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Frontotemporal lobar degeneration in Finland:molecular genetics and clinical aspectsKaivorinne, A.-L. (Anna-Lotta) 20 November 2012 (has links)
Abstract
Frontotemporal lobar degeneration (FTLD) is the second most common neurodegenerative disease leading to early-onset dementia (< 65 years), next to Alzheimer’s disease. FTLD is substantially a genetic disorder with up to 50% of cases having a positive family history. Mutations in the genes microtubule-associated protein tau (MAPT) and progranulin (PGRN) account for about 10–20% of all cases of FTLD. Hexanucleotide repeat expansion mutation within the gene C9ORF72 has recently been identified as the major cause of FTLD, FTLD with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and pure ALS. During this study, hexanucleotide repeat expansion within the C9ORF72 gene was shown to explain nearly 50% of familial and 30% of all FTLD cases in the Finnish population. Otherwise, the genetic background of Finnish FTLD is largely unknown.
The object of the present work was to disentangle the genetic aetiology of FTLD in the Finnish population. We studied a cohort of patients with a clinical diagnosis of FTLD from the province of Northern Ostrobothnia, Finland. Sequencing analysis of the genes MAPT, charged multi-vesicular body protein 2B (CHMP2B) and TAR DNA binding protein (TARDBP) were performed and the MAPT haplotypes were analysed. Correlations between genotype and phenotype were studied in patients with C9ORF72 repeat expansion mutation.
C9ORF72 expansion mutation explained nearly 30% of cases of FTLD in our cohort. Concomitant ALS and positive family history of the disease increased the possibility of carrying expanded C9ORF72. The clinical phenotype of C9ORF72 expansion carriers varied at presentation: both behavioural and language variants were detected with or without ALS. The behavioural presentations included prominent psychotic features, although psychiatric presentations were not overrepresented in expansion carriers. No pathogenic mutations were identified in the MAPT, CHMP2B and TARDBP genes in our series of FTLD patients. The H2 MAPT haplotype was associated with FTLD in the series.
Our findings emphasise the importance of C9ORF72 expansion mutation in FTLD. While mutations in MAPT and PGRN cause a significant proportion of cases of FTLD worldwide, they seem to be rare causes of FTLD in the Finnish population. Besides being infrequent in other populations, mutations in CHMP2B and TARDBP are rare causes of FTLD in the Finnish population as well. Our findings have clinical implications for recognising phenotypic features characteristic of expanded C9ORF72 as well as for genetic counselling of Finnish patients with FTLD. Even though a considerable proportion of our cases of familial FTLD is caused by the C9ORF72 expansion, over 50 % of our familial cases are without a molecular genetic diagnosis, suggesting that there are other unidentified causal genes to be found. / Tiivistelmä
Otsa-ohimolohkorappeumat on toiseksi yleisin työikäisten dementiaa aiheuttava etenevä aivojen rappeumasairaus. Toisinaan otsa-ohimolohkorappeumat esiintyvät yhdessä liikehermorappeuman, amyotrofisen lateraaliskleroosin (ALS), kanssa. Perinnöllisillä tekijöillä on todennäköisesti keskeinen merkitys taudin taustalla. Mutaatiot microtubule-associated protein tau (MAPT)- ja progranulin (PGRN) geeneissä aiheuttavat yhteensä 10–20 % otsa-ohimolohkorappeumista maailmalla. C9ORF72-geenissä sijaitsevan toistojaksomonistuman on vastikään todettu olevan yleisin otsa-ohimolohkorappeumia ja ALS:a aiheuttava mutaatio. Mutaatio on erityisen yleinen suomalaisessa väestössä selittäen lähes 50 % suvuittaisista ja 30 % kaikista otsa-ohimolohkorappeumista. Oireyhtymän perinnöllisyys on muutoin huonosti tunnettu suomalaisessa väestössä.
Tutkimuksen tavoitteena oli selvittää otsa-ohimolohkorappeumien geneettisiä syitä aineistossa, joka koostui vuosina 1999–2010 Oulun yliopistollisessa sairaalassa tutkituista potilaista. Tutkimuksessa selvitettiin MAPT-, charged multi-vesicular body protein 2B (CHMP2B)- ja TAR DNA-binding protein (TARDBP) geenien mutaatioiden esiintyvyyttä ja määritettiin MAPT-geenin haplotyypit. Lisäksi tutkittiin taudin kliinisiä erityispiirteitä C9ORF72-mutaation kantajilla.
