Exocrine pancreatic insufficiency (EPI) is a major complication of cystic fibrosis. Conventional treatment involves the replacement of pancreatic enzymes and intake of a low fat diet. However, contrary to previous therapeutic strategies, a high fat diet may be beneficial in EPI patients. The present study investigated the effects of dietary supplementation with Creon 10 000 a pancreatic enzyme preparation, in conjunction with a high-fat diet, on growth performance, digestibility and absorption of fat in a pig model of EPI by the surgical ligation of the pancreatic duct in 6 male pigs (Swedish Landrace X Yorkshire X Hampshire). Following surgery, and for the duration of the experimental period, pigs were fed a high fat diet (twice daily). The experimental period lasted for 15 days during which blood, urine and faecal samples were collected. In the last 7 days of the experimental period (days 8-14), Creon 10 000 was included in the high fat meals. Urine and faecal samples were analysed for dry matter, crude protein and fat content. Plasma was used to assess the lipaemic index and the plasma lipid profiles. Treatment with Creon 10 000 significantly increased body mass (P = 0.016) and the digestibility of dry matter, crude protein as well as the co-efficient of fat absorption were also significantly improved following treatment (P<0.05). Creon 10 000 improved the lipaemic index values and significant changes in plasma free fatty acid and triglyceride concentrations were observed but not in cholesterol or high and low density lipoproteins. This study supports previous reports that the administration of pancreatic enzyme preparations together with a high fat meal is a beneficial strategy for the nutritional management of EPI.

Introdução: Uma proporção significativa dos pacientes com fibrose cística (FC) apresenta prejuízo nutricional, apesar do adequado tratamento com dieta hipercalórica e com reposição de enzimas pancreáticas. Objetivo: Identificar os fatores associados à desnutrição em pacientes adolescentes e adultos com FC. Métodos: Estudo transversal, com coleta de dados prospectiva, em pacientes atendidos no Programa para Adultos com FC do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Os pacientes foram submetidos aos seguintes procedimentos: avaliação clínica com registro sistematizado dos dados clínicos, preenchimento do escore clínico de Shwachman-Kulczycki, avaliação nutricional, preenchimento de questionário de adesão ao tratamento dietético, realização do teste de elastase-1 fecal e realização de espirometria. Além disso, foram revisados os exames bacteriológicos do escarro realizados no último ano e registradas as bactérias identificadas. Foram registrados os escores hepáticos obtidos por ecografia abdominal. Para fins de análise, os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com a avaliação nutricional de Milla (2007) para adultos e Borowitz e colaboradores (2002) para adolescentes: eutróficos, risco nutricional e desnutridos Resultados: Foram estudados 73 pacientes, dos quais 40 (54,8%) são do sexo feminino; média de idade=25,6±7,3 anos; média de VEF1=59,7±30,6% do previsto e média de IMC=21±3,0kg/m². Segundo o estado nutricional, 32 (43,8%) pacientes foram classificados como eutróficos, 23 (31,5%) como em risco nutricional e 18 (24,7%) como desnutridos. Não foram observadas diferenças entre os grupos para sexo (p=0,254), idade (p=0,454), presença da mutação F508del (p=0,326) e escore hepático (p=0,806). A proporção de diabete melito foi maior no grupo com risco nutricional (7 pacientes [30,4%]), do que nos grupos eutrófico (1 paciente [3,1%]) e desnutrido (2 pacientes [11,1%]; p=0,014). A média do escore clínico foi significativamente menor nos grupos com risco (70,6±10 pontos) e desnutrido (53,9±17 pontos), do que no grupo eutrófico (79,5±12 pontos, p<0,001). A CVF% do previsto e o VEF1% do previsto foram significativamente menores nos pacientes desnutridos (respectivamente, 46,7±23,0% e 35,0±18,1%) do que no grupo eutrófico (respectivamente, 83,9±32,3% e 74,2±30,8%) e em risco (respectivamente, 73,1±25,5% e 58,9±25,9%; p<0,001 e p<0,001). O grupo de pacientes em risco nutricional apresentou valores de elastase-1 fecal (70,8±35,4μg/g) significativamente menores do que os pacientes eutróficos (94±32,6μg/g) e do que os pacientes desnutridos (119,2±28,9μg/g, p<0,001). Cinquenta e seis pacientes faziam uso de enzimas pancreáticas, sendo que a quantidade média de enzimas/kg/refeição dos pacientes desnutridos (1423,9±404,3) foi maior do que a dos pacientes eutróficos (725,0±476,4, p<0,001) e do que a dos pacientes em risco nutricional (830,2±456,9, p=0,001). Não houve diferença estatística quanto à adesão autorrelatada à dieta hipercalórica (p=0,49), ao uso de enzima pancreática (p=0,33) e à suplementação de vitaminas ADEK (p=0,816). A análise de regressão logística identificou três variáveis independentes associada à desnutrição: idade (razão de chances – RC=0,78, p=0,013), escore clínico de Shwachman-Kulczycki (RC=0,90, p=0,015) e VEF1 (RC=0,95, p=0,046). Conclusão: Este estudo observou elevada prevalência de desnutrição entre os pacientes com FC atendidos em um centro de referência de Porto Alegre. Os principais fatores associados à desnutrição foram idade, gravidade clínica e gravidade funcional da doença pulmonar. / Introduction: A significant proportion of patients with cystic fibrosis (CF) have nutritional impairment, despite adequate treatment with high-calorie diet and pancreatic enzyme replacement. Objective: To identify factors associated with malnutrition in adolescent and adult patients with CF. Methods: A cross-sectional study with prospective data collection on patients seen in the Program for Adults with CF, Hospital de Clínicas de Porto Alegre. The patients underwent the following procedures: clinical evaluation with systematic registration of clinical data, clinical Shwachman-Kulczycki score evaluation, nutritional assessment, completion of the dietary treatment adherence questionnaire, fecal elastase-1 test, and spirometry. In addition, sputum cultures performed in a previous year were reviewed, and the bacteria identified were recorded. The liver scores were recorded by abdominal ultrasound. For purposes of analysis, patients were divided into three groups according to their nutritional status Milla (2007) for adults and Borowitz et al. (2002) for adolescents: adequate nutrition, nutritional risk, and malnutrition. Results: 73 patients were studied, whose 40 (54.8%) were female; mean age = 25.6±7.3 years; mean FEV1 = 59.7±30.6% predicted and mean BMI = 21±3.0kg/m². According to nutritional status, 32 (43.8%) patients were classified as adequate nutrition, 23 (31.5%) at nutritional risk, and 18 (24.7%) as malnourished. No differences were observed among groups for sex (p = 0.254), age (p = 0.454), presence of F508del mutation (p = 0.326), and liver score (p = 0.806). The proportion of diabetes mellitus was higher in patients