Made available in DSpace on 2013-08-07T19:06:21Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000433664-Texto+Completo-0.pdf: 556146 bytes, checksum: f1547b214dce555fdf116d5fa8243c45 (MD5) Previous issue date: 2011 / Objective: To evaluate the fetal thymus size by ultrasound 24h- 48 h after the use of Betamethasone for lung maturation in pregnancies between 24 and 34 weeks. Methods: a prospective study of 25 pregnant women whom received Betamethasone intramuscular therapy to enhance fetal lung maturation before 34 weeks of pregnancy. Thymus perimeter and diameter were recorded during ultrasound examination before and 24h, 48 h after corticosteroid therapy. Results: Both the diameter and the perimeter of the fetal thymus were smaller 24h and 48h after the use of Betamethasone. The means of the thymus diameters were 25,5 ± 3,7; 21, 7 ± 3,6 and 20,2 ± 5,5 mm and of thymus perimeters were 89,8 ± 9,5; 78,6 ± 8,6 and 76,6 ± 15,0 mm for 0, 24h and 48 h, respectively (P < 0. 001).Conclusions: Betamethasone for lung maturation is possibly associated with the decrease of the thymus diameter and perimeter in 24 - 48 h. This may increase falsely the number of fetus with the thymus size below 5 th percentile if the thymus evaluation is done after the use of the corticoesteroides. / Objetivo: Avaliar as medidas do timo fetal através da ultrassonografia 24 e 48 horas após o uso de Betametasona para maturação pulmonar em gestações entre 24 e 34 semanas.Métodos: estudo prospectivo com 25 gestantes que receberam Betametasona intramuscular para maturação pulmonar fetal antes de 34 semanas de gestação. As medidas do perímetro e do diâmetro do timo foram realizadas antes, 24 e 48 horas após o uso do corticoide. Resultados: o diâmetro e o perímetro do timo diminuíram após 24 e 48 horas da administração de Betametasona. As médias do diâmetro foram 25,5 ± 3,7; 21, 7 ± 3,6 e 20,2 ± 5,5 mm e do perímetro foram 89,8 ± 9,5; 78,6 ± 8,6 e 76,6 ± 15,0 mm para 0, 24h e 48 h, respectivamente (P < 0. 001).Conclusão: O uso de Betametasona para maturação pulmonar fetal pode estar associada com a diminuição do diâmetro e do perímetro do timo fetal. Este fato pode aumentar falsamente o número de fetos com timos considerados abaixo do percentil 5, caso a medida seja realizada após o uso de corticoide.

Made available in DSpace on 2013-08-07T19:06:23Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000446168-Texto+Completo-0.pdf: 819347 bytes, checksum: df8fbcb39a3bf3cd0e2b8587e38200b8 (MD5) Previous issue date: 2012 / Objectives: To evaluate hydrocortisone treatment and response to ACTH adrenal stimulation test, with or without respect to basal cortisol, in children with volume refractory septic shock. Method: Randomized placebo controlled clinical trial, including children admitted to the Pediatric Intensive Care Unit at São Lucas Hospital (HSL-PUCRS, Brazil) with a diagnosis of volume refractory septic shock, between Jun/2008 and Sep/2012. Basal cortisol level was determined and, then, ACTH test (1mcg/1,73m2) was performed. Then, patients were randomized to hydrocortisone or placebo treatment groups. Study protocol was approved by the HSL´s ethics committee. Results: Fifty six patients were analyzed. Median age was 5 months old, and mortality was 17. 8%. Mortality rate was higher in patients that failed to respond to ACTH test, regardless of treatment (36% versus 6%; p=0. 01). There was no difference between treatment groups regarding time and dose of vasoactive drugs, PICU length of stay and mortality, even when those who fail to respond to ACTH test were analyzed separately. Conclusion: Mortality was higher among patients who failed to respond to ACTH stimulation test, regardless of group of treatment. In our study, steroid replacement in children with volume refractory septic shock failed to improve mortality or any other studied outcome. More studies are needed to confirm these results. / Objetivo: Avaliar o efeito do tratamento com hidrocortisona e da resposta ao teste de estimulação adrenal com ACTH, com e sem relação ao cortisol basal, em pacientes pediátricos com choque séptico refratário a volume.Método: Ensaio clínico randomizado, duplo cego, placebo controlado, incluindo crianças admitidas na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica do Hospital São Lucas, entre junho/2008 e setembro/2012. Os pacientes tinham diagnóstico de choque séptico refratário a volume. Foi dosado cortisol basal e após, realizado o teste de estimulação com ACTH (1mcg/1,73m2). O paciente era então randomizado para tratamento com hidrocortisona ou placebo. O protocolo de estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do referido hospital. Resultados: Foram analisadas 56 crianças. A mediana de idade foi de 5 meses, e a mortalidade foi de 17,8%. A mortalidade foi mais alta entre pacientes que não responderam ao teste com ACTH, independente do tratamento recebido (36% versus 6%; p=0,01). Não houve diferença estatística entre os pacientes tratados ou não com hidrocortisona, com relação à mortalidade, horas e quantidade de drogas vasoativas e tempo de internação em UTIP. Este resultado se mantém, mesmo quando analisados separadamente os pacientes que responderam ou não ao teste do ACTH. Conclusão: Pacientes que não respondem a estímulo com ACTH apresentaram mortalidade aumentada, independente do tratamento recebido. A reposição de corticoesteróides em crianças com choque séptico refratário a volume não mostrou melhora de mortalidade, ou dos outros desfechos avaliados neste estudo. Novos estudos são necessários para confirmar estes achados.

