Submitted by Fabíola Silva (fabiola.silva@famerp.br) on 2018-02-15T12:46:24Z No. of bitstreams: 1 marianafernandadossantos_dissert.pdf: 1735247 bytes, checksum: 1bde0ab992e930a0190504964f47726e (MD5) / Made available in DSpace on 2018-02-15T12:46:25Z (GMT). No. of bitstreams: 1 marianafernandadossantos_dissert.pdf: 1735247 bytes, checksum: 1bde0ab992e930a0190504964f47726e (MD5) Previous issue date: 2016-12-01 / Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo - FAPESP / Introduction: Congenital heart defects (CHD) are present in approximately 40 to 60% of individuals with Down syndrome (DS). It is the leading cause of death in the first years of life in individuals with the syndrome. Polymorphisms in maternal and fetal genes encoding enzymes involved in folate metabolism have been associated with the development of congenital heart defects. Objectives: To assess if the presence of polymorphism (MTHFR rs4846048, MTHFR rs4846049, hsa-mir-149 rs2292832, MTHFR C677T, MTHFR A1298C, MTHFR T1317C, MTR A2756G, MTRR A66G, SLC19A1 A80G, TC2 A67G, TC2 C776G, CßS 844ins68, CßS T833C, MTHFD1 G1958A, BHMT G742A, DHFR del 19 pb, and SHMT C1420T) in individuals with DS is associated with the occurrence of CHD in these individuals. We also evaluated the association between maternal genetic polymorphisms MTHFR rs4846048, MTHFR rs4846049 and hsa-mir-149 rs2292832, and the presence of CHD in offspring with DS. Methods: This study included 139 individuals (80 individuals with DS and CHD, and 59 control subjects with DS without congenital heart disease). Molecular analysis of MTHFR rs4846048, MTHFR rs4846049 and hsa-mir-149 rs2292832 was carried out by real time polymerase chain reaction allelic discrimination. Genotyping data of MTHFR C677T, MTHFR A1298C, MTHFR T1317C, MTR A2756G, MTRR A66G, SLC19A1 A80G, TC2 A67G, TC2 C776G, CßS 844ins68, CßS T833C, MTHFD1 G1958A, BHMT G742A, DHFR del 19 pb, and SHMT C1420T were obtained from database of previous studies of the research group and also used to assess the risk for the occurrence of CHD in this study. Multiple logistic regression analyzes were performed to assess the risk of CHD in the presence of 17 polymorphisms in dominant and recessive genetic models. The median number of mutant alleles between groups was assessed by the Mann-Whitney test. Genotypic combination analysis was performed for the polymorphisms MTHFR rs4846048, MTHFR rs4846049, and hsa-mir-149 rs2292832, using Fisher's exact test, dominant model. Results: Multiple logistic regression analysis involving individuals with DS showed no association between 17 polymorphisms and the risk for CHD. The median number of polymorphic alleles did not differ among individuals with DS with and without CHD. On the other hand, the maternal genotypes hsa-mir-149 rs2292832 CT or TT were associated with reduced risk for isolated heart disease in the offspring (OR = 0,31; 95% CI = 0,13 to 0,72; P = 0,0063). The analysis of genotypic combinations of MTHFR rs4846048, MTHFR rs4846049, and hsa-mir-149 rs2292832 in individuals with DS, and their mothers showed no association between the different combinations and the risk for congenital heart disease. Conclusions: There is no evidence of association between the polymorphisms analyzed in individuals with DS and the occurrence of CHD. However, a lower risk of isolated congenital heart disease for individuals with DS is observed in the presence of maternal genotypes hsa-mir-149 rs2292832 CT or TT. / Introdução: Defeitos cardíacos congênitos (DCC) estão presentes em aproximadamente 40 a 60% dos indivíduos com a síndrome de Down (SD) e representam a principal causa de morte nos primeiros anos de vida em indivíduos com a síndrome. Polimorfismos em genes maternos e fetais, que codificam enzimas envolvidas no metabolismo do folato, têm sido associados com o desenvolvimento de cardiopatias congênitas. Objetivos: Avaliar se a presença dos polimorfismos MTHFR rs4846048, MTHFR rs4846049, hsa-mir-149 rs2292832, MTHFR C677T, MTHFR A1298C, MTHFR T1317C, MTR A2756G, MTRR A66G, SLC19A1 A80G, TC2 A67G, TC2 C776G, CßS 844ins68, CßS T833C, MTHFD1 G1958A, BHMT G742A, DHFR del 19 pb, SHMT C1420T em indivíduos com SD está associada com a ocorrência de DCC nesses indivíduos. Também foi avaliada a associação entre os polimorfismos genéticos maternos MTHFR rs4846048, MTHFR rs4846049 e hsa-mir-149 rs2292832 e a presença de DCC na prole com SD. Casuística e Método: Este estudo incluiu 139 indivíduos (80 indivíduos com SD e DCC e 59 indivíduos controles com SD, sem cardiopatia congênita). A análise molecular dos polimorfismos MTHFR rs4846048, MTHFR rs4846049 e hsa-mir-149 rs2292832 foi realizada pelo método discriminação alélica por meio de reação em cadeia da polimerase em tempo real. Os dados da genotipagem dos polimorfismos MTHFR C677T, MTHFR A1298C, MTHFR T1317C, MTR A2756G, MTRR A66G, SLC19A1 A80G, TC2 A67G, TC2 C776G, CßS 844ins68, CßS T833C, MTHFD1 G1958A, BHMT G742A, DHFR del 19 pb, SHMT C1420T foram obtidos de banco de dados de trabalhos previamente publicados pelo grupo de pesquisa e utilizados para avaliar o risco para a ocorrência de DCC no presente estudo. Análises de regressão logística múltipla foram realizadas para avaliar o risco de DCC na presença dos 17 polimorfismos nos modelos genéticos dominante e recessivo. A mediana do número de alelos mutantes entre os grupos foi avaliada pelo teste de Mann-Whitney. Análise de combinação genotípica foi realizada para os polimorfismos MTHFR rs4846048, MTHFR rs4846049 e hsa-mir-149 rs2292832, utilizando o teste exato de Fisher, no modelo dominante. Resultados: As análises de regressão logística múltipla, envolvendo os indivíduos com SD, não evidenciaram associação entre os 17 polimorfismos e o risco para DCC. A mediana do número de alelos polimórficos também não diferiu entre os indivíduos com SD com e sem DCC. Por outro lado, os genótipos maternos hsa-mir-149 rs2292832 CT ou TT foram associados ao risco reduzido para cardiopatia isolada na prole com SD (OR = 0,31; IC 95% = 0,13-0,72; P = 0,0063). A análise das combinações genotípicas dos polimorfismos MTHFR rs4846048, MTHFR rs4846049 e hsa-mir-149 rs2292832, nos indivíduos com SD e nas suas mães, não mostrou associação entre as diferentes combinações e o risco para cardiopatia congênita. Conclusões: Na casuística avaliada não há evidências de associação entre os polimorfismos analisados em indivíduos com SD e a ocorrência de DCC; entretanto um menor risco de cardiopatia congênita isolada para os indivíduos com SD é observado na presença dos genótipos maternos hsa-mir-149 rs2292832 CT ou TT.

