INTRODUCÃO: A cirurgia de Fontan ou conexão cavo-pulmonar total é o último procedimento de uma estratégia estadiada, empregada no tratamento de cardiopatias congênitas complexas com ventrículo único anatômico ou funcional (também chamada de cardiopatia congênita com coração univentricular). Pacientes com um único ventrículo, situação incompatível com a vida, passaram a sobreviver até a idade adulta após a realização dessa cirurgia. A conexão direta da cavas com as artérias pulmonares, exclui do sistema circulatório o ventrículo subpulmonar, criando nesses indivíduos uma circulação do tipo univentricular. A falta do ventrículo subpulmonar e a subsequente ausência de fluxo sanguíneo pulsátil no pulmão, reduz o volume de enchimento do ventrículo único e consequentemente, o débito cardíaco. Mecanismos adaptativos do sistema periférico são desencadeados para garantir uma adequada redistribuição do fluxo sanguíneo para órgãos vitais, porém não são suficientes para garantir uma capacidade funcional adequada nesses indivíduos. Acreditamos que, uma análise detalhada dessas alterações e seus respectivos mecanismos adaptativos, possam contribuir na avaliação e entendimento dessa complexa fisiologia. A interferência nos componentes relacionados a baixa capacidade física, poderiam em teoria, modificar a história natural da doença nesses indivíduos, submetidos a cirurgia de Fontan. OBJETIVOS: 1. Comparar variáveis do sistema cardiovascular, pulmonar e músculo esquelético de pacientes com idade entre 12 e 30 anos, submetidos a cirurgia de Fontan com 5 anos ou mais de evolução pós-operatória com indivíduos saudáveis. 2. Correlacionar variáveis do sistema cardiovascular, pulmonar e músculo esquelético com a capacidade funcional no grupo de pacientes com cirurgia de Fontan. 3. Identificar as variáveis preditoras de baixa capacidade funcional nesta população. MÉTODOS: Estudo transversal, tipo caso-controle. Foram incluídos 30 pacientes no Grupo Fontan (GF) e 27 indivíduos saudáveis, que compuseram o grupo controle (GC). Os indivíduos foram submetidos à ressonância magnética cardiovascular, ecodopplercardiografia, teste de esforço cardiopulmonar, prova de função pulmonar completa, microneurografia direta no nervo fibular, pletismografia de oclusão venosa, dosagem plasmática de catecolaminas e peptídeo natriurético cerebral, teste de caminhada de seis minutos, espectroscopia de fósforo por ressonância magnética do quadríceps femoral, imagem musculoesquelética por ressonância magnética da musculatura da coxa e avaliação da qualidade de vida pelo questionário SF-36 (Short-Form Health Survey). Foram realizadas análises comparativas entre os grupos nos diferentes sistemas e posteriormente, testes para identificar os preditores de baixa capacidade funcional no GF. RESULTADOS: O consumo máximo de oxigênio (VO2 pico) no GF foi menor comparada ao GC, em valores absolutos, relativo ao peso corpóreo e em porcentagem do predito para sexo e idade. [1,65 (±0,54) vs 2,81 (±0,77) L/min p < 0,001]; [29,3 (±6,0) vs 41,5 (±9,2) mL/kg/min p < 0,001] e [70 (±14) vs 100% do predito (±20) p < 0,001] respectivamente. Os volumes e capacidades pulmonares foram significativamente menores no GF comparados ao GC, e demonstraram correlação positiva com o VO2 absoluto [capacidade vital forçada (CVF) r=0,836 p < 0,001; capacidade pulmonar total (CPT) r=0,730 p < 0,001 e capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO) r=0,539 p=0,002], mas foram preditores de baixa capacidade funcional, a CVF (Constante= -0,306; B=0,393; IC=0,272-0,513 e p<0,001) e a DLCO (Constante= - 0,306; B=0,042; IC= 0,018-0,067; e p=0,002). O diâmetro da artéria pulmonar esquerda, também foi identificado como preditor de baixo VO2 (Constante=0,274; B=0,111; IC=0,061-0,161 e p < 0,001). E pela análise de periférica, a área seccional transversa da musculatura da coxa foi significativamente menor no GF, demonstrando ser mais um preditor de baixa capacidade funcional nesta população (Constante: 0,380; B=0,024; IC=0,018-0,030; p < 0,001). A atividade nervosa simpática muscular foi maior no GF [30 (±4) vs 22 (±3) disparos/min p < 0,001] e o fluxo sanguíneo muscular menor [1,59 (±0,3) vs 2,17 (±0,5) mL/min/100mL p < 0,001] comparados ao GC, porém estas variáveis não foram preditoras de baixa capacidade funcional. Em relação ao metabolismo oxidativo muscular, o GF apresentou menor amplitude de pico da fosfocreatina comparado ao GC [0,43 (0,41-0,45) vs 0,45 (0,42-0,50) p=0,023]. Porém essas alterações não se correlacionaram com o VO2 pico. CONCLUSÕES: Concluímos que a função pulmonar, o controle neurovascular e a capacidade funcional de pacientes com ventrículo único funcional, clinicamente estáveis, encontram-se comprometidas quando comparadas com indivíduos saudáveis. O menor diâmetro da artéria pulmonar esquerda, a capacidade vital forçada diminuída, a capacidade de difusão do monóxido de carbono comprometida e a área seccional transversa da musculatura da coxa reduzida foram os preditores de baixa capacidade funcional na população estudada / BACKGROUND: The Fontan operation or total cavo-pulmonary connection is the last procedure of a staged strategy, performed to treat complex congenital heart diseases in patients with a functional or anatomic single ventricle, also known as a univentricular heart. After the inception of the Fontan procedure, patients are surviving to adulthood due this remarkable technique. This operation, creates a direct connection of the superior and inferior vena cava with the pulmonary arteries, excluding the subpulmonary ventricle of the circulatory system an univentricular circulation. The lack of a subpulmonary ventricle and subsequent absence of pulsatile blood flow in the lungs, reduce the filling volume of the single ventricle and consequently the cardiac output. Although some adaptive mechanisms at the peripheral system are triggered to ensure an adequade blood flow to vital organs, they are not enough for an adequate functional capacity in these patients. A detailed analysis and evaluation of these changes and their respective mechanisms may contribute to understand this complex physiology. Hopefully, it might be possible to modify and improve the long term outcomes of these individuals. The aims of the study were: 1. To compare the variables of the cardiovascular, pulmonary and musculoskeletal systems in clinically stable Fontan patients with a control group. 2. To correlate the variables of the cardiovascular, pulmonary and skeletal muscle with the functional capacity in Fontan patients. 