Made available in DSpace on 2013-08-07T19:06:26Z (GMT). No. of bitstreams: 1 000418273-Texto+Completo-0.pdf: 1037092 bytes, checksum: 5a2ba543e2c3ec3378833ba7e8ef063f (MD5) Previous issue date: 2009 / Introduction: Inhaled steroids is considered the most effective and safe medication for control of persistent asthma in adults and children. Patients with severe asthma may present corticosteroid resistance, with different clinical presentations. Mechanisms of steroid resistance have been studied in adult asthmatics over the last decades. However, glucocorticoid (GC) resistance has not been studied in children with asthma. The aim of the present study is to analyze peripheral blood mononuclear cell (PBMC) sensitivity to GCs of children with severe persistent asthma. Methods: Children with persistent asthma (between 6-15 years of age) were divided into three groups (severe, moderate and mild), and compared with healthy children. Lung function tests and skin prick tests were performed in all studied asthmatic children. PBMCs were isolated and cultured in vitro to assess mitogen-induced proliferation as well as cellular sensitivity to dexamethasone. Results: Fifty-seven children with persistent asthma and 18 healthy children were included. Patients with mild asthma showed significantly less proliferation of stimulated T-cells (p<0. 05). Moreover, only subjects with moderate asthma presented with lower lymphocyte proliferation when compared to the control group (p<0. 05). When dexametasone sensitivity was analyzed, there was no difference between patients with asthma and controls. However, subjects with mild asthma showed less sensitivity to dexametasone (p<0. 05) Children with severe asthma presented similar dexametasone sensitivity when compared to controls Conclusions: Children with severe asthma are not resistant to GCs from in vitro PBMC analysis. Our findings suggest that the resistance to GCs in adults with severe asthma might be an acquired process with aging process. / Introdução: O corticóide inalatório é considerado o fármaco mais efetivo e seguro no controle da asma persistente, tanto em adultos quanto em crianças. Pacientes com asma grave podem apresentar resistência ao corticóide, com repercussão clínica variável. Os mecanismos de resistência aos corticóides têm sido estudados há décadas na população adulta. No entanto, resistência aos corticóides em asma não foi estudada em crianças. O objetivo do presente estudo é analisar a sensibilidade ao corticóide das células mononucleares de sangue periférico em crianças com asma persistente grave. Métodos: Crianças com asma persistente (entre 6-15 anos de idade) foram divididas em três grupos (graves, moderados e leves), e comparadas com crianças saudáveis. Testes de função pulmonar e testes cutâneos foram realizados em todas as crianças asmáticas estudadas. Células mononucleares do sangue periférico foram isoladas e cultivadas in vitro e analisada a proliferação mitógeno-induzido, bem como a sensibilidade celular a dexametasona. Resultados: Foram incluídas 57 crianças com asma e 18 crianças no grupo controle. Em relação à proliferação dos linfócitos, pacientes com asma apresentaram menor proliferação celular (p<0,05) quando comparados com o grupo controle. Além disto, em relação à gravidade, somente pacientes com asma moderada apresentaram proliferação menor quando comparados com o grupo controle (p<0,05). No teste de sensibilidade para dexametasona, não houve diferença entre os pacientes com asma e o grupo controle. No entanto, foi observada uma menor sensibilidade dos pacientes com asma leve para dexametasona (p<0,05). Pacientes com asma grave apresentaram sensibilidade a dexametasona semelhante ao grupo controle. Conclusões: Crianças com asma grave não são resistentes ao corticóide em análise in vitro de células mononucleares periféricas. Nossos achados sugerem que a resistência aos corticóides em pacientes com asma grave pode ser um processo adquirido durante a vida.

