Esse estudo transversal avaliou a saúde bucal de 36 pacientes com fibrose cística (FC). Um questionário foi aplicado para obter informações sobre autocuidados e outros aspectos que pudessem influenciar os resultados. Os exames, realizados por examinadora treinada e calibrada, foram placa visível (IPV), sangramento gengival (ISG), profundidade de sondagem (PS), perda de inserção (PI), exsudato à sondagem (SS), presença de sítios com cálculo dental, experiência de cárie (ceo/CPO-D + MBA) e número de dentes com sinais de anomalias no esmalte. Os resultados das variáveis clínicas foram comparados (P<0,05), segundo dois extratos de idade e segundo a experiência de cárie positiva (EC+) ou não (EC-), por meio dos testes t de Student ou U de Mann-Whitney. O teste de Spearman foi usado para identificar possíveis correlações entre os achados. Para as idades 12 anos e > 12 anos os resultados foram: IPV (65,40±35,13% e 58,90±34,51%), ISG (14,00±21,61% e 26,51±27,09%) e presença de cálculo dental (21,59±28,96% e 11,97±9,29%), sem diferenças significativas entre os grupos. As médias de PS foram 1,30±0,32mm e 1,70±0,30mm (P=0,00) e de SS foram 3,89±9,92% e 7,72±20,04% (P=0,09). A média de PI, somente presente no grupo >12 anos, foi 0,15±0,35mm. Os valores do índice ceo/CPO-D+MBA foram 1,74±3,33/1,20±1,74 e 5,14±4,26, respectivamente. A presença de anomalias de esmalte variou de nenhum até todos os dentes com sinais, em ambos os grupos. A comparação dos grupos EC+ e EC- revelou que os valores do IPV (70,52±30,92% e 52±37,50%) e ISG (25,13±29,40% e 10,09±10,04%), não diferiram significativamente, ao contrário dos percentuais de cálculo, com valores de 9,97±10,06% e 28,86±32,05% nos grupos, respectivamente. Placa bacteriana (r=0,50; P=0,02), e preferência por alimentos doces (r=0,48; P=0,02) relacionaram-se positivamente com experiência cárie na dentição decídua, assim como o histórico de dor (r=0,48; P=0,03), que também teve relação positiva com a dentição permanente (r=0,52; P=0,02). Correlação positiva foi observada entre a perda de inserção e a percepção da gengiva já ter sangrado anteriormente (r=0,51; P=0,00). Os níveis de escolaridade da mãe e do pai relacionaram-se negativamente com a EC nas crianças FC (r=-0,57; r=-0,71). Conclusões: Nessa amostra, manifestações de cárie foram observadas a partir de sinais incipientes de perda mineral, sendo que a experiência de cárie foi semelhante àquela observada na população do sul do Brasil. A remoção de cálculo dental para tratamento da gengivite não deve ser priorizado no atendimento de pacientes císticos com atividade de cárie. Atenção odontológica deve ser direcionada à prevenção e ao tratamento da doença cárie. / This cross-sectional study assessed the dental health of 36 cystic fibrosis (CF) patients. Questionnaire was applied to obtain information about self-care and other aspects that could influence the results. One trained and calibrated examiner evaluated the presence of visible plaque (VIP), gingival bleeding (GB), bleeding on probing (BOP), pocket depth (PD), clinical attachment loss (CAL), presence of supragingival calculus, dmf/DMF-T index modified by the presence of active white spots, and the presence of enamel defects. The results of the clinical variables were compared (P<0.05), according to two age groups, and according to caries experience (CE), positive (+) or not (-), by Student t test or U Mann-Whitney test. The non-parametric test of Spearman was used to identify possible correlations between findings. The results seen for age’s 12 years old and > 12 years old were: VIP (65.40±35.13% and 58.90 ± 34.51%), GB (14.00±21.61% and 26.51% ± 27.09%) and presence of calculus (21.59±28.96% and 11.97±9.29%), without statistic differences between the groups. The mean value of PS was 1.30±0.32 mm and 1.70±0.30mm (P= 0.00) and BOP were 3.89± 9.92% and 20.04±7.72% (P= 0.09). The CAL mean value present in the group > 12 years old, was 0.15±0.35 mm. The values of the dmf/DMF-T modified index were 1.74 ±3.33 / 1.20 ± 1.74 and 5.14 ± 4.26, respectively. The presence of teeth with enamel defect, per individual, ranged from none to all teeth with signs in both groups. The analysis of the groups CE+ and CE- revealed that VIP (70.52±30.92% - 52.00±37.50%) and of GB (25.13±29.40% -10.09±10.04%), did not differ significantly. Differences were observed between the percentages of dental calculus (9.97±10.06% - 28.86±32.05%). Few significant correlations were observed between the findings. The presence of visible plaque (r= 0.50, P=0.02), and preference for sweet foods (r= 0.48, P=0.02) correlated positively with caries experience in primary dentition, as well as the history of pain (r= 0.48, P=0.03), and that also had positive correlation with the permanent dentition (r= 0.52, P=0.02). Positive correlation was also found between attachment loss and the perception of gingival bleeding by the patient (r= 0.51, P=0.00). Mother’s and father’s education were negatively correlated with CE+ in primary dentition (r= - 0.57, r= - 0.71). Conclusions: In the study, symptoms of decay were observed from the incipient signs of mineral loss, and the caries experience in the cystic patients sample were similar to those observed in the population from south of Brazil. In cystic patients with caries activity, the removal of dental calculus for the treatment of gingivitis should not take priority in the planning of dental care. Dental care should be directed to prevention and treatment of caries.

