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Efeito da apneia obstrutiva do sono na audição de adultos / Effects of obstructive sleep apnea in adult hearing

Matsumura, Erika 07 June 2016 (has links)
Introdução: A apneia obstrutiva do sono (AOS) provoca modificações na arquitetura normal do sono, fragmentando-o de forma crônica com hipóxias intermitentes levando, a longo prazo, a sérias consequências na saúde. Acredita-se que a ocorrência de eventos respiratórios durante o sono como apneia e hipopneia pode prejudicar o mecanismo de transdução da orelha interna e a transmissão de impulsos nervosos ao longo da via auditiva que são altamente dependentes do fornecimento do oxigênio. Contudo, essa associação não se encontra bem estabelecida na literatura. Adicionalmente, sujeitos com AOS poderiam apresentar alterações na função de transferência acústica da orelha média devido ao desequilíbrio pressórico existente nas vias aéreas superiores durante o sono, característico da fisiopatologia da doença. Objetivo: Comparar os achados da avaliação auditiva entre os indivíduos portadores e não portadores de AOS. Método: A casuística foi composta por 38 adultos do sexo masculino, média de idade de 35,8 (±7,2) e foram divididos em quatro grupos experimentais pareados por idade e índice da massa corpórea. Os grupos foram classificados com base na polissonografia em: controle (n=10), AOS leve (n=11), AOS moderada (n=8) e AOS grave (n=9). Todos os sujeitos do estudo negaram história pregressa de risco para perda auditiva. Todos os sujeitos foram submetidos à audiometria convencional, timpanometria, pesquisa de reflexos acústicos ipsi e contralaterais, imitância acústica de banda larga com estímulo clique de 226 a 8000 Hz para obtenção da energia de absorvância (EA), emissões otoacústicas por produto de distorção e potenciais evocados auditivos de tronco encefálico. Os resultados foram submetidos às análises estatísticas e o nível de significância adotado foi de 5% para todos os testes. Resultados: As medidas da EA não mostraram diferença significante entre os grupos quando considerados somente o fator grupo (sem AOS, AOS leve, moderada e grave). Para o efeito de interação entre os fatores grupo e frequência, o valor da média da EA do grupo com AOS de grau moderado foi significativamente maior do que do grupo com AOS de grau leve (p=0,003) em 8000 Hz. O grupo com AOS de grau grave apresentou menores valores das médias das amplitudes das EOAPD quando comparados aos dos grupos controle, AOS de grau leve e AOS de grau moderado (p=0,02, p=0,03 e p=0,01, respectivamente). Não houve diferença significante nos valores das latências absolutas das ondas I, III e V, e interpicos I-III, III-V e I-V entre os grupos. Observou-se associação entre a presença da AOS e alteração da latência absoluta da onda V (p=0,03). Foi observada associação entre AOS de grau moderado e alteração da latência da onda V (p=0,01). Conclusão: A presença da AOS está associada à presença de alteração na condução nervosa do estímulo acústico na via auditiva em tronco encefálico. A presença de AOS de grau grave prejudicou a função coclear. De maneira geral, a função de transferência acústica da orelha média é similar entre os adultos com e sem AOS / Introduction: The obstructive sleep apnea (OSA) can change the normal sleep architecture, fragmenting it chronically with intermittent hypoxias and, to the long time, inducing to serious consequences to health. It is believed that the occurrence of respiratory events during sleep with the presence of apnea and hipopneia can damage the transduction mechanism of the inner ear and nerve impulses transmission along the auditory pathways, which are highly dependent on the oxygen supply. However, this association is not well established. Moreover, the acoustic transference function of middle ear could show alterations, due to the pressure changes that occur in upper airway during the sleep, typical of OSA pathophysiology. Objective: To compare the findings of the hearing evaluations between subjects with OSA and without OSA. Method: A total of 38 subjects of the male sex, mean age 35.8 (±7.2), were divided into four groups, which were matched for age and body mass index. The groups were classified by the