3. To identify predictors of low functional capacity in this population. METHODS: A prospective cross-sectional study of 30 FP of (20 +/- 6 years) and 10 (8-15) years of follow-up and 27 healthy controls (HC) (22 +/- 5years) was performed. They underwent cardiovascular magnetic resonance, echocardiography, cardiopulmonary exercise test, complete lung function, catecholamine and B-type natriuretic peptide (BNP) plasmatic levels, microneurography, venous occlusion plethismography, six-minute walk test, phosphorus magnetic resonance spectroscopy (31P MRS) and magnetic resonance imaging (MRI) of skeletal muscle and quality of life (QoL) using the Short Form Health Survey (SF36). Comparative analyzes of the different systems of two groups were done as well as tests to identify the predictors of low functional capacity in Fontan groups (FG). RESULTS: The maximal oxygen consumption (VO2) in the FG was lower compared to control group (CG), in absolute values, relative to body weight and percentage predicted for gender and age [1,65 (±0,54) vs 2,81 (±0,77) L/min p < 0,001]; [29,3 (±6,0) vs 41,5 (±9,2) mL/kg/min p < 0,001] e [70 (±14) vs 100% of the predicted value (±20) p < 0,001] respectively. Pulmonary volumes and capacities were also significantly lower in FG compared to CG, and demonstrated a positive correlation with absolute peak VO2 [Forced vital capacity (FVC) r=0,836 p < 0,001; total lung capacity (TLC) r=0,730 p < 0,001 and carbon monoxide diffusion capacity (DLCO) r=0,539 p=0,002]. But, the FVC and DLCO were predictors of reduced VO2 (Constant= -0,306; B=0,393; CI=0,272-0,513 e p < 0,001) and (Constant= -0,306; B=0,042; CI=0,018-0,067; e p=0,002) respectively. The diameter of the left pulmonary artery was also other of the predictors of low functional capacity (Constant=0,274; B=0,111; CI=0,061-0,161 e p < 0,001). Analyzing the volume of the thigh muscles, a significant difference between the groups was found, and the transversal sectional area of this muscle was a predictor of low functional capacity (Constant: 0,380; B=0,024; CI=0,018-0,030; p < 0,001). Muscle sympathetic nerve activity was higher in FG [30 (±4) vs 22 (±3) burst/min p < 0,001] and forearm blood flow was lower [1,59 (±0,3) vs 2,17 (±0,5) mL/min/100mL p < 0,001] compared with CG, however, these variables were not predictive of low functional capacity. Muscle oxidative metabolism showed difference in the intracellular pH value and the peak amplitude of phosphocreatine between the groups. The peak amplitude of phosphocreatine was lower in FG compared CG [0,43 (0,41-0,45) vs 0,45 (0,42-0,50) p=0,023] however, there were no correlation with the functional capacity. CONCLUSIONS: Pulmonary function, neurovascular control and functional capacity of clinically stable Fontan patients were impaired when compared to healthy subjects. Lower diameter of the left pulmonary artery, decreased forced vital capacity, impaired carbon monoxide diffusion capacity, and reduced transverse sectional area of the thigh musculature were the predictors of low functional capacity in the study population

Made available in DSpace on 2016-01-26T12:51:50Z (GMT). No. of bitstreams: 1 liliangoraieb_dissert.pdf: 2524026 bytes, checksum: 35df67e734bc16baa9fa59b0adee085f (MD5) Previous issue date: 2005-12-12 / Objective: To evaluate the behavior of the pulmonary compliance and resistance of the airway passage in patients with high blood flow congenital heart disease undergoing surgical treatment with cardiopulmonary bypass. Method: The static pulmonary compliance and the airway resistance were evaluated in 35 patients during the intraoperative period, in four distinct instants: the first, before the thorax opening, with the infants being already anesthetized, under mechanical ventilation; the second, after thorax and pericardium opening, with the retractors in position; the third, five minutes after the end of cardiopulmonary bypass; the forth, after thorax closing. Pulmonary measurements were performed non-invasively by means of the airway occlusion at the end of inspiration, and the use of proper mathematical formula. In different periods, the observed and related variables with the pulmonary changes were: preoperative, the age, weight and systemic and pulmonary blood flow; intraoperative, the perfusion and the anoxia duration and the minimum body temperature; and, postoperative, duration of mechanical ventilatory support and the length of stay in the ICU. Results: At the end of the surgery, the pulmonary compliance showed a significant and immediate increase (P<0.001) in all the patients. Patients over 30-months as well as the ones with weight over 10kg showed greater increase; P=0.0004, P=0.0006, respectively. Patients with 50-minute duration of cardiopulmonary bypass delayed more to present increase of pulmonary compliance (P=0.04). The resistance of the airway passage did not present significant alteration at the end of surgical correction (P=0.393). Conclusion: All the patients presented pulmonary compliance improvement at the end of the surgery. It was influenced significantly by the age, weight and duration of cardiopulmonary bypass; however, the resistance of the airway passage has not changed. / Avaliar o comportamento da complacência pulmonar e resistência da via aérea nos pacientes portadores de cardiopatias congênitas com hiperfluxo pulmonar submetidos a tratamento cirúrgico com auxílio de circulação extracorpórea. Método: Trinta e cinco pacientes foram avaliados com medidas de complacência estática e resistência da via aérea em quatro instantes distintos durante a cirurgia: O primeiro antes da abertura do tórax, com a criança já anestesiada e sob ventilação mecânica. O segundo, após a abertura do tórax e pericárdio, com os afastadores posicionados. O terceiro, cinco minutos após a saída de circulação extracorpórea e o quarto, após o fechamento do tórax. As medidas pulmonares foram feitas de forma não invasiva com o método de oclusão da via aérea ao final da inspiração e uso de fórmulas matemáticas específicas. As variáveis observadas e relacionadas às alterações pulmonares foram: No período pré-operatório, idade, peso e a relação entre fluxo sanguíneo sistêmico e pulmonar, no intra-operatório, tempos de perfusão, de anóxia e temperatura mínima, no pós-operatório, tempo de ventilação mecânica e tempo de permanência na unidade de terapia intensiva. Resultados: A Complacência pulmonar ao final da cirurgia mostrou aumento significativo imediato (P<0,001) em todos os pacientes. Pacientes maiores de 30 meses tiveram maior aumento (P=0,0004). Os com peso superior a 10kg também apresentaram maior aumento (P=0,0006). Pacientes com tempo de circulação extracorpórea maior que 50 minutos demoraram mais para apresentar aumento da complacência pulmonar (P=0,04). A resistência da via aérea não apresentou alteração significativa ao final da correção cirúrgica (P=0,393). Conclusão: A complacência pulmonar apresentou melhora ao final da cirurgia em todos os pacientes, sendo influenciada de forma significativa pela idade, peso e tempo de circulação extracorpórea. A resistência da via aérea, entretanto, não se alterou.

