A obesidade tem aumentado de maneira epidêmica em todo mundo. Independente da sua causa básica, um desequilíbrio no balanço energético está sempre envolvido. Sendo assim, o cálculo adequado das necessidades energéticas do paciente é de grande importância. Diversos estudos evidenciam que as fórmulas comuns para estimativa do gasto metabólico de repouso (GMR), principal componente do gasto energético total, tendem a superestimar seus valores o que prejudica o tratamento clínico da obesidade. O objetivo do estudo foi avaliar o GMR de uma coorte feminina adulta brasileira, através dos resultados dos exames de calorimetria indireta (CI). Para tanto foram utilizados 760 exames de CI de mulheres com idade entre 18 e 65 anos. Os resultados foram tabulados, a população foi dividida em quintis de peso e então foram realizadas as análises estatísticas. A média do GMR variou entre 1226 calorias/dia a 1775 calorias/dia. A fórmula de Harris-Benedict (HB) superestimou o GMR em torno de 7%. Concluímos a partir da correlação entre as variáveis que o peso possui correlação positiva com o GMR e a idade uma correlação negativa. O GMR assim como o quociente respiratório (QR) pode ser usado como preditor de obesidade. Este trabalho trouxe duas novas propostas de equações para cálculo do GMR, uma para população com IMC < 35 kg/m2 e outra para população com IMC 35 kg/m2 / Obesity has increased epidemically in all world. Independently on the primary cause, an imbalance in the energy balance is always involved. Thus, the precise calculation of the energy requirements of the patient is of great importance. Several studies show that commonly used equations for estimation of resting metabolic rate (RMR), the main component of total energy expenditure, tend to overestimate its value, which could impair the clinical treatment of obesity. The goal of this study is to standardize the RMR of a Brazilian adult female cohort, with results of tests of indirect calorimetry (IC). In order to do so, 760 tests of IC performed in Brazilian females patients aged between 18 and 65 years old, were used. The results were charted, the population distributed according to quintiles of weight and the statistical analyses applied. The RMR average fluctuated between 1226 and 1775 calories. Harris-Benedict equation overestimated the RMR by 7%. From the correlation between the variables, we conclude that weight has a positive correlation with RMR and age a negative correlation. RMR and respiratory quotient (QR) can be use as obesity predictors. Two new equations were proposed in our study, one for population with BMI < 35kg/m2 and another for population with BMI 35 kg/m2

INTRODUÇÃO: A doença de Gaucher (DG) é um erro inato do metabolismo, do grupo das doenças lisossômicas, causado pela atividade deficiente da enzima glicocerebrosidase. Os tipos mais comuns da DG são o tipo I, que é o mais freqüente e não apresenta comprometimento neurológico; o II, agudo e neuropático; e o III, subagudo e neuropático. Todos os tipos caracterizam-se pela heterogeneidade clínica, com manifestações sintomáticas e de intensidade distintas, tais como hepatoesplenomegalia, alterações ósseas e hematológicas. Alguns estudos descrevem alterações metabólicas como gasto energético basal (GEB) aumentado – hipermetabolismo - em pacientes sem tratamento. A terapia de escolha para a DG é a reposição enzimática (TRE), a qual consegue reverter muitas das manifestações da doença. OBJETIVOS: 1) Avaliar o GEB por meio de calorimetria indireta em pacientes com DG do Centro de Referência do Rio Grande do Sul; 2) Avaliar o estado nutricional dos pacientes incluídos no estudo; 3) Relacionar o GEB com as condições clínicas dos pacientes. METODOLOGIA: Estudo transversal, prospectivo, controlado. Os pacientes atendidos no CRDG foram convidados a participar do estudo (n= 29), sendo que 17 concordaram (média de idade= 30,0 ± 17,2 anos, sexo masculino= 8; DG tipo III= 3 pacientes). Os pacientes com DG tipo I (n= 14; sexo masculino= 6) foram pareados por sexo, idade e índice de massa corporal (IMC) com controles hígidos para avaliação do GEB. Para determinação dos valores de VO2 e VCO2 foi utilizado um ergoespirômetro (MedGraphics Cardiorespiratory Diagnostic Systems, modelo CPX-D). Os pacientes e os controles receberam orientação prévia quanto ao jejum e o repouso e no dia da calorimetria foram pesados e medidos, sendo então calculado o IMC. Os pacientes não apresentavam outras morbidades, nem estavam em uso de medicamentos que poderiam interferir no GEB. Nas análises estatísticas, foi utilizado o GEB em kcal/kg/dia. RESULTADOS: A avaliação do estado nutricional revelou que, no grupo dos pacientes com DG tipo I, cinco estavam com sobrepeso e os demais eutróficos; no grupo com DG tipo III, dois pacientes encontravam-se desnutridos e um eutrófico. Foram realizadas 19 avaliações do GEB em 17 pacientes: dois pacientes a realizaram no período pré e após 6 meses de TRE. A média de idade e de IMC dos pacientes com DG tipo I e dos controles foi de 32,8 ± 17,6 e 32,1 ± 16,6 anos e 23,3 ± 3,1 e 22,4 ± 3,1kg/m2, respectivamente. A idade dos pacientes com DG tipo III foi, respectivamente, 12, 17 e 20 anos. Quatorze pacientes estavam recebendo TRE (média de tempo de TRE= 6,6 ± 5,3 anos; média de dose de enzima= 27,1 ± 11,7 UI/kg/inf. de imiglucerase). A média de GEB dos pacientes com DG tipo I em TRE (n= 12) foi 27,1% maior do que a dos controles (p= 0,007). O GEB de pacientes em TRE (n=12) comparado aos sem TRE (n= 4) não apresentou diferença (p= 0,92). Comparando o GEB dos pacientes em TRE e o de seus controles com o GEB estimado pela equação de Harris-Benedict, observou-se que os pacientes apresentaram GEB 6,3% maior do que o estimado (p= 0,1), enquanto que seus controles tiveram GEB 17,0% menor do que o estimado (p= 0,001). O GEB medido dos pacientes com DG tipo III foi, respectivamente, 14%, 72% e 16% maior do que o estimado pela equação de Harris e Benedict. Não foi encontrada associação significativa entre GEB e as seguintes variáveis: idade, peso, estatura, escore de gravidade, quantidade de enzima recebida, idade de início de TRE, tempo de tratamento e presença ou ausência de megalias. A correlação do GEB com o IMC foi negativa e significativa, conforme esperado. DISCUSSÃO/CONCLUSÕES: O estado nutricional classificado pelo IMC mostrou que a maior parte dos pacientes com DG tipo I estava eutrófica; no entanto, um terço apresentou pré-obesidade. Dois dos três pacientes com DG tipo III encontravam-se desnutridos. Todos os pacientes, mesmo em TRE, apresentaram um GEB significativamente maior do que os controles. A TRE não consegue normalizar o hipermetabolismo desses pacientes. / INTRODUCTION: Gaucher disease (GD) is an inborn error of metabolism of the group of lysosomal diseases, caused by the deficient activity of the glucocerebrosidase enzyme. The most common types of GD are: type I, which is the most frequent and does not present neurological compromise; type II, which is acute and neuropathic; and type III, which is subacute and neuropathic. All types are characterized by clinical heterogeneity and symptomatic manifestations of various intensity, such as hepatoesplenomegaly and bone and hematological alterations. Some studies have described metabolic alterations, such as increased basal metabolic rate (BMR), that is, hypermetabolism, in untreated patients. The therapy of choice for GD is enzyme replacement therapy (ERT), which can stop many manifestations of the disease. OBJECTIVES: 1) To evaluate