Introdução: Pacientes com fibrose cística (FC) comumente apresentam pronunciadas alterações em vias aéreas inferiores, obstrução crônica de vias aéreas superiores, tosse noturna e uso de múltiplas medicações. Desta maneira, estão predispostos a apresentar diminuição da qualidade do sono e distúrbios respiratórios durante o sono. Embora a hipoxemia noturna seja considerada comum e sua identificação relevante no manejo da FC, atualmente ainda restam dúvidas sobre os preditores de dessaturação durante o sono nesta população. Objetivos: 1) Avaliar os distúrbios do sono em uma amostra de pacientes adultos com FC comparando-os com controles saudáveis e 2) Determinar os melhores preditores de dessaturação no sono em pacientes com FC e uma saturação periférica de oxigênio (SpO2) em vigília ≥90%. Métodos: Estudo transversal, com coleta de dados prospectiva, onde foram avaliados pacientes adultos com FC estáveis clinicamente e controles saudáveis pareados por idade e sexo. Todos os indivíduos realizaram uma polissonografia de noite inteira e preencheram a Escala de Sonolência de Epworth (ESE) e o Questionário de Qualidade de Sono de Pittsburgh (PSQI). Os pacientes com FC realizaram função pulmonar, teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) e ecocardiografia. Estes dados foram correlacionados com os achados polissonográficos. Resultados: Foram avaliados 51 pacientes com FC (idade média de 25,1 ± 6,7 anos e volume expiratório forçado no primeiro segundo - VEF1 - médio de 57,7 ± 24,7% do previsto) e 25 controles saudáveis. Latências para o início do sono e para o sono REM, eficiência do sono e percentual de estágios do sono não diferiram significativamente entre os grupos. Contudo, pacientes com FC apresentaram maior índice de microdespertares durante o sono (12,1 vs. 8,9; p=0,02) e escores mais elevados na ESE (8,2 vs. 5,6; p=0,002) e no PSQI (6,0 vs. 2,7; p<0,001) em relação aos controles. O índice de apneia-hipopnéia (IAH) foi semelhante entre pacientes com FC e controles e apenas dois pacientes com FC (3,9%) apresentaram critérios polissonográficos para apneia obstrutiva do sono. A dessaturação da oxihemoglobina durante o sono foi significativamente mais frequente nos pacientes com FC comparado aos controles (29,4% vs. 0%; p<0,001). Os pacientes com FC que apresentaram dessaturação no sono tiveram valores mais baixos de SpO2 em vigília e ao final do TC6M, pior função pulmonar e valores mais elevados de pressão sistólica de artéria pulmonar. Em um modelo de regressão logística, identificou-se a SpO2 em vigília como o melhor preditor independente de dessaturação no sono nos pacientes com FC (p<0,001). A SpO2 em vigília <94% apresentou uma sensibilidade, especificidade, valor preditivo positivo e negativo para dessaturação no sono de, respectivamente, 93,3%, 100%, 100% e 97,3%. Conclusões: Pacientes adultos com FC apresentam diminuição subjetiva da qualidade do sono a despeito de uma arquitetura do sono pouco alterada. A dessaturação no sono é comum nos pacientes com FC a despeito de apresentarem uma SpO2 em vigília preservada; não está associada a apneia obstrutiva do sono e pode ser predita acuradamente por uma SpO2 em vigília <94%. / Introduction: Cystic fibrosis (CF) patients may be predisposed to poor sleep quality and sleep disordered breathing due to upper and lower airway abnormalities, chronic cough and use of multiple medications. Though nocturnal hypoxia is considered to be common and its identification relevant for the management of CF, nowadays questions remain about the predictors for sleep desaturation in this population. Objectives: To evaluate sleep parameters in a sample of adult CF patients comparing them with healthy controls and to determine the best predictors of sleep desaturation in CF patients with awake resting peripheral oxygen saturation (SpO2) ≥90%. Methods: In a cross-sectional study, with data collected prospectively, clinically stable adult CF patients and age-matched healthy controls underwent an overnight polysomnography and answered the Epworth sleepiness scale (ESS) and the Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI). CF patients had their pulmonary function, six-minute walk test (6MWT) and echocardiography assessed and correlated with polysomnographic findings. Results: Fifty-one CF patients (mean age 25.1 ± 6.7 years; mean FEV1 57.7 ± 24.7% of predicted) and 25 age-matched controls were assessed. CF patients and control subjects had similar sleep latencies, sleep efficiency and percentage of sleep stages. However, CF patients had a higher arousal index during sleep (12.1 vs. 8.9; p=0.02) and had higher ESS (8.2 vs. 5.6; p=0.002) and PSQI (6.0 vs. 2.7; p<0.001) scores than controls. The apnea-hypopnea index was similar in both groups and only two CF patients (3.9%) fulfilled criteria to obstructive sleep apnea. Sleep desaturation was significantly more common in CF patients (29.4% vs 0%; p<0.001). The CF patients who presented sleep desaturation had lower values of awake SpO2 at rest and at the end of 6MWT, worse pulmonary function status and higher pulmonary arterial systolic pressure. In a logistic regression model, we observed that awake resting SpO2 was the single best variable associated with sleep desaturation in CF population (p<0.001). The awake SpO2<94% had a sensitivity, specificity, positive and negative predictive value to sleep desaturation of, respectively, 93.3%, 100%, 100% and 97.3%. Conclusions: CF patients had a worse subjective sleep quality despite small changes in sleep architecture in comparison with age-matched healthy controls. In nonhypoxic, adult CF patients, sleep desaturation is common, is not associated with obstructive sleep apnea and can be accurately predict by awake resting SpO2 <94%.