INTRODUÇÃO: As distrofias musculares (DM) constituem um grupo de doenças genéticas caracterizadas por fraqueza muscular progressiva decorrente da degeneração irreversível do tecido muscular esquelético. O comprometimento da função respiratória é um sinal precoce da progressão da doença. A fraqueza progressiva dos músculos respiratórios torna o paciente com distrofia muscular incapaz de realizar inspirações profundas de forma independente para promover uma tosse eficaz. Portanto, torna-se necessário fornecer insuflações regulares com volumes que o paciente aprende a empilhar com o fechamento da glote, até que atinja a capacidade de insuflação máxima (CIM). A insuflação pulmonar minimiza complicações, tais como atelectasias e pneumonias, e permite níveis apropriados de ventilação e troca gasosa adequada nas eventuais complicações pulmonares, as quais impõem carga sobre os músculos respiratórios. Este mesmo processo pode representar uma alternativa para otimizar a função respiratória (FP) por meio do aumento do pico de fluxo de tosse (PFT) e manter a complacência pulmonar. Nos pacientes com distrofia muscular causada por mutações do gene da distrofina, a abordagem respiratória aumentou a sobrevida, sendo hoje as complicações cardiovasculares a maior causa de mortalidade. Entretanto, a manobra de empilhamento de ar ainda não foi adequadamente avaliada nestes pacientes. OBJETIVOS: Investigar a efetividade e a segurança desta manobra durante um período de um ano de treinamento em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD). MÉTODOS: Em 60 pacientes com DMD, cardiopatas e não cardiopatas, foram avaliados a FP, o PFT e a resposta cardíaca como frequência cardíaca (FC), pressão arterial (PA) e sintomas associados, antes, durante a sustentação e após a manobra de empilhamento de ar, em uma primeira avaliação, e depois de um ano de orientação e treinamento. Após o treinamento, foi avaliada, também, a variabilidade da frequência cardíaca (VFC). RESULTADOS: Houve um ganho da Capacidade vital forçada (CVF) e do PFT após um ano de treinamento (p < 0,05), Houve uma correlação linear entre o ganho de CIM e o PFT. Houve diferença na FC e na PA sistólica (PAS) durante a sustentação da manobra em comparação aos outros tempos, sendo que, no grupo de pacientes cardiopatas, a resposta cardíaca foi mais evidente, associada, em alguns pacientes, a sintomas relacionados a baixo débito cardíaco, tais como náuseas e tonturas (p < 0,05). Houve diferença significativa nos valores da VFC durante a manobra. (p < 0,05). CONCLUSÃO: O treinamento da manobra de empilhamento, durante um ano, proporcionou ganho e manutenção da função pulmonar, além de alterações cardíacas significativas associadas a sintomas apenas durante a sustentação da manobra, principalmente nos pacientes cardiopatas / INTRODUCTION: Muscular dystrophy (MD) is a genetic disease characterized by progressive muscle weakness resulting from irreversible degeneration of skeletal muscle tissue. An early sign of disease progression is the impairment of respiratory function. The progressive respiratory muscle weakness makes the patient with muscular dystrophy be unable to perform independent deep breaths in order to promote an effective cough. Therefore, it becomes necessary to provide regular inflations with volumes until it reaches the maximum insufflation capacity (MIC). Pulmonary insufflation minimizes complications such as pneumonia and atelectasis, and allows proper ventilation levels and adequate gas exchange in pulmonary complications. This same process can be an alternative to optimize pulmonary function (PF) by increasing peak cough flow (PCF) and maintain pulmonary compliance. In patients with muscular dystrophy respiratory approach increased their survival. Nowadays, cardiovascular complications is main a leading cause of mortality. However the air stacking has not been adequately evaluated in these patients. OBJECTIVES: To investigate the effectiveness of air stacking exercise and its safety profile in DM. METHODS: We evaluated 60 patients with DMD and with and without heart disease, the PF and PCF; cardiac response as heart rate (HR), blood pressure (BP), and associated symptoms before, during sustained time and after air stacking in the first review, and a year after being advised and trained. After twelve months was also measured the heart rate variability (HRV). RESULTS: There was a statistically difference in forced vital capacity (FVC) and PCF after a year of air stacking (p < 0.05). There was a linear correlation between MIC and PCF (R=0.8). Differences in HR and blood arterial systolic pressure (BPS) at sustainet time of air stacking compared to other times, moreover, in the heart disease group cardiovascular response was more evident, associated in some patients with low cardiac output related symptoms such as nausea and dizziness (p < 0.05). There was a significant difference in HRV values during air stacking (p < 0.05). CONCLUSION: The air stacking for twelvemonths provided gain and maintenance of pulmonary function, beyond a significant cardiac response abnormalities only during sustained time specially in heart disease patients associated with symptoms

INTRODUÇÃO: A síndrome de Kabuki (SK) é uma doença genética de etiologia desconhecida, cujas características cardinais são: dismorfismos faciais, baixa estatura de inicio pós-natal, anomalias esqueléticas, déficit cognitivo e alteração de dermatóglifos. Já foram descritas alterações em outros órgãos e sistemas. O diagnóstico é clínico. OBJETIVOS: Descrever os achados clínicos, e a evolução clínica de pacientes com SK. CASUÍSTICA E METODOLOGIA: Foram estudados 12 pacientes, oito do sexo feminino e quatro do sexo masculino, onde foram realizados: anamnese, exame físico, revisão de prontuário, avaliação cardiológica e odontológica, exames de imagem e laboratoriais. RESULTADOS: Todos pacientes tinham: face típica, déficit cognitivo, alterações esqueléticas e persistência de padrão fetal em coxins digitais. As alterações esqueléticas mais freqüentes foram: braquidactilia do quinto dedo, frouxidão ligamentar e luxação de quadril. A baixa estatura foi encontrada em 8/12 pacientes. Oito apresentavam ausência de dentes. Alterações oftalmológicas foram identificadas em sete. Na avaliação da audição, três tinham otites e dois, perda auditiva. Cinco pacientes apresentaram doenças respiratórias. Três pacientes apresentavam cardiopatias, e uma tinha somente alteração eletrocardiográfica. Seis pacientes tiveram dificuldades alimentares nos primeiros anos de vida e cinco, refluxo gastroesofágico. Três pacientes tinham anomalias renais, dois apresentaram enurese noturna e dois criptorquidia. Hipotonia estava presente em cinco pacientes e convulsões em quatro. Hipotireoidismo estava presente em duas pacientes e uma paciente tinha deficiência de hormônio de crescimento. Dois pacientes relataram um episódio de púrpura trombocitopênica. Alterações imunológicas foram identificadas em três pacientes. Anomalias do cromossomo X foram identificadas em duas pacientes. Nenhum paciente faleceu durante o estudo. Dos pacientes com mais de 18 anos, 3/4 tinham baixa estatura e nos pacientes com mais de 10 anos 4/7 tornaram-se obesos. DISCUSSÃO: A maioria de nossos achados foi compatível com a encontrada na literatura. As pacientes com alterações no cromossomo X, apresentavam características de SK e síndrome de Turner, não podendo descartar ou confirmar a coexistência destas duas doenças. CONCLUSÕES: a SK apresenta uma grande variabilidade clínica, devendo seus portadores, ter suporte multidisciplinar. As anomalias renais, cardíacas, imunológicas e esqueléticas, foram responsáveis pelas principais complicações clínicas relatadas / INTRODUCTION: Kabuki syndrome (KS) is a genetic disease which cardinal manifestations are: facial dysmorfism, short stature of postnatal onset, skeletal abnormalities, mental retardation and abnormal dermatolyphics. Beside these manifestations, abnormalities of every organ system, has been described. The diagnosis is clinical. OBJECTIVES: The objective is to describe the clinical manifestations and the follow-up of patients with Kabuki syndrome. PATIENTS AND METHODS: Twelve patients were studied, eight female and four male, not related, in which anamnesis, physical examination, review of their clinical records, odontological and ophthalmological evaluation, radiological and laboratorial tests, were performed. RESULTS: All patients have: typical face, mental retardation, skeletal abnormalities and presence of fingertip pads. Short stature was present in 8/12 patients. The most frequent skeletal abnormalities were: short fingers, hypotony and hip dislocation. Eight patients have absence of teeth. Ophthalmologic abnormalities were found in seven patients. On hearing evaluation, three