Mémoire numérisé par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

Thèse numérisée par la Direction des bibliothèques de l'Université de Montréal.

Th. doct.--Droit pénal--Montpellier 1, 2003. / Bibliogr. p. 257-293. Index.

Mémoire numérisé par la Division de la gestion de documents et des archives de l'Université de Montréal.

Mémoire numérisé par la Division de la gestion de documents et des archives de l'Université de Montréal

Ce mémoire propose une analyse des justifications du paternalisme étatique dans les cas d’acrasie. Nous explorerons d’abord quelques théories et conceptions de l’acrasie, démontrant la nécessité de développer une conception de l’agent acratique qui soit en quelque sorte subdivisible. Mous exposerons par la suite en quoi cette conception de l’individu remet en question certains présupposés fondamentaux du libéralisme. Notre second chapitre sera consacré à une redéfinition de certains principes libéraux en fonction de notre conception de l’individualité. Cette redéfinition nous permettra d’expliquer comment l’intervention étatique de type paternaliste peut être parfois justifiée d’un point de vue libéral. Le cœur de notre argumentation mettra l’accent sur l’importance pour l’État d’assurer l’autonomie de ses citoyens en concevant leur raison comme faculté d’intégration personnelle. Notre troisième chapitre tentera d’explorer divers exemples de cas concrets où les principes développés plus tôt pourront s’appliquer. / The purpose of this master thesis is to analyze paternalistic justifications for State intervention in cases of acrasia. We first start by exploring some theories and conceptions of acrasia showing the necessity to develop a conception of the acratic agent as somehow subdivisible. We then show that this conception of the individual challenges some of the most central presuppositions for political liberalism. Our second chapter means to redefine some liberal principles according to our conception of individuality. This redefinition will enable us to explain how paternalistic State intervention can sometime be justified from a liberal point of view. Our argumentation will focus on the importance for the State to ensure the autonomy of its citizens by securing the role of their reason as a faculty of personal integration. Our third chapter means to explore diverse practical cases in which the principles developed earlier can apply.

Ce mémoire propose une analyse des justifications du paternalisme étatique dans les cas d’acrasie. Nous explorerons d’abord quelques théories et conceptions de l’acrasie, démontrant la nécessité de développer une conception de l’agent acratique qui soit en quelque sorte subdivisible. Mous exposerons par la suite en quoi cette conception de l’individu remet en question certains présupposés fondamentaux du libéralisme. Notre second chapitre sera consacré à une redéfinition de certains principes libéraux en fonction de notre conception de l’individualité. Cette redéfinition nous permettra d’expliquer comment l’intervention étatique de type paternaliste peut être parfois justifiée d’un point de vue libéral. Le cœur de notre argumentation mettra l’accent sur l’importance pour l’État d’assurer l’autonomie de ses citoyens en concevant leur raison comme faculté d’intégration personnelle. Notre troisième chapitre tentera d’explorer divers exemples de cas concrets où les principes développés plus tôt pourront s’appliquer. / The purpose of this master thesis is to analyze paternalistic justifications for State intervention in cases of acrasia. We first start by exploring some theories and conceptions of acrasia showing the necessity to develop a conception of the acratic agent as somehow subdivisible. We then show that this conception of the individual challenges some of the most central presuppositions for political liberalism. Our second chapter means to redefine some liberal principles according to our conception of individuality. This redefinition will enable us to explain how paternalistic State intervention can sometime be justified from a liberal point of view. Our argumentation will focus on the importance for the State to ensure the autonomy of its citizens by securing the role of their reason as a faculty of personal integration. Our third chapter means to explore diverse practical cases in which the principles developed earlier can apply.

Étant pourtant un phénomène extrêmement répandu, la procrastination a très peu fait l’objet d’études philosophiques. Inversement, la faiblesse de la volonté et les différents phénomènes qu’on lui rattache sont encore aujourd’hui étudiés en profondeur comme des cas paradigmatiques de défaillance de la rationalité pratique. Or, la procrastination présente un cas de défaillance de la rationalité pratique particulier dans notre rapport avec le temps, rapport qui est très souvent laissé de côté dans l’étude de la faiblesse de la volonté. Après avoir présenté dans le premier chapitre les phénomènes majeurs associés à la faiblesse de la volonté et les problématiques qu’ils soulèvent, dans le deuxième chapitre, nous examinerons leurs liens avec la procrastination. Nous verrons comment la procrastination, avec son emphase sur le caractère temporel de notre agentivité, permet de mieux saisir et d'expliquer les problématiques soulevées par la faiblesse de la volonté en les insérant dans un cadre explicatif plus large. / Even if procrastination is extremely widespread, it is still rarely the subject of philosophical study. Conversely, weakness of the will and the various phenomena which are related to it are still extensively studied as paradigmatic cases of failure of our practical rationality. However, procrastination seems to be a failure of our practical rationality related to our relationship with time, a relationship that is often overlooked in the study of weakness of will. After presenting, in the first chapter, the major phenomena associated with weakness of will and the issues they raise, we will examine their relationship with procrastination in the second chapter. We'll see how procrastination, with its emphasis on the temporal nature of our agency helps us to better understand and explain the issues raised by weakness of will by inserting them in a broader explanatory framework.