C9ORF72-mutaatio selitti lähes 30 % otsa-ohimolohkorappeumista aineistossamme. Tutkimuksessa havaittiin, että suvuittain esiintyvä tautimuoto ja ALS yhdistyneenä otsa-ohimolohkorappeumaan liittyivät merkittävästi C9ORF72-mutaatioon. Monistuman kantajien fenotyyppi oli moninainen – ensioireina oli sekä käytösongelmia että kielellisiä vaikeuksia. Vaikka C9ORF72-mutaation kantajilla on kuvattu runsaasti psykoottisia oireita, psykoottiset oireet eivät olleet selvästi yliedustettuna mutaation kantajilla aineistossamme. Tutkimuksessa ei löydetty tautia aiheuttavia mutaatioita MAPT-, CHMP2B- tai TARDBP-geeneistä. Havaitsimme kuitenkin tilastollisesti merkittävän yhteyden MAPT-geenin H2-haplotyypin ja otsa-ohimolohkorappeumien välillä.
Tuloksemme antavat uutta tietoa C9ORF72-mutaation kantajien kliinisistä erityispiirteistä. MAPT-geenin mutaatioiden merkitys otsa-ohimolohkorappeumien synnyssä ei näyttäisi olevan suomalaisessa väestössä niin merkittävä kuin muissa väestöissä. CHMP2B- ja TARDBP-mutaatiot ovat harvinainen oireyhtymän syy myös suomalaisessa väestössä. Tuloksiamme voidaan hyödyntää suomalaisten otsa-ohimolohkorappeumapotilaiden perinnöllisessä neuvonnassa. Huomattavista edistysaskelista huolimatta yli puolet suvuittain esiintyvistä tautitapauksistamme on vailla geneettistä diagnoosia, mikä antaa aihetta jatkotutkimuksille.
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”Herroja on epäiltävä aina – metsäherroja yli kaiken”:metsähallituksen ja pohjoissuomalaisten kanssakäyminen kruununmetsissä vuosina 1851–1900Ruuttula-Vasari, A. (Anne) 19 June 2004 (has links)
Abstract
A study is made of the dealings of the local people with the Board of Forestry in matters connected with the crown forests of Northern Finland in the 19th century, setting out from the creation of the Forestry Board, the establishment of its ways of working and its local impact on settlement and sources of livelihood.
This state of tension was perpetuated by delays in implementation of the Great Partition and by the presence of cottagers and pioneer settlers living in the crown forests. One major question was whether these forests were intended primarily to serve the purposes of state forestry or of settlement in the north of Finland. An account is given of the attitude of the Forestry Board towards the traditional modes of forest use typical of the crown forests, including swidden cultivation, tar burning and the cutting of wood for domestic use. New information is presented on the part played by the Forestry Board in regulating swidden cultivation and tar burning.
Another topic not previously addressed is illicit exploitation of the crown forests. This was common practice in the Tornio and Ii river valleys in particular, to the extent that forest wardens on the border with Sweden were supplied with pistols to deal with this threat. The sale of timber cut illegally from the crown forests to sawmills in both Finland and Sweden was widespread, and it was common in the Ii Valley to trade in the timber which the Forestry Board allowed private persons to cut as a form of relief to the poor.
The grazing of livestock in crown forests was another bone of contention between Forestry Board officials and the local people, the controversy over cows and what damage they actually did to the crown forests continuing well into the 20th century and ultimately remaining unresolved. Similar disputes arose over spruces carrying beard lichen, on which the reindeer fed, once the demand for spruce pulpwood increased.