BMR by means of indirect calorimetry in patients with GD seen at the Reference Center for Gaucher Disease of Rio Grande do Sul (RCGD); 2) To evaluate the nutritional status of patients included in the study; 3) To relate BMR with clinical conditions presented by patients. METHODS: The present was a prospective, controlled, cross-over study. Patients seen at the RCGD were invited to participate in the study (n=29); of these, 17 agreed to participate (mean age=30.0 ± 17.2 years, male= 8; GD type III=3 patients). Patients with GD type I (n=14; male= 6) were paired by gender, age, and body mass index (BMI) to healthy controls to evaluate BMR. To determine the values of VO2 and VCO2 an ergospirometer was used (MedGraphics Cardiorespiratory Diagnostic Systems, model CPX-D). Patients and controls received previous orientation as to fasting and resting and, on the day of the calorimetry, were weighed and measured in order for the BMI to be calculated. Patients did not present any other morbidity, neither were they making use of any medication that could interfere with BMR. In the statistical analyses, BMR in kcal/kg/day was used. RESULTS: The evaluation of the nutritional status showed that, in the group of patients with GD type I, five patients were overweight; the other were eutrophic; in the group of patients with GD type III, two patients were malnourished; one was eutrophic. Nineteen evaluations of BMR were conducted in 17 patients; two patients conducted the evaluation in the period pre-ERT and after 6 months of ERT. Mean age and mean BMI of patients with GD type I and controls were 32.8 ± 17.6 and 32.1 ± 16.6 years and 23.3 ± 3.1 and 22.4 ± 3.1kg/m2, respectively. The age of patients with GD type III was, respectively, 12, 17 and 20 years. Fourteen patients were receiving ERT (mean time of ERT=6.6 ± 5.3 years; mean enzyme dose=27.1 ± 11.7 UI/kg/inf of imiglucerase). The mean BMR of patients with GD type I on TRE (n=12) was 27.1% higher when compared to controls (p=0.007). When compared to patients not on ERT (n=4), the BMR of patients on ERT (n=12) did not show any difference (p=0.92). Comparing the BMR of patients on ERT and that of their controls with the BMR estimated by the Harris-Benedict equation, we observed that patients showed a 6.3% higher BMR than the estimated (p=0.1), while the BMR of their controls was 17.0% lower than the estimated (p=0.001). The BMR of patients with GD type III was, respectively, 14%, 72% and 16% higher than the estimated by the Harris-Benedict equation. No significant association was found between BMR and the following variables: age; weight; height; severity score; amount of enzyme received; age at beginning of ERT; time of treatment; and presence or absence of megalies. The correlation between BMR and BMI was negative and significant, as expected. DISCUSSION/CONCLUSIONS: The nutritional status classified by BMI showed that most patients with GD type I were eutrophic; however, one third of the patients showed pre-obesity. Two of the three patients with GD type III were malnourished. All patients, even on ERT, showed a significantly higher BMR when compared to controls. In conclusion, ERT was not able to normalize the hypermetabolism of these patients.

Objetivos: Quantificar o gasto energético de crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa acompanhados em ambulatório de pneumologia pediátrica e comparar com crianças e adolescentes hígidos. Metodologia: Estudo transversal com grupo controle incluindo 72 crianças e adolescentes de 8 a 18 anos. Comparou-se dois grupos de 36 indivíduos, um com diagnóstico de BO e outro hígido, os quais foram pareados pelo gênero, idade e classificação do IMC. Para avaliação nutricional utilizou-se a antropometria e a composição corporal. O gasto energético foi medido pela calorimetria indireta; o fator atividade pelo recordatório 24h de atividades físicas e a ingestão energética pelos inquéritos alimentares. Resultados: Os resultados a seguir são apresentados, respectivamente, para o grupo BO e para o grupo controle: idade (11,8 ± 2,7) e (12,3 ± 2,8); índice de massa corporal (18,9 ± 4,0 Kg/m2) e (18,8 ± 3,4 Kg/m2); gasto energético de repouso (GER) (1717,6 ± 781,5) e (2019,9 ± 819); gasto energético total (GET) (2677,5 ± 1514,0 Kcal/dia) e (3396,1 ± 1557,9Kcal/dia); estimativa da ingestão energética (2294,1 ± 746,7Kcal/dia) e (2116,5 ± 612,1Kcal/dia). O GER e GET não foram estatisticamente diferentes entre os grupos (p= 0,102; p=0,051). O GER não foi estatisticamente diferente nem quando ajustado para massa magra (p=0,116). O GER está associado a MM (r=0,490; p0,001), sendo que quanto maior a MM, maior o gasto energético. Não houve diferenças estatisticamente significativas entre o GET e o consumo energético no grupo BO (p=0,202). O grupo controle consumiu, em média, 1.279,6Kcal a menos do que o previsto pelo GET (p<0,001). Houve diferença estatisticamente significante entre o gasto energético medido pela calorimetria indireta e o estimado pelas fórmulas de predição. Todas as fórmulas de predição subestimaram a necessidade energética. Conclusão: O GER e o GET foram semelhantes entre os grupos. A estimativa da ingestão energética das crianças e adolescentes hígidos foi menor que o GET. Os resultados sugerem que todas as fórmulas de predição utilizadas subestimaram as necessidades energéticas quando comparadas com a calorimetria indireta. / Objectives: To quantify energy expenditure in children and adolescents with post-infectious obliterans bronchiolitis (OB) receiving outpatient pediatric pulmonology care and compare them with healthy children and adolescents. Methods: Cross-sectional study with control group including 72 children and adolescents aged 8-18 years. Two groups of 36 individuals were compared – one diagnosed with OB and another healthy – which were paired as to gender, age, and body mass index classification. Anthropometry and body composition were used for nutritional assessment. Energy expenditure was measured by indirect calorimetry, activity factor was assessed through 24-hour recall, and energy intake was measured by nutrition surveys. Results: The following results are respectively presented to the OB group and to the control group: age (11.8 ± 2.7) and (12.3 ± 2.8); body mass index (18.9 ± 4.0 Kg/m2) and (18.8 ± 3.4 Kg/m2); resting energy expenditure (REE) (1717.6 ± 781.5) and (2019.9 ± 819); total energy expenditure (TEE) (2677.5 ± 1514.0 Kcal/day) and (3396.1 ± 1557.9 Kcal/day); energy intake estimate (2294.1 ± 746.7 Kcal/day) and (2116.5 ± 612.1 Kcal/day). REE and TEE were not statistically different between groups (p=0.102; p=0.051). REE was not statistically different even when adjusted for lean mass (p=0.116). REE is associated with lean mass (r=0.490; p<0.001) – the higher the lean mass, the higher the energy expenditure. There were no statistically significant differences between TEE and energy expenditure in the OB group (p=0.202). The control group had an average intake 1279.6 Kcal lower than that predicted by TEE (p<0.001). There was a statistically significant difference between energy expenditure measured by indirect calorimetry and that estimated by prediction equations. All prediction equations underestimated energy needs. Conclusion: REE and TEE weresimilar between groups. Energy intake estimate in the healthy children and adolescents was lower than TEE. Results suggest that all prediction equations used in this study underestimated the energy needs when compared with indirect calorimetry.

