PIMENTEL, Leonardo Halley Carvalho. Distrofias musculares progressivas de cinturas tipo 2 : perfil epidemiológico no estado do Ceará . 2008. 106 f. Dissertação (Mestrado em Farmacologia) - Universidade Federal do Ceará. Faculdade de Medicina, Fortaleza, 2008. / Submitted by denise santos (denise.santos@ufc.br) on 2012-04-13T13:18:42Z No. of bitstreams: 1 2008_dis_lhcpimentel.pdf: 3813227 bytes, checksum: 5c4d0c0c5f1bbe2224393eb05aea3763 (MD5) / Approved for entry into archive by Eliene Nascimento(elienegvn@hotmail.com) on 2012-04-13T16:15:32Z (GMT) No. of bitstreams: 1 2008_dis_lhcpimentel.pdf: 3813227 bytes, checksum: 5c4d0c0c5f1bbe2224393eb05aea3763 (MD5) / Made available in DSpace on 2012-04-13T16:15:32Z (GMT). No. of bitstreams: 1 2008_dis_lhcpimentel.pdf: 3813227 bytes, checksum: 5c4d0c0c5f1bbe2224393eb05aea3763 (MD5) Previous issue date: 2008 / To report the clinical and muscle biopsy findings from the recessive forms of limb girdle muscular dystrophies (LGMD type 2) seen in the state of Ceará, Northeast of Brazil. Design: Case series. Setting: Tertiary care clinic, University hospital. Patients and Methods: We studied 41 patients from 32 families with chronic progressive weakness in a limb-girdle distribution seen at a tertiary care hospital. All patients were born in the State of Ceará. Patients with autossomal dominant pattern or facial involvement were excluded. Muscle biopsies specimens were immunostained for dystrophin, sarcoglycan, dysferlin, myotilin, merosin and emerin on all cases. Results: We found a specific protein deficiency in 24 patients (58.5%) from 20 families. Among these patients 11 (45.8%) had sarcoglycanopathy and 13 (54.2%) had dysferlinopathy and the pattern of inheritance was autosomal recessive or sporadic. Eletrocardiographic changes were seen in 6 (54.5%) patients with sarcoglycanopathy. Conclusion: Sarcoglicanopathies and disferlinopathies represent more than 60% of the cases of families with LGMD type 2 in this series from Northeast Brazil. Immunohistochemistry is still a very important tool for classification of LGMDs if genetic testing is not available or limited. Further studies are necessary to characterize the genetic background of the different LGMD families and to further characterize the other subtypes of LGMD type 2 in Brazil. / Caracterização clínica e de achados da biópsia muscular de formas recessivas de distrofias musculares de cinturas (DMPC tipo 2) no Estado do Ceará, Nordeste do Brasil. Desenho: Série de casos. Local: Hospital universitário; atendimento terciário. Pacientes e métodos: Foram estudados 41 pacientes de 32 famílias com fraqueza crônica progressiva em distribuição de cinturas atendidos em hospital terciário. Todos os pacientes nasceram no Estado do Ceará. Pacientes com padrão de herança autossômico dominante ou com fraqueza facial foram excluídos. Os espécimes das biópsias musculares foram imunomarcados para distrofina, sarcoglicano, disferlina, miotilina, merosina e emerina em todos os casos. Resultados: Foi encontrado um padrão específico de deficiência protéica em 24 pacientes (58,5%) de 20 famílias. Entre estes pacientes 11 (45,8%) tinham sarcoglicanopatia e 13 (54,2%) tinham disferlinopatia e o padrão de herança foi recessivo ou esporádico. Alterações eletrocardiográficas foram observadas em 6 (54,5%) pacientes com sarcoglicanopatia. Conclusão: Sarcoglicanopatias e disferlinopatias representam mais de 60% dos casos de famílias com DMPC tipo 2 nesta série do Nosrdeste brasileiro. Imunohistoquímica ainda é uma ferramenta muito importante para classificação das DMPCs se o teste genético não está disponível ou é limitado. Estudos futuros são necessários para caracterizar o perfil genético de diferentes famílias com DMPC, bem como caracterizar outros subtipos de DMPC tipo 2 no Brasil.