means of polissomnography in without OSA (n=10), mild OSA (n=11), moderate OSA (n=8) and severe OSA (n=9). All the subjects denied a history of risk for hearing loss. These subjects were submitted to: conventional audiometry, tympanometry, ipsilateral, contralateral acoustic reflex, wideband acoustic immittance for measurements of energy of absorbance (EA) with click stimulus of 226 to 8000 Hz, distortion product of otoacoustic emissions (DPOAE) and click evoked auditory brainstem responses (ABR). The recorded data of each analysis were conducted to an appropriate statistical test and was adopted the significant level of 5% for all the tests. Results: The EA data did not showed statistical differences among the groups when considering only the OSA severity factor (without, mild, moderate or severe). For the interaction between OSA severity and frequency factors, the mean value of EA of moderate OSA group was significant higher than the mild OSA group (p=0.003) in 8000 Hz. The severe OSA group presented lower mean values of amplitudes of DPOAE when compared to the control group, mild and moderate OSA groups (respectively, p=0.02, p=0.03 and p=0.01). For ABR, no differences was observed in latencies waves I, III and V, and interpeaks I-III, III-V and I-V values among the groups. Conclusion: The presence of OSA is associated with the presence of alterations in the nerve conduction of acoustic stimuli in the auditory pathway in the brainstem. The presence of severe OSA impaired the DPOAE responses. In general, the acoustic transference function of middle ear is similar between the adults with and without OSA
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Avaliação da audição em bebês com síndrome de Down: uma medida de prevenção em saúde coletiva / Hearing assessment in babies with Down syndrome: a preventive approach in public health

Roberto, Maria Paula 01 September 2011 (has links)
A pesquisa dos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE) foi indicada para os casos onde há suspeita ou presença de síndromes genéticas pelo Joint Committee on Infant Hearing em 2007. O comitê fornece as diretrizes para a detecção das perdas auditivas na infância, para as quais as síndromes são fator de risco. A alta prevalência da SD e de alterações auditivas nesta população reforça a importância da identificação das perdas auditivas até os três meses de idade, como forma de minimizar os decorrentes prejuízos na comunicação. Este estudo, aprovado pela Comissão de Ética para análise de projetos de pesquisa do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), teve como objetivo descrever as avaliações da audição de 30 crianças com SD, sem queixas otológicas, das quais 25 bebês (idade média de 2,47 meses) compuseram a amostra. Método: Foram pesquisados os PEATE durante o sono natural. A amostra foi analisada por bebês e por orelhas. Os bebês e as orelhas foram agrupados por intensidade de limiar eletrofisiológico: G1 (<= 30 dBNA), G2 (30 | 40 dBNA), G3 (> 40 dBNA) e registradas as latências absolutas I, III e V e as inter-latências I-III, III-V e I-V. Resultado: Dos 25 bebês, 3 apresentaram alteração neurossensorial ao menos unilateral (12%), 5 alteração condutiva (20%) e 17 (68%) indicaram resultados normais ao PEATE. Limiares eletrofisiológicos foram encontrados em 76% (n=38) das orelhas estavam abaixo, e em 24% (n=12), acima de 40 dBNA. Os grupos G1 e G2 apresentaram respostas equivalentes exceto para a latência absoluta da onda V e inter-latência III-V, que estiveram encurtadas no G2 em relação ao G1 (p<0,02;p=0,04) Discussão: Vários autores sugerem maior ocorrência de alterações condutivas entre portadores de SD. A prevalência de alterações auditivas condutivas e neurossensoriais encontradas nos bebês neste estudo apontam para a importância da investigação da via auditiva até os três meses de idade. Conclusão: A perda auditiva é uma alteração frequente em bebês com SD. Ocorreram alterações tanto condutivas quanto neurossensoriais nas orelhas com limiar alterado. As alterações neurossensoriais encontradas neste estudo reforçam a importância da adoção de procedimentos preventivos de avaliação da audição em bebês com SD e consequente intervenção / Introduction: The study of evoked auditory