L’organisation des connaissances est une discipline investie par des bibliothécaires, documentalistes, archivistes spécialistes de l’information, informaticiens et tous professionnels de documents. Elle englobe toutes activités, études et recherches qui élaborent et traitent les processus d’organisation et de présentation des ressources documentaires utiles dans une organisation. Dans ce contexte, le projet ANR Miipa-Doc a pour objectifs d’explorer des nouvelles méthodes d’indexation ascendantes, en utilisant des termes descripteurs formulés par les individus plutôt que choisis parmi une liste préétablie, pour l’organisation des contenus documentaires complexes au sein des entreprises de large taille, et concevoir l’architecture logicielle correspondante.Dans ce projet notre contribution consiste à gérer l’hétérogénéité d’un système d’information d’organisation des contenus documentaires, basé sur une approche orientée métier et un SOC (système d’organisation des connaissances) folksonomique à facette. Nous proposons dans cette gestion une approche incrémentale dirigée par les modèles, issue de l’IDM (ingénierie dirigée par les modèles), basée sur des méta-modèles pour garantir l’aspect d’évolutivité. Après l’implémentation du prototype HyperTaging qui met en place ces deux approches, nous proposons un processus d’évaluation permet de positionner ce prototype et tous SI de classification documentaire dans l’environnement des ECM, en se basant sur des critères d’évaluation fins et particuliers. / The knowledge organization is invested by librarians, archivists, information specialists, IT professionals and all discipline of document. It includes all activities, studies and research which develop and treat organization process and presentation of relevant information resources in an organization. In this context the Miipa-Doc project aims to explore new ascendants indexing methods, using descriptors made by individuals rather than selected given list for complex contained in the organization document, in large size companies, and design the corresponding software architecture.Our contribution in this project is to manage the heterogeneity of an information system of document organization, based on a business-oriented approach and a KOS (knowledge organization system) of folksonomy facet. We propose an incremental approach this management model driven, outcome of MDE (Model Driven Engineering), based on meta-models to ensure scalability appearance. After implementing the HyperTaging prototype, that implements both approaches, we propose an evaluation process used to position the prototype and all IS of documentary classification in the environment of ECM based on purposes of delicate and particular evaluation criteria.

L’organisation des connaissances est une discipline investie par des bibliothécaires, documentalistes, archivistes spécialistes de l’information, informaticiens et tous professionnels de documents. Elle englobe toutes activités, études et recherches qui élaborent et traitent les processus d’organisation et de présentation des ressources documentaires utiles dans une organisation. Dans ce contexte, le projet ANR Miipa-Doc a pour objectifs d’explorer des nouvelles méthodes d’indexation ascendantes, en utilisant des termes descripteurs formulés par les individus plutôt que choisis parmi une liste préétablie, pour l’organisation des contenus documentaires complexes au sein des entreprises de large taille, et concevoir l’architecture logicielle correspondante.Dans ce projet notre contribution consiste à gérer l’hétérogénéité d’un système d’information d’organisation des contenus documentaires, basé sur une approche orientée métier et un SOC (système d’organisation des connaissances) folksonomique à facette. Nous proposons dans cette gestion une approche incrémentale dirigée par les modèles, issue de l’IDM (ingénierie dirigée par les modèles), basée sur des méta-modèles pour garantir l’aspect d’évolutivité. Après l’implémentation du prototype HyperTaging qui met en place ces deux approches, nous proposons un processus d’évaluation permet de positionner ce prototype et tous SI de classification documentaire dans l’environnement des ECM, en se basant sur des critères d’évaluation fins et particuliers. / The knowledge organization is invested by librarians, archivists, information specialists, IT professionals and all discipline of document. It includes all activities, studies and research which develop and treat organization process and presentation of relevant information resources in an organization. In this context the Miipa-Doc project aims to explore new ascendants indexing methods, using descriptors made by individuals rather than selected given list for complex contained in the organization document, in large size companies, and design the corresponding software architecture.Our contribution in this project is to manage the heterogeneity of an information system of document organization, based on a business-oriented approach and a KOS (knowledge organization system) of folksonomy facet. We propose an incremental approach this management model driven, outcome of MDE (Model Driven Engineering), based on meta-models to ensure scalability appearance. After implementing the HyperTaging prototype, that implements both approaches, we propose an evaluation process used to position the prototype and all IS of documentary classification in the environment of ECM based on purposes of delicate and particular evaluation criteria.