Submitted by Mariana Cassani de Oliveira null (maricassani@gmail.com) on 2017-03-15T18:27:25Z No. of bitstreams: 2 Dissertação Mariana Cassani de Oliveira 2017.pdf: 817868 bytes, checksum: 146b928a64149574c43d53fb80dd67f1 (MD5) Dissertação Mariana Cassani de Oliveira 2017.pdf: 817868 bytes, checksum: 146b928a64149574c43d53fb80dd67f1 (MD5) / Approved for entry into archive by Juliano Benedito Ferreira (julianoferreira@reitoria.unesp.br) on 2017-03-21T16:27:39Z (GMT) No. of bitstreams: 1 oliveira_mc_me_bot.pdf: 817868 bytes, checksum: 146b928a64149574c43d53fb80dd67f1 (MD5) / Made available in DSpace on 2017-03-21T16:27:39Z (GMT). No. of bitstreams: 1 oliveira_mc_me_bot.pdf: 817868 bytes, checksum: 146b928a64149574c43d53fb80dd67f1 (MD5) Previous issue date: 2017-02-10 / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / A presença de desnutrição energético e proteica é comum nos estágios finais da doença renal crônica (DRC) e pode ser causada por fatores relacionados à ingestão alimentar deficiente e alterações do gasto energético. A calorimetria indireta (CI) é um dos métodos utilizados para medir o gasto energético de repouso (GER). O presente estudo teve como objetivos avaliar o GER e parâmetros nutricionais, de modo evolutivo, de pacientes com DRC na fase pré-dialítica e após o início da diálise. Além disso, comparar os valores de GER medidos pela CI aos valores estimados pela fórmula de Harris & Benedict. Foram incluídos pacientes com taxa de filtração glomerular estimada <15ml/min/1,73m² e avaliados de acordo com Protocolo de Avaliação Nutricional (dados clínicos, antropometria, força de preensão manual, bioimpedância elétrica, ingestão alimentar e avaliação bioquímica), Avaliação Subjetiva Global e medida do GER por CI. As avaliações foram realizadas nos pacientes em estágio 5 não dialítico (A1), no início da diálise (A2) e após 30 dias do início da terapia dialítica (A3). Os dados foram descritos em média, desvio padrão ou mediana. Foi aplicado modelo misto em medidas repetidas com teste de Tukey ou ajustado por modelo linear generalizado e a análise de Bland & Altman para comparação dos métodos. Considerou-se nível de significância p<0,05 e os limites de concordância de até 200Kcal ou 10% do bias. Foram incluídos 35 indivíduos com média de idade de 61,2±10,9 anos, sendo 60% do sexo feminino, 17% afrodescendentes e 60% com diabetes mellitus. O protocolo de avaliação nutricional mostrou redução da circunferência muscular do braço (CMB) entre os momentos A1 e A3 (30,4±4,7cm x 25,4±5,6cm, p<0,0005) e entre A2 e A3 (29,0±4,9cm x 25,4±5,6cm, p<0,0005), e entre A1 e A3 de albumina sérica (4,4±0,9g/dl x 3,1±0,7g/dl, p<0,0001 e 4,4±0,9g/dl x 3,4±0,6g/dl, p<0,0001, respectivamente), sem alterações no ângulo de fase, massa celular corporal e estado de hidratação. Houve aumento dos valores de proteína C reativa (PCR) entre A1 e A2 (1,3±1,1mg/dl x 2,9±6,2mg/dl, p<0,0496) e entre A1 para A3 (1,3±1,1mg/dl x 4,1±8,1mg/dl, p<0,00496). Houve aumento na ingestão calórica entre os momentos A1 e A2 (17,4±8,7Kcal/Kg x 20,7±6,9Kcal/Kg, p<0,0016) e proteica, evidenciado pelo PNA normalizado pelo peso corporal, do momento A2 para A3 (0,5±0,2g/kg x 0,6±0,2g/kg, p<0,0418). Não foram encontradas diferenças significantes no GER entre os três momentos (A1: 1289,8±382,7kcal; A2: 1218,2±362,8kcal; A3: 1269,5±335,1kcal, p=0,874). A fórmula preditiva de Harris & Benedict não apresentou concordância com a CI para a medida de GER, por ter apresentado altos limites de concordância ou por baixa precisão da medida estimada. Como conclusão, este estudo mostrou inadequação da ingestão calórica e proteica no período pré-dialítico e dialítico, além de diminuição progressiva da CMB e albumina sérica nos três momentos estudados. Não houve alteração significativa do GER pela CI e os valores de GER estimados pela fórmula de Harris & Benedict não apresentaram concordância com os valores medidos pela CI nesta população. / The presence of energy and protein malnutrition is common in the final stages of chronic kidney disease (CKD) and can be caused by factors related to poor dietary intake and changes in energy expenditure. Indirect calorimetry (IC) is one of the methods used to measure resting energy expenditure (REE). The present study aimed to evaluate REE and nutritional parameters of patients with CKD in the pre-dialysis phase and after the initiation of dialysis. In addition, we compared the REE values measured by IC to the values estimated by Harris & Benedict formula. Patients with estimated glomerular filtration rate (eGFR) <15mL/min/1.73 m² were included and were evaluated according to the Nutrition Assessment Protocol (clinical data, anthropometry, manual gripping force, electrical bioimpedance, food intake and biochemical evaluation), Global Subjective Assessment and REE measurement by CI. Evaluations were performed in patients in stage 5 (A1), at the beginning of dialysis (A2) and 30 days after the start of dialysis therapy (A3). Data were described as mean, standard deviation or median. A mixed model was applied in repeated measures with Tukey's test or adjusted by generalized linear model and the Bland & Altman analysis for comparison of the methods. A significance level of p <0.05 and agreement limits of up to 200Kcal or 10% of bias was considered. Thirty-five individuals with mean age of 61.2 ± 10.9 years were included, 60% female, 17% afrodescendents and 60% with diabetes mellitus. The nutritional assessment protocol showed a decrease in arm muscle circumference (AMC) between A1 and A3 moments (30.4 ± 4.7 cm x 25.4 ± 5.6 cm, p <0.0005) and between A2 and A3 ( 29.0 ± 4.9 cm x 25.4 ± 5.6 