Étant pourtant un phénomène extrêmement répandu, la procrastination a très peu fait l’objet d’études philosophiques. Inversement, la faiblesse de la volonté et les différents phénomènes qu’on lui rattache sont encore aujourd’hui étudiés en profondeur comme des cas paradigmatiques de défaillance de la rationalité pratique. Or, la procrastination présente un cas de défaillance de la rationalité pratique particulier dans notre rapport avec le temps, rapport qui est très souvent laissé de côté dans l’étude de la faiblesse de la volonté. Après avoir présenté dans le premier chapitre les phénomènes majeurs associés à la faiblesse de la volonté et les problématiques qu’ils soulèvent, dans le deuxième chapitre, nous examinerons leurs liens avec la procrastination. Nous verrons comment la procrastination, avec son emphase sur le caractère temporel de notre agentivité, permet de mieux saisir et d'expliquer les problématiques soulevées par la faiblesse de la volonté en les insérant dans un cadre explicatif plus large. / Even if procrastination is extremely widespread, it is still rarely the subject of philosophical study. Conversely, weakness of the will and the various phenomena which are related to it are still extensively studied as paradigmatic cases of failure of our practical rationality. However, procrastination seems to be a failure of our practical rationality related to our relationship with time, a relationship that is often overlooked in the study of weakness of will. After presenting, in the first chapter, the major phenomena associated with weakness of will and the issues they raise, we will examine their relationship with procrastination in the second chapter. We'll see how procrastination, with its emphasis on the temporal nature of our agency helps us to better understand and explain the issues raised by weakness of will by inserting them in a broader explanatory framework.

Résumé : Introduction : L’ataxie récessive spastique de Charlevoix-Saguenay (ARSCS) est une maladie héréditaire dégénérative présentant un taux élevé de porteurs (1/22) au Saguenay-Lac-Saint-Jean, mais aussi retrouvée à l’échelle mondiale. Les personnes atteintes présentent des atteintes cérébelleuses (ataxie), neuropathiques (amyotrophie) et pyramidales (spasticité). L’ARSCS présente un portrait différent des autres types d’ataxies et il n’existe pas d’échelle de gravité spécifique pour évaluer la progression de la maladie ou évaluer l’efficacité d’un traitement. Méthodologie : Les objectifs de ce projet sont de développer et documenter les qualités métrologiques des items de la section pyramidale de l’échelle de gravité de l’ARSCS (Disease Severity Index for Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay, DSI-ARSACS). La section pyramidale a été élaborée à l’aide du modèle de développement de Streiner et Norman (2008). La planification et la construction ont été réalisées à l’aide d’une recension systématique des écrits et d’une consultation Delphi. La validité de construit (convergente et discriminatoire) et la fidélité (intraévaluateur et interévaluateurs [n=2]) ont été documentées. Vingt-huit (28) participants âgés de 18 à 59 ans ont été recrutés, selon un échantillonnage stratifié pour l’âge et le sexe. Le diagnostic devait être confirmé génétiquement. La validité convergente a été documentée avec des outils évaluant le contrôle moteur aux membres inférieurs (LEMOCOT), la gravité de la spasticité (SPRS), la mobilité (6MWT, 10mWT, échelle de Berg), le fonctionnement dans les activités quotidiennes (Index de Barthel), la participation sociale (MHAVIE) et la qualité de vie (SF-12v2). La validité discriminatoire a été documentée selon le sexe, le groupe d’âge et le stade de la maladie. La section pyramidale a été administrée à trois reprises par deux physiothérapeutes, à deux semaines d’intervalle, pour évaluer la fidélité intra/interévaluateurs. Résultats : La validité de contenu a été jugée adéquate par les experts du domaine. La validité de construit convergente est soutenue par des corrélations élevées avec les outils mesurant des concepts apparentés (r > 0,7, p = 0,00), à l’exception du SF-12v2 (r = 0,09-0,33). La validité de construit discriminatoire est appuyée par la capacité de distinguer les personnes atteintes en fonction des groupes d’âge et des stades de la maladie. La fidélité intra/interévaluateurs est excellente pour les items individuels (κ[indice inférieur w] = 0,68-0,96/0,60-0,95 sauf pour deux items κ[indice inférieur w] = 0,12 et 0,47) et pour le sous-total pyramidal (CCI = 0,94/0,88, p = 0,000). La cohérence interne (α = 0,85) témoigne de l’homogénéité des items pyramidaux. Conclusion : Le sous-total pyramidal du DSI-ARSACS a démontré une excellente validité de construit convergente et discriminatoire et