Pour évaluer la résistance mécanique du béton dans un ouvrage existant, la méthodologie courante combine des mesures non destructives (CND) comme le rebond ou/et la vitesse des ondes ultrasoniques avec la technique destructive (carottes) afin de produire une relation‘‘modèle de conversion” entre la résistance mécanique et les mesures CND. Le modèle de conversion est utilisé pour estimer la valeur locale de résistance mécanique à chaque emplacement de test en utilisant la valeur CND correspondante. Ensuite, on calcule les estimations de la résistance moyenne et/ou de l’écart-type de la résistance (variabilité de la résistance du béton). Cependant, la fiabilité d’estimation est toujours discutable en raison des incertitudes associées à l’évaluation de la résistance basée sur les mesures CND. Pour améliorer la fiabilité, les incertitudes doivent être réduites en spécifiant et en contrôlant leurs facteurs d’influence. Par conséquent, l’objectif de cette thèse est d’analyser la méthodologie d’évaluation courante afin de fournir des recommandations pratiques qui peuvent améliorer la fiabilité de l’évaluation de la résistance in-situ du béton dans les ouvrages existantes par des tests non destructifs et des carottes.Pour ce but, un simulateur a été construit afin d’analyser les effets des facteurs les plus influents en utilisant une vaste campagne de données provenant de sources différentes (études in situ ou en laboratoire et données synthétiques générées). La première contribution de ce travail est le développement d’une nouvelle approche d’identification du modèle ‘‘bi-objectif” qui peut efficacement capturer la variabilité de la résistance mécanique en plus de la moyenne. Après avoir étudié l’effet du mode de sélection des emplacements pour les carottes, une méthode a été proposée pour sélectionner ces emplacements en fonction des mesures CND ‘‘sélection conditionnelle” qui améliore la qualité de l’évaluation sans coût supplémentaire. Une dernière innovation est l’établissement de courbes de risque qui quantifient la relation entre le nombre de carottes et la précision de l’estimation. Enfin, des recommandations ont été formulées afin de fournir des estimations plus fiables. / To assess concrete strength in an existing structure, the current methodology combines nondestructive measurements (NDT) like rebound hammer or/and pulse velocity with destructive technique (cores) in order to implement a relationship ‘‘conversion model” between the compressive strength and NDT measurements. The conversion model is used to estimate the local strength value at each test location using the corresponding NDT value.Then the estimated mean strength and/or estimated strength standard deviation (concrete strength variability) values are calculated. However, the reliability of these estimated values isalways a questionable issue because of the uncertainties associated with the strength assessment based upon NDT measurements. To improve the reliability, the uncertainties must be reduced by specifying and controlling their influencing factors. Therefore, the objective of this thesis is to analyze the current assessment methodology in order to provide practical recommendations that can improve the reliability of assessing the in-situ strength in existing concrete structures by nondestructive tests and cores.To this end, a simulator was built in order to analyze the effects of the most influencing factors using a large campaign of datasets from different sources (in-situ or laboratory studies,and generated synthetic data).The first contribution of this work is the development of a new model identification approach“bi-objective” that can efficiently capture the strength variability in addition to the mean strength. After studying the effect of the way of selection the core locations, a method was proposed to select these locations depending on the NDT measurements “conditional selection” that improves the quality of assessment without additional cost. A third innovation was the development of a procedure to identify the relation between the number of cores and the accuracy of the estimation. Finally recommendations were derived in order to providemore reliable estimated values.

