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Caracterização da função pulmonar em crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa

Mattiello, Rita January 2011 (has links)
Objetivos: Caracterizar a função pulmonar (FP) de crianças e adolescentes com Bronquiolite Obliterante Pós-infecciosa (BOPI), identificar possíveis fatores de risco para pior FP e avaliar se as anormalidades encontradas na tomografia computadorizada do tórax dos primeiros anos de vida podem antecipar pior função pulmonar (FP) uma década depois. Métodos: Foi avaliada a FP de setenta e sete crianças com idades de 8 a 18 anos por meio de espirometria e pletismografia, incluindo fluxos expiratórios forçados, volumes pulmonares e resistências da via aérea. Comparamos as imagens de tomografia (TC) de 21 crianças com BOPI, realizadas nos primeiros três anos de vida, com dados atuais de FP (VEF1). Para avaliar as imagens de TC, utilizou-se o escore modificado de Bhalla. A regressão de Poisson foi utilizada para estimar os potenciais fatores de risco para pior função pulmonar assim como para estimar se pior TC podia antecipar pior FP. Resultados: Os resultados da FP demonstraram que os pacientes apresentam uma diminuição importante nos fluxos expiratórios, assim como um aumento no volume residual e na resistência específica, característicos de doença obstrutiva das vias aéreas. Nenhum dos fatores de risco avaliados apresentou associação significativa com a pior função pulmonar. O valor da razão de prevalência dos achados tomográficos para pior FP uma década depois foi de 1,17 (95% IC 1,02-1,34; p=0,002). Conclusão: Crianças com BOPI apresentam um comprometimento grave da função pulmonar caracterizado por uma obstrução importante das vias aéreas e um expressivo aumento do volume residual e da resistência. Fatores de risco conhecidos para doença respiratória não parecem estar associados com pior função pulmonar, mas os achados tomográficos nos seus primeiros anos de vida parecem antecipar o estado da FP no futuro. / Aims: To characterize the lung function (LF) of children and adolescents with Post-Infectious Bronchiolitis Obliterans, to study risk factors for worst LF and to assess if abnormalities found in their chest computed tomographies (CT) from early years can anticipate LF a decade later. Methods: Seventy-seven children and adolescents from 8 to 18 years of age had their LF assessed by spirometry and plethysmography, including forced expiratory flows, lung volumes and airway resistance. Chest CT findings obtained within the first three years of life of twenty-one subjects were used to compare it with their actual LF (FEV1); a modified Bhalla score was used to assess chest CT. Poisson regression was used to estimate potential risk factors for worst LF as well as to estimate if worst CT findings could anticipate worst LF. Results: Lung function was characterized by a marked reduction in forced expiratory flows and as well as an important increase in residual volume and specific airway resistance, characteristic of an obstructive airway disease. None of the assessed risk factors was significantly associated to worst LF; CT findings showed a prevalence ratio of 1,17 (CI 95% 1,02 to 1,34; p=0,002) for worst LF a decade later. Conclusions: Children with PIBO have a marked impairment of their LF, characterized by an important obstruction of the airways and a substantial increase of residual volume and airway resistance. Known risk factors for respiratory disease did not seem to be related to worst LF, but CT findings from their first years of life seem to anticipate future LF.
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Avaliação da capacidade de exercício em adolescentes e adultos com bronquiolite obliterante pós-infecciosa

Fröhlich, Luiz Felipe January 2012 (has links)
Introdução: A capacidade de exercício tem sido pouco estudadaem pacientes combronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI). Além disso, há poucos estudos avaliando indivíduos após a infância. Objetivos: Avaliar a capacidade aeróbia máxima em pacientes adolescentes e adultos com diagnóstico prévio de BOPI e identificar os mecanismos de limitação ao exercício. Métodos: Estudo transversal com recuperação retrospectiva de testes espirométricos de 4-6 anos antes dos atuais. Foram estudados 16 pacientes com BOPI (10-23 anos), acompanhados em um ambulatório de atendimento terciário. Todos os indivíduos realizaram teste de função pulmonar em repouso e teste de exercício cardiopulmonar com pesquisa de broncoespasmo induzido pelo exercício (BIE). Um grupo composto de 10 indivíduos saudáveis, pareado por sexo, idade e altura, foi usado como controle. Resultados: Quando comparados ao grupo controle, os pacientes com BOPI apresentaram pior função pulmonar em repouso, com moderada a grave obstrução ao fluxo de ar e aprisionamento aéreo. Capacidade aeróbica de pico foi significativamente menor nos pacientes ( O2 pico: 87±22 vs 110±21% previsto; p=0,01), com uma maior proporção de pacientes com capacidade aeróbica abaixo do normal [ O2 pico<84% previsto: 7/16(44%) vs 1/10(10%); p= 0,09]. A capacidade aeróbica máxima (expressa tanto em valores absolutos como em % previsto) dos pacientes foi significativamente associada com idade (r=0,59, p=0,02), índice de massa corpórea (IMC) (r=0,55, p=0,03), capacidade difusiva pulmonar (DLCO% previsto) (r=0,66, p=0,01), capacidade inspiratória (CI) / capacidade pulmonar total (CPT) (r=0,52, p=0,04) e volume residual (RV) / CPT (r=-0,56, p=0,03). Nenhuma associação foi encontrada, no entanto, entre a O2 de pico e os valores finais de exercícios e variação da oximetria de pulso (SpO2), relação ventilação de pico/ventilação voluntária máxima( E/VVM) e outros valores da função pulmonar em repouso quando expresso em % do previsto. Por outro lado, o volume expiratório forçado no 1ºs (VEF1) foi moderadamente correlacionado com DLCO (r=0,59, p=0,03) e fortemente com CI/CPT (r=0,90, p=0,00) e VR/CPT (r=-0,89, p=0,00). Valores espirométricos atuais não foram diferentes dos de 4-6 anos atrás, quando expresso em % do previsto [VEF1: 60±30 vs 60±22; capacidade vital forçada (CVF): 73±22 vs 69±14], embora, quando expresso em litros, valores atuais foram maiores (VEF1: 1,94±0,93 vs 1,14±0,50; CVF: 2,79±0,89 vs 1,52±0,45, p<0,01). Conclusão: Pacientes adolescentes e adultos com BOPI apresentaram uma capacidade aeróbia de pico reduzida em comparação comcontroles saudáveis, sendo que aproximadamente metade dos pacientes tiveram redução da capacidade aeróbica quando expresso em porcentagem do