patients have recurrent otitis and hearing lost was identified in two patients. Apnea and laryngo malacia was present in one patient. Three patients presented congenital cardiopathy and one patient without cardiopathy had an anomaly at electrocardiography. At the first years of life, six patients had feeding difficulties, with one whom needed a gastrostomy tube and five had gastroesofageal reflux. A kidney and urinary tract malformation was found in three patients, two had nocturnal enuresis, and two had undescended testis. Hypotonia was present in five patients and four reported seizures. Hypothyroidism was present in two patients and one had growth hormone deficiency. Two patients had an episode of thrombocytopenic purpura. Immunologic abnormalities were identified in three patients. Cytogenetic abnormalities of X chromosome were identified in two female patients. During the study, no one patient died. In adult patients, 3/4 had short stature, and, in patients with 10 years or more, 4/7 were obese. DISCUSSION: Most of our findings were compatible with the literature. The patients with X chromosome abnormalities presented characteristics of KS and Turners syndrome and we are not able to make an exact distinction if they have or not both diseases. CONCLUSION: KS has a wide clinical variability and the affected ones should be followed by a multidisciplinary clinic. Renal, cardiac, skeletal and immunological abnormalities are those with most morbidity related by the patients

Este estudo aborda o planeamento dedicado a diminuir os índices de mortalidade materna em cardiopatia e gravidez, a partir da metodologia apresentada pelo serviço do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, verificando a utilização de equipamentos para o melhor diagnóstico, e do fluxo de atendimento na região do serviço do Sistema Único de Saúde. Foram analisados cinco serviços de atendimento às gestantes portadoras de cardiopatia dentro do Sistema Único de Saúde no Estado de São Paulo. Foram estudados os prontuários de 133 mulheres portadoras de cardiopatia no período gestacional. As cardiopatias encontradas foram classificadas em quatro categorias, as de origem reumática, as de origem genética, as miocardiopatias e no termo \"outras cardiopatias\". As regiões geográficas no Estado de São Paulo integrantes do nosso estudo, foram classificadas em suas políticas quanto a serem favoráveis ou não ao Sistema Único de Saúde, verificando os fatores que impedem o desenvolvimento das ações do Sistema Único de Saúde. Verificamos no prontuário das gestantes o município de procedência, a idade, o número de gestações, a paridade, o número de abortos, o peso e altura, a doença base e as doenças intercorrentes, se foi realizada cirurgia cardíaca, a utilização de equipamentos para diagnósticos, a semana da primeira consulta e a semana do parto, se o local do parto era referência do Sistema Único de Saúde. Para o recém-nascido foi verificado o peso, o comprimento, o sexo e a contagem de Apgar no primeiro e quinto minuto. Os resultados obtidos foram sempre que possivel colocados em tabelas. Foi verificado a necessidade do aconselhamento do planeamento familiar nos serviços visitados. Foi sugerido o número de médicos para atendimento ambulatorial e o número de leitos para o serviço de referência da região, de acordo com o número esperado de gestantes portadoras de cardiopatia. / This study intends to planify the way of diminish the maternal mortality scores in heart disease and pregnancy, using as model the methods in the Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia verifying the use of equipments for diagnosis, and the attending flow in the region in the services from the Sistema Único de Saúde (SUS). (Unique health system) Five services for care of cardiac pregnant women of the SUS in the state of São Paulo were analysed. The heart disease diagnosis in these patients were classified in four groups: Rheumatic origen, genetic origen, miocadiopathy and the other heart disease. The regions of our study were classified in favourable or not favourable to the politics of the Sistema Único de Saúde, verifying the factors that block the development of the actions of the SUS. Several informations were obtained from the patients\' file: the district of procedure; the age; the number of gestations; the parity; the number of miscarriages; height and weight; the basic diseases and the intercorrent diseases; the kind of cardiac surgery, if it occurred; the use of diagnostic equipment; the week of gestation in the first appointment; the week of gestation when the delivery occurred; if the place where the delivery occurred was used as reference in the SUS. About the newborn it was observed: the sex; the weight; the height; the Apgar score. The results obtained were distributed in tables, everytime it was possible. It was observed the need of planning parenthood counselling in the visited services. Through the analyses of these informations it was suggested the number of doctors to the ambulatorial care and the number of beds to the reference service in the region according to the expectative of pregnant cardiac women.

Este estudo aborda o planeamento dedicado a diminuir os índices de mortalidade materna em cardiopatia e gravidez, a partir da metodologia apresentada pelo serviço do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, verificando a utilização de equipamentos para o melhor diagnóstico, e do fluxo de atendimento na região do serviço do Sistema Único de Saúde. Foram analisados cinco serviços de atendimento às gestantes portadoras de cardiopatia dentro do Sistema Único de Saúde no Estado de São Paulo. Foram estudados os prontuários de 133 mulheres portadoras de cardiopatia no período gestacional. As cardiopatias encontradas foram classificadas em quatro categorias, as de origem reumática, as de origem genética, as miocardiopatias e no termo \"outras cardiopatias\". As regiões geográficas no Estado de São Paulo integrantes do nosso estudo, foram classificadas em suas políticas quanto a serem favoráveis ou não ao Sistema Único de Saúde, verificando os fatores que impedem o desenvolvimento das ações do Sistema Único de Saúde. Verificamos no prontuário das gestantes o município de procedência, a idade, o número de gestações, a paridade, o número de abortos, o peso e altura, a doença base e as doenças intercorrentes, se foi realizada cirurgia cardíaca, a utilização de equipamentos para diagnósticos, a semana da primeira consulta e a semana do parto, se o local do parto era referência do Sistema Único de Saúde. Para o recém-nascido foi verificado o peso, o comprimento, o sexo e a contagem de Apgar no primeiro e quinto minuto. Os resultados obtidos foram sempre que possivel colocados em tabelas. Foi verificado a necessidade do aconselhamento do planeamento familiar nos serviços visitados. Foi sugerido o número de médicos para atendimento ambulatorial e o número de leitos para o serviço de referência da região, de acordo com o número esperado de gestantes portadoras de cardiopatia. / This study intends to planify the way of diminish the maternal mortality scores in heart disease and pregnancy, using as model the methods in the Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia verifying the use of equipments for diagnosis, and the attending flow in the region in the services from the Sistema Único de Saúde (SUS). (Unique health system) Five services for care of cardiac pregnant women of the SUS in the state of São Paulo were analysed. The heart disease diagnosis in these patients were classified in four groups: Rheumatic origen, genetic origen, miocadiopathy and the other heart disease. The regions of our study were classified in favourable or not favourable to the politics of the Sistema Único de Saúde, verifying the factors that block the development of the actions of the SUS. Several informations were obtained from the patients\' file: the district of procedure; the age; the number of gestations; the parity; the number of miscarriages; height and weight; the basic diseases and the intercorrent diseases; the kind of cardiac surgery, if it occurred; the use of diagnostic equipment; the week of gestation in the first appointment; the week of gestation when the delivery occurred; if the place where the delivery occurred was used as reference in the SUS. About the newborn it was observed: the sex; the weight; the height; the Apgar score. The results obtained were distributed in tables, everytime it was possible. It was observed the need of planning parenthood counselling in the visited services. Through the analyses of these informations it was suggested the number of doctors to the ambulatorial care and the number of beds to the reference service in the region according to the expectative of pregnant cardiac women.