brainstem response (ABR) was indicated for cases of genetic syndromes by the Joint Committee on Infant Hearing in 2007. These guidelines indicate the detection of hearing loss in the childhood, for which genetic syndromes are a risk factor. The high prevalence of DS and of hearing disorders in this population reinforces the importance of identifying hearing loss by 3 months of age, to minimize the losses arising in communication. The main objective of this study, approved by the Ethics Committee of University of São Paulo, School of Medicine, Clinical Hospital (HCFMUSP) was to characterize the hearing ability of 30 children with Down syndrome, of which 25 babies (mean age 2.47 months), with no history of ear disease, comprised the sample. Method: ABR test has been performed during natural sleep. The babies and the ears were put together in groups by threshold level: G1 (<= 30 dB HL), G2 (30 |40 dB HL), G3 (over 40 dB HL). Results: Out of 25 babies, 3 (12%) had sensory neural hearing disorder in at least one ear; 5 (20%) had conductive hearing disorder in at least one ear and 17 (68%) had normal results on the ABR. Electrophysiological thresholds under 40 dB HL have been obtained in 76% (n = 38) of tested ears under, and in 24% (n = 12) over 40 dB HL. Groups G1 and G2 have had similar response, except for III-V interval shortened in G2 when compared to G1. Discussion: Many authors suggest conductive losses are more frequent than sensory neural losses in this population. The prevalence of sensory neural hearing disorder found in these babies point to the importance of investigating the auditory pathway. The group with thresholds between 30 and 40 dB HL was similar to the normal group, except for shortening of interval III-V. Statistically significant differences were found between normal and abnormal in the ABR. Conclusion: Sensory neural losses found in this study reinforce the importance of adopting preventive procedures for evaluating the hearing and subsequent intervention
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Avaliação clínica e eletroneurográfica da eficácia do tratamento da neuropatia diabética com ácido tiótico / Clinical and eletroneurographical trial of thioctic acid in the treatment of diabetic neuropathy

Puglia, Paula Marzorati Kuntz 26 August 2003 (has links)
A polineuropatia é uma complicação freqüente do diabetes melito, sendo causa de alta morbidade entre pacientes diabéticos. Atualmente o tratamento da polineuropatia diabética consiste na prevenção, através do controle glicêmico, e no tratamento sintomático. O estresse oxidativo assume importante papel na patogenia da polineuropatia diabética, justificando-se o uso de anti-oxidantes no seu tratamento. O ácido tiótico é um co-fator essencial no metabolismo dos carboidratos com propriedades anti-oxidantes. O objetivo deste estudo foi avaliar a eficácia do uso de ácido tiótico para o tratamento da polineuropatia diabética em pacientes com diabetes melito tipo II, através de exame neurológico e estudo eletroneurográfico comparativo antes e após o uso da medicação. Foi realizado um estudo duplo-cego, cruzado, comparado com placebo, com duração de 24 meses, configurando-se a formação de quatro grupos de pacientes, os quais receberam: 1) placebo durante todo o estudo; 2) ácido tiótico durante todo o estudo; 3) ácido tiótico por um ano, e depois placebo; e 4) placebo por um ano, e ácido tiótico a seguir, por mais um ano. Foram incluídos doentes com glicemia entre 140 e 260 mg/dl, hemoglobina glicosilada menor ou igual a 10% e polineuropatia periférica diabética em graus leve e moderado. O protocolo constou da avaliação de sintomas neuropáticos, como dor, hipoestesia e parestesias; força muscular em segmentos distais dos membros inferiores; reflexos bicipital, patelar e aquileu bilateralmente, teste de sensibilidade dolorosa, tátil, e vibratória, e condução nervosa. As velocidades e amplitudes dos potenciais evocados foram obtidas através de estimulação bilateral dos seguintes nervos: condução motora dos nervos mediano e tibial posterior; condução sensitiva dos nervos mediano, ulnar e sural. Estas variáveis foram quantificadas segundo uma escala pré-estabelecida, diretamente proporcional à gravidade da neuropatia. O acompanhamento