The actions taking by the foresters in accordance with the law and the demands of their office aroused much criticism in Finland, and
this polemic spread to the newspapers, the Diet and the literature of the day. It was the fate of the Forestry Board and its officials to
become an object of suspicion and even downright hatred. Their interference with traditional sources of livelihood, modes of land use and ancient rights of exploitation was apt to give rise to friction and maintain an attitude of mistrust on both sides. The present work provides new explanations for the author Pentti Haanpää's famous saying, "Beware of fine gentlemen – and of foresters most of all", and modern forest management conflicts can be appreciated and understood better in the light of these events. / Tiivistelmä
Olen tutkinut metsähallituksen ja pohjoissuomalaisten kanssakäymistä ja suhteiden muotoutumista Pohjois-Suomen kruununmetsissä 1800-luvulla. Lähtökohtina ovat metsähallinnon perustaminen, toiminnan vakiinnuttaminen sekä metsähallinnon vaikutus paikallisiin elinkeinoihin ja asutustoimintaan. Kangertelu metsänhoidossa ja liiketoiminnan aloittamisessa sekä yhteenotot paikallisen väestön ja lehdistön kanssa sävyttivät metsähallinnon ensimmäisten vuosikymmenten toimintaa.
Hidastunut isojako sekä kruununmetsiin hakeutunut asutus, kruununmetsätorpat ja uudistilat, ylläpitivät jännittynyttä suhdetta. Suuri kysymys oli, olivatko kruununmetsät valtion metsätaloutta vai Pohjois-Suomen asutusta varten. Tutkimuksessa myös selitetään, miten metsähallinto suhtautui perinteisiin, juuri kruununmetsiin suuntautuneisiin metsänkäyttötapoihin, kuten kaskenpolttoon, tervatalouteen ja puun kotitarvekäyttöön. Metsähallinnon osuus kaskeamisen ja tervanpolton ohjailussa nousee esille uudella tavalla.
Kruununmetsien haaskaajat eli varkaat ovat myös ennen tutkimaton teema. Kruununmetsien varastaminen oli yleistä erityisesti Tornionjokilaaksossa ja Iijokilaaksossa. Ruotsin rajan läheisyydessä toimineet metsänvartijat jopa aseistettiin pistoolein metsävarkaita vastaan. Varastetun puutavaran toimittaminen niin Suomen kuin Ruotsin sahoille oli maan tapa. Iijokilaaksossa turvauduttiin metsähallinnon käsikauppa- eli lupapuihin, joista tuli köyhäinavun, mutta myös keinottelun muoto. Keinottelu varsinaisilla valtionmailla eli haku uudistilalliseksi vain puutavaran vuoksi, kuuluu myös Pohjois-Suomen metsähistoriaan.
Eläinten laiduntaminen kruununmetsissä myös asetti metsähallinnon virkamiehet ja paikallisen väestön vastakkain. Vielä 1900-luvulla lehmä kruununmetsissä oli kiistan kohteena. Lopullista selvyyttä siihen, mitä vahinkoa lehmä teki kruununmetsille, ei saatu koskaan. Lisäksi porojen käyttämät luppopuut eli naavakuuset hiersivät suhteita tilanteessa, jossa kuusipuulle oli syntymässä kysyntää paperipuuna.
Metsänhoitajat saivat kritiikkiä toimiessaan viran ja lain vaatimalla tavalla Pohjois-Suomessa. Metsäherroja polemisoitiin sanomalehdissä, valtiopäivillä ja kirjallisuudessa. Metsähallinnon ja metsäherrojen osana oli 1800-luvulla olla epäluulon ja suorastaan vihamielisyydenkin kohteena. Puuttuminen perinteisiin elinkeinoihin, maankäyttötapoihin ja muinaisiin tapaoikeuksiin synnytti kitkaa suhteisiin ja ylläpiti epäluuloa molemmin puolin. Pentti Haanpään teksti "Herroja on epäiltävä aina – metsäherroja yli kaiken" on saanut uutta, selittävää ainesta ympärilleen. Nykyiset metsäkonfliktit avautuvat paremmin ja tulevat ymmärrettävimmiksi 1800-luvun metsähistorian kautta.
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Vorkommen und Abbau von Teerölschadstoffen unter instationären Fließ- und RedoxbedingungenSalowsky, Helena 21 April 2016 (has links) (PDF)
Teeröl verarbeitende Betriebe, Gaswerke und Altablagerungen mit Gaswerksrückständen haben in der Vergangenheit eine Vielzahl lang andauernder Boden- und Grundwasserkontaminationen verursacht. Natürliche Abbauprozesse (NA) haben sich zur Reduktion der Schadstofffrachten bereits an vielen Standorten als wirksam erwiesen, wobei bisher in erster Linie Standorte mit stationären Grundwasserfließbedingungen betrachtet wurden. Deutschlandweit existieren jedoch viele Industrieanlagen und Altstandorte in der Nähe großer Flüsse, da über die Flüsse kostengünstig Ausgangsmaterialien an- und Produkte abtransportiert werden konnten. Die Nähe zum Fließgewässer sorgt hierbei an vielen Standorten für instationäre Grundwasserfließ- und Redoxbedingungen.
