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Incrementos de velocidade versus inclinação no teste cardiopulmonar em esteira rolante : impacto na prescrição do exercício

Belli, Karlyse Claudino January 2012 (has links)
Resumo não disponível
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Resposta hipertensiva no teste ergométrico : critérios diagnósticos e desempenho prognóstico de hipertensão arterial e alterações cardíacas

Zanettini, João Otávio January 2008 (has links)
Resumo não disponível
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Teste do degrau de seis minutos na avaliação da capacidade submáxima de exercício em pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica

Hübner, Alexandra de Albuquerque January 2009 (has links)
INTRODUÇÃO: A maior repercussão funcional da doença pulmonar obstrutiva crônica é a redução da tolerância ao esforço físico. Testes de campo, caracterizados por alcançar esforço submáximo, são mais adequados a pacientes, pois são capazes de representar semelhante nível de atividades quotidianas do indivíduo. Recentemente tem sido utilizado o teste do degrau de seis minutos (TD6) nas avaliações físicas de pacientes com doença intersticial pulmonar, mas este ainda não foi estudado em pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). OBJETIVO: Avaliar o desempenho dos pacientes com DPOC em diferentes graus da doença por meio do TD6 e comparar as variáveis relacionadas ao esforço físico com o teste da caminhada de seis minutos (TC6). MATERIAL E MÉTODOS: Estudo transversal, prospectivo em pacientes estáveis com diagnóstico clínico e espirométrico de DPOC, estratificados pelo critério GOLD. Todos realizaram espirometria, preencheram questionário de atividade física e realizaram o TD6 e o TC6, com intervalo máximo de uma semana entre os dois testes. Cada teste foi realizado duas vezes no mesmo dia e foi escolhido aquele com maior desempenho. RESULTADOS: 97 pacientes avaliados (GOLD II: 28, III: 38, IV: 31). Pacientes dos grupos II e IV apresentaram diferença estatística significante (p<0,001) no desempenho do TD6 (21,93±6,36 m x 16,2±5,83 m, respectivamente) bem como no TC6 (463,89±67,26 m x 350,55±97,35 m, respectivamente). Pacientes do grupo IV dessaturaram e interromperam mais os testes, associaram-se com inatividade e tiveram menor desempenho nos dois testes que os outros grupos. A freqüência cardíaca máxima (FC máx) atingida (%previsto) no TD6 foi maior que no TC6, independente do grupo. Os escores de dispnéia e de fadiga de membros inferiores foram maiores no TD6. Pacientes que mostraram queda SpO2>4 pontos no TD6 também dessaturaram no TC6. A distância vertical percorrida (DVP) no TD6 correlacionou-se significativamente com a distância no TC6 (p<0,001; r>0,65 em todos os grupos), com a FC max no TD6 (p<0,001; r=0,367) e com a SpO2 mínima atingida no TD6 (p=0,017;r=0,243). Não houve correlação da DVP com os escores de dispnéia e de fadiga de membros inferiores. CONCLUSÃO: Assim como observado no TC6, o desempenho no TD6 foi menor em estágios mais graves da DPOC, associou-se à distância percorrida no TC6 e desencadeou maior intensidade de esforço físico. Por induzir similar dessaturação, o TD6 pode ser uma ferramenta alternativa na avaliação da hipoxemia induzida pelo exercício de pacientes com DPOC, com a vantagem de necessitar menor espaço físico para sua realização.
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Teste do degrau de 4 minuto: relação entre dessaturação do oxigênio e sobrevida na fibrose pulmonar idiopática / Oxygen desaturation during a 4-minute step test:predicting survival in idiopathic pulmonary fibrosis

