Made available in DSpace on 2011-05-04T12:36:24Z (GMT). No. of bitstreams: 0 Previous issue date: 2009 / INTRODUÇÃO: Um dos aspectos importantes que frequentemente prejudica a obtenção dos resultados pretendidos com a terapêutica medicamentosa é a não adesão à prescrição médica. Segundo a Organização Mundial de Saúde, os portadores de doenças crônicas são potenciais candidatos ao seguimento inadequado à terapêutica medicamentosa. Estudos relatam que a baixa adesão no Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) pode conduzir à recaídas e potenciais danos ao organismo, aumento da frequência às consultas e admissões hospitalares, conclusões erradas sobre a eficácia da terapêutica e perda de recursos das instituições de saúde. Em países em desenvolvimento existem poucas informações a cerca de quais fatores estariam mais relacionados à adesão no LES. OBJETIVOS: Estimar a prevalência da adesão à terapêutica medicamentosa e analisar associações com as características do regime de tratamento, da doença, das questões demográficas, sociais e econômicas, e dos profissionais e serviços de saúde em pacientes com LES. MATERIAL/MÉTODO: Desenvolveu-se estudo com delineamento transversal em amostra aleatória composta de 246 mulheres com LES atendidas em hospital universitário na cidade do Rio de Janeiro. Os dados foram coletados entre março e agosto/2008, por meio de entrevistas individuais e revisão de prontuários. Utilizaram-se os critérios de Morisk para avaliar a adesão. A análise considerou as variáveis de exposição em três níveis de hierarquia: distal, intermediário e proximal. Na análise bivariada utilizou-se a regressão logística e na multivariada a regressão logística hierarquizada. (...)CONCLUSÃO: Os dados do estudo realizado indicaram que a adesão à terapêutica medicamentosa no LES é um fenômeno complexo e multifatorial. A análise hierarquizada revelou-se uma boa alternativa para avaliar a adesão, pois permitiu visualizar as diversas etapas da análise. A identificação e análise dos fatores que podem levar à não adesão à terapêutica medicamentosa, nos pacientes com LES, permitirão desenvolver ações de saúde pública para reduzir as barreiras no tratamento, assim como os custos assistenciais e, principalmente promover melhor qualidade de vida dos pacientes. / INTRODUCTION: Nonadherence to medication is one of the critical aspects that may very often jeopardize the intended results of treatment based on medical prescriptions. According to the World Health Organization chronic disease patients are potential candidates to inadequate follow up in therapeutic medication. Some studies reported that a low adherence to medication in Systemic Lupus Erythematosus (SLE) may lead to residiva and potential harm to patients, raise the frequency of visits to medical offices and hospital admissions, may lead to wrong conclusions about the efficacy of therapeutics and significant losses of health resources. There are only a few studies in developing countries about intervening factors related to SLE medical adherence. OBJECTIVES: To estimate adherence to medications in Systemic Lupus Erythematosus and analyze associations with characteristics of treatment, with illness, with social, economic and demographic factors and with caracteristics of medical professional and health services in patients of SLE. METHODS: a cross-seccional study was conducted in a random sample of 246 women patients with SLE attending a University Hospital in the city of Rio de Janeiro. Data were collected between March and August 2008 using face-to-face interviews and medical records review. Morisk’s criteria were used to evaluate adherence to medication. The analysis included exposure variables divided into 3 hierarchical levels: distal, intermediate and proximal. The bivariate analysis used logistic regression and multivariate analysis used hierarchized regression model. RESULTS: Demographic and social data showed predominance of black and mestizo women aged 41 ± 12.35 years with completed secondary school, per capita income of 1.27 ± 1.35 average minimum wage. The number of medications in use was 5 ± 2.48, prednisone being the most used. In the interviewed group 31.7% were classified as adherent to medication. Reasons for nonadherence were careless with the time of taking the medications (52.43%), orgetting (38.21%), side effects (13.8%) and stopping the medication when feeling better (7.72%).The multivariate hierarchical regression showed that the factors associated with adherence were: behavior to side effects, hematological changes, mucocutaneous manifestations, legibility of medical prescriptions, education and family support. CONCLUSION: Data from the study indicated that adherence to medication in SLE is a complex, multi-factorial phenomenon. Hierarchized model analysis seemed to be a valuable method to evaluate adherence to medication because it allowed to view the various stages of analysis. Identification and analysis of the various factors that may interfere with adherence to medication in patients with SLE will permit to develop public health actions to reduce barriers in the treatment as well as to reduce health costs and, most important, to improve patients life quality.