In dieser Studie wurden erstmals die Auswirkungen instationärer Bedingungen auf NA-Prozesse untersucht. Am Beispiel eines ehemaligen Gaswerks und drei Vergleichsstandorten wurden anhand von Grundwasseruntersuchungen das Schadstoffspektrum umfassend analysiert, die Auswirkungen der instationären Bedingungen auf Schadstoffkonzentrationen und Redoxbedingungen untersucht, sowie in Abbauversuchen in Labormikrokosmen der mikrobiologische Abbau teerölbürtiger Schadstoffe unter instationären Bedingungen nachgewiesen.
Die Anbindung des Grundwasserleiters an das Oberflächengewässer und dessen Einfluss auf Grundwasserfließverhalten und Redoxbedingungen wurden mithilfe engmaschiger Beprobungen und einer Multiparametersonde belegt. Grundwasserproben des Standorts wurden mittels GC MS auf insgesamt mehr als 100 teerölbürtige Verbindungen untersucht. Neben den routinemäßig an teerölbelasteten Standorten untersuchten BTEX-Aromaten und EPA-PAK wurde eine Vielzahl weiterer mono- und polyzyklischer aromatischer Kohlenwasserstoffe, kurzkettiger Alkylphenole sowie insbesondere heterozyklischer Kohlenwasserstoffe (NSO-HET) analysiert. Zusätzlich zu den EPA-PAK und BTEX-Aromaten erwiesen sich Indan und Inden, sowie viele NSO-HET als besonders relevant. Schadensherdnah sind dies vor allem Chinolin, 2-Methylchinolin, Dibenzothiophen, Benzofuran und Dibenzofuran, im weiteren Abstrom werden insbesondere 2,4 und 2,6-Dimethylchinolin, 3- und 5-Methylbenzothiophen, 2- und 3-Methylbenzofuran sowie 2-Methyldibenzofuran nachgewiesen. Auf Basis der Felddaten (Schadstoffe, Toxizität, Redoxzonierung) und der mikrobiologischen Abbauversuche im Labor wurden natürliche mikrobiologische Abbauprozesse unter wechselnden Redoxbedingungen nachgewiesen und erstmals die Wirksamkeit von natürlichen Abbauprozessen auch unter instationären Bedingungen gezeigt. Die gewonnenen Erkenntnisse können bei der Bearbeitung anderer Standorte mit instationären Bedingungen eingesetzt werden.
Die Ergebnisse zeigen, dass sich periodische Wechsel der Redoxverhältnisse, verbunden mit dem Eintrag von Sauerstoff in einen Grundwasserleiter, ausgesprochen günstig auf den Schadstoffabbau und damit die Länge einer Schadstofffahne auswirken können. Für Standorte mit instationären Grundwasserfließverhältnissen ist die Frage relevant, ob und wie weit sich mit der Fließrichtungsumkehr tatsächlich auch die Redoxverhältnisse im Grundwasserleiter ändern und ob es zum Beispiel zu einem Eintrag von Sauerstoff kommt. Durch kontinuierliche Messungen mit Hilfe einer Multiparametersonde über den Zeitraum von zwei Jahren konnte der Eintrag von Sauerstoff in Zeiten mit erhöhten Rheinwasserständen nachgewiesen werden. In Abhängigkeit hierzu ändert sich auch das Redoxpotential. Der Nachweis des periodischen Eintrags von Sauerstoff in den Grundwasserleiter ist von besonderer Bedeutung. Zum einen konnte durch Abbauversuche die schnelle aerobe Umsetzung vieler am Standort gemessenen Substanzen nachgewiesen werden. Zusätzlich kann der in den Grundwasserleiter eingetragene Sauerstoff genutzt werden, um reduziertes Eisen(ll) wieder zu oxidieren. Das so entstandene dreiwertige Eisen steht den Mikroorganismen dann wieder als Elektronen-akzeptor zur Verfügung. Die Bedeutung von Eisen(lll) als Elektronenakzeptor wurde ebenfalls anhand von Labormikrokosmen nachgewiesen. Die günstigen Auswirkungen instationärer Redoxbedingungen sind demnach anhand von Feld- und Labordaten belegt.
