A esclerose sistêmica (ES) é uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose e envolvimento vascular, com distúrbio generalizado da microcirculação, podendo resultar em hipertensão arterial pulmonar (HAP). Atualmente, com o avanço no tratamento das crises renais, a mortalidade desses pacientes está relacionada basicamente ao envolvimento pulmonar. A HAP grave é de difícil tratamento e de mal prognóstico. O gene do peptídeo natriurético tipo B (BNP) codifica um pró-hormônio que é clivado no cardiomiócito produzindo o hormônio ativo BNP e o fragmento N-terminal do proBNP (NT-proBNP), biologicamente inativo, mas secretado na circulação em quantidades equimolares ao BNP. O NT-proBNP, uma molécula maior contendo 76 aminoácidos, tem meia-vida plasmática mais longa do que a do BNP (120 minutos versus 20 minutos) e, conseqüentemente, níveis circulantes mais elevados, o que facilita sua dosagem do ponto de vista analítico. Os níveis de NT-proBNP estão aumentados não somente em pacientes com insuficiência cardíaca congestiva e infarto agudo do miocárdio, mas também naqueles com hipertensão arterial pulmonar. Esta revisão aborda aspectos gerais do diagnóstico e manejo da esclerose sistêmica, com ênfase no envolvimento pulmonar; contempla também avaliação da estrutura e da importância dos peptídeos natriuréticos, com foco no NT-proBNP relacionado à hipertensão arterial pulmonar e esclerose sistêmica. / Systemic sclerosis (SSc) is a diffuse connective tissue disease, characterized by skin and visceral fibrosis and vascular dysfunction. It may lead to pulmonary arterial hypertension (PAH). Currently, with the advance in the treatment of renal problems, the mortality of these patients is related basically to pulmonary envolvement. Severe HAP is difficult to treat and has a poor prognosis. The B-type natriuretic peptide (BNP) gene encodes a pro-hormone, which is cleaved in the cardiomyocyte to produce the hormone, BNP, and the biologically inactive N-terminal proBNP (NT-proBNP) fragment. Both are secreted in equimolar quantities. NT-proBNP, composed of 76 amino acids, has a longer half-life than BNP (120 minutes versus 20 minutes), and thus higher circulating levels and better analytical performance. The NTproBNP levels are raised in patients with congestive heart failure, acute myocardial infarction and also in pulmonary arterial hypertension. This review highlights general aspects of diagnosis and management of systemic sclerosis, emphasizing pulmonary involvement. It also assesses the structure and importance of natriuretic peptides, focusing on the NT-proBNP related to pulmonary hypertension and systemic sclerosis.

Orientador: João Poterio Filho / Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-07-22T04:57:42Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Parente_JoseBen-HurFerraz_D.pdf: 3874650 bytes, checksum: 6c1e36ff4216fb74840ecf571dd449de (MD5) Previous issue date: 1996 / Resumo: Os vários tipos de tratamento de úlceras isquêmicas propostos anteriormente, cirúrgicos ou não, baseiam-se na necessidade de estabelecer-se maior pressão de perfusão e oferta adequada de oxigênio nos locais das lesões. A técnica ora proposta (CRM) utiliza a compressão externa, seqüencial, e rítmica do membro afetado gerando uma onda de pressão que caminha no sentido crânio-caudal, visando obter melhor perfusão na região distal do membro. Neste estudo objetivou-se avaliar se a pressão gerada pela CRM transmite-se para a rede arterial e a sua eficácia como método auxiliar na cicatrização de úlceras isquêmicas em indivíduos acometidos de esclerose sistêmica (ES) e de aterosclerose. A CRM foi aplicada no membro superior de 5 pacientes sem doença vascular (artéria radial) e na perna de 5 pacientes acometidos de aterosclerose (artéria poplítea) para efetuar-se a conferência invasiva intra-arterial, encontrando-se transmissão de 97,7% em média do valor da pressão aplicada externamente para a artéria radial e de 86,72% em média para a artéria poplítea. Uma série de 20 sessões de CRM foi aplicada em 15 pacientes acometidos de ES (24 úlceras) e em 15 pacientes com aterosclerose (15 úlceras ). As sessões duravam uma hora e foram efetuadas em caráter ambulatorial, três vezes por semana. A cicatrização das lesões ocorreu em 62,50% dos pacientes com ES e em 73,33% dos pacientes com aterosclerose. A dor no local das úlceras desapareceu entre a 5° e a 15° sessão e nos dois grupos estudados houve correlação com a evolução para a cicatrização. O seguimento desses pacientes foi efetuado aos 30, 60 e 90 dias após o término da CRM constatando-se 2 úlceras recidivadas em dois pacientes do subgrupo de ES aos 30 dias. Um paciente com úlcera não cicatrizada do subgrupo com aterosclerose evoluiu para amputação antes dos 