cm, p <0.0005), as well as serum albumin (4.4 ± 0.9 g / dl x 3.1 ± 0.7 g / dl, p <0.0001 and 4.4 ± 0.9g / dl x 3.4 ± 0.6g / dl, p <0.0001, respectively), without changes in phase angle, body cell mass and hydration. There was an increase in C-reactive protein (CRP) values between A1 and A2 (1.3 ± 1.1 mg / dl x 2.9 ± 6.2 mg / dl, p <0.0496) and A1 to A3 (1, 3 ± 1.1mg / dl × 4.1 ± 8.1mg / dl, p <0.00496). There was an increase in the caloric intake between A1 and A2 moments (17.4 ± 8.7 Kcal / Kg x 20.7 ± 6.9 Kcal / kg, p <0.0016) and protein, as evidenced by PNA normalized by body weight, moments A2 to A3 (0.5 ± 0.2 g / kg x 0.6 ± 0.2 g / kg, p <0.0418). There were no significant differences in GER between the three moments (A1: 1289.8 ± 382.7kcal, A2: 1218.2 ± 362.8kcal, A3: 1269.5 ± 335.1kcal, p = 0.874). Harris & Benedict predictive formula did not show IC agreement for REE measurement because it presented high limits of agreement or because of the low precision of the estimated measure. As conclusion, this study showed inadequacy of caloric and protein intake in the pre-dialysis period, as well as progressive decrease of the AMC and serum albumin in the three moments studied. There was no significant alteration of REE by IC and REE values estimated by Harris & Benedict formula did not agree with the values measured by IC in this population.

Objetivos: Quantificar o gasto energético de crianças e adolescentes com bronquiolite obliterante pós-infecciosa acompanhados em ambulatório de pneumologia pediátrica e comparar com crianças e adolescentes hígidos. Metodologia: Estudo transversal com grupo controle incluindo 72 crianças e adolescentes de 8 a 18 anos. Comparou-se dois grupos de 36 indivíduos, um com diagnóstico de BO e outro hígido, os quais foram pareados pelo gênero, idade e classificação do IMC. Para avaliação nutricional utilizou-se a antropometria e a composição corporal. O gasto energético foi medido pela calorimetria indireta; o fator atividade pelo recordatório 24h de atividades físicas e a ingestão energética pelos inquéritos alimentares. Resultados: Os resultados a seguir são apresentados, respectivamente, para o grupo BO e para o grupo controle: idade (11,8 ± 2,7) e (12,3 ± 2,8); índice de massa corporal (18,9 ± 4,0 Kg/m2) e (18,8 ± 3,4 Kg/m2); gasto energético de repouso (GER) (1717,6 ± 781,5) e (2019,9 ± 819); gasto energético total (GET) (2677,5 ± 1514,0 Kcal/dia) e (3396,1 ± 1557,9Kcal/dia); estimativa da ingestão energética (2294,1 ± 746,7Kcal/dia) e (2116,5 ± 612,1Kcal/dia). O GER e GET não foram estatisticamente diferentes entre os grupos (p= 0,102; p=0,051). O GER não foi estatisticamente diferente nem quando ajustado para massa magra (p=0,116). O GER está associado a MM (r=0,490; p0,001), sendo que quanto maior a MM, maior o gasto energético. Não houve diferenças estatisticamente significativas entre o GET e o consumo energético no grupo BO (p=0,202). O grupo controle consumiu, em média, 1.279,6Kcal a menos do que o previsto pelo GET (p<0,001). Houve diferença estatisticamente significante entre o gasto energético medido pela calorimetria indireta e o estimado pelas fórmulas de predição. Todas as fórmulas de predição subestimaram a necessidade energética. Conclusão: O GER e o GET foram semelhantes entre os grupos. A estimativa da ingestão energética das crianças e adolescentes hígidos foi menor que o GET. Os resultados sugerem que todas as fórmulas de predição utilizadas subestimaram as necessidades energéticas quando comparadas com a calorimetria indireta. / Objectives: To quantify energy expenditure in children and adolescents with post-infectious obliterans bronchiolitis (OB) receiving outpatient pediatric pulmonology care and compare them with healthy children and adolescents. Methods: Cross-sectional study with control group including 72 children and adolescents aged 8-18 years. Two groups of 36 individuals were compared – one diagnosed with OB and another healthy – which were paired as to gender, age, and body mass index classification. Anthropometry and body composition were used for nutritional assessment. Energy expenditure was measured by indirect calorimetry, activity factor was assessed through 24-hour recall, and energy intake was measured by nutrition surveys. Results: The following results are respectively presented to the OB group and to the control group: age (11.8 ± 2.7) and (12.3 ± 2.8); body mass index (18.9 ± 4.0 Kg/m2) and (18.8 ± 3.4 Kg/m2); resting energy expenditure (REE) (1717.6 ± 781.5) and (2019.9 ± 819); total energy expenditure (TEE) (2677.5 ± 1514.0 Kcal/day) and (3396.1 ± 1557.9 Kcal/day); energy intake estimate (2294.1 ± 746.7 Kcal/day) and (2116.5 ± 612.1 Kcal/day). REE and TEE were not statistically different between groups (p=0.102; p=0.051). REE was not statistically different even when adjusted for lean mass (p=0.116). REE is associated with lean mass (r=0.490; p<0.001) – the higher the lean mass, the higher the energy expenditure. There were no statistically significant differences between TEE and energy expenditure in the OB group (p=0.202). The control group had an average intake 1279.6 Kcal lower than that predicted by TEE (p<0.001). There was a statistically significant difference between energy expenditure measured by indirect calorimetry and that estimated by prediction equations. All prediction equations underestimated energy needs. Conclusion: REE and TEE weresimilar between groups. Energy intake estimate in the healthy children and adolescents was lower than TEE. Results suggest that all prediction equations used in this study underestimated the energy needs when compared with indirect calorimetry.