Made available in DSpace on 2015-11-04T13:36:12Z (GMT). No. of bitstreams: 2 leandro_alves_ioc_mest_2014.pdf: 112755376 bytes, checksum: b2de2958661b65ce907ca9c107efa88b (MD5) license.txt: 1748 bytes, checksum: 8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33 (MD5) Previous issue date: 2015-04-14 / Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Oswaldo Cruz. Rio de Janeiro, RJ, Brasil / Existem diversas doenças crônico degenerativas que afetam diretamente a capacidade contrátil e força muscular da musculatura esquelética e/ou cardíaca, sejam elas doenças de cunho inflamatório ou genético. Dentre elas, podemos destacar as distrofias musculares e a miopatias inflamatórias (MI), que além da fraqueza progressiva e perda da resistência dos músculos esqueléticos, exibem importante infiltração inflamatória. A infiltração inflamatória gera danos secundários ao tecido muscular, agravando a doença com a perda da força muscular. A histopatologia do músculo lesionado é caracterizada pela presença de células inflamatórias, tais como linfócitos T, macrófagos e células dendríticas (DC). Em diversas MI, as DC são encontradas circundando fibras musculares lesionadas ou não ou mesmo invadindo fibras necróticas e não necróticas. Esta propriedade ilustra a importância da interação entre as DC e as células musculares e que exercem potencial papel na progressão das doenças musculares degenerativas. Além disso, as DC são células chave na indução da resposta imune adaptativa assim como na integração das respostas inata e específica. Entretanto a interação existente entre as DC e os mioblastos, células responsáveis pela regeneração do tecido muscular, ainda não foi claramente determinada. O objetivo desse estudo é, portanto, determinar se há interação entre as DC e mioblastos, e também que alterações morfológicas e funcionais ocorre nos mioblastos após a interação Para responder o objetivo do trabalho realizamos co-cultivos in vitro de mioblastos e DC. Para tal utilizamos DC imaturas (iDC), cultivadas apenas com meio de cultura, e DC ativadas (actDC), cultivadas ativadas por LPS. Por microscopia de luz e eletrônica observamos que as iDC e actDC aderem aos mioblastos, principalmente às actDC. Nós observamos por microscopia óptica e eletrônica que as DC aderem firmemente aos mioblastos nos estágios de proliferação e diferenciação. No estágio de diferenciação, o co-cultivo com iDC e actDC observamos que as miofibras formadas foram mais finas e desorganizadas, principalmente com actDC. Além disso também observamos a diminuição na formação de miotubos e diminuição na de myoD e miogenina, com diferenças mais pronunciadas no co-cultivo com actDC. No estágio de proliferação o cocultivo com iDC e actDC aumentou a marcação de mioblastos BrdU+, principalmente no co-cultivo com actDC. A expressão de fibronectina, caderina e laminina no co-cultivo não foi alterado. Entretanto no estágio de diferenciação, observamos por imunofluorescência, que a marcação para aactinina, b-catenina e laminina não foi alterada. Fato interessante foi a indoleamina 2,3 dioxigenase (IDO), uma enzima que degrada o aminoácido triptofano e promove imunotolerância foi observada marcação nos mioblastos. Quando realizamos o co-cultivo, principalmente com actDC, houve aumento na expressão de IDO nas células musculares tanto no estágio de proliferação como no de diferenciação. Analisamos que houve diminuição na capacidade de migração dos mioblastos no cocultivo com iDC e actDC, e que a diferença é pronunciada com actDC. Por fim, houve aumento na liberação de citocinas e aumento na expressão de HLA-ABC e HLA-DR no co-cultivo com actDC. Nos dados sugerem que o co-cultivo de DC e mioblastos alteram os mioblastos e que essa mudança indica uma contribuição das DC na evolução das MI / There are several chronic degenerative diseases that are either inflammatory diseases or genetic diseases which directly affect the contractile capacity and muscle strength in skeletal muscle and / or the heart. It is possible to highlight the muscular dystrophies and inflammatory myopathies (IM), which have clinical symptoms such as progressive weakness and loss of skeletal muscle strength and the exhibition of significant inflammatory infiltration. Inflammatory infiltration generates secondary muscle tissue damage and exacerbates the progression of the disease and muscle weakness. The sick muscle histopathology is characterized by the presence of inflammatory cells such as T lymphocytes, macrophages and dendritic cells (DC). In several IM, DC are found surrounding or even invading necrotic and non-necrotic muscle fibers and this facet illustrates the importance of the interaction between the aforementioned cells and the potential in the progression of degenerative muscle diseases. Furthermore, DC cells are key for the induction of the adaptive immune response as well as the integration of innate and specific responses. However the interaction between DCs and myoblasts, the cells which are responsible for muscle tissue regeneration, has not been clearly determined. Therefore, the aim of this study is to determine whether there is interaction between DCs and myoblasts and also any morphological and functional changes that occur in the myoblasts as a result of the interaction. In order to answer our question, we designed an in vitro co-culture of myoblasts plus DCs. We used immature DCs (iDC) cultured with medium only and activated DCs (actDC) cultured with medium and LPS. We observed by optical and electron microscopy that DCs have a tight adhesion with myoblasts in the proliferation or differentiation phases. Upon the co-culturing of iDC and actDC in the differentiation phase, we observed that the myofibers formed were thinner and more disorganized, especially in the actDC co-culture. In addition, we also observed a decrease in myotube formation, and a decrease in myoD and myogenin expression in the co-cultures of iDC and actDC. Furthermore, the aforementioned decreases in formation and expression were more pronounced in the actDC co-culture. During myoblast proliferation the co-culturing of iDC and actDC increased the staining in myoblasts for BrdU, especially in myoblasts from the actDC co-culture. In addition, the expression of fibronectin, cadherin and laminin in the co-cultures did not change. However, during myoblast differentiation, we observed via immunoflourescence that the staining of α-actinin, β-catenin, and laminin was unaltered in the different co-cultures. Interestingly, indoleamine 2,3 dioxigenase (IDO), an enzyme that degrades the essential amino acid tryptophan and promotes immune tolerance, was found to be expressed in myoblasts. Moreover, this expression was increased during co-culture, in both the proliferation and differentiation phases. We also analyzed the myoblasts migration ability and observed that myoblast migration is decreased during co-culture. The decrease in migration was greater in the actDC co-culture than the iDC. Finally, there was a greater release of cytokines and increased expression of HLA-ABC and HLA-DR in the co-culture with actDC. In conclusion, our data suggests that the use of co-culture changes the myoblast profile and indicates that DCs can contribute to IM evolution.