Auch hinsichtlich des Parameterumfangs der an teerölkontaminierten Standorten relevanten Schadstoffe wurden durch das erweiterte Schadstoffspektrum wichtige Erkenntnisse gewonnen, welche unmittelbar auf andere Standorte übertragbar sind.
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La matière organique dissoute issue de sols contaminés par des goudrons de houille : vers une meilleure compréhension de sa nature et de sa réactivité / Dissolved organic matter from coal-tar contaminated soils : to a better understanding of its nature, its properties and its evolutionHanser, Ogier 03 March 2015 (has links)
De nombreuses friches héritées d’activités industrielles révolues présentent des pollutions organiques persistantes (charbon, goudron…). Alors que la réglementation impose un une évaluation du degré de contamination de ces sites, elle ne prend pas en compte les sous-produits de transformation tels que les composés polaires, peu considérés. Pourtant ils se solubilisent dans la phase aqueuse par percolation des eaux météoriques à travers ces surfaces contaminées. Bien que la littérature ciblant la matière organique dissoute (MOD) d’origine naturelle soit abondante, elle n’est pas directement transposable à la MOD issues des friches contaminées, qui reste à définir pour une meilleure compréhension du devenir de la pollution dans ces sites anthropisés. Une approche multi-techniques a été appliquée pour appréhender le plus précisément possible la MOD issue de terres d’anciennes cokeries et usines à gaz, par le biais d’expériences en laboratoire et des dispositifs de terrain (lysimètres). L’étude de ces derniers montre qu’ils contiennent une forte teneur en MOD aromatique, dont les composés aromatiques polycycliques ne représentent qu’une faible proportion de la MOD totale. Des expériences complémentaires ciblant l’influence de certains paramètres (pH et hydrophobicité) suggèrent un lien fort entre le pH et l’organisation spatiale de la MOD, ainsi qu’une diminution de la masse moléculaire apparente avec l’augmentation de l’hydrophobicité. Des expériences de vieillissement artificiel ont montré un enrichissement en produits polaires condensés entraînant leur forte mobilisation par l’eau / A large amount of wastelands inherited from former industrial activities contains persistent organic contamination (coal, coal tar…). While the regulation requires an evaluation of the contamination degree of these soils, it doesn’t take into account the transformation by-products such as polar compounds, poorly studied. Yet they solubilize in aqueous phase by percolation of meteoric waters through these contaminated sites. Despite the fact that literature targeting the fresh DOM is abundant, it is not directly transposable to the anthropogenic DOM coming from wastelands, which still need to be more precisely defined to improve our knowledge of this specific DOM and its evolution over time. A multi-technical approach was developed to comprehend the anthropogenic DOM coming from former coking and gas plant soils, thanks to a combination of laboratory experiments (under controlled conditions) and on field devices (lysimeters). Their study show that they contained high polycyclic aromatic compound (PAC) contents, whose proportions in polar PACs exceed the ones in soil measurements. However, these PACs only consist of a low proportion of the total DOM. Complementary experiences targeting the influence of some parameters (pH, hydrophobicity) show a major hydrophobic characteristic and suggest a strong link between the pH and the spatial DOM organization. Artificial aging experiences show an enrichment in polar compounds leading to their water mobilization
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Gazéification de la biomasse : élimination des goudrons par lavage, étude expérimentale et modélisation / Biomass gasification : Tar removal from biosyngas, experimental study and modelisationBassil, Georgio 09 May 2012 (has links)
La gazéification de la biomasse par voie thermochimique constitue une ressource en énergie renouvelable ayant un grand potentiel de développement. Parmi les différentes techniques possibles, la voie cogénération Chaleur/bio-SNG (Substitute Natural Gaz) est proche de la maturité technologique. Un des verrous technologique de cette technologie est l’élimination des goudrons contenu dans le gaz issu du gazéifieur. Le présent travail de recherche constitue une contribution à la levée de ce verrou. La technique d’élimination des goudrons par lavage au moyen d’un solvant non miscible à l’eau ayant été sélectionnée pour un pilote de démonstration, le présent travail de recherche s’est principalement focalisé sur