previsto. A capacidade aeróbica de pico foi diretamente relacionada com a idade, a capacidade de difusão pulmonar e os parâmetros de hiperinflação pulmonar e aprisionamento aéreo. Quanto maior a limitação do fluxo de ar (menor VEF1) maior foi a hiperinsuflação e aprisionamento aéreo. / Introduction: Repercussion in exercise capacity has been poorly studied in patients with post-infectious bronchiolitis obliterans (PBO). Additionally, studies have mainly evaluated children and a follow-up in older subjects is lacking. Aims: Evaluate with maximal incremental cardiopulmonary exercise tests older adolescents and adults with previous diagnosis of PBO and indentify the mechanisms of exercise limitation. Methods: The study has a cross-sectional design with retrospective retrieval of the available spirometric data of 4-6 years ago. We studied 16 patients with POB (10 to 23 yrs old), followed up inan outpatient tertiary care clinic. All subjects underwent resting lung function testingand exercise testing. A control group, composedbysex, age and height, was usedcontaining 10subjects. Results: When compared PBO patients with control group, patients presented worse resting lung function, with moderate-to-severe air flow obstruction and air trapping. Peak exercise capacity was significantly lower in patients (peak O2: 87±22 vs 110±21% pred; P=0.01) with a greater proportion than in patients presenting reduced aerobic capacity [peak O2<84% pred: 7/16(44%) vs 1/10(10%); p= 0.09]. In correlations analyses, peak aerobic capacity (expressed both as absolute values and %pred) was significantly correlated with age in patients (r= 0.59, p= 0.02), body mass index (BMI) (r= 0.55, p= 0.03), lung diffusion capacity (DLCO% pred) (r= 0.66, p= 0.01), rest inspiratory capacity(IC)/total lung capacity(TLC) (r= 0.52, p=0.04) and residual volume (RV)/TLC (r= -0.56, p= 0.03). No association was found, however, between peak O2 and final exercise values and change from rest of SpO2 (p=0.79 and 0.76, respectively) peak ventilation/maximal ventilatory ventilation ratio ( E/MVV) (p=0.82) and other resting lung function values [forced expiratory volume in 1s (FEV1), forced vital capacity (FVC), FEV1/FVC, IC, TLC and RV) when expressed as %pred. On the other hand, FEV1 were moderately correlated with DLCO (r= 0.59, p= 0.03), and strongly with IC/TLC (r= 0.90, p= 0.00) and RV/TLC (r= -0.89, p= 0.00). Current spirometric values were not different from those of 4-6 years ago when expressed as % of pred (FEV1: 60±30 vs 60±22; FVC: 73±22 vs 69±14), although when expressed in liters, current values are greater (FEV1: 1.94±0.93 vs 1.14±0.50; FVC: 2.79±0.89 vs 1.52±0.45; p= 0.00 and 0.00, respectively). Conclusion: We have shown in a sample of adolescent and adult patients with PBO that peak aerobic capacity is reduced compared to healthy controls and almost half of the patients had reduced aerobic capacity when expressed as percent of predict. Peak aerobic capacity was directly correlated with age, lung diffusion capacity and parameters of rest hyperinflation and air trapping. The greater the air flow limitation (lower FEV1), the greater the hyperinflation and air trapping were.
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Relação entre a massa livre de gordura e a hiperinsuflação pulmonar dinâmica durante o exercício em portadores de doença pulmonar obstrutiva crônica

Silva, Leonardo Silveira da January 2013 (has links)
Introdução: A característica clínica principal da DPOC é a intolerância ao exercício físico. O mecanismo dessa limitação é complexo e multifatorial. Os principais mecanismos considerados responsáveis são a hiperinsuflação pulmonar dinâmica (HD) e disfunção muscular periférica. A hipótese principal do presente estudo é que a diminuição da massa livre de gordura (MLG) nesses pacientes, além de diretamente contribuir para redução da capacidade aeróbia, poderia contribuir indiretamente causando acentuação da HD durante o exercício. Objetivo: Investigar se a quantidade de MLG tem efeitos diretos na hiperinsuflação pulmonar dinâmica, durante o exercício em pacientes com DPOC. Métodos: 38 pacientes em estádio moderado a grave realizaram teste de exercício cardiopulmonar incremental até o limite da tolerância com medidas seriadas de capacidade inspiratória (CI). A MLG foi medida pelo teste de bioimpedância elétrica de corpo inteiro. Foram coletados também dados de função pulmonar (espirometria). Resultados: A média de idade dos pacientes foi de 66,5 ± 7,3 anos de idade, com média de VEF1 de 0,98 ± 0.05L (42 ± 15% do previsto). Valores de CI no pico do exercício (uma variável inversamente relacionada com os volumes pulmonares operacionais, ou seja, quanto maior a CI menor é hiperinflação pulmonar) foram significativamente (p <0,05) correlacionados com a CI de repouso (r = 0,78), VEF1 (r = 0,66), CVF (r = 0,56), MLG (r = 0,46) e com o índice de massa livre de gordura (IMLG) (r = 0,39). No entanto, na análise multivariada apenas o VEF1 e a CI em repouso permaneceram preditivos da CI de pico de exercício. A CI de pico foi um preditor significativo da capacidade aeróbia máxima. Conclusão: A MLG apresentou relação direta com as medidas de hiperinsuflação dinâmica durante o exercício. Contudo, a associação não se manteve quando foram feitos ajustes para indicadores de limitação do fluxo aéreo expiratório (VEF1) e hiperinflação pulmonar em repouso (CI de repouso). / Purposes: Investigate if the amount of fat free mass (FFM) has direct effects in dynamic hyperinflation during exercise in COPD patients. Methods: 38 patients with moderate to severe COPD performed treadmill incremental cardiopulmonary exercise test to the limit of tolerance with serial measurements of inspiratory capacity (IC). FFM was measured by whole-body bioelectrical impedance. Results: Patients were 66.5±7.3 years-old with mean FEV1 of 0.98±0.05L (42±15% of predicted). Peak exercise values of IC (a variable inversely related with operational lung volumes, i.e. the greater IC lower is pulmonary hyperinflation) was significantly (p<0.05) correlated with IC at rest (r=0.78), FEV1 (r=0.66), FVC (r=0.56), FFM (r=0.46) and FFM index (r=0.39). However, in multivariable analyzes only FEV1 and IC at rest remained predictive of peak IC. Peak IC was a significant predictor of peak aerobic capacity. Conclusion: FFM was directly related with measurements of dynamic hyperinflation. Nonetheless, this association disappeared when adjustments were made for indicators of expiratory airflow limitation (FEV1) and lung hyperinflation at rest (rest IC).