Objetivos: Comparar a espessura muscular e a espessura da gordura subcutânea entre crianças e adolescentes com fibrose cística e sujeitos hígidos utilizando imagens de ultrassonografia. Métodos: Estudo transversal em crianças e adolescentes com diagnóstico de FC, com idade entre 6 e 18 anos, em acompanhamento ambulatorial no Hospital São Lucas da PUCRS e controles hígidos.Os sujeitos que apresentavam exacerbação pulmonar e incapacidade de realizar os procedimentos do estudo foram excluídos. Os participantes submeteram-se a ultrassonografia para verificar a espessura muscular e a espessura da gordura subcutânea das regiões do tríceps, quadríceps e gastrocnêmio, medidas antropométricas e avaliação das dobras cutâneas (adipometria). As estimativas dos componentes da composição corporal foram fracionados em quatro: massa muscular, massa de gordura, massa óssea e residual e foram analisados conforme equações matemáticas e fórmulas específicas previamente validadas. Os indivíduos com FC realizaram a avaliação da função pulmonar por meio da espirometria. A comparação entre os grupos estudados foi realizada através do teste de McNemar, t de Student para amostras pareadas e teste de Wilcoxon. As correlações foram avaliadas através do teste de correlação de Pearson. Resultados: Foram incluídos 84 participantes, sendo 39 com FC e 45 controles, média de idade de 12,94 anos e 61,9 % do sexo masculino. Houve diferença significativa na comparação entre as características demográficas e antropométricas, entre os dois grupos avaliados, para raça (p<0,01), IPAQ (p<0,01) e escore Z do IMC (p<0,03). Na comparação entre os componentes da composição corporal entre os grupos, houve diferença significativa no peso de gordura (p<0,02) e no peso ósseo (p<0,01). Não houve diferenças significativas entre o peso muscular e o peso residual. Houve correlação da ultrassonografia muscular do tríceps e a massa magra (r=0,253; p<0,05) e entre a ultrassonografia muscular do quadríceps com o escore Z do IMC (r=0,25; p<0,05). Não houve correlações significativas na ultrassonografia da gordura subcutânea do tríceps, do quadríceps e do gastrocnêmio entre os grupos avaliados. Ao correlacionar os dois métodos de avaliação de gordura corporal, obtiveram-se correlações significativas (p<0,01) moderadas e positivas, variando de r=0,472 até r=0,681. No grupo dos pacientes com fibrose cística, a espessura muscular do tríceps medida pela ultrassonografia correlacionou-se com o escore Z da caminhada de seis minutos (r=-0,376). Além disso, a espessura muscular do quadríceps medida pela ultrassonografia correlacionou-se com a massa magra (r=0,424; p<0,01), capacidade vital forçada (CVF) (r=0,468; p<0,01), percentual do previsto da CVF (r=0,338; p<0,05), escore Z da CVF (r=0,336; p<0,05) e com o volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) (r=0,393; p<0,05). Conclusão: A avaliação da espessura muscular de pacientes com FC por ultrassonografia foi semelhante aos indivíduos controles, da mesma maneira que a avaliação da massa magra obtida com a adipometria e medidas de perímetros. Na avaliação da espessura de gordura subcutânea, houve correlação moderada entre a adipometria e a ultrassonografia. A ultrassonografiaapresenta potencial de aplicabilidade para diagnóstico nutricionaledeveser melhor avaliada, a fim de validara sua utilização emavaliações de rotina. / Objectives: To compare muscle and subcutaneous fat thickness between children and adolescents with cystic fibrosis and healthy subjects using ultrasound images. Methods: Cross-sectional study in children and adolescents diagnosed with CF, aged 6 to 18 years, followed at Hospital São Lucas PUCRS, and healthy controls (HC). Subjects who had a pulmonary exacerbation or inability to perform the study procedures were excluded. The participants underwent ultrasound to check muscle and subcutaneous fat thickness at the triceps, quadriceps and gastronomies regions, anthropometric measurements and evaluation of skin folds. Component estimation of body composition were divided into four: muscle mass, fat mass, bone and residual mass and were analyzed according to mathematical equations and previously validated specific equations. CF individual sunder went pulmonary function assessment by spirometry. Comparison between groups was performed using Mc Nemar test, Student's t test for paired samples and Wilcoxon test. Correlations were assessed using Pearson's correlation test. Results: We included 84 participants, 39 with CF and 45 healthy controls, mean age was 12.94 years and 61.9% were male. There was a significant difference between demographic and anthropometric characteristics between the two groups, for race (p<0.01) IPAQ (p<0.01) and BMI Z score (p<0.03). Comparing the components of body composition between the groups there was no significant difference in fat weight (p<0.02) and bone weight (p<0.01). There were no significant differences between muscle weight and the residual weight. There was a correlation of ultrasound triceps muscle and lean body mass (r=0.253; p<0.05) and between the quadriceps muscle ultrasound with the Z score of BMI (r=0.25; p<0.05). There were no significant correlations in ultrasound subcutaneous fat triceps, quadriceps and gastronomies between the groups. By correlating the two methods of assessing body fat, significant correlations (p<0.01) and moderate positive, ranging from r=0.472 to r= 0.681were found. In CF patients, muscular thickness of the triceps measured by ultrasonography correlated with walk test six minutes Z score (r= -0.376). Furthermore, quadriceps muscle thickness measured by ultrasonography correlated with body lean mass (r=0.424; p<0.01), forced vital capacity (FVC) (r=0.468; P<0.01) percentage of predicted FVC (r = 0.338; p <0.05), FVC Z score (r= 0.336; p<0.05) and forced expiratory volume in one second (FEV1) (r=0.393; p<0.05). Conclusion: Evaluation of muscle thickness in CF patients and HC by ultrasound rendered similar results in the same fashion as the assessment of lean body mass by skin fold and circumference measurements. In assessing subcutaneous fat thickness, there was moderate correlation between skin folds and ultrasound findings. Ultrasound evaluation shows an applicability potentiality for nutritional diagnosis and should be better evaluated in order to validate its use in routine clinical assessments.

Introdução: Com o aumento da expectativa de vida dos pacientes com Fibrose Cística (FC), a saúde óssea têm sido objeto de estudo a fim de otimizar a qualidade de vida desses pacientes. A prevalência de massa óssea baixa e os fatores de risco associados são altamente variáveis dependendo da população estudada. Objetivos: Determinar a prevalência de massa óssea baixa em pacientes adolescentes e adultos com FC e estudar os fatores potencialmente associados. Métodos: Densidade mineral óssea foi determinada por DXA na coluna lombar em todos os pacientes e no fêmur em pacientes ≥20 anos. Avaliações nutricionais, bioquímicas e pulmonares foram realizadas. Dados referentes ao tratamento farmacológico foram coletados. Resultados: 58 pacientes foram incluídos no estudo (25 homens/ 33 mulheres), média de idade de 23,9 anos (16-53). Massa óssea baixa foi verificada em 20,7% dos pacientes. Não houve histórico de fratura. Z-score da coluna lombar associou-se positivamente com IMC (r= 0,3; p= 0,022), VEF1% (r=0,415; p=0,001). A média do Z-score da coluna foi mais alta nas mulheres que nos homens (p=0,001), em pacientes que não possuíam insuficiência pancreática (p=0,02) e em pacientes que não haviam sido hospitalizados no período de três meses (p=0,032). Os fatores encontrados como preditores independentes de Z-score da coluna lombar foram sexo masculino e IMC. Conclusão: Massa óssea baixa é frequente em pacientes com FC e está associada ao IMC, o qual provavelmente reflete a severidade da doença, e ao sexo masculino. Esforços devem ser empreendidos com o objetivo de manter esses pacientes com perfil nutricional adequado. / Background: Survival of cystic fibrosis (CF) patients has increased, so bone health could be important for the quality of life of affected patients. Several studies described lower bone mass density (BMD) in patients with CF, which increased fracture risk. Objective: The aim of this study was to evaluate the prevalence of low BMD as well as to evaluate the factors associated with bone mass in these patients. Methods: BMD was measured by DXA in lumpar spine (L1-L4), in patients ≤19years-old, or lumbar spine and femur (total and neck) in patients ≥20years-old. Evaluations of nutritional status, biochemical parameters and lung function were performed. Medications were obtained from medical records Results: Fifty-eight patients were included in the study (25 males/33females), mean age 23.9 years (16-53). The prevalence of bone mass below the expected range for age at any site was 20.7%. None of the subjects had history of fracture. Lumbar spine Z-score in FC patients correlated positively with BMI (r= 0.3, p=0.001), and with FEV1 (%predicted) (r=0.415, p=0.022). Mean lumbar spine Z-score were higher in women (p=0.001), in patients with no pancreatic insufficiency (p=0.032), and in patients with no hospitalization in the last 3 months (p=0.02). BMI (p= 0.001) and sex (p=0.001) were independently associated with the Z-score in the lumbar spine. Conclusion: Low bone mass is a frequent problem in patients with CF, being associated with BMI, which could reflect disease intensity, and male sex. A larger effort should be made to keep these patients well-nourished.