Fojtikova 2011 INTRODUCTION: Several factors like genetic susceptibility is required for systemic rheumatic diseases development. Immunomodulatory PRL effect supports autoimmunity. AIMS: 1. To detect the immunogenetic background (alleles HLA class I, II and microsatellite polymorphism of the transmembrane part exon 5 of MIC-A gene) of SLE and PsA. 2. To detect PRL serum and synovial fluid with regard to clinical and laboratory RA activity. 3. To find the role of the functional polymorphism -1149G/T SNP PRL of extrapituitary promoter of PRL gene in SLE, RA, PsA, SSc and inflammatory myopathies development. METHODS: Genetic analyses of pateints with SLE (n=156), RA (n=173), PsA (n=100), SSc (n=75), PM (n=47) a DM (n=68) and 123 healthy individuals: PCR-SSP (HLA clase I and II), PCR-fragment analysis (MIC-A) a PCR-RFLP (-1149 G/T SNP PRL). In 29 RA a 26 OA PRL serum and synovial fluid concentrations were detected using immunoradiometric assay. RESULTS: 1. The allele HLA-DRB1*03 (pc=0.008; OR 2.5) and haplotype HLA-DRB1*03-DQB1*0201 (pc <0.001; OR 4.54) were determined as risk immunogenetic markers for SLE in Czech population. In SLE versus controls allele MIC-A5.1 was increased (pc =0.005; OR 1.88). MIC-A5.1 together with HLA-DRB1*03 increases the risk for SLE development, pc <0.000001; OR 9.71....

Made available in DSpace on 2014-07-29T15:28:57Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Tese Denise Sisterolli Diniz.pdf: 6293055 bytes, checksum: d5c5b19907b7602ca5e99aa0414271f7 (MD5) Previous issue date: 2011-09-12 / Systemic Lupus Erythematosus - LES is an autoimmune disease involving multiple systems. In the Central nervous system-SNC is one of his more severe manifestations. One of the frames of Lupus neuropsychiatric - LES-NP, is a Demyelinating Syndrome - SD. SD in rare cases, may be the first manifestation of LES, resembling multiple sclerosis - MS in their symptoms. MS is autoimmune disease with involvement of SNC with components, degenerative and inflammatory, which can produce autoantibodies and general symptoms that make your final diagnosis. The disease occurs more in young women than in men, typically evolve with outbreaks and remissions. In order to contribute to the diagnosis of these two illnesses, we proposed a comparative analysis, considering clinical, laboratory, and image aspects. As there is a lack of definition of SD, aims to contribute to the definition and establishment of standards of compromise of the SNC by SD of LES-NP, comparing patients with LES-NP and MS (the prototype of CNS demyelinating disease), attended in rheumatology and neurology of the HC/FM/UFG, Goiania. GO, from 2009 to 2010, according to the demographic aspects (sex and age), clinical (time of illness, functional systems and EDSS), laboratory (Autoantibodies and liquid Cerebroespinhal - LCR), image (Conventional magnetic resonance - RM) and Neuropsychological - NPS (cognitive and emotional). It is one epidemiological, analytical and comparative cross-sectional study of LES-NP and MS, which was approved by the CEP/HC/UFG. Were used in the survey questionnaires: an analysis of demographic and personal and family background; other symptoms; Neurological exams and NPS; Analysis: image by RM, laboratory of autoantibodies and LCR; and symptoms of depression and anxiety by Beck inventory (BAI and BDI). The results demonstrated an increased frequency in patients of age; time of disease; Visual symptoms; changes of sensitivity; of coordination; of the March; retention and urinary incontinence; changes of speech and swallowing; depressive and psychotic symptoms in family and personal history; WMHs in parietal and frontal lobes, occipitais, corpus callosum, periventricular, justacortical, brain stem; the cerebellum; spinal cord and the Barkhof and Tintoré criteria - CBT. Other findings in the RM were: infarcts; Vasculitis; menigioma and thrombosis in patients with LES-NP. The involvement of SNC in LES was measured by clinical symptomatology, neurological examination, EDSS, image findings and neuropsychological tests. RM was predictive analytics to relate workload post-lesional adaptation in brain regions typically involved in in. The application of CBT in patients with SD of