Introdução: Alterações pulmonares estruturais e funcionais podem ocorrer na dermatomiosite juvenil (DMJ). O objetivo foi avaliar a função pulmonar de pacientes com DMJ e analisar correlações entre os valores encontrados e os escores: tomográfico, de atividade e dano cumulativo da doença e qualidade de vida. Métodos: Estudo prospectivo, transversal, com 20 pacientes com DMJ entre 6 e 18 anos. Realizados testes de espirometria, pletismografia, difusão de monóxido de carbono (DLCO), teste de caminhada de 6 minutos (TCam6min) e tomografia de tórax (TC). Avaliados também: escores de atividade da doença (DAS), força muscular (CMAS e MMT), dano cumulativo (MDI) e qualidade de vida (PedsQL). Resultados: Vinte pacientes foram incluídos (média de 11,6 anos). Houve obstrução leve ou moderada em 35% dos pacientes, redução da difusão em 20%. Anormalidades espirométricas e/ou da difusão em 45% dos pacientes. Na pletismografia: CPT reduzida em 25% dos pacientes, condutância em 50% e relação VR/CPT em 35%. Treze pacientes realizaram TC sendo 8 alteradas com padrão intersticial(n=6) e misto(n=2). As correlações significativas (p < 0,05) foram: VEF1/CV versus DAS, PedsQL, CMAS e TC; condutância versus DAS, MDI e PedsQl; TCam6Min versus CMAS; DLCO versus MDI e CMAS; TC versus MDI, FEF 25%-75%, condutância, CMAS, PedsQL e DAS. Conclusão: A pletismografia, DLCO e o TCam6min são testes complementares na detecção de distúrbios funcionais em pacientes com DMJ. A existência de correlações significativas entre os parâmetros funcionais, estruturais e de dano cumulativo demonstram que as anormalidades da função pulmonar podem ter relação com o controle, gravidade e atividade da doença e influenciar na qualidade de vida desses pacientes. O distúrbio funcional obstrutivo, por doença inflamatória das vias aéreas, pode ser uma alteração precoce da doença pulmonar na DMJ / Background: Structural and functional pulmonary changes may occur in juvenile dermatomyositis (JDM). The objective of this study was to assess the pulmonary function of patients with JDM and the correlations between pulmonary function and scores for chest tomography, disease activity, cumulative damage, and quality of life. Methods: This prospective, cross-sectional study evaluated 20 patients with JDM aged between 6 and 18 years. Spirometry, plethysmography, diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO), 6-minute walk test (6MWT), and chest tomography (CT) examinations were performed. Disease Activity (DAS), muscle strength (CMAS and MMT), cumulative damage (MDI), and quality of life (PedsQL) scores were also evaluated. Results: Twenty patients were included in the study (mean age of 11.6 years). Mild or moderate pulmonary obstruction was observed in 35% of patients, and decreased pulmonary diffusion was observed in 20% of patients. Spirometric and/or diffusion abnormalities occurred in 45% of patients. With regard to the plethysmography results: total lung capacity (TLC) decreased in 25% of patients, conductance decreased in 50% of patients, and the residual volume (RV)/TLC ratio decreased in 35% of patients. Thirteen patients underwent CT; of these, 8 cases involved interstitial changes (n=6) and mixed disorders (n=2). The significant correlations (p < 0.05) were: forced expiratory volume in one second (FEV1)/vital capacity (VC) versus DAS, PedsQL, CMAS, and CT; conductance versus DAS, MDI, and PedsQL; 6MWT versus CMAS; DLCO versus MDI and CMAS; CT versus MDI, forced expiratory flow between 25% and 75% of vital capacity (FEF25-75%), conductance, CMAS, PedsQL, and DAS. Conclusion: Plethysmography, DLCO, and 6MWT can be used as complementary tests for the detection of functional disorders in patients with JDM. The significant correlations between functional, structural, and cumulative damage parameters indicate that pulmonary function abnormalities may be associated with disease control, severity, and activity and can influence the quality of life of these patients. Obstructive functional disorder due to inflammatory disease of the airways may constitute an early change in lung disease in JDM