Resumo não disponível

Leprosy is a chronic disease caused by intimate and prolonged contact with contagious untreated patients. Mycobacterium leprae has a predilection for skin and peripheral nerves. In Brazil the disease is a public health problem and the State of Sergipe is priority to control. The most complication of leprosy is occurrence of reactional episode, when no treated properly, promotes progression of nerve damage. The overall strategy to control the disease burden is to reduce the degree 2 of disability over the next five years. Studies showing the epidemiology and geographical distribution of leprosy cases, as well as risk factors for the disease are needed to control actions. The objective of this study is to evaluate the leprosy in the Sergipe State, focusing neurological sequelae as well as evaluating the overall detection rate and geographical distribution of leprosy and the degree of disability and define clinical aspects associated with neurological lesion in patients in reference units of the State. This is a retrospective study with data from System of Notifiable Diseases (SINAN), Brazilian Institute of Geography and Statistics (IBGE) and analysis records of reference units between the years 2005 to 2011. The variables used were gender, age, clinical form, operational classification, physical disability at diagnosis and after treatment, reactional episodes, treatment with corticosteroids and number of cities with household clusters (5 and 9 people / home). Maps showing the geographical distribution of leprosy cases and the degree of neurological disability in the municipalities of the state were created by Spring program, version 5.1.8 and ArcGIS, version 9.3.1. Categorical variables were described in simple frequencies, percentages, and with association analysis, using the chi-square (95% significance). Quantitative variables were described as mean and standard deviation and the clinical variables associated with the "severity of illness" (multibacillary and / or reactive episodes) through the logistic regression model. The state has hyperendemic municipalities indicating that the disease remains a public health problem. In 2005, Ontario had a detection rate of 33.0/100, 000 inhabitants, followed by a gradual reduction in the number of new cases by the year 2010. However, at the same time, increase was recorded with disability. The cases of leprosy were found in counties that have clusters of homes with more than five people / home. We observed a significant association with male and multibacillary, leprosy reactions and disability at diagnosis. This predisposition to severe forms of leprosy in men may be due a delay in diagnosis and treatment. Reactional episodes were detected in 40% of patients and neurological injury in 43.5%. Most patients with leprosy reactions were treated with corticosteroids but dose and time used below the recommended treatment, maintaining and/or developed disability. The association between male gender and more severe forms of the disease suggests that this group needs more attention by leprosy programs as there is need for better conduct of treatment and monitoring of neurological damage in leprosy in order to prevent disability. / A hanseníase é uma afecção crônica causada pelo contato íntimo e prolongado com paciente bacilífero não tratado. O Mycobacterium leprae tem predileção pela pele e nervos periféricos. No Brasil a doença é um problema de saúde pública, sendo o Estado de Sergipe prioritário no controle desta. A maior complicação da hanseníase é o surgimento de episódio reacional que, quando não tratado corretamente, favorece o surgimento e/ou progressão da lesão nervosa. A estratégia global para controlar a carga da doença é reduzir o grau de incapacidade física 2 nos próximos cinco anos. Estudos descrevendo o perfil epidemiológico e distribuição geográfica dos casos de hanseníase, bem como os fatores de risco para a doença são necessários para traçar ações de controle. O objetivo deste estudo é avaliar a situação da Hanseníase no Estado de Sergipe, focalizando as seqüelas neurológicas bem como avaliar o coeficiente de detecção geral e distribuição geográfica da Hanseníase e do grau de incapacidade física e definir aspectos clínicos associados à ocorrência de lesão neurológica nos pacientes atendidos em unidades de referência do Estado. Trata-se de um estudo retrospectivo de levantamento de dados do Sistema de Informação de Agravos de Notificação (SINAN), Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE) e análises de prontuários de unidades de referências estaduais entre os anos de 2005 à 2011. As variáveis utilizadas foram: gênero, idade, classificação operacional, formas clínicas, incapacidade física no momento do diagnóstico e após o tratamento, episódios reacionais, tratamento com corticosteróides e número de municípios com aglomerados domiciliares (5 e 9 pessoas/casa). Mapas indicando a distribuição geográfica dos casos de hanseníase e o grau de incapacidade física nos municípios do Estado foram criados através do programa Spring, versão 5.1.8 e ArcGis, versão 9.3.1. As variáveis categóricas foram descritas em forma de freqüência simples, porcentagens e, na analise de associação, utilizado o teste do qui-quadrado (significância de 95%). As variáveis quantitativas foram descritas como média e desvio padrão e as variáveis clínicas associadas com a "gravidade da doença" (multibacilares e /ou episódios reacionais) através do modelo de regressão logística. O Estado possui municípios hiperendêmicos indicando que a doença continua sendo um problema de saúde pública. No ano de 2005, Sergipe apresentou taxa de detecção de 33.0/100,000 habitantes, seguido por uma redução progressiva no número de casos novos até o ano de 2010. No entanto, no mesmo período, foi registrado aumento de pacientes com incapacidade física. Os casos de hanseníase estiveram presentes em municípios que possuem casas com aglomerados de mais de cinco pessoas/casa. Observamos associação significativa do gênero masculino com a forma multibacilar, episódios reacionais e incapacidade física no diagnóstico. Essa predisposição para formas graves de hanseníase em homens pode ser devido a um atraso no diagnóstico e tratamento. Episódios reacionais foram detectados em 40% dos pacientes e, lesão neurológica em 43,5%. A maioria dos pacientes com reações hansênicas foi tratada com corticosteróides, porém usou dose e tempo do tratamento abaixo do recomendado, mantendo e/ou evoluindo com incapacidade física. A associação entre o gênero masculino e formas mais graves da doença sugere que este grupo necessita de maior atenção pelos programas de hanseníase assim como há necessidade de melhor prescrição de tratamento e acompanhamento de lesões neurológicas em hanseníase a fim de evitar incapacidades.

