidants in combination with ERT can be investigated with the purpose of improving the patient’s life quality. To the best of our knowledge, this is the first study in patients relating MPS IVA with oxidative stress and inflammation.

The following paper aimed at relating speech disorders and parental speech (parental meaning given to the children), presenting its consequent implications in Speech Therapy Treatments. The basis was a qualitative methodology through Content Analysis. Eighteen pairs of relative/legal responsible-child diagnosed with having Speech Disorder and sent to the Language and Speech Study Center of the Speech Therapy Service at the Universidade Federal de Santa Maria (UFSM). The used instruments were: analysis of the relative-child interaction, in which the pair communication and the constitution of the Subject was observed; the Parental Speech Interview, where the parents wishes concerning the child were checked, the meaning given to the speech disorder and its consequences; and the Patient s Record File, which were used as complementary information to the data. The initial results, obtained through the generalization of the Interview data, compare the participants in what concerns parental meaning to the child and the disorder. It was observed that, besides the behavioral and temper characteristics of the children being connected to the parental speech, they did not present any relation with the Speech Disorder, being unfeasible to point any psychic cause related to the disorder. It was possible to notice through a particular view on each case, obtained through the Interaction Analysis plus the interviews, a lack of space to the children s speech in 78% of the cases. It was testified that in 60% of the cases the children were not able to appropriate their own speeches (they could not speak and communicate their wishes through their speech parts), because there was no subjective space available to them. This way, through the discussions raised in comparison to the information on the Patient s Record Files, it was possible to infer clinical interventions in Speech Therapy: the adoption of meanings that are part of the child s history during the service; the dislocation of the language concept as object for the language as function; as well as the suggestion of a look at the transference topics between clinic and patient. Therefore, the research could reach the goal of associating Speech disorder to the space directed to the child through parental meanings and launch new therapeutic directions to Speech Therapy, based on the Psychoanalytic Theory. / Este trabalho objetivou relacionar o desvio fonológico e o discurso parental (significação parental dada à criança), apresentando suas conseqüentes implicações nos Tratamentos Fonoaudiológicos. Para tanto, baseou-se em uma metodologia qualitativa, a partir da Análise de Conteúdo. Participaram da pesquisa 18 (dezoito) pares familiar/responsável-criança diagnosticados como com Desvio Fonológico e encaminhados ao Centro de Estudo de Linguagem e Fala (CELF) do Serviço de Atendimento Fonoaudiológico (SAF) da Universidade Federal de Santa Maria (UFSM). Os instrumentos utilizados foram: a Análise da Interação Familiar-Criança, através da qual se observou a comunicação do par e a constituição de Sujeito; a Entrevista do Discurso Parental, onde foram verificados os desejos parentais em torno da criança, o significado destinado ao desvio fonológico e suas conseqüências; e as Pastas de Registro dos pacientes, que serviram como informação complementar aos demais dados. Os resultados iniciais, obtidos por meio da generalização dos dados das Entrevistas, compararam os participantes quanto à significação parental destinada tanto à criança quanto ao desvio. Observou-se que, apesar das características comportamentais e temperamentais das crianças estarem ligadas aos discursos parentais, estes não apresentaram relação com o Desvio Fonológico, sendo que através deste estudo não foi possível apontar uma causa psíquica ao distúrbio. Todavia, através de uma visão particularizada de cada caso obtida através das Análises das Interações somadas às Entrevistas, notou-se uma falta de espaço à fala das crianças em 78% dos casos. Atestou-se que, em 60% dos casos, as crianças não haviam se apropriado de suas próprias falas (elas não puderam falar-se e comunicar seus desejos a partir de suas falas), por não haver espaço subjetivo destinado a elas. Sendo assim, a partir das discussões levantadas em comparação às informações das Pastas de Registro dos pacientes, foi possível inferir intervenções clínicas à Fonoaudiologia: a adoção de significantes que marcam a história da criança, durante os atendimentos; o deslocamento da concepção de linguagem como objeto para a linguagem como função; e a sugestão de um olhar às questões transferenciais entre clínico e paciente. Desta forma, a pesquisa pôde atingir o objetivo de associar o Desvio Fonológico ao espaço destinado à criança através das significações parentais e lançar novos direcionamentos terapêuticos à Clínica Fonoaudiológica, embasados na Teoria Psicanalítica.