INTRODUÇÃO: Em pacientes com doença hepática avançada, pode ocorrer diminuição das pressões inspiratória máxima (PImáx) e expiratória máxima (PEmáx), respectivamente. Nos pacientes submetidos a transplante de fígado (Tx) essas alterações são agravadas no pós-operatório imediato. Para nosso conhecimento, a importância da medida pré-operatória da força da musculatura respiratória na evolução pós-operatória ainda não foi investigada no Tx. OBJETIVO: Avaliar o efeito das medidas pré-operatórias de força da musculatura respiratória no resultado do Tx. MÉTODO: Foram estudados retrospectivamente 228 pacientes de ambos os sexos, sem limite de idade, submetidos a primeiro Tx eletivo, com enxerto proveniente de doador cadáver. As medidas de PImáx e PEmáx foram obtidas imediatamente antes do transplante a partir do volume residual (VR) e da capacidade pulmonar total (CPT), respectivamente. Os pacientes foram classificados conforme a ocorrência de valores absolutos de pressão respiratória menores ou iguais a 50 cm H2O. As variáveis estudadas foram o tempo de ventilação mecânica pós-operatório, a necessidade de re-intubação orotraqueal ou de ventilação mecânica não-invasiva, o tempo de internação e a sobrevida dos pacientes. RESULTADO: Os resultados mostraram que os valores observados de PImáx e PEmáx estavam abaixo de 50 cm H2O em 19,7% (45/228) e 14,5% (33/228) dos pacientes, respectivamente. A freqüência de óbito até 6 meses após o transplante foi de 26/183 (14,2%) nos pacientes com PImáx > 50 cm H2O e de 15/45 (33,3%) nos pacientes com PImáx mais baixa (p=0,003). A sobrevida de 1, 3 e 5 anos foi 84%, 77% e 71% no grupo com PImáx > 50 cm H2O e 57%, 50% e 50% no grupo com PImáx mais baixa (p=0,0024). Em relação à PEmáx, essas probabilidades foram 80%, 74% e 69% no grupo com valores maiores que 50 cm H2O e 66%, 59% e 51% nos pacientes com força expiratória menor (p=0,1039). Não houve diferença estatisticamente significante em relação às demais variáveis analisadas. CONCLUSÃO: Pacientes com PImáx baixa apresentam maior mortalidade após o transplante de fígado. Entretanto, não foram encontrados efeitos estatisticamente significantes da medida pré-operatória da força da musculatura respiratória nas variáveis de resposta mais diretamente relacionadas com alterações respiratórias. / INTRODUCTION: Maximal inspiratory pressure (PImax) and maximal expiratory pressure (PEmax) were reduced in most patients with end-stage liver disease. In recipients of orthotopic liver transplantation (OLT), respiratory muscle weakness is worsened in the immediate postoperative period. In patients undergoing coronary artery bypass grafting, respiratory muscle weakness is associated with prolonged postsurgical mechanical ventilation and higher incidence of pulmonary complications. However, to our knowledge, no study has evaluated the effect of preoperative respiratory muscle strength on the postoperative course of OLT. AIM: To evaluate the effect of preoperative respiratory muscle strength on OLT outcome. METHODS: We reviewed 228 deceased donors elective OLT performed between 28th December, 1994 and 30th July, 2001. PImax e PEmax were assessed at residual volume and total lung capacity, respectively, immediately before OLT. Patients were classified according to the occurrence of muscle strength absolute values equal or lower than 50 cm H2O. The following response variables were analyzed: duration of postoperative mechanical ventilation, incidence of tracheal reintubation and noninvasive positive pressure ventilation, length of hospital stay and patient survival. RESULTS: PImax e PEmax were equal or lower than 50 cm H2O in 19.7% (45/228) and 14.5% (33/228) of patients, respectively. Patient mortality up to 6 months after OLT was 14.2% (26/183) in the group with PImax > 50 cm H2O and 33.3% (15/45) in the group with lower values (p=0.003). The 1-, 3-, and 5-year patient survival was 84%, 77% and 71% for the group with PImax > 50 cm H2O and 57%, 50% and 50% for the group with lower values (p=0.0024). In relation to PEmax, these probabilities were 80%, 74% e 69% for the group with higher values and 66%, 59% e 51% for patients with respiratory muscle weakness (p=0.1039). There is no significant difference regarding the others variables analyzed. CONCLUSION: Patients with low PImax present higher mortality after OLT. However, there are no statistically significant effects of the preoperative respiratory muscle strength on the response variables more directly related to the pulmonary outcome.