clínico foi realizado trimestralmente, com registro dos níveis glicêmicos e hemoglobina glicosilada. Os pacientes foram submetidos a avaliação neurofisiológica após 12 e 24 meses do início do estudo. De 43 doentes diabéticos incluídos aleatoriamente, 25 apresentavam polineuropatia periférica ao exame eletroneuromiográfico. Destes, 18 adequavam-se aos critérios de inclusão e exclusão. Cinco pacientes foram excluídos ao longo do estudo, sendo 4 por abandono do protocolo, e 1 por efeitos colaterais. O tratamento foi administrado por via oral a 13 pacientes, na dose de 600 mg/dia. A idade dos doentes variou entre 48 e 65 anos, sendo 5 do sexo feminino, e 8 do masculino. Não houve diferença significativa entre a média do controle glicêmico do grupo placebo e do grupo droga. Somente as variáveis exame neurológico e eletroneurográfico adequaram-se à distribuição normal. A análise univariada realizada com sintomas, exame neurológico e eletroneurográfico não demonstrou diferença estatisticamente significante entre os grupos, assumindo-se p>0,05. A análise de co-variância realizada com as variáveis exame neurológico e eletroneurografia demonstrou que o ácido tiótico foi capaz de influenciar favoravelmente a evolução da neuropatia nestes doentes. Não foram observados efeitos colaterais no grupo que fez uso de ácido tiótico / Polyneuropathy is a frequent complication of diabetes mellitus, being a major cause of morbidity among diabetic patients. Besides prevention through glicemic control, treatment of diabetic polyneuropathy is nowadays just symptomatic. Oxidative stress plays an important role in diabetic polyneuropathy pathogeny, justifying the use of antioxidant drugs in its treatment. Thioctic acid is an essential cofactor in carbohydrate metabolism with anti-oxidant properties. The aim of this study was to evaluate thioctic acid efficacy in the treatment of diabetic neuropathy in type II diabetes, through comparative neurological examination and electroneurographic studies before and after drug use. It was a double-blind, crossed, placebo-controlled study, lasting 24-months. Four groups were studied:1) placebo and placebo; 2) thioctic acid and thioctic acid; 3) thioctic acid and placebo, and 4) placebo and thioctic acid. Only patients with glicaemia between 140 and 260 mg/dl, glicosilated hemoglobin under 10% and mild or moderate diabetic peripheral polyneuropathy were included. The protocol consisted of evaluation of neuropathic symptoms, like pain, hipoesthesia and paresthesias; distal lower limbs muscle strength, bicipital, patelar and aquilean reflexes, examination of pain, tactile and vibratory sensibility, and nerve conduction studies. Nerve conduction velocities and amplitudes were obtained though bilateral stimulation of the following nerves: motor conduction of median and posterior tibial; sensitive conduction of median, ulnar and sural nerves. These variables were quantified according to a pre-established scale, directly proportional to neuropathy severity. Clinical follow-up was trimestral, with register of glicemic levels and glicosilated haemoglobin. Patients were submitted to neurophysiologic evaluation after 12 and 24 months. Of 43 diabetic patients randomly assigned, 25 presented peripheral polyneuropathy on electroneurography. 18 fit inclusion and exclusion criteria. Five patients were excluded throughout the study, 4 lost follow-up, and one for side effects. The treatment was administered orally to 13 patients, 600 mg daily. The age of these patients ranged from 48 to 65 years, being 5 female, and 8 male. There was no significant difference in glicaemic control between groups. Only neurological examination and electroneurography had normal distribution. Univariated analysis with symptoms, neurological examination, and electroneurography demonstrated there was no statistically significant difference between placebo and drug groups, assuming p>0,05. Co-variance analysis was done with neurological examination and electroneurography variables, showing that thioctic acid favourably influenced the neuropathy outcome of these patients. No adverse effects were observed in the thioctic acid group