A Mucopolissacaridose tipo IVA (MPS IVA), é uma doença lisossômica de depósito ocasionada pela degradação deficiente dos glicosaminoglicanos (GAG) queratan sulfato e condroitin-6-sulfato devido à deficiência da enzima N-acetilgalactosamina 6-sulfatase. Como a fisiopatologia desta doença ainda não está totalmente elucidada e muitos estudos vêm demonstrando o envolvimento do estresse oxidativo e inflamação na patogênese de outros tipos de mucopolissacaridoses, o objetivo principal deste trabalho foi investigar os parâmetros de estresse oxidativo e mediadores inflamatórios em pacientes MPS IVA sob terapia de reposição enzimática (TRE). Foram analisadas amostras de urina e sangue de pacientes MPS IVA sob TRE (n=17) e controles saudáveis pareados por idade (n=10-14). Os pacientes apresentaram diminuição significativa nos níveis de defesas antioxidantes, medida através dos níveis de glutationa reduzida (GSH), e aumento da enzima superóxido dismutase (SOD) em eritrócitos. Em relação ao dano a biomoléculas, foi observado nos pacientes um aumento de lipoperoxidação (aumento dos níveis de isoprostanos urinários) e de dano oxidativo a proteínas (aumento dos níveis urinários de di-tirosina e diminuição dos grupamentos sulfidrila no plasma) comparativamente aos controles. Nossos resultados também mostraram que os pacientes MPS IVA sob TRE apresentaram maior dano ao DNA, sendo este dano de origem oxidativa e atingindo bases purínicas e pirimidínicas. Além disso, os pacientes apresentaram níveis significativamente aumentados de interleucina-6 e esta, por sua vez, apresentou correlação negativa com GSH, mostrando uma possível relação entre inflamação e estresse oxidativo nesta doença. Considerando que os níveis de GAG urinários ainda se encontravam elevados nos pacientes em comparação com o grupo controle, pode-se supor que os mesmos estejam, pelo menos em parte, correlacionados com os danos oxidativos encontrados nestes pacientes. Os dados encontrados no presente trabalho sugerem que pacientes MPS IVA sob TRE apresentam uma condição pró-inflamatória e oxidativa e que a suplementação com antioxidantes em combinação com a TRE deve ser investigada com o intuito de melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Cabe ressaltar que este é o primeiro estudo em pacientes que relaciona MPS IVA com estresse oxidativo e inflamação. / The Mucopolysaccharidosis type IVA (MPS IVA) is a lysosomal storage disease caused by impaired degradation of keratan sulfate and chondroitin-6-sulfate glycosaminoglycans (GAG), due to a deficiency on the enzyme N-acetylgalactosamine-6-sulfatase. Since the pathophysiology of this disease is still not totally elucidated and many studies demonstrated the involvement of oxidative stress and inflammation in the pathogenesis of other mucopolysaccharidoses types, the principal objective of this study was to investigate oxidative stress parameters and inflammatory mediators in MPS IVA patients under enzyme replacement therapy (ERT). Urine anda blood samples of MPS IVA patients under ERT (n= 17) and healthy age-matched controls (n= 10-14) were evaluated. Patients presented a significant decrease in antioxidant defenses levels, assessed by reduced glutathione (GSH), and increased superoxide dismutase (SOD) activity in erythrocytes. With regard to the biomolecules damage, was observed that patients presented lipid peroxidation (increase of isoprostanes urinary levels) and protein damage (increase of di-tyrosine urinary levels and decrease of sulfhydryl groups in plasma), when compared to controls. Our results showed higher DNA damage levels in MPS IVA patients compared to control group, in both pyrimidines and purines bases. The pro-inflammatory cytokine interleukin 6 (IL-6) was significantly increased in patients and showed an inverse correlation with GSH levels, showing a possible link between inflammation and oxidative stress in MPS IVA disease. Considering that GAG urinary level were still high in ERT patients compared to the control group, we propose that GAG are, at least in part, related with oxidative damage found in MPS IVA patients. The data presented suggest that pro-inflammatory and pro-oxidant states occur in MPS IVA patients under ERT, and the supplementation of antioxidants in combination with ERT can be investigated with the purpose of improving the patient’s life quality. To the best of our knowledge, this is the first study in patients relating MPS IVA with oxidative stress and inflammation.