Submitted by Suzana Dias (suzana.dias@famerp.br) on 2018-10-31T16:39:22Z No. of bitstreams: 1 danielSantosJunior_dissert.pdf: 3226623 bytes, checksum: 477c93c04c202181bf3ce038329c2637 (MD5) / Made available in DSpace on 2018-10-31T16:39:22Z (GMT). No. of bitstreams: 1 danielSantosJunior_dissert.pdf: 3226623 bytes, checksum: 477c93c04c202181bf3ce038329c2637 (MD5) Previous issue date: 2017-08-17 / Congenital heart diseases are presented as a group of conditions that account for a great number of deaths. Pointed out this complexity, several studies are focused on understanding how these can best treated by surgical procedures that could be less harmful to the patient. Invasive mechanical ventilation is one of the major supporting at the time of performing such procedures, but this could be one of the greatest complications at the time of the patient´s evolution in the ICU environment, since the moment of its withdrawal depends on many factors. Objective: The aim of this study was to evaluate whether the time required for a safety extubation following the surgical procedure would be associated to the complexity of the preoperative cardiopathy. Methodology: A total of 352 medical records of patients from a three-year period who had undergone surgery and maintained in the ICU were investigated . They were divided into two groups: neonates and non-neonates. To perform the statistical tests, six groups were created for evaluation among them, according to the degree of complexity. Rachs-1 Cardio-Surgical Risk assessment was taken into account to observe each patient´s degree of complexity. Results: Non-Neonates: Discrete male predominance in the period. When we compared the mortality according to the increase in the complexity, we could observe a statistically significant difference in four of the six evaluated groups, as well as the intubation time length , which was higher as the complexity of heart diseases increased. Regarding the estimative lines of intubation time, the best correlation was the polynomial with a 0.84-correlation coefficient, which could be feasible at the moment to evaluate intubation time. Neonates: Predominance of male sex. There was no significant difference in relation to mortality according to Rachs-1, as well as the intubation length of time. Thus, there was no statistically significant difference between the samples; this demonstrated that there was no increase in time length as the complexity increased. CONCLUSION: After assessing data and comparing them with the ones from the literature, we could conclude that the time length of patients´ intubation in the postoperative period of cardiac surgery is directly related to the complexity of the heart failure to be corrected; except in newborns from this evaluated group. The extubation time length behaved polynomially, and could be feasible to predict the patient´s extubation. Regarding the deaths, there is a relationship with a higher number according to the increase of the complexity of the heart failures, but no relationship was observed according to the case of the newborns. / As Cardiopatias Congênitas apresentam-se como um grupo de afecções que respondem por um grande número de óbitos. Levando-se em consideração esta complexidade, várias são as pesquisas com foco no entendimento de como estas cardiopatias podem ser mais bem tratadas, a partir de procedimentos cirúrgicos que se apresentam menos lesivos ao paciente. Um dos maiores aliados no momento da realização de procedimentos de grande porte como tal, é a ventilação mecânica invasiva. No entanto, este auxílio pode ser um dos maiores complicadores no momento da evolução do paciente no ambiente de UTI, pois o momento da sua retirada depende de muitos fatores. OBJETIVO: O objetivo deste trabalho foi avaliar se o tempo necessário para a realização da extubação com segurança do paciente, após a realização do procedimento cirúrgico, estaria ligado à complexidade da cardiopatia pré-operatória. METODOLOGIA: Foram investigados prontuários de 379 pacientes de um período de três anos, os quais passaram por cirurgia e estiveram na UTI. Foram divididos em dois grupos: neonatos e não neonatos. Para a realização dos testes estatísticos foram gerados seis grupos para avaliação entre eles, de acordo com o grau de complexidade. Levou-se em consideração a avaliação de Risco Cárdio-Cirúrgico Rachs-1 para constatação do grau de complexidade de cada paciente RESULTADOS: Não Neonatos: Discreta predominância do sexo masculino no período. Quando comparamos a mortalidade de acordo com o aumento da complexidade, pudemos observar diferença estatisticamente significante em quatro dos seis grupos, bem como, o tempo de intubação, que foi maior conforme o aumento da complexidade das cardiopatias. Com relação às linhas de estimativa de tempo de intubação, observou-se que a melhor correlação foi a polinomial com coeficiente de correlação de 0,84, podendo ser útil no momento da avaliação de tempo de intubação. Neonatos: Predomínio do sexo masculino. Não houve diferença significante com relação à mortalidade de acordo com o Rachs-1, bem como o tempo de intubação. Assim, sem diferença estatística considerável entre as amostras, o que demonstrou não haver aumento de tempo de acordo com o aumento da complexidade. CONCLUSÃO: Após a avaliação dos dados e confrontá-los com dados da literatura, concluiu-se que o tempo de intubação em pacientes no pós-operatório de cirurgia cardíaca está diretamente ligado à complexidade da cardiopatia a ser corrigida; exceto em pacientes recém-nascidos no grupo avaliado. O tempo até a extubação comportou-se de forma polinomial, podendo ser útil na predição para uma possível extubação do paciente. Com relação aos óbitos observamos que existe associação com o maior número de acordo com o aumento da complexidade das cardiopatias, porém, mais uma vez, no caso dos recém-nascidos não foi observada relação.