Notre travail s’inscrit dans le cadre des études anglophones de spécialité et a pour objet de contribuer à la caractérisation des pratiques d’évaluation dans le monde de l’enseignement supérieur britannique envisagé comme domaine spécialisé. Notre approche consiste à montrer que l’évaluation institutionnelle des activités des universités, parce qu’elle revêt des formes multiples qui sont propres au domaine de l’enseignement supérieur au Royaume-Uni, constitue un mode privilégié de saisie et de compréhension de la spécificité de ce domaine. Nous établissons, dans un premier temps, un ensemble de points de repère généraux pour notre étude : nous présentons le cadre théorique et méthodologique que nous adoptons, nous dressons un portrait global de l’enseignement supérieur britannique actuel et nous soulignons les caractéristiques fondamentales du processus d’évaluation. Nous caractérisons ensuite les pratiques institutionnelles d’évaluation des établissements d’enseignement supérieur à travers l’organisation et le fonctionnement de leurs dispositifs, les acteurs qui les animent et leurs rapports au sein de l’évaluation et, enfin, une cartographie générale des différents genres de discours produits dans le cadre de l’évaluation. Une dernière partie est consacrée à l’analyse détaillée des discours d’évaluation selon trois axes qui correspondent à trois objets centraux de l’évaluation : la recherche, les diplômes et l’expérience d’apprentissage. A travers l’étude de leurs critères et de leurs résultats d’évaluation, nous analysons l’impact de l’évaluation sur l’identité professionnelle des enseignants-chercheurs, le fonctionnement des universités et, plus globalement, la nature des missions du monde de l’enseignement britannique. / Our research work aims at contributing to the characterization of evaluation practices in the the British higher education sector. It draws on the theoretical and methodological framework of Anglais de spécialité, a disciplinary field focusing on specialized fields in the English-speaking world. This work consists more specifically in showing that the study of evaluation practices represents a particularly interesting way of identifying and analysing the essential characteristics of higher education in the United Kindgom. First, we introduce the theoretical and methodological framework of our study, we draw a global portrait of British higher education today and we underline the essential characteristics of the evaluation process. We then move on to explain how institutional evaluation works in the British higher education sector, who its main actors are and how they interact and how the discourses they produce can be organized into specific genres that relate to the more global category of academic discourse. Finally, we analyse in detail a set of discourses related to the evaluation of three dimensions of higher education in the United Kingdom – research, academic standards and the learning experience. The study of the criteria and results of these dimensions allows us to analyse the impact of evaluation on the professional identity of academics, on the organization of higher education institutions and, more globally, on the missions of the British higher education sector.

L'évaluation et la notation des élèves font l'objet de débats actuels dans la communauté éducative (Rey & Feyfant, 2014). Les situations d’évaluation à l’école créent une « pression évaluative » et plusieurs ouvrages rapportent la tension et la peur que les élèves subissent. Les recherches sur le stress scolaire montrent que la détresse concernant les situations évaluatives est vue comme la première cause de l’anxiété et du stress à l’école. Outre les multiples problèmes de santé physique et mentale, ce stress peut produire un impact négatif sur les résultats scolaires.La question principale de notre recherche est : Est-ce que l’évaluation et la notation sont une source de stress chez les élèves et, si oui, perturbe-t-elle leur performance lors de la restitution des connaissances ? Nous avons conduit deux études expérimentales avec 126 élèves de collège en situation scolaire réelle, en faisant appel à des méthodes de la psychologie expérimentale et des neurosciences. Les résultats des deux expériences révèlent que lorsque les élèves de cette âge (11-12 ans) sont notés, ils subissent un stress important. Bien que ce stress n’altère pas la performance de façon majeure, il induit de moindres performances pour les objets les plus difficiles à catégoriser. Quand le temps de réponse est limité, les filles sont plus stressées par la notation que les garçons qui sont très stressés par le temps limité de réponse.Ces résultats posent une vraie question sur les finalités d’une évaluation des connaissances des élèves et jettent le doute sur ce qui est vraiment évalué : les connaissances acquises, ou les capacités des élèves à gérer le stress ? / The discussions on evaluation at school have been topical in the educational and academic community (Rey & Feyfant, 2014). Evaluating settings create a « test results pressure » and many studies report a constant fear which student feel in relation to such a pressure. Previous research reveals that assessments situations are the major source of school anxiety and stress in most western countries. Besides the important health and mental problem, ce stress may produce a negative effect on school results. The research question we try to find the answer is: if evaluations and assessments are a source of stress in young scholar students and if yes, in what way do they interfere with cognitive performance in situations of knowledge restitution.We conducted an experimental study in a real school context (n=126 students). We used the methodology and procedures of experimental psychology and neurosciences. The results of both experiments show that assessment situations are very stressful for the students of this age (11-12 y.o.). Even if the general performance was not much altered by the stress, the number of correct answers on very difficult pictures was inferior under stress. The girls were more stressed by the evaluating context, the boys were more affected by response time constraints. These results raise doubts as to whether an assessment context allows young school children to fully access to their personal resources and to show their real performance. One can doubt what is exactly assessed during evaluation: the true level of acquisition of school knowledge by students or, rather, their capacity to cope with stress induced by the evaluative pressure to perform well.