Objetivos. Analisar prospectivamente os dados de capilaroscopiaperiungueal (CPU) em pacientes com dermatomiosite recém-diagnosticada (DM) e correlacioná-los com citocinas angiogênicas séricas e características clínicas e laboratoriais. Métodos. Vinte e três pacientes com DM com < 12 meses de sintomas foram incluídos no estudo. Para avaliar os níveis de citocinas séricas, os pacientes foram pareados 23 voluntários saudáveis por idade, sexo e etnia. As características da CPU e os parâmetros da atividade da DM foram analisados. Resultados. Foram observados níveis aumentados de angiogenina (ANG) e de fator de crescimento de endotélio vascular-1 (VEGF1) séricos de forma significativa em pacientes com DM em comparação com os controles saudáveis. Os níveis de ANG sérica correlacionaram-se positiva e negativamente, respectivamente, com a densidade capilar e as áreas avasculares. Além disso, a densidade capilar correlacionou-se inversamente com o número de capilares ectasiados, capilares gigantes e áreas avasculares. O número de capilares ectasiados correlacionou-se positivamente com a Escala Visual Analógica (EVA) do paciente e do médico, a presença de eritema facial, capilares gigantes e micro-hemorragias. Os capilares gigantes apresentaram correlação positiva com EVA do médico e da atividade cutânea, capilares ectasiados, áreas avasculares, micro-hemorragias e capilares em forma de arbustos e correlação negativa com a densidade capilar. Micro-hemorragias correlacionaram-se positivamente com o sinal de \"V do decote\" e EVA do médico. O VEGF1 sérico não mostrou relação com os parâmetros da CPU ou com características clínicas e laboratoriais relacionadas a DM. Além disso, 15 dos 23 pacientes foram avaliados prospectivamente após 3,21 anos. Todos os pacientes tiveram resposta clínica com melhora significativa em todos os parâmetros da CPU, exceto em relação a capilares ectasiados e número de capilares em forma de arbustos. Conclusões. A CPU pode ser uma ferramenta útil para avaliar a atividade da doença em DM de início recente e a sua correlação com a ANG sérica sugere a participação desta citocina na neoangiogênese da doença / Objectives. To prospectively analyze nailfold capillaroscopy (NC) findings in new-onset dermatomyositis (DM) and to correlate NC findings with serum angiogenic cytokines and DM clinical and laboratory features. Methods. Twenty-three patients with DM who experienced < 12 months of symptoms were included in the study. To assess serum cytokine levels, 23 age-, sexand ethnicity-matched healthy volunteers were used. NC characteristics and DM activity parameters were analyzed. Results. Significantly higher serum angiogenin (ANG) and vascular endothelial growth factor-1 (VEGF1) levels were observed in DM patients than in controls. Capillary density and avascular areas correlated positively and negatively, respectively, with serum levels of ANG. Moreover, the capillary density correlated inversely with the number of enlarged and giant capillaries and avascular areas. The number of enlarged capillaries correlated positively with patient and physician VAS, the presence of a facial rash, giant capillaries and microhemorrhages. Giant capillaries had a positive correlation with physician and cutaneous VAS, enlarged capillaries, avascular areas, microhemorrhages and bushy capillaries and a negative correlation with capillary density. Microhemorrhages correlated positively with the \"V-neck\" sign and physician VAS. VEGF1 showed no relationship with the NC parameters with DMrelated clinical and laboratory features. Additionally, 15 out of 23 patients were assessed prospectively after 3.21 years. All patients had a major clinical response with significant improvement in all NC parameters, except for enlarged and bushy capillaries. Conclusions. The NC may be a useful tool to assess disease activity in recent-onset DM, and it can also reinforce the role of ANG in the angiogenesis of this myopathy

INTRODUÇÃO: Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) são miopatias inflamatórias que se caracterizam por fraqueza, atrofia e disfunção muscular, levando a perda de capacidade funcional e de qualidade de vida. Assim, o objetivo do estudo foi avaliar se um treino de força com oclusão vascular (TF-OV) de baixa intensidade é seguro e efetivo em melhorar a força, a massa e a função muscular, além da qualidade de vida destes pacientes. MÉTODOS: Treze pacientes com PM ou DM estáveis foram submetidos a um TF-OV parcial e baixa intensidade (30% de 1RM) duas vezes por semana, por 12 semanas. Foram avaliados então as enzimas musculares, a força, a massa e a função muscular, além da qualidade de vida e as limitações para atividades diárias antes e após o protocolo de treinamento. RESULTADOS: Os pacientes