une bonne fidélité. L’échelle de gravité permettra de mieux documenter l’évolution naturelle de la maladie. / Abstract : Introduction: Autosomal recessive spastic ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS) is a hereditary and degenerative illness that has a high carrier rate (1/22) in Saguenay-Lac-St-Jean (Quebec, Canada) but that is also found elsewhere around the world. Individuals with ARSACS have cerebellar impairments (ataxia), neuropathic impairments (amyotrophy) and pyramidal impairments (spasticity). ARSACS does not have the same characteristics as other forms of ataxia and there is currently no specific disease severity index (DSI) for it. Method: This project aimed to develop the items of the pyramidal section of the DSI-ARSACS and document their metrological properties. A literature review was conducted to identify ARSACS’ related impairments and existing scales measuring pyramidal impairments. Both items from known scales and new items were used to build a new scale that would assess the pyramidal impairments associated with ARSACS. The scale’s content validation was based on expert opinion. A consensus on the final scale composition was reached. Two physiotherapists administered the newly developed scale to 28 participants with a genetically confirmed ARSACS diagnosis in order to document the reliability of the pyramidal section of the DSI. Existing scales related to pyramidal impairments, mobility, social participation and quality of life were administered to assess convergent construct validity. The contrasting group method (age group, disease stage, gender) was used to assess discriminant validity. Results: Content validity was considered adequate by an expert panel that completed a Delphi process. The pyramidal section’s subscore was distributed normally and did not show a ceiling/floor effect. Convergent construct validity was supported by strong correlations with existing scales measuring related constructs (r > 0.7, p = 0.00), excluding SF-12 v2 (r = 0.09-0.33). Discriminant construct validity was supported by the scale’s ability to distinguish subjects according to age and disease stage. Intra/inter-rater reliability was excellent for individual items (κ[subscript w] = 0.68-0.96/0.60-0.95), except for two items (κ[subscript w] = 0.12 and 0.47), and also excellent for the section’s subscore (CCI = 0.94/0.88, p = 0.000). Internal consistency (α = 0.85) reflected the homogeneity of the pyramidal items. Conclusion: The pyramidal section’s subscore of DSI-ARSACS displayed excellent metrological properties (discriminative and convergent validity, reliability) during this initial validation. The index will lead to a better understanding of ARSACS’ natural history while also allowing for the categorization of subjects participating in future clinical trials.

La dystrophie myotonique de type 1 (DM1), est une maladie génétique héréditaire affectant environ 1/8000 personnes. Les patients souffrant de DM1 développent essentiellement des troubles musculaires tels qu’une faiblesse et une atrophie musculaire. La cause de la DM1 est expliquée par la mutation du gène "DMPK". Lors de ma thèse, j’ai pu démontrer que l’épissage de l’ARNm BIN1 était altéré dans le muscle DM1. En effet, l’exon 7 de BIN1, qui est absent du muscle normal, est exprimé de façon aberrante chez les patients DM1. En utilisant un modèle murin, j’ai prouvé que l’expression forcée de l’exon 7 de BIN1 altérait simultanément la structure et la fonction du muscle. Nous avons notamment observés une diminution de la taille des fibres musculaires et une augmentation de la faiblesse musculaire, comparé à des souris normales. Par conséquent, ce travail aidera à la compréhension du mécanisme de la maladie et pourrait expliquer les causes de la faiblesse musculaire et de l’atrophie. / Myotonic dystrophy of type 1 (DM1), is an inherited genetic disease affecting around 1 in 8000 person. Patients suffering from DM1 develop essentially muscle disorders such as muscle weakness, muscle loss and atrophy. The cause of DM1 is explained by the mutation of a gene called “DMPK“.During my thesis, I discovered that the alternative splicing of BIN1 mRNA was altered in the muscle of DM1 patients. Indeed, the BIN1 exon 7, which is normally absent in healthy muscle, is aberrantly expressed in DM1 muscle. By using a mouse model, I found that the forced expression of BIN1 exon 7 was responsible of the alteration of both muscle structure and function. Notably, we found a decrease in muscle fibers area (atrophy) and an increase of muscle weakness, compared to wild-type mice. Therefore, this work will help in the understanding of the disease mechanism and could explain the causes of muscle weakness and atrophy, which have never been elucidated to this date.