Stephan, Samia [UNIFESP] January 2007 (has links) (PDF)
Made available in DSpace on 2015-12-06T23:47:55Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2007 / O objetivo deste estudo foi avaliar a capacidade de a dessaturação do oxigênio ao final do teste do degrau de 4 minutos predizer a sobrevida nos pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI). Foram avaliados 59 pacientes de dois centros especializados em doenças intersticiais pulmonares (DIP) com média de idade de 67 anos, em estudo observacional longitudinal. O diagnóstico de FPI foi baseado em biópsia pulmonar cirúrgica (n=17) ou em critérios clínico-tomográficos (n=42). Foram analisadas as correlações entre a sobrevida e SpO2 em repouso, a SpO2 ao final do teste do degrau de 4 minutos, o índice basal de dispnéia e, porcentagens do predito da capacidade vital forçada (CVF) e porcentagens do predito da difusão de monóxido de carbono (DCO). Todos se apresentaram como importantes preditores de mortalidade. A dessaturação igual ou inferior a 89 por cento apresentou risco relativo de 2,39 para a mortalidade na FPI (CI 95 por cento,1,16-3,63;p<0,0001). Em pacientes com tal dessaturação, a sobrevida de 4 anos foi de 39 por cento, comparado com 96 por cento daqueles em que não houve dessaturação. A DCO<45 por cento do predito apresentou um risco relativo de 2,23 (CI 95 por cento,0,73-3,71; p<0,0001). Em uma análise multivariada de Cox, somente a SpO2 ao final do teste do degrau de 4 minutos permaneceu estatisticamente significante (p<0,0001). Quando a análise foi repetida incluindo a DCO com um ponto de corte de 45 por cento (40 pacientes), tanto a SpO2 quanto a DCO se apresentaram estatisticamente significantes (p<0,05). A média de sobrevida geral foi de 58 meses (CI 95 por cento, 49-67 meses). Nessa análise, tabagismo, estertores e baqueteamento digital não demonstraram correlação com a sobrevida. Concluindo, a dessaturação de oxigênio igual ou inferior a 89 por cento ao final do teste do degrau de 4 minutos é um forte preditor de mortalidade nos pacientes com fibrose pulmonar idiopática. / The aim of this study was to assess the value of measuring oxygen desaturation for predicting survival in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) patients. A total of 59 patients from two outpatient clinics specializing in interstitial lung diseases (ILD) with mean age of 67 years were analyzed on a longitudinal observational study. The diagnosis of IPF was based on surgical lung biopsy (n=17) or on clinical and tomographic data (n=42). We performed correlations between SpO2 on rest and after the 4-minute step test, dyspnea score (Mahler Dyspnea Index), as well as percent of predicted forced vital capacity (% CVF) and percent of predicted diffusing capacity for carbon monoxide (%DLCO) with the survival of these patients. All of them were found to be significant predictors of mortality. Desaturation to 89% or less correlated with a hazard ratio of 2.39 for IPF mortality (95% CI,1.16-3.63;p<0.0001). In patients with such desaturation, four-year survival was39%, compared to 96% in those with no desaturation. A DLCO <45% of predicted correlated with a hazard ratio of 2.23 (95% CI, 0.73-3.71;p<0.0001).In a multivariate Cox analysis, only SpO2 during stepping remained significant (p<0.0001). When the analysis was repeated with a 45% cut-off point (40 patients) and including DLCO, both SpO2 and DLCO, remained significant (p<0.05). The overall median survival was 58 months (95% CI, 49-67 months). Smoking habit, dyspnea, fine crackles and digital clubbing do not correlated with survival. Concluding, post-step test desaturation to 89% or less is a strong predictor of mortality in IPF patients. / BV UNIFESP: Teses e dissertações
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Correlação entre qualidade de vida e capacidade funcional na insuficiência cardíaca / Correlation between the quality of life and functional capacity in heart failure