at nutritional risk (7 patients, 30.4%) than in the adequate nutrition group (1 patient, 3.1%), and malnourished (2 patients, 11.1%; p = 0.014). The mean clinical score was significantly lower in the groups at nutritional risk (70.6±10) and malnourished (53.9±17 points) than in the adequate nutrition group (79.5±12, p <0.001). FVC% predicted and FEV1% predicted were significantly lower in the malnourished patients (respectively, 46.7±23.0% and 35.0±18.1%) than in the adequate nutrition group (respectively 83.9±32.3% and 74.2±30.8%) and in the at nutritional risk group (respectively 73.1±25.5% and 58.9±25.9%; p <0.001 and p <0.001). The group of patients at nutritional risk showed values of fecal elastase-1 (70.8±35,4μg/g) significantly lower than the adequate nutrition (94±32.6μg/g) and malnourished patients (119.2±28,9μg/g, p <0.001). Fifty-six patients were taking pancreatic enzymes, and the average amount of enzyme/kg/meal taken by the malnourished patients (1423.9 ± 404.3) was higher than in the adequate nutrition (725.0±476.4, p <0.001) and in the at nutritional risk patients (830.2±456.9, p = 0.001). There were no statistical difference regarding the self-reported calorie diet adherence (p = 0.488), use of pancreatic enzyme (p = 0.334), and vitamin supplementation ADEK (p = 0.816). The logistic regression analysis identified three independents variables associated with malnutrition: age (odds ratio - OR = 0.78, p = 0.013), clinical Shwachman-Kulczycki score (OR = 0.90, p = 0.015), and FEV1 (OR = 0.95, p = 0.046). Conclusion: This study observed high prevalence of malnutrition in patients with CF treated in a reference centre in Porto Alegre. The main factors associated with malnutrition were age, clinical severity, and functional severity of lung disease.

Introdução: Uma proporção significativa dos pacientes com fibrose cística (FC) apresenta prejuízo nutricional, apesar do adequado tratamento com dieta hipercalórica e com reposição de enzimas pancreáticas. Objetivo: Identificar os fatores associados à desnutrição em pacientes adolescentes e adultos com FC. Métodos: Estudo transversal, com coleta de dados prospectiva, em pacientes atendidos no Programa para Adultos com FC do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Os pacientes foram submetidos aos seguintes procedimentos: avaliação clínica com registro sistematizado dos dados clínicos, preenchimento do escore clínico de Shwachman-Kulczycki, avaliação nutricional, preenchimento de questionário de adesão ao tratamento dietético, realização do teste de elastase-1 fecal e realização de espirometria. Além disso, foram revisados os exames bacteriológicos do escarro realizados no último ano e registradas as bactérias identificadas. Foram registrados os escores hepáticos obtidos por ecografia abdominal. Para fins de análise, os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com a avaliação nutricional de Milla (2007) para adultos e Borowitz e colaboradores (2002) para adolescentes: eutróficos, risco nutricional e desnutridos Resultados: Foram estudados 73 pacientes, dos quais 40 (54,8%) são do sexo feminino; média de idade=25,6±7,3 anos; média de VEF1=59,7±30,6% do previsto e média de IMC=21±3,0kg/m². Segundo o estado nutricional, 32 (43,8%) pacientes foram classificados como eutróficos, 23 (31,5%) como em risco nutricional e 18 (24,7%) como desnutridos. Não foram observadas diferenças entre os grupos para sexo (p=0,254), idade (p=0,454), presença da mutação F508del (p=0,326) e escore hepático (p=0,806). A proporção de diabete melito foi maior no grupo com risco nutricional (7 pacientes [30,4%]), do que nos grupos eutrófico (1 paciente [3,1%]) e desnutrido (2 pacientes [11,1%]; p=0,014). A média do escore clínico foi significativamente menor nos grupos com risco (70,6±10 pontos) e desnutrido (53,9±17 pontos), do que no grupo eutrófico (79,5±12 pontos, p<0,001). A CVF% do previsto e o VEF1% do previsto foram significativamente menores nos pacientes desnutridos (respectivamente, 46,7±23,0% e 35,0±18,1%) do que no grupo eutrófico (respectivamente, 83,9±32,3% e 74,2±30,8%) e em risco (respectivamente, 73,1±25,5% e 58,9±25,9%; p<0,001 e p<0,001). O grupo de pacientes em risco nutricional apresentou valores de elastase-1 fecal (70,8±35,4μg/g) significativamente menores do que os pacientes eutróficos (94±32,6μg/g) e do que os pacientes desnutridos (119,2±28,9μg/g, p<0,001). Cinquenta e seis pacientes faziam uso de enzimas pancreáticas, sendo que a quantidade média de enzimas/kg/refeição dos pacientes desnutridos (1423,9±404,3) foi maior do que a dos pacientes eutróficos (725,0±476,4, p<0,001) e do que a dos pacientes em risco nutricional (830,2±456,9, p=0,001). Não houve diferença estatística quanto à adesão autorrelatada à dieta hipercalórica (p=0,49), ao uso de enzima pancreática (p=0,33) e à suplementação de vitaminas ADEK (p=0,816). A análise de regressão logística identificou três variáveis independentes associada à desnutrição: idade (razão de chances – RC=0,78, p=0,013), escore clínico de Shwachman-Kulczycki (RC=0,90, p=0,015) e VEF1 (RC=0,95, p=0,046). Conclusão: Este estudo observou elevada prevalência de desnutrição entre os pacientes com FC atendidos em um centro de referência de Porto Alegre. Os principais fatores associados à desnutrição foram idade, gravidade clínica e gravidade funcional da doença pulmonar. / Introduction: A significant proportion of patients with cystic fibrosis (CF) have nutritional impairment, despite adequate treatment with high-calorie diet and pancreatic enzyme replacement. Objective: To identify factors associated with malnutrition in adolescent and adult patients with CF. Methods: A cross-sectional study with prospective data collection on patients seen in the Program for Adults with CF, Hospital de Clínicas de Porto Alegre. The patients underwent the following procedures: clinical evaluation with systematic registration of clinical data, clinical Shwachman-Kulczycki score evaluation, nutritional assessment, completion of the dietary treatment adherence questionnaire, fecal elastase-1 test, and spirometry. In addition, sputum cultures performed in a previous year were reviewed, and the bacteria identified were recorded. The liver scores were recorded by abdominal ultrasound. For purposes of analysis, patients were divided into three groups according to their nutritional status Milla (2007) for adults and Borowitz et al. (2002) for adolescents: adequate nutrition, nutritional risk, and malnutrition. Results: 73 patients were studied, whose 40 (54.8%) were female; mean age = 25.6±7.3 years; mean FEV1 = 59.7±30.6% predicted and mean BMI = 21±3.0kg/m². According to nutritional status, 32 (43.8%) patients were classified as adequate nutrition, 23 (31.5%) at nutritional risk, and 18 (24.7%) as malnourished. No differences were observed among groups for sex (p = 0.254), age (p = 0.454), presence of F508del mutation (p = 0.326), and liver score (p = 0.806). The proportion