apresentaram um aumento da força muscular do leg-press (19,6%, p < 0,001) e do leg-extension (25,2% p < 0,001), além de aumento da massa muscular avaliada pela área de secção transversa do quadríceps (4,57%, p =0,01). Nos testes funcionais, houve melhora do desempenho nos testes timed-stands (15,1%, p < 0,001) e timed-up-and-go (-4,5%, p=0,002). Foi observado melhora dos escores do HAQ e de todos os componentes do SF-36, além de queda significativa do VAS do médico e do paciente (p < 0,05), enquanto que as enzimas musculares permaneceram estáveis (p > 0,05). Por fim, nenhum evento adverso foi relatado. CONCLUSÃO: O TF-OV de baixa intensidade foi seguro e efetivo em melhorar a força, a massa e a função muscular, além da qualidade de vida dos pacientes com PM e DM estáveis / INTRODUCTION: Our aim was to evaluate the safety and efficacy of a low-intensity resistance training program combined with partial blood flow restriction (BFR training) in a cohort of patients with polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM). METHODS: In total, 13 patients with PM and DM completed a 12-week twice a week low-intensity (that is, 30% onerepetition-maximum (1RM)) resistance exercise training program combined with partial blood flow restriction (BFR). Assessments of muscle strength, physical function, quadriceps cross sectional (CSA) area, health-related quality of life, and clinical and laboratory parameters were assessed at baseline and after the intervention. RESULTS: The BFR training program was effective in increasing the maximal dynamic strength in both the leg-press (19.6%, p < 0.001) and leg-extension exercises (25.2% p < 0.001), as well as in the timed-stands (15.1%, p < 0.001) and timed-up-and-go test (-4.5%, P =0.002). Quadriceps CSA was also significantly increased after the intervention (4.57%, p =0.01). Similarly, all of the components of the Short Form-36 Health Survey, the Health Assessment Questionnaire scores, and the patient- and physician reported Visual Analogue Scale were significantly improved after training (p < 0.05). Importantly, no clinical evidence or any other self-reported adverse event were found. Laboratory parameters (creatine kinase and aldolase) were also unchanged (p > 0.05) after the intervention. CONCLUSIONS: We demonstrated that a 12-week supervised low-intensity resistance training program associated with partial blood flow restriction may be safe and effective in improving muscle strength and function as well as muscle mass and health-related quality of life in patients with PM and DM

INTRODUÇÃO: Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) são miopatias inflamatórias que se caracterizam por fraqueza, atrofia e disfunção muscular, levando a perda de capacidade funcional e de qualidade de vida. Assim, o objetivo do estudo foi avaliar se um treino de força com oclusão vascular (TF-OV) de baixa intensidade é seguro e efetivo em melhorar a força, a massa e a função muscular, além da qualidade de vida destes pacientes. MÉTODOS: Treze pacientes com PM ou DM estáveis foram submetidos a um TF-OV parcial e baixa intensidade (30% de 1RM) duas vezes por semana, por 12 semanas. Foram avaliados então as enzimas musculares, a força, a massa e a função muscular, além da qualidade de vida e as limitações para atividades diárias antes e após o protocolo de treinamento. RESULTADOS: Os pacientes apresentaram um aumento da força muscular do leg-press (19,6%, p < 0,001) e do leg-extension (25,2% p < 0,001), além de aumento da massa muscular avaliada pela área de secção transversa do quadríceps (4,57%, p =0,01). Nos testes funcionais, houve melhora do desempenho nos testes timed-stands (15,1%, p < 0,001) e timed-up-and-go (-4,5%, p=0,002). Foi observado melhora dos escores do HAQ e de todos os componentes do SF-36, além de queda significativa do VAS do médico e do paciente (p < 0,05), enquanto que as enzimas musculares permaneceram estáveis (p > 0,05). Por fim, nenhum evento adverso foi relatado. CONCLUSÃO: O TF-OV de baixa intensidade foi seguro e efetivo em melhorar a força, a massa e a função muscular, além da qualidade de vida dos pacientes com PM e DM estáveis / INTRODUCTION: Our aim was to evaluate the safety and efficacy of a low-intensity resistance training program combined with partial blood flow restriction (BFR training) in a cohort of patients with polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM). METHODS: In total, 13 patients with PM and DM completed a 12-week twice a week low-intensity (that is, 30% onerepetition-maximum (1RM)) resistance exercise training program combined with partial blood flow restriction (BFR). Assessments of muscle strength, physical function, quadriceps cross sectional (CSA) area, health-related quality of life, and clinical and