LES-NP, associated with the qualitative assessment of WMHs may define the differences of neurological involvement pattern of injury of the SD of LES-NP, those at. The dosage of autoantibodies was predictive analytics for the diagnosis of LES, especially the anti DNA, the anti-ENA and the LAC, which were unique in the LES-NP. The clinical examination and laboratory research, neurological autoantibodies antinuclear antibodies and image by RM offers great security in diagnosis of the two diseases.Show that there are aspects of the involvement of the SD in LES needing new assessments, using the markers of neuronal injury, the more specific and with studies of Immunogenetics compared with in, the prototype of CNS demyelinating disease. / Lúpus Eritematoso Sistêmico - LES é a doença auto-imune que envolve vários sistemas. No Sistema Nervoso Central - SNC é uma de suas manifestações mais graves. Um dos quadros neurológicos do Lúpus Neuropsiquiátrico - LES-NP, é a Síndrome Desmielinizante - SD. Em raros casos, SD pode ser a primeira manifestação do LES, se assemelhando a Esclerose Múltipla - EM em sua sintomatologia. EM é doença autoimune com envolvimento do SNC com componentes, inflamatório e degenerativo, que pode apresentar auto-anticorpos e sintomas gerais que dificultam seu diagnóstico final. As doenças ocorrerem mais em mulheres jovens que em homens, evoluem tipicamente com surtos e remissões. Com o intuito de contribuir para o diagnóstico dessas duas enfermidades, propusemos uma análise comparativa, considerando aspectos clínicos, laboratoriais e de imagem. Como há uma carência de definição da SD, pretende-se contribuir com a definição e o estabelecimento de padrões de comprometimento do SNC pela SD do LES-NP, comparando os pacientes com LES-NP e EM (o protótipo da doença desmielinizante), atendidos no serviço de reumatologia e neurologia do HC/FM/UFG, Goiânia/GO, de 2009 a 2010, segundo os aspectos demográficos (sexo e idade), clínicos (tempo de doença, sistemas funcionais e EDSS), laboratoriais (Autoanticorpos e Líquido Cerebroespinhal - LCR), de imagem (Ressonância Magnética Convencional - RM) e Neuropsicológicos - NPS (cognitivo e emocional). É um estudo epidemiológico, analítico, transversal, comparativo de LES-NP e EM, que foi aprovado pelo CEP/HC/UFG. Foram utilizados na pesquisa análise de questionários: um demográfico e de antecedentes pessoais e familiares; outro de sintomas; exames: neurológico e de NPS; avaliações: imagem por RM e laboratorial de auto-anticorpos e LCR; e sintomas de depressão e ansiedade pelo inventário de Beck (BAI e BDI). Os resultados demonstraram uma frequência aumentada nos pacientes de EM, em idade; tempo de doença; sintomas visuais; alterações de sensibilidade; da coordenação; da marcha; retenção e incontinência urinária; alterações da fala e deglutição; sintomas depressivos e psicóticos na história pessoal e familiar; alterações focais da substância branca (WMHs) nos lobos frontais, parietais e occipitais, corpo caloso, periventricular, justacortical, tronco encefálico; cerebelo; medula espinhal e os critérios de Barkhof e Tintoré - CBT. Outros achados na RM foram: infartos cerebrais; vasculites; meningioma e trombose nos pacientes com LES-NP. O envolvimento do SNC no LES foi mensurado pela sintomatologia clínica, exame neurológico, EDSS, achados de imagem e testes neuropsicológicos. RM foi preditiva em relacionar carga lesional em regiões cerebrais tipicamente envolvidas na EM. A aplicação dos CBT nos pacientes com SD do LES-NP, associado à avaliação qualitativa das WMHs pode definir as diferenças de padrão de envolvimento neurológico da lesão da SD do LES-NP, daquelas da EM. A dosagem de autoanticorpos foi preditiva para o diagnóstico de LES, especialmente o anti DNA, o anti-ENA e o LAC, os quais foram exclusivos no LES-NP. O exame clínico e neurológico, da investigação laboratorial de auto-anticorpos antinucleares e da imagem por RM oferece segurança no diagnóstico das duas enfermidades. Mostram que há aspectos do envolvimento da SD no LES que necessitam de novas avaliações, utilizando os marcadores de lesão neuronal, mais específicos e com estudos de imunogenética comparados com a EM, o protótipo da doença desmielinizante do SNC.