of diabetes mellitus was higher in patients at nutritional risk (7 patients, 30.4%) than in the adequate nutrition group (1 patient, 3.1%), and malnourished (2 patients, 11.1%; p = 0.014). The mean clinical score was significantly lower in the groups at nutritional risk (70.6±10) and malnourished (53.9±17 points) than in the adequate nutrition group (79.5±12, p <0.001). FVC% predicted and FEV1% predicted were significantly lower in the malnourished patients (respectively, 46.7±23.0% and 35.0±18.1%) than in the adequate nutrition group (respectively 83.9±32.3% and 74.2±30.8%) and in the at nutritional risk group (respectively 73.1±25.5% and 58.9±25.9%; p <0.001 and p <0.001). The group of patients at nutritional risk showed values of fecal elastase-1 (70.8±35,4μg/g) significantly lower than the adequate nutrition (94±32.6μg/g) and malnourished patients (119.2±28,9μg/g, p <0.001). Fifty-six patients were taking pancreatic enzymes, and the average amount of enzyme/kg/meal taken by the malnourished patients (1423.9 ± 404.3) was higher than in the adequate nutrition (725.0±476.4, p <0.001) and in the at nutritional risk patients (830.2±456.9, p = 0.001). There were no statistical difference regarding the self-reported calorie diet adherence (p = 0.488), use of pancreatic enzyme (p = 0.334), and vitamin supplementation ADEK (p = 0.816). The logistic regression analysis identified three independents variables associated with malnutrition: age (odds ratio - OR = 0.78, p = 0.013), clinical Shwachman-Kulczycki score (OR = 0.90, p = 0.015), and FEV1 (OR = 0.95, p = 0.046). Conclusion: This study observed high prevalence of malnutrition in patients with CF treated in a reference centre in Porto Alegre. The main factors associated with malnutrition were age, clinical severity, and functional severity of lung disease.

Introdução: Uma proporção significativa dos pacientes com fibrose cística (FC) apresenta prejuízo nutricional, apesar do adequado tratamento com dieta hipercalórica e com reposição de enzimas pancreáticas. Objetivo: Identificar os fatores associados à desnutrição em pacientes adolescentes e adultos com FC. Métodos: Estudo transversal, com coleta de dados prospectiva, em pacientes atendidos no Programa para Adultos com FC do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Os pacientes foram submetidos aos seguintes procedimentos: avaliação clínica com registro sistematizado dos dados clínicos, preenchimento do escore clínico de Shwachman-Kulczycki, avaliação nutricional, preenchimento de questionário de adesão ao tratamento dietético, realização do teste de elastase-1 fecal e realização de espirometria. Além disso, foram revisados os exames bacteriológicos do escarro realizados no último ano e registradas as bactérias identificadas. Foram registrados os escores hepáticos obtidos por ecografia abdominal. Para fins de análise, os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com a avaliação nutricional de Milla (2007) para adultos e Borowitz e colaboradores (2002) para adolescentes: eutróficos, risco nutricional e desnutridos Resultados: Foram estudados 73 pacientes, dos quais 40 (54,8%) são do sexo feminino; média de idade=25,6±7,3 anos; média de VEF1=59,7±30,6% do previsto e média de IMC=21±3,0kg/m². Segundo o estado nutricional, 32 (43,8%) pacientes foram classificados como eutróficos, 23 (31,5%) como em risco nutricional e 18 (24,7%) como desnutridos. Não foram observadas diferenças entre os grupos para sexo (p=0,254), idade (p=0,454), presença da mutação F508del (p=0,326) e escore hepático (p=0,806). A proporção de diabete melito foi maior no grupo com risco nutricional (7 pacientes [30,4%]), do que nos grupos eutrófico (1 paciente [3,1%]) e desnutrido (2 pacientes [11,1%]; p=0,014). A média do escore clínico foi significativamente menor nos grupos com risco (70,6±10 pontos) e desnutrido (53,9±17 pontos), do que no grupo eutrófico (79,5±12 pontos, p<0,001). A CVF% do previsto e o VEF1% do previsto foram significativamente menores nos pacientes desnutridos (respectivamente, 46,7±23,0% e 35,0±18,1%) do que no grupo eutrófico (respectivamente, 83,9±32,3% e 74,2±30,8%) e em risco (respectivamente, 73,1±25,5% e 58,9±25,9%; p<0,001 e p<0,001). O grupo de pacientes em risco nutricional apresentou valores de elastase-1 fecal (70,8±35,4μg/g) significativamente menores do que os pacientes eutróficos (94±32,6μg/g) e do que os pacientes desnutridos (119,2±28,9μg/g, p<0,001). Cinquenta e seis pacientes faziam uso de enzimas pancreáticas, sendo que a quantidade média de enzimas/kg/refeição dos pacientes desnutridos (1423,9±404,3) foi maior do que a dos pacientes eutróficos (725,0±476,4, p<0,001) e do que a dos pacientes em risco nutricional (830,2±456,9, p=0,001). Não houve diferença estatística quanto à adesão autorrelatada à dieta hipercalórica (p=0,49), ao uso de enzima pancreática (p=0,33) e à suplementação de vitaminas ADEK (p=0,816). A análise de regressão logística identificou três variáveis independentes associada à desnutrição: idade (razão de chances – RC=0,78, p=0,013), escore clínico de Shwachman-Kulczycki (RC=0,90, p=0,015) e VEF1 (RC=0,95, p=0,046). Conclusão: Este estudo observou elevada prevalência de desnutrição entre os pacientes com FC atendidos em um centro de referência de Porto Alegre. Os principais fatores associados à desnutrição foram idade, gravidade clínica e gravidade funcional da doença pulmonar. / Introduction: A significant proportion of patients with cystic fibrosis (CF) have nutritional impairment, despite adequate treatment with high-calorie diet and pancreatic enzyme replacement. Objective: To identify factors associated with malnutrition in adolescent and adult patients with CF. Methods: A cross-sectional study with prospective data collection on patients seen in the Program for Adults with CF, Hospital de Clínicas de Porto Alegre. The patients underwent the following procedures: clinical evaluation with systematic registration of clinical data, clinical Shwachman-Kulczycki score evaluation, nutritional assessment, completion of the dietary treatment adherence questionnaire, fecal elastase-1 test, and spirometry. In addition, sputum cultures performed in a previous year were reviewed, and the bacteria identified were recorded. The liver scores were recorded by abdominal ultrasound. For purposes of analysis, patients were divided into three groups according to their nutritional status Milla (2007) for adults and Borowitz et al. (2002) for adolescents: adequate nutrition, nutritional risk, and malnutrition. Results: 73 patients were studied, whose 40 (54.8%) were female; mean age = 25.6±7.3 years; mean FEV1 = 59.7±30.6% predicted and mean BMI = 21±3.0kg/m². According to nutritional status, 32 (43.8%) patients were classified as adequate nutrition, 23 (31.5%) at nutritional risk, and 18 (24.7%) as malnourished. No differences were observed among groups for sex (p = 0.254), age (p = 0.454), presence of F508del mutation (p = 