laboratory parameters were assessed at baseline and after the intervention. RESULTS: The BFR training program was effective in increasing the maximal dynamic strength in both the leg-press (19.6%, p < 0.001) and leg-extension exercises (25.2% p < 0.001), as well as in the timed-stands (15.1%, p < 0.001) and timed-up-and-go test (-4.5%, P =0.002). Quadriceps CSA was also significantly increased after the intervention (4.57%, p =0.01). Similarly, all of the components of the Short Form-36 Health Survey, the Health Assessment Questionnaire scores, and the patient- and physician reported Visual Analogue Scale were significantly improved after training (p < 0.05). Importantly, no clinical evidence or any other self-reported adverse event were found. Laboratory parameters (creatine kinase and aldolase) were also unchanged (p > 0.05) after the intervention. CONCLUSIONS: We demonstrated that a 12-week supervised low-intensity resistance training program associated with partial blood flow restriction may be safe and effective in improving muscle strength and function as well as muscle mass and health-related quality of life in patients with PM and DM

Made available in DSpace on 2015-06-17T19:34:33Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2015-03-06. Added 1 bitstream(s) on 2015-06-18T12:48:37Z : No. of bitstreams: 1 000835318.pdf: 400100 bytes, checksum: 025cd91960328f842f1157be3c51505c (MD5) / É conhecido que o exercício físico é eficaz no processo de reabilitação de pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), porém o comportamento de variáveis funcionais e expressão inflamatória a partir de treinamento resistido com tubos elásticos com estes pacientes ainda não estão claros na literatura. Objetivos: Avaliar o comportamento da força, capacidade funcional, estresse muscular e expressão inflamatória entre um treinamento resistido realizado com tubos elásticos e em aparelhos de musculação em indivíduos com DPOC. Métodos: Foram avaliados 19 pacientes com DPOC, randomizados em dois grupos: treinamento resistido com tubos elásticos (GR1:n:9) e treinamento resistido com aparelhos de musculação (GR2:n:10). O treinamento foi realizado três vezes semana durante 12 semanas, com intensidade inicial de 2x15 repetições máximas(RM) progressiva até 4x6RM. Inicialmente foi realizada avaliação inicial e avaliação da função pulmonar. A mensuração da força muscular foi realizada por meio de dinamômetro digital; as coletas sanguíneas para análise da expressão inflamatória de TNF-α, IL-6 e PAI-I e das variáveis metabólicas glicose, triacilglicerol (TAG) e colesterol total foram realizadas nos momentos basal, seis semanas e 12 semanas ( 48 horas após a ultima sessão de treinamento); a capacidade funcional foi realizada por meio do Teste de Caminhada de Seis minutos (TC6) (basal e 12 semanas)e o estresse muscular por meio da mensuração de creatina quinase (CK) (basal, 24, 48 e 72 horas após protocolo) Resultados:Houveram ganhos significativos de força muscular e capacidade funcional em ambos os grupos, com ganhos relativos semelhantes... / It is known that physical exercise is effective in the rehabilitation process of patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD), but the behavior of functional variables and inflammatory expression from resistance training with elastic tubing are not yet clear in the literature in these patients. Objective: To evaluate the strength, functional capacity, muscle stress and inflammatory expression between a resistance training performed with elastic tubing and weight machines in pacients with COPD. Methods: We evaluated 19 patients with COPD randomized into 2 groups: resistance training with elastic tubing (GR1: n: 9) and resistance training with weight machines (GR2: n: 10). The training was performed 3 times weekly for 12 weeks, with initial intensity of 2x15 RM progressive to 4x6RM. Initially we performed initial assessment and evaluation of lung function.The measurement of muscle strength test were performed using a digital dynamometer; blood sampling for analysis of expression of inflammatory TNF-α, IL-6 and PAI-I and the metabolic variables glucose, triacylglycerol (TAG) and total cholesterol were performed at baseline, 6 weeks and 12 weeks (48 hours after the last training session); the functional capacity was done through the Six-minute walk test (6MWT) (baseline and 12 weeks) and the muscle stress through the measurement of creatine kinase (CK) (baseline, 24, 48 and 72 hours after protocol) Results: There were significant gains in muscle strength and functional capacity in both groups, with similar gain deltas. Significant peak in CK levels was observed 24 hours after the end of training on the GR2 (p = 0.027), but with value within the normal range...