Introdução: A terapia hemodinâmica perioperatória baseada em metas modificou a evolução dos pacientes pediátricos cirúrgicos de alto risco, demonstrando ser eficaz na redução de complicações. O objetivo deste estudo foi avaliar o efeito de um protocolo perioperatório guiado por metas baseado na adequação da saturação venosa central mensurada de forma contínua na perfusão tecidual e nas complicações pós-operatórias de pacientes pediátricos submetidos a cirurgia cardíaca. Métodos: Estudo prospectivo, randomizado, e controlado, realizado no Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Universidade de São Paulo(Incor-HCFMUSP). Pacientes pediátricos submetidos a cirurgia cardíaca eletiva foram randomizados para grupo terapia hemodinâmica baseado na monitorização da saturação venosa contínua pelo cateter PediaSat (grupo intervenção) ou para grupo padrão. O grupo intervenção foi tratado no intraoperatório e nas primeiras 24 horas de pós-operatório de acordo com um protocolo guiado por metas, baseado na adequação da saturação venosa central (SvcO2 >= 65% nas cardiopatias acianóticas e >= 55% nas cardiopatias cianóticas). O desfecho primário foi a depuração do lactato nas primeiras 24 horas de pós-operatório. Os desfechos secundários foram a ocorrência de complicações pós-operatórias durante a internação hospitalar (insuficiência renal, vasoplegia, baixo débito cardíaco, arritmia, infecção, sangramento e reoperação), tempo de ventilação mecânica, tempo de uso de inotrópicos e de vasopressores e tempo de internação na unidade de terapia intensiva e no hospital e mortalidade operatória. Também foram analisados dados hemodinâmicos e variáveis de perfusão tecidual dos pacientes no período perioperatório. Resultados: No período de julho de 2014 a março de 2016, 65 pacientes foram incluídos no estudo. O número de pacientes que apresentou depuração dos níveis de lactato maior que 30% foi semelhante nos dois grupos (60% no grupo padrão e 59,4% no grupo intervenção, P=0,919). Não houve diferenças em relação a quantidade de dobutamina ou de transfusão de hemácias entre os grupos durante o protocolo. Em relação aos desfechos secundários, o grupo intervenção apresentou menor tempo de ventilação mecânica em comparação como grupo padrão (24,59 h ± 19,69 vs. 85,63 h ± 86,54, P < 0.001), menor tempo de uso de vasopressor [0 h (0-0) vs. 0 h (0-54), P = 0,021], e menor tempo de internação na unidade de terapia intensiva [6 dias (4-10) vs. 8 dias (6-21), p = 0,030 ]. Não houve diferenças entre os grupos em relação aos outros desfechos. Conclusões: Em crianças submetidas a cirurgia cardíaca, uma estratégia de terapia hemodinâmica guiada tendo como alvo a adequação da saturação venosa central de oxigênio não teve impacto na depuração dos níveis de lactato em 24 horas. Entretanto, a estratégia de terapia hemodinâmica guiada foi associada a redução do tempo de ventilação mecânica, da necessidade de vasopressores e do tempo de internação na unidade de terapia intensiva / Introduction: Perioperative hemodynamic therapy through defined goals improves outcomes in high surgical risk patients. The aim of this study was to evaluate whether the use of a perioperative hemodynamic protocol based on the optimisation of the continuous oxygen central venous saturation reduces complications in children undergoing cardiac surgery. Methods: This was a randomized clinical study, performed at the Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Universidade de São Paulo. Pediatric patients undergoing cardiac surgery were randomized to hemodynamic therapy based on continous monitorization of central venous saturation of oxgen through the PediaSat catheter (intervention group) or to usual care group. The intervention group during the intraoperative and in the first 24 hours of postoperative were submitted to a hemodynamic protocol of care based on the optimization of central venous saturation (SvcO2 >= 65% in acyanotic disorders and >= 55% in cyanotic disorders). The primary outcome was lactate clearance in 24 hours of postoperative. Secondary outcomes were postoperative complications during hospital stay (acute kidney injury, vasoplegic shock, low cardiac output syndrome, arrhythmia, infection, bleeding and reoperation), duration of mechanical ventilation, duration of inotropes and vasopressors, length of intensive care unit and hospital stay) and death. We also evaluated hemodynamic data and perfusion tissue markers in patients during perioperative care. Results: In the period of July 2014 to March 2016, 65 patients were included in the study. The number of patients presenting lactate clearance higher than 30% in 24 hours was not different between groups (60.6% in the usual care group and 59.4% in the intervention group, P=0.919). There was no difference between groups in the use of dobutamine and in the number of transfused red blood cells units during the protocol. The intervention group had a lower duration of mechanical ventilation when compared to usual care group (24.59 h ± 19.69 s. 85.63 h ± 86.54, P < 0.001). The intervention group had also lower duration of vasopressor therapy [0 h (0-0) vs. 0 h (0-54), P = 0,021], and reduced length of intensive care unit stay [6 days (4-10) vs. 8 days (6-21), p = 0,030].There was no differences between groups in other outcomes. Conclusions: In pediatric patients undergoing cardiac surgery, a strategy of hemodynamic optimization aiming to adequate central venous saturation of oxygen had no influence in lactate clearance. However, hemodynamic therapy was associated with a lower duration of mechanical ventilation, less needing of vasopressors and shorter length of intensive care unit stay