Made available in DSpace on 2017-07-10T14:17:02Z (GMT). No. of bitstreams: 1 adriana.pdf: 2337170 bytes, checksum: e5390349b6b7e1277dc2720b1b76d735 (MD5) Previous issue date: 2013-07-01 / The effects of periodontal disease in the oral cavity are well known, however, they can also produce systemic side effects, including the association with the acquired cardiovascular disease. It may be possible to accept as mechanisms of this interrelation, the changes in the lipid metabolism, the inflammatory markers action, which are common to both diseases, and also the direct action of oral bacteria in the atherosclerosis process. Thus, due to the biological associations between diseases and the fact of the atherosclerosis to begin in the childhood period, a behavior based on oral health care and metabolic control, from an early age, is essential for patients with cardiovascular disease. The aim of this research was to evaluate the effectiveness of two periodontal treatment methods, such as the conventional scaling and root planing (SRP) and the full-mouth scaling and root planing (FMSRP), applied to children suffering from periodontal disease with congenital heart disease and structurally normal heart. In this study, the treatments were related to the clinical periodontal parameters [plaque index (PI), gingival index (GI), probing depth (PD), clinical attachment level (CAL) and bleeding on probing (BOP)] as well as the blood parameters, such as lipid profile [total cholesterol (TC) and fractions, triglycerides (TRG)] and inflammatory markers [fibrinogen (FGN), C-reactive protein (CRP ULTRA), interleukin 6 (IL6), and tumor necrosis factor alpha (TNF&#61537;)]. The patients were divided into 4 groups: group 1 (17) - Congenital Heart Disease and SRP, group 2 (14) - Normal Heart and SRP, group 3 (16) Congenital Heart Disease and FMSRP and group 4 (15) - Normal Heart and FMSRP. The results showed a significant improvement in clinical periodontal parameters (p <0.05) in the studied groups. Considering the lipid parameters, there was a greater evidence in the TC, TRG and VLDL parameters results, with a significant improvement (p <0.05). There was also an improvement in PCR ULTRA with the congenital heart disease and also normal children treated with SRP (p <0,05). The FGN and IL6 parameters (p <0.05) were really improved in all groups. Thus, within these results, we conclude that both periodontal treatments were effective in these children groups / Os efeitos da doença periodontal sobre a cavidade oral são bem conhecidos, contudo, os mesmos também podem produzir efeitos sistêmicos, incluindo a associação com a doença cardiovascular adquirida. Aceitam-se como possíveis mecanismos desta inter-relação as alterações do metabolismo lipídico, a ação de marcadores inflamatórios, que são comuns a ambas as doenças, e até mesmo a ação direta de bactérias orais no processo da aterosclerose. Sendo assim, devido às associações biológicas entre as doenças e o fato da doença aterosclerótica iniciar-se na infância, um comportamento voltado aos cuidados com a saúde oral e controle metabólico, desde a mais tenra idade, é essencial para pacientes portadores de doenças cardiovasculares. O objetivo desta pesquisa foi avaliar a efetividade de duas modalidades de tratamento, a saber, a Raspagem e Alisamento Radicular Convencional (RAR) e a Desinfecção Total de Boca em Estágio Único (DBEU), aplicados a crianças portadoras de doença periodontal com cardiopatia congênita e com coração estruturalmente normal. Neste estudo relacionou-se os tratamentos tanto com parâmetros clínicos periodontais [índice de placa (IP), índice gengival (IG), profundidade de sondagem (PS), nível de inserção clínica (NI) e sangramento à sondagem (SS)], quanto com parâmetros sanguíneos de perfil lipídico [colesterol total (CT) e frações, triglicerídeos (TRG)] e marcadores inflamatórios [fibrinogênio (FGN), proteína C reativa ultrassensível (PCR ULTRA), interleucina 6 (IL6), fator de necrose tumoral alfa (TNF&#61537;)]. Os pacientes foram distribuídos em 4 grupos, grupo 1 (17) Cardiopatia Congênita e RAR, grupo 2 (14) Coração Normal e RAR, grupo 3 (16) Cardiopatia Congênita e DBEU e grupo 4 (15) Coração Normal e DBEU. Os resultados demonstraram uma significante melhora nos parâmetros clínicos periodontais (p<0.05) nos grupos estudados. Quanto aos parâmetros lipídicos, houve destaque maior, com melhora significativa (p<0.05) nos parâmetros de CT, TRG e VLDL. Houve também melhora do PCR ULTRA nos grupos de pacientes com cardiopatia congênita e crianças normais tratados com RAR (p<0.05). Destaques ocorreram nos parâmetros de FGN e IL6 (p<0.05) com a melhora em todos os grupos. Assim, dentro desses resultados, podemos concluir que ambos os tratamentos periodontais foram efetivos nesses grupos de crianças

A condição de hipertensão pulmonar é definida como a presença de pressão arterial pulmonar média acima de 25 mmHg em repouso. Esta é a resultante hemodinâmica de vários processos nosológicos que acometem a circulação nos pulmões, notadamente os pequenos vasos pré e intraacinares. A microcirculação pulmonar pode se alterar na presença de enfermidades cardíacas, pulmonares, tromboembólicas, infecto-parasitárias e do tecido conectivo, entre outras. Na ausência dessas condições, o diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar idiopática se impõe. Com respeito especificamente à doença cardíaca levando a alterações vasculares pulmonares, temos as situações que acarretam aumento de fluxo sangüíneo pulmonar (cardiopatias congênitas que cursam com defeitos de septação das câmaras ou dos grandes vasos) ou dificuldade de drenagem venosa (disfunção sistólica ou diastólica do ventrículo esquerdo, valvopatia mitral e doenças do átrio esquerdo ou veias pulmonares). As alterações vasculares pulmonares que ocorrem nessas circunstâncias podem dificultar ou impedir o reparo cirúrgico de um defeito congênito de septação cardíaca, ou o encaminhamento de pacientes com doença miocárdica para o transplante. Por essas razões, a avaliação de pacientes com defeitos septais cardíacos ou miocardiopatia deve ser criteriosa. Na maioria das vezes a avaliação não invasiva é suficiente para o planejamento terapêutico. Entretanto, em pacientes com cardiopatia congênita e suspeita clínica de hipertensão pulmonar, assim como naqueles portadores de miocardiopatia candidatos ao transplante, a medida direta da resistência vascular pulmonar, através de procedimento invasivo, se faz necessária. Nas últimas décadas, tem havido interesse progressivo de se ampliar a indicação da avaliação não invasiva, omitindo-se a invasiva, sobretudo com o uso de parâmetros avaliados pela ecocardiografia com Doppler e pela ressonância magnética. O uso dessas medidas, na prática clínica, ainda é restrito, mas tende a ampliar-se. O presente estudo foi idealizado no sentido de se verificar, em portadores de defeitos septais cardíacos ou de miocardiopatia na faixa etária pediátrica, se dados ecocardiográficos poderiam ser preditivos de determinadas condições hemodinâmicas, a ponto de isentar certos pacientes da avaliação invasiva pré-operatória. Esta verificação foi feita nos dois grupos de indivíduos (cardiopatias congênitas ou miocardiopatia), com o exame ecocardiográfico realizado simultaneamente ao cateterismo cardíaco. Foram estudados 30 pacientes com defeitos septais cardíacos (idade entre 0,41 a 58,2 anos) e 23 pacientes com miocardiopatia candidatos a transplante (idade entre 0,40 a 15 anos). Para avaliação comparativa entre o ecocardiograma e o