0.326), and liver score (p = 0.806). The proportion of diabetes mellitus was higher in patients at nutritional risk (7 patients, 30.4%) than in the adequate nutrition group (1 patient, 3.1%), and malnourished (2 patients, 11.1%; p = 0.014). The mean clinical score was significantly lower in the groups at nutritional risk (70.6±10) and malnourished (53.9±17 points) than in the adequate nutrition group (79.5±12, p <0.001). FVC% predicted and FEV1% predicted were significantly lower in the malnourished patients (respectively, 46.7±23.0% and 35.0±18.1%) than in the adequate nutrition group (respectively 83.9±32.3% and 74.2±30.8%) and in the at nutritional risk group (respectively 73.1±25.5% and 58.9±25.9%; p <0.001 and p <0.001). The group of patients at nutritional risk showed values of fecal elastase-1 (70.8±35,4μg/g) significantly lower than the adequate nutrition (94±32.6μg/g) and malnourished patients (119.2±28,9μg/g, p <0.001). Fifty-six patients were taking pancreatic enzymes, and the average amount of enzyme/kg/meal taken by the malnourished patients (1423.9 ± 404.3) was higher than in the adequate nutrition (725.0±476.4, p <0.001) and in the at nutritional risk patients (830.2±456.9, p = 0.001). There were no statistical difference regarding the self-reported calorie diet adherence (p = 0.488), use of pancreatic enzyme (p = 0.334), and vitamin supplementation ADEK (p = 0.816). The logistic regression analysis identified three independents variables associated with malnutrition: age (odds ratio - OR = 0.78, p = 0.013), clinical Shwachman-Kulczycki score (OR = 0.90, p = 0.015), and FEV1 (OR = 0.95, p = 0.046). Conclusion: This study observed high prevalence of malnutrition in patients with CF treated in a reference centre in Porto Alegre. The main factors associated with malnutrition were age, clinical severity, and functional severity of lung disease.

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Introdução e objetivo: Elastase-1 fecal (EL-1) é um teste não invasivo que serve para avaliar a função pancreática exócrina. Neste estudo, buscou-se avaliar e quantificar a concentração da EL-1 fecal em pacientes com Fibrose Cística (FC), portadores da mutação ΔF508, e padronizar o teste Elastase monoclonal para a população estudada. Métodos: Estudo transversal prospectivo, com pacientes portadores de FC. Foram coletadas amostras de fezes para a quantificação da concentração da EL-1fecal pelo teste ELISA. A avaliação antropométrica baseou-se no percentil de IMC para crianças de 2 a 18 anos e percentil de P/E para crianças menores de 2 anos. Foi feita uma revisão nos prontuários dos pacientes para identificar a mutação da FC e coletar informações a respeito da dose da enzima administrada. Os desfechos analisados foram a insuficiência pancreática exócrina (IP) e sua intensidade, definida pela atividade da EL-1 fecal < 200μg/g. Resultados: Cinquenta e um pacientes com idade entre 4 meses e 17 anos participaram do estudo, divididos em 3 grupos: 17 homozigotos, 17 heterozigotos e 17 não ΔF508. A média de idade foi de 9,11 anos (± 4,74) e 62,8% eram do sexo masculino. As enzimas pancreáticas foram utilizadas em 46 pacientes (90,2%). Pacientes com o teste da EL-1 fecal com valores abaixo de 100μg/g representaram um total de 80,4% (n=41), sendo 17 homozigotos (41,5%), 14 heterozigotos (34,1%) e 10 com ausência de ΔF508 (24,4%). Houve associação estatisticamente significativa entre os homozigotos e a concentração da EL-1 fecal < 100μg/g. Todos os pacientes considerados IP pelo teste da EL-1 fecal faziam terapia de reposição enzimática (41 - 100%). Dez pacientes (19,6%) estavam com concentração da EL-1 fecal >200μg/g e, desses, 5 utilizavam enzimas pancreáticas. Onze pacientes (21,6%) apresentaram-se desnutridos, 10 (19,6%) em risco nutricional e 30 (58,8%) eutróficos. Não houve relação estatisticamente significativa entre estado nutricional, mutações e IP. Conclusões: A atividade de EL-1 fecal < 100 μg/g, indicativa de IP grave pelo teste, foi observada em 17/17 (100%) pacientes homozigotos para a mutação ΔF508 e em 14/17 (82,3%) heterozigotos para a mesma mutação. Não houve relação entre os valores de EL-1 fecal e o estado nutricional, avaliados pelo percentil do P/E para < 2 anos e percentil do IMC para >de 2 anos. O teste EL-1 fecal é de fácil execução e pode ser feito com uma pequena amostra de fezes; neste estudo, revelou-se útil na avaliação pancreática dos pacientes com FC. / Introduction and Objective: The fecal Elastase-1 (EL-1) is a noninvasive test used to assess exocrine pancreatic function. This study aims to assess and quantify the concentration of fecal Elastase -1 in patients with cystic fibrosis ΔF508 mutation carriers and to standardize the testing Elastase monoclonal test in our study group. Methods: Cross-sectional study with patients diagnosed with Cystic Fibrosis, being treated by the Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Feces were collected for the quantification of Elastase concentration by ELISA. Nutritional assessment was calculated by percentile of BMI for children aged 2 to 18 years and percentile P / E for children under 2 years. Patient charts were reviewed to identify the cystic fibrosis mutation and to collect information about the dose of enzyme administered. The results analyzed were the exocrine pancreatic insufficiency and its intensity, defined by the activity of fecal EL-1 <200μg/g. Results: Fifty-one patients with ages ranging from 4 months to 17 years participated in the study and were divided into 3 groups: 17 homozygotes, 17 heterozygotes and 17 non ΔF508. The average age was 9.11 years (± 4.74) and 62.8% were male. The pancreatic enzymes were used in 46 (90.2%) patients. Patients with Elastase test with values below 100μg/g represented a total of 80.4% (n = 41) and 17 (41.5%) homozygous, 14 heterozygous (34.1%) and 10 with no ΔF508 (24.4%). There was a statistically significant association between the homozygous and the concentration of fecal EL-1 <100μg/g. All patients identified as PI by the EL-1 fecal test were in enzyme replacement therapy 41 (100%). Ten patients (19.6%) had a concentration of EL-1 fecal >200 μg / g, and 5 of pancreatic enzymes used. Eleven (21.6%) patients were malnourished, 10 (19.6%) were at nutritional risk and for 30 (58.8%) the nutritional status was normal. There was no significant relationship between nutritional status, mutations and pancreatic insufficiency. Conclusion: The activity of EL Fecal -1 <100 μg/g indicative of severe PI by the test, was observed in 17/17 (100%) patients homozygous for the mutation ΔF508 and 14/17 (82.3%) heterozygous for the same mutation. There was no association between the levels of fecal EL-1 and nutritional status assessed by the percentile of the P/E < 2 years and BMI percentile for >2 years. The fecal Elastase-1 test can be easily performed with a small stool sample and proved useful in the pancreatic evaluation of patients with cystic fibrosis.