Made available in DSpace on 2014-06-11T19:29:34Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2010-05-18Bitstream added on 2014-06-13T18:59:08Z : No. of bitstreams: 1 cardin_sp_me_botfm.pdf: 372467 bytes, checksum: 7dc920acfe4277efcaefbd55f225ebb2 (MD5) / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / A miosite aguda viral é uma afecção músculo-esquelética precedida por sintomas respiratórios da Influenza. A apresentação é típica, caracterizada por mialgia, fraqueza muscular em membros inferiores, limitação de mobilidade, níveis elevados de enzimas musculares, leucopenia, evolução auto limitada e predomínio no sexo masculino. Examinar a epidemiologia, as características demográficas, clínicas e o desfecho da Miosite aguda viral em uma série de casos, no HC-FMB-UNESP. Avaliação retrospectiva de uma série de casos, identificados no período de 2000 a 2009 no HC-FMB-UNESP, descrevendo-se a fase aguda, a convalescença e recorrência, em pronto-atendimento e acompanhamento ambulatorial. Os dados clínicos e laboratoriais foram identificados nos prontuários, sendo registrados em protocolo padronizado, os sintomas respiratórios e músculo-esqueléticos, exames laboratoriais na apresentação e resolução, incluindo-se as enzimas musculares, creatinofosfoquinase (CPK), creatinofosfoquinase- fração MB (CKMB), desidrogenase lática (DHL) e transaminases (TGO e TGP), hemograma e reação de fase aguda, por meio da velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteina C reativa (PCR), que foram registrados por ocasião do diagnóstico e quando possível durante o seguimento. Foram identificados 42 casos e incluídos 35, sendo 27 meninos e 8 meninas (3 : 1) ), com maior freqüência entre 2004-2006, no inverno e com um pico no mês de setembro. O diagnóstico inicial foi Miosite aguda viral em 89% dos casos, sendo o primeiro atendimento realizado no Pronto Socorro (88% ). Os principais sintomas ocorridos nos pródromos foram febre (63%), tosse (31%) e coriza (23%), com duração média de 4,3 dias. Os principais sintomas músculoesqueléticos foram dor em panturrilhas (80%), limitação à deambulação... / Acute viral myositis is a musculoskeletal disorder that follows Influenza respiratory symptoms. Its clinical presentation is typical, being characterized by myalgia, lower limbs muscle weakness, limited mobility, high serum levels of muscle enzymes, leukopenia, self-limited course and higher incidence in males. To examine epidemiology, demographics, clinical presentation and outcome of acute viral myositis in a hospital case-series (HC-FMB-UNESP). A retrospective study conducted in a single center identified a case-series seen from 2000 to 2009. Descriptive features of acute phase, recovery and relapse, from the first symptoms seen in emergency service as well as outpatients follow up, are presented. Clinical data and laboratory investigations were retrieved from medical records, where respiratory and musculoskeletal symptom, investigation results, at onset and follow up, were compiled to fullfil a standard protocol. Serum muscle enzymes, creatinophosphokinase (CK), MB fraction of creatinophosphokinase (CKMB), lactic dehydrogenase (LDH) and transaminases (SGOT and SGPT); hematologic assessment with white blood cell count (WBC) and acute phase reaction measured by erythrocyte sedimentation rate (ESR) and Creactive protein (CRP), at onset and during follow up, when available, were analysed. Forty two cases were identified and 35 were included, being 27 boys and 8 girls (3:1), with a higher frequency from 2004 to 2006, during winter time and a peak in september. Initial diagnosis of acute viral myositis was found in 89% of the cases, being the first visit in the hospital emergency service (88%). Main symptoms preceding onset were: fever (63%), cough (31%) and coriza (23%), with mean duration of 4,3 days. Main musculo-skeletal symptoms were calf-pain (80%), limited walking (57%), abnormal gait (40%), lower limbs... (Complete abstract click electronic access below)

Orientador: Claudia Saad Magalhães / Banca: Virginia Paes Leme Ferriani / Banca: Luiz Antonio de Lima Rezende / Resumo: A miosite aguda viral é uma afecção músculo-esquelética precedida por sintomas respiratórios da Influenza. A apresentação é típica, caracterizada por mialgia, fraqueza muscular em membros inferiores, limitação de mobilidade, níveis elevados de enzimas musculares, leucopenia, evolução auto limitada e predomínio no sexo masculino. Examinar a epidemiologia, as características demográficas, clínicas e o desfecho da Miosite aguda viral em uma série de casos, no HC-FMB-UNESP. Avaliação retrospectiva de uma série de casos, identificados no período de 2000 a 2009 no HC-FMB-UNESP, descrevendo-se a fase aguda, a convalescença e recorrência, em pronto-atendimento e acompanhamento ambulatorial. Os dados clínicos e laboratoriais foram identificados nos prontuários, sendo registrados em protocolo padronizado, os sintomas respiratórios e músculo-esqueléticos, exames laboratoriais na apresentação e resolução, incluindo-se as enzimas musculares, creatinofosfoquinase (CPK), creatinofosfoquinase- fração MB (CKMB), desidrogenase lática (DHL) e transaminases (TGO e TGP), hemograma e reação de fase aguda, por meio da velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteina C reativa (PCR), que foram registrados por ocasião do diagnóstico e quando possível durante o seguimento. Foram identificados 42 casos e incluídos 35, sendo 27 meninos e 8 meninas (3 : 1) ), com maior freqüência entre 2004-2006, no inverno e com um pico no mês de setembro. O diagnóstico inicial foi Miosite aguda viral em 89% dos casos, sendo o primeiro atendimento realizado no Pronto Socorro (88% ). Os principais sintomas ocorridos nos pródromos foram febre (63%), tosse (31%) e coriza (23%), com duração média de 4,3 dias. Os principais sintomas músculoesqueléticos