cateterismo foram utilizadas várias medidas. Do ponto de vista ecocardiográfico procurou-se analisar variáveis derivadas do fluxo pulmonar ao Doppler: tempo de aceleração (TAc), tempo de ejeção (TEj), período pré-ejetivo (PPE), integral velocidade-tempo do fluxo sistólico da via de saída do ventrículo direito (VTIVSVD) e índices envolvendo essas variáveis). Além disso, avaliou-se a integral velocidade-tempo do componente sistólico e diastólico da veia pulmonar superior direita (VTIVP) e a razão entre o fluxo pulmonar e o sistêmico (Qp/Qs). Do ponto de vista do cateterismo foram obtidas medidas de pressões, razão entre fluxos pulmonar e sistêmico (Qp/Qs) e razão entre a resistência vascular pulmonar e sistêmica (RVP/RVS). No grupo de indivíduos com cardiopatias congênitas, fundamentalmente foram observadas associações: entre a razão PPE/TEj e a pressão arterial pulmonar diastólica, assim como o índice RVP/RVS; entre a razão PPE/VTIVSVD e RVP/RVS; entre as razões Qp/Qs pelos dois métodos; entre a variável VTIVSVD e a razão das resistências; entre a variável VTIVP e a razão das resistências. No grupo de indivíduos com miocardiopatia foram observadas associações: entre a razão PPE/VTIVSVD e a pressão arterial pulmonar sistólica; entre a razão PPE/TEj e a pressão arterial pulmonar diastólica; entre a variável TAc e a pressão arterial pulmonar média e razão das resistências. Apesar de ter sido possível o desenvolvimento de modelos preditivos para dados hemodinâmicos a partir destas variáveis ecocardiográficas, a dispersão dos valores foi considerável, não permitindo recomendar a adoção dos modelos para a predição pontual na prática clínica. No entanto, os dados mostraram ser possível, a partir da avaliação não invasiva, estimar, com especificidade adequada, valores de Qp/Qs, ao cateterismo, acima de 3,0. Isto foi possível a partir, de valores de Qp/Qs igual ou superiores a 2,89 no exame ecocardiográfico. Alem disso, as variáveis VTIVSVD (igual ou superior a 22 cm) e VTIVP (igual ou superior a 20 cm), para o grupo de pacientes com cardiopatia congênita, mostraram-se capazes de predizer a ocorrência de RVP/RVS 0,1 (cateterismo), com especificidade superior a 0,80. No grupo dos pacientes com miocardiopatia, a variável TAc (igual ou superior a 95 ms) mostrou-se capaz de predizer a ocorrência de RVP/RVS 0,1 (cateterismo) com especificidade também acima de 0,80. Assim sendo, nesses pacientes, o ecocardiograma pôde ser útil na identificação de um subgrupo de indivíduos em situação mais favorável com respeito à hemodinâmica pulmonar, para os quais o cateterismo cardíaco poderia ser considerado desnecessário. Futuros estudos serão importantes para se avaliar os resultados tardios (notadamente pós-operatório) nos pacientes avaliados de forma não invasiva, reforçando, a adequação desse tipo de avaliação. / Pulmonary hypertension is defined as a mean pulmonary arterial pressure of > 25 mmHg registered at rest, during cardiac catheterization. A number of conditions have been demonstrated to cause pulmonary hypertension, including congenital (septal defects) and acquired heart diseases, chronic lung disease, connective-tissue disease, thromboembolic disorders, schistosomosiasis, HIV infection, use of anorexigens, etc. In the absence of all these conditions, a diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension is established. In the specific setting of the cardiac disorders, either increased pulmonary blood flow (congenital cardiac septal defects) or altered pulmonary venous drainage ( left ventricular systolic or diastolic dysfunction, mitral valve disease, abnormalities of the left atrium) can cause pulmonary vascular abnormalities leading to pulmonary hypertension. Moderate to severe pulmonary vascular abnormalities lead to increased risk of postoperative complications and/or poor long-term outcomes in patients with septal defects undergoing surgical repair or those with cardiomyopathy undergoing heart transplantation. Thus, for these patients, preoperative measurement of pulmonary vascular resistance by cardiac catheterization is mandatory. In general, those with a pulmonary vascular resistance index of > 6 Wood units·m2 (pulmonary to systemic vascular resistance ratio of > 0,3) are not assigned to operation. In the last decades, there has been growing interest on the development of noninvasive methods/parameters that could allow for decision about the therapeutic strategies without cardiac catheterization. In this way, several parameters derived from Doppler-echocardiographic analysis or magnetic resonance has been used to predict hemodynamic data. In the present study, we used echocardiographic parameters to determine which patients with congenital cardiac septal defects or cardiomyopathy could theoretically be assigned to surgical treatments without catheterization. In order to correlate echocardiographic information with data derived from cardiac catheterization, both procedures were carried out simultaneously. Catheterization was performed as part of the routine evaluation, not specifically for research purposes. Thirty consecutive patients with congenital septal defects (aged 0,41 to 58,2 years) and 23 consecutive patients with cardiomyopathy (aged 0,40 to 15 years) were enrolled Doppler-echocardiographic evaluation consisted of flow analysis at the right and left ventricular outflow tract and pulmonary vein. The following parameters were recorded: right ventricular ejection time (RVET), acceleration time (AcT); right ventricular pre-ejection period (RVPEP); velocity time integral of the right ventricular systolic flow (VTIRVOT); velocity time integral of pulmonary venous flow (VTIPV); indexes involving these variables (AcT/RVET, RVPEP/RVET, RVPEP/VTIRVOT); pulmonary to systemic blood flow ratio (Qp/Qs). The parameters derived from cardiac catheterization included pulmonary and systemic pressures, blood flow and vascular resistance. Blood flow and vascular resistance were expressed as ratios Qp/Qs and PVR/SVR, respectively pulmonary to systemic blood flow and vascular resistance ratios). In patients with congenital septal defects, a Qp/Qs of 2,89 by Doppler-echocardiographic analysis was predictive of Qp/Qs > 3,0 by cardiac catheterization, with specificity > 0.78. For values of 4.0 (echocardiography), the specificity was > 0.91. A VTIRVOT of 22 cm or VTIPV 20 cm could predict PVR/SVR ratios 0.1 with specificity > 0.81. For values of 27 cm and 24 cm respectively, the specificity was > 0.93. In patients with cardiomyopathy, a AcT of 95 msec was predictive of PVR/SVR 0.1 with specificity > 0.85. Doppler-echocardiographic parameters could not predict absolute values of hemodynamic variables with acceptable accuracy. Based on these results we conclude that Doppler-echocardiographic analysis can be used to identify patients with low levels of pulmonary vascular resistance (those with septal defects or cardiomyopathy) and increased pulmonary blood flow (septal defects).These patients could be safely assigned surgical treatments with no need for invasive evaluation. In view of the relatively low levels of sensitivity that we observed (< 0.65), some patients with favourable pulmonary hemodynamics would still be assigned to catheterization in case of adoption of the cut-off levels used in the study. Prediction of absolute values of hemodynamic parameters was not considered sufficiently accurate for decision making. Further studies are obviously necessary to evaluate long-term outcomes in patients treated on the basis of noninvasive evaluation only.