Helper T cells direct the immunological response to foreign pathogens and cancer. To become activated, helper T cells must recognize unique peptides presented on major histocompatibility complex II (pMHCII) by antigen presenting cells (APCs) with their T cell receptor (TCR). While much is known about helper T cell activation signaling cascades and the subsequent roles of helper T cell subsets, the initiation of helper T cell activation by the TCR and other co-receptors is less well understood. Specifically, the affinity of the TCR for its pMHCII can change helper T cell subset fate, proliferation, and alter the risk for activation induced cell death. High affinity TCRs are attractive targets for immunotherapies, but little is known about how helper T cells respond to high affinity TCRs. Here we describe high affinity TCR activation thresholds for both full length TCRs and chimeric antigen receptor TCRs both with and without the presence of the coreceptor CD4 and propose a mechanism whereby CD4 inhibits T cell activation via Lck sequestration and a CD4-independent method. Dysregulated helper T cells play critical roles in the development and perpetuation of systemic lupus erythematosus (SLE), a systemic autoimmune disease that causes widespread inflammation and organ damage throughout the body. Chronic inflammation in SLE affects the immune response to viruses and the risk of developing cancer. However, in SLE patients, it is unclear if viruses initiate the development of cancer directly or if the effects are non-interacting and concomitant. Here we describe the interactions between SLE, viruses, and cancer risk revealing that viruses and SLE do interact to increase the both the overall cancer risk and the risk for hematological malignancies. Due to vaccine efficacy, vaccine preventable diseases (VPDs) are no longer commonly experienced or understood by the public. Vaccines are a victim of their own success and according to the World Health Organization (WHO), vaccine hesitancy (VH) is one of the top threats to global health. VH is the refusal to accept vaccinations and the reasons for VH vary across time, place, and vaccine. Refuting VH is difficult as directly confronting false assumptions can cause individuals to become more entrenched in their position resulting in confirmation bias. Adults with VH attitudes are often motivated by concerns over personal liberty, harm, independence, and body purity. Here we describe the results of a VPD interview- and education-based intervention geared towards promoting positive vaccine attitudes for young adults and demonstrate that education focused on VPDs is more effective than vaccine safety.

Fojtikova 2011 INTRODUCTION: Several factors like genetic susceptibility is required for systemic rheumatic diseases development. Immunomodulatory PRL effect supports autoimmunity. AIMS: 1. To detect the immunogenetic background (alleles HLA class I, II and microsatellite polymorphism of the transmembrane part exon 5 of MIC-A gene) of SLE and PsA. 2. To detect PRL serum and synovial fluid with regard to clinical and laboratory RA activity. 3. To find the role of the functional polymorphism -1149G/T SNP PRL of extrapituitary promoter of PRL gene in SLE, RA, PsA, SSc and inflammatory myopathies development. METHODS: Genetic analyses of pateints with SLE (n=156), RA (n=173), PsA (n=100), SSc (n=75), PM (n=47) a DM (n=68) and 123 healthy individuals: PCR-SSP (HLA clase I and II), PCR-fragment analysis (MIC-A) a PCR-RFLP (-1149 G/T SNP PRL). In 29 RA a 26 OA PRL serum and synovial fluid concentrations were detected using immunoradiometric assay. RESULTS: 1. The allele HLA-DRB1*03 (pc=0.008; OR 2.5) and haplotype HLA-DRB1*03-DQB1*0201 (pc <0.001; OR 4.54) were determined as risk immunogenetic markers for SLE in Czech population. In SLE versus controls allele MIC-A5.1 was increased (pc =0.005; OR 1.88). MIC-A5.1 together with HLA-DRB1*03 increases the risk for SLE development, pc <0.000001; OR 9.71....