A disfunção microvascular, envolvendo células endoteliais, plaquetas e leucócitos, está presente na hipertensão arterial pulmonar (HAP), associando-se a risco aumentado de trombose e menor sobrevida. Estudos sobre disfunção microvascular são escassos em outras formas da doença que não a idiopática. Os objetivos do estudo foram: caracterizar a disfunção microvascular em diferentes formas de HAP através da dosagem de marcadores bioquímicos, avaliando possíveis correlações com índices de gravidade; investigar os efeitos da administração de rosuvastatina em níveis circulantes de marcadores de disfunção microvascular nesses pacientes; e investigar possível associação entre o nível plasmático dos marcadores e prognóstico. Foram incluídos sessenta pacientes: 14 com HAP idiopática ou hereditária, e 46 com HAP associada a cardiopatia congênita (HAPCCg) sem hipoxemia (N=18) ou com hipoxemia (N=28), com idades entre 13 e 60 anos. Foram dosados os níveis plasmáticos circulantes do antígeno do fator de von Willebrand (vWF:Ag), ativador tecidual do plasminogênio (t-PA); inibidor do ativador do plasminogênio (PAI-1), fator de necrose tumoral (TNF-), proteína C reativa (PCR), selectina-P; interleucina-6 (IL-6); e interleucina-10 (IL -10), na condição basal e após 30, 60 e 180 dias de tratamento, por método imunoenzimático. Após randomização, administrouse placebo (N=30) ou dose única oral diária (10mg) de rosuvastatina (N=30), por seis meses. Dados demográficos e funcionais como idade, distância caminhada em seis minutos, saturação periférica de oxigênio em repouso e após esforço, bem como hematócrito, também foram registrados. Pacientes com HAPCCg foram acompanhados por um período de 0,7 a 4,0 anos (mediana de 3,6 anos). Na condição basal, excetuando-se TNF- e PCR, todas as proteínas apresentaram-se significantemente elevadas em relação aos controles (p<0,001), havendo correlação com índices de gravidade clínica. No estudo com rosuvastatina, houve redução significante nos níveis de selectina-P em relação ao placebo (p=0,037), ao longo do tratamento. Houve melhora na saturação periférica de oxigênio após seis minutos de caminhada, no grupo estatina, em pacientes com HAPCCg com hipoxemia, em relação ao placebo. Considerando-se o período de acompanhamento, em portadores de HAPCCg, níveis plasmáticos persistentemente elevados do vWF:Ag (média de quatro determinações), acima do nível correspondente ao percentil 95 dos controles (139 U/d/L) associaram-se maior risco de morte (razão de risco 6,56, IC 95% 1,46 a 29,4, p=0.014), sem alteração após ajustamento para variáveis demográficas, funcionais e de tratamento, à análise multivariada. Assim, a disfunção microvascular está presente em indivíduos com HAP idiopática, hereditária ou associada a cardiopatias congênitas. Na HAP, o uso crônico de rosuvastatina em dose baixa associase à redução do nível circulante de selectina-P, e propicia aumento na saturação periférica de oxigênio ao final do exercício, em indivíduos com HAPCCg e hipoxemia. Em indivíduos portadores de HAPCCg, níveis plasmáticos persistentemente elevados do vWF:Ag são indicativo de pior prognóstico / Microvascular dysfunction, involving endothelial cells, platelets and leukocytes, is present in pulmonary arterial hypertension (PAH), and is associated to higher risk to thrombotic complications and mortality. Most data about microvascular dysfunction in PAH do not include other forms of the disease beyond idiopathic PAH. The present study was planned to measure plasma levels microvascular dysfunction markers in two different forms of PAH, and investigate possible correlations with indices of severity of the disease; to investigate the effects of chronic rosuvastatin administration versus placebo on the circulating levels of these markers; and to investigate possible associations between levels of these parameters and prognosis. Sixty patients (aged 13 to 60 years) were included, 14 with idiopathic or hereditary PAH, and 46 with congenital heart disease-associated PAH (CHDPAH), in the absence (N=18) or presence (N=28) of hypoxemia. Plasma levels of von Willebrand factor antigen (vWF:Ag), tissue-plasminogen activator (t-PA), plasminogen activator inhibitor-1 (PAI-1), tumor necrosis factor alpha (TNF-), reactive C protein (RCP), P-selectin, interleukin-6 (IL- 6), and interleukin-10 (IL-10) were measured before treatment and 30, 90, and 180 days on treatment using high-sensitivity enzyme-linked immunosorbent assay kits. Patients were randomly assigned to placebo (N=30) or a single oral dose of rosuvastatin (N=30), 10mg/day, for six months. Demographic and functional data such as age, six-minute walk distance, peripheral oxygen saturation at rest and at the end of the six-minute walk, as well as the hematocrit, were recorded. Patients with CHDPAH were followed-up for 0.7 to 4.0 years (median 3.6 years). At baseline, levels of all proteins (except TNF- and RCP) were significantly increased in patients versus controls (p<0,001), and correlated significantly with indices of severity of the disease. P-selectin level was lower in the rosuvastatin group compared with placebo throughout the treatment (p = 0.037). In hypoxemic CHDPAH patients, the peripheral oxygen saturation, at the end of the six-minute walk, was higher in the rosuvastatin group, compared with placebo. During the follow-up of patients with CHDPAH, an average vWF:Ag (mean of four determinations) above the level corresponding to the 95th percentile of controls (139 U/dL) was associated with a high risk of death (hazard ratio 6.56, 95% CI 1.46 to 29.4, p=0.014). This was not modified after adjustment for demographic, functional and treatment-related variables in multivariate analysis. In conclusion, microvascular dysfunction is present in individuals with idiopathic, hereditary and the congenital heart disease-associated PAH. The chronic use of low-dose rosuvastatin is associated to reduction of circulating levels of P-selectin. In patients with CHDPAH with hypoxemia, rosuvastatin also increases peripheral oxygen saturation during exercise. In CHDPAH patients, a sustained increase in plasma vWF:Ag is indicative of poor prognosis