Introdução: Alterações pulmonares estruturais e funcionais podem ocorrer na dermatomiosite juvenil (DMJ). O objetivo foi avaliar a função pulmonar de pacientes com DMJ e analisar correlações entre os valores encontrados e os escores: tomográfico, de atividade e dano cumulativo da doença e qualidade de vida. Métodos: Estudo prospectivo, transversal, com 20 pacientes com DMJ entre 6 e 18 anos. Realizados testes de espirometria, pletismografia, difusão de monóxido de carbono (DLCO), teste de caminhada de 6 minutos (TCam6min) e tomografia de tórax (TC). Avaliados também: escores de atividade da doença (DAS), força muscular (CMAS e MMT), dano cumulativo (MDI) e qualidade de vida (PedsQL). Resultados: Vinte pacientes foram incluídos (média de 11,6 anos). Houve obstrução leve ou moderada em 35% dos pacientes, redução da difusão em 20%. Anormalidades espirométricas e/ou da difusão em 45% dos pacientes. Na pletismografia: CPT reduzida em 25% dos pacientes, condutância em 50% e relação VR/CPT em 35%. Treze pacientes realizaram TC sendo 8 alteradas com padrão intersticial(n=6) e misto(n=2). As correlações significativas (p < 0,05) foram: VEF1/CV versus DAS, PedsQL, CMAS e TC; condutância versus DAS, MDI e PedsQl; TCam6Min versus CMAS; DLCO versus MDI e CMAS; TC versus MDI, FEF 25%-75%, condutância, CMAS, PedsQL e DAS. Conclusão: A pletismografia, DLCO e o TCam6min são testes complementares na detecção de distúrbios funcionais em pacientes com DMJ. A existência de correlações significativas entre os parâmetros funcionais, estruturais e de dano cumulativo demonstram que as anormalidades da função pulmonar podem ter relação com o controle, gravidade e atividade da doença e influenciar na qualidade de vida desses pacientes. O distúrbio funcional obstrutivo, por doença inflamatória das vias aéreas, pode ser uma alteração precoce da doença pulmonar na DMJ / Background: Structural and functional pulmonary changes may occur in juvenile dermatomyositis (JDM). The objective of this study was to assess the pulmonary function of patients with JDM and the correlations between pulmonary function and scores for chest tomography, disease activity, cumulative damage, and quality of life. Methods: This prospective, cross-sectional study evaluated 20 patients with JDM aged between 6 and 18 years. Spirometry, plethysmography, diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO), 6-minute walk test (6MWT), and chest tomography (CT) examinations were performed. Disease Activity (DAS), muscle strength (CMAS and MMT), cumulative damage (MDI), and quality of life (PedsQL) scores were also evaluated. Results: Twenty patients were included in the study (mean age of 11.6 years). Mild or moderate pulmonary obstruction was observed in 35% of patients, and decreased pulmonary diffusion was observed in 20% of patients. Spirometric and/or diffusion abnormalities occurred in 45% of patients. With regard to the plethysmography results: total lung capacity (TLC) decreased in 25% of patients, conductance decreased in 50% of patients, and the residual volume (RV)/TLC ratio decreased in 35% of patients. Thirteen patients underwent CT; of these, 8 cases involved interstitial changes (n=6) and mixed disorders (n=2). The significant correlations (p < 0.05) were: forced expiratory volume in one second (FEV1)/vital capacity (VC) versus DAS, PedsQL, CMAS, and CT; conductance versus DAS, MDI, and PedsQL; 6MWT versus CMAS; DLCO versus MDI and CMAS; CT versus MDI, forced expiratory flow between 25% and 75% of vital capacity (FEF25-75%), conductance, CMAS, PedsQL, and DAS. Conclusion: Plethysmography, DLCO, and 6MWT can be used as complementary tests for the detection of functional disorders in patients with JDM. The significant correlations between functional, structural, and cumulative damage parameters indicate that pulmonary function abnormalities may be associated with disease control, severity, and activity and can influence the quality of life of these patients. Obstructive functional disorder due to inflammatory disease of the airways may constitute an early change in lung disease in JDM