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Potencial evocado auditivo de tronco encefálico e análise proteômica em ratos expostos a chumbo e suplementados com ferro / Brainstem auditory-evoked potential and proteomic analysis in rats exposed to lead and supplemented with iron

Zucki, Fernanda 21 June 2013 (has links)
A falta de consenso na literatura acerca dos efeitos tóxicos do chumbo no sistema auditivo é notória, tanto em estudos clínicos quanto experimentais. Em adição, tem sido relatado que o ferro apresenta um efeito protetor na toxicidade cerebral causada pelo chumbo. Assim, estudos clínicos e bioquímicos têm sido realizados no intuito de compreender a relação entre o chumbo e o sistema auditivo, bem como identificar possíveis substâncias protetoras para a toxicidade deste metal. Neste sentido, no presente estudo verificou-se o processo maturacional do nervo auditivo e tronco encefálico, associado à análise proteômica da porção auditiva do tronco encefálico de ratos expostos a acetato de chumbo e suplementados com sulfato ferroso. O experimento foi realizado por seis semanas com 30 ratos (Rattus norvergicus, variedade Wistar) machos, recém-desmamados, divididos em seis grupos de cinco animais cada, sendo um controle, que recebeu água deionizada; dois grupos experimentais que receberam 100 mg/L de Pb(CH3COO)2 na água de beber, sendo administrado simultaneamente para um deles 20 mg/kg de FeSO4 a cada dois dias; dois grupos que receberam a dose de 400 mg/L de Pb (CH3COO)2 na água de beber, onde para um deles foi administrado simultaneamente 20 mg/kg de FeSO4 a cada dois dias e um grupo experimental que recebeu água deionizada e uma solução de 20 mg/kg de FeSO4 a cada dois dias. O processo maturacional do sistema auditivo foi verificado por meio da análise do Potencial Evocado Auditivo de Tronco Encefálico (PEATE) em dois momentos distintos, antes e depois da exposição ao chumbo. Os animais foram então sacrificados, coletado sangue e removido o tronco encefálico. A concentração de chumbo no sangue e tronco encefálico, apresentou um efeito dose-resposta, confirmado pela alta correlação entre a concentração nos dois compartimentos (r2=0,905, p<0,0001), tendo o sulfato ferroso reduzido a concentração de chumbo no sangue e no tecido, embora a diferença só tenha sido significativa para o sangue grupo que recebeu 100 mg/L de Pb(CH3COO)2). Com relação ao PEATE observou-se diferença estatisticamente significativa para o interpico I-II (p=0,049) nos grupos experimentais 100 mg/L Pb(CH3COO)2 e 400 mg/L Pb(CH3COO)2 e interpico I-IV, quando comparados os grupos 100 mg/L Pb(CH3COO)2 e 100 mg/L Pb(CH3COO)2 + FeSO4 (p=0,033). A análise proteômica apontou uma diminuição considerável no número de spots proteicos detectados em todos os grupos experimentais em relação ao controle, bem como uma redução na expressão do padrão proteico. Assim, o presente estudo reforça a hipótese do papel deletério do chumbo nas dosagens de 100 e 400 mg/L de Pb (CH3COO)2 na maturação do nervo auditivo e região do núcleo coclear, com possível efeito protetor do ferro. A análise proteômica do tronco encefálico de ratos demonstrou que o acetato de chumbo altera a expressão proteica desta estrutura, contudo o efeito protetor do sulfato ferroso não foi confirmado nas proteínas identificadas. / There is a lack of consensus in the literature about the toxic effects of lead in the auditory system, both in clinical and experimental studies. In addition to that, it has been reported that iron has a protective effect on brain toxicity caused by lead. Therefore, clinical and biochemical studies have been carried out to understand the relationship between Pb and the auditory function, as well as if the ferreous sulfate as an otoprotectant. In this study the maturational process of the auditory nerve and brainstem and the proteomic profile of the auditory portion of the brainstem of rats exposed to lead and supplemented with iron were evaluated. The experiment was carried out for six weeks with 30 wealing rats (Rattus norvegicus, Wistar), divided into six groups of five animals each: a control group that received deionized water; two experimental groups receiving 100 mg/L Pb(CH3COO)2 in drinking water, being given 20 mg/kg FeSO4 simultaneously to one of them every two days; two groups received 400 mg/LPb(CH3COO)2 in drinking