Avaliou-se a arquitetura do sono e distúrbios respiratórios do sono (DRS) em crianças (6 a 12 meses) portadoras de doenças cardíacas congênitas (DCC) sem (DCC-NH) e com presença hipoxemia (DCC-H) durante a vigília. Foram estudadas 21 crianças através de polissonografia noturna (7 DCC-NH, 7 DCC-H e 7 controles). O índice de distúrbios respiratórios (eventos/hora de sono) foi de 2,2, 2,5 e 0,7 nos grupos DCC-NH, DCC-H e controle, respectivamente, p < 0,05. A saturação de oxigênio mínima foi de 79%, 73% e 90% nos grupos DCC-NH, DCC-H e controle, respetivamente, p < 0,05. Apesar do alto índice de DRS nas crianças com DCC, a arquitetura do sono mostrou-se preservada / This study has investigated the sleep architecture and sleep breathing disorders (SBD) in infants (6 to 12 months) with congenital cardiac disease (CCD). Nocturnal polysomnography was performed in 21 infants: 7 non-hypoxemic, 7 hypoxemic and 7 healthy infants (control group). The respiratory disturbance index (events/hour) was 2.2, 2.5 and 0.7 in the non-hypoxemic, hypoxemic and control group (p < 0.05). The minimum oxygen saturation was 79% for the non-hypoxemic group, 73% for the hypoxemic group and 90% for the control group. Despite the high respiratory disturbance index the sleep architecture was preserved in infants with CCD

Trata-se de pesquisa metodológica, tipo validação, que realizou a tradução da cartilha \"A volta para casa depois da cirurgia cardíaca infantil\" para o português (versão Brasil). O processo de validação da cartilha abrangeu três etapas: 1) Tradução da cartilha do idioma espanhol para o português (Brasil); 2) Comitê de Especialistas; 3) Retrotradução. O projeto de pesquisa foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Escola de Enfermagem de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo. Ressalta-se que todos os princípios éticos relacionados a pesquisas envolvendo seres humanos foram respeitados. Após tradução da cartilha para o português (versão Brasil), o material foi avaliado por um comitê de especialistas, composto em sua maioria por enfermeiros, com idade entre 30 a 39 anos e tempo de formação de cinco a nove anos. As sugestões deste grupo de profissionais, que objetivaram a melhor compreensão dos leitores e a clareza das informações, foram incorporadas à tradução mediante a obtenção de aceitação de 80% dos avaliadores do item contendo a modificação realizada. Após duas rodadas, atingida essa porcentagem, realizou-se a retrotradução e foram enviadas a versão final em português e a versão retrotraduzida à Organização que desenvolveu a cartilha na Espanha, para fins de aprovação. A maioria dos temas abordados pela cartilha encontra-se relatada na literatura como aspectos essenciais no processo de alta hospitalar da criança, o que demonstra o grande potencial deste material para auxiliar os pais e até mesmo as próprias crianças. Como contribuição para a enfermagem, tem-se que a distribuição da cartilha \"A volta a casa após a cirurgia cardíaca da criança\" pode tornar esse momento mais fácil e menos sofrido para as famílias, sobretudo ao cuidador. Uma vez que a educação de pacientes e familiares é um dos papeis do enfermeiro, que deve empoderá-los para um cuidado mais qualificado, a cartilha se fará uma aliada para esse recomeço, após a alta hospitalar / This is a methodological research, characterized as validation, which held a handbook translation from Spanish to Portuguese - The return to home after the child\'s heart surgery (Brazilian version). The validation process was based on three stages: 1) Translation of the handbook from Spanish to Portuguese (Brazil); 2) Expert Committee; 3) Back-translation. The Ethics Research Committee of Ribeirão Preto School of Nursing, University of São Paulo, approved the research. All ethical principles related to research involving human beings were respected. Translation was performed to Portuguese (Brazilian version), and it was evaluated by an expert committee composed mostly of nurses, aged 30 to 39 years and with work experience of five to nine years. Their suggestions were related to a better understanding of readers and the clarity of the information. These suggestions were added into the translation handbook when they achieved 80% of the experts evaluation acceptance for the item in which the change was made. After two rounds of the expert committee evaluation and reached that percentage of acceptance, a back-translation was performed and sent to the Organization who developed the original handbook in Spain as well as a Portuguese final version. The back translation was approved by the Organization in Spain. Most of the issues addressed by the handbook are highlighted in the literature as essential in the hospital child discharge process. The fact of addressing issues so important, shows how the handbook has the potential to assist parents and even children. As a contribution to nursing field, the handbook \"The return home after the child\'s heart surgery\" can make this time easier, less tortuous and lighter for the families, especially for the caregiver. Considering that, one of the nurses\' roles, is the education of patients and their families in order to empower them for a more skilled care, the handbook will be an important source of information for the child and the family in return home

Objetivos: Investigar anomalias dentárias, presença de fissura de lábio e/ou palato e higiene bucal em indivíduos com síndrome de Kabuki (SK) e listar as alterações sistêmicas presentes. Metodologia: Grupo 1: 46 prontuários de indivíduos com SK matriculados no HRAC/USP analisados quanto a presença de fissura de lábio e/ou palato e listadas as alterações sistêmicas presentes (cardiopatias, doenças infecciosas e imunológicas, nefropatias, comprometimento neurológicos e repercussões, aspectos genéticos). Grupo 2: formado por 15 indivíduos com SK matriculados no HRAC/USP submetidos aos exames clínicos para a investigação das alterações bucais (anomalias dentárias, presença de fissura de lábio e/ou palato e avaliação da higiene bucal índice de placa) e doenças sistêmicas existentes. Resultados: Grupo 1 43 (93,47%) indivíduos apresentaram fissura de lábio e/ou palato, 36 apresentaram fissura de palato; 17 (36,95%) indivíduos apresentaram cardiopatia congênita, 36 (76,59%) indivíduos tiveram doenças infecciosas ou imunológicas, 8 (17,39%) indivíduos apresentaram nefropatias, 40 (86,95%) indivíduos tinham deficiência intelectual e 1 (2,77%) indivíduos apresentou cariótipo com alteração. Grupo 2 todos os indivíduos com SK apresentaram fissura de lábio e/ou palato, 11 (73,33%) indivíduos apresentaram anomalias dentárias, todos os indivíduos apresentaram comprometimento da higiene bucal, 5 (33,33%) indivíduos apresentaram cardiopatias congênitas, 12 (80%) tiveram doenças infecciosas ou imunológicas, em um indivíduo foi notada nefropatia, 14 (93,33%) indivíduos demonstraram deficiência intelectual e 1 (6,66%) apresentou cariótipo alterado. Conclusões: Os indivíduos com SK apresentaram anomalias dentárias, fissura de lábio e/ou palato, higiene bucal comprometida, cardiopatias congênitas, doenças infecciosas e deficiência intelectual. / Aim: To investigate dental anomalies, presence of lip and/or cleft palate and dental hygiene in individuals with Kabuki Syndrome (KS) as well as detail their systemic alterations. Methodology: GROUP 1: 46 prontuaries of individuals with KS (patients from HRAC/USP) were analyzed concerning to the presence of lip and cleft palate and their systemic alterations were described (cardiopathies, infectious and immunological diseases, nephropathies, neurological disorders and genetical aspects). GROUP 2: 15 individuals with KS (patients from HRAC/USP) submitted to the clinical examination to investigate buccal alterations (dental anomalies, presence of lip and/or cleft palate and dental hygiene - plaque index) and systemic alterations. Results: Group 1 - 43 (93.47%) individuals showed lip and/or cleft palate, 36 showed cleft palate; 17 (36.95%) individuals showed congenic cardiopathies, 36 (36.95%) individuals showed infectious or immunological diseases, 8 (17.39%) individuals showed nephropathies, 40 (86.95%) individuals had intellectual disability and 1 (2.77%) individuals showed cariotip with alteration. Group 2 - all the individuals with KS showed lip and/or cleft palate, 11 (73.33%) individuals showed dental anomalies, all the individuals showed compromised dental hygiene, 5 (33.33%) individuals showed congenic cardiopathies, 12 (80%) showed infectious or immunological diseases, in only 1 individual nephropathy was observed, 14 (93.33%) had intellectual disabilities and 1 (6.66%) showed a cariotip with alteration. Conclusions: Individuals with KS showed dental anomalies, presence of lip and/or cleft palate, compromised buccal hygiene, congenic cardiopathies, infectious diseases and intellectual disability.