Nogueira, Ivan Daniel Bezerra [UNIFESP] 25 November 2009 (has links) (PDF)
Made available in DSpace on 2015-07-22T20:49:48Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2009-11-25. Added 1 bitstream(s) on 2015-08-11T03:25:29Z : No. of bitstreams: 1 Publico-00369.pdf: 592602 bytes, checksum: 6f5fd9c40b6dc3f06fbc455799b52fa0 (MD5) / Introdução: Pacientes com insuficiência cardíaca (IC) apresentam progressiva incapacidade e declínio na qualidade de vida, ambos relacionados com dispnéia e fadiga. Dessa forma, há interesse crescente em mensurar a qualidade de vida (QV), seja por instrumentos genéris Short-Form Health Survey with Heart Failure Questionnaire questionário de QV, SFfuncional na IC. Métodos: avaliação da QV. Para avaliação da capacidade funcional utilizou cardiopulmonar, sendo executado em esteira com protocolo de Weber, bem como a distância percorrida no teste da caminhada de Resultados: Foram avaliados apresentavam critérios de elegibilidade para o estudo 47,8% masculino) em Classe Funcional II Association). Observou-se correlação significativa entre os domínios aspectos físico e emocional do SF Pacientes com insuficiência cardíaca (IC) apresentam progressiva incapacidade e declínio na qualidade de vida, ambos relacionados com dispnéia e fadiga. Dessa forma, há interesse crescente em mensurar a qualidade de vida (QV), seja por instrumentos genéricos, tal como o Form Health Survey (SF-36), ou específico, tal como o Minnesota Living Questionnaire (MLHFQ). Objetivo: Investigar qual questionário de QV, SF-36 ou MLHFQ, melhor expressa a capacidade Métodos: Utilizou-se os questionários SF-36 e MLHFQ para avaliação da QV. Para avaliação da capacidade funcional utilizou cardiopulmonar, sendo executado em esteira com protocolo de Weber, bem como a distância percorrida no teste da caminhada de seis minutos (TC6M). Resultados: Foram avaliados 186 pacientes com IC, dos quais 46 apresentavam critérios de elegibilidade para o estudo (52,26 ± 9,09, 47,8% masculino) em Classe Funcional II (82,6%) e III (17,4%) (New York Heart Association). Observou-se correlação significativa entre os domínios aspectos físico e emocional do SF-36 e o VE/V CO2 pico (r=-0,3; p < 0,05) e a distância pervorrida no TCM6(r=0,4; p< 0,05), respectivamente. Observou-se ainda correlações significativas do escorre total do MLHFQ com o VO2pico (r=-0,05; p<0,05), o limiar anaeróbio (r=-0,4;p<0,05) e a distância percorrida no TC6M(r=-0,5; p<0,05. Conclusão: Em amostra de pacientes com insuficiência cardíaca. O questionário MLHFQ, instrumento específico de avaliação de qualidade de vida, evidenciou melhor correlação com as variáveis do teste cardiopulmonar e do TC6M quando comparado ao SF-36, instrumento genérico da avaliação de qualidade de vida. / TEDE / BV UNIFESP: Teses e dissertações
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Efeitos da atividade física sobre a atenção sustentada de crianças portadoras do Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade / Physical activity and attenction in children with Attenction deficit disorder

Medina, José Artur [UNIFESP] 29 September 2010 (has links) (PDF)
Made available in DSpace on 2015-07-22T20:49:57Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2010-09-29. Added 1 bitstream(s) on 2015-08-11T03:26:29Z : No. of bitstreams: 1 Publico-370.pdf: 460541 bytes, checksum: 0bd09fcbf1ed06758089d085f2c56d6e (MD5) / Introdução: O Transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) é o transtorno infantil mais prevalente do mundo e se relaciona com deficiências de catecolaminas em testes físicos, bioquímicos e cognitivos; por outro lado alguns exercícios são conhecidos como potentes estimuladores de catecolaminas, tanto central quanto e perifericamente. Objetivo: Testar a hipótese das catecolaminas (CA) centrais como as responsáveis pelo aumento na velocidade de reação vistas após atividades físicas e medir o impacto que esforços físicos agudos supra limiares apresentam na atenção sustentada de 25 crianças diagnosticadas com TDAH, conforme os critérios do DSM-IV. É possível que a prática desportiva possa ser positiva no manejo dos sintomas de TDAH. Método: As crianças foram divididas entre usuárias (US) e não usuárias (NUS) de Metilfenidato (MTP), os grupos foram comparados quanto a aspectos antropométricos, cognitivos e fisiológicos assim como os efeitos crônicos da droga, sobre a cognição, imediatamente após atividades físicas intensas. Resultado: A performance cognitiva após esforços físicos não foi, de maneira relevante, modificada pelo MTP. Observamos melhoras significativas no tempo de resposta, assim como normalização da impulsividade e das medidas de vigilância por meio do CPT teste. Conclusão: Estes resultados sugerem que a melhora cognitiva usualmente vista após a prática desportiva não são CA dependentes; adicionalmente exercícios físicos podem ser de auxílio no alívio dos sintomas de TDAH. / Attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) is related to a deficiency of central catecholamines (CA) in cognitive, biochemical, and physical tests, and pharmaceutical intervention may have no effect if it is not accompanied by changes in the environment. The objective of our study was to test the hypothesis that central CA are responsible for the increase in speed reaction seen after physical activity (PA) and to measure the impact of high intensity PA on the sustained attention of 25 children diagnosed with ADHD consistent with the Disease Statistical Mental-IV (DSM-IV) criteria. It is possible that practicing sports assists in the management of the disorder. The children were divided between users (US) and non-users (NUS) of methylphenidate (MTP), and the groups were compared to evaluate the effect of the drug on cognition after PA. Post-exercise performance on Conner’s Continuous Performance Test-II (CPT) was not affected by MTP, we observed significant improvements in response time, and we saw normalization in the impulsivity and vigilance measures. These results suggest that the improvements in cognition after physical effort are not CA dependent. Additionally, our results suggest that children’s attention deficits can be minimized through PA irrespective of treatment with MTP. Additional studies are necessary to confirm that exercise mitigates the harmful symptoms of ADHD. / TEDE
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Estudo comparativo das propriedades fundamentais das redes de polipropileno usadas no tratamento da incontinência urinária de esforço / Comparative study of the fundamental properties of polypropylene meshes used in treatment of stress urinary incontinence