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico / Leprosy is an infectious disease of great global impact. It is associated with significant morbidity, related to both the occurrence of leprosy reactions and the development of peripheral neurological disabling injuries. Leprosy reactions are immunologically mediated complications, which presents inflammatory and potentially serious clinical forms and may also be associated with the onset of physical disabilities. There are still many gaps regarding their clinical and immunological determinants, which hinders its control. The use of recombinant antigens has been shown as an important tool for the elucidation of various immunological aspects of leprosy. This study aimed to evaluate the clinical profile associated with leprosy reactions and the immune response to recombinant antigens from Mycobacterium leprae associated with reactions. Specific objectives were: 1) to evaluate the clinical characteristics that are associated with leprosy reactions, 2) to evaluate the clinical characteristics that correlate with physical disabilities at the end of treatment, 3) to compare the immune response to recombinant antigens of M. leprae between patients with and without reactions. For evaluation of objectives 1 and 2 was developed a retrospective study based on chart analysis of leprosy patients treated at two centers of medical specialties in Sergipe. For the third objective, we developed a cross sectional study that compared the immune response (IL-2, IL-4, IL-5, IL-6, IL-10, IL-12p70, IL-13, IL-15 , IL-17a, IL-23, IL-27, INF-γ, TNF-α,TGF-β, MCP-1 and MIP-1α) after stimulation with recombinant antigens of M. leprae (MLCS, ML0276, ML2028, ML2055, ML2258, ML2531, ML2629, ML82F, ML2044, ML2380, ML2331, and LID1 PADL) and M. tuberculosis (ID93, ID83, PPD) among patients who developed or not reactions. The results of objective 1 and 2 revealed the occurrence of leprosy reactions in 40% of patients and physical disabilities in 30% of patients. It was observed that the male sex was associated with multibacillary forms and reactions. The use of low doses of corticosteroid for the treatment of reactions was independently associated with the presence of physical disability at the end of treatment for leprosy. The results of objective 3 showed that inflammatory chemokines such as MCP-1, after stimulation of recombinant antigens like ML2531 and ID93, were higher in patients who developed reactions. Thus, we emphasize the need for greater vigilance of males, as well as most appropriate treatment for patients who develop reactive episodes in order to prevent physical disabilities. The production of MCP-1 in response to antigens ML2531 and ID93 can be assayed as a marker of reactions. / A hanseníase é uma doença infecciosa de grande impacto mundial. A doença se associa a importante morbidade, relacionada tanto à ocorrência das reações hansênicas, quanto ao desenvolvimento de lesões neurológicas periféricas incapacitantes. As reações hansênicas são complicações imunologicamente mediadas, que além de apresentarem quadros clínicos inflamatórios e potencialmente graves, podem se associar também ao surgimento de incapacidades físicas. Ainda existem muitas lacunas quanto aos seus determinantes clínicos e imunológicos, o que dificulta o seu controle. O uso de antígenos recombinantes tem se revelado como importante ferramenta para elucidação de diversos aspectos imunológicos da hanseníase. Esse estudo objetivou avaliar o perfil clínico e a resposta imunológica, a antígenos recombinantes de Mycobacterium leprae, associados às reações hansênicas. Os objetivos específicos foram: 1) Avaliar as características clínicas que se associam às reações hansênicas; 2) Avaliar as características clínicas que se relacionam com incapacidades físicas ao final do tratamento; 3) Comparar a resposta imune a antígenos recombinantes de M. leprae entre pacientes com e sem reações hansênicas. Para avaliação dos objetivos 1 e 2 foi desenvolvido um estudo retrospectivo, baseado na análise de prontuários de pacientes com hanseníase, atendidos em dois centros de especialidades médicas em Sergipe. Para o objetivo 3, desenvolveu-se um estudo transversal no qual se comparou a resposta imunológica (IL-2, IL-4, IL-5, IL-6, IL-10, IL-12p70, IL-13, IL-15, IL-17a, IL-23, IL-27, INF-γ, TNF-α, TGF-β, MCP-1 e MIP-1α) após estimulação de antígenos recombinantes de M. leprae (MLCS, ML0276, ML2028, ML2055, ML2258, ML2531, ML2629, ML82F, ML2044, ML2380, ML2331, LID1 e PADL) e de M. tuberculosis (ID93, ID83, PPD) entre os pacientes que desenvolveram ou não reações hansênicas. Os resultados do objetivo 1 e 2 revelaram a ocorrência de reações hansênicas em 40% dos pacientes e de incapacidades físicas em 30% dos pacientes. Observou-se que o sexo masculino se associou com formas multibacilares e com reações hansênicas. O uso de subdosagem de corticosteróides para o tratamento das reações se associou de forma independente à presença de incapacidades físicas ao final do tratamento para hanseníase. Os resultados do objetivo 3 demonstraram que quimiocinas inflamatórias como MCP-1, após estímulo dos antígenos recombinantes ID93 e ML2531, foram mais elevadas nos pacientes que desenvolveram reações hansênicas. Assim, ressaltamos a necessidade de maior vigilância do gênero masculino, bem como de tratam ento mais adequado aos pacientes que evoluem com episódios reacionais, a fim de prevenir incapacidades físicas. A produção de MCP-1, em resposta aos antígenos ID93 e ML2531, pode ser testada como marcador de reações hansênicas.