30 dias e outro com úlcera cicatrizada faleceu de infarto do miocárdio entre 60 e 90 dias. Tanto as úlceras que estavam cicatrizadas como aquelas que estavam delimitadas na avaliação aos 30 dias permaneceram desta forma aos 60 e 90 dias. O tratamento com a CRM promoveu aceleração da cicatrização das úlceras e o desaparecimento da dor / Abstract: In this study our objective was to evaluate the efficacy of rhythmic limb compression (RLC ) as an auxiliary measure to aid in the healing of ischemic limb ulcers. Initially, the applicability of the method was tested by examining the efficiency of trans-vessel pressure transmission using the radial artery of five patients with normal vascular arteries and the popliteal artery of five individuals with atherosc1erosis. On average, 97,7 % and 86,7 % of the pressure applied to the radial and popliteal arteries, respectively, was transmitted to the interior of the vessels. Subsequent1y, the method was applied to 30 patients with u1cers in their limb extremities. Of these, 15 suffered from systemic sc1erosis (Ssc) with a total of 24 ulcers and 15 had atherosc1erosis with a total of 15 ulcers. Following 20 one-hour sessions, healing was observed in .62,5 % of the Ssc patients and in 73,3 % of those with atherosc1erosis. All sessions were carried out on an ambulatorial basis, three times a week. The pain associated with the ulcers disappeared between the fifth and fifteenth sessions in those patients who showed healing. All of the patients were followed up for 30, 60 and 90 days after terminating RLC treatment. In only two cases, both involving Ssc patients, was there a recurrence of the ulcers after 30 days. One patient in the atherosc1erosis group whose u1cers did not heal underwent an amputation within 30 days after ending RLC therapy while another with a healed ulcer died following a heart attack 60 to 90 days after terminating treatment. In general, those ulcers which had healed by 30 days post-treatment remained so for the remainder of the follow-up period while those which had not healed by 30 days post-treatment also did not heal by the end of the follow-up. It is concluded that the treatment applied accelerated the healing of ischemic ulcers. No complication associated with the use of this approach was observed. / Doutorado / Doutor em Cirurgia

Orientador: João Francisco Marques Neto / Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas / Made available in DSpace on 2018-07-19T18:27:02Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Innocencio_ReginaMaria_D.pdf: 4117654 bytes, checksum: fa6c9ade194fbd27ff11e859abca2a69 (MD5) Previous issue date: 1994 / Resumo: A amiloidose secundaeia associada as doencas reumaticas caracteriza-se pelo depósito de fibrilas AA, derivadas de proteína sérica amilóide A (SAA), em determinados tecidos e órgãos. Os objetivos deste esudo consistiram em estabelecr a frequência da amiloidose na artrite reumatóide (AR) e esclerose sistêmica (ES) através da biópsia de tecido adiposo subcutâneo abdominal, determinar os níveis de proteína SAA e sua associação à amiloidose, parâmetros clínicos e atividade de doença em 48 pacientes com AR e 39 em ES. Todos foram submentidos à biopsia de tecido adiposo. O material resultante foi corado pelo vermelho Congo e analisado à luz polarizada. A biópsia de tecido adiposo foi positiva em dois pacientes com AR (4,17%), ambos do sexo feminino, com níveis elevados de proteína SAA, proteinúria, doença de longa evolução, soropositiva para o fator reumatóide e resultou negativa em todos pacientes com ES. Esta técnica representa um procedimento simples e sensível para o diagnóstico de amiloidose secundária, deve ser recomentdada devido ao baixo risco de complicações, como sangramento e ao menor custo em relação a métodos mais invasivos. A determinação dos níveis de proteína SAA foi realizada através da técnica de enzimaiunoesmaio em 43 pacientes voluntários saudáveis, 46 pacientes com AR e 37 com ES. Os níveis de proteína SAA mostraram-se significativamente elevados nos pacientes com AR em relação ao grupo de controle e entre aqueles com artrite periferica quando comparados com aqueles sem esta maifestacao, para niveis de proteina SAA inferiores a 100ug/ml. Entre os pacientes com ES, 26 apresentaram a forma limitada e 13 a forma difusa. Houve diferença significativa nos níveis de proteína SAA, tempo de duração da doença, escore cutâneo total e proteinuria em relação às duas formas clínicas. A proteína SAA é um sensível marcador de fase aguda que reflete o grau de atividade inflamatória nas doenças reumáticas / Abstract: The amyloid protein(AA) deposited in rheumatic diseases is derived from serum amylid protein A (SAA). The purposes of the present study were to verifythe frequency of