Submitted by Nadir Basilio (nadirsb@uninove.br) on 2018-07-20T20:26:04Z No. of bitstreams: 1 Marcia Helena Machado Nascimento.pdf: 4734214 bytes, checksum: d3e07e20873861d014bba8270609ff30 (MD5) / Made available in DSpace on 2018-07-20T20:26:04Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Marcia Helena Machado Nascimento.pdf: 4734214 bytes, checksum: d3e07e20873861d014bba8270609ff30 (MD5) Previous issue date: 2018-03-05 / Introduction: The Modified Shuttle Test (MST) is useful to assess the functional capacity of children with Congenital Heart Disease (CHD) due to its incremental characteristic and for being externally cadenced. Objective: To assess functional capacity and quality of life in children with CHD pre and post surgery. Methods: A transversal (Study I) and longitudinal study (Study II), that took place in a public hospital (heart disease group – GCard) and in a high school (control group – GC). In Study I the participants were children with CHD (n=32, 6-12 years old) vs control group (healthy children, n=32). In Study II, children with acyanotic congenital heart, age 6-12 years old, were assessed before hemodynamic or surgery procedures (pre-procedure, n=32), up to 15 days after hospital discharge (post-procedure 15, n=21), and up to 30 days after hospital discharge (post-procedure 30, n=27). Both studies assessed lung function, used the pediatric quality of life inventory (PedsQL4.0) and the Modified Shuttle Test (MST). Heart rate (HR), blood pressure (BP) and oxygen saturation were assessed during rest, during the test, at peak exercise, and in the recovering time. We considered HR x BPsystolic as the Double Product. Results: In Study I, the distance achieved was higher in the GC group when compared to the GCard group (644,6 ± 160,7m, p <0,001). At peak exercise we observed statically significant differences in the variables heart rate (bpm and %prev), SpO2, desaturation at peak exercise, and distance achieved, where these variables were lower in the heart disease group in comparison to the control group, p<0,05. PedsQL4.0 was worse in the GCard, and there was significant correlation between distance achieved and the dominance over the physical activity (r = 0,95,p <0,001). Study II showed that functional capacity was reduced in the pre-procedure (69,1 ± 17,5%prev), with significant worsening in the post-procedure 15 (55,7 ± 18,0%prev), and recovery in the post-procedure 30 (78,9 ± 12,8), p<0,05. The double product was not statistically different during the assessed periods of time, although, when correcting this variable with the distance achieved, we found that the children in the post-procedure 15 (23 – 39, median=31) had significant higher values when compared to the post-procedure (19 – 29, median=25), p<0,05. There was significant correlation between distance achieved and the psychosocial domain of the children age 8 to 12 years old (PedsQL 8-12) in the post-procedure 15 (r=0,70, p=0,002). The distance achieved was correlated to the item physical activity (5 -7 years old) in the post-procedure 15 (r=0,90, p=0,03). Conclusion: Children with congenital heart disease has reduced functional capacity and quality of life. Additionally, the surgery to correct the disease increses the functional capacity and quality of life after 30 days of the procedure. / Introdução: O shuttle teste modificado (STM) é útil para avaliar a capacidade funcional de crianças com cardiopatia congênita (CC) por ter característica incremental e ser cadenciado externamente. Objetivo: Avaliar a capacidade funcional e a qualidade de vida de crianças com CC no pré-operatório e após procedimento cirúrgico. Método: estudo transversal (Estudo I) e longitudinal (Estudo II), realizado no hospital público (grupo cardiopatia -GCard) e na escola de ensino médio (grupo controle- GC). Participaram do Estudo I crianças CC (n = 32, 6-12 anos) vs grupo controle (crianças saudáveis, n = 32). Estudo II, crianças com doença cardíaca congênita acianótica de 6 a 12 anos no pré-procedimento hemodinâmico ou cirúrgico (pré, n=32), até 15 dias de alta hospitalar (pós 15, n=21), e 30 dias de alta hospitalar (pós 30, n=27). Em ambos estudos foram avaliadas a função pulmonar, qualidade de vida (PedsQL4.0) e shuttle teste modificado. A frequência cardíaca (FC), a pressão arterial (PA) e a saturação de oxigênio foram avaliadas em repouso, no decorrer do teste, no pico do exercício e na recuperação do teste. Resultados: No estudo I, a distância percorrida foi maior no GC (829,6 ± 129,0 m) comparado ao GCard (644,6 ± 160,7m), p <0,001. No pico do exercício no STM foram observadas diferenças estatisticamente significativas nas variáveis frequência cardíaca, SpO2, dessaturação no pico, distância percorrida, sendo essas menores no grupo cardiopata em relação ao controle, p<0,05. O PedsQL 4.0 foi pior no GCard, e houve correlação significante entre a distância percorrida e o domínio da atividade física (r = 0,95, p<0,001). No estudo II, a capacidade funcional estava reduzida (69,1± 17,5%prev) no pré; com piora significante no pós 15 (55,7 ± 18,0%prev) e melhora da após 30 dias de alta (78,9 ± 12,8), p<0,05. O duplo produto (PAS x FC) não foi estatisticamente diferente no pré, pós 15 e pós 30, entretanto, ao corrigir essa variável pela distância percorrida, notam-se que os pacientes no pós 15 tiveram valores 31 (23 – 39mmHg/bpm) significantemente maiores comparado ao pré-operatório 25 (19 – 29mmHg/bpm), p<0,05. Correlação significante entre a distância percorrida e o domínio psicossopcial das crianças entre 8-12 anos (PedsQL 8-12) na fase pós 15 (r=0,70, p=0,002). A distância percorrida correlacionou-se com o domínio atividade criança (5 -7 anos) na fase pós 15 (r=0,90, p=0,03). Conclusão: Crianças com cardiopatia congênita apresentam redução na capacidade funcional e da qualidade de vida. A correção do defeito anatômico no coração resulta em melhora da capacidade funcional e na qualidade de vida desses pacientes após 30 dias de cirurgia.