INTRODUCÃO: A cirurgia de Fontan ou conexão cavo-pulmonar total é o último procedimento de uma estratégia estadiada, empregada no tratamento de cardiopatias congênitas complexas com ventrículo único anatômico ou funcional (também chamada de cardiopatia congênita com coração univentricular). Pacientes com um único ventrículo, situação incompatível com a vida, passaram a sobreviver até a idade adulta após a realização dessa cirurgia. A conexão direta da cavas com as artérias pulmonares, exclui do sistema circulatório o ventrículo subpulmonar, criando nesses indivíduos uma circulação do tipo univentricular. A falta do ventrículo subpulmonar e a subsequente ausência de fluxo sanguíneo pulsátil no pulmão, reduz o volume de enchimento do ventrículo único e consequentemente, o débito cardíaco. Mecanismos adaptativos do sistema periférico são desencadeados para garantir uma adequada redistribuição do fluxo sanguíneo para órgãos vitais, porém não são suficientes para garantir uma capacidade funcional adequada nesses indivíduos. Acreditamos que, uma análise detalhada dessas alterações e seus respectivos mecanismos adaptativos, possam contribuir na avaliação e entendimento dessa complexa fisiologia. A interferência nos componentes relacionados a baixa capacidade física, poderiam em teoria, modificar a história natural da doença nesses indivíduos, submetidos a cirurgia de Fontan. OBJETIVOS: 1. Comparar variáveis do sistema cardiovascular, pulmonar e músculo esquelético de pacientes com idade entre 12 e 30 anos, submetidos a cirurgia de Fontan com 5 anos ou mais de evolução pós-operatória com indivíduos saudáveis. 2. Correlacionar variáveis do sistema cardiovascular, pulmonar e músculo esquelético com a capacidade funcional no grupo de pacientes com cirurgia de Fontan. 3. Identificar as variáveis preditoras de baixa capacidade funcional nesta população. MÉTODOS: Estudo transversal, tipo caso-controle. Foram incluídos 30 pacientes no Grupo Fontan (GF) e 27 indivíduos saudáveis, que compuseram o grupo controle (GC). Os indivíduos foram submetidos à ressonância magnética cardiovascular, ecodopplercardiografia, teste de esforço cardiopulmonar, prova de função pulmonar completa, microneurografia direta no nervo fibular, pletismografia de oclusão venosa, dosagem plasmática de catecolaminas e peptídeo natriurético cerebral, teste de caminhada de seis minutos, espectroscopia de fósforo por ressonância magnética do quadríceps femoral, imagem musculoesquelética por ressonância magnética da musculatura da coxa e avaliação da qualidade de vida pelo questionário SF-36 (Short-Form Health Survey). Foram realizadas análises comparativas entre os grupos nos diferentes sistemas e posteriormente, testes para identificar os preditores de baixa capacidade funcional no GF. RESULTADOS: O consumo máximo de oxigênio (VO2 pico) no GF foi menor comparada ao GC, em valores absolutos, relativo ao peso corpóreo e em porcentagem do predito para sexo e idade. [1,65 (±0,54) vs 2,81 (±0,77) L/min p < 0,001]; [29,3 (±6,0) vs 41,5 (±9,2) mL/kg/min p < 0,001] e [70 (±14) vs 100% do predito (±20) p < 0,001] respectivamente. Os volumes e capacidades pulmonares foram significativamente menores no GF comparados ao GC, e demonstraram correlação positiva com o VO2 absoluto [capacidade vital forçada (CVF) r=0,836 p < 0,001; capacidade pulmonar total (CPT) r=0,730 p < 0,001 e capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO) r=0,539 p=0,002], mas foram preditores de baixa capacidade funcional, a CVF (Constante= -0,306; B=0,393; IC=0,272-0,513 e p<0,001) e a DLCO (Constante= - 0,306; B=0,042; IC= 0,018-0,067; e p=0,002). O diâmetro da artéria pulmonar esquerda, também foi identificado como preditor de baixo VO2 (Constante=0,274; B=0,111; IC=0,061-0,161 e p < 0,001). E pela análise de periférica, a área seccional transversa da musculatura da coxa foi significativamente menor no GF, demonstrando ser mais um preditor de baixa capacidade funcional nesta população (Constante: 0,380; B=0,024; IC=0,018-0,030; p < 0,001). A atividade nervosa simpática muscular foi maior no GF [30 (±4) vs 22 (±3) disparos/min p < 0,001] e o fluxo sanguíneo muscular menor [1,59 (±0,3) vs 2,17 (±0,5) mL/min/100mL p < 0,001] comparados ao GC, porém estas variáveis não foram preditoras de baixa capacidade funcional. Em relação ao metabolismo oxidativo muscular, o GF apresentou menor amplitude de pico da fosfocreatina comparado ao GC [0,43 (0,41-0,45) vs 0,45 (0,42-0,50) p=0,023]. Porém essas alterações não se correlacionaram com o VO2 pico. CONCLUSÕES: Concluímos que a função pulmonar, o controle neurovascular e a capacidade funcional de pacientes com ventrículo único funcional, clinicamente estáveis, encontram-se comprometidas quando comparadas com indivíduos saudáveis. O menor diâmetro da artéria pulmonar esquerda, a capacidade vital forçada diminuída, a capacidade de difusão do monóxido de carbono comprometida e a área seccional transversa da musculatura da coxa reduzida foram os preditores de baixa capacidade funcional na população estudada / BACKGROUND: The Fontan operation or total cavo-pulmonary connection is the last procedure of a staged strategy, performed to treat complex congenital heart diseases in patients with a functional or anatomic single ventricle, also known as a univentricular heart. After the inception of the Fontan procedure, patients are surviving to adulthood due this remarkable technique. This operation, creates a direct connection of the superior and inferior vena cava with the pulmonary arteries, excluding the subpulmonary ventricle of the circulatory system an univentricular circulation. The lack of a subpulmonary ventricle and subsequent absence of pulsatile blood flow in the lungs, reduce the filling volume of the single ventricle and consequently the cardiac output. Although some adaptive mechanisms at the peripheral system are triggered to ensure an adequade blood flow to vital organs, they are not enough for an adequate functional capacity in these patients. A detailed analysis and evaluation of these changes and their respective mechanisms may contribute to understand this complex physiology. Hopefully, it might be possible to modify and improve the long term outcomes of these individuals. The aims of the study were: 1. To compare the variables of the cardiovascular, pulmonary and musculoskeletal systems in clinically stable Fontan patients with a control group. 2. To correlate the variables of the cardiovascular, pulmonary and skeletal muscle with the functional capacity in Fontan patients. 