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Desfechos clínicos e fatores relacionados com o prognóstico em uma coorte de pacientes adultos com fibrose cística : sete anos de seguimento

Flores, Josani Silva January 2014 (has links)
Introdução: Em pacientes com fibrose cística (FC), as infecções pulmonares de repetição e a inflamação com acúmulo de secreções causam obstrução aérea e hiperinsuflação. Com a progressão da doença, esses pacientes desenvolvem doença pulmonar incapacitante, falência respiratória, hipertensão pulmonar (HP) e cor pulmonale. Os avanços no tratamento propiciaram uma melhora acentuada na sobrevida dos pacientes: atualmente expectativa de vida média é de mais de 40 anos. Essa modificação demográfica resultou na necessidade de programas e protocolos de cuidados específicos para os pacientes adultos com FC. Objetivos: Este estudo visa avaliar desfechos clínicos e fatores prognósticos em uma coorte de pacientes adultos com FC durante sete anos de seguimento. Secundariamente, objetivou-se avaliar alterações no escore clínico, na espirometria, no teste de caminhada de seis minutos (TC6M) e na pressão arterial pulmonar pela pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) estimada por ecocardiograma Doppler. Métodos: Observou-se uma coorte prospectiva de pacientes com FC, acompanhados por programa para adultos em 2004-2005. Realizaram-se avaliação clínica, Doppler ecocardiografia, espirometria, TC6M, raio X de tórax, e culturas de escarro. Os desfechos foram definidos como favorável (sobreviventes) e desfavorável (sobreviventes com transplante pulmonar e óbitos). Em 2011-2012, os desfechos foram avaliados, e os sobreviventes reexaminados. Resultados: De 40 pacientes (média de idade 23,7 ± 6,3 anos) estudados, 32 (80%) foram sobreviventes, 2 (5%) sobreviventes com transplante pulmonar e 6 (15%) morreram. Análise de regressão logística identificou volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) % previsto (odds ratio - OR=0,83, intervalo de confiança - IC=0,67-1,03, p=0,09) e PSAP (OR=0,70, IC=1,02-2,01, p=0,038) associados ao desfecho desfavorável. VEF1 ≤ 30% previsto teve sensibilidade, especificidade, valores preditivos positivos e negativos, respectivamente de 50%, 93,8%, 66,7% e 88,2%; e PSAP ≥ 42mmHg, respectivamente, de 62,5%, 93,1%, 71,4% e 90%. Após sete anos, houve deterioração no escore clínico (p=0,027), na capacidade vital forçada (CVF) (p=0,024), no VEF1 (p<0,001), na distância percorrida no TC6M (p=0,002), na saturação de oxigênio periférica (SpO2) basal (p<0,001) e na SpO2 final (p<0,001). Conclusão: Após sete anos de seguimento, observou-se desfecho desfavorável em 20% dos pacientes. Os preditores prognósticos mais significativos foram PSAP ≥ 42mmHg e VEF1 ≤ 30% do previsto. Ocorreu expressiva deterioração clínica e funcional nos sobreviventes. / Introduction: In patients with cystic fibrosis (CF), the continuous pulmonary infection and inflammation with thickened secretions cause airways obstruction and hyperinflation. As the disease progresses, these patients develop disabling lung disease and eventually respiratory failure, pulmonary hypertension, and cor pulmonale. Advances in medical therapy have resulted in a dramatic improvement in survival such that nowadays the median survival is predicted to be greater than 40 years. This demographic shift has resulted in the need for adult-specific CF care programs and protocols. Objectives: To evaluate clinical outcomes and prognostic factors in a cohort of adult CF patients during a seven years follow-up. Secondarily, to evaluate changes in clinical score, spirometry, six minute walk test (6MWT) and pulmonary arterial pressure by pulmonary artery systolic pressure (PASP) estimated by Doppler ecochardiography. Methods: a prospective cohort of CF patients attending to an adult program during 2004-2005. Patients underwent clinical evaluation, Doppler echocardiography, spirometry, 6MWT, chest X rays and sputum cultures. Outcomes were defined as good outcome (survival) and poor outcome (survival with lung transplantation and death). In 2011-2012 outcomes were evaluated and survivors were reexamined. Results: Out of 40 patients (mean age of 23.7 ± 6.3 years) studied, 32 (80%) were survivors, 2 (5%) were survivors with lung transplantation and 6 (15%) died. Logistic regression analysis identified forced expiratory volume in first second (FEV1) % predicted (odds ratio - OR=0.83, confidence interval - CI=0.67-1.03, p=0.09) and PASP (OR=0.70, CI=1.02-2.01, p=0.038) associated with poor outcome. The FEV1 ≤ 30% predicted had sensitivity, specificity, positive and negative predictive value of, respectively, 50%, 93.8%, 66.7%, and 88.2%; and the PASP ≥ 42mmHg, respectively, 62.5%, 93.1%, 71.4%, and 90%. In 7 years follow-up, deterioration was observed in clinical score (p=0.027), forced vital capacity (p=0.024), FEV1 (p<0.001), distance walked in 6MWT (p=0.002), basal peripheral oxygen saturation (SpO2) (p<0.001) and final SpO2 (p<0.001). Conclusion: After seven years of follow-up, poor outcome was reported in 20% of CF patients. PASP ≥ 42 mmHg and FEV1 ≤ 30% predicted were the most significant prognostic predictors. Clinical and functional deterioration was observed in survivors.