l’acquisition de données d’équilibre bi et triphasique des composés modèles des goudrons - eau – solvant de lavage. De telles données sont en effet indispensable pour la mise au point du modèle thermodynamique permettant la modélisation et l’optimisation du lavage. Les analyses des phases liquides en équilibre on été réalisées par CPG-FID ou CPG-SM. Dans certains cas les niveaux de concentration étaient particulièrement faibles. Les concentrations réciproque obtenues et les coefficients de partage qui s’en déduisent vérifie respectivement la corrélation empirique de Hands et la relation de Van’t Hoff. L’équilibre liquide-liquide-vapeur des binaires eau – solvant de lavage ont été étudiés par la méthode statique. Les concentrations des phases en équilibres ont été corrélées par les modèles NRTL et UNIQUAC au moyen du logiciel commercial ‘Simulis Thermodynamic’. Les paramètres d’interaction ainsi ajustés permettent une bonne restitution des données expérimentales. / Gasification of biomass is a promising thermochemical renewable energy resource. Among all biomass conversion processes, gasification by heat cogeneration / bio-SNG (Substitute Natural Gas) is the promising one. But still, one of the deadlocks to be raised is the reduction of the high level of tar present in the product gas. The objective of this work is to perform a data base which will be useful at the operation of tar removal from aqueous medium. The present work has mainly focused on the acquisition of bi and triphasic equilibrium data model molecules of tars - water - washing solvent. Such data are indeed essential for the development of the thermodynamic model for the modeling and the optimization of the washing process. Analyses of liquid phases in equilibrium have been performed by GC-FID or GC-MS. In some cases the concentration levels were particularly low (up to 10-10 mole fraction of anthracene in the aqueous phase). Reciprocal concentrations obtained and the partition coefficients which are deduced from the empirical correlation satisfy each of Hands and the Van't Hoff relationship. Liquid-liquid-vapor equilibrium of binary systems (water-extracting solvent) was studied with the static method. The concentrations of the phases in equilibrium were correlated by the NRTL and UNIQUAC models using the commercial software 'Thermodynamic Simulis'. The interaction parameters adjusted allow a good reproduction of experimental data.
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Simulátor GateCycle a jeho aplikace / GateCycle simulator and its applicationsSvoboda, Adam January 2018 (has links)
Hlavná náplň tejto práce je oboznámenie so softvérom GateCycle od spoločnosti General Electric a jeho následná aplikácia na simulovanie industriálneho parného kotla produkujúceho 120 t pary za hodinu. Dizajn práce je vo forme výučbového materiálu, ktorý môže byť použitý vo výuke predmetu procesného inžinierstva zameraného na simulačné softvéry. Prvá časť práce je venovaná krátkej teórii o simulačných softvéroch a uvádza niekoľko najznámejších procesných inžinierskych simulačných programov. Druhá časť je napísaná formou GateCycle manuálu. V krátkosti predstavuje pracovné prostredie a rozhranie softvéru, demonštruje ako vytvoriť a spustiť simulačný model, zadať vstupné dáta a vytvoriť reporty. Tretia časť práce je praktická, vybraný industriálny parný kotol je prezentovaný a následne je vybudovaný jeho simulačný model. Táto časť je vytvorená vo forme príručky „krok za krokom“ vysvetľujúcej ako vytvoriť model kotla a aké dáta boli zadané do jednotlivých procesných aparátov. Kotol je simulovaný v 3 režimoch, využívajúc zemný plyn, ťažký vykurovací olej, či dechtovú vykurovaciu zmes ako palivo a je prevádzkovaný za mierne rozličných procesných podmienok. V závere sú vypočítané spotreby paliva porovnané s reálnymi prevádzkovými dátami a je vyhodnotená presnosť výpočtov softvéru GateCycle v týchto konkrétnych prípadoch.
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Stanovení organických sloučenin v dehtu / Determination of organic compounds in the tarMagdechová, Andrea January 2011 (has links)
The diploma thesis deals with determination of organic compounds in the tar. It is focussed on polycyclic aromatic hydrocarbons, BTEX and n-alkanes. The tar samples were collected by Faculty of Mechanical Engineering BUT Brno during two days and under diferent conditions of biomass gasification. The samples were filtrated and refined using column chromatography on silicagel sorbent. Gas chromatography with mass detection was chosen to determine polycyclic aromatic hydrocarbons and gas chromatography with flame ionisation detection was chosen to determine BTEX and n-alkanes.