Corticosteróides injetáveis têm sido usados em fonocirurgia com o intuito de se prevenir fibrose da prega vocal pelos seus efeitos na cicatrização e assegurar uma melhor qualidade vocal. O objetivo deste estudo é avaliar histologicamente os efeitos da infiltração de dexametasona no processo agudo de cicatrização, 3 e 7 dias após uma lesão induzida cirurgicamente na prega vocal de coelhos, através da análise quantitativa da reação inflamatória e da deposição de colágeno. Uma incisão cirúrgica foi realizada nas pregas vocais de 12 coelhos, seguido da injeção de 0,1ml de dexametasona na prega vocal esquerda. A prega vocal direita não recebeu nenhuma injeção e serviu como grupo controle. As laringes foram coletadas 3 e 7 dias após a cirurgia. As pregas vocais foram histologicamente analisadas com hematoxilina-eosina para quantificar a resposta inflamatória e picrossírius-red para quantificar a deposição de colágeno. Quantitativamente, não houve diferença significativa na resposta inflamatória das pregas vocais com corticosteróide em relação ao controle. A deposição de colágeno no grupo com corticóide foi estatisticamente menor em 3 dias e permaneceu menor em 7 dias após a lesão cirúrgica (p=0,002). Esses resultados sugerem que os corticosteróides diminuem a deposição do colágeno no processo agudo da cicatrização / Injectable corticosteroids have been used in phonosurgery to prevent scarring of the vocal fold due to their effects on wound healing, and to assure better voice quality. The aim of this study is to evaluate histologically the effects of dexamethasone infiltration on acute vocal fold wound healing in rabbits 3 and 7 days after surgically-induced injury, by quantification of the inflammatory reaction and collagen deposition. A standardized surgical incision was made in the vocal folds of 12 rabbits, and 0.1 ml dexamethasone (4 mg/ml) was injected into the left vocal fold. The right vocal fold was not injected and served as the control. The larynges were collected 3 and 7 days after surgery. For histological analysis, the vocal folds were stained with hematoxylin-eosin for quantification of the inflammatory response and with picrosirius red for quantification of collagen deposition. There was no quantitative difference in the inflammatory response between vocal folds injected with the corticosteroid and the control folds. However, collagen deposition was significantly lower in the corticosteroid-treated group at 3 and 7 days after the injury (p = 0.002). The present results suggest that dexamethasone reduces collagen deposition during acute vocal fold wound healing

Além do comprometimento motor, os pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne cursam com queda da função respiratória que está associada à fraqueza muscular. O objetivo do estudo foi avaliar a evolução da função pulmonar e a força dos músculos respiratórios em diferentes estágios da doença, comparando-os com o tempo e idade de início da corticoterapia e com o quadro motor. A função pulmonar e as pressões respiratórias de 87 pacientes com idade entre sete e 23 anos foram avaliadas durante dois anos, totalizando cinco visitas para função pulmonar e três para as pressões respiratórias. Além disto, parte da amostra (n: 21) completou três avaliações de função pulmonar com aproximadamente um ano de intervalo. Para a comparação, considerouse: idade cronológica; idade de início e tempo de duração da corticoterapia, e se o paciente deambulava ou não. Na avaliação transversal, observou-se que em valores absolutos a CVF, o VEF1 e a PImáx, mantiveram-se até a faixa etária de 13 a 14 anos e a PEmáx até nove a 10 anos; em valores relativos (aos valores de pacientes saudáveis) notou-se queda constante da função pulmonar e das pressões respiratórias. No acompanhamento longitudinal, a função pulmonar e a força muscular respiratória mostraram aumento em valores absolutos, principalmente nos pacientes deambuladores, sendo este aumento influenciado pelo crescimento; em valores relativos houve manutenção pelo período de dois anos. Em conclusão, durante o tempo de estudo, a corticoterapia pode ter contribuído para o retardo da progressão da doença, através da intervenção na musculatura respiratória da mesma forma que atua na musculatura proximal dos membros. O tempo e a idade de início do medicamento não mostraram relação clara