Depuis quelques années, la recherche financière s'inscrit dans une nouvelle dynamique. La nécessité de mieux modéliser le comportement des rendements des actifs financiers et les risques sur les marchés pousse les chercheurs à trouver des mesures de risque plus adéquates. Ce travail de recherche se situe dans cette évolution, ayant admis les caractéristiques des séries financières par des faits stylisés tels que la non normalité des rendements. A travers cette thèse nous essayons de montrer l'importance d'intégrer des mesures de risque qui tiennent compte de la non normalité dans le processus d'évaluation et d'allocation des actifs financiers sur le marché français. Cette thèse propose trois chapitres correspondant chacun à un article de recherche académique. Le premier article propose de revisiter les modèles d'évaluation en prenant en compte des moments d'ordres supérieurs dans un cadre de downside risk. Les résultats indiquent que les downside co-moments d'ordres supérieurs sont déterminants dans l'explication des variations des rendements en coupe transversale. Le second chapitre propose de mettre en relation la rentabilité financière et le risque mesuré par la VaR ou la CVaR. Nous trouvons que la VaR présente un pouvoir explicatif plus élevé que celui de la CVaR et que l'approche normale est plus intéressante que l'approche basée sur l'expansion de Cornish-Fisher (1937). Ces deux résultats contredisent les prédictions théoriques mais nous avons pu démontrer qu'ils sont inhérents au marché français. Le troisième chapitre propose une autre piste, nous revisitons le modèle moyenne-CVaR dans un cadre dynamique et en présence des coûts de transaction / This dissertation is part of an ongoing researches looking for an adequate model that apprehend the behavior of financial asset returns. Through this research, we propose to analyze the relevance of risk measures that take into account the non-normality in the asset pricing and portfolio allocation models on the French market. This dissertation is comprised of three articles. The first one proposes to revisit the asset pricing model taking into account the higher-order moments in a downside framework. The results indicate that the downside higher order co-moments are relevant in explaining the cross sectional variations of returns. The second paper examines the relation between expected returns and the VaR or CVaR. A cross sectional analysis provides evidence that VaR is superior measure of risk when compared to the CVaR. We find also that the normal estimation approach gives better results than the approach based on the expansion of Cornish-Fisher (1937). Both results contradict the theoretical predictions but we proved that they are inherent to the French market. In the third paper, we review the mean-CVaR model in a dynamic framework and we take into account the transaction costs. The results indicate that the asset allocation model that takes into account the non-normality can improve the performance of the portfolio comparing to the mean-variance model, in terms of the average return and the return-to CVaR ratio. Through these three studies, we think that it is possible to modify the risk management framework to apprehend in a better way the risk of loss associated to the non-normality problem

Cette recherche a pour objet l'étude de la problématique de la mise en œuvre d'une démarche d'évaluer la performance dans le contexte des établissements d'enseignement supérieur au Vietnam. La performance est le fer de lance de la stratégie de développement de l'éducation nationale contribuant au développement économique et social du pays d'une part, à la compétitivité de l'enseignement supérieur vietnamien plus spécifiquement d'autre part. En fait, la performance des universités est un sujet complexe et d’actualité. Elle se situe au centre des débats de l’heure au Vietnam, mais aussi ailleurs. Cette complexité résulte, d’une part, de la nature systémique des établissements universitaires et, d’autre part, de l’absence d’un consensus sur une définition précise de leur performance : l’évaluation de la performance de ces institutions s’avère ainsi difficile à réaliser. Il est important d’identifier comment examiner l’évaluation des performances des universités et les moyens d’améliorer. Le problème le plus difficile dans l’élaboration d’un modèle d’évaluation de la performance généralisable qui reflètent une évaluation pondérée de toutes les différentes dimensions. Le modèle d’évaluation que nous formulons permettre de clarifier des dimensions de la performance globale d’une université et la prise en compte des attentes des parties prenantes. Nous avons fourni aussi des dispositifs pour l’évaluation de la performance des universités vietnamiennes pour que les établissements d’enseignement supérieur puissent contrôler et gérer facilement un processus d’évaluation de la performance la plus complexe et d’évaluer des établissements d’enseignement supérieur / The aim of this research is to study the issue of the implementation of a performance evaluation approach in the context of higher education institutions in Vietnam. Performance is the spearhead of the development strategy of national education contributing to the economic and social development of the country on the one hand and the competitiveness of Vietnamese higher education more specifically on the other hand. In fact, the performance of universities is a challenging and timely theme. It is at the center of the debates of the hour in Vietnam, but also elsewhere. This complexity results, on the one hand, from the systemic nature of the academic institutions and, on the other, from the lack of consensus on a precise definition of their performance: It is difficult to assess the performance of these institutions. It is important to identify how to review the performance evaluation of universities and how to improve. The most difficult problem in developing a generalizable performance assessment model that reflects a weighted assessment of all the different dimensions. The evaluation model that we formulate can clarify the dimensions of a university's overall performance and take into account the expectations of stakeholders on each of the decoupled dimensions. We have also provided mechanisms for evaluating the performance of Vietnamese universities so that higher education institutions can easily monitor and manage a more complex performance appraisal process and evaluate institutions of higher learning in all aspects

L'objet de cette recherche est l'analyse du programme CAPES-COFECUB en tant qu’outil decoopération internationale au service du processus d'internationalisation des universités etinstituts de recherche. Nous aborderons des sujets tels que le système brésilien de science,technologie et d’innovation et la performance de la CAPES à l’intérieur de ce système. Nousaborderons également la mise en place du programme CAPES-COFECUB dans le cadre desrelations traditionnelles franco-brésiliennes, ses caractéristiques et résultats. Nous retraceronsl’historique du partenariat depuis 1978, date de la signature de l'Accord Cadre de CoopérationInteruniversitaire entre les gouvernements brésilien et français jusqu’à nos jours. Ainsi, nousnous intéresserons à l'évolution de cette initiative tout au long de ses plus de 35 annéesd’existence. De la tutelle scientifique à la symétrie de la coopération, le programme a toujoursmaintenu son objectif de soutien au développement des ressources humaines de haut niveau,visant aujourd'hui l'excellence des projets financés. En général, nous constatons que leprogramme favorise la recherche commune, rend possible la circulation des chercheurs etétudiants, soutient activement la formation de réseaux évitant l’endogénie et entraîne une plusgrande internationalisation des institutions. En outre, les projets financés reflètent, dans unelarge mesure, les demandes de financement. Les projets soutenus se concentrentmajoritairement dans le sud-est et le sud du Brésil, les domaines où nous trouvons le plus desoumission de projets sont ceux des sciences exactes et des sciences de la Terre,principalement portés par l’Université de Sao Paulo. En