Introdução: O Doppler tecidual (DT) surgiu como uma técnica ecocardiográfica para registro das velocidades do miocárdio e evoluiu para a determinação da deformação miocárdica regional com medida do strain rate (SR) e strain longitudinal e radial unidimensionais. Nosso objetivo foi determinar padrões de normalidade em neonatos e analisar seqüencialmente esses índices em períodos de alta e baixa resistência vascular pulmonar. Casuística e Método: Selecionaram-se 55 crianças com idade média de 20,14 ± 14,0 horas, constituindo o Grupo I (G I). Um segundo exame foi realizado em 30 crianças que retornaram após 31,9 ± 2,9 dias de vida, constituindo o Grupo II (G II). As velocidades do DT pulsado foram obtidas em cortes transversais (R) e longitudinais (L) do ventrículo esquerdo (VE) em posições apical 4 e 2 câmaras e no VD (paredes livre e inferior). Foram medidas velocidades sistólicas (onda Sm), diastólica inicial (Em), diastólica final (Am) de pico e a relação Em/Am. Pelo menos três ciclos cardíacos consecutivos com taxa de quadros/s superior a 300 foram digitalmente obtidos nos cortes mencionados e analisados posteriormente utilizando programa específico para medida das curvas de SR/strain e seus componentes sistólico, diastólico inicial e final. Resultados: As velocidades demonstraram gradiente bem definido com redução progressiva na direção base-ápice do coração. As velocidades do VD foram superiores às do VE quando comparadas com as medidas nas paredes septal (S), anterior (A) e lateral (L). No GI verificamos diferença significativa entre as medidas do SR/strain sistólicos do segmento basal da parede S em relação à apical (-1,90 ± 0,61, - 25,90 ± 4,90 vs -1,66 ± 0,25, - 24,23 ± 3,08), p=0,04 e p=0,02 e do segmento médio em relação ao apical (p=0,01 e 0,02). A avaliação regional do VD demonstrou strain sistólico maior no segmento médio em relação ao basal (-33,20 ± 6,34 vs -28,38 ± 4,90, p=0,00) e em relação ao segmento apical (-33,20 ± 6,34 vs -31,95 ± 5,06, p=0,021). Os valores absolutos de SR/strain e todos os seus componentes foram maiores na direção R quando comparados com a L (SR sistólico 2,99 ± 0,78 s-1 vs (-)1,90 ± 0,60 s-1 strain sistólico 49,72% ± 12,86% vs (-) 25,86% ± 4,83 p=0,00). Quando comparamos os GI e GII verificamos redução do strain sistólico do VE na direção R e L nas paredes S, L e A em todos os segmentos. O SR sistólico reduziu apenas na porção basal da parede L (-1,91 ± 0,46 s-1 vs - 1,71 ± 0,33 s-1, p=0,02). O VD apresentou no GII aumento significativo do strain sistólico e diastólico inicial em todos os segmentos e paredes. O SR sistólico também apresentou aumento dos valores nos segmentos basal e médio de sua parede livre e na parede inferior. A correlação entre a onda Sm e SR/strain sistólicos não foi significativa. Conclusão: Os índices regionais de deformação miocárdica constituem técnica clínica reproduzível em neonatos e podem monitorar alterações seqüenciais fisiológicas da circulação neonatal precoce e tardia. São mais robustos que as velocidades na quantificação da função regional. / Background: Color Doppler myocardial imaging (CDMI) has emerged as an echocardiographic technique for determining myocardial velocities and has been further developed to allow the determination of one-dimension regional longitudinal and radial strain rate (SR)and strain. Our goal was to determine normal values in neonates and sequentially analyse these indices in periods of high and low pulmonary vascular resistance. Study population and methods: Fifty-five term newborns with mean age of 20.14 ± 14.0 hours were selected to be part of Group I (GI). A second echo study was performed on 30 children that had returned with 31.9 ± 2.9 days after birth, being Group II (GII). Pulsed wave Doppler tissue velocities (PWDTV) were obtained in short axis (R) and longitudinal (L) axis of the left ventricle (LV) in apical 4 and 2 chamber view and in 4 and 2 chamber of the right ventricle (RV), including RV free lateral and inferior walls. Peak systolic (Sm), peak early diastolic (Em) and peak late diastolic (Am) motion velocities and Em/Am ratio were measured. At least three consecutive cardiac cycles with frame rate more than 300 fps were stored in digital format from the mentioned views for offline analysis by using dedicated software for measuring peak systolic and peak early and late diastolic SR/strain. Results: PWTDV have shown a well-defined gradient with progressive peak reduction from base to apex. RV velocities were higher than those of the LV whem compared to septal (S), anterior (A) and lateral (L) walls. In GI there was a significant difference between systolic SR/strain measurement of basal S segment in relation to apical (-1.90 ± 0.61, -25.90 ± 4.90 vs -1.66 ± 0.25, - 24.23 ± 3.08), p=0.04 e p=0.02 and from the mid in relation to the apical segment (p=0.01 e 0.02). Regional RV longitudinal function showed that systolic strain recorded from the mid segment was significantly higher than that recorded from the basal segment (-33.20 ± 6.34 vs -28.38 ± 4.90, p=0.00) and that from the apical segment (-33.20 ± 6.34 vs ?31.95 ± 5.06, p=0.021). The absolute and all components of SR/strain were significantly higher in R direction when compared to the L ones (systolic SR 2.99 ± 0.78 s-1 vs (-)1.90 ± 0.60 s-1 systolic strain 49.72% ± 12.86% vs (-)25.86% ± 4.83 p=0.00). When comparing data from GI and GII, we noticed reduction of LV systolic strain in the second group for both R and L, in all segments of S, L and A walls. Systolic SR showed reduction of the values in GII only in the basal segment of the L wall (-1.91 ± 0.46 s-1 vs ?1.71 ± 0.33s-1, p=0.02). Regional RV function showed systolic and early diastolic strain significantly higher in all segments of wall in GII. Systolic SR also showed higher values in the basal and mid segments of RV free lateral and inferior wall in GII when comparing to GI. The correlation between peak systolic velocity Sm and peak systolic SR/strain was not significant. Conclusion: Regional myocardial deformation indices are reproducible clinical techniques in neonates and can monitor physiological sequential circulatory changes of the early and late neonatal period. They are more robust than velocities in the quantification of the regional myocardial function.

A condição de hipertensão pulmonar é definida como a presença de pressão arterial pulmonar média acima de 25 mmHg em repouso. Esta é a resultante hemodinâmica de vários processos nosológicos que acometem a circulação nos pulmões, notadamente os pequenos vasos pré e intraacinares. A microcirculação pulmonar pode se alterar na presença de enfermidades cardíacas, pulmonares, tromboembólicas, infecto-parasitárias e do tecido conectivo, entre outras. Na ausência dessas condições, o diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar idiopática se impõe. Com respeito especificamente à doença cardíaca levando a alterações vasculares pulmonares, temos as situações que acarretam aumento de fluxo sangüíneo pulmonar (cardiopatias congênitas que cursam com defeitos de septação das câmaras ou dos grandes vasos) ou dificuldade de drenagem venosa (disfunção sistólica ou diastólica do ventrículo esquerdo, valvopatia mitral e doenças do átrio esquerdo ou veias pulmonares). As alterações vasculares pulmonares que ocorrem nessas circunstâncias podem dificultar ou impedir o reparo cirúrgico de um defeito congênito de septação cardíaca, ou o encaminhamento de pacientes com doença miocárdica para o transplante. Por essas razões, a avaliação de pacientes com defeitos septais cardíacos ou miocardiopatia deve ser criteriosa. Na maioria das vezes a avaliação não invasiva é suficiente para o planejamento terapêutico. Entretanto, em pacientes com cardiopatia congênita e suspeita clínica de hipertensão pulmonar, assim como naqueles portadores de miocardiopatia candidatos ao transplante, a medida direta da resistência vascular pulmonar, através de procedimento invasivo, se faz necessária. Nas últimas décadas, tem havido interesse progressivo de se ampliar a indicação da avaliação não invasiva, omitindo-se a invasiva, sobretudo com o uso de parâmetros avaliados pela ecocardiografia com Doppler e pela ressonância magnética. O uso dessas medidas, na prática clínica, ainda é restrito, mas tende a ampliar-se. O