A hepatopatia da fibrose cística (FC) é uma complicação grave sendo descrita como terceira causa de morte nestes pacientes. Sua prevalência é muito variável, desde 14,3% até 41% em crianças e adolescentes. A discrepância entre os diferentes estudos clínicos se deve à forma utilizada para o diagnóstico da hepatopatia (características clínicas, bioquímicas e/ou ultra-sonográficas), à idade dos pacientes selecionados, ao tipo de estudo empregado (transversal ou longitudinal) e também, à falta de um marcador específico e sensível de disfunção hepatobiliar. Em 1995, Williams et al, elaboraram um escore ultra-sonográfico que mostrou boa relação com as alterações laboratoriais hepáticas pretendendo, desta forma, graduar o nível da lesão hepática. O escore foi elaborado por meio da avaliação do padrão do parênquima hepático, do contorno do fígado e do grau de ecogenicidade periportal. Quanto aos marcadores não invasivos para diagnosticar a doença hepática, vários tem sido estudados, entre eles o ácido hialurônico (AH).O AH é o maior mucopolissacarídeo componente da matriz extracelular, é encontrado na maioria dos tecidos e fluidos corporais, particularmente abundante em tecido conectivo frouxo. É sintetizado na membrana citoplasmática de fibroblastos e de outras células, sendo que uma pequena parte é metabolizada neste local. Através dos vasos linfáticos chega à corrente sanguínea e é rapidamente eliminada pelo fígado, ao nível do sinusóide hepático. Neste estudo buscamos relacionar as alterações ultra-sonográficas com o nível sérico de AH e, desta forma, realizar o diagnóstico precoce da hepatopatia da FC. Foi realizado um estudo transversal em 57 pacientes com FC, todos caucasóides, que apresentavam uma média de idade de 10,2 + 4,9 anos. A avaliação constou de dados clínicos, laboratoriais e ultra-sonográficos. Os pacientes foram classificados de acordo com um escore ultra-sonográfico em:Grupo 1 (G1) – ausência de doença hepática: escore 3; - Grupo 2 (G2) – doença hepática moderada: escore 4 – 6; - Grupo 3 (G3) – doença hepática grave: escore 7 - 9. O nível sérico do ácido hialurônico foi medido através da técnica de ELISA (Enzyme Linked Immunoassay) e comparado com 23 controles saudáveis. Vinte e nove pacientes foram incluídos no G1, dezoito pacientes no G2 e dez pacientes no G3. Os pacientes do sexo masculino apresentaram escore ultra-sonográfico mais alterado (P= 0,018). O nível sérico da ALT e da AST foram consideravelmente mais elevados no G3 do que no G1. O nível sérico da GGT foi mais elevado no G3 do que no G1 e G2. A porcentagem do volume expiratório forçado no primeiro segundo (%VEF1) apresentou uma correlação positiva fraca com o escore Z P/I (r= 0,31/P= 0,031). O nível sérico de AH variou de 1,8 a 45 ng/mL (mediana= 13,9), apresentou uma mediana semelhante entre os grupos 1,2,3 e o grupo controle (P= 0,431), entre os grupos 1,2 e 3 (P= 0,24) e também, quando comparado cada grupo com o grupo controle (todos P> 0,1). Não houve correlação entre o nível sérico de AH e o escore ultra-sonográfico (P= 0,164). Desta forma, concluímos que o AH isoladamente não se mostrou um marcador da hepatopatia causada pela fibrose cística. / Cystic fibrosis (CF) liver disease (LD) is a serious complication, being described as the third cause of death in these patients. Its prevalence varies widely, from 14.3% to 41.0% in children and adolescents. The discrepancy shown by the various clinical studies is due to the method employed for the diagnosis of LD (clinical, biochemical and/or ultrasonographic characteristics), the age of selected patients, the type of study (crosssectional or longitudinal) and the absence of a specific and sensitive marker. In 1995, WILLIAMS et al, developed an ultrasonographic score that showed a good relation to liver biochemical alterations, in order to measure the liver involvement. The score was elaborated through an evaluation of three cardinal features of hepatic ultrasound in CF: coarseness of the parenchyma, nodularity of the liver edge and increased periportal echogenicity. Regarding non-invasive markers to diagnose the hepatic disease, several have been studied, among them the hyaluronic acid (HA). Hyaluronic acid is a major mucopolysaccharide in the extracellular matrix, found in most body tissues and fluids, particularly abundant in loose connective tissue. It is synthetized in the cytoplasmatic membrane of fibroblasts and other cells, with a small part being metabolized there. Through the lymph vessels, it reaches the bloodstream and is rapidly eliminated by the liver, at the hepatic sinusoid level. In this study, we attempted to correlate the ultrasound findings with HA serum level, and thus, obtain the early diagnosis of CFLD. A cross-sectional study was performed with 57 patients with CF, all white individuals presenting mean age of 10.2 + 4.9 years. The evaluation considered clinical, laboratorial and ultrasonographic data. The patients were classified according to an ultrasonographic score into: - Group 1 (G1) – absence of liver disease: score 3- Group 2 (G2) – moderate liver disease: score 4 – 6; - Group 3 (G3) – severe liver disease: score 7 - 9. HA serum level was measured by ELISA (Enzyme Linked Immunoassay) in the CF patients and 23 healthy controls. Twenty-nine patients were included in G1, 18 in G2 and 10 in G3. The male patients presented an ultrasonographic score with more alterations (P= 0,018). The serum levels of ALT and AST in G3 were considerably higher than in G1. The serum level of GGT in G3 was higher than in G1 and G2. The percent of forced expiratory volume in the first second (%FEV1) presented a small positive correlation with Z score W/A (r= 0.31/P= 0.031). HA serum level ranged from 1.8 to 45 ng/mL (mean = 13.9), and presented a similar mean value between Groups 1,2,3 and the control group (P= 0.431), among Groups 1,2 and 3 (P= 0.24), as well as when comparing each group to the control group (all P> 0.1). There was no correlation between HA serum level and ultrasonographic score (P= 0.164). Thus, we concluded that HA lonely cannot be considered as a marker of liver disease caused by cystic fibrosis.