Afonso, José Sebastião [UNIFESP] 28 May 2008 (has links) (PDF)
Made available in DSpace on 2015-07-22T20:50:04Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2008-05-28. Added 1 bitstream(s) on 2015-08-11T03:25:51Z : No. of bitstreams: 1 Publico-10931a.pdf: 1822723 bytes, checksum: fd3db11de15ebf74958cfbbc5c80606e (MD5). Added 1 bitstream(s) on 2015-08-11T03:25:51Z : No. of bitstreams: 2 Publico-10931a.pdf: 1822723 bytes, checksum: fd3db11de15ebf74958cfbbc5c80606e (MD5) Publico-10931b.pdf: 1817189 bytes, checksum: 7e92aa5ed89f3f700a0372bd95058ee0 (MD5) / Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) / Objetivo: A fim de compreender o que distingue as diferentes redes de polipropileno, usadas como implantes para o tratamento da incontinência urinária de esforço (IUE), foram avaliadas suas propriedades fundamentais. Métodos: Cinco diferentes tipos de redes foram testadas. Os métodos mecânicos usados consistiram no teste de tração uniaxial (rigidez à tração) e no teste experimental de compressão contínua do anel (rigidez à flexão). Os testes químicos consistiram na calorimetria exploratória diferencial (DSC), microtomografia e infravermelho (FTIR). Ademais, foram pesquisadas a geometria da rede (microscopia eletrônica) e a densidade linear (picnômetro). Resultados: A diferença mais significativa do comportamento de rigidez à tração foi entre Aris™ (maior rigidez à tração) e TVTO™ (menor rigidez à tração). Para a análise dos dados experimentais, dividimos a rigidez a flexão em dois grupos. O primeiro grupo incluiu Auto Suture™ e Aris™. As duas redes apresentaram comportamentos similares de rigidez à flexão. O segundo grupo incluiu TVTO™, Uretex™ e Avaulta™. A diferença entre os dois grupos é evidente comparando TVTO™ (maior rigidez à flexão) e Aris™ (menor rigidez à flexão). O material das redes é o polipropileno isotático. Entre as redes usadas no tratamento da IUE, a Aris™ apresentou o menor diâmetro de fibra, densidade linear e grau de cristalinidade. Conclusões: Em relação às redes usadas no tratamento da IUE, este estudo demonstrou que há diferenças significativas nas propriedades mecânicas, e uma relação direta entre o diâmetro da fibra, densidade linear e grau de cristalinidade do polipropileno com a rigidez à flexão. / Objective: With the aim of understanding what distinguishes the different polypropylene meshes, used for the treatment of the stress urinary incontinence (SUI), we investigated their fundamental properties. Methods: Five different mesh types were tested. The mechanical methods used consisted on uniaxial tension test (tensile stiffness) and tape ring tests, experimental continuous compression of the mesh loops (flexural stiffness). The chemical tests performed were differential scanning calorimetry (DSC), microtomography and infrared (FTIR). Furthermore, the geometry (electronic microscopy) and linear density (pyknometer) of the meshes were investigated. Results: The most significant difference of tensile stiffness behaviour appears between Aris™ and TVTO™. From the analysis of the experimental data, we divided the flexural stiffness in two main groups. The first group includes Auto Suture™ and Aris™ meshes. These meshes seem to have a similar flexural behaviour. The second group includes TVTO™, Uretex™ and Avaulta™. The difference between these two groups is clear when comparing TVTO™ and Aris™. The material of the meshes is the isotactic polypropylene. Aris™ mesh presented the smallest fiber diameter, linear density and level of crystallinity of all the meshes used for the treatment of the SUI. Conclusions: Concerning the polypropylene meshes used for the treatment of the SUI, this study shows that there are significant differences on the mechanical properties, and a direct relation between fiber diameter, linear density and level of crystallinity with flexural stiffness. / CAPES: BEX2376/06-7 / TEDE / BV UNIFESP: Teses e dissertações
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Estudo das concentrações sangüíneas de lactato e amônia e do desempenho no teste de wingate e no exercício supramáximo de 300 metros em fotocélulas