Introdução: O bloqueio atrioventricular congênito isolado (BAVCi) é raro e tem múltiplas apresentações clínicas. O implante de marca-passo cardíaco permanente (MP) é o tratamento de escolha, resultando em evolução clínica satisfatória para a maioria dos casos, porém, aproximadamente 10% deles apresentam remodelamento ventricular e insuficiência cardíaca grave. Objetivos: Estudar a evolução tardia de crianças e adultos jovens com BAVCi e estimulação crônica do ventrículo direito (VD), visando determinar: a prevalência de sinais clínicos e laboratoriais de insuficiência cardíaca e de remodelamento ventricular; a capacidade funcional; a qualidade de vida e fatores preditores de alterações clínicas, funcionais ou ecocardiográficas. Métodos: Estudo transversal realizado em coorte de portadores de BAVCi e MP implantado antes de 21 anos de idade com estimulação no VD há mais de um ano. Todos os indivíduos foram submetidos a avaliação clínica e laboratorial, da capacidade funcional, da qualidade de vida e a ecocardiograma. Mães e sujeitos da pesquisa foram investigados para doenças reumatológicas. Os dados foram armazenados no sistema REDCap (Research Electronic Data Capture) e analisados pelos programas SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) e R Studio. A análise dos dados incluiu: análise univariada para pesquisa de associações entre variáveis preditoras e desfechos, coeficiente de correlação de Pearson e modelo de regressão linear multivariado. Resultados: De março/2010 a dezembro/2013, foram avaliados 63 indivíduos, 68% do sexo feminino, com idade de 1 a 40 anos, com MP por 13,4 ± 6,5 anos e estimulação do VD por 10,0 ± 5,4 anos. O modo de estimulação era atrioventricular em 55,6%, o percentual de estimulação de VD de 97,9 ± 4,2% e a duração do complexo QRS estimulado de 152,4 ± 20,1 ms. A maioria (88,9%) era assintomática e não utilizava medicamentos de ação cardiovascular. Maior tempo de MP (P= 0,013), maior tempo de estimulação do VD (P= 0,005), maior idade na inclusão no estudo (P= 0,032) ou menor fração de ejeção do ventrículo (FEVE) (P= 0,013) associaram-se com a presença de classe funcional II (NYHA) e/ou uso medicamentos. Os valores do peptídeo natriurético tipo B foram normais em todos os exames laboratoriais, mas houve alteração da proteína C reativa ultrassensível, fator de necrose tumoral alfa e interleucina-6 em 66%, 34% e 13% exames, respectivamente. A distância média percorrida no teste de caminha de seis minutos foi de 546,9 ± 76,2 metros (91,0 ± 12,5% do valor predito). Os escores médios da qualidade de vida foram 78,1 ± 17,7 para o \"Sumário Físico\" e 76,6 ± 17,1 para o \"Sumário Mental\" do questionário Short Form 36 (SF-36) e de 77,4 ± 18,5, para o \"Sumário Físico\" e de 77,7 ± 21,6 para o \"Sumário Psicossocial\", do Child Health Questionnaire - Parent Form 50 (CHQ-PF50). Diminuição da FEVE foi detectada em 39,7% e aumento do diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (DDVE) em 22,2% dos indivíduos. A idade mais avançada no primeiro implante de MP se correlacionou negativamente com menor FEVE (r= -0,302; P= 0,016); a duração do complexo QRS estimulado (r= 0,447; P= 0,002) e maior tempo sob estimulação do VD (r= 0,416; P= 0,007) se correlacionaram positivamente ao aumento do DDVE. Foi detectada dissincronia ventricular em 60,3% dos indivíduos. O retardo da ativação eletromecânica intraventricular esquerda foi de 86,5 ± 56,9 ms e interventricular, de 141,9 ± 88 ms. Contudo, não houve correlação com os fatores estudados. Autoanticorpos anti-Ro/SSA foram detectados em 18 (32,1%) mães, com associação entre idade no momento do implante do MP (P= 0,032) e uso de MP ventricular no momento do estudo (P= 0,022). A regressão linear multivariada confirmou a correlação entre a idade no momento do implante do MP com a FEVE (P= 0,016), da duração do complexo QRS estimulado (P= 0,004) e do tempo sob estimulação do VD (P= 0,014) com o DDVE. Conclusões: A prevalência de manifestações clínicas e laboratoriais de insuficiência cardíaca foi baixa; por outro lado, a de remodelamento ventricular esquerdo foi elevada. A capacidade funcional foi satisfatória, assim como a qualidade de vida, nos aspectos físicos e emocionais. Idade mais avançada no primeiro implante de MP, maior tempo sob