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Repetibilidade da avaliação do grau de dispnéia através de um sistema de cargas resistivas inspiratória em indivíduos normais

Fernandes, Andreia Kist January 2010 (has links)
Introdução: Estudos têm mostrado a magnitude das cargas resistivas inspiratórias adicionadas externamente segue uma relação previsível com a percepção de dispneia, na qual a magnitude psicológica cresce conforme o aumento das cargas adicionadas. O efeito de medidas repetidas de percepção de dispneia utilizando o sistema de cargas resistivas não está claro na literatura. Objetivo: Estudar a repetibilidade da percepção da dispneia avaliada através de um sistema de carga resistiva inspiratória em indivíduos normais. Métodos: Estudo transversal, com coleta de dados prospectiva, realizado em indivíduos sadios com idade ≥ 18 anos. A percepção da dispneia foi avaliada através de um sistema de cargas resistivas inspiratórias, utilizando dispositivo que compreende uma válvula unidirecional (Hans-Rudolph) e um circuito de reinalação. A sensação de dispneia foi mensurada durante ventilação com o aumento na carga resistiva inspiratória (≅0, 6,7, 15, 25, 46,7, 67, 78 e ≅0 L/s/cmH2O) para um fluxo de 300 mL/s. Após respirar em cada nível de resistência por dois minutos, o indivíduo expressava sua sensação de falta de ar (dispneia) usando a escala de Borg modificada. Os indivíduos foram submetidos a dois testes (intervalos de 3 a 7 dias). Resultados: Foram incluídos no estudo 16 indivíduos sadios, sendo 8 homens e 8 mulheres, todos da raça branca. A média de idade foi 36,3 ± 11,9 anos. A média do índice de massa corporal foi de 23,9 ± 2,8 kg/m2. As medianas dos escores da Escala de Borg no primeiro teste foram 0, 2, 3, 4, 5, 7, 7 e 1 ponto, respectivamente para os momentos de aplicação de carga resistiva de ≅ 0, 6,7,15, 25, 46,7, 67, 78 e ≅ 0 L/s/cmH2O. As medianas dos escores no segundo teste foram, respectivamente, 0, 0, 2, 2, 3, 4, 4 e 0,5 pontos. A concordância pelo coeficiente de correlação intraclasse foi, respectivamente para cada momento, 0,57, 0,80, 0,74, 0,80, 0,83, 0,86, 0,91 e 0,92. Observou-se diferença estatisticamente significativa entre momentos de cargas resistiva (p < 0,001) e entre os testes (p = 0,003), através do modelo de análise linear generalizada. Os valores dos escores de dispneia entre os diferentes momentos foram significativamente menores no segundo teste. As pressões inspiratórias resistivas (p=0,59) e as frequências respiratórias (p=0,81) não foram diferentes entre os testes. Conclusão: A concordância entre os dois testes de percepção de dispneia foi apenas moderada e os escores de dispneia foram menores no segundo teste. Estes resultados sugerem um efeito de aprendizagem. A sensação de dispneia pode ser modificada por uma experiência prévia. O indivíduo poderia controlar melhor o sentido de aferência cortical e/ou aprender a ventilar no sistema com medidas repetidas. / Introduction: Studies have shown that the magnitude of externally added inspiratory resistive loads follows a predictable relationship with dyspnea perception, in which the psychological magnitude grows as a power of the added loads. The effect of repeated measures of dyspnea perception using resistive loading system is not clear in literature. Objective: To study the repeatability of the dyspnea perception using an inspiratory resistive loading system in normal subjects. Methods: Cross sectional study conducted in healthy individuals aged ≥ 18 years, with data collected prospectively. Dyspnea perception was assessed using an inspiratory resistive load system previously described that comprises a unidirectional valve (Hans-Rudolph) and a rebreathing circuit. The sensation of dyspnea was assessed during ventilation with increasing in inspiratory resistive loads (≅ 0, 6.7, 15, 25, 46.7, 67, 78 and ≅ 0 L/s/cmH2O), for a flow 300 ml/s, returning to the resistance of 0. After breathing in each level of resistance for two minutes, the subject expressed the feeling of shortness of breath (dyspnea) using the modified Borg scale. Subjects were tested twice (intervals from 3 to 7 days). Results: The study included 16 healthy individuals, 8 men and 8 women and all were white. The mean age was 36.3 ±11.9 years. The body mass index averaged 23.9±2.8 kg/m2. The median scores dyspnea perception in the first test were 0, 2, 3, 4, 5, 7, 7 and 1 point, respectively, during ventilation with resistive loads of ≅ 0, 6.7,15, 25, 46.7, 67, 78 and ≅ 0 L/s/cmH2O. The median scores in the second test were, respectively, 0, 0, 2, 2, 3, 4, 4 and 0.5 points. The agreement assessed by intraclass correlation coefficient was, respectively, for each resistive load, 0.57, 0.80, 0.74, 0.80, 0.83, 0.86, 0.91, and 0.92. In a generalized linear model analysis, there was a statistically significant difference between the moments of resistive loads (p<0.001) and between tests (p=0.003). Dyspnea scores were significantly lower in the second test. There were no difference for inspiratory pressures (p=0.59) and respiratory frequency (p=0.81) between two tests. Conclusion: The agreement between the two tests of dyspnea perception was only moderate and dyspnea scores were lower in the second test. These findings suggested an evidence for a learning effect. Dyspnea perception may be modified by previous experience. The subject could control better the sense of cortical afference and/or learn to ventilate in the system with repeated measures.
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Análise dos tempos de apneia voluntária máxima como teste de função pulmonar em pacientes com distúrbios ventilatórios obstrutivos e normais / Analysis of the maximal voluntary breath-holding time as pulmonary function tests in patients with obstructive ventilatory defects and normal controls

Viecili, Raqueli Biscayno January 2011 (has links)
Introdução: O teste de apneia respiratória tem sido testado e demonstrou ser de utilidade clínica. Objetivos: Determinar o tempo de apneia voluntária máxima em pacientes com distúrbios ventilatórios obstrutivos (DVO) e em indivíduos normais e correlacionar os tempos de apneia com os testes de função pulmonar. Métodos: Foi realizado um estudo caso-controle incluindo pacientes com DVO (casos) e um grupo controle, composto por voluntários com espirometria normal, recrutados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). A espirometria foi realizada com espirômetro computadorizado e o teste de apneia respiratória utilizando-se um sistema eletrônico microprocessado e um pneumotacógrafo ((Hans Rudolph ® – Kansas OH, EUA)– Kansas OH, EUA) como transdutor de fluxo. As curvas de fluxo respiratório foram exibidas em tempo real em um computador portátil e os tempos máximos de apneia voluntária inspiratória e expiratória (TAVIM e TAVEM) foram determinados a partir do sinal adquirido. Resultados: Um total de 35 pacientes com DVO (casos) e 16 controles foram incluídos no estudo. O TAVIM foi significativamente menor nos casos (22,3 ± 11,8 s) do que no grupo controle (31,5 ± 15,7 s) com p = 0,025. O TAVEM também foi significativamente menor nos casos (16,9 ± 6,6 s) do que no grupo controle (22,1 ± 7,9 s) com p = 0,017. Foram encontradas correlações positivas moderadas entre TAVIM e CVF (r = 0,476, p = 0,004) e entre TAVIM e VEF1 (r = 0,383, p = 0,023). Conclusões: As medidas de TAVIM e TAVEM foram significativamente menores nos casos do que nos controles, e o TAVIM teve correlação moderada com a CVF e VEF1. Estes resultados fornecem uma evidência adicional da utilidade clínica do tempo de apneia como teste de função pulmonar. / Introduction: Breath-holding test has been tested in some clinical scenarios and has proved to be of clinical utility. Objectives: To determine the maximum voluntary breath-holding time in patients with obstructive ventilator defects and in normal subjects and to correlate the breathholding times with pulmonary function tests. Methods: We conducted a case-control study including patients with obstructive ventilator defects and a control group consisted of volunteers recruited in the same hospital, with normal spirometry. Spirometry was performed using a computerized spirometer. The Breath-holding test was conducted using an electronic microprocessor and a (Hans Rudolph ® – Kansas OH, EUA)pneumotachograph and flow transducer. Respiratory flow curves were displayed in real time on a portable computer. The maximal voluntary apnea inspiratory and expiratory times (MVAIT and MVAET) were determined from the acquired signal. Results: A total of 35 patients with obstructive ventilatory defects and 16 controls met the inclusion criteria and were included in the analysis. The MVAIT was lower in cases (22.3 ± 11.8 seconds) than in controls (31.5 ± 15.7 seconds) (p=0.025). MVAET was also lower in cases than in controls (16.9 ± 6.6 vs. 22.1 ± 7.9; p=0.017). We found positive and significant correlations between MVAIT and FVC (L) (r=0.476; p=0.004) and between MVAIT and FEV1 (L) (r=0.383; p=0.023). Conclusions: MVAIT and MVAET were significant lower in patients with obstructive ventilatory defects than in controls, and that MVAIT was correlated positively with FVC and FEV1 in cases. Our results provide additional evidence of usefulness of MVAIT as a pulmonary function test.