A Fibrose cística é uma doença autossômica recessiva que tipicamente se manifesta por doença pulmonar obstrutiva crônica, insuficiência exócrina do pâncreas e elevada concentração de eletrólitos no suor. É causada por mutações no gene Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR). A disfunção da CFTR causa obstrução principalmente das vias aéreas e dos ductos pancreáticos. O curso e a gravidade da manifestação pulmonar não estão sempre diretamente relacionados ao genótipo especifico da CFTR, sugerindo uma forte ação de genes modificadores ou de variantes intragênicas, que podem influenciar na gravidade do fenótipo associado. Objetivo: Este estudo propôs caracterizar clínica e geneticamente uma amostra de pacientes com fibrose cística no Hospital Universitário João de Barros Barreto (Pará, Brasil) e estabelecer uma possível associação da variante p.M470V com a gravidade da doença respiratória. Metodologia: Um questionário clínico e epidemiológico foi aplicado para coleta de dados dos pacientes em dois momentos distintos. O DNA foi extraído e realizado seqüenciamento direto dos éxons: 11, 12, 18, 19, 21 e 22 utilizando sequenciador automático ABI Prism – 3130 (Applied Biosystems). Resultados: Foram coletados dados clínicos de 135 pacientes, porém o estudo genético só foi possível em 125 destes. A média de idade dos pacientes estudados foi de 15,44 ± 11,8 anos (mediana: 13 anos) e ao diagnóstico foi de 10,00 ± 9,6 anos (mediana: 7 anos), onde 56,3% eram do sexo masculino e 82,2% pardos. Ao diagnóstico 94,8% dos pacientes eram sintomáticos: respiratórios (92,6%), digestivos (34,9%) e 32,6% desnutridos. Pseudomonas aeruginosa (37,4%) e Staphylococcus aureus (49,63%) foram os microorganismos mais frequentes do trato respiratório. O éxon 11 foi o que apresentou uma maior prevalência de alterações patogênicas e não patogênicas. A frequência alélica da mutação p.F508del foi 14,8% e da p.M470V foi 56,4%. O estudo não demonstrou associação de p.M470V isoladamente com gravidade de doença respiratória, porém a mutação p.F508del mostrou associação com pior evolução radiológica e infecção por P aeruginosa. Conclusão: O estudo revelou um diagnóstico tardio nesta amostra, e não esclareceu o papel da variante p.M470V na evolução da doença respiratória da FC. / Cystic fibrosis is an autosomal recessive disease that typically manifests as chronic obstructive pulmonary disease, exocrine pancreatic insufficiency, and a high concentration of electrolytes in sweat caused by mutations in the gene Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR). The dysfunction of CFTR causes obstruction, especially of the airways and pancreatic ducts. The course and severity of pulmonary manifestations are not always directly related to the specific CFTR genotype, suggesting a strong action of modifying genes and of intragenic variants, which may influence the severity of the associated phenotype. Objective: This study aimed to clinically and genetically characterize a sample of patients with cystic fibrosis in the Hospital Universitário João de Barros Barreto (Pará, Brazil) and establish a possible association of the variant p.M470V with the severity of respiratory disease. Methods: A clinical and epidemiological questionnaire was applied to collect data from patients two different times. DNA was extracted and direct sequencing of exons 11 , 12 , 18 , 19 , 21 and 22 was performed using an automated sequencer ABI Prism - 3130 (Applied Biosystems). Results: Clinical data of 135 patients were collected; however, the genetic study was only possible in 125 of these. The mean age of patients was 15.44 ± 11.8 years (median: 13 years) and, at diagnosis, was 10.00 ± 9.6 years (median: 7 years), where 56.3% were male, the majority brown (82.2%). At diagnosis 94.8% of patients were symptomatic: respiratory (92.6%) , digestive (34.9%) ,and 32.6% malnourished. Pseudomonas aeruginosa (37.4%) and Staphylococcus aureus (49.63%) were the most frequent microorganisms of the respiratory tract. Exon 11 accounted for the majority of the variants found. The allelic frequency of p.508del mutation was 14.8% and of p.M470V was 56.4%. The study showed no association of p.M470V with severity of respiratory disease, but the p.F508del mutation was associated with worsening radiological evolution and P aeruginosa infection. Conclusion: The study revealed a delayed diagnosis in this sample, and did not clarify the role of p.M470V in respiratory disease.