presente estudo foi idealizado no sentido de se verificar, em portadores de defeitos septais cardíacos ou de miocardiopatia na faixa etária pediátrica, se dados ecocardiográficos poderiam ser preditivos de determinadas condições hemodinâmicas, a ponto de isentar certos pacientes da avaliação invasiva pré-operatória. Esta verificação foi feita nos dois grupos de indivíduos (cardiopatias congênitas ou miocardiopatia), com o exame ecocardiográfico realizado simultaneamente ao cateterismo cardíaco. Foram estudados 30 pacientes com defeitos septais cardíacos (idade entre 0,41 a 58,2 anos) e 23 pacientes com miocardiopatia candidatos a transplante (idade entre 0,40 a 15 anos). Para avaliação comparativa entre o ecocardiograma e o cateterismo foram utilizadas várias medidas. Do ponto de vista ecocardiográfico procurou-se analisar variáveis derivadas do fluxo pulmonar ao Doppler: tempo de aceleração (TAc), tempo de ejeção (TEj), período pré-ejetivo (PPE), integral velocidade-tempo do fluxo sistólico da via de saída do ventrículo direito (VTIVSVD) e índices envolvendo essas variáveis). Além disso, avaliou-se a integral velocidade-tempo do componente sistólico e diastólico da veia pulmonar superior direita (VTIVP) e a razão entre o fluxo pulmonar e o sistêmico (Qp/Qs). Do ponto de vista do cateterismo foram obtidas medidas de pressões, razão entre fluxos pulmonar e sistêmico (Qp/Qs) e razão entre a resistência vascular pulmonar e sistêmica (RVP/RVS). No grupo de indivíduos com cardiopatias congênitas, fundamentalmente foram observadas associações: entre a razão PPE/TEj e a pressão arterial pulmonar diastólica, assim como o índice RVP/RVS; entre a razão PPE/VTIVSVD e RVP/RVS; entre as razões Qp/Qs pelos dois métodos; entre a variável VTIVSVD e a razão das resistências; entre a variável VTIVP e a razão das resistências. No grupo de indivíduos com miocardiopatia foram observadas associações: entre a razão PPE/VTIVSVD e a pressão arterial pulmonar sistólica; entre a razão PPE/TEj e a pressão arterial pulmonar diastólica; entre a variável TAc e a pressão arterial pulmonar média e razão das resistências. Apesar de ter sido possível o desenvolvimento de modelos preditivos para dados hemodinâmicos a partir destas variáveis ecocardiográficas, a dispersão dos valores foi considerável, não permitindo recomendar a adoção dos modelos para a predição pontual na prática clínica. No entanto, os dados mostraram ser possível, a partir da avaliação não invasiva, estimar, com especificidade adequada, valores de Qp/Qs, ao cateterismo, acima de 3,0. Isto foi possível a partir, de valores de Qp/Qs igual ou superiores a 2,89 no exame ecocardiográfico. Alem disso, as variáveis VTIVSVD (igual ou superior a 22 cm) e VTIVP (igual ou superior a 20 cm), para o grupo de pacientes com cardiopatia congênita, mostraram-se capazes de predizer a ocorrência de RVP/RVS 0,1 (cateterismo), com especificidade superior a 0,80. No grupo dos pacientes com miocardiopatia, a variável TAc (igual ou superior a 95 ms) mostrou-se capaz de predizer a ocorrência de RVP/RVS 0,1 (cateterismo) com especificidade também acima de 0,80. Assim sendo, nesses pacientes, o ecocardiograma pôde ser útil na identificação de um subgrupo de indivíduos em situação mais favorável com respeito à hemodinâmica pulmonar, para os quais o cateterismo cardíaco poderia ser considerado desnecessário. Futuros estudos serão importantes para se avaliar os resultados tardios (notadamente pós-operatório) nos pacientes avaliados de forma não invasiva, reforçando, a adequação desse tipo de avaliação. / Pulmonary hypertension is defined as a mean pulmonary arterial pressure of > 25 mmHg registered at rest, during cardiac catheterization. A number of conditions have been demonstrated to cause pulmonary hypertension, including congenital (septal defects) and acquired heart diseases, chronic lung disease, connective-tissue disease, thromboembolic disorders, schistosomosiasis, HIV infection, use of anorexigens, etc. In the absence of all these conditions, a diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension is established. In the specific setting of the cardiac disorders, either increased pulmonary blood flow (congenital cardiac septal defects) or altered pulmonary venous drainage ( left ventricular systolic or diastolic dysfunction, mitral valve disease, abnormalities of the left atrium) can cause pulmonary vascular abnormalities leading to pulmonary hypertension. Moderate to severe pulmonary vascular abnormalities lead to increased risk of postoperative complications and/or poor long-term outcomes in patients with septal defects undergoing surgical repair or those with cardiomyopathy undergoing heart transplantation. Thus, for these patients, preoperative measurement of pulmonary vascular resistance by cardiac catheterization is mandatory. In general, those with a pulmonary vascular resistance index of > 6 Wood units·m2 (pulmonary to systemic vascular resistance ratio of > 0,3) are not assigned to operation. In the last decades, there has been growing interest on the development of noninvasive methods/parameters that could allow for decision about the therapeutic strategies without cardiac catheterization. In this way, several parameters derived from Doppler-echocardiographic analysis or magnetic resonance has been used to predict hemodynamic data. In the present study, we used echocardiographic parameters to determine which patients with congenital cardiac septal defects or cardiomyopathy could theoretically be assigned to surgical treatments without catheterization. In order to correlate echocardiographic information with data derived from cardiac catheterization, both procedures were carried out simultaneously. Catheterization was performed as part of the routine evaluation, not specifically for research purposes. Thirty consecutive patients with congenital septal defects (aged 0,41 to 58,2 years) and 23 consecutive patients with cardiomyopathy (aged 0,40 to 15 years) were enrolled Doppler-echocardiographic evaluation consisted of flow analysis at the right and left ventricular outflow tract and pulmonary vein. The following parameters were recorded: right ventricular ejection time (RVET), acceleration time (AcT); right ventricular pre-ejection period (RVPEP); velocity time integral of the right ventricular systolic flow (VTIRVOT); velocity time integral of pulmonary venous flow (VTIPV); indexes involving these variables (AcT/RVET, RVPEP/RVET, RVPEP/VTIRVOT); pulmonary to systemic blood flow ratio (Qp/Qs). The parameters derived from cardiac catheterization included pulmonary and systemic pressures, blood flow and vascular resistance. Blood flow and vascular resistance were expressed as ratios Qp/Qs and PVR/SVR, respectively pulmonary to systemic blood flow and vascular resistance ratios). In patients with congenital septal defects, a Qp/Qs of 2,89 by Doppler-echocardiographic analysis was predictive of Qp/Qs > 3,0 by cardiac catheterization, with specificity > 0.78. For values of 4.0 (echocardiography), the specificity was > 0.91. A VTIRVOT of 22 cm or VTIPV 20 cm could predict PVR/SVR ratios 0.1 with specificity > 0.81. For values of 27 cm and 24 cm respectively, the specificity was > 0.93. In patients with cardiomyopathy, a AcT of 95 msec was predictive of PVR/SVR 0.1 with specificity > 0.85. Doppler-echocardiographic parameters could not predict absolute values of hemodynamic variables with acceptable accuracy. Based on these results we conclude that Doppler-echocardiographic analysis can be used to identify patients with low levels of pulmonary vascular resistance (those with septal defects or cardiomyopathy) and increased pulmonary blood flow (septal defects).These patients could be safely assigned surgical treatments with no need for invasive evaluation. In view of the relatively low levels of sensitivity that we observed (< 0.65), some patients with favourable pulmonary hemodynamics would still be assigned to catheterization in case of adoption of the cut-off levels used in the study. Prediction of absolute values of hemodynamic parameters was not considered sufficiently accurate for decision making. Further studies are obviously necessary to evaluate long-term outcomes in patients treated on the basis of noninvasive evaluation only.