com a manutenção da função respiratória, porém o início da corticoterapia abaixo de sete anos de idade parece ser mais efetivo para a preservação da força dos músculos respiratórios e da função pulmonar / Besides motor impairment, patients with DMD show loss of respiratory function which one is associated to muscle weakness. The aim of the study was to evaluate the pulmonary function evolution and the respiratory muscle strength in different stages and then to compare them to duration and initial age of corticostheroids treatment age as well as the function motor. The pulmonary function and the maximal respiratory pressure of the 87 patients aged 7-23 years were evaluated over the course of two years. The patients\' pulmonary function was assessed over five visits and their maximum respiratory pressure was assessed during three visits. Moreover, the sample (n = 21) completed three assessments of lung function with approximately one year apart. For comparison, we considered: chronological age, age of onset and duration of corticosteroid therapy, and if patient were ambulant or not. In the transversal evaluation we noticed that CVF, VEF1and PImax in absoluts values showed no changes until age of 13-14 years and no changes for the PEmax until age of 9-10 years. In predicted for their actual height values we noticed a constant decline for loss of pulmonary function and maximal respiratory pressure. In the longitudinal follow, the pulmonary function and the respiratory muscle strength raised in absolutes values, mainly in ambulatory patients due to the growth. In relatives values the pulmonary function and maximal respiratory pressure showed stability for 2 years. In conclusion, during the study, corticosteroid treatment may have contributed to the delay of disease progression, through intervention in the respiratory muscles in the same way that acts in the proximal muscles of limbs. Both time and the initial age of corticosteroids treatment didn´t show relationship with respiratory function. But the beginning of corticosteroids bellow seven years old seems to be more effective for preserving respiratory muscle strength and pulmonary function

A procura de novas escalas de simples utilização para mensurar a função motora é um objetivo comum aos centros de atendimento de doenças neuromusculares. A nova escala de avaliação MFM (Bèrard et al., 2005), validada no Brasil por Iwabe et al. (2008), foi aplicada em 33 pacientes com DMD, com idades entre seis e dezesseis anos, cadeirantes e deambulantes, que estavam em seguimento no ambulatório de doenças neuromusculares do HCFMUSP, recebendo corticoterapia. Os objetivos foram: verificar a aplicabilidade da escala e analisar a evolução da função motora dos pacientes com DMD em corticoterapia. Os pacientes foram avaliados em cinco visitas ao longo de um período de aproximadamente 18 meses (V0, V1, V2, V3, V4 e V5). A V0 correspondeu à avaliação inicial antes do início da corticoterapia, ocorrendo um intervalo de tempo de aproximadamente três meses até a V2. Entre V3, V4 e V5, o intervalo de tempo foi de quatro meses. A MFM avalia três dimensões: D1, relativa à posição ereta e transferências, com 13 itens; D2, relativa à motricidade proximal e axial, com 12 itens; D3 que refere-se à motricidade distal, com sete itens, e o escore total que engloba todas as três dimensões. A fim de analisar funções motoras especificas de acordo com a fase de evolução da doença, foram constituídos três grupos de pacientes: deambulantes, cadeirantes e pacientes que perderam a marcha ao longo do seguimento. Os resultados demonstraram que nos pacientes deambulantes ocorreu manutenção do quadro motor até 10 a 14 meses após início do tratamento na D1 e escore MFM total. Notou-se melhora da função motora de D2 nos primeiros seis meses, com conseqüente piora após 14 meses, e ganhos funcionais para D3 em todo o seguimento. Nos pacientes que perderam a marcha e cadeirantes ocorreram perdas funcionais nas últimas visitas, exceto para a motricidade distal (D3) que se manteve estável ao longo de todo o seguimento de 18 meses. Concluímos que a escala MFM demonstra-se eficaz para monitorar a evolução da doença, valorizando períodos de melhora, assim como de estabilidade funcional frente a tratamentos específicos, detectando alterações a curto prazo, e assim facilitando a adoção de intervenções adequadas ao momento da reavaliação do paciente. A D1 da escala MFM demonstra-se adequada no acompanhamento dos pacientes que mantêm a marcha, sendo útil para prever perdas futuras da função motora do paciente com DMD / The research for new simple evaluation scales has been a common aim among neuromuscular disease rehabilitation centers. We used the new MFM scale (Bèrard et al., 2005), which was validated in Brazil by Iwabe et al. (2008) to evaluate 33 patients with DMD aged 6-16 years, both ambulant and non-ambulant. All of them were receiving corticosteroid treatment in neuromuscular disorder center