Introdução: As mudanças ocorridas no estilo de vida nas últimas décadas têm levado a um aumento na prevalência de excesso de peso. Isso afeta tanto países desenvolvidos como aqueles em desenvolvimento e também todas as faixas etárias. Diversas intervenções para reverter essa situação vêm sendo testadas, porém, em crianças e adolescentes o melhor manejo para reverter esse quadro ainda não está completamente elucidado. Objetivo: Avaliar as mudanças ocorridas no escore-z do índice de massa corporal (zIMC), circunferência do braço (CB), prega cutânea tricipital (PCT) e subescapular (PCSE), circunferência muscular do braço (CMB), percentual de gordura corporal (GC), circunferência da cintura (CC) e exames bioquímicos em crianças e adolescentes após uma intervenção exclusivamente dietoterápica ajustada pela taxa metabólica basal (TMB) obtida através do exame de calorimetria indireta (CI). Procedimentos Metodológicos: Após randomização, os participantes alocados para essa pesquisa participaram de encontros mensais individuais com a nutricionista responsável pelo projeto, pelo período de 1 ano. Os participantes tinham entre 8 e 15 anos, todos com excesso de peso (zIMC≥+1). As medidas antropométricas e de GC foram avaliadas na inclusão, no 6° e no 12° mês, após cada criança ou adolescente ser submetido ao exame de CI. A GC foi medida através do equipamento de bioimpedância elétrica. A coleta de sangue para as análises bioquímicas foi realizada após a CI. Cada participante recebeu uma dieta ajustada pelo valor do exame de CI. Usamos ANOVA para medidas repetidas, e teste de Friedman e Cochran’s Q para avaliar os resultados. Para as análises estatísticas foi utilizado o PASW 18.0 para Windows e valores-P<0,05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados: Completaram as três avaliações 27 participantes, com média de idade de 12±2 anos, 51,9% do sexo feminino. A TMB não apresentou mudança significativa ao final do estudo (P=0,233), enquanto o zIMC reduziu -0,19±0,04 nos primeiros 6 meses e -0,17±0,05 (P=0,014) ao final do seguimento. A CB aumentou em 12 meses e a PCSE nos últimos 6 meses, permanecendo estável ao final da pesquisa. O percentual de GC reduziu inicialmente, mas nos últimos 6 meses apresentou aumento, ainda que mais da metade dos participantes tenha reduzido a GC em 12 meses. O colesterol total (CT) e a lipoproteína de baixa densidade (LDL-c) reduziram nos primeiros 6 meses (-11,5±2,7;P=0,001/-8,1±2,5;P=0,011), mas essa redução não se manteve significativa ao final da intervenção. A maior parte das crianças e adolescentes reduziu os valores de triglicerídeos, LDL-c (88,9%) e CT (66,7%) ao final do estudo. Conclusões: O manejo dietoterápico da obesidade infanto-juvenil realizado por um nutricionista, com encontros mensais, é efetivo após 12 meses de intervenção e, especialmente em 6 meses. / Background: The changes in lifestyle over the past decades have led to an increase in the prevalence of overweight. This affects both developed countries and developing ones as well as all age groups. Several interventions to reverse this situation have been tested, however, in children and adolescents the best management to reverse this situation is not yet fully elucidated. Objective: To evaluate the changes in the z-score of body mass index (zBMI), arm circumference (AC), triceps skinfold (TSF) and subscapular (SSF), arm muscle circumference (AMC), body fat percentage (BF), waist circumference (WC) and biochemical tests in children and adolescents after an intervention only dietotherapeutic adjusted for basal metabolic rate (BMR) was obtained through examination of indirect calorimetry (IC). Methodological Procedures: After randomization, participants allocated to this research participated in monthly and individual meetings with the nutritionist responsible for the project for a period of one year. Participants aged between 8 and 15 years, all overweight (≥ zBMI+1). Anthropometric measurements and BF were evaluated at inclusion in the 6th and 12th month after each child or adolescent be submitted to the examination of IC. The BF was measured by bioelectrical impedance equipment. Blood samples for biochemical analysis was performed after IC. Each participant received a diet adjusted by the value of IC exam. We used repeated measures ANOVA and Friedman and Cochran's Q test to evaluate the results. The statistical analysis was used PASW 18.0 for Windows and P-values <0.05 were considered statistically significant. Results: Completed all three assessments 27 participants, mean age 12±2 years, 51.9% were female. The BMR showed no significant change at the end of the study (P=0.233), while the Zimc reduced -0.19 0.04 in the first 6 months and -0.17±0.05 (P=0.014) at the end of follow-up. The AC increased by 12 months and SSF in the last six months, remaining stable at the end of the study. The BF percentage was initially reduced, but in the last six months had increased, although more than half of the participants has reduced BF in 12 months. The total cholesterol (TC) and low density lipoprotein (LDL-c) reduced in the first 6 months (-11.5±2.7;P=0.001/-8.1±2.5;P=0.011), but this significant reduction was not maintained to the end of the intervention. Most children and adolescents reduced the values of triglycerides, LDL-c (88.9%) and TC (66.7%) at the end of the study. Conclusions: The dietary management of obesity in children and adolescents conducted by a nutritionist, with monthly meetings, is effective after 12 months of intervention, and especially in six months.