water, where to one of them was given 20 mg/kg FeSO4 simultaneously every two days; and an experimental group that received deionized water and a solution of 20 mg/kg FeSO4 every two days. The maturational process of the auditory system was verified by analyzing the Brainstem Auditory-Evoked Potential (BAEP) at two different times, before and after lead exposure. The animals were sacrificed, their blood collected and brainstem removed. The concentration of lead in blood and brain stem showed a dose-response, confirmed by correlation between the concentration in the two compartments (rr2 = 0.905, p <0.0001). Ferreous sulfate reduced the levels of lead in blood and tissue, although the difference was only significant for blood (group receiving 100 mg/L Pb(CH3COO)2). Concerning to BEAP we observed a statistically significant difference for the interpeak I-II (p = 0.049) in the experimental groups 100 and 400 mg/L Pb(CH3COO)2 and for the interpeak I-IV, when groups 100 and 100 mg/L Pb(CH3COO)2 + FeSO4 were compared (p = 0.033). The proteomic analysis showed a considerable decrease in the number of protein spots detected in all experimental groups compared to control, as well as a reduction in the expression pattern of the proteins. Thus, the present study reinforces the hypothesis of deleterious role of Pb in dosages of 100 and 400 mg/L Pb(CH3COO)2 in the maturation of the auditory nerve and cochlear nucleus region, with a possible protective effect of ferreous sulfate. The proteomic analysis of the brainstem of rats showed that lead acetate alters protein expression of this structure. However, the protective effect of ferreous sulfate was not confirmed for the identified proteins.
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A influência das respostas auditivas do estado estável nas respostas auditivas ao implante coclear / Auditory steady-state response influence on cochlear implant auditory response

Chiossi, Julia Santos Costa 28 August 2017 (has links)
Introdução: O potencial evocado auditivo de estado estável (PEAEE) é um exame eletrofisiológico que permite a testagem simultânea e binaural do limiar auditivo por frequência específica. Por seu caráter objetivo vem sendo recomendada sua inclusão na bateria de testes para diagnóstico de crianças com deficiência auditiva. A possibilidade de diagnóstico precoce da perda de audição em crianças é fundamental para a redução dos agravos decorrentes da privação sensorial e a tomada de decisão quanto à intervenção adequada, como o uso do implante coclear (IC). A determinação do sucesso do uso do IC é dependente de múltiplos cofatores, entre eles, sugere-se que a presença de audição residual prévia ao implante poderia possibilitar a preservação das vias auditivas e áreas auditivas corticais, proporcionando melhor desenvolvimento das habilidades auditivas e de produção oral da linguagem com o reestabelecimento da entrada sensorial. Objetivo: Verificar a relação entre o PEAEE pré-operatório e a resposta auditiva pós-implante de crianças submetidas ao IC. Casuística e Método: Trata-se de um estudo observacional retrospectivo, desenvolvido a partir da análise de prontuários de pacientes do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, submetidos à cirurgia de IC. Foram incluídas 47 crianças menores de 6 anos à data de realização da cirurgia, diagnosticadas com perda auditiva neurossensorial pré-lingual de grau profundo. Foram coletadas informações audiológicas pré-implantação - PEAEE, PEATE, audiometria comportamental e demais aspectos de caracterização da perda auditiva; a categoria de percepção auditiva e de expressão oral da linguagem antes e após a implantação; além de informações socioeconômicas e da intervenção terapêutica. Resultados: O registro do PEAEE esteve presente em 34 (72,3%) crianças com limiar médio de 89,7 ± 10,2 dB NA na orelha implantada, consideradas as frequências de 0,5; 1; 2 e 4 kHz. A reavaliação foi conduzida em média 7,2 ± 2,1 meses após a cirurgia de IC, quando 23 (49%) sujeitos apresentaram avanço de uma categoria no desenvolvimento da percepção de fala e 4 (8,5%) alcançaram um desempenho dois níveis superior ao da avaliação anterior. O limiar obtido na audiometria em campo com o uso de IC teve média de 44,4 ± 12,4 