Oliveira Júnior, Mario Norberto Sevilio de [UNIFESP] 27 February 2008 (has links) (PDF)
Made available in DSpace on 2015-07-22T20:50:07Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2008-02-27. Added 1 bitstream(s) on 2015-08-11T03:25:43Z : No. of bitstreams: 1 Publico-10773.pdf: 886980 bytes, checksum: 6f62b9a88c0d5f9473c917f3cf866f2d (MD5) / O objetivo deste trabalho foi comparar as concentrações máximas de amônia e lactato sangüíneo, associadas ao desempenho no teste de Wingate e em exercício supramáximo de 300 metros, realizado em fotocélulas. Participaram do estudo 11 voluntários do sexo masculino, com faixa etária de 17,4 anos. Cada voluntário participou de 2 tratamentos experimentais. Os voluntários realizaram também uma familiarização de três dias consecutivos. No dia de comparecimento experimental, o voluntário permanecia 15 minutos sentado e após, realizava o aquecimento. Em seguida, ficava em repouso por 1 minuto no cicloergômetro ou em frente as fotocélulas e então, realizava o experimento. Os dados de desempenho foram registrados durante o Want e calculadas a partir de um software acoplado no cicloergômetro, já a duração do percurso e a velocidade média foram registradas durante os 300 metros a partir de barreiras fotoelétricas. As variáveis lactato sangüíneo e amônia sangüínea foram medidas após o término do protocolo e analisadas através de um espectrofotômetro. O lactato sangüíneo apresentou diferença estatisticamente no repouso entre os protocolos, sendo maior nos 300 metros (p<0.05). Para a amônia sangüínea os resultados foram diferentes estatisticamente no repouso, sendo maior no Want. Os protocolos Want e o exercicio de 300 metros não foram diferentes entre si, indicando que os fatores fisiológicos envolvidos no desempenho em ambos os protocolos parecem ser, pelo menos em parte, os mesmos. / TEDE
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Comportamento metabólico, cinemático e eletromiográfico da velocidade auto-selecionada de caminhada em indivíduos com doença arterial periférica

Silva, Paula Figueiredo da January 2016 (has links)
A doença arterial periférica (DAP) causa oclusão aterosclerótica que gera redução no aporte de oxigênio para as extremidades inferiores afetando a capacidade funcional dos pacientes. Logo, a caminhada é criticamente importante na DAP. Por isso, o objetivo do Estudo 1 foi avaliar a velocidade auto-selecionada de caminhada (VAS), velocidade ótima de caminhada (VO) e custo de transporte da caminhada em pacientes DAP. Adicionalmente, nós descrevemos o Índice de Reabilitação (IR) . O objetivo do Estudo 2 foi comparar o comportamento metabólico e muscular durante a caminhada de pacientes DAP e sujeitos saudáveis. Observamos que pacientes DAP são menos econômicos na VAS e tem pior economia de caminhada do que os controles nas velocidades testadas. Os dados de co-contrações musculares parecem não explicar essa escolha. Porém, o comportamento muscular ao longo das velocidades indica que os pacientes DAP podem apresentar maiores percentuais de co-contrações musculares do que os indivíduos saudáveis. Esses resultados podem contribuir para uma melhor compreensão do cenário fisiopatológico responsável pelo comprometimento funcional precoce dessa população.
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PERFIL VENTILATÓRIO E CAPACIDADE FUNCIONAL DE PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSES

Oliveira, Juliana Leal de January 2014 (has links)
Submitted by ROBERTO PAULO CORREIA DE ARAÚJO (ppgorgsistem@ufba.br) on 2015-07-17T19:37:05Z No. of bitstreams: 1 OLIVEIRA, Juliana Leal de.pdf: 3465922 bytes, checksum: be50926b058f903d6f915e6dc709f66d (MD5) / Made available in DSpace on 2015-07-17T19:37:05Z (GMT). No. of bitstreams: 1 OLIVEIRA, Juliana Leal de.pdf: 3465922 bytes, checksum: be50926b058f903d6f915e6dc709f66d (MD5) / INTRODUÇÃO: as mucopolissacaridoses (MPS) são um grupo de doenças raras causadas pelo acúmulo intralisossômico de glicosaminoglicanos, secundário a deficiências enzimáticas específicas. O comprometimento respiratório e prejuízo da capacidade funcional podem estar presentes, porém há poucos relatos na literatura sobre esses aspectos. OBJETIVO: caracterizar o perfil ventilatório e a capacidade funcional de uma série de pacientes com MPS. CASUÍSTICA E MÉTODOS: Trata-se de uma série de casos realizado em pacientes com MPS. O perfil ventilatório foi caracterizado pela avaliação dos parâmetros obtidos na espirometria e, pela avaliação da forma da caixa torácica. A capacidade funcional foi obtida pela distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos (TC6M) e, através de questionários funcionais, o Childhood Health Assessment Questionaire (CHAQ), respondido pelos pais ou responsáveis e, o Health Assessment Questionaire (HAQ), como autorelato. RESULTADOS: foram avaliados 19 pacientes com MPS, a maioria do sexo masculino, 16 (84,2%) e, jovens com mediana (IIQ) de idade de 13,4(6,3) anos. Os tipos mais frequentes foram, o VI (57,9%), seguido do II (31,6%) e posteriormente o I (10,5%). Todos realizam terapia de reposição enzimática (TRE) e são acompanhados pela fisioterapia. A alteração da função pulmonar, pela espirometria, esteve presente em 17/18 pacientes que realizaram o exame, com predomínio para o distúrbio ventilatório restritivo, 13/18 (72,2%). A maioria dos pacientes apresentou alteração da caixa torácica, 14 (73,7%). Foi observado piora da CVF (% previsto) com o aumento da idade para todos os tipos (r=-0,37) e, ao retirar da análise o tipo II, a correlação aumentou consideravelmente (r=-0,726). A distância mediana percorrida no TC6M foi de 349(IIQ=106,5) metros, com variação percentual, 53,7(50,7)%, da distância percorrida prevista obtida pela equação de referência para indivíduos saudáveis, 575,2(128,5) metros. 13/19 pacientes foram avaliados pelos questionários funcionais, 9 pelo CHAQ e 4 pelo HAQ, apresentando leve comprometimento da capacidade funcional de acordo com a pontuação geral obtida. CONCLUSÃO: foram encontradas alterações da função pulmonar através da espirometria, com predomínio para o distúrbio ventilatório restritivo grave, alteração da caixa torácica e, comprometimento da capacidade funcional nos pacientes com MPS desse estudo. / INTRODUCTION: Mucopolysaccharidosis (MPS) are a group of rare diseases caused by intralysosomal accumulation of glycosaminoglycans, secondary to specific enzyme deficiencies. The respiratory impairment and loss of functional capacity may be present, but there are few reports in the literature on these aspects. OBJECTIVE: To characterize the ventilatory profile and functional capacity of a number of patients with MPS. METHODS: This is a series of cases performed in patients with MPS. The ventilatory profile was characterized by the evaluation of the parameters obtained in spirometry and evaluating the shape of the rib cage. Functional capacity was obtained through the distance covered on the six-minute walk test (6MWT) and, through functional questionnaires, the Childhood Health Assessment Questionnaire (CHAQ), answered by the parents or guardians and the Health Assessment Questionnaire (HAQ), as self-reported. RESULTS: Nineteen patients were evaluated with MPS, most males, 16 (84.2%) and young people with median (IQR) age of 13.4 (6.3) years. The most common types were VI (57.9%), followed by II (31.6%) and then the I (10.5%). All patients perform enzyme replacement therapy (ERT) and are followed by physical therapy. Change in pulmonary function, as checked through spirometry was present in 17/18 patients who were examined, with predominance of restrictive ventilatory disorder, 13/18 (72.2%). Most patients had abnormal rib cage, 14 (73.7%). Worsening was observed on FVC (% predicted) with increasing age for all types (r = -0.37) and when withdrawing from Type II analysis, the correlation increased significantly (r = -0.726). The median distance covered in the 6MWT was 349 (IQR = 106.5) meters, with percentage change, 53.7 (50.7) % of distance traveled expected and obtained by reference equation for healthy individuals, 575.2 (128.5) meters. Thirteen among 19 patients were assessed by functional questionnaires, 9 by CHAQ and 4 by HAQ, with mild impairment of functional capacity according to the obtained overall score. CONCLUSION: Alterations were found in lung function through spirometry, with predominance of severe restrictive ventilatory disorder, abnormal rib cage and impaired functional capacity in patients with MPS of this study.

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