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Alterações cardiorrespiratórias em sujeitos com distúrbios respiratórios e aumento da circunferência abdominal submetidos à sessão única de fisioterapia respiratória

Martinelli, Bruno 14 August 2016 (has links)
Submitted by Izabel Franco (izabel-franco@ufscar.br) on 2016-10-25T19:04:11Z No. of bitstreams: 1 TeseBM.pdf: 1629108 bytes, checksum: 98cd8e734a75099bf9a1b696c41b700a (MD5) / Approved for entry into archive by Marina Freitas (marinapf@ufscar.br) on 2016-11-08T19:16:00Z (GMT) No. of bitstreams: 1 TeseBM.pdf: 1629108 bytes, checksum: 98cd8e734a75099bf9a1b696c41b700a (MD5) / Approved for entry into archive by Marina Freitas (marinapf@ufscar.br) on 2016-11-08T19:16:09Z (GMT) No. of bitstreams: 1 TeseBM.pdf: 1629108 bytes, checksum: 98cd8e734a75099bf9a1b696c41b700a (MD5) / Made available in DSpace on 2016-11-08T19:16:18Z (GMT). No. of bitstreams: 1 TeseBM.pdf: 1629108 bytes, checksum: 98cd8e734a75099bf9a1b696c41b700a (MD5) Previous issue date: 2016-08-14 / Não recebi financiamento / The knowledge about the influence of obesity on the respiratory system is complex and goes beyond the physical and mechanical effects, this is also related to autonomic, metabolic and inflammatory disorders. Obesity can overload the respiratory system through multiple mechanisms with imposition and mechanical restrictions beyond the release of circulating factors of fat storage. Respiratory therapy modifies the cardiorespiratory and thoracoabdominal mechanisms, however there is little evidence about its impact on abdominal obesity. Thus, this thesis consisted of two studies. The first study was titled by "Cardiorespiratory responses according to measurement of abdominal circumference (AC) in men with obstructive ventilatory disturbance undergoing chest physical therapy". The aim of this study was to compare the cardiorespiratory effects among men with obstructive ventilatory disturbance according to the measure of AC submitted to respiratory physiotherapy. Twenty-six men with predicted Forced expiratory volume in the first second and Forced Vital Capacity <70% were divided into 2 groups according to the AC (cm): <102 (ACwithout_risk) and >102 (ACrisk). The heart rate variability (HRV), peripheral oxygen saturation, blood pressure, lung volumes and flows, maximum expiratory pressure were measured at rest, immediately after physiotherapy intervention - which consisted of breathing exercises for airway clearance, active kinesiotherapy to lower and upper limbs, and after 30 minutes. The obese had higher age, anthropometric measurements and lower thoracoabdominal amplitude index. After the intervention they showed a higher percentage of inspiratory capacity, heart rate variability and diastolic blood pressure. Concluding, abdominal obesity limits thoracoabdominal expansibility and modifies the diastolic blood pressure, but the respiratory therapy promotes improvement in cardiac autonomic modulation and eutrophic subjects benefit more to respiratory and cardiac measures. The second study was titled by “Cardiorespiratory repercussions of the only chest physical therapy in subjects with abdominal obesity and restrictive pulmonary disorders”. The aim of this study was to identify and compare the cardiac and respiratory effects among men with restrictive lung disease according to the AC undergoing a respiratory physiotherapy. Twenty-six men with predicted Forced Vital Capacity <80% were divided into 2 groups according to the AC (cm): <102 (ACwithout_risk), and >102 (ACrisk). The HRV, peripheral oxygen saturation, blood pressure, lung volumes and flows, maximum expiratory pressure were measured at rest, immediately after physiotherapy intervention - which consisted of breathing exercises for pulmonary expansion, active kinesiotherapy to lower and upper limbs, and after 30 minutes. The obese had higher measures of systolic blood pressure, slow vital capacity, inspiratory capacity, maximal expiratory pressure and expiratory flow rate at the 50% relative to the total volume; and the heart rate variability increased only after the intervention. Concluding, the men with restrictive respiratory disorder are benefited by respiratory physiotherapy improving heart and respiratory variables independently of the AC, however the sympathovagal modulation is modified only immediately after the intervention. As a general conclusion, it became clear that the subjects with abdominal obesity, independent of the associated respiratory disorders, had restrictive respiratory limitations caused by the adipose tissue and compensatory increase in inspiratory capacities, but these subjects tend to benefit from chest physical therapy intervention with increase of the HRV and others cardiac and respiratory measures, but to a lesser extent than the subjects with lower abdominal circumference. Spirometry measurements performed slowly and favoring the inspiration allow greater gain by the obese. However, the systemic arterial blood pressure levels are changed or rise, that may represent evidence of cardiovascular complications. Continue to investigate these relations, including in the long term, it will be one of the possibilities of the later studies. / O entendimento da influência da obesidade no sistema respiratório é complexo e vai além das consequências físicas e mecânicas, também está relacionada a desordens autonômicas, metabólicas e inflamatórias. A obesidade abdominal pode sobrecarregar o sistema respiratório por meio de múltiplos mecanismos com imposição e restrições mecânicas à liberação de fatores circulantes dos estoques de gordura. A fisioterapia respiratória intervere nos mecanismos cardiorrespiratórios e toracoabdominal, entretanto há poucas evidências sobre as suas repercussões na obesidade abdominal. Sendo assim, esta tese constou de dois estudos. O primeiro estudo intitulado “Repercussões cardiorrespiratórias conforme a medida da circunferência abdominal em homens com distúrbio respiratório obstrutivo submetidos à fisioterapia respiratória” teve como objetivo identificar e analisar as diferenças de sujeitos com distúrbio respiratório obstrutivo segundo a medida da circunferência abdominal (CA) e avaliar as respostas cardiorrespiratórias agudas decorrentes de uma sessão de fisioterapia respiratória. Vinte e seis homens com relação volume expiratório forçado no primeiro segundo e capacidade vital forçada menor que 70% foram divididos em dois grupos conforme a medida da CA (cm): <102 (CAsem_risco) e >102 (CArisco). A variabilidade da frequência cardíaca (VFC), pressão arterial, saturação periférica de oxigênio, volumes e capacidades pulmonares, pressão inspiratória máxima e o índice de amplitude toracoabdominal (IAT) foram medidos antes, imediatamente após a intervenção fisioterapêutica - esta constituída de exercícios respiratórios para desobstrução brônquica, cinesioterapia ativa para Membros Inferiores (MMII) e Membros Superiores (MMSS), e após 30 minutos. Os homens com obesidade abdominal tinham mais anos de vida e apresentaram maiores medidas antropométricas e menor IAT. Após a intervenção estes tiveram maior porcentagem de capacidade inspiratória, além disso, houve aumento da pressão arterial diastólica e dos índices para modulação cardíaca com predomínio vagal e global. Conclui-se que a obesidade abdominal limita a expansibilidade toracoabdominal e altera a pressão arterial, porém a fisioterapia respiratória aumenta a modulação autonômica cardíaca e os sujeitos eutróficos se beneficiam mais amplamente. O segundo estudo cujo título foi “Repercussões cardiorrespiratórias de sessão única de fisioterapia respiratória em homens com obesidade abdominal e distúrbio respiratório restritivo” teve como objetivo identificar e comparar as repercussões cardíacas e respiratórias entre homens com distúrbio respiratório restritivo submetidos à fisioterapia respiratória segundo a medida da CA. Vinte e seis homens com capacidade vital forçada menor que 80% do valor previsto foram divididos em dois grupos conforme CA (cm): <102 (CAsem_risco) e >102 (CArisco). A VFC, saturação periférica de oxigênio, pressão arterial, capacidades e fluxos pulmonares, pressão expiratória máxima, foram medidos antes, imediatamente após a intervenção fisioterapêutica - esta constituída de exercícios respiratórios para expansão pulmonar, cinesioterapia para MMII e MMSS, e após 30 minutos. Os homens com obesidade abdominal apresentaram maiores medidas antropométricas, da pressão arterial sistólica, capacidade vital lenta, capacidade inspiratória, pressão expiratória máxima e fluxo expiratório forçado a 50% relativo ao volume total. Os índices da VFC aumentaram somente após a intervenção. Pôde-se concluir que sujeitos com distúrbio restritivo são beneficiados pelo atendimento fisioterapêutico respiratório com melhora nas variáveis cardíaca e respiratória independentemente da medida da CA, porém a modulação simpatovagal é modificada somente imediatamente após a intervenção. E os sujeitos com a medida da CA aumentada tiveram maiores medidas para capacidade respiratória e pressão arterial sistólica. Como conclusão geral, ficou claro que os sujeitos com CA aumentada, independente dos distúrbios respiratórios associados, possuem limitações respiratórias advindas da restrição exercida pelo tecido adiposo e aumento compensatório das capacidades inspiratórias. Contudo, estes tendem a se beneficiar da intervenção fisioterapêutica pelo aumento da variabilidade da frequência cardíaca e de outras medidas cardíacas e respiratórias, entretanto em menor quantidade, se comparados aos sujeitos eutróficos. As medidas espirométricas executadas de maneira lenta e com favorecimento da inspiração permitem maior ganho por parte dos homem com obesidade abdominal, todavia os níveis pressóricos arteriais sistêmicos estão alterados ou se elevam, o que pode representar indícios de complicações cardiovasculares. Por fim, continuar a investigar estas relações, inclusive em longo prazo, será um dos incrementos posteriores.
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Avaliação da capacidade de exercício em adolescentes e adultos com bronquiolite obliterante pós-infecciosa

Fröhlich, Luiz Felipe January 2012 (has links)
Introdução: A capacidade de exercício tem sido pouco estudadaem pacientes combronquiolite obliterante pós-infecciosa (BOPI). Além disso, há poucos estudos avaliando indivíduos após a infância. Objetivos: Avaliar a capacidade aeróbia máxima em pacientes adolescentes e adultos com diagnóstico prévio de BOPI e identificar os mecanismos de limitação ao exercício. Métodos: Estudo transversal com recuperação retrospectiva de testes espirométricos de 4-6 anos antes dos atuais. Foram estudados 16 pacientes com BOPI (10-23 anos), acompanhados em um ambulatório de atendimento terciário. Todos os indivíduos realizaram teste de função pulmonar em repouso e teste de exercício cardiopulmonar com pesquisa de broncoespasmo induzido pelo exercício (BIE). Um grupo composto de 10 indivíduos saudáveis, pareado por sexo, idade e altura, foi usado como controle. Resultados: Quando comparados ao grupo controle, os pacientes com BOPI apresentaram pior função pulmonar em repouso, com moderada a grave obstrução ao fluxo de ar e aprisionamento aéreo. Capacidade aeróbica de pico foi significativamente menor nos pacientes ( O2 pico: 87±22 vs 110±21% previsto; p=0,01), com uma maior proporção de pacientes com capacidade aeróbica abaixo do normal [ O2 pico<84% previsto: 7/16(44%) vs 1/10(10%); p= 0,09]. A capacidade aeróbica máxima (expressa tanto em valores absolutos como em % previsto) dos pacientes foi significativamente associada com idade (r=0,59, p=0,02), índice de massa corpórea (IMC) (r=0,55, p=0,03), capacidade difusiva pulmonar (DLCO% previsto) (r=0,66, p=0,01), capacidade inspiratória (CI) / capacidade pulmonar total (CPT) (r=0,52, p=0,04) e volume residual (RV) / CPT (r=-0,56, p=0,03). Nenhuma associação foi encontrada, no entanto, entre a O2 de pico e os valores finais de exercícios e variação da oximetria de pulso (SpO2), relação ventilação de pico/ventilação voluntária máxima( E/VVM) e outros valores da função pulmonar em repouso quando expresso em % do previsto. Por outro lado, o volume expiratório forçado no 1ºs (VEF1) foi moderadamente correlacionado com DLCO (r=0,59, p=0,03) e fortemente com CI/CPT (r=0,90, p=0,00) e VR/CPT (r=-0,89, p=0,00). Valores espirométricos atuais não foram diferentes dos de 4-6 anos atrás, quando expresso em % do previsto [VEF1: 60±30 vs 60±22; capacidade vital forçada (CVF): 73±22 vs 69±14], embora, quando expresso em litros, valores atuais foram maiores (VEF1: 1,94±0,93 vs 1,14±0,50; CVF: 2,79±0,89 vs 1,52±0,45, p<0,01). Conclusão: Pacientes adolescentes e adultos com BOPI apresentaram uma capacidade aeróbia de pico reduzida em comparação comcontroles saudáveis, sendo que aproximadamente metade dos pacientes tiveram redução da capacidade aeróbica quando expresso em porcentagem do previsto. A capacidade aeróbica de pico foi diretamente