foram dor em panturrilhas (80%), limitação à deambulação... (Resumo completo, clicar acesso eletrônico abaixo) / Abstract: Acute viral myositis is a musculoskeletal disorder that follows Influenza respiratory symptoms. Its clinical presentation is typical, being characterized by myalgia, lower limbs muscle weakness, limited mobility, high serum levels of muscle enzymes, leukopenia, self-limited course and higher incidence in males. To examine epidemiology, demographics, clinical presentation and outcome of acute viral myositis in a hospital case-series (HC-FMB-UNESP). A retrospective study conducted in a single center identified a case-series seen from 2000 to 2009. Descriptive features of acute phase, recovery and relapse, from the first symptoms seen in emergency service as well as outpatients follow up, are presented. Clinical data and laboratory investigations were retrieved from medical records, where respiratory and musculoskeletal symptom, investigation results, at onset and follow up, were compiled to fullfil a standard protocol. Serum muscle enzymes, creatinophosphokinase (CK), MB fraction of creatinophosphokinase (CKMB), lactic dehydrogenase (LDH) and transaminases (SGOT and SGPT); hematologic assessment with white blood cell count (WBC) and acute phase reaction measured by erythrocyte sedimentation rate (ESR) and Creactive protein (CRP), at onset and during follow up, when available, were analysed. Forty two cases were identified and 35 were included, being 27 boys and 8 girls (3:1), with a higher frequency from 2004 to 2006, during winter time and a peak in september. Initial diagnosis of acute viral myositis was found in 89% of the cases, being the first visit in the hospital emergency service (88%). Main symptoms preceding onset were: fever (63%), cough (31%) and coriza (23%), with mean duration of 4,3 days. Main musculo-skeletal symptoms were calf-pain (80%), limited walking (57%), abnormal gait (40%), lower limbs... (Complete abstract click electronic access below) / Mestre

Orientador: Ercy Mara Cipulo Ramos / Banca: Francis Lopes Pacagnelli / Banca: Luis Alberto Gobbo / Resumo: É conhecido que o exercício físico é eficaz no processo de reabilitação de pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), porém o comportamento de variáveis funcionais e expressão inflamatória a partir de treinamento resistido com tubos elásticos com estes pacientes ainda não estão claros na literatura. Objetivos: Avaliar o comportamento da força, capacidade funcional, estresse muscular e expressão inflamatória entre um treinamento resistido realizado com tubos elásticos e em aparelhos de musculação em indivíduos com DPOC. Métodos: Foram avaliados 19 pacientes com DPOC, randomizados em dois grupos: treinamento resistido com tubos elásticos (GR1:n:9) e treinamento resistido com aparelhos de musculação (GR2:n:10). O treinamento foi realizado três vezes semana durante 12 semanas, com intensidade inicial de 2x15 repetições máximas(RM) progressiva até 4x6RM. Inicialmente foi realizada avaliação inicial e avaliação da função pulmonar. A mensuração da força muscular foi realizada por meio de dinamômetro digital; as coletas sanguíneas para análise da expressão inflamatória de TNF-α, IL-6 e PAI-I e das variáveis metabólicas glicose, triacilglicerol (TAG) e colesterol total foram realizadas nos momentos basal, seis semanas e 12 semanas ( 48 horas após a ultima sessão de treinamento); a capacidade funcional foi realizada por meio do Teste de Caminhada de Seis minutos (TC6) (basal e 12 semanas)e o estresse muscular por meio da mensuração de creatina quinase (CK) (basal, 24, 48 e 72 horas após protocolo) Resultados:Houveram ganhos significativos de força muscular e capacidade funcional em ambos os grupos, com ganhos relativos semelhantes... / Abstract: It is known that physical exercise is effective in the rehabilitation process of patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD), but the behavior of functional variables and inflammatory expression from resistance training with elastic tubing are not yet clear in the literature in these patients. Objective: To evaluate the strength, functional capacity, muscle stress and inflammatory expression between a resistance training performed with elastic tubing and weight machines in pacients with COPD. Methods: We evaluated 19 patients with COPD randomized into 2 groups: resistance training with elastic tubing (GR1: n: 9) and resistance training with weight machines (GR2: n: 10). The training was performed 3 times weekly for 12 weeks, with initial intensity of 2x15 RM progressive to 4x6RM. Initially we performed initial assessment and evaluation of lung function.The measurement of muscle strength test were performed using a digital dynamometer; blood sampling for analysis of expression of inflammatory TNF-α, IL-6 and PAI-I and the metabolic variables glucose, triacylglycerol (TAG) and total cholesterol were performed at baseline, 6 weeks and 12 weeks (48 hours after the last training session); the functional capacity was done through the Six-minute walk test (6MWT) (baseline and 12 weeks) and the muscle stress through the measurement of creatine kinase (CK) (baseline, 24, 48 and 72 hours after protocol) Results: There were significant gains in muscle strength and functional capacity in both groups, with similar gain deltas. Significant peak in CK levels was observed 24 hours after the end of training on the GR2 (p = 0.027), but with value within the normal range... / Mestre