Objetivos: Medir o gasto e estimar a ingestão energética de adolescentes asmáticos com excesso de peso e comparar com asmáticos eutróficos e não asmáticos com excesso de peso. Metodologia: Estudo transversal incluindo 69 adolescentes de 10 a 18 anos. Foram comparados três grupos que foram pareados. Para avaliação nutricional utilizaram-se medidas antropométricas e de composição corporal. O gasto energético foi medido por calorimetria indireta e a ingestão energética estimada por inquéritos alimentares. Resultados: Cada grupo era composto por 23 adolescentes, sendo 13 do sexo masculino, com média de idade 12,39±2,40 anos. Os resultados a seguir são apresentados, respectivamente, para os grupos: asmáticos com excesso de peso; asmáticos eutróficos e não asmáticos com excesso de peso: índice de massa corporal (24,83 ± 2,73Kg/m2), (19,01 ± 2,10 Kg/m2) e (25,35 ± 3,66Kg/m2); gasto energético de repouso (GER) (1550,24±547,23Kcal/dia), (1540,82±544,22Kcal/dia) e (1697,24 ± 379,84Kcal/dia); estimativa da ingestão energética (2068,75± 516,66Kcal/dia), (2174,05± 500,55Kcal/dia) e (1673,17 ± 530,68Kcal/dia). O GER não foi estatisticamente diferente entre os grupos, mesmo quando ajustado pela massa magra e massa gorda (f=0,186; p=0,831). Somente nos grupos dos adolescentes asmáticos, a estimativa da ingestão energética foi maior que o GER. Conclusão: O GER foi semelhante entre os grupos. A estimativa da ingestão energética dos adolescentes asmáticos foi maior que o GER. / Objectives: To measure resting energy expenditure and calculate caloric intake of asthmatic adolescents with excess body weight and compare results with those of groups of adolescents eutrophic asthmatics and no-asthmatic adolescents with excess body weight. Methods: Cross-sectional study with 69 adolescents aged 10 to 18 years divided into three matched groups. Nutritional status was assessed using anthropometric and body composition measurements. Indirect calorimetry was used to measure energy expenditure; caloric intake was estimated from dietary recalls. Results: In each group, there were 23 adolescents (10 girls) aged 12.39±2.40 years. Results for each group (asthmatic adolescents with excess body weight; adolescents eutrophic asthmatics; and no-asthmatic adolescents with excess body weight) were, respectively: Body mass index = 24.83±2.73 kg/m2, 19.01±2.10 kg/m2, and 25.35±3.66 kg/m2; resting energy expenditure (REE) = 1550.24±547.23 kcal/day, 1540.82±544.22 kcal/day, and 1697.24±379.84 kcal/day; estimated caloric intake = 2068.75±516.66 kcal/day, 2174.05±500.55 kcal/day, and 1673.17±530.68 kcal/day. REE between groups was not statistically different, not even after correction for lean mass and fat mass (F=0.186; P=0.831). Estimated caloric intake was greater than REE only in the group of adolescents with asthma. Conclusion: REE was not significantly different between groups. Estimated caloric intake was greater than REE in the group of adolescents with asthma.

Objetivo: O objetivo do presente estudo foi determinar o Gasto Energético Basal (GEB) através da Calorimetria Indireta (CI) em pacientes com carcinoma epidermóide de esôfago (CEE). Métodos: Estudo transversal com 30 pacientes internados com diagnóstico de CEE submetidos à CI antes de iniciar a terapia oncológica. A avaliação nutricional foi realizada a partir de parâmetros antropométricos (Índice de Massa Corporal, Circunferência do Braço, Dobra Cutânea Triciptal, Circunferência Muscular do Braço e Percentual de Perda de Peso), parâmetros bioquímicos (albumina, transferrina e Proteína C Reativa) e bioimpedância tetrapolar. Além disso, foram determinados a capacidade pulmonar e o estadiamento clínico. A CI foi realizada depois de uma noite de jejum. Valores de p < 0,05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados: A média do GEB pela CI foi de 1.421,8 ± 348,2 kcal e pela Equação de Harris e Benedict (EHB) de 1.310,6 ± 215,1 kcal. A EHB subestimou o GEB comparado com a CI (p= 0,014). Foi encontrada diferença significativa no GEB entre os pacientes desnutridos (1.181,7 ± 278,1 kcal) e bem nutridos (1.509,1 ± 334,1 kcal) pelo IMC (p=0,020). Pelo %PP não foram encontradas diferenças significativas entre o GEB dos pacientes com PP significativa e não significativa (p=0,526). Entre os pacientes que apresentavam o percentual de massa magra abaixo do esperado, foi encontrada GEB de 1.408,9 ± 364,3 kcal, enquanto que os que tinham o percentual de massa magra adequado o GEB foi de 1.538,4 ± 97,5 kcal (p=0,550). Não houve associação entre o GEB pela CI e o estadiamento (p=0,255) e o Índice de Tiffeneau (p=0,946). Na associação entre os exames laboratoriais e o GEB pela CI, não foram encontradas associações significativas entre os que tinham alteração e os que não a tinham (p= 0,364, 0,309 e 0,780, respectivamente). Conclusões: O GEB de pacientes com CEE foi subestimado pela EHB sem fator injúria e superestimado pela EHB com fator injúria de 1,3 quando comparado ao GEB medido pela CI. / Expenditure (BEE) of patients with squamous cell carcinoma (SCC) of the esophagus by indirect calorimetry (IC). Methods: Cross-sectional study involving 30 patients admitted with a diagnosis of SCC who underwent IC before starting cancer therapy. Nutritional assessment was conducted using anthropometric parameters (body mass index, arm circumference, triceps skinfold thickness, arm muscle circumference and percentage weight loss), biochemical parameters (albumin, transferrin and Creactive protein) and tetrapolar bioimpedance analysis. Additionally, lung capacity and clinical staging were determined. IC was carried out after overnight fasting. P values <0.05 were considered statistically significant. Results: The mean of the BEE for IC and Harris-Benedict equation were 1421.8 ± 348.2 kcal/day and 1310.6 ± 215.1 kcal/day, respectively. The HBE underestimated the BEE when compared with IC (p=0.014). A significant difference was found in the BEE between malnourished (1181.7 ± 278.1 kcal/day) and well-nourished (1509.1 ± 334.1 kcal/day) patients by BMI (p=0.020). In terms of percentage weight loss, no significant difference was found in BEE between patients with significant or non-significant weight loss (p=0.526). BEE for patients presenting with a lower than expected lean body mass was 1408.9 ± 364.3 kcal/day, whereas for those with an adequate lean body mass it was 1538.4 ± 97.5 kcal/day (p=0.550). No association was found between BEE measured by IC and clinical staging (p=0.255) or the Tiffeneau Index (p=0.946). Additionally, when comparing laboratory examinations with BEE measured by IC, no significant association was found between those with and those without alterations (p=0.364, 0.309 and 0.780 respectively). Conclusion: When compared to BEE measured by IC of patients with SCC, it was found that the HBE without injury factor underestimated, whereas the HBE with an injury factor of 1.3 overestimated BEE.