relacionada com a idade, a capacidade de difusão pulmonar e os parâmetros de hiperinflação pulmonar e aprisionamento aéreo. Quanto maior a limitação do fluxo de ar (menor VEF1) maior foi a hiperinsuflação e aprisionamento aéreo. / Introduction: Repercussion in exercise capacity has been poorly studied in patients with post-infectious bronchiolitis obliterans (PBO). Additionally, studies have mainly evaluated children and a follow-up in older subjects is lacking. Aims: Evaluate with maximal incremental cardiopulmonary exercise tests older adolescents and adults with previous diagnosis of PBO and indentify the mechanisms of exercise limitation. Methods: The study has a cross-sectional design with retrospective retrieval of the available spirometric data of 4-6 years ago. We studied 16 patients with POB (10 to 23 yrs old), followed up inan outpatient tertiary care clinic. All subjects underwent resting lung function testingand exercise testing. A control group, composedbysex, age and height, was usedcontaining 10subjects. Results: When compared PBO patients with control group, patients presented worse resting lung function, with moderate-to-severe air flow obstruction and air trapping. Peak exercise capacity was significantly lower in patients (peak O2: 87±22 vs 110±21% pred; P=0.01) with a greater proportion than in patients presenting reduced aerobic capacity [peak O2<84% pred: 7/16(44%) vs 1/10(10%); p= 0.09]. In correlations analyses, peak aerobic capacity (expressed both as absolute values and %pred) was significantly correlated with age in patients (r= 0.59, p= 0.02), body mass index (BMI) (r= 0.55, p= 0.03), lung diffusion capacity (DLCO% pred) (r= 0.66, p= 0.01), rest inspiratory capacity(IC)/total lung capacity(TLC) (r= 0.52, p=0.04) and residual volume (RV)/TLC (r= -0.56, p= 0.03). No association was found, however, between peak O2 and final exercise values and change from rest of SpO2 (p=0.79 and 0.76, respectively) peak ventilation/maximal ventilatory ventilation ratio ( E/MVV) (p=0.82) and other resting lung function values [forced expiratory volume in 1s (FEV1), forced vital capacity (FVC), FEV1/FVC, IC, TLC and RV) when expressed as %pred. On the other hand, FEV1 were moderately correlated with DLCO (r= 0.59, p= 0.03), and strongly with IC/TLC (r= 0.90, p= 0.00) and RV/TLC (r= -0.89, p= 0.00). Current spirometric values were not different from those of 4-6 years ago when expressed as % of pred (FEV1: 60±30 vs 60±22; FVC: 73±22 vs 69±14), although when expressed in liters, current values are greater (FEV1: 1.94±0.93 vs 1.14±0.50; FVC: 2.79±0.89 vs 1.52±0.45; p= 0.00 and 0.00, respectively). Conclusion: We have shown in a sample of adolescent and adult patients with PBO that peak aerobic capacity is reduced compared to healthy controls and almost half of the patients had reduced aerobic capacity when expressed as percent of predict. Peak aerobic capacity was directly correlated with age, lung diffusion capacity and parameters of rest hyperinflation and air trapping. The greater the air flow limitation (lower FEV1), the greater the hyperinflation and air trapping were.
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Relação entre a massa livre de gordura e a hiperinsuflação pulmonar dinâmica durante o exercício em portadores de doença pulmonar obstrutiva crônica

Silva, Leonardo Silveira da January 2013 (has links)
Introdução: A característica clínica principal da DPOC é a intolerância ao exercício físico. O mecanismo dessa limitação é complexo e multifatorial. Os principais mecanismos considerados responsáveis são a hiperinsuflação pulmonar dinâmica (HD) e disfunção muscular periférica. A hipótese principal do presente estudo é que a diminuição da massa livre de gordura (MLG) nesses pacientes, além de diretamente contribuir para redução da capacidade aeróbia, poderia contribuir indiretamente causando acentuação da HD durante o exercício. Objetivo: Investigar se a quantidade de MLG tem efeitos diretos na hiperinsuflação pulmonar dinâmica, durante o exercício em pacientes com DPOC. Métodos: 38 pacientes em estádio moderado a grave realizaram teste de exercício cardiopulmonar incremental até o limite da tolerância com medidas seriadas de capacidade inspiratória (CI). A MLG foi medida pelo teste de bioimpedância elétrica de corpo inteiro. Foram coletados também dados de função pulmonar (espirometria). Resultados: A média de idade dos pacientes foi de 66,5 ± 7,3 anos de idade, com média de VEF1 de 0,98 ± 0.05L (42 ± 15% do previsto). Valores de CI no pico do exercício (uma variável inversamente relacionada com os volumes pulmonares operacionais, ou seja, quanto maior a CI menor é hiperinflação pulmonar) foram significativamente (p <0,05) correlacionados com a CI de repouso (r = 0,78), VEF1 (r = 0,66), CVF (r = 0,56), MLG (r = 0,46) e com o índice de massa livre de gordura (IMLG) (r = 0,39). No entanto, na análise multivariada apenas o VEF1 e a CI em repouso permaneceram preditivos da CI de pico de exercício. A CI de pico foi um preditor significativo da capacidade aeróbia máxima. Conclusão: A MLG apresentou relação direta com as medidas de hiperinsuflação dinâmica durante o exercício. Contudo, a associação não se manteve quando foram feitos ajustes para indicadores de limitação do fluxo aéreo expiratório (VEF1) e hiperinflação pulmonar em repouso (CI de repouso). / Purposes: Investigate if the amount of fat free mass (FFM) has direct effects in dynamic hyperinflation during exercise in COPD patients. Methods: 38 patients with moderate to severe COPD performed treadmill incremental cardiopulmonary exercise test to the limit of tolerance with serial measurements of inspiratory capacity (IC). FFM was measured by whole-body bioelectrical impedance. Results: Patients were 66.5±7.3 years-old with mean FEV1 of 0.98±0.05L (42±15% of predicted). Peak exercise values of IC (a variable inversely related with operational lung volumes, i.e. the greater IC lower is pulmonary hyperinflation) was significantly (p<0.05) correlated with IC at rest (r=0.78), FEV1 (r=0.66), FVC (r=0.56), FFM (r=0.46) and FFM index (r=0.39). However, in multivariable analyzes only FEV1 and IC at rest remained predictive of peak IC. Peak IC was a significant predictor of peak aerobic capacity. Conclusion: FFM was directly related with measurements of dynamic hyperinflation. Nonetheless, this association disappeared when adjustments were made for indicators of expiratory airflow limitation (FEV1) and lung hyperinflation at rest (rest IC).