Made available in DSpace on 2016-03-22T17:27:22Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Thaise Mondi.pdf: 848457 bytes, checksum: ce6247b63ce139703f095380bed2e4ad (MD5) Previous issue date: 2013-01-17 / Background: There is evidence that the biological rhythm influence mood disorders. Studies indicate that individuals with mood disorders are more likely to present a new mood episode when the biological rhythms markers are deregulated. Objective: To verify the capacity regulation of biological rhythms in two models of brief psychotherapy for the remission of depressive symptoms Methods: We conducted a randomized clinical trial with young adults aged 18 to 29 years old who met diagnostic criteria for depression according to the Structured Clinical Interview for DSM (SCID). In order to assess the biological rhythm the Biological Rhythm of assessment in Neuropsychiatry (BRIAN) interview was used, whereas the severity of depression was assessed by the Hamilton Depression Scale (HAM-D). The psychotherapy models consisted on two cognitive psychotherapies: Cognitive Narrative Therapy (CNT) and Cognitive-Behavioral Therapy (CBT). Results: The sample included 97 individuals evenly distributed between the models of psychotherapy. Patients obtained regulation in biological rhythm in CBT and CNT models: the baseline means were 40.89 (±8.32) and 41.17 (±7.81) and at six-month follow-up the means were 32.61 (±11.53) and 29.82 (±9.66), respectively.. Regarding the biological rhythm, there were no differences between the models at post-intervention (p=0.209) and at 6-months follow-up (p=0.323). Concerning the remission of depressive symptoms CBT was more effective at the final evaluation (p = 0.018), however, at 6-months follow-up the effectiveness of the psychotherapies were homogeneous (p=0178). There was a moderate positive correlation (r = 0566 p&#8804;0.001) between the regulation of biological rhythms and the remission of depressive symptoms. 52 Conclusion: The two models of brief psychotherapies were effective in the remission of depressive symptoms as well as the regulation of biological rhythms in the follow-up of 6 months. Brief psychotherapies are low cost to public health and this study demonstrates that act regulating the biological rhythm / Introdução: Há evidências de que o ritmo biológico influencia nos transtornos de humor de forma a contribuir para manutenção dos sintomas. Estudos indicam que quando os marcadores de ritmo biológico estão desregulados há uma maior probabilidade de ocorrer um episódio de transtorno de humor. Objetivo: O objetivo do estudo foi verificar a capacidade da psicoterapia cognitiva atuar na regularização do ritmo biológico em pacientes deprimidos atendidos em dois modelos de psicoterapia breve para remissão de sintomas depressivos. Método: Trata-se de um ensaio clínico randomizado com jovens de 18 a 29 anos que preencheram critérios diagnósticos para depressão segundo a Structured Clinical Interview for DSM (SCID). O ritmo biológico foi avaliado através da Biological Rythm interview of assessment in neuropsychiatry (BRIAN), enquanto a severidade da depressão foi avaliada através da Hamilton Depression Scale (HAM-D). Os modelos de psicoterapia cognitiva utilizados foram: Terapia Cognitivo Narrativa (TCN) e Terapia Cognitivo Comportamental (TCC), ambos com sete sessões. Foram realizadas avaliações pós-intervenção e follow-up de 6 meses. Resultados: A amostra final contou com 97 indivíduos distribuídos de forma homogênea entre os modelos de psicoterapia. Os pacientes regularizaram o ritmo biológico nos dois modelos TCC e TCN, obtendo no baseline em média 40.89(±8.32) e 41.17(±7.81) pontos, e no follow-up de seis meses 32,61(±11,53) e 29,82(±9,66) pontos respectivamente. Na avaliação do ritmo biológico não houve diferenças entre os modelos no pós - intervenção (p=0.209) e follow-up de 6 meses (p=0.323). Para a remissão dos sintomas depressivos a TCC obteve uma maior eficácia na avaliação final (p=0.018), no entanto, no follow-up de 6 meses as psicoterapias mostraram-se homogêneas quanto sua eficácia (p=0.178). Houve uma correlação moderada positiva 50 (r= 0.566 p&#8804;0.001) entre a regularização do ritmo biológico e a remissão dos sintomas depressivos. Conclusão: Os dois modelos de psicoterapia breve mostraram-se eficazes na remissão da sintomatologia depressiva bem como na regularização do ritmo biológico no follow-up de 6 meses. Psicoterapias breves são de baixo custo para saúde pública e demonstram neste estudo que atuam regulando o ritmo biológico