Submitted by GABRIEL FAUSTINO SANTA BRIGIDA null (gabrielfaustino_gf@hotmail.com) on 2016-09-10T00:49:18Z No. of bitstreams: 1 Texto Dissertação_final.pdf: 1386372 bytes, checksum: b7a980eac33c2f79eb4ffd155d3c0ee9 (MD5) / Approved for entry into archive by Juliano Benedito Ferreira (julianoferreira@reitoria.unesp.br) on 2016-09-13T14:03:49Z (GMT) No. of bitstreams: 1 brigida_gfs_me_prud.pdf: 1386372 bytes, checksum: b7a980eac33c2f79eb4ffd155d3c0ee9 (MD5) / Made available in DSpace on 2016-09-13T14:03:49Z (GMT). No. of bitstreams: 1 brigida_gfs_me_prud.pdf: 1386372 bytes, checksum: b7a980eac33c2f79eb4ffd155d3c0ee9 (MD5) Previous issue date: 2016-05-25 / Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP) / Introdução: Estima-se que um terço da população mundial inale involuntariamente a fumaça do cigarro, o que pode causar efeitos adversos como alteração dos sinais vitais, redução da função pulmonar e aumentar o risco de desenvolvimento de doenças respiratórias crônicas como a asma. Durante a exacerbação da asma, ocorre aumento da atividade dos músculos respiratórios acessórios e abdominais, o que pode resultar em adaptações musculares e desestabilização da coluna vertebral com consequente relato de dor lombar. Objetivos: O objetivo do primeiro estudo foi avaliar os efeitos do tabagismo passivo na função pulmonar e sinais vitais e correlacionar com fatores de exposição, bem como verificar os benefícios da cessação da exposição à fumaça do cigarro; já o segundo, foi investigar a associação entre dor lombar e asma em uma grande amostra de gêmeos. Métodos: Para o primeiro estudo, 42 indivíduos foram avaliados (19 no grupo exposto e 23 no grupo controle) em relação à função pulmonar, sinais vitais e histórico de exposição à fumaça do cigarro antes e após 8 semanas a cessação da exposição. Já para o segundo estudo, a amostra foi composta de 4.808 gêmeos adultos provenientes do registro de gêmeos da Austrália e de Murcia. Todos os gêmeos responderam a perguntas sobre prevalência de dor lombar, asma e histórico tabagístico. Resultados e Conclusões: O primeiro estudo evidenciou que a CVF de tabagistas passivos está reduzida em comparação a de indivíduos que nunca fumaram se encontra. Contudo, os valores da CVF apresentados pelos tabagistas passivos deste estudo estão dentro da normalidade. A redução da CVF está diretamente correlacionada com a quantidade de horas por dia de exposição; e que tabagistas passivos não apresentaram alteração dos índices espirométricos e sinais vitais após oito semanas da cessação da exposição à fumaça do cigarro. O segundo estudo evidenciou que a dor lombar está associada com a asma na amostra combinada de gêmeos (incluindo gêmeos australianos e espanhóis) e na amostra de gêmeos australianos, mesmo depois do ajuste para fatores de confusão como idade, sexo, índice de massa corporal e tabagismo. Contudo, fatores genéticos e ambientais mostraram atenuar a força dessa associação quando são controlados. Adicionalmente, a prevalência da doença e exposições geográficas específicas devem ser levadas em consideração, uma vez que esses fatores também podem influenciar esta associação. / Introduction: It is estimated that one third of the world population involuntarily inhale cigarette smoke, which can cause adverse effects such as changes in vital signs, reduced lung function and increase the risk of developing chronic respiratory diseases such as asthma. During exacerbation of asthma, there is increased activity of respiratory accessories and abdominal muscles, which can result in muscle adaptations and destabilization of the spine, with consequent reporting back pain. Aims: The aim of the first study was to evaluate the effects of passive smoking on lung function and vital signs and correlate with exposure factors and verify the benefits of cessation of exposure to cigarette smoke; the aim of the second was to investigate the association between low back pain and asthma in a large sample of twins. Methods: For the first study, 42 subjects were assessed (19 in the exposed group and 23 in the control group) in relation to pulmonary function, vital signs and history of exposure to cigarette smoke before and after 8 weeks of the end of exposure. For the second study, the sample consisted of 4,808 adult twins from the record of twins from Australia and Murcia. All twins answered questions