Le Canal de Corse est un bassin confiné asymétrique localisé entre l’Île de Corse et l’Archipel de la Toscane, dont le flanc ouest est dominé par des processus turbiditiques et hémipélagiques et le flanc est par des mouvements en masse et des processus contouritiques. Le présent projet de doctorat a pour objectif de comprendre plus précisément les mécanismes contrôlant la formation des glissements sous-marins dans les contourites vaseuses (dépôts sédimentaires formés par les courants) pendant la période Plio-Quaternaire. Le vaste jeu de données disponible pour ce projet de doctorat inclut : la bathymétrie multifaisceaux, la sismique réflexion, les mesures géotechniques in situ, les mesures de vitesse de courant et les résultats d’un modèle hydrodynamique.Les contourites du Canal de Corse sont principalement composées de vase avec la présence de couches de sable formées par de forts courants de fond pendant les périodes de baisse du niveau marin. La croissance des dépôts contouritiques dépend de la disponibilité de sédiment fourni par le système turbiditique. Ainsi, cette croissance est lente pendant les périodes interglaciaires de haut niveau marin et rapide pendant les bas niveaux marins. Les courants contrôlent la morphologie du fond et génèrent les plastered drifts de forme convexe avec des pentes plus raides dans la partie avale, limités par une incision créée par les courants (moat). Le Pianosa Slump a été initié dans cette partie basse du plastered drift. Les moats pourraient être érodés préférentiellement pendant les périodes froides passées déclenchant ainsi certains glissements observés. Un autre facteur prédisposant l’instabilité de pente sur la Ride de Pianosa est la faiblesse d’une couche dont le comportement mécanique se caractérise par du radoucissement (perte de résistance avec le cisaillement). Cette propriété particulière est due à la présence de zéolites (produit de l’altération des roches volcaniques). Cette couche a formé la surface basale de rupture du Pianosa Slump. En conclusion, les deux principaux facteurs prédisposant la formation de glissements sous-marins sur la Ride de Pianosa sont : la morphologie du plastered drift avec une pente plus raide en aval et la couche faible composée de sédiment vaseux riche en zéolites. Le principal facteur déclenchant semble être l’érosion basale. / The Corsica Trough is an asymmetric confined basin located between the Corsica Island and the Tuscan Ar-chipelago, with the western flank dominated by turbiditic and hemipelagic processes and the eastern flank by mass transport and contouritic processes. The present PhD project aims to develop our understanding of the mechanisms that control the formation of submarine landslides within muddy contourites (sediment deposits related to bottom currents) during the Plio-Quaternary. The broad data set available for this PhD project includes: multibeam bathymetry, seismic reflection data, sediment cores, in situ geotechnical measurements, current ADCP measurements and results of a hydrodynamic model.The contourites of the Corsica Trough are mainly composed of mud with sandy layers formed by enhanced bottom currents during periods of sea level fall. The contourite drifts grow slowly during sea level high-stands and rapidly during sea level low-stands due to the high sediment availability provided by an active turbidite sys¬tem. Bottom currents control the seafloor morphology and generate plastered drifts on the slope. This is a con¬vex-shaped contourite with steep slope gradients in the lower part limited by a moat (incision created by bottom currents). The Pianosa Slump was initiated in this lower part of the plastered drift. The occurrence of continuous erosive processes during cold periods could undercut the slope and trigger submarine landslides. Another predis¬posing factor for slope instability identified is the presence of a potential weak layer with a post-peak strain soften¬ing behaviour (strength loss with increasing strain). This particular property is caused by the presence of zeolites (product of the alteration of volcanic rocks). This layer originated the basal failure surface of the Pianosa Slump.In summary, the two main factors predispose the formation of submarine landslides in the Pianosa Ridge are: the morphology of the plastered drift with steep slopes in the lower part and a potential weak layer composed of zeolitic muddy sediment. The main triggering factor seems to be undercutting by bottom currents.