amyloidoses in rheumatoid arthrits (RA) and systemic sclerosis (SSc) through the evaluation of subcutaneous abdominal fat biopsy and to determine the SAA response associated with amyloidosis, clinical features and disease activity in 48 patients with RA and 39 with SS. The fat biopsy specimens were stained with Congo red, examined for green birefringence through a polarizing microscope and showed positive results in two Caucasian women with RA (4,17%), high SAA levels, long standing disease proteinuria and positive rheumatoid factor and negative results in SSc patients. Congo red staining of subcutaneous fat tissue biopsu is a simples and sensitve method for the diagnosis of systemic amyloidosis. It may be recommended because of the low risk of complications from bleeding and lower costs than more invasive biopsy procedures. SAA levels were determined by solid phase enzyme immunoassay in sera from 43 healthy volunteers, 46 patients with RA and 37with SSc. There were significant differences in SAA concentration between RA and control groups and patients with or without arthristis and SAA levels under 100ug/ml. The patients with SSc were divided in two groups, 26 having limited systemic sclerosis (ISSc) and 13 having diffuse systemic sclerosis(dSSc). There wre significant differences in SAA concentration, mean disease duration, total skin score and proteinuria between ISS and dSSc groups. SAA is a sensitive acute phase reactant that reflects the inflammatory activity of rheumatic diseases. diseases / Doutorado / Doutor em Ciências Médicas

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Orientador : Manoel Barros Bertolo / Dissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas / Made available in DSpace on 2018-08-02T21:51:03Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Almeida_MariadoSocorroTeixeiraMoreira_M.pdf: 7249511 bytes, checksum: c03df356cf6c0965a82a0ba3d5bc8e72 (MD5) Previous issue date: 2002 / Resumo: A autora realizou um estudo descritivo, estudando dados clinico-epidemiológicos e da função pulmonar de 102 pacientes portadores de Doenças Difusas do Tecido Conjuntivo (DDTC) admitidos no Serviço de Clinica Médica do Hospital Getúlio Vargas, sendo que a doença mais freqüente foi lupus eritematoso sistêmico (53,9%), seguido por artrite reumatóide (34,3%) e esc1erose sistêmica (11,8%), com maior comprometimento ocorrendo no sexo feminino (88,2%) e com média de idade de 36,8 anos. A maioria dos pacientes era procedente do Estado do Piauí (53,0%), era não caucasóide (71,6%), tinha apenas o 1° grau completo (62,0%), a renda média familiar (em salários mínimos) era 1,8 e com média de 5,9 anos de evolução. O sintoma mais referido foi alopecia (53,9%), seguido por outras lesões cutâneas e dispnéia (42,1% cada), vespertilio (21,6%), dor torácica (29,4%) e tosse seca (25,5%). À radiografia simples de tórax o achado mais encontrado foi atelectasia (10,9%) e à tomografia computadorizada de alta resolução, foi fibrose (44,1%). Sessenta e cinco vírgula cinco por cento dos pacientes mostraram padrão restritivo / Abstract: This descriptive study was conducted using clinical-epidemiological as well as pulmonary function data of 102 patients with diffuse diseases of the conjunctive tissues who were attended at the Medical Clinic of the Hospital Getúlio Vargas. The disease most frequently encountred was systemic lupus erythematosus (53,9%), followed by rheumatoid arthritis (34,3%) and systemic sclerosis (11,8%), with the greatest occurrence in females (88,2%) at a mean age of 36.8 years. The majority of patients was from the State of Piauí (53,0%), was non-caucasians (71,6%), had completed only their primary schooling (62,0%), had an average family income of 1.8 minimum salaries and the disease had a mean evolution of 5.9 years. The symptom most frequently referred to was alopecia (53,9%), followed by other cutaneous lesions and dyspnea (42,1% each), butterf1y rash (21,6%), thoracic pain (29,4%) and dry cough (25,5%). The simpIe radiographic study of the thorax revealed atelectasis (10,9%) as the most commom finding while the high resolution computerized tomography revealed fibrosis (14,1%) most frequently. Sixty-eight point five percent of the patients showed restricted standards / Mestrado / Medicina Interna / Mestre em Ciências Médicas