about the prevalence of low back pain, asthma, and Smoking status history. Results and Conclusions: The first study showed that FVC passive smokers is reduced compared to individuals who have never smoked is. However, the FVC values presented by passive smokers in this study are within normal limits. The reduction in FVC is directly correlated with the amount of hours per day of exposure; and passive smokers showed no change in spirometric indices and vital signs after eight weeks of the end of exposure to cigarette smoke. The second study showed that low back pain is associated with asthma in the combined sample of twins (including australian and spanish twins) and the sample of australian twins, even after adjusting for confounding factors such as age, sex, body mass index and smoking. However, genetic and environmental factors showed attenuate the strength of this association when controlled. Additionally, the prevalence of the disease and specific geographical exposures should be taken into account, since these factors can also influence this association. / FAPESP: 2014/08950-0

Made available in DSpace on 2014-08-20T13:58:02Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Tese_Doutorado_Ricardo_Noal.pdf: 5115920 bytes, checksum: 769b0ebccd0e351c00cd523fb3bbba48 (MD5) Previous issue date: 2011-06-14 / Obesity, as well as impaired lung function, is associated with significant morbidity and mortality. Few studies have evaluated the effect of adiposity on lung function in adolescents. This study was conducted to evaluate the effect of body mass index and sum of skinfolds (triceps and subscapular) on pulmonary function (forced expiratory volume in one second and forced vital capacity) of adolescents in the study there longitudinal live births in 1993, Pelotas - Brazil. Teenagers aged between 14 and 15 years were interviewed (n = 4349), follow-up rate of 85.7% of the original cohort, measured (n = 4110) and their lung function measured (n = 4006). It was observed through a cross-sectional analysis, after controlling for confounding factors during the gestational period, the body mass index presents. Overall direct effect on lung function while the sum of skinfolds opposite effect. The longitudinal analysis allowed us to observe that adolescents, regardless of sex, which remained in the lower tertiles of body mass index during follow-up had lower levels of lung function than those who remained in the middle tercile. The boys who remained in the highest tertile of skinfold thickness had lower lung function values. These findings suggest that low body mass index and the large sum of skinfold thicknesses have negative impact on lung function in adolescents. / A obesidade, assim como a redução da função pulmonar, esta associada à morbidade e mortalidade. Poucos estudos avaliaram o efeito da adiposidade sobre a função pulmonar em adolescentes. Esse estudo foi realizado com objetivo de avaliar o efeito do índice de massa corporal e do somatório das pregas cutâneas (tricipital e subescapular) sobre a função pulmonar (volume expiratório forçado no primeiro segundo e capacidade vital forçada) de adolescentes pertencentes ai estudo longitudinal dos nascidos vivos em 1993, Pelotas Brasil. Os adolescentes com idade entre 14 e 15 anos foram entrevistados (n=4349), taxa de acompanhamento de 85,7% da coorte original, medidos (n=4110) e sua função pulmonar avaliada (n=4006). Observou-se através de uma análise transversal que, após controle para fatores de confusão desde o período gestacional, o índice de massa corporal apresenta de maneira geral efeito direto sobre a função pulmonar ao passo que o somatório de pregas cutâneas efeito inverso. A análise longitudinal permitiu observar que os adolescentes, independentemente do sexo, que permaneceram nos menores tercis do índice de massa corporal durante o acompanhamento apresentaram menores valores de função pulmonar em relação aos que permaneceram no tercil médio. Os meninos que permaneceram no maior tercil de pregas cutâneas apresentaram menores valores de função pulmonar. Esses achados sugerem que o baixo índice de massa corporal e o elevado somatório de pregas cutâneas apresentam impacto negativo sobre a função pulmonar de adolescentes.