La myopathie centronucléaire autosomique dominante (MCN-AD) est une maladie congénitale rare liée à des mutations principalement retrouvées dans le gène dynamine-2. La majorité des patients atteints de MCN-AD présente une évolution lentement progressive, avec une perte de masse et de force musculaire. A ce jour, aucune thérapie n’est disponible pour la MCN-AD. Des interventions thérapeutiques visant à limiter la progression et la sévérité de l’atteinte musculaire ainsi qu’à améliorer la qualité de vie des patients, sont donc nécessaires. Nous faisons l’hypothèse qu’une hypertrophie induite par l’invalidation de la myostatine (mstn), régulateur négatif majeur de la masse musculaire, pourrait être bénéfique pour la souris modèle de cette pathologie (KI-Dnm2R465W/+), permettant notamment le maintien de la masse et de la force musculaire. Nous avons généré un modèle doublement muté résultant du croisement de souris KI-Dnm2R465W/+ myopathe avec des souris KO-mstn hypermusclées. Notre étude démontre que l'inactivation du gène mstn permet une amélioration de la masse et du volume musculaire, limite la perte de force et de motricité. Nos données suggèrent également que cette amélioration est majoritairement due à une diminution du niveau d’expression de certains acteurs impliqués dans le système catabolique ubiquitine-protéasome. De plus, nous montrons une accélèration de la diminution de la fréquence des anomalies histologiques caractéristiques de la myopathie chez les souris KI-Dnm2R465W/+. Nous proposons que ces anomalies pourraient être dues à une altération de la structure et/ou de la fonction mitochondriale. / Autosomal dominant centronuclear myopathy (AD-CNM) is a rare congenital muscle disease caused by mutations predominantly found in the dynamin 2 gene (DNM2). The clinical features generally reported are progressive muscle atrophy and weakness. To date, no treatment is available. The mouse model for AD-CNM harboring a mutation of the dynamin-2 gene (KI-Dnm2R465W/+) reproduces some of the human clinical features, notably muscle atrophy and weakness. Mstn, is a master negative regulator of skeletal muscle mass. We hypothesized that inactivation of mstn could limit muscle atrophy and weakness reported in the AD-CNM mouse model (KI-dnm2R465W/+). To test this hypothesis, we intercrossed KI-Dnm2R465W/+ mice with mice inactivated for mstn (KO-mstn) to generate a double mutated lineage (KIKO). The present study demonstrates that mstn gene inactivation allows for an improvement of muscle weight and volume, prevents muscle weakness and motor skill alterations. Our data also reveal that inactivation of mstn essentially downregulates some actors implicated in the catabolic ubiquitin-proteasome system. Furthermore, we show that inactivation of mstn decreases the frequency of of histological abnormalities characteristical in KI mice. We hypothesize that these abnormalities could be due to an alteration of mitochondrial function and network. The perspective to this work is to verify this hypothesis in the mouse model, which will contribute to a better understanding of the physiopathological mechanisms and can open new insight in the therapeutical approach to AD-CNM.

La broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) est un problème de santé publique majeur qui doit être aujourd'hui considérée comme une maladie générale. Parmi les atteintes systémiques, la dysfonction musculaire est un élément central de la physiopathologie de la BPCO dominant l'évolution de la maladie. En effet, la faiblesse musculaire périphérique est associée à une survie moindre, à des coûts de santé élevés et, est un facteur de mauvais pronostic indépendant de l'atteinte respiratoire. La place de l'entraînement en force du muscle périphérique dans la réhabilitation des patients BPCO est au cœur de nombreuses études scientifiques récentes. En effet, bien que l'entraînement en endurance ait fait la preuve de son efficacité sur le métabolisme musculaire périphérique et la capacité à l'effort des patients modérés à sévères son impact sur la force musculaire périphérique est plus modéré. D'autre part, son application est difficile chez les patients très sévères qui présentent une intolérance à l'effort marquée. <br /><br />Notre travail de recherche s'est inscrit dans la compréhension du rôle de la faiblesse musculaire dans la tolérance à l'effort et la qualité de vie des patients BPCO sévères et très déconditionnés avec pour cible un début d'individualisation des programmes de réentraînement à l'effort chez ces patients. <br /><br />Après avoir évalué et confirmé la fiabilité et la sensibilité de l'évaluation de la force musculaire non coopérante du quadriceps par stimulation magnétique du nerf fémoral, nous avons montré qu'il existe une faiblesse musculaire marquée chez certains patients BPCO très sévères et hypoxémiques et qu'elle joue un rôle indépendant dans leur intolérance à l'effort. La démonstration que cette faiblesse musculaire est en particulier liée à un déficit d'activation centrale constitue un résultat original de nos travaux. Chez les patients sévères, nous avons montré que toute intervention visant à ré-augmenter le niveau d'activité physique, conduit à une amélioration de la force musculaire qui, à son tour, diminue les symptômes à l'effort. Parmi les stratégies d'amélioration de la force musculaire périphérique utilisées dans nos travaux, l'électrostimulation apparaît comme un outil particulièrement adapté chez les patients BPCO les plus sévères inaptes à la pratique du cycloergomètre. Nos résultats suggèrent que des adaptations centrales nerveuses sont impliquées dans l'amélioration de la force musculaire faisant suite au réentraînement. D'autre part, l'amélioration de la force musculaire induite par le réentraînement pourrait induire une réduction des symptômes respiratoires au cours des activités quotidiennes chez des patients transplantés pulmonaires qui ont retrouvé une capacité respiratoire quasi normale, favorisant leur tolérance à ce type d'effort et ainsi leur qualité de vie. <br /><br />Ainsi, nous pensons que le réentraînement spécifique de la force musculaire a aujourd'hui sa place dans la réhabilitation à l'effort des patients très sévèrement déconditionnés et que la sévérité de la faiblesse musculaire devrait être considérée sur un même plan que la sévérité de l'atteinte pulmonaire lors de l'adaptation des programmes de réentraînement à l'effort chez les patients BPCO.