Introdução e objetivo: Elastase-1 fecal (EL-1) é um teste não invasivo que serve para avaliar a função pancreática exócrina. Neste estudo, buscou-se avaliar e quantificar a concentração da EL-1 fecal em pacientes com Fibrose Cística (FC), portadores da mutação ΔF508, e padronizar o teste Elastase monoclonal para a população estudada. Métodos: Estudo transversal prospectivo, com pacientes portadores de FC. Foram coletadas amostras de fezes para a quantificação da concentração da EL-1fecal pelo teste ELISA. A avaliação antropométrica baseou-se no percentil de IMC para crianças de 2 a 18 anos e percentil de P/E para crianças menores de 2 anos. Foi feita uma revisão nos prontuários dos pacientes para identificar a mutação da FC e coletar informações a respeito da dose da enzima administrada. Os desfechos analisados foram a insuficiência pancreática exócrina (IP) e sua intensidade, definida pela atividade da EL-1 fecal < 200μg/g. Resultados: Cinquenta e um pacientes com idade entre 4 meses e 17 anos participaram do estudo, divididos em 3 grupos: 17 homozigotos, 17 heterozigotos e 17 não ΔF508. A média de idade foi de 9,11 anos (± 4,74) e 62,8% eram do sexo masculino. As enzimas pancreáticas foram utilizadas em 46 pacientes (90,2%). Pacientes com o teste da EL-1 fecal com valores abaixo de 100μg/g representaram um total de 80,4% (n=41), sendo 17 homozigotos (41,5%), 14 heterozigotos (34,1%) e 10 com ausência de ΔF508 (24,4%). Houve associação estatisticamente significativa entre os homozigotos e a concentração da EL-1 fecal < 100μg/g. Todos os pacientes considerados IP pelo teste da EL-1 fecal faziam terapia de reposição enzimática (41 - 100%). Dez pacientes (19,6%) estavam com concentração da EL-1 fecal >200μg/g e, desses, 5 utilizavam enzimas pancreáticas. Onze pacientes (21,6%) apresentaram-se desnutridos, 10 (19,6%) em risco nutricional e 30 (58,8%) eutróficos. Não houve relação estatisticamente significativa entre estado nutricional, mutações e IP. Conclusões: A atividade de EL-1 fecal < 100 μg/g, indicativa de IP grave pelo teste, foi observada em 17/17 (100%) pacientes homozigotos para a mutação ΔF508 e em 14/17 (82,3%) heterozigotos para a mesma mutação. Não houve relação entre os valores de EL-1 fecal e o estado nutricional, avaliados pelo percentil do P/E para < 2 anos e percentil do IMC para >de 2 anos. O teste EL-1 fecal é de fácil execução e pode ser feito com uma pequena amostra de fezes; neste estudo, revelou-se útil na avaliação pancreática dos pacientes com FC. / Introduction and Objective: The fecal Elastase-1 (EL-1) is a noninvasive test used to assess exocrine pancreatic function. This study aims to assess and quantify the concentration of fecal Elastase -1 in patients with cystic fibrosis ΔF508 mutation carriers and to standardize the testing Elastase monoclonal test in our study group. Methods: Cross-sectional study with patients diagnosed with Cystic Fibrosis, being treated by the Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Feces were collected for the quantification of Elastase concentration by ELISA. Nutritional assessment was calculated by percentile of BMI for children aged 2 to 18 years and percentile P / E for children under 2 years. Patient charts were reviewed to identify the cystic fibrosis mutation and to collect information about the dose of enzyme administered. The results analyzed were the exocrine pancreatic insufficiency and its intensity, defined by the activity of fecal EL-1 <200μg/g. Results: Fifty-one patients with ages ranging from 4 months to 17 years participated in the study and were divided into 3 groups: 17 homozygotes, 17 heterozygotes and 17 non ΔF508. The average age was 9.11 years (± 4.74) and 62.8% were male. The pancreatic enzymes were used in 46 (90.2%) patients. Patients with Elastase test with values below 100μg/g represented a total of 80.4% (n = 41) and 17 (41.5%) homozygous, 14 heterozygous (34.1%) and 10 with no ΔF508 (24.4%). There was a statistically significant association between the homozygous and the concentration of fecal EL-1 <100μg/g. All patients identified as PI by the EL-1 fecal test were in enzyme replacement therapy 41 (100%). Ten patients (19.6%) had a concentration of EL-1 fecal >200 μg / g, and 5 of pancreatic enzymes used. Eleven (21.6%) patients were malnourished, 10 (19.6%) were at nutritional risk and for 30 (58.8%) the nutritional status was normal. There was no significant relationship between nutritional status, mutations and pancreatic insufficiency. Conclusion: The activity of EL Fecal -1 <100 μg/g indicative of severe PI by the test, was observed in 17/17 (100%) patients homozygous for the mutation ΔF508 and 14/17 (82.3%) heterozygous for the same mutation. There was no association between the levels of fecal EL-1 and nutritional status assessed by the percentile of the P/E < 2 years and BMI percentile for >2 years. The fecal Elastase-1 test can be easily performed with a small stool sample and proved useful in the pancreatic evaluation of patients with cystic fibrosis.