Submitted by Luis Guilherme Macena (guilhermelg2004@gmail.com) on 2013-04-04T13:45:22Z No. of bitstreams: 1 TeseDoutoradoFernandaVMSoares.pdf: 844041 bytes, checksum: 0b61884cef90fb7216406a43dca89637 (MD5) / Made available in DSpace on 2013-04-04T13:45:22Z (GMT). No. of bitstreams: 1 TeseDoutoradoFernandaVMSoares.pdf: 844041 bytes, checksum: 0b61884cef90fb7216406a43dca89637 (MD5) Previous issue date: 2011 / Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Fernandes Figueira. Departamento de Ensino. Programa de Pós-Graduação em Saúde da Criança e da Mulher. Rio de Janeiro, RJ, Brasil / INTRODUÇÃO: Uma questão ainda não resolvida na literatura é o gasto energético dos recém-nascidos pré-termo e a repercussão deste gasto no ganho de peso. Vários fatores inerentes à prematuridade podem influenciar o gasto energético, incluindo o tipo de leite ofertado. Na ausência do leite materno tem-se utilizado o leite humano de doadoras ou fórmula láctea para pré-termo. OBJETIVO: Comparar o gasto energético, ajustado pela densidade calórica, dos recém-nascidos de muito baixo peso ao nascer alimentados com leite humano ou fórmula láctea. MÉTODO: Foi realizado um ensaio clínico crossover com 29 recém-nascidos de muito baixo peso ao nascer, sem má-formação congênita e broncodisplasia pulmonar, em ar ambiente, recebendo dieta plena por sonda. Os recém-nascidos foram aleatoriamente designados para receber um tipo de leite durante um período de 24 horas seguido de 24 horas do outro tipo de leite. Após cada período de 24 horas foi realizada a calorimetria indireta para avaliar o gasto energético destes bebês 30 minutos antes, 30 minutos durante e 30 minutos após a dieta. O valor calórico total e dos macronutrientes do leite humano de doadoras foram calculados individualmente no aparelho MilkoScan Minor. RESULTADOS: A média do ganho de peso dos recém-nascidos até o momento do exame, que ocorreu cerca de 3 semanas após o nascimento, foi de 6,6g/Kg/dia. Neste mesmo período houve uma piora do estado nutricional, onde o Zscore de -1,0 no nascimento foi para -1,9. Em relação ao gasto energético ajustado para densidade calórica verificamos que o leite humano de doadoras foi significativamente maior do que a fórmula láctea em todos os momentos, sendo a média total 1,04 ± 0,27 versus 0,81 ± 0,11, valor de p <0,01. Entretanto, ao analisarmos um subgrupo com os recém-nascidos que receberam leite humano de doadoras fortificado, com o valor superior a 60 Kcal/100 ml, não houve diferença estatística (0,85 ± 0,12 versus 0,81 ± 0,07, valor de p=0,36). A média do valor calórico do leite humano foi de 58,9 Kcal/100 ml e a média do valor calórico da fórmula láctea utilizada foi de 81,4 Kcal/100 ml CONCLUSÃO: No nosso estudo, a fórmula láctea apresentou uma melhor resposta metabólica do que o leite humano de doadoras. Entretanto, quando o leite humano apresentar um valor calórico maior, esta diferença tende a desaparecer, o que estimula a sua prática e reforça a necessidade de um maior controle e busca por um leite humano de maior valor calórico. / INTRODUCTION: A question not yet resolved in scientific field is the energy expenditure of the newborn preterm and the impact of this energy expenditure in weight gain. Several factors inherent to prematurity may influence energy expenditure, including the type of milk offered. In the absence of mother breast milk it has been used the milk of human donor or milk formula for preterm. OBJECTIVE: To compare the energy expenditure, adjusted for caloric density, of the very low birth weight infants fed with human milk or formula milk. METHODS: A crossover trial was conducted with 29 very low birth weight infants, with no congenital malformation or bronchopulmonary dysplasia, in ambient air, fed by a enteral feeding. The newborns were randomly assigned to receive one type of milk during a period of 24 hours followed by 24 hours with the other milk. After each period of 24 hours was carried out indirect calorimetry to assess energy expenditure of these infants 30 minutes before, 30 minutes during and 30 minutes after the diet. The total caloric value and of the macronutrients of the donor human milk were calculated individually for the device MilkoScan Minor. RESULTS: The average weight gain of newborns until the time of exam, which occurred about 3 weeks after birth was 6.6 g / kg / day. In this same period there was a worsening of nutritional status, where the Zscore at birth dropped from -1.0 to -1.9. In regard to energy expenditure adjusted for caloric density, we found that the donor’s human milk was significantly higher than the formula milk at all times, being the total average 1.04 ± 0.27 versus 0.81 ± 0.11, value p <0.01. However, when analyzing a subgroup with newborns who received donor human milk fortified, with a caloric value greater than 60 ml Kcal/100, there is no statistical difference (0.85 ± 0.12 versus 0.81 ± 0.07, p = 0.36). The average caloric value of human milk was 58.9 ml Kcal/100 and the average caloric value of milk formula used was 81.4 ml Kcal/100 CONCLUSION: In our study, the formula milk had a better metabolic response than donors' human milk. However, when the human milk have a higher caloric value this difference tends to disappear, which encourages its adoption and reinforces the need for greater control and a search for a human milk of higher caloric value as well to prioritize it for newborns more vulnerable to nutritional deficits.