INTRODUÇÃO: Já é sabido que a capacidade funcional é reduzida nos pacientes com doenças reumatológicas. Entretanto, há poucos estudos que avaliam a capacidade funcional em pacientes com esclerodermia, uma doença rara com manifestações vasculares, músculo-esqueléticas, e viscerais. OBJETIVO: Avaliar a capacidade funcional de pacientes com esclerodermia do sexo feminino. MÉTODO: Treze pacientes sem limitação pulmonar (matriculadas no ambulatório de esclerodermia da Disciplina de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo) e 13 controles (funcionárias do mesmo Hospital), todas sedentárias e pareadas por idade e índice de massa corporal, foram submetidas à um teste de esforço máximo em esteira. RESULTADOS: O consumo máximo de oxigênio das pacientes foi estatisticamente mais baixo do que o apresentado pelo grupo controle (p=0,0395), assim como a porcentagem atingida do consumo máximo de oxigênio (p=0,0383) e a intensidade máxima de esforço alcançada (p=0,0395). O tempo entre os limiares ventilatórios também foi mais baixo no grupo esclerodermia (p=0,0271), porém não houve diferença estatística entre os grupos em relação ao consumo de oxigênio medido nos limiares (p=0,6021 para o limiar anaeróbio e p=0,3387 para o ponto de compensação respiratório). CONCLUSÃO: As pacientes com esclerodermia, mesmo sem comprometimento pulmonar, apresentam uma capacidade mais baixa de desempenhar um esforço físico de moderado a intenso quando comparadas à mulheres sedentárias da mesma idade e índice de massa corporal. / INTRODUCTION: It is already known that funcional capacity of patients with rheumatic diseases is reduced. However, there are few studies that evaluate functional capacity in patients with scleroderma, a rare disease with vascular, skeletal muscle and visceral manifestations. OBJECTIVE: To evaluate functional capacity of scleroderma female patients. METHOD: Thirteen patients without pulmonary impairment (registered at Scleroderma Service from Rheumatology Discipline from Clinicas Hospital from University of São Paulo School of Medicine) and 13 controls (employees from the same Hospital), all sedentary and paired by age and body mass index, undertook a treadmill exercise test. RESULTS: Maximal oxygen consumption of patients was statistically lower than control group (p=0,0395), as well as the percentage of predicted VO2 max (p=0,0383) and maximal attained exercise intensity (p=0,0395). Time between ventilatory thresholds was also lower in scleroderma group (p=0,0271), but there was no statistical difference between groups in oxygen consumption measured in thresholds (p=0,6021 for anaerobic threshold and e p=0,3387 for respiratory compensation point). CONCLUSION: Scleroderma patients, even without pulmonary disease, present a lower ability for a moderate to intense physical effort when compared with sedentary women of the same age and body mass index.

Introdução: A capilaroscopia periungueal (CPU) tem sido relacionada ao dano a órgãos-alvo na esclerose sistêmica (ES). No entanto, estudos relativos à gravidade das alterações da CPU com a mortalidade evidenciam resultados discrepantes. Este estudo tem como objetivo verificar associação da gravidade da microangiopatia periférica na CPU com o risco de morte na ES. Pacientes e métodos: Cento e setenta pacientes com ES foram prospectivamente avaliados e acompanhados em média de 9,3 anos. Além da avaliação clínica, os pacientes foram submetidos à sorologia, testes de função pulmonar, ecocardiograma e tomografia computadorizada pulmonar de alta resolução (TCAR). A perda capilar na CPU foi avaliada pelo escore avascular (EA), que varia de 0 a 3. O número médio de ectasias, megacapillaries e hemorragias por dedo também foi registrado. O modelo de Cox proporcional Uni e Multivariado foi utilizado para analisar a associação do escore avascular com o risco de morte através da associação Hazard ratio (HR). Resultados: Por análise de Cox univariada, o escore avascular associado à mortalidade foi estatisticamente significativo (HR = IC 1.54, 95%: 1.13-2.09, p = 0.006), mas outras variáveis capilaroscópicas (número de ectasias, megacapillaries e hemorragias por dedo) não foram (p> 0,40 para todos os testes). Após o ajuste para escore de pele, idade, sexo, origem étnica, e sinais de isquemia digital, a associação entre o escore avascular perdeu significância estatística (HR = 1.23, IC: 0.84-1.81, p = 0.276). Também não houve associação significativa do escore avascular quando ajustado para uma combinação de resultados de exames complementares. Conclusões: A gravidade da desvascularização na CPU está relacionada a um maior risco de mortalidade na ES; No entanto, a associação não é estatisticamente significativa após ajuste para outras variáveis clínicas e laboratoriais. Apesar do fato de não mostrar uma associação independente do EA com a mortalidade, consideramos que é útil na avaliação de pacientes com diagnóstico de esclerose sistêmica, uma vez que pode dar uma visão geral e confiável da gravidade da doença. / Introduction: The nailfold capillaroscopy (NCF) has been related to end-organ damage in Systemic sclerosis (SSc). However, studies relating the severity of NCF alterations with mortality