estimulação cardíaca e complexo QRS estimulado mais alargado foram fatores independentes de remodelamento ventricular e/ou de manifestação de insuficiência cardíaca / Introduction: Isolated congenital atrioventricular block (iCAVB) is a rare condition with multiple clinical presentations. Permanent cardiac pacing is the most effective therapy for this population resulting in satisfactory long-term outcomes. However, approximately 10% of patients may have ventricular remodeling and severe heart failure. Objectives: To study the long-term effects of chronic right ventricular (RV) pacing in children and young adults with iCAVB in order to determine: prevalence of clinical and laboratory signs of heart failure and ventricular remodeling, functional capacity, quality of life and predictors of clinical, functional or echocardiographic abnormalities. Methods: Cross-sectional study of a cohort of iCAVB patients with <= 21 years old at initial pacemaker (PM) implantation and single or dual-chamber pacing in a unique RV site for a minimum of one year. All subjects underwent clinical and laboratory assessment, functional capacity, quality of life and echocardiogram. Mothers and research subjects were investigated for rheumatic diseases. Data were stored in REDCap (Research Electronic Data Capture) system and analyzed by SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) and R Studio programs. Data analysis included: univariate analysis for associations between predictor variables and outcomes, Pearson correlation coefficient and linear regression multivariate model. Results: Between March/2010 and December/2013, we evaluated 63 subjects aged 1-40 years old, 68% female, under PM for 13.4 ± 6.5 years and under RV pacing for 10.0 ± 5.4 years. Pacing mode was atrioventricular in 55.6%, percentage of RV pacing was 97.9 ± 4.2% and paced QRS duration was 152.4 ± 20.1 ms. Overall, the majority (88.9%) were asymptomatic and did not use cardiovascular drugs. Longer time under PM (P= 0.013), or even under RV pacing (P= 0.005), higher age at study inclusion (P= 0.032) and lower left ventricular ejection fraction (LVEF) (P= 0.013) were associated with functional class II (NYHA) and / or drug use. B-natriuretic peptide values were normal in all tests. C reactive protein ultrasensitive, tumor necrosis factor alfa and interleukin-6 were increased in 66%, 34% and 13% tests, respectively. The mean walked distance in the sex minute walk test was 546.9 ± 76.2 meters (91.0 ± 12.5% of the predicted value). Mean scores of quality of life were 78.1 ± 17.7 for \"Physical Summary\" and 76.6 ± 17.1 for \"Mental Summary\" in the Short Form 36 (SF-36) and 77.4 ± 18.5 for \"Physical Summary\" and 77.7 ± 21.6 for \"Psychosocial Summary\", of Child Health Questionnaire - Parent Form 50 (CHQ-PF50). Decreased LVEF was detected in 39.7% and increased left ventricular end-diastolic diameter (LVDD) in 22.2% of subjects. Higher age at the first PM implant was negatively correlated with lower LVEF (r= -0.302; P= 0.016); paced QRS duration (r= 0.447; P= 0.002) and time under RV pacing (r= 0.416; P= 0.007) were positively correlated with LVDD. Ventricular dyssynchrony was detected in 60.3 % of individuals. Intra-left ventricular electromechanical delay was 86.5 ± 56.9 ms and interventricular was 141.9 ± 88 ms. However, ventricular dyssynchrony was not correlated with the studied variables. Autoantibodies anti-SSA/Ro were detected in 18 (32.1%) mothers. There was association between age at PM implant (P= 0.032) and use of ventricular PM at the time of the study (P= 0.022) and presence of anti-SSA/Ro. Multivariate linear regression showed significant correlation between age at PM implant with LVEF (P= 0.016); and paced QRS duration (P= 0.005) and time under RV pacing (P= 0.014) with LVDD. Conclusions: Clinical and laboratorial manifestations of heart failure presented low prevalence in this population. On the other hand, the prevalence of left ventricular remodeling was high. Functional capacity was adequate, as well as quality of life, in both physical and emotional aspects. Higher age at first PM implant, longer time under pacing and wider paced QRS duration were independent factors of ventricular remodeling and/or manifestation of heart failure