Introdução e objetivo: Elastase-1 fecal (EL-1) é um teste não invasivo que serve para avaliar a função pancreática exócrina. Neste estudo, buscou-se avaliar e quantificar a concentração da EL-1 fecal em pacientes com Fibrose Cística (FC), portadores da mutação ΔF508, e padronizar o teste Elastase monoclonal para a população estudada. Métodos: Estudo transversal prospectivo, com pacientes portadores de FC. Foram coletadas amostras de fezes para a quantificação da concentração da EL-1fecal pelo teste ELISA. A avaliação antropométrica baseou-se no percentil de IMC para crianças de 2 a 18 anos e percentil de P/E para crianças menores de 2 anos. Foi feita uma revisão nos prontuários dos pacientes para identificar a mutação da FC e coletar informações a respeito da dose da enzima administrada. Os desfechos analisados foram a insuficiência pancreática exócrina (IP) e sua intensidade, definida pela atividade da EL-1 fecal < 200μg/g. Resultados: Cinquenta e um pacientes com idade entre 4 meses e 17 anos participaram do estudo, divididos em 3 grupos: 17 homozigotos, 17 heterozigotos e 17 não ΔF508. A média de idade foi de 9,11 anos (± 4,74) e 62,8% eram do sexo masculino. As enzimas pancreáticas foram utilizadas em 46 pacientes (90,2%). Pacientes com o teste da EL-1 fecal com valores abaixo de 100μg/g representaram um total de 80,4% (n=41), sendo 17 homozigotos (41,5%), 14 heterozigotos (34,1%) e 10 com ausência de ΔF508 (24,4%). Houve associação estatisticamente significativa entre os homozigotos e a concentração da EL-1 fecal < 100μg/g. Todos os pacientes considerados IP pelo teste da EL-1 fecal faziam terapia de reposição enzimática (41 - 100%). Dez pacientes (19,6%) estavam com concentração da EL-1 fecal >200μg/g e, desses, 5 utilizavam enzimas pancreáticas. Onze pacientes (21,6%) apresentaram-se desnutridos, 10 (19,6%) em risco nutricional e 30 (58,8%) eutróficos. Não houve relação estatisticamente significativa entre estado nutricional, mutações e IP. Conclusões: A atividade de EL-1 fecal < 100 μg/g, indicativa de IP grave pelo teste, foi observada em 17/17 (100%) pacientes homozigotos para a mutação ΔF508 e em 14/17 (82,3%) heterozigotos para a mesma mutação. Não houve relação entre os valores de EL-1 fecal e o estado nutricional, avaliados pelo percentil do P/E para < 2 anos e percentil do IMC para >de 2 anos. O teste EL-1 fecal é de fácil execução e pode ser feito com uma pequena amostra de fezes; neste estudo, revelou-se útil na avaliação pancreática dos pacientes com FC. / Introduction and Objective: The fecal Elastase-1 (EL-1) is a noninvasive test used to assess exocrine pancreatic function. This study aims to assess and quantify the concentration of fecal Elastase -1 in patients with cystic fibrosis ΔF508 mutation carriers and to standardize the testing Elastase monoclonal test in our study group. Methods: Cross-sectional study with patients diagnosed with Cystic Fibrosis, being treated by the Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Feces were collected for the quantification of Elastase concentration by ELISA. Nutritional assessment was calculated by percentile of BMI for children aged 2 to 18 years and percentile P / E for children under 2 years. Patient charts were reviewed to identify the cystic fibrosis mutation and to collect information about the dose of enzyme administered. The results analyzed were the exocrine pancreatic insufficiency and its intensity, defined by the activity of fecal EL-1 <200μg/g. Results: Fifty-one patients with ages ranging from 4 months to 17 years participated in the study and were divided into 3 groups: 17 homozygotes, 17 heterozygotes and 17 non ΔF508. The average age was 9.11 years (± 4.74) and 62.8% were male. The pancreatic enzymes were used in 46 (90.2%) patients. Patients with Elastase test with values below 100μg/g represented a total of 80.4% (n = 41) and 17 (41.5%) homozygous, 14 heterozygous (34.1%) and 10 with no ΔF508 (24.4%). There was a statistically significant association between the homozygous and the concentration of fecal EL-1 <100μg/g. All patients identified as PI by the EL-1 fecal test were in enzyme replacement therapy 41 (100%). Ten patients (19.6%) had a concentration of EL-1 fecal >200 μg / g, and 5 of pancreatic enzymes used. Eleven (21.6%) patients were malnourished, 10 (19.6%) were at nutritional risk and for 30 (58.8%) the nutritional status was normal. There was no significant relationship between nutritional status, mutations and pancreatic insufficiency. Conclusion: The activity of EL Fecal -1 <100 μg/g indicative of severe PI by the test, was observed in 17/17 (100%) patients homozygous for the mutation ΔF508 and 14/17 (82.3%) heterozygous for the same mutation. There was no association between the levels of fecal EL-1 and nutritional status assessed by the percentile of the P/E < 2 years and BMI percentile for >2 years. The fecal Elastase-1 test can be easily performed with a small stool sample and proved useful in the pancreatic evaluation of patients with cystic fibrosis.