3. To identify predictors of low functional capacity in this population. METHODS: A prospective cross-sectional study of 30 FP of (20 +/- 6 years) and 10 (8-15) years of follow-up and 27 healthy controls (HC) (22 +/- 5years) was performed. They underwent cardiovascular magnetic resonance, echocardiography, cardiopulmonary exercise test, complete lung function, catecholamine and B-type natriuretic peptide (BNP) plasmatic levels, microneurography, venous occlusion plethismography, six-minute walk test, phosphorus magnetic resonance spectroscopy (31P MRS) and magnetic resonance imaging (MRI) of skeletal muscle and quality of life (QoL) using the Short Form Health Survey (SF36). Comparative analyzes of the different systems of two groups were done as well as tests to identify the predictors of low functional capacity in Fontan groups (FG). RESULTS: The maximal oxygen consumption (VO2) in the FG was lower compared to control group (CG), in absolute values, relative to body weight and percentage predicted for gender and age [1,65 (±0,54) vs 2,81 (±0,77) L/min p < 0,001]; [29,3 (±6,0) vs 41,5 (±9,2) mL/kg/min p < 0,001] e [70 (±14) vs 100% of the predicted value (±20) p < 0,001] respectively. Pulmonary volumes and capacities were also significantly lower in FG compared to CG, and demonstrated a positive correlation with absolute peak VO2 [Forced vital capacity (FVC) r=0,836 p < 0,001; total lung capacity (TLC) r=0,730 p < 0,001 and carbon monoxide diffusion capacity (DLCO) r=0,539 p=0,002]. But, the FVC and DLCO were predictors of reduced VO2 (Constant= -0,306; B=0,393; CI=0,272-0,513 e p < 0,001) and (Constant= -0,306; B=0,042; CI=0,018-0,067; e p=0,002) respectively. The diameter of the left pulmonary artery was also other of the predictors of low functional capacity (Constant=0,274; B=0,111; CI=0,061-0,161 e p < 0,001). Analyzing the volume of the thigh muscles, a significant difference between the groups was found, and the transversal sectional area of this muscle was a predictor of low functional capacity (Constant: 0,380; B=0,024; CI=0,018-0,030; p < 0,001). Muscle sympathetic nerve activity was higher in FG [30 (±4) vs 22 (±3) burst/min p < 0,001] and forearm blood flow was lower [1,59 (±0,3) vs 2,17 (±0,5) mL/min/100mL p < 0,001] compared with CG, however, these variables were not predictive of low functional capacity. Muscle oxidative metabolism showed difference in the intracellular pH value and the peak amplitude of phosphocreatine between the groups. The peak amplitude of phosphocreatine was lower in FG compared CG [0,43 (0,41-0,45) vs 0,45 (0,42-0,50) p=0,023] however, there were no correlation with the functional capacity. CONCLUSIONS: Pulmonary function, neurovascular control and functional capacity of clinically stable Fontan patients were impaired when compared to healthy subjects. Lower diameter of the left pulmonary artery, decreased forced vital capacity, impaired carbon monoxide diffusion capacity, and reduced transverse sectional area of the thigh musculature were the predictors of low functional capacity in the study population

A disfunção microvascular, envolvendo células endoteliais, plaquetas e leucócitos, está presente na hipertensão arterial pulmonar (HAP), associando-se a risco aumentado de trombose e menor sobrevida. Estudos sobre disfunção microvascular são escassos em outras formas da doença que não a idiopática. Os objetivos do estudo foram: caracterizar a disfunção microvascular em diferentes formas de HAP através da dosagem de marcadores bioquímicos, avaliando possíveis correlações com índices de gravidade; investigar os efeitos da administração de rosuvastatina em níveis circulantes de marcadores de disfunção microvascular nesses pacientes; e investigar possível associação entre o nível plasmático dos marcadores e prognóstico. Foram incluídos sessenta pacientes: 14 com HAP idiopática ou hereditária, e 46 com HAP associada a cardiopatia congênita (HAPCCg) sem hipoxemia (N=18) ou com hipoxemia (N=28), com idades entre 13 e 60 anos. Foram dosados os níveis plasmáticos circulantes do antígeno do fator de von Willebrand (vWF:Ag), ativador tecidual do plasminogênio (t-PA); inibidor do ativador do plasminogênio (PAI-1), fator de necrose tumoral (TNF-), proteína C reativa (PCR), selectina-P; interleucina-6 (IL-6); e interleucina-10 (IL -10), na condição basal e após 30, 60 e 180 dias de tratamento, por método imunoenzimático. Após randomização, administrouse placebo (N=30) ou dose única oral diária (10mg) de rosuvastatina (N=30), por seis meses. Dados demográficos e funcionais como idade, distância caminhada em seis minutos, saturação periférica de oxigênio em repouso e após esforço, bem como hematócrito, também foram registrados. Pacientes com HAPCCg foram acompanhados por um período de 0,7 a 4,0 anos (mediana de 3,6 anos). Na condição basal, excetuando-se TNF- e PCR, todas as proteínas apresentaram-se significantemente elevadas em relação aos controles (p<0,001), havendo correlação com índices de gravidade clínica. No estudo com rosuvastatina, houve redução significante nos níveis de selectina-P em relação ao placebo (p=0,037), ao longo do tratamento. Houve melhora na saturação periférica de oxigênio após seis minutos de caminhada, no grupo estatina, em pacientes com HAPCCg com hipoxemia, em relação ao placebo. Considerando-se o período de acompanhamento, em portadores de HAPCCg, níveis plasmáticos persistentemente elevados do vWF:Ag (média de quatro determinações), acima do nível correspondente ao percentil 95 dos controles (139 U/d/L) associaram-se maior risco de morte (razão de risco 6,56, IC 95% 1,46 a 29,4, p=0.014), sem alteração após ajustamento para variáveis demográficas, funcionais e de tratamento, à análise multivariada. Assim, a disfunção microvascular está presente em indivíduos com HAP idiopática, hereditária ou associada a cardiopatias congênitas. Na HAP, o uso crônico de rosuvastatina em dose baixa associase à redução do nível circulante de selectina-P, e propicia aumento na saturação periférica de oxigênio ao final do exercício, em indivíduos com HAPCCg e hipoxemia. Em indivíduos portadores de HAPCCg, níveis plasmáticos persistentemente elevados do vWF:Ag são indicativo de pior prognóstico / Microvascular dysfunction, involving endothelial cells, platelets and leukocytes, is present in pulmonary arterial hypertension (PAH), and is associated to higher risk to thrombotic complications and mortality. Most data about microvascular dysfunction in PAH do not include other forms of the disease beyond idiopathic PAH. The present study was planned to measure plasma levels microvascular dysfunction markers in two different forms of PAH, and investigate possible correlations with indices of severity of the disease; to investigate the effects of chronic rosuvastatin administration versus placebo on the circulating levels of these markers; and to investigate possible associations between levels of these parameters and prognosis. Sixty patients (aged 13 to 60 years) were included, 14 with idiopathic or hereditary PAH, and 46 with congenital heart disease-associated PAH (CHDPAH), in the absence (N=18) or presence (N=28) of hypoxemia. Plasma levels of von Willebrand factor antigen (vWF:Ag), tissue-plasminogen activator (t-PA), plasminogen activator inhibitor-1 (PAI-1), tumor necrosis factor alpha (TNF-), reactive C protein (RCP), P-selectin, interleukin-6 (IL- 6), and interleukin-10 (IL-10) were measured before treatment and 30, 90, and 180 days on treatment using high-sensitivity enzyme-linked immunosorbent assay kits. Patients were randomly assigned to placebo (N=30) or a single oral dose of rosuvastatin (N=30), 