général, les responsables de projetssont des chercheurs hommes ayant des bourses de productivité et ayant comme principal canalde communication de la recherche conjointe, la publication dans les revues internationales.Dans la poursuite de l'excellence, le programme rempli ses objectifs. Cependant, cepartenariat présente un certain nombre de défis : l’accueil d’un plus grand nombred’établissements d'enseignement supérieur, une présence plus grande de femmes dans ladirection de recherches mais aussi plus de présence des institutions au niveau del’accompagnement et du soutien aux partenariats, entraînant ainsi plus d'impact et unemultiplication de résultats pour ses mêmes institutions. Ainsi, les agences gouvernementalesne peuvent s’abstenir d’une grande enquête sur les résultats du programme CAPESCOFECUB.Dans les modèles de coopération, aussi bien de la CAPES que du COFECUB, ilest nécessaire une mise au point périodique de leur partenariat pour une plus grande efficacitéde sa conduite. Par ailleurs, son orientation affecte également la direction d’autresprogrammes de coopération des partenaires en question. Ainsi, l'analyse du comportement etdes résultats du programme CAPES-COFECUB peut aider les agences gouvernementalesdans le processus de prise de décision, de financement et de conduite de projets, tout enprenant en compte les objectifs et les politiques scientifiques des pays concernés. / The focus of the present research is to analysis the Capes-Cofecub program as internationalcooperation tool to support the process of internationalization of universities and researchinstitutes. Subjects such as the Brazilian system of science, technology and innovation, theperformance of Capes in this system, the establishment of the program within the traditionalFranco-Brazilian relations, its characteristics and results of the cooperation are subjectscontemplated in the investigation. The text presents a historical review of the partnershipsince the signing of the Basic Agreement on Inter-University Cooperation between theGovernment of the Federative Republic of Brazil and the Government of the French Republic,in 1978, that created the program to the present days, describing the evolution of the programthroughout its more than 35 years of existence. From scientific tutelage to symmetry ofcooperation, the program always maintained its objective of supporting the development ofhigh-level human resources, nowadays, striving for excellence of approved projects. Ingeneral, we found that the program promotes the circulation of researchers and students,supports joint research, enables the establishment of networks and avoid inbreeding, resultingin greater internationalization of HEI. In addition, the funding promoted reflects largely thesubmissions. The contemplated projects are concentrated in the southeast and south of Brazil,there is greater submission by the area of exact sciences and earth, especially done by theUniversity of São Paulo, and the project leaders, are mostly men with productivity grants,moreover, the main channel used to communicate the results of the research is internationaljournals. Within the pursuit of excellence, the program has been achieving its purpose,however, the program face several challenges to contemplate more institutions, to have agreater presence of women directing the research and to have the universities supporting thesepartnerships so that a bigger impact would occur and the results would be multiplied in theinstitutions. A large review of the program results should be done to support institutionsdecisions. As a model of cooperation, both for Capes and for Cofecub, periodic analyses ofthe program will result its greater efficiency and better conduction of the program. Inaddition, its orientation affects the direction of the other cooperation programs at Capes and atCofecub. Thus, the analysis of the comportment and results of the Capes-Cofecub can assistagencies in the decision-making process and in the conduct of funding, considering theobjectives of the program and the scientific policies of the country.