Introdução: O bloqueio atrioventricular congênito isolado (BAVCi) é raro e tem múltiplas apresentações clínicas. O implante de marca-passo cardíaco permanente (MP) é o tratamento de escolha, resultando em evolução clínica satisfatória para a maioria dos casos, porém, aproximadamente 10% deles apresentam remodelamento ventricular e insuficiência cardíaca grave. Objetivos: Estudar a evolução tardia de crianças e adultos jovens com BAVCi e estimulação crônica do ventrículo direito (VD), visando determinar: a prevalência de sinais clínicos e laboratoriais de insuficiência cardíaca e de remodelamento ventricular; a capacidade funcional; a qualidade de vida e fatores preditores de alterações clínicas, funcionais ou ecocardiográficas. Métodos: Estudo transversal realizado em coorte de portadores de BAVCi e MP implantado antes de 21 anos de idade com estimulação no VD há mais de um ano. Todos os indivíduos foram submetidos a avaliação clínica e laboratorial, da capacidade funcional, da qualidade de vida e a ecocardiograma. Mães e sujeitos da pesquisa foram investigados para doenças reumatológicas. Os dados foram armazenados no sistema REDCap (Research Electronic Data Capture) e analisados pelos programas SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) e R Studio. A análise dos dados incluiu: análise univariada para pesquisa de associações entre variáveis preditoras e desfechos, coeficiente de correlação de Pearson e modelo de regressão linear multivariado. Resultados: De março/2010 a dezembro/2013, foram avaliados 63 indivíduos, 68% do sexo feminino, com idade de 1 a 40 anos, com MP por 13,4 ± 6,5 anos e estimulação do VD por 10,0 ± 5,4 anos. O modo de estimulação era atrioventricular em 55,6%, o percentual de estimulação de VD de 97,9 ± 4,2% e a duração do complexo QRS estimulado de 152,4 ± 20,1 ms. A maioria (88,9%) era assintomática e não utilizava medicamentos de ação cardiovascular. Maior tempo de MP (P= 0,013), maior tempo de estimulação do VD (P= 0,005), maior idade na inclusão no estudo (P= 0,032) ou menor fração de ejeção do ventrículo (FEVE) (P= 0,013) associaram-se com a presença de classe funcional II (NYHA) e/ou uso medicamentos. Os valores do peptídeo natriurético tipo B foram normais em todos os exames laboratoriais, mas houve alteração da proteína C reativa ultrassensível, fator de necrose tumoral alfa e interleucina-6 em 66%, 34% e 13% exames, respectivamente. A distância média percorrida no teste de caminha de seis minutos foi de 546,9 ± 76,2 metros (91,0 ± 12,5% do valor predito). Os escores médios da qualidade de vida foram 78,1 ± 17,7 para o \"Sumário Físico\" e 76,6 ± 17,1 para o \"Sumário Mental\" do questionário Short Form 36 (SF-36) e de 77,4 ± 18,5, para o \"Sumário Físico\" e de 77,7 ± 21,6 para o \"Sumário Psicossocial\", do Child Health Questionnaire - Parent Form 50 (CHQ-PF50). Diminuição da FEVE foi detectada em 39,7% e aumento do diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (DDVE) em 22,2% dos indivíduos. A idade mais avançada no primeiro implante de MP se correlacionou negativamente com menor FEVE (r= -0,302; P= 0,016); a duração do complexo QRS estimulado (r= 0,447; P= 0,002) e maior tempo sob estimulação do VD (r= 0,416; P= 0,007) se correlacionaram positivamente ao aumento do DDVE. Foi detectada dissincronia ventricular em 60,3% dos indivíduos. O retardo da ativação eletromecânica intraventricular esquerda foi de 86,5 ± 56,9 ms e interventricular, de 141,9 ± 88 ms. Contudo, não houve correlação com os fatores estudados. Autoanticorpos anti-Ro/SSA foram detectados em 18 (32,1%) mães, com associação entre idade no momento do implante do MP (P= 0,032) e uso de MP ventricular no momento do estudo (P= 0,022). A regressão linear multivariada confirmou a correlação entre a idade no momento do implante do MP com a FEVE (P= 0,016), da duração do complexo QRS estimulado (P= 0,004) e do tempo sob estimulação do VD (P= 0,014) com o DDVE. Conclusões: A prevalência de manifestações clínicas e laboratoriais de insuficiência cardíaca foi baixa; por outro lado, a de remodelamento ventricular esquerdo foi elevada. A capacidade funcional foi satisfatória, assim como a qualidade de vida, nos aspectos físicos e emocionais. Idade mais avançada no primeiro implante de MP, maior tempo sob estimulação