Introdução: Portadores de fibrose cística têm uma susceptibilidade à deficiência de vitamina D devido à má absorção de nutrientes. Os estudos da prevalência de hipovitaminose D em pacientes com fibrose cística apresentam resultados extremamente variáveis e não há dados a respeito da população não pediátrica no Brasil. Objetivos: Avaliar a prevalência de hipovitaminose D em pacientes não pediátricos portadores de fibrose cística e os fatores associados com as concentrações séricas de 25-hidroxivitamina D. Metodologia: Realizado estudo transversal. A população em estudo foi composta por pacientes maiores que 16 anos acompanhados no Ambulatório de Fibrose Cística do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Foi avaliada a prevalência de deficiência de vitamina D, definida como 25-hidroxivitamina D < 30ng/mL, de acordo com a Cystic Fibrosis Foundation, bem como os fatores clínicos e laboratoriais associados com o valor sérico desta. Foram avaliados o estado nutricional e internações hospitalares. Foi realizada coleta de dados em prontuário, entrevista com os pacientes e colheita de sangue. As análises laboratoriais foram realizadas no Laboratório de Patologia Clínica do Hospital. Foram dosados os valores séricos de proteína C-reativa, cálcio, fosfato, magnésio, albumina, 25-hidroxivitamina D (método: quimiluminescência) e paratormônio (método: imunoensaio para PTH intacto). A função pulmonar foi avaliada por espirometria e escores clínicos e radiológicos. O nível de significância estatística foi estabelecido como P<0,05. Resultados: A prevalência de hipovitaminose D foi de 61,0%, com valores séricos de 25-hidroxivitamina D de 28,42±10,94 ng/mL. Os pacientes com insuficiência pancreática apresentaram uma tendência a ter concentrações mais altas de vitamina D. Dezesseis pacientes apresentavam doença pulmonar grave, com FEV1% do predito inferior a 40%. Após análise multivariada, índice de massa corporal e hospitalizações no último mês permaneceram significativamente associados negativamente aos valores séricos de 25-hidroxivitamina D. Conclusões: A prevalência de hipovitaminose D no presente estudo foi inferior a previamente relatada. A insuficiência de vitamina D continua sendo um problema nos pacientes com fibrose cística, mesmo naqueles recebendo suplementação. / Introduction: Cystic fibrosis patients have a susceptibility to vitamin D deficiency due to nutrient malabsorption. Prevalence studies of hypovitaminosis D in patients with cystic fibrosis have highly variable results and there is no data about the non pediatric population in Brazil. Objectives: To evaluate the prevalence of hypovitaminosis D in non pediactric cystic fibrosis patients and the factors associated with serum 25-hydroxyvitamin D levels. Methods: Cross-sectional study. The study population was composed of patients older than 16 years accompanied in the Cystic Fibrosis Ambulatory of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre. We evaluated the prevalence of vitamin D deficiency defined as 25-hydroxyvitamin D < 30 ng/mL, as suggested recently by the Cystic Fibrosis Foundation, and clinical and laboratory factors associated with its serum levels. Nutritional status and hospital admissions were evaluated. Data was collected from medical records and interviews with patient, blood was collected. Laboratory analisys were performed at Clinical Pathology Laboratory of the Hospital. Serum C-reactive protein, calcium, phosphate, magnesium, albumin, 25-hydroxyvitamin D (method: chemiluminescence), and parathyroid hormone levels (method: sandwich immunoassay to intact PTH) were measured. Lung function was evaluated by spirometry and clinical and chest radiographic scores were assessed. Statistical significance level was set at P<0.05. Results: Prevalence of hypovitaminosis D was 61.0 %, with serum 25-hydroxyvitamin D levels of 28,42±10,94 ng/mL. Patients with pancreatic insufficiency had a trend to have higher vitamin D levels. Sixteen patients had severe lung disease with FEV1% predicted below 40%. After multivariable analysis, body mass index and hospitalization in the last month remained significantly associated negatively with serum 25-hydroxivitamin D levels. Conclusions: The prevalence of hypovitaminosis D in the present study was inferior to previously related. Vitamin D insufficiency is still a problem in cystic fibrosis patients, even in those receiving supplementation.

Introdução: Uma proporção significativa dos pacientes com fibrose cística (FC) apresenta prejuízo nutricional, apesar do adequado tratamento com dieta hipercalórica e com reposição de enzimas pancreáticas. Objetivo: Identificar os fatores associados à desnutrição em pacientes adolescentes e adultos com FC. Métodos: Estudo transversal, com coleta de dados prospectiva, em pacientes atendidos no Programa para Adultos com FC do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Os pacientes foram submetidos aos seguintes procedimentos: avaliação clínica com registro sistematizado dos dados clínicos, preenchimento do escore clínico de Shwachman-Kulczycki, avaliação nutricional, preenchimento de questionário de adesão ao tratamento dietético, realização do teste de elastase-1 fecal e realização de espirometria. Além disso, foram revisados os exames bacteriológicos do escarro realizados no último ano e registradas as bactérias identificadas. Foram registrados os escores hepáticos obtidos por ecografia abdominal. Para fins de análise, os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com a avaliação nutricional de Milla (2007) para adultos e Borowitz e colaboradores (2002) para adolescentes: eutróficos, risco nutricional e desnutridos Resultados: Foram estudados 73 pacientes, dos quais 40 (54,8%) são do sexo feminino; média de idade=25,6±7,3 anos; média de VEF1=59,7±30,6% do previsto e média de IMC=21±3,0kg/m². Segundo o estado nutricional, 32 (43,8%) pacientes foram classificados como eutróficos, 23 (31,5%) como em risco nutricional e 18 (24,7%) como desnutridos. Não foram observadas diferenças entre os grupos para sexo (p=0,254), idade (p=0,454), presença da mutação F508del (p=0,326) e escore hepático (p=0,806). A proporção de diabete melito foi maior no grupo com risco nutricional (7 pacientes [30,4%]), do que nos grupos eutrófico (1 paciente [3,1%]) e desnutrido (2 pacientes [11,1%]; p=0,014). A média do escore clínico foi significativamente menor nos grupos com risco (70,6±10 pontos) e desnutrido (53,9±17 pontos), do que no grupo eutrófico (79,5±12 pontos, p<0,001). A CVF% do previsto e o VEF1% do previsto foram significativamente menores nos pacientes desnutridos (respectivamente, 46,7±23,0% e 35,0±18,1%) do que no grupo eutrófico (respectivamente, 83,9±32,3% e 74,2±30,8%) e em risco (respectivamente, 73,1±25,5% e 58,9±25,9%; p<0,001 e p<0,001). O grupo de pacientes em risco nutricional apresentou valores de elastase-1 fecal (70,8±35,4μg/g) significativamente menores do que os pacientes eutróficos (94±32,6μg/g) e do que os pacientes desnutridos (119,2±28,9μg/g, p<0,001). Cinquenta e seis pacientes faziam uso de enzimas pancreáticas, sendo que a quantidade média de enzimas/kg/refeição dos pacientes desnutridos (1423,9±404,3) foi maior do que a dos pacientes eutróficos (725,0±476,4, p<0,001) e do que a dos pacientes em risco nutricional (830,2±456,9, p=0,001). Não houve diferença estatística quanto à adesão autorrelatada à dieta hipercalórica (p=0,49), ao uso de enzima pancreática (p=0,33) e à suplementação de vitaminas ADEK (p=0,816). A análise de regressão logística identificou três variáveis independentes associada à desnutrição: idade (razão de chances – RC=0,78, p=0,013), escore clínico de Shwachman-Kulczycki (RC=0,90, p=0,015) e VEF1 (RC=0,95, p=0,046). Conclusão: Este estudo observou elevada prevalência de desnutrição entre os pacientes com FC atendidos em um centro de referência de Porto Alegre. Os principais fatores associados à desnutrição foram idade, gravidade clínica e gravidade