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La présente étude se propose de dégager les significations successives qu’emprunte le fameux paradoxe socratique du mal involontaire dans l’œuvre de Platon. Pour ce faire, notre propos se déclinera en trois principaux développements : 1) le premier consistera à clarifier le sens que recouvraient les catégories du volontaire et de l’involontaire dans l’Antiquité, de manière à éviter toute confusion anachronique avec les acceptions modernes de ces mêmes notions ; 2) le second tâchera de mettre au jour le postulat anthropologique qui fonde chez Platon l’idée qu’aucun homme ne saurait agir méchamment de son plein gré ; 3) le troisième exposera à tour de rôle les trois grands dispositifs de disculpation qu’élabore Platon dans son œuvre : les dispositifs de l’âme ignorante, de l’âme renversée et de l’âme malade. Nous montrerons ainsi comment Platon, à rebours de la théodicée chrétienne classique, cherche à blanchir l’homme de toute implication morale véritable dans la genèse causale de ses « mauvaises » actions. / This study intends to describe the successive meanings borrowed by the famous Socratic paradox of involuntary evil in the work of Plato. For that purpose, our ideas we will developed under three main themes: 1) the first will be to clarify the meaning covered by the voluntary and involuntary categories in ancient times, in order to avoid any anachronistic confusion with the modern meanings of these same concepts; 2) the second will seek to bring to light the anthropological postulate underlying Plato’s idea that no one could do wrong on his own purpose; 3) the third will in turn expose the three major exculpation devices developed by Plato in his work: the ignorant soul devices, of the inverted soul and of the diseased soul. We will thus show how Plato, contrary to the classic Christian theodicy, seeks to absolve human being from any real moral involvement in the causal genesis of his ‘‘bad’’ actions.

La faiblesse est partout et touche tout le monde. Lorsqu’elle se trouve dévoilée serévèle la vulnérabilité. Et c’est dans ce moment là que la faiblesse doit être qualifiéejuridiquement. Or comme toute qualification, elle doit obéir à des règles. Ces règles s’imposentà la présente étude comme premier fondement analytique. C’est en effet en partant du droitprivé, celui de la personne, que de premières règles garantissant les droits de « l’Homme »peuvent être identifiées. Celles-ci ont pour objet ce qui fait l’être humain, dans sa faiblesse.Elles en donnent une forme de définition, juridique, mais sans toute la profondeur d’uneapproche autrement que systémique, voire parfois systématique, au sens d’une régulationadministrativiste des droits. C’est aux entrecroisements théoriques, qui fondent la règle dedroit, que l’on peut saisir des hypothèses faisant être la règle de droit. Toutefois, c’est dans lapensée sous-jacente, que seul un langage de philosophie du droit saura révéler, le lieu où lafaiblesse trouvera sa correspondance la plus exigeante. Là elle rejoint les langagesontologique et métaphysique, qui font qu’elle « existe » au-delà de toute qualification juridique.D’une approche de philosophie du droit on retiendra donc que le droit du plus faible obéit àplusieurs règles communes, relevant d’une forme d’universalité, et que celles-ci peuventtrouver une véritable traduction en droit positif. C’est une forme de typologie de la faiblesseque l’on retrouve le plus souvent en pratique dans le discours du juge. C’est en invoquant lasentence du juge, dans sa souveraine interprétation judiciaire, que la faiblesse prend sadernière forme, celle que la personne se doit d’accepter pour faire valoir un droit. / The weakness is everywhere and affects everybody. When she is revealed, showsitself the vulnerability. A this moment she must be legally qualified. Yet, as any qualification,her has to obey rules. So these impose upon the present study as first analytica l foundation.Indeed while leaving of the private law, that of the person, of first rules guaranteeing the rightsof " the Man " can be identified. These have for object what makes the human being, in hisweakness, in a way gives a shape of definition, legal, but