at HCFMUSP. Objectives: to verify the MFM scale applicability and to analyze the motor function evolution in DMD patients treated by corticosteroids. The patients were evaluated through five visits spread out over a period of about 18 months (V0, V1, V2, V3, V4 e V5). The V0 was related to evaluation before the beginning of corticosteroids treatment at intervals of about 3 months until V2. The interval time among V3, V4 and V5 was about 4 months. The MFM scale evaluates 3 dimensions: D1, relates to standing and transfers by 13 items; D2, related to axial and proximal motor capacity by 12 items; D3 related to distal motor capacity by 7 items and the total score which includes all of the three dimensions. In order to analyze the specific motor function according to the evaluation stage, the patients were divided into 3 groups: ambulatory, non-ambulatory and those who lost the ability to walk during the study. The results showed that there was stability in the ambulatory motor function patients about 10-14 months after the beginning of corticosteroids treatment in D1 and total score MFM. We saw improvements in D2 for the first six months followed by some loss after 14 months, and improvement for D3 during all the study. In those patients who lost the ability to walk and were non-ambulatory, there was functional loss in the last visits, except for distal motor capacity (D3), which kept stable during 18 months. We conclude that the MFM scale is an effective tool for detecting the disease progression showing some improvements periods as well as the stability moments due to specifics treatments. It is possible to detect changes in a short interval which helps the choices for the adequate management at the patients revaluation. The D1 subscore of MFM scale shows to be appropriate in monitoring ambulant patients, which is useful for predicting future loss of motor function of patients with DMD

As metástases cerebrais são os tumores cerebrais mais freqüentes do sistema nervoso central. Entre as modalidades terapêuticas, a radiocirurgia (SRS) vem ganhando destaque nas duas últimas décadas como forma efetiva de tratamento associada com baixa morbidade e mortalidade. Porém, mesmo após ampla revisão da literatura, várias perguntas permanecem sem resposta sobre a radiocirurgia no tratamento das metástases cerebrais, perguntas estas principalmente relacionadas sobre as complicações tardias, dependência ao corticóide e relação das complicações com áreas cerebrais funcionais eloqüentes. O objetivo deste trabalho foi analisar a radiocirurgia como modalidade terapêutica das metástases cerebrais (MC) de uma grande série de casos, que estuda criteriosamente clínica e radiologicamente as lesões e identificando fatores preditivos para complicações, falha terapêutica e necrose pós-tratamento, a qual enfatiza principalmente localização da MC e suas relações com áreas eloqüentes cerebrais. Foi realizado estudo retrospectivo em 213 pacientes com 261 metástases cerebrais tratadas com radiocirurgia. Várias características demográficas deste grupo de pacientes foram analisadas, onde destacamos a boa distribuição de lesões de várias histologias tratadas e na grande maioria de pacientes em bom estado geral. Além disso, dividimos estes tumores de acordo com uma classificação estabelecida para relação com áreas eloqüentes em 3 grupos (graus I, II e III). No nosso estudo encontramos dependência ao corticóide em 24,3% dos casos, que se distribui em 15%, 25% e 29% nas lesões grau I, II e III respectivamente. O autor demonstra que o dobro das lesões localizadas nas áreas eloqüentes apresenta dependência ao corticóide, comparando-se com tumores em áreas não eloqüentes. Destacamos que a dependência ao esteróide ocorre em 54,5% dos tumores do tronco cerebral, 38,8% dos relacionados com centro motor/sensitivo, 35,5% daqueles relacionados com centros da fala e 20% dos casos relacionados com áreas visuais. Também nestes grupos específicos ocorreu queda destas taxas de dependência com o passar dos meses. Na nossa casuística, a SRS foi efetiva em 184 lesões tratadas (70,5%), diante de acompanhamento prolongado. As complicações em geral foram mais freqüentes em áreas eloqüentes, ocorrendo, especificamente, em 64,7% , 64,9% e 55,3% respectivamente, para lesões do tronco cerebral, centros da fala e áreas motoras/sensitivas. Dentre as muitas variáveis utilizadas encontramos diferenças significativas para complicações para casos com doença primária progressiva, lesões grau III (áreas eloqüentes), lesões do tronco cerebral e relacionadas com áreas motoras/sensitivas. Se estudarmos apenas os casos com falha terapêutica, notamos diferenças para predizer falha terapêutica em casos com doença sistêmica avançada, a não realização de radioterapia prévia e lesões relacionadas com áreas motoras/sensitivas e centros da fala. Foram considerados fatores preditivos de necrose pós-tratamento metástases de melanoma e carcinoma de células renais, presença