cardíaca e complexo QRS estimulado mais alargado foram fatores independentes de remodelamento ventricular e/ou de manifestação de insuficiência cardíaca / Introduction: Isolated congenital atrioventricular block (iCAVB) is a rare condition with multiple clinical presentations. Permanent cardiac pacing is the most effective therapy for this population resulting in satisfactory long-term outcomes. However, approximately 10% of patients may have ventricular remodeling and severe heart failure. Objectives: To study the long-term effects of chronic right ventricular (RV) pacing in children and young adults with iCAVB in order to determine: prevalence of clinical and laboratory signs of heart failure and ventricular remodeling, functional capacity, quality of life and predictors of clinical, functional or echocardiographic abnormalities. Methods: Cross-sectional study of a cohort of iCAVB patients with <= 21 years old at initial pacemaker (PM) implantation and single or dual-chamber pacing in a unique RV site for a minimum of one year. All subjects underwent clinical and laboratory assessment, functional capacity, quality of life and echocardiogram. Mothers and research subjects were investigated for rheumatic diseases. Data were stored in REDCap (Research Electronic Data Capture) system and analyzed by SAS (Statistical Analysis System), SPSS (Statistical Package for the Social Sciences) and R Studio programs. Data analysis included: univariate analysis for associations between predictor variables and outcomes, Pearson correlation coefficient and linear regression multivariate model. Results: Between March/2010 and December/2013, we evaluated 63 subjects aged 1-40 years old, 68% female, under PM for 13.4 ± 6.5 years and under RV pacing for 10.0 ± 5.4 years. Pacing mode was atrioventricular in 55.6%, percentage of RV pacing was 97.9 ± 4.2% and paced QRS duration was 152.4 ± 20.1 ms. Overall, the majority (88.9%) were asymptomatic and did not use cardiovascular drugs. Longer time under PM (P= 0.013), or even under RV pacing (P= 0.005), higher age at study inclusion (P= 0.032) and lower left ventricular ejection fraction (LVEF) (P= 0.013) were associated with functional class II (NYHA) and / or drug use. B-natriuretic peptide values were normal in all tests. C reactive protein ultrasensitive, tumor necrosis factor alfa and interleukin-6 were increased in 66%, 34% and 13% tests, respectively. The mean walked distance in the sex minute walk test was 546.9 ± 76.2 meters (91.0 ± 12.5% of the predicted value). Mean scores of quality of life were 78.1 ± 17.7 for \"Physical Summary\" and 76.6 ± 17.1 for \"Mental Summary\" in the Short Form 36 (SF-36) and 77.4 ± 18.5 for \"Physical Summary\" and 77.7 ± 21.6 for \"Psychosocial Summary\", of Child Health Questionnaire - Parent Form 50 (CHQ-PF50). Decreased LVEF was detected in 39.7% and increased left ventricular end-diastolic diameter (LVDD) in 22.2% of subjects. Higher age at the first PM implant was negatively correlated with lower LVEF (r= -0.302; P= 0.016); paced QRS duration (r= 0.447; P= 0.002) and time under RV pacing (r= 0.416; P= 0.007) were positively correlated with LVDD. Ventricular dyssynchrony was detected in 60.3 % of individuals. Intra-left ventricular electromechanical delay was 86.5 ± 56.9 ms and interventricular was 141.9 ± 88 ms. However, ventricular dyssynchrony was not correlated with the studied variables. Autoantibodies anti-SSA/Ro were detected in 18 (32.1%) mothers. There was association between age at PM implant (P= 0.032) and use of ventricular PM at the time of the study (P= 0.022) and presence of anti-SSA/Ro. Multivariate linear regression showed significant correlation between age at PM implant with LVEF (P= 0.016); and paced QRS duration (P= 0.005) and time under RV pacing (P= 0.014) with LVDD. Conclusions: Clinical and laboratorial manifestations of heart failure presented low prevalence in this population. On the other hand, the prevalence of left ventricular remodeling was high. Functional capacity was adequate, as well as quality of life, in both physical and emotional aspects. Higher age at first PM implant, longer time under pacing and wider paced QRS duration were independent factors of ventricular remodeling and/or manifestation of heart failure