funcional da doença pulmonar. / Introduction: A significant proportion of patients with cystic fibrosis (CF) have nutritional impairment, despite adequate treatment with high-calorie diet and pancreatic enzyme replacement. Objective: To identify factors associated with malnutrition in adolescent and adult patients with CF. Methods: A cross-sectional study with prospective data collection on patients seen in the Program for Adults with CF, Hospital de Clínicas de Porto Alegre. The patients underwent the following procedures: clinical evaluation with systematic registration of clinical data, clinical Shwachman-Kulczycki score evaluation, nutritional assessment, completion of the dietary treatment adherence questionnaire, fecal elastase-1 test, and spirometry. In addition, sputum cultures performed in a previous year were reviewed, and the bacteria identified were recorded. The liver scores were recorded by abdominal ultrasound. For purposes of analysis, patients were divided into three groups according to their nutritional status Milla (2007) for adults and Borowitz et al. (2002) for adolescents: adequate nutrition, nutritional risk, and malnutrition. Results: 73 patients were studied, whose 40 (54.8%) were female; mean age = 25.6±7.3 years; mean FEV1 = 59.7±30.6% predicted and mean BMI = 21±3.0kg/m². According to nutritional status, 32 (43.8%) patients were classified as adequate nutrition, 23 (31.5%) at nutritional risk, and 18 (24.7%) as malnourished. No differences were observed among groups for sex (p = 0.254), age (p = 0.454), presence of F508del mutation (p = 0.326), and liver score (p = 0.806). The proportion of diabetes mellitus was higher in patients at nutritional risk (7 patients, 30.4%) than in the adequate nutrition group (1 patient, 3.1%), and malnourished (2 patients, 11.1%; p = 0.014). The mean clinical score was significantly lower in the groups at nutritional risk (70.6±10) and malnourished (53.9±17 points) than in the adequate nutrition group (79.5±12, p <0.001). FVC% predicted and FEV1% predicted were significantly lower in the malnourished patients (respectively, 46.7±23.0% and 35.0±18.1%) than in the adequate nutrition group (respectively 83.9±32.3% and 74.2±30.8%) and in the at nutritional risk group (respectively 73.1±25.5% and 58.9±25.9%; p <0.001 and p <0.001). The group of patients at nutritional risk showed values of fecal elastase-1 (70.8±35,4μg/g) significantly lower than the adequate nutrition (94±32.6μg/g) and malnourished patients (119.2±28,9μg/g, p <0.001). Fifty-six patients were taking pancreatic enzymes, and the average amount of enzyme/kg/meal taken by the malnourished patients (1423.9 ± 404.3) was higher than in the adequate nutrition (725.0±476.4, p <0.001) and in the at nutritional risk patients (830.2±456.9, p = 0.001). There were no statistical difference regarding the self-reported calorie diet adherence (p = 0.488), use of pancreatic enzyme (p = 0.334), and vitamin supplementation ADEK (p = 0.816). The logistic regression analysis identified three independents variables associated with malnutrition: age (odds ratio - OR = 0.78, p = 0.013), clinical Shwachman-Kulczycki score (OR = 0.90, p = 0.015), and FEV1 (OR = 0.95, p = 0.046). Conclusion: This study observed high prevalence of malnutrition in patients with CF treated in a reference centre in Porto Alegre. The main factors associated with malnutrition were age, clinical severity, and functional severity of lung disease.

Introdução: A fibrose cística também conhecida como mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva, crônica, com manifestações sistêmicas, sendo o transplante pulmonar uma das alternativas para o tratamento quando a doença se apresenta em fase terminal. Objetivos: Avaliar a função pulmonar, condicionamento físico e qualidade de vida em pacientes com fibrose cística após trinta meses do transplante pulmonar seguido de um programa de reabilitação do cardiopulmonar. Metodologia: Estudo de coorte ambispectivo, foram estudados 8 pacientes com fibrose cística (5 mulheres 3 homens com média de idade 27 ± 4,62 anos) no período de dezembro de 2006 a dezembro de 2010. Havido perda de 2 pacientes ao longo do estudo. Foram analisados o teste de caminhada de seis minutos(TC6M), testes de função pulmonar e o questionário SF-36 no pré-transplante, pós-transplante imediato, pósreabilitação cardiopulmonar e após trinta meses após o transplante. Resultados: Tempo de lista de espera de 883 ± 571 dias tempo de internação total 30,14 ± 12,6 dias. Os pacientes apresentaram em média no pré-transplante VEF1 25,1% e CVF 38,4%, no pós transplante imediato VEF1 52,6% e CVF 54,6%. após reabilitação VEF1 60,8% e CVF 65,2% e 30 meses pós transplante VEF1 66,6% e CVF 67,2% . No TC6M a média de distância percorrida antes do transplante foi de 488 metros, pós-transplante imediato 510 metros, pós-reabilitação 603 metros e 30 meses pós-transplante 462 metros. Quanto à qualidade de vida os pacientes apresentaram melhora nos momentos pós-alta hospitalar e após reabilitação e piora em alguns domínios 30 meses após o transplante. Conclusão: O transplante de pulmão permanece sendo um procedimento de alto risco, no entanto, é uma estratégia terapêutica viável para pacientes com fibrose cística em estágio avançado da doença. Os dados encontrados no estudo sugerem uma tendência positiva a curto prazo na capacidade funcional e qualidade de vida, contudo a médio prazo perecem diminuir, enquanto a função pulmonar apresenta crescente melhora a curto e médio prazo. São necessários mais estudos com um maior número de pacientes para se afirmar com propriedade os benefícios a longo prazo do transplante de pulmão para essa população. / Introduction: Cystic Fibrosis, also known as mucoviscidosis, is a chronic autosomal recessive genetic disorder with systemic manifestations, lung transplantation being one of the alternatives for treatment when the disease is in its terminal phase. Objective: Evaluate the lung function, physical conditions and the quality of life of the cystic fibrosis patient after 30 months from the lung transplantation following a rehabilitation program of cardiopulmonary therapy. Methodology: The study of the ambispective cohort, involved eight patients with cystic fibrosis (5 women and 3 men aged 27 ± 4.6 years) for the period from December 2006 to December 2010, two patients died during the study. Analysis was made of the Six Minutes Walk Test (6MWT), lung function and the SF-36 questionnaire for the pre-transplant, immediately post- transplant, post cardiopulmonary rehabilitation and 30 months after the transplant. Results: The waiting list was 883±571 days, hospitalization time totalled 30.14 ±12.6 days. The patients showed, on average, a pretransplant VEF1 25.1% and CVF 38.4%, immediately posttransplant VEF1 66.6% and CVF 54.6%, post cardiopulmonary rehabilitation VEF1 60.8% and CVF 65.2% end 30 months post-transplant VEF1 66.6% and CVF 67.2%. In the TC6M, the average distance done before the transplant was 488 meters, immediately post-transplant it was 510 meters, post cardiopulmonary rehabilitation it was 603 meters and 30 months after transplant it was 462 meters. The quality of life of the patients showed improvement from the moment of leaving the hospital and after rehabilitation but did deteriorate in some domains after 30 months from the transplant. Conclusion: The lung transplantation continues to be a high risk procedure, however it still is a therapeutic strategy available to patients with cystic fibrosis at the advance stage of the disease. The findings of the study suggest there is a positive trend in the short term functional capacity and quality of life in the medium term however perish decrease, while increasing lung function has improved in the short and medium term. Although it would require further study with a higher number of patients to affirm with confidence the benefit for the long term of lung transplants for this population.