without all the depth of an approachthan what systematism, even sometimes systematic, in the sense of a regulation“administrativiste” rights. It is in the theoretical intertwinings, that base the legal rule, whichwe can seize with hypotheses making the legal rule be. However, it is in the underlyingthought, that only a language of philosophy of the right/law will know how to reveal, that theweakness will find its most demanding correspondence. There she joins the ontological andmetaphysical languages, which make that she "exists". Of an approach of philosophy of theright/law we shall thus retain that the right of the weakest obeys several common rules, andbeing of a shape of universality, and that these can find a real translation in substant ive law. Itis a shape of typology of the weakness that we find most of the time in practice in the speechof the judge. While calling upon the judgment of the judge, in his ruler judicial interpretation,the weakness take its last shape, the one that the person owes accept to assert to right a“right”.

Le préjudice est une notion qui appartient classiquement à la matière civile. Figuretraditionnelle et incontournable de cette discipline, le préjudice suscite aujourd’hui l’engouement desspécialistes de la matière. Face à ce phénomène, les pénalistes sont légitimes à s’interroger sur laplace du préjudice en droit pénal. Si le concept est peu utilisé dans cette matière, il n’est toutefois pastotalement inconnu. Cependant, l’étude du préjudice en droit pénal devra révéler l’absence de placepour cette notion en droit répressif. Cette différence entre le droit civil et le droit pénal s’explique parles finalités distinctes qui animent les deux disciplines. Alors que le droit civil a pour objectif laréparation des préjudices soufferts individuellement, le droit pénal est guidé par l’impératif deprotection de l’intérêt général par le maintien de l’ordre public.Ainsi, le préjudice n’a, d’une part, pas de place dans la théorie de l’infraction. Il n’est pris encompte ni dans le processus de création des incriminations, ni dans celui de leur qualification. Lepréjudice n’est pas un élément constitutif de l’infraction, et n’équivaut ainsi pas au résultatinfractionnel. D’autre part, le préjudice n’a qu’une place limitée dans la théorie de l’action en droitpénal. S’il apparaît comme une condition de recevabilité de l’action civile exercée devant lesjuridictions répressives, c’est parce que celle-ci se présente comme une action en responsabilitécivile, à vocation uniquement réparatrice. En revanche, le préjudice n’est pas une condition de l’actionpénale en répression de l’infraction. / The notion of prejudice habitually falls within the boundaries of civil law. As a traditionaland inescapable feature of this discipline, prejudice is today sparking off heated debates amongspecialists. Confronted with this new trend, criminal law experts can rightfully wonder about the placeof prejudice in criminal law. If the concept is little used in this law area, it is nonetheless not totallyunknown. However, the study of prejudice in criminal law will have to prove the irrelevance of thisnotion in that regard. This difference between civil and criminal law can be accounted for by thedistinct purposes of these two areas of the law. Whereas civil law aims at seeking redress for harminflicted on individuals, criminal law is guided by the imperative need to protect general interestthrough the maintenance of law and order.Thus, prejudice does not fall within the scope of the criminal offence theory. It is neither taken intoaccount in the process of defining offences by the lawmaker nor in the classification of the offence bythe trial court. Prejudice is not a constituent part of the infringement and thus is not tantamount to itsoutcome. Furthermore, the notion of prejudice plays a limited role in the theory of criminal lawprocedure. If prejudice appears as a condition governing the admissibility of a civil action brought incourt it is because it is perceived as a legal action for damages, for the sole purpose of monetarycompensation. On the other hand, prejudice is not a condition for criminal proceedings with thepurpose of punishing the offence.