de metástases outras além do encéfalo, realização prévia de radioterapia, doses acima de 20 Gy e tumores relacionados com áreas motoras/sensitivas. Em todas as análises, notamos diferenças significativas quanto maior o tamanho da lesão tratada. Não houve diferenças significativas quanto à efetividade ou complicações comparando as várias histologias, ocorrendo diferenças para o surgimento de necrose póstratamento em casos das lesões consideradas \"radioresistentes\" (melanoma e carcinoma de células renais). Considerando os resultados obtidos, concluise que a realização de radioterapia prévia a radiocirurgia esteve associada com maior efetividade e maior possibilidade de ocorrer necrose póstratamento. Doença primária em estágio avançado foi considerada como fator preditivo de complicação e de falha terapêutica. Lesões maiores apresentaram significativas diferenças para complicações, falhas terapêuticas e necrose pós-tratamento, do que lesões menores. Podemos concluir, ainda, que a localização da metástase cerebral deve ser considerada uma variável importante em predizer complicação do tratamento, visto que encontramos significativas diferenças para o surgimento de complicações em lesões localizadas em áreas eloqüentes (grau III) e ainda especificamente em lesões do tronco cerebral e em áreas motoras/sensitivas, comparando-se com demais regiões cerebrais. Tais áreas também apresentaram maior taxa de dependência ao corticóide / Brain metastases are the most common Central Nervous System tumors. Among the therapy options stereotactic radiosurgery has became in the last two decades an usefulness treatment technique attending with lower complication and mortality rate. However, even an extended literature review, many questions remain unclear about this therapy modality, mainly related with long-term complications, steroids dependency, and relations with brain eloquent areas. The goal of this project is analyze stereotactic radiosurgery as treatment modality for brain metastases in a large series, considering clinics and radiologic lesions aspects and identifying predictors factors for complications, treatment failure and treatment necrosis regarding the relation with brain eloquent areas. We retrospectively review 213 patients with 261 brain metastases treated with stereotactic radiosurgery. Several demographics aspects were analysed. We noticed a good distribution of histological groups and the performing patient status. We also lump these lesions in groups based on their location in relation with eloquent brain areas (grade I, II and III). This study found a general steroids dependency rate of 24,3% for all cases, occurring in 15%, 25% and 29% in lesions grade I, II and III respectively. That\'s twice the frequency for lesions located in eloquent brain areas compared with non eloquent located lesions. Specifically, the steroids dependency occurred in 54,5% of brain stem tumors, 38,8% tumors related with motor/sensory centers, 35,5% speech center tumors related and 20% of cases related with visual areas. Even in these subgroups the dependency rate decreases with time. The long-term tumor local control was achieved in 184 treated lesion (70,5%). Complications were more often found in eloquent areas, specifically in 64,7%, 64,9% and 55,3% respectively for brain stem, speech centers and motor/sensory related lesions. Among all variables we found significant differences for complications in cases of progressive primary disease, lesions grade III (located in eloquent areas), brain stem lesions, and related with motor/sensory areas. Regarding only treatment failure prediction, we noticed significances in cases of progressive primary disease, none previously radiated cases, and lesions related with motor/sensitive and speech areas. We considered predictors of treatment necrosis melanoma and renal cell carcinoma metastases, extra-cranial metastases, previously radiated patients, doses > 20Gy. In all analysis we found significant differences as bigger as the treated lesion. We did not find significant differences regarding efficacy and complication comparing all histological types. We identify statistically significant considering \"radioresistent\" tumors for treatment necrosis. Based on the results, we conclude that radiotherapy previously stereotactic radiosurgery were related higher effectiveness and treatment necrosis. Progressive primary disease predicts complications and treatment failure. Bigger lesions were statistically significant related with complications, treatment failure and necrosis compared with smaller ones. We can also conclude that brain location of metastases is an important variable to predict complications, with results that showed statistically significant differences found in grade III lesions, specifically brain stem tumors, lesions related in motor/sensitive areas, compared with non eloquent located lesions. These areas are also related with higher steroids dependency rates