A miosite por corpos de inclusão (inclusion body myositis - IBM), na sua forma esporádica, é considerada a miopatia adquirida mais comum após os 50 anos de idade. Embora seja incluída no grupo das miopatias inflamatórias, estudos recentes mostram um processo particular de degeneração muscular caracterizado por deposição anormal de agregados de proteínas nas fibras musculares e funcionamento anormal dos principais sistemas de degradação proteica. O objetivo deste estudo foi o de avaliar os aspectos clínicos, histológicos e imunoistoquímicos de pacientes com IBM. Avaliamos 18 casos com diagnóstico de IBM de dois dos principais centros de doenças neuromusculares do Brasil (25 biópsias musculares). Na tentativa de diferenciar os casos de IBM das outras miopatias inflamatórias, determinamos o padrão de expressão tecidual da p-tau (p62), alfa-sinucleína e TDP-43. Também foi avaliada a função lisossomal através da reação da fosfatase ácida (marcação da atividade lisossomal global) e determinação da marcação para LC3B (marcador de autofagia). Foi observado que a IBM predominou no sexo masculino (61% dos casos), da cor branca, com início das manifestações clínicas ao redor dos 59 anos de idade e os sintomas mais frequentes foram fraqueza muscular, instabilidade postural com quedas da própria altura, disfagia e perda ponderal, podendo ainda apresentar dispneia. O diagnóstico demorou em média 7,4 anos após o início dos sintomas e frequentemente esteve associada às seguintes comorbidades: hipertensão arterial sistêmica, diabetes mellitus tipo 2, osteopenia / osteoporose, dislipidemia e hiperuricemia / gota. O padrão de comprometimento muscular na IBM foi caracterizado por tetraparesia de predomínio proximal em membros inferiores e distal em membros superiores. Os valores séricos da creatinofosfoquinase em pelo menos uma das medições foram elevados em todos os pacientes, porém sem ultrapassar 10 vezes o limite superior da normalidade. O uso de imunossupressão não se mostrou eficaz nos pacientes com IBM. Os achados histológicos na IBM incluíram alterações distróficas variáveis com a presença de inflamação endomisial, assim como a ocorrência de vacúolos marginados, além da elevada frequência de alterações mitocondriais. Outros achados histológicos musculares característicos na IBM foram o aumento da atividade lisossomal (aumento global da marcação para fosfatase ácida), a presença de marcação positiva para beta-amilóide (marcação intra-vacuolar pelo vermelho-Congo), o aumento na degradação muscular (relacionada com ativação de LC3B, p-tau, e p62/SQSTM1) e a degeneração muscular (marcação para anti-phospo TDP-43 e para ?-sinucleína). Tais alterações apresentaram alta sensibilidade e especificidade. Sugerimos que a redução do critério de idade do início dos sintomas de mais de 45 anos para mais de 35 anos aumentaria a sensibilidade diagnóstica para os casos com IBM deste estudo de 83% para 100%. Com este estudo, foi possível caracterizar clínica e histológicamente pacientes com IBM em nosso meio, e fornecer indícios do benefício do uso de marcadores de degeneração e autofagia para o diagnóstico e para a determinação de vias ou sistemas celulares envolvidos na patogênese da doença / Sporadic inclusion body myositis (sIBM) is considered the most common acquired myopathy affecting adults aged over 50 years. Although included in the group of inflammatory myopathies, recent studies show a particular process of muscle degeneration characterized by abnormal deposit of protein aggregates in muscle fibers and abnormal operation of the main protein degradation systems. The aim of this study was to evaluate the clinical, histological and immunohistochemical patients with IBM. We evaluated 18 cases with IBM diagnostic of two of the main centers of neuromuscular diseases in Brazil (25 muscle biopsies). In an attempt to differentiate the IBM cases of other inflammatory myopathies, we determined the pattern of tissue expression of p-tau (p62), alfa-synuclein and TDP-43. Also evaluated the lysosomal function by acid phosphatase reaction (marking global lysosomal activity) and determining the markup for LC3B (autophagy marker). It was observed that IBM was predominant in males (61% of cases), white colored, with onset of clinical manifestations around 59 years old and the most common symptoms are muscle weakness, postural instability with high falls, dysphagia and weight loss, and may also present dyspnea. The diagnosis took an average of 7.4 years after the onset of symptoms and was often associated with the following comorbidities: hypertension, type 2 diabetes mellitus, osteopenia / osteoporosis, dyslipidemia and hyperuricemia / gout. The muscular damage pattern at IBM was characterized by tetraparesis predominantly proximal lower limbs and distal upper limbs. Serum creatine kinase levels in at least one of the measurements were elevated in all patients, but not exceeding 10 times normal. Immunosuppression was not effective in patients with IBM. The IBM histological findings included diversify dystrophic changes, endomysial inflammation, as well as the occurrence of rimmed vacuoles, in addition to high frequency of mitochondrial changes. Other characteristic muscle histological findings in IBM were increased lysosomal activity (overall increase in labeling for acid phosphatase), the presence of positive staining for beta-amyloid (intra-vacuolar by Congo red marking), increased muscle degradation (related to activation of LC3B, p-tau and p62 / SQSTM1) and muscle degeneration (marking for anti-phospo TDP-43 and ?-synuclein). Such changes have a high sensitivity and specificity. which makes these important complementary analyzes for accurate pathological diagnosis. We suggest that lowering the age of the onset of symptoms of greater than 45 years to older than 35 years would increase the diagnostic sensitivity for cases with IBM this study from 83% to 100%. With this study, it was possible to characterize clinically and histologically the patients with IBM in our centers, and provide evidence of the benefit of using degeneration and autophagy markers for diagnosis and for determining pathways or cellular systems involved in the pathogenesis of the disease