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Desfechos clínicos e fatores relacionados com o prognóstico em uma coorte de pacientes adultos com fibrose cística : sete anos de seguimento

Flores, Josani Silva January 2014 (has links)
Introdução: Em pacientes com fibrose cística (FC), as infecções pulmonares de repetição e a inflamação com acúmulo de secreções causam obstrução aérea e hiperinsuflação. Com a progressão da doença, esses pacientes desenvolvem doença pulmonar incapacitante, falência respiratória, hipertensão pulmonar (HP) e cor pulmonale. Os avanços no tratamento propiciaram uma melhora acentuada na sobrevida dos pacientes: atualmente expectativa de vida média é de mais de 40 anos. Essa modificação demográfica resultou na necessidade de programas e protocolos de cuidados específicos para os pacientes adultos com FC. Objetivos: Este estudo visa avaliar desfechos clínicos e fatores prognósticos em uma coorte de pacientes adultos com FC durante sete anos de seguimento. Secundariamente, objetivou-se avaliar alterações no escore clínico, na espirometria, no teste de caminhada de seis minutos (TC6M) e na pressão arterial pulmonar pela pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) estimada por ecocardiograma Doppler. Métodos: Observou-se uma coorte prospectiva de pacientes com FC, acompanhados por programa para adultos em 2004-2005. Realizaram-se avaliação clínica, Doppler ecocardiografia, espirometria, TC6M, raio X de tórax, e culturas de escarro. Os desfechos foram definidos como favorável (sobreviventes) e desfavorável (sobreviventes com transplante pulmonar e óbitos). Em 2011-2012, os desfechos foram avaliados, e os sobreviventes reexaminados. Resultados: De 40 pacientes (média de idade 23,7 ± 6,3 anos) estudados, 32 (80%) foram sobreviventes, 2 (5%) sobreviventes com transplante pulmonar e 6 (15%) morreram. Análise de regressão logística identificou volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) % previsto (odds ratio - OR=0,83, intervalo de confiança - IC=0,67-1,03, p=0,09) e PSAP (OR=0,70, IC=1,02-2,01, p=0,038) associados ao desfecho desfavorável. VEF1 ≤ 30% previsto teve sensibilidade, especificidade, valores preditivos positivos e negativos, respectivamente de 50%, 93,8%, 66,7% e 88,2%; e PSAP ≥ 42mmHg, respectivamente, de 62,5%, 93,1%, 71,4% e 90%. Após sete anos, houve deterioração no escore clínico (p=0,027), na capacidade vital forçada (CVF) (p=0,024), no VEF1 (p<0,001), na distância percorrida no TC6M (p=0,002), na saturação de oxigênio periférica (SpO2) basal (p<0,001) e na SpO2 final (p<0,001). Conclusão: Após sete anos de seguimento, observou-se desfecho desfavorável em 20% dos pacientes. Os preditores prognósticos mais significativos foram PSAP ≥ 42mmHg e VEF1 ≤ 30% do previsto. Ocorreu expressiva deterioração clínica e funcional nos sobreviventes. / Introduction: In patients with cystic fibrosis (CF), the continuous pulmonary infection and inflammation with thickened secretions cause airways obstruction and hyperinflation. As the disease progresses, these patients develop disabling lung disease and eventually respiratory failure, pulmonary hypertension, and cor pulmonale. Advances in medical therapy have resulted in a dramatic improvement in survival such that nowadays the median survival is predicted to be greater than 40 years. This demographic shift has resulted in the need for adult-specific CF care programs and protocols. Objectives: To evaluate clinical outcomes and prognostic factors in a cohort of adult CF patients during a seven years follow-up. Secondarily, to evaluate changes in clinical score, spirometry, six minute walk test (6MWT) and pulmonary arterial pressure by pulmonary artery systolic pressure (PASP) estimated by Doppler ecochardiography. Methods: a prospective cohort of CF patients attending to an adult program during 2004-2005. Patients underwent clinical evaluation, Doppler echocardiography, spirometry, 6MWT, chest X rays and sputum cultures. Outcomes were defined as good outcome (survival) and poor outcome (survival with lung transplantation and death). In 2011-2012 outcomes were evaluated and survivors were reexamined. Results: Out of 40 patients (mean age of 23.7 ± 6.3 years) studied, 32 (80%) were survivors, 2 (5%) were survivors with lung transplantation and 6 (15%) died. Logistic regression analysis identified forced expiratory volume in first second (FEV1) % predicted (odds ratio - OR=0.83, confidence interval - CI=0.67-1.03, p=0.09) and PASP (OR=0.70, CI=1.02-2.01, p=0.038) associated with poor outcome. The FEV1 ≤ 30% predicted had sensitivity, specificity, positive and negative predictive value of, respectively, 50%, 93.8%, 66.7%, and 88.2%; and the PASP ≥ 42mmHg, respectively, 62.5%, 93.1%, 71.4%, and 90%. In 7 years follow-up, deterioration was observed in clinical score (p=0.027), forced vital capacity (p=0.024), FEV1 (p<0.001), distance walked in 6MWT (p=0.002), basal peripheral oxygen saturation (SpO2) (p<0.001) and final SpO2 (p<0.001). Conclusion: After seven years of follow-up, poor outcome was reported in 20% of CF patients. PASP ≥ 42 mmHg and FEV1 ≤ 30% predicted were the most significant prognostic predictors. Clinical and functional deterioration was observed in survivors.

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