INTRODUÇÃO: A doença de Gaucher (DG) é um erro inato do metabolismo, do grupo das doenças lisossômicas, causado pela atividade deficiente da enzima glicocerebrosidase. Os tipos mais comuns da DG são o tipo I, que é o mais freqüente e não apresenta comprometimento neurológico; o II, agudo e neuropático; e o III, subagudo e neuropático. Todos os tipos caracterizam-se pela heterogeneidade clínica, com manifestações sintomáticas e de intensidade distintas, tais como hepatoesplenomegalia, alterações ósseas e hematológicas. Alguns estudos descrevem alterações metabólicas como gasto energético basal (GEB) aumentado – hipermetabolismo - em pacientes sem tratamento. A terapia de escolha para a DG é a reposição enzimática (TRE), a qual consegue reverter muitas das manifestações da doença. OBJETIVOS: 1) Avaliar o GEB por meio de calorimetria indireta em pacientes com DG do Centro de Referência do Rio Grande do Sul; 2) Avaliar o estado nutricional dos pacientes incluídos no estudo; 3) Relacionar o GEB com as condições clínicas dos pacientes. METODOLOGIA: Estudo transversal, prospectivo, controlado. Os pacientes atendidos no CRDG foram convidados a participar do estudo (n= 29), sendo que 17 concordaram (média de idade= 30,0 ± 17,2 anos, sexo masculino= 8; DG tipo III= 3 pacientes). Os pacientes com DG tipo I (n= 14; sexo masculino= 6) foram pareados por sexo, idade e índice de massa corporal (IMC) com controles hígidos para avaliação do GEB. Para determinação dos valores de VO2 e VCO2 foi utilizado um ergoespirômetro (MedGraphics Cardiorespiratory Diagnostic Systems, modelo CPX-D). Os pacientes e os controles receberam orientação prévia quanto ao jejum e o repouso e no dia da calorimetria foram pesados e medidos, sendo então calculado o IMC. Os pacientes não apresentavam outras morbidades, nem estavam em uso de medicamentos que poderiam interferir no GEB. Nas análises estatísticas, foi utilizado o GEB em kcal/kg/dia. RESULTADOS: A avaliação do estado nutricional revelou que, no grupo dos pacientes com DG tipo I, cinco estavam com sobrepeso e os demais eutróficos; no grupo com DG tipo III, dois pacientes encontravam-se desnutridos e um eutrófico. Foram realizadas 19 avaliações do GEB em 17 pacientes: dois pacientes a realizaram no período pré e após 6 meses de TRE. A média de idade e de IMC dos pacientes com DG tipo I e dos controles foi de 32,8 ± 17,6 e 32,1 ± 16,6 anos e 23,3 ± 3,1 e 22,4 ± 3,1kg/m2, respectivamente. A idade dos pacientes com DG tipo III foi, respectivamente, 12, 17 e 20 anos. Quatorze pacientes estavam recebendo TRE (média de tempo de TRE= 6,6 ± 5,3 anos; média de dose de enzima= 27,1 ± 11,7 UI/kg/inf. de imiglucerase). A média de GEB dos pacientes com DG tipo I em TRE (n= 12) foi 27,1% maior do que a dos controles (p= 0,007). O GEB de pacientes em TRE (n=12) comparado aos sem TRE (n= 4) não apresentou diferença (p= 0,92). Comparando o GEB dos pacientes em TRE e o de seus controles com o GEB estimado pela equação de Harris-Benedict, observou-se que os pacientes apresentaram GEB 6,3% maior do que o estimado (p= 0,1), enquanto que seus controles tiveram GEB 17,0% menor do que o estimado (p= 0,001). O GEB medido dos pacientes com DG tipo III foi, respectivamente, 14%, 72% e 16% maior do que o estimado pela equação de Harris e Benedict. Não foi encontrada associação significativa entre GEB e as seguintes variáveis: idade, peso, estatura, escore de gravidade, quantidade de enzima recebida, idade de início de TRE, tempo de tratamento e presença ou ausência de megalias. A correlação do GEB com o IMC foi negativa e significativa, conforme esperado. DISCUSSÃO/CONCLUSÕES: O estado nutricional classificado pelo IMC mostrou que a maior parte dos pacientes com DG tipo I estava eutrófica; no entanto, um terço apresentou pré-obesidade. Dois dos três pacientes com DG tipo III encontravam-se desnutridos. Todos os pacientes, mesmo em TRE, apresentaram um GEB significativamente maior do que os controles. A TRE não consegue normalizar o hipermetabolismo desses pacientes. / INTRODUCTION: Gaucher disease (GD) is an inborn error of metabolism of the group of lysosomal diseases, caused by the deficient activity of the glucocerebrosidase enzyme. The most common types of GD are: type I, which is the most frequent and does not present neurological compromise; type II, which is acute and neuropathic; and type III, which is subacute and neuropathic. All types are characterized by clinical heterogeneity and symptomatic manifestations of various intensity, such as hepatoesplenomegaly and bone and hematological alterations. Some studies have described metabolic alterations, such as increased basal metabolic rate (BMR), that is, hypermetabolism, in untreated patients. The therapy of choice for GD is enzyme replacement therapy (ERT), which can stop many manifestations of the disease. OBJECTIVES: 1) To evaluate BMR by means of indirect calorimetry in patients with GD seen at the Reference Center for Gaucher Disease of Rio Grande do Sul (RCGD); 2) To evaluate the nutritional status of patients included in the study; 3) To relate BMR with clinical conditions presented by patients. METHODS: The present was a prospective, controlled, cross-over study. Patients seen at the RCGD were invited to participate in the study (n=29); of these, 17 agreed to participate (mean age=30.0 ± 17.2 years, male= 8; GD type III=3 patients). Patients with GD type I (n=14; male= 6) were paired by gender, age, and body mass index (BMI) to healthy controls to evaluate BMR. To determine the values of VO2 and VCO2 an ergospirometer was used (MedGraphics Cardiorespiratory Diagnostic Systems, model CPX-D). Patients and controls received previous orientation as to fasting and resting and, on the day of the calorimetry, were weighed and measured in order for the BMI to be calculated. Patients did not present any other morbidity, neither were they making use of any medication that could interfere with BMR. In the statistical analyses, BMR in kcal/kg/day was used. RESULTS: The evaluation of the nutritional status showed that, in the group of patients with GD type I, five patients were overweight; the other were eutrophic; in the group of patients with GD type III, two patients were malnourished; one was eutrophic. Nineteen evaluations of BMR were conducted in 17 patients; two patients conducted the evaluation in the period pre-ERT and after 6 months of ERT. Mean age and mean BMI of patients with GD type I and controls were 32.8 ± 17.6 and 32.1 ± 16.6 years and 23.3 ± 3.1 and 22.4 ± 3.1kg/m2, respectively. The age of patients with GD type III was, respectively, 12, 17 and 20 years. Fourteen patients were receiving ERT (mean time of ERT=6.6 ± 5.3 years; mean enzyme dose=27.1 ± 11.7 UI/kg/inf of imiglucerase). The mean BMR of patients with GD type I on TRE (n=12) was 27.1% higher when compared to controls (p=0.007). When compared to patients not on ERT (n=4), the BMR of patients on ERT (n=12) did not show any difference (p=0.92). Comparing the BMR of patients on ERT and that of their controls with the BMR estimated by the Harris-Benedict equation, we observed that patients showed a 6.3% higher BMR than the estimated (p=0.1), while the BMR of their controls was 17.0% lower than the estimated (p=0.001). The BMR of patients with GD type III was, respectively, 14%, 72% and 16% higher than the estimated by the Harris-Benedict equation. No significant association was found between BMR and the following variables: age; weight; height; severity score; amount of enzyme received; age at beginning of ERT; time of treatment; and presence or absence of megalies. The correlation between BMR and BMI was negative and significant, as expected. DISCUSSION/CONCLUSIONS: The nutritional status classified by BMI showed that most patients with GD type I were eutrophic; however, one third of the patients showed pre-obesity. Two of the three patients with GD type III were malnourished. All patients, even on ERT, showed a significantly higher BMR when compared to controls. In conclusion, ERT was not able to normalize the hypermetabolism of these patients.