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Vorkommen und Abbau von Teerölschadstoffen unter instationären Fließ- und RedoxbedingungenSalowsky, Helena 25 November 2015 (has links)
Teeröl verarbeitende Betriebe, Gaswerke und Altablagerungen mit Gaswerksrückständen haben in der Vergangenheit eine Vielzahl lang andauernder Boden- und Grundwasserkontaminationen verursacht. Natürliche Abbauprozesse (NA) haben sich zur Reduktion der Schadstofffrachten bereits an vielen Standorten als wirksam erwiesen, wobei bisher in erster Linie Standorte mit stationären Grundwasserfließbedingungen betrachtet wurden. Deutschlandweit existieren jedoch viele Industrieanlagen und Altstandorte in der Nähe großer Flüsse, da über die Flüsse kostengünstig Ausgangsmaterialien an- und Produkte abtransportiert werden konnten. Die Nähe zum Fließgewässer sorgt hierbei an vielen Standorten für instationäre Grundwasserfließ- und Redoxbedingungen.
In dieser Studie wurden erstmals die Auswirkungen instationärer Bedingungen auf NA-Prozesse untersucht. Am Beispiel eines ehemaligen Gaswerks und drei Vergleichsstandorten wurden anhand von Grundwasseruntersuchungen das Schadstoffspektrum umfassend analysiert, die Auswirkungen der instationären Bedingungen auf Schadstoffkonzentrationen und Redoxbedingungen untersucht, sowie in Abbauversuchen in Labormikrokosmen der mikrobiologische Abbau teerölbürtiger Schadstoffe unter instationären Bedingungen nachgewiesen.
Die Anbindung des Grundwasserleiters an das Oberflächengewässer und dessen Einfluss auf Grundwasserfließverhalten und Redoxbedingungen wurden mithilfe engmaschiger Beprobungen und einer Multiparametersonde belegt. Grundwasserproben des Standorts wurden mittels GC MS auf insgesamt mehr als 100 teerölbürtige Verbindungen untersucht. Neben den routinemäßig an teerölbelasteten Standorten untersuchten BTEX-Aromaten und EPA-PAK wurde eine Vielzahl weiterer mono- und polyzyklischer aromatischer Kohlenwasserstoffe, kurzkettiger Alkylphenole sowie insbesondere heterozyklischer Kohlenwasserstoffe (NSO-HET) analysiert. Zusätzlich zu den EPA-PAK und BTEX-Aromaten erwiesen sich Indan und Inden, sowie viele NSO-HET als besonders relevant. Schadensherdnah sind dies vor allem Chinolin, 2-Methylchinolin, Dibenzothiophen, Benzofuran und Dibenzofuran, im weiteren Abstrom werden insbesondere 2,4 und 2,6-Dimethylchinolin, 3- und 5-Methylbenzothiophen, 2- und 3-Methylbenzofuran sowie 2-Methyldibenzofuran nachgewiesen. Auf Basis der Felddaten (Schadstoffe, Toxizität, Redoxzonierung) und der mikrobiologischen Abbauversuche im Labor wurden natürliche mikrobiologische Abbauprozesse unter wechselnden Redoxbedingungen nachgewiesen und erstmals die Wirksamkeit von natürlichen Abbauprozessen auch unter instationären Bedingungen gezeigt. Die gewonnenen Erkenntnisse können bei der Bearbeitung anderer Standorte mit instationären Bedingungen eingesetzt werden.