10mg/day, for six months. Demographic and functional data such as age, six-minute walk distance, peripheral oxygen saturation at rest and at the end of the six-minute walk, as well as the hematocrit, were recorded. Patients with CHDPAH were followed-up for 0.7 to 4.0 years (median 3.6 years). At baseline, levels of all proteins (except TNF- and RCP) were significantly increased in patients versus controls (p<0,001), and correlated significantly with indices of severity of the disease. P-selectin level was lower in the rosuvastatin group compared with placebo throughout the treatment (p = 0.037). In hypoxemic CHDPAH patients, the peripheral oxygen saturation, at the end of the six-minute walk, was higher in the rosuvastatin group, compared with placebo. During the follow-up of patients with CHDPAH, an average vWF:Ag (mean of four determinations) above the level corresponding to the 95th percentile of controls (139 U/dL) was associated with a high risk of death (hazard ratio 6.56, 95% CI 1.46 to 29.4, p=0.014). This was not modified after adjustment for demographic, functional and treatment-related variables in multivariate analysis. In conclusion, microvascular dysfunction is present in individuals with idiopathic, hereditary and the congenital heart disease-associated PAH. The chronic use of low-dose rosuvastatin is associated to reduction of circulating levels of P-selectin. In patients with CHDPAH with hypoxemia, rosuvastatin also increases peripheral oxygen saturation during exercise. In CHDPAH patients, a sustained increase in plasma vWF:Ag is indicative of poor prognosis

INTRODUÇÃO: As distrofias musculares (DM) constituem um grupo de doenças genéticas caracterizadas por fraqueza muscular progressiva decorrente da degeneração irreversível do tecido muscular esquelético. O comprometimento da função respiratória é um sinal precoce da progressão da doença. A fraqueza progressiva dos músculos respiratórios torna o paciente com distrofia muscular incapaz de realizar inspirações profundas de forma independente para promover uma tosse eficaz. Portanto, torna-se necessário fornecer insuflações regulares com volumes que o paciente aprende a empilhar com o fechamento da glote, até que atinja a capacidade de insuflação máxima (CIM). A insuflação pulmonar minimiza complicações, tais como atelectasias e pneumonias, e permite níveis apropriados de ventilação e troca gasosa adequada nas eventuais complicações pulmonares, as quais impõem carga sobre os músculos respiratórios. Este mesmo processo pode representar uma alternativa para otimizar a função respiratória (FP) por meio do aumento do pico de fluxo de tosse (PFT) e manter a complacência pulmonar. Nos pacientes com distrofia muscular causada por mutações do gene da distrofina, a abordagem respiratória aumentou a sobrevida, sendo hoje as complicações cardiovasculares a maior causa de mortalidade. Entretanto, a manobra de empilhamento de ar ainda não foi adequadamente avaliada nestes pacientes. OBJETIVOS: Investigar a efetividade e a segurança desta manobra durante um período de um ano de treinamento em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne (DMD). MÉTODOS: Em 60 pacientes com DMD, cardiopatas e não cardiopatas, foram avaliados a FP, o PFT e a resposta cardíaca como frequência cardíaca (FC), pressão arterial (PA) e sintomas associados, antes, durante a sustentação e após a manobra de empilhamento de ar, em uma primeira avaliação, e depois de um ano de orientação e treinamento. Após o treinamento, foi avaliada, também, a variabilidade da frequência cardíaca (VFC). RESULTADOS: Houve um ganho da Capacidade vital forçada (CVF) e do PFT após um ano de treinamento (p < 0,05), Houve uma correlação linear entre o ganho de CIM e o PFT. Houve diferença na FC e na PA sistólica (PAS) durante a sustentação da manobra em comparação aos outros tempos, sendo que, no grupo de pacientes cardiopatas, a resposta cardíaca foi mais evidente, associada, em alguns pacientes, a sintomas relacionados a baixo débito cardíaco, tais como náuseas e tonturas (p < 0,05). Houve diferença significativa nos valores da VFC durante a manobra. (p < 0,05). CONCLUSÃO: O treinamento da manobra de empilhamento, durante um ano, proporcionou ganho e manutenção da função pulmonar, além de alterações cardíacas significativas associadas a sintomas apenas durante a sustentação da manobra, principalmente nos pacientes cardiopatas / INTRODUCTION: Muscular dystrophy (MD) is a genetic disease characterized by progressive muscle weakness resulting from irreversible degeneration of skeletal muscle tissue. An early sign of disease progression is the impairment of respiratory function. The progressive respiratory muscle weakness makes the patient with muscular dystrophy be unable to perform independent deep breaths in order to promote an effective cough. Therefore, it becomes necessary to provide regular inflations with volumes until it reaches the maximum insufflation capacity (MIC). Pulmonary insufflation minimizes complications such as pneumonia and atelectasis, and allows proper ventilation levels and adequate gas exchange in pulmonary complications. This same process can be an alternative to optimize pulmonary function (PF) by increasing peak cough flow (PCF) and maintain pulmonary compliance. In patients with muscular dystrophy respiratory approach increased their survival. Nowadays, cardiovascular complications is main a leading cause of mortality. However the air stacking has not been adequately evaluated in these patients. OBJECTIVES: To investigate the effectiveness of air stacking exercise and its safety profile in DM. METHODS: We evaluated 60 patients with DMD and with and without heart disease, the PF and PCF; cardiac response as heart rate (HR), blood pressure (BP), and associated symptoms before, during sustained time and after air stacking in the first review, and a year after being advised and trained. After twelve months was also measured the heart rate variability (HRV). RESULTS: There was a statistically difference in forced vital capacity (FVC) and PCF after a year of air stacking (p < 0.05). There was a linear correlation between MIC and PCF (R=0.8). Differences in HR and blood arterial systolic pressure (BPS) at sustainet time of air stacking compared to other times, moreover, in the heart disease group cardiovascular response was more evident, associated in some patients with low cardiac output related symptoms such as nausea and dizziness (p < 0.05). There was a significant difference in HRV values during air stacking (p < 0.05). CONCLUSION: The air stacking for twelvemonths provided gain and maintenance of pulmonary function, beyond a significant cardiac response abnormalities only during sustained time specially in heart disease patients associated with symptoms