Introdução: Alterações pulmonares podem ocorrer no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e estar relacionadas com a morbidade e mortalidade. Os objetivos deste estudo foram analisar a função pulmonar de pacientes com LESJ e identificar possíveis correlações com escore da tomografia de alta resolução (TCAR) do tórax, escore de atividade da doença, dano cumulativo da doença e qualidade de vida dos pacientes. Métodos: Quarenta pacientes com LESJ, de 7,4 a 17,9 anos (mediana: 14,1 anos), foram submetidos a espirometria e pletismografia. Difusão de monóxido de carbono (DLCO), TCAR do tórax, teste da caminhada de 6 minutos (TC6M), atividade da doença, dano cumulativo da doença e qualidade de vida também foram avaliados. Resultados: Alterações subclínicas foram observadas em 19/40 (47,5%) pacientes com LESJ na espirometria/DLCO. O volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1%) foi o parâmetro mais afetado (30%). A TCAR de tórax estava alterada em 22/30 (73,3%) pacientes, sendo alterações mínimas em 43%. Sinais de envolvimento de vias aéreas foram observados em 50% dos casos. Doze pacientes (30%) foram hospitalizados por complicações pulmonares decorrentes do LESJ, com alta hospitalar há pelo menos 11 meses antes do início do estudo (mediana da alta: 2,1 anos). Capacidade pulmonar total (CPT%), capacidade vital (CV%), capacidade vital forçada (CVF%) e VEF1% foram menores no grupo que foi hospitalizado quando comparado com o grupo sem hospitalização por complicações pulmonares (p < 0,05). Houve correlação entre o escore da TCAR com VEF1/VC (r=-0.63; p=0.0002), VEF1 (r=-0.54; p=0.018), FEF25-75% (r=-0.67; p < 0.0001) e resistência das vias aéreas (r=+0.49; p=0.0056). A DLCO apresentou correlação com o tempo de doença (r=+0.4; p=0.01). Conclusão: Aproximadamente metade dos pacientes com LESJ apresentaram alterações funcionais significativas independentemente da atividade da doença e do dano cumulativo. Alterações de vias aéreas foram predominantes, especialmente na TCAR. A correlação positiva entre a DLCO e duração da doença provavelmente está relacionada com a melhora decorrente do tratamento. Complicações pulmonares decorrentes do LESJ podem determinar dano funcional / Introduction: Pulmonary abnormalities can occur in childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) and can affect both morbidity and mortality. The aims of this study were to analyze the pulmonary function of cSLE patients and to identify possible correlations with the high-resolution computed chest tomography (HRCT) score, disease activity, disease cumulative damage and the participants\' quality of life. Methods: Forty cSLE patients, median age: 14.1 years (range: 7.4-17.9), underwent spirometry and plethysmography. Carbon monoxide diffusing capacity (DLCO), HRCT, 6-minute walk test (6MWT), disease activity, disease cumulative damage and quality of life were assessed. Results: Subclinical abnormalities were evident in 19/40 (47,5%) cSLE patients according to spirometry/DLCO. Forced expired volume in one second (FEV1%) was the parameter most affected (30%). The HRCT showed some abnormality in 22/30 patients (73,3%), which were minimal in 43%. Signs of airway affection were found in 50%. Twelve patients (30%) were hospitalized due to cSLE-related pulmonary complications, at least 11 month before the study began (median discharge: 2.1years earlier). Total lung capacity (TLC%), vital capacity (VC%), forced vital capacity (FVC%), and FEV1% were lower in the group with hospitalization (p < 0.05). The HRCT-score was correlated with FEV1/VC (r=-0.63; p=0.0002), FEV1 (r=-0.54; p=0.018), FEF25-75% (r=-0.67; p < 0.0001), and resistance (r =+ 0.49; p=0.0056). DLCO was correlated with disease duration (r =+ 0.4; p=0.015). Conclusions: Almost half of patients with cSLE exhibited significant functional abnormalities, regardless of the disease activity and disease cumulative damage. Airway abnormalities were predominant, especially in the HRCT. The positive correlation between DLCO and duration of disease is most likely related to improvement resulting from treatment. The cSLE-related pulmonary complications can determine functional damage