Tesis por compendio / [ES] De entre las metodologías disponibles para estudiar la digestión de alimentos, los modelos de digestión in vitro se plantean como procedimientos válidos para este propósito. La digestión in vitro consiste en simular el proceso de digestión en el laboratorio, reproduciendo las condiciones fisiológicas en cuanto a composición de los fluidos digestivos (electrolitos y enzimas), pH, temperatura, fuerzas mecánicas y duración de las etapas oral, gástrica e intestinal. Abordar el estudio de la digestión de nutrientes es de especial relevancia en patologías que cursan con alteraciones pancreáticas o hepáticas, asociadas a una digestión de lípidos comprometida en la etapa intestinal, debido a la disminución de secreción de pancreatina, bicarbonato y sales biliares. Este es el caso de la fibrosis quística con insuficiencia pancreática, y los pacientes que padecen esta afección deben seguir la terapia de sustitución de enzimas pancreáticas, que consiste en el suministro exógeno de pancreatina encapsulada. Sin embargo, la dosis de este suplemento debe ajustarse a las características de los alimentos y no se dispone de ningún método válido para tal fin. Para hacer frente a este reto, en el proyecto financiado con fondos europeos MyCyFAPP se ha logrado desarrollar un método para ajustar la dosis óptima de los suplementos enzimáticos utilizados en la terapia. La presente tesis doctoral se realizó en el marco de dicho proyecto. Concretamente, esta tesis tiene como objetivo abordar el estudio de la digestión de lípidos en los alimentos de origen animal (carne y productos cárnicos, huevos, queso y pescado) en el contexto de la fibrosis quística. Para abordar este objetivo se aplicó un modelo de digestión in vitro estático con el fin de explorar el papel de las características inherentes a los alimentos (estructura de la matriz alimentaria como resultado del procesado) y los factores relacionados con el individuo (pH, concentración de sales biliares y concentración de pancreatina) como factores determinantes de la lipólisis en alimentos de origen animal. A lo largo de los cuatro capítulos presentados, centrados en el huevo, la carne, el queso y el pescado, se presenta un diseño experimental común para estudiar la lipólisis, la proteólisis y la degradación de la matriz. En cada estudio, las diferentes técnicas de procesado aplicadas a los alimentos evaluados también permitieron evaluar el efecto de las propiedades inherentes a los alimentos en los resultados del estudio. Los resultados han contribuido al desarrollo de un nuevo método basado en la evidencia para optimizar la terapia de reemplazo de enzimas pancreáticas e informan a la comunidad científica sobre nuevos conocimientos en el comportamiento de diferentes alimentos sometidos al proceso de digestión. / [CA] De les metodologies disponibles per estudiar la digestió d'aliments, els models de digestió in vitro es plantegen com a procediments vàlids per a aquest propòsit. La digestió in vitro consisteix en simular el procés de digestió al laboratori, reproduint les condicions fisiològiques pel que fa a la composició dels fluids digestius (electròlits i enzims), pH, temperatura, forces mecàniques i durada de les etapes oral, gàstrica i intestinal. Abordar l'estudi de la digestió de nutrients és d'especial rellevància en patologies que cursen amb alteracions pancreàtiques o hepàtiques, associades a una digestió de lípids compromesa en l'etapa intestinal, a causa de la disminució de secreció de pancreatina, bicarbonat i sals biliars. Aquest és el cas de la fibrosi quística amb insuficiència pancreàtica. Els pacients que pateixen aquesta afecció han de seguir la teràpia de substitució d'enzims pancreàtics, que consisteix en el subministrament exogen de pancreatina encapsulada. No obstant això, la dosi d'aquest suplement ha d'ajustar-se a les característiques dels aliments i actualment no es disposa de cap mètode vàlid per a tal fi. Per enfrontar a aquest repte, en el projecte finançat amb fons europeus, MyCyFAPP, s'ha aconseguit desenvolupar un mètode per a ajustar la dosi òptima dels suplements enzimàtics utilitzats en la teràpia. La present tesi doctoral es va realitzar en el marc d'aquest projecte. Concretament, aquesta tesi té com a objectiu abordar l'estudi de la digestió de lípids en els aliments d'origen animal (ous, carn i productes carnis, formatge i peix) en el context de la fibrosi quística. Per a abordar aquest objectiu es va aplicar un model de digestió in vitro estàtic amb la finalitat d'explorar el paper de les característiques inherents als aliments (estructura de la matriu alimentària com a resultat del processament) i els factors relacionats amb l'individu (pH, concentració de sals biliars i concentració de pancreatina) com a factors determinants de la lipòlisi en aliments d'origen animal. Als quatre capítols presentats, centrats en l'ou, carn, formatge i peix, es presenta un disseny experimental comú per a estudiar la lipòlisi, la proteòlisi i la degradació de la matriu. En cada estudi, les diferents tècniques de processament aplicades als aliments avaluats també van permetre avaluar l'efecte de les propietats inherents als aliments en els resultats de l'estudi. Els resultats han contribuït al desenvolupament d'un nou mètode basat en l'evidència per a optimitzar la teràpia de substitució d'enzims pancreàtics i informen la comunitat científica sobre nous coneixements en el comportament de diferents aliments sotmesos al procés de digestió. / [EN] Among the available methodologies to study food digestion, in vitro digestion models have raised as a valid procedure. In vitro digestion consists of simulating the digestion process in the laboratory, by reproducing the physiological conditions in terms of digestive fluids composition (electrolytes and enzymes), pH, temperature, mechanical forces and duration of the oral, gastric and intestinal stages. Addressing the study of nutrient digestion is of special relevance in pathologies coursing with pancreatic or hepatic alterations, which are associated with compromised intestinal lipid digestion due to reduced secretion of pancreatin, bicarbonate and bile salts. This is the case of Cystic Fibrosis along with pancreatic insufficiency, and the patients suffering this condition have to follow pancreatic enzyme replacement therapy, the exogenous supply of encapsulated pancreatin. However, the dose of this supplement should be adjusted to the specific characteristics of foods, and no valid method was available for such purpose. To tackle this challenge, the EU-funded project MyCyFAPP succeed to develop a method to adjust the optimal dose the enzyme supplements used in the therapy. The present doctoral thesis was conducted as a relevant part of this project. Concretely, this thesis aims at addressing the study of lipid digestion in foods to generate new knowledge regarding nutrient digestion in animal origin dietary sources (egg, meat and meat products, cheese and fish) in the context of Cystic Fibrosis. To address this goal a static in vitro digestion model was applied. The role of inherent-to-food characteristics (resulting food matrix structure from processing) and host related factors (pH and bile salts concentration and pancreatin concentration) were explored as determinants of lipolysis in animal-origin foods. Along the four chapters presented, focused on egg, meat, cheese and fish, a common experimental design was applied to study lipolysis, proteolysis and matrix degradation. In each study, different processing techniques applied to the assessed foods allowed for evaluating the effect of inherent-to-food properties on the study outcomes as well. The results have contributed to the development of a new evidence-based method to optimise pancreatic enzyme replacement