Orientador: Ilma Aparecida Paschoal / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-08-16T07:57:21Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Veronez_LilianideFatima_M.pdf: 1419140 bytes, checksum: 5e1cf61453007024c5cfed1c82bd88b0 (MD5) Previous issue date: 2010 / Resumo: Objetivos: O objetivo geral deste trabalho foi estudar o uso da capnogragfia volumétrica na avaliação de pacientes portadores de bronquectasias, relacionadas ou não à fibrose cística, para verificar o comportamento de algumas medidas fornecidas pelo aparelho, mais especificamente, analisar a variável "Slope da fase 3" (Slp3) e aquelas relacionadas à caracterização do padrão ventilatório (frequência e tempo expiratório), nos pacientes bronquectásicos, em comparação aos valores obtidos em pacientes normais. Métodos: Foram estudados 24 (vinte e quatro) pacientes com Fibrose Cística e 21 (vinte e um) pacientes não fibrocísticos com bronquectasias idiopáticas, que frequentam o ambulatório de Pneumologia do Hospital de Clínicas da Unicamp. O diagnóstico de Fibrose Cística (FC) foi baseado em 02 (dois) testes de suor, com concentrações de cloro (Cl) alteradas, pelo método de iontoforese por pilocarpina. Os pacientes com bronquectasias foram assim diagnosticados por apresentarem produção crônica de secreção e tomografia computadorizada de alta resolução do tórax (TCAR) com bronquectasias em pelo menos dois segmentos pulmonares. Testes Espirométricos e Capnografia Volumétrica foram feitos. O Grupo Controle foi composto por 114 (cento e quatorze) pacientes não fumantes, sem sintomas e antecedentes de doença respiratória. Resultados: Como resultados, quando comparados o grupo de pacientes com FC com o Grupo Controle, aquele apresentou valores significativos (p<0,05) para Saturação de Oxigênio (SpO2); Frequencia Respiratória (FR); volume expiratório normalizado pelo peso menor (VE/Kg); tempo expiratório (Te) menor e aumento do Slope 3 normalizado pelo volume expirado (P3Slp/Ve). Comparados o grupo de pacientes com Bronquectasias (BQ) com o grupo controle, os resultados significativos (p<0,05) obtidos foram SpO2 menor nos pacientes; FR maior; Ve/Kg menor; Te menor; P3Slop/Ve maior; VCO2 menor. Reunidos os grupos de pacientes (FC e BQ) para comparação com os controles, os pacientes apresentaram valores significativos (p<0,05) para as variáveis, SpO2 menor; FR maior; Ve/Kg menor; Te menor; maior P3Slop/Ve; VCO2 menor. Todas as variáveis capnográficas e espirométricas não mostraram diferenças significativas quando foram comparados os grupos de pacientes fibrocísticos e bronquectásicos. Conclusões: As conclusões foram de que ambos os grupos apresentaram defeitos semelhantes na espirometria (obstrução com concomitante redução da capacidade vital forçada), o padrão respiratório revelado durante a capnografia sugeriu a presença de uma restrição verdadeira (FR alta, Te e Ve baixos e PEF normal). As variáveis capnograficas nos grupos de pacientes mostraram aumentos do slope da fase 3 quando comparados aos controles, fato que provavelmente indica a presença de uma doença difusa de pequenas vias aéreas nas duas doenças, causadora de heterogeneidades de ventilação / Abstract: Objectives: The aim of this study was to use volumetric capnography to evaluate the breathing pattern and ventilation inhomogeneitis in patients with chronic sputum production and bronchiectasis and to correlate the phase 3 slope of the capnographic curve to spirometric measurements. Methods: Twenty-four patients with cystic fibrosis (CF) and 21 patients with non-cystic fibrosis idiopathic bronchiectasis (BC) were serially enrolled.The diagnosis of cystic fibrosis was based on the finding of at least two abnormal sweat chloride concentrations (iontophoresis sweat test). The diagnosis of bronchiectasis was made when the patient had a complaint of chronic sputum production and compatible findings at high resolution computed tomography (HRCT) scan of the thorax.. Spirometric tests and volumetric capnography were performed. One hundred and fourteen subjects of the control group for capnographic variables were non-smokers volunteers, who had no respiratory symptoms whatsoever and no past or present history of lung disease. Results: When compared to controls, patients in CF group had lower SpO2 (p<0.0001), higher respiratory rates (RR) (p<0.0001), smaller expiratory volumes normalized for weight (Ve/kg) (p<0.028), smaller expiratory times (Te) (p<0.0001) and greater phase 3 Slopes normalised for tidal volume (P3Slp/Ve) (p<0.0001). When compared to controls, patients in the BC group had lower SpO2 (p<0.0001), higher RR (p<0.004), smaller Ve/kg (p<0.04), smaller Te(p<0.007), greater P3Slp/Ve (p<0.0001), smaller VCO2 (p<0.0002). The pooled data from the two patient groups, when compared to controls showed that the patients had lower SpO2 (p<0.0001), higher RR (p<0.0001), smaller Ve/kg (p<0.05), smaller Te(p<0.0001), greater P3Slp/Ve (p<0.0001), smaller VCO2 (p<0.0003). All the capnographic and spirometric variables evaluated showed no significant differences between CF and BC patients. Conclusions: Spirometric data in this study reveals that the patients had obstructive defects with concomitant low vital capacities and both groups had very similar abnormalities. The capnographic variables in the patient group suggest a restrictive respiratory pattern (greater respiratory rates, smaller expiratory times and expiratory volumes, normal peak expiratory flows). Both groups of patients showed increased phase III slopes when compared to controls, fact that probably indicates the presence of diffuse disease of small airways in both conditions leading to inhomogeneitis of ventilation / Mestrado / Ciencias Basicas / Mestre em Clinica Medica