Die Ergebnisse zeigen, dass sich periodische Wechsel der Redoxverhältnisse, verbunden mit dem Eintrag von Sauerstoff in einen Grundwasserleiter, ausgesprochen günstig auf den Schadstoffabbau und damit die Länge einer Schadstofffahne auswirken können. Für Standorte mit instationären Grundwasserfließverhältnissen ist die Frage relevant, ob und wie weit sich mit der Fließrichtungsumkehr tatsächlich auch die Redoxverhältnisse im Grundwasserleiter ändern und ob es zum Beispiel zu einem Eintrag von Sauerstoff kommt. Durch kontinuierliche Messungen mit Hilfe einer Multiparametersonde über den Zeitraum von zwei Jahren konnte der Eintrag von Sauerstoff in Zeiten mit erhöhten Rheinwasserständen nachgewiesen werden. In Abhängigkeit hierzu ändert sich auch das Redoxpotential. Der Nachweis des periodischen Eintrags von Sauerstoff in den Grundwasserleiter ist von besonderer Bedeutung. Zum einen konnte durch Abbauversuche die schnelle aerobe Umsetzung vieler am Standort gemessenen Substanzen nachgewiesen werden. Zusätzlich kann der in den Grundwasserleiter eingetragene Sauerstoff genutzt werden, um reduziertes Eisen(ll) wieder zu oxidieren. Das so entstandene dreiwertige Eisen steht den Mikroorganismen dann wieder als Elektronen-akzeptor zur Verfügung. Die Bedeutung von Eisen(lll) als Elektronenakzeptor wurde ebenfalls anhand von Labormikrokosmen nachgewiesen. Die günstigen Auswirkungen instationärer Redoxbedingungen sind demnach anhand von Feld- und Labordaten belegt.
Auch hinsichtlich des Parameterumfangs der an teerölkontaminierten Standorten relevanten Schadstoffe wurden durch das erweiterte Schadstoffspektrum wichtige Erkenntnisse gewonnen, welche unmittelbar auf andere Standorte übertragbar sind.
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Hotell- Stockholms skärgård / Hotel- The archipelago of StockholmNettelbladt, Gustaf January 2014 (has links)
The hotel is located on Skatholmen in the archipelago of Stockholm, Värmdö county. The hotel building has an open structure characterized by hospitality and the nature outside. The rooms have stunning views of the island landscape and lush forest. With biodiversity and valuable nature in mind, the building has been designed with a structure that should not be too intrusive in the surrounding landscape. The building is meant to blend into the dark silhouette of the island and to give a light footprint on the topography of the landscape. The use of well-chosen materials and similar design, both in plan and facade, creates a consistent building despite the building's somewhat playful expression. The hotel rooms are arranged linearly along three shafts, which aim to maximize the exposure of sunlight throughout the day, as well as to create large open spaces. The design makes it possible for the hotel guests to choose what type of sunlight they prefer. The large glass area also functions as large mirrors and will make the building reflect the surrounding environment, which gives a less prominent appearance in the surrounding. / Hotellet ligger på Skatholmen i Stockholms mellanskärgård, Värmdö kommun. Hotell-byggnaden har en öppen struktur präglad av gästfrihet och naturen utanför. Hotellrummen har slående utsikt över ölandskapet och lummiga skogar. Med tanke på den biologiska mångfalden och värdefull natur har byggnaden utformats med en struktur som inte ska vara för påträngande på omgivande landskap. Byggnaden är tänkt att smälta in i den mörka siluetten av ön och ge ett lätt fotavtryck på topografin i landskapet. Den slutliga strukturen, främst mot vattnet, för tanken till en båt med en kommandobrygga. Trots byggnadens något lekfulla utformning skapas en helhet med hjälp av materialval och liknande formspråk, både i plan och fasad. Hotellrummen är ordnade och placerade linjärt längs med tre axlar, som syftar till att maximera exponeringen av solljus under hela dagen, samt att skapa stora öppna ytor. Utformningen gör att hotellgästen kan välja vilken typ av solljus hen föredrar. Stora glaspartier ramar in skärgården utanför. De stora glaspartierna fungerar även som stora speglar och gör att byggnaden reflekterar den omgivande miljön, vilket resulterar i att byggnaden, till synes, ger ett mindre markant avtryck på platsen.
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Immunoreactivity of valosin-containing protein in sporadic amyotrophic lateral sclerosis and in a case of its novel mutant / 孤発性ALSと新規VCP変異を有するALS-VCPにおけるVCPの免疫組織学的検討Ayaki, Takashi 25 May 2015 (has links)
京都大学 / 0048 / 新制・課程博士 / 博士(医学) / 甲第19174号 / 医博第4016号 / 新制||医||1010(附属図書館) / 32166 / 京都大学大学院医学研究科医学専攻 / (主査)教授 髙橋 淳, 教授 村井 俊哉, 教授 渡邉 大 / 学位規則第4条第1項該当 / Doctor of Medical Science / Kyoto University / DFAM
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