therapy, and inform the scientific community about new insights on the behaviour of different foods undertaking the digestion process. / Authors of this paper acknowledge the European Union and the Horizon 2020 Research and Innovation Framework Programme (PHC-26-2014 call Self-management of health and disease: citizen engagement and mHealth) for fully funding this research in the context of MyCyFAPP Project, under grant agreement number 643806. The authors would like to thank the Conselleria de Educació i Investigació de la Generalitat Valenciana and also the European Union (“El Fondo Social Europeo (FSE) invierte en tu futuro”) for the PhD scholarship given to Andrea Asensio Grau (ACIF/2017/008). This study was developed thanks to the equipment funded with the support from the Generalitat Valenciana IDIFEDER/2018/041 (PO FEDER Comunitat Valenciana 2014-2020). Finally, we thank Antonio Martínez Cañada, from the Data Science and Biostatistics Unit of Instituto de Investigación Sanitaria La Fe, and Arash Javanidejad for the English corrections. / Asensio Grau, A. (2021). In vitro approach of dietary and host related factors affecting digestion of animal-origin foods under cystic fibrosis disease [Tesis doctoral]. Universitat Politècnica de València. https://doi.org/10.4995/Thesis/10251/171512 / Compendio

INTRODUÇÃO: Após a cirurgia pancreática, a função exócrina é determinada pela extensão da ressecção e a quantidade de tecido pancreático remanescente, sendo recomendável a avaliação da insuficiência pancreática exócrina (IPE) em todos os pacientes. A reposição de enzimas pancreáticas é o pilar do tratamento da IPE, pois melhora a absorção de gordura, diminui os sintomas relacionados com a má absorção e melhora a qualidade de vida (QV). OBJETIVO: Sabendo que o ajuste da dose de enzimas pancreáticas é realizado com base nos sinais clínicos relatados pelo paciente, o presente estudo visa aprofundar a avaliação clínica destes e avaliar o atual protocolo de tratamento, mantendo ou melhorando a QV dos pacientes. MÉTODOS: Estudo transversal em que foram avaliados adultos com histórico de ressecção pancreática há 6 meses ou mais. No tempo 1 foi realizada avaliação nutricional antropométrica e recordatório alimentar, avaliação clínica de qualidade de vida (questionário SF-36), investigação hábitos intestinais e exames laboratoriais. No tempo 2 foi realizada nova consulta para discussão dos resultados e orientação nutricional individualizada. Para análise de correlações foi usado o teste de Pearson, para associações o teste de Fisher e para comparação de médias o teste Mann-Whitney. RESULTADOS: Foram avaliados 39 pacientes, 22 (56,4%) do sexo feminino; 33 (84,6%) >=60 anos; tempo pós operatório 14,1± 6,8 anos; exames bioquímicos: em todas as dosagens a maioria dos pacientes apresenta resultados dentro dos valores de referência, mas há alta prevalência de deficiência de vitaminas lipossolúveis; os pacientes têm bom estado nutricional já que grande parte apresenta eutrofia segundo o IMC (46,1%) e segundo a porcentagem de gordura (35,9%); no geral não relatam sintomas gastrointestinais adversos: 61,5% com fezes formadas, 53,8% sem dor abdominal, 84,6% sem esteatorreia; adequação no consumo de macronutrientes: 51,3% consumo adequado de carboidratos e lipídios, e 64,1% de consumo excessivo de proteínas; correlações positivas: a dose de enzimas se correlaciona com a dor (p= 0,004) e o IMC (p= 0,009), ou seja, pacientes que relatam mais dor e que pesam mais são os que recebem as maiores doses de enzimas pancreáticas; correlações negativas: capacidade funcional e parâmetros de avaliação nutricional como IMC (p=0,004), e porcentagem de gordura (p=0,028), e também parâmetros clínicos como a dose de enzimas (p=0,022) e o número de evacuações por dia (p=0,024); associações: a inadequação do consumo de lipídios na dieta está associada com importantes sintomas gastrointestinais como a consistência amolecida das fezes (p=0,005) e flatulência (p=0,012) e ressalta a importância da orientação nutricional aos pacientes em reposição de enzimas pancreáticas. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes apresentou bons resultados de exames bioquímicos, qualidade de vida, consumo de macronutrientes, estado nutricional e sintomas gastrointestinais. Observaram-se importantes correlações e associações que demonstram que o estado nutricional, o consumo alimentar e a dose de enzimas interferem nos sintomas gastrointestinais e na auto-percepção de qualidade de vida dos pacientes. Sendo assim, o atual protocolo é válido, mas deve ser associado a orientação nutricional individualizada / BACKGROUND: After pancreatic surgery, exocrine function is determined by the extent of resection and the amount of remaining pancreatic tissue, and all patients should be evaluated for exocrine pancreatic insufficiency (EPI). Pancreatic enzyme replacement is the mainstay of EPI treatment, since it improves fat absorption, reduces symptoms related to malabsorption and improves quality of life (QoL). OBJECTIVE: Knowing that the adjustment of pancreatic enzymes dose is based on the clinical signs reported by the patient, the present study aims to deepen the clinical evaluation and to evaluate the current protocol of treatment, maintaining or improving patients quality of life. METHODS: A cross-sectional study in which adults were evaluated 6 months or more after pancreatic resection. At time 1, anthropometric evaluation and food recall, clinical evaluation of quality of life (SF-36 questionnaire), intestinal habits and laboratory tests were performed. At time 2 a new consultation was conducted to discuss the results and to provide individualized nutritional guidance. For the correlations analysis the Pearson test was used, for associations the Fisher test and for comparison of means the Mann-Whitney test. RESULTS: 39 patients were evaluated, 22 (56.4%) female; 33 (84.6%) >= 60 years; Time after surgery 14.1 ± 6.8 years; Biochemical tests: at all dosages most patients present results within the reference values, but there is a high prevalence of fat-soluble vitamins deficiency; The patients have good nutritional status since a great part presents eutrophy according to the BMI (46.1%) and according to the percentage of body fat (35.9%); In general they do not report adverse gastrointestinal symptoms: 61.5% with feces formed, 53.8% without abdominal pain, 84.6% without steatorrhea; Adequacy in macronutrient consumption: 51.3% adequate consumption of carbohydrates and lipids, and 64.1% excessive consumption of proteins; Positive correlations: enzyme dose correlates with pain (p = 0.004) and BMI (p = 0.009); that is, patients who report more pain and who weigh more are those who receive the highest doses of pancreatic enzymes; Negative correlations: functional capacity and nutritional assessment parameters such as BMI (p = 0.004), and body fat percentage (p = 0.028), as well as clinical parameters such as enzyme dose (p = 0.022) and number of bowel movements per day p=0.024); Associations: the dietary lipid consumption inadequacy is associated with important gastrointestinal symptoms such as soft stool consistency (p=0.005) and flatulence (p=0.012), and emphasizes the importance of nutritional guidance to patients on pancreatic enzyme replacement therapy. CONCLUSION: Most patients presented good results of biochemical tests, quality of life, macronutrient consumption, nutritional status and gastrointestinal symptoms. Significant correlations and associations have been observed that evidence that nutritional status, food intake and enzyme dose interferes with gastrointestinal symptoms and self-perceived quality of life of patients. Therefore, the current protocol is valid, but should be associated with individualized nutritional guidance