Introdução: Alterações pulmonares podem ocorrer no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e estar relacionadas com a morbidade e mortalidade. Os objetivos deste estudo foram analisar a função pulmonar de pacientes com LESJ e identificar possíveis correlações com escore da tomografia de alta resolução (TCAR) do tórax, escore de atividade da doença, dano cumulativo da doença e qualidade de vida dos pacientes. Métodos: Quarenta pacientes com LESJ, de 7,4 a 17,9 anos (mediana: 14,1 anos), foram submetidos a espirometria e pletismografia. Difusão de monóxido de carbono (DLCO), TCAR do tórax, teste da caminhada de 6 minutos (TC6M), atividade da doença, dano cumulativo da doença e qualidade de vida também foram avaliados. Resultados: Alterações subclínicas foram observadas em 19/40 (47,5%) pacientes com LESJ na espirometria/DLCO. O volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1%) foi o parâmetro mais afetado (30%). A TCAR de tórax estava alterada em 22/30 (73,3%) pacientes, sendo alterações mínimas em 43%. Sinais de envolvimento de vias aéreas foram observados em 50% dos casos. Doze pacientes (30%) foram hospitalizados por complicações pulmonares decorrentes do LESJ, com alta hospitalar há pelo menos 11 meses antes do início do estudo (mediana da alta: 2,1 anos). Capacidade pulmonar total (CPT%), capacidade vital (CV%), capacidade vital forçada (CVF%) e VEF1% foram menores no grupo que foi hospitalizado quando comparado com o grupo sem hospitalização por complicações pulmonares (p < 0,05). Houve correlação entre o escore da TCAR com VEF1/VC (r=-0.63; p=0.0002), VEF1 (r=-0.54; p=0.018), FEF25-75% (r=-0.67; p < 0.0001) e resistência das vias aéreas (r=+0.49; p=0.0056). A DLCO apresentou correlação com o tempo de doença (r=+0.4; p=0.01). Conclusão: Aproximadamente metade dos pacientes com LESJ apresentaram alterações funcionais significativas independentemente da atividade da doença e do dano cumulativo. Alterações de vias aéreas foram predominantes, especialmente na TCAR. A correlação positiva entre a DLCO e duração da doença provavelmente está relacionada com a melhora decorrente do tratamento. Complicações pulmonares decorrentes do LESJ podem determinar dano funcional / Introduction: Pulmonary abnormalities can occur in childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) and can affect both morbidity and mortality. The aims of this study were to analyze the pulmonary function of cSLE patients and to identify possible correlations with the high-resolution computed chest tomography (HRCT) score, disease activity, disease cumulative damage and the participants\' quality of life. Methods: Forty cSLE patients, median age: 14.1 years (range: 7.4-17.9), underwent spirometry and plethysmography. Carbon monoxide diffusing capacity (DLCO), HRCT, 6-minute walk test (6MWT), disease activity, disease cumulative damage and quality of life were assessed. Results: Subclinical abnormalities were evident in 19/40 (47,5%) cSLE patients according to spirometry/DLCO. Forced expired volume in one second (FEV1%) was the parameter most affected (30%). The HRCT showed some abnormality in 22/30 patients (73,3%), which were minimal in 43%. Signs of airway affection were found in 50%. Twelve patients (30%) were hospitalized due to cSLE-related pulmonary complications, at least 11 month before the study began (median discharge: 2.1years earlier). Total lung capacity (TLC%), vital capacity (VC%), forced vital capacity (FVC%), and FEV1% were lower in the group with hospitalization (p < 0.05). The HRCT-score was correlated with FEV1/VC (r=-0.63; p=0.0002), FEV1 (r=-0.54; p=0.018), FEF25-75% (r=-0.67; p < 0.0001), and resistance (r =+ 0.49; p=0.0056). DLCO was correlated with disease duration (r =+ 0.4; p=0.015). Conclusions: Almost half of patients with cSLE exhibited significant functional abnormalities, regardless of the disease activity and disease cumulative damage. Airway abnormalities were predominant, especially in the HRCT. The positive correlation between DLCO and duration of disease is most likely related to improvement resulting from treatment. The cSLE-related pulmonary complications can determine functional damage