L’intérêt des modèles non-linéaires réside, d’une part, dans une meilleure prise en compte des non-linéaritéscaractérisant les séries macroéconomiques et financières et, d’autre part, dans une prévision plus riche en information.A ce niveau, l’originalité des intervalles (asymétriques et/ou discontinus) et des densités de prévision (asymétriqueset/ou multimodales) offerts par cette nouvelle forme de modélisation suggère qu’une amélioration de la prévisionrelativement aux modèles linéaires est alors possible et qu’il faut disposer de tests d’évaluation assez puissants pourvérifier cette éventuelle amélioration. Ces tests reviennent généralement à vérifier des hypothèses distributionnellessur les processus des violations et des transformées probabilistes associés respectivement à chacune de ces formes deprévision. Dans cette thèse, nous avons adapté le cadre GMM fondé sur les polynômes orthonormaux conçu parBontemps et Meddahi (2005, 2012) pour tester l’adéquation à certaines lois de probabilité, une approche déjà initiéepar Candelon et al. (2011) dans le cadre de l’évaluation de la Value-at-Risk. Outre la simplicité et la robustesse de laméthode, les tests développés présentent de bonnes propriétés en termes de tailles et de puissances. L’utilisation denotre nouvelle approche dans la comparaison de modèles linéaires et de modèles non-linéaires lors d’une analyseempirique a confirmé l’idée selon laquelle les premiers sont préférés si l’objectif est le calcul de simples prévisionsponctuelles tandis que les derniers sont les plus appropriés pour rendre compte de l'incertitude autour de celles-ci. / The interest of non-linear models is, on the one hand, to better take into account non-linearities characterizing themacroeconomic and financial series and, on the other hand, to get richer information in forecast. At this level,originality intervals (asymmetric and / or discontinuous) and forecasts densities (asymmetric and / or multimodal)offered by this new modelling form suggests that improving forecasts according to linear models is possible and thatwe should have enough powerful tests of evaluation to check this possible improvement. Such tests usually meanchecking distributional assumptions on violations and probability integral transform processes respectively associatedto each of these forms of forecast. In this thesis, we have adapted the GMM framework based on orthonormalpolynomials designed by Bontemps and Meddahi (2005, 2012) to test for some probability distributions, an approachalready adopted by Candelon et al. (2011) in the context of backtesting Value-at-Risk. In addition to the simplicity androbustness of the method, the tests we have developed have good properties in terms of size and power. The use of ournew approach in comparison of linear and non-linear models in an empirical analysis confirmed the idea according towhich the former are preferred if the goal is the calculation of simple point forecasts while the latter are moreappropriated to report the uncertainty around them.

En raison du risque de perturbation des fonctions exécutives (FE), les recommandations médicales préconisent un suivi systématique du développement neuropsychologique des enfants atteints de phénylcétonurie, diagnostiqués et traités précocement (PCU-TP). En revanche, des divergences existent quant aux modalités pratiques d’évaluation. Ce travail de thèse a pour objectif d’interroger la pertinence de différents outils d’évaluation des FE en regard de la compréhension du phénotype neuropsychologique de ces enfants. Il s’agit d’apporter des préconisations d'évaluation puis de les confronter aux recommandations actuellement en vigueur. Dans ce contexte, 31 enfants PCU-TP ont été évalués à l’aide de tâches exécutives basées sur la performance et d’un questionnaire évaluant les comportements exécutifs à la maison et à l'école. Les résultats confirment la présence de difficultés exécutives par rapport à des enfants contrôles. Les difficultés décrites par l'entourage semblent majorées en regard des troubles observés aux tâches, suggérant que ces deux types d’outil évaluent des aspects exécutifs différents. Ce travail incite à préconiser l’utilisation d’outils variés et complémentaires et justifie la pertinence d’une évaluation plurielle et exhaustive des différentes composantes exécutives.Reste le problème majeur des outils actuellement disponibles. Dans cette perspective, la dynamique pluridisciplinaire associant cliniciens et universitaires est à encourager afin de proposer des outils fiables, permettant une évaluation puis une prise en charge au plus près des difficultés des patients. / Due to the risk of the impairment of Executive functions (EF), medical recommendations advocate asystematic follow up of the neuropsychological development for children with early and continuously treated phenylketonuria (ECT-PKU). However, there are discrepancies in the practical modalities of evaluation.This thesis is looking to question the relevance of the different evaluation tools for the EF with regards to the understanding of these children’s neuropsychological phenotype. It is about bringing evaluation recommendations and comparing them with the current guidelines. In this context, thirty one children with ECTPKU have been evaluated with executive tasks based on performance, and with a questionnaire assessing everyday executive functioning at home and at school.The results confirm some executive difficulties compared to control children. The difficulties described by the parents and teachers seem to be increased in relation to the disorders observed during the tasks. This suggests that these two types of tools evaluate different executive aspects. This work recommends the use of varied and complementary tools and it justifies the relevance of a plural and exhaustive evaluation of the different executive components. The major issue of the tools currently available remains. In this perspective, the pluridisciplinary dynamic associating clinicians and scholars is to be encouraged in order to offer reliable tools and thus allowing an evaluation, and a care and support, that are closer and more appropriate to the patient's difficulties.