have rendered mixed results. This study aims to verify the association of the severity of peripheral microangiopathy in the NFC with the risk of death in SSc. Patients and methods: One hundred and seventy SSc patients were prospectively evaluated and followed a mean of 9.3 years. Besides clinical evaluation, patients underwent serology, pulmonary function tests, Doppler echocardiography, and pulmonary high resolution computed tomography (HRCT). Capillary loss on NCF was evaluated using the avascular score (AS), ranging from 0 to 3. The mean number of ectasias, megacapillaries and hemorrhages per finger was also recorded; univariate and multivariate Cox proportional models were used to analyze the association of the AS with the risk of death using hazard ratios (HR). Results: By univariate Cox analysis, the AS was statistically significantly associated with mortality (HR = 1.54, 95% CI: 1.13 to 2.09, p = 0.006), but other capillaroscopic variables (number of ectasias, megacapillaries and hemorrhages per finger) were not (p> 0.40 for all tests). After adjustment for skin score, age, gender, ethnic background, and signs of digital ischemia, the association between the AS weakened and lost statistical significance (HR = 1.23, CI: 0.84 to 1.81, p=0.276). There was also no significant association of the avascular score when adjusted for a combination of results of complementary tests. Conclusions: The severity of devascularization on NCF is related to a higher risk of mortality in SSc; however, the association disappeared after adjustment for other clinical and laboratory variables. Despite the fact that we were not able to show an independent association of the AS with mortality, we consider it useful in the evaluation in patients diagnosed with systemic sclerosis, since it can give a general view and reliable view of the severity of the disease.

INTRODUÇÃO: Já é sabido que a capacidade funcional é reduzida nos pacientes com doenças reumatológicas. Entretanto, há poucos estudos que avaliam a capacidade funcional em pacientes com esclerodermia, uma doença rara com manifestações vasculares, músculo-esqueléticas, e viscerais. OBJETIVO: Avaliar a capacidade funcional de pacientes com esclerodermia do sexo feminino. MÉTODO: Treze pacientes sem limitação pulmonar (matriculadas no ambulatório de esclerodermia da Disciplina de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo) e 13 controles (funcionárias do mesmo Hospital), todas sedentárias e pareadas por idade e índice de massa corporal, foram submetidas à um teste de esforço máximo em esteira. RESULTADOS: O consumo máximo de oxigênio das pacientes foi estatisticamente mais baixo do que o apresentado pelo grupo controle (p=0,0395), assim como a porcentagem atingida do consumo máximo de oxigênio (p=0,0383) e a intensidade máxima de esforço alcançada (p=0,0395). O tempo entre os limiares ventilatórios também foi mais baixo no grupo esclerodermia (p=0,0271), porém não houve diferença estatística entre os grupos em relação ao consumo de oxigênio medido nos limiares (p=0,6021 para o limiar anaeróbio e p=0,3387 para o ponto de compensação respiratório). CONCLUSÃO: As pacientes com esclerodermia, mesmo sem comprometimento pulmonar, apresentam uma capacidade mais baixa de desempenhar um esforço físico de moderado a intenso quando comparadas à mulheres sedentárias da mesma idade e índice de massa corporal. / INTRODUCTION: It is already known that funcional capacity of patients with rheumatic diseases is reduced. However, there are few studies that evaluate functional capacity in patients with scleroderma, a rare disease with vascular, skeletal muscle and visceral manifestations. OBJECTIVE: To evaluate functional capacity of scleroderma female patients. METHOD: Thirteen patients without pulmonary impairment (registered at Scleroderma Service from Rheumatology Discipline from Clinicas Hospital from University of São Paulo School of Medicine) and 13 controls (employees from the same Hospital), all sedentary and paired by age and body mass index, undertook a treadmill exercise test. RESULTS: Maximal oxygen consumption of patients was statistically lower than control group (p=0,0395), as well as the percentage of predicted VO2 max (p=0,0383) and maximal attained exercise intensity (p=0,0395). Time between ventilatory thresholds was also lower in scleroderma group (p=0,0271), but there was no statistical difference between groups in oxygen consumption measured in thresholds (p=0,6021 for anaerobic threshold and e p=0,3387 for respiratory compensation point). CONCLUSION: Scleroderma patients, even without pulmonary disease, present a lower ability for a moderate to intense physical effort when compared with sedentary women of the same age and body mass index.