dB NA, consideradas as frequências de 0,5; 1; 2 e 4 kHz. Quanto à expressão oral da linguagem, 13 (27,6%) crianças tiveram melhora em seu desempenho. Não houve correlação entre os resultados do PEAEE pré-implante e o limiar auditivo (p-valor=0,338) ou a categoria de linguagem (p-valor=0,358) com uso de IC quando controlado pela idade; nem em relação à melhora no desempenho de linguagem oral (p-valor= 0,095). Conclusão: Não houve correlação direta entre o limiar eletrofisiológico mensurado por meio do PEAEE e a resposta auditiva com uso de IC, quando analisados o limiar auditivo comportamental com IC ou a categoria de percepção de fala. / Background: The Auditory Steady State Response (ASSR) is an electrophysiological exam that allows simultaneous and binaural frequency specific testing of hearing thresholds. Considering its objectivity, the test has been recommended for hearing loss diagnosis in young children. This possibility of early identification of hearing impairment is fundamental for minimizing handicaps caused by sensory deprivation and for planning proper intervention, for example, suggesting the use of cochlear implants (CI). The determination of the success of CI prognosis depends on several cofactors. Researchers suggest that residual hearing and hearing thresholds before CI surgery could allow auditory pathways preservation and enable the development of hearing abilities, as well as speech production skills, after the reestablishment of sensory input. Objective: To verify the relation between pre-operatory ASSR and post-CI auditory response in young children. Casuistic and Method: An observational retrospective study was conducted. Medical records were assessed in 47 children, younger than six years old at the CI surgery, diagnosed with sensorineural pre-linguistic hearing loss of profound degree. Information was collected about (a) audiological data - ASSR, ABR, behavioral audiometry, and other hearing loss aspects; (b) category of speech perception and oral language production before and after CI; (c) socioeconomics data and therapy attendance. Results: ASSR record was present in 34 (72.4%) children with mean threshold of 89.7 (10.2 SD) dB HL in the implanted ear, considering the frequencies of 0.5; 1; 2 and 4 kHz. Post-implant evaluation was conducted after a mean of 7.2 (2.1 SD) months of surgery. Then, 23 (49%) subjects enhanced one category of speech perception and four (8.5%) improved two categories, compared to previous evaluation. Field auditory threshold with CI was measure at 44.4 (12.4 SD) dB HL in mean, considering the frequencies of 0.5; 1; 2 and 4 kHz. Analyzing language expression development, 13 (27.6%) children improved their performance. To the age at CI surgery there was no correlation between ASSR thresholds and CI thresholds (p-value=0.338) or speech perception category (p-value=0.358) after CI. No correlation has been found between ASSR and expressive language development (p-value=0.095). Conclusion: There was no direct correlation between electrophysiological thresholds measured by ASSR and hearing response after CI, when analyzed behavioral CI threshold or speech perception.
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A influência das respostas auditivas do estado estável nas respostas auditivas ao implante coclear / Auditory steady-state response influence on cochlear implant auditory response

Julia Santos Costa Chiossi 28 August 2017 (has links)
Introdução: O potencial evocado auditivo de estado estável (PEAEE) é um exame eletrofisiológico que permite a testagem simultânea e binaural do limiar auditivo por frequência específica. Por seu caráter objetivo vem sendo recomendada sua inclusão na bateria de testes para diagnóstico de crianças com deficiência auditiva. A possibilidade de diagnóstico precoce da perda de audição em crianças é fundamental para a redução dos agravos decorrentes da privação sensorial e a tomada de decisão quanto à intervenção adequada, como o uso do implante coclear (IC). A determinação do sucesso do uso do IC é dependente de múltiplos cofatores, entre eles, sugere-se que a presença de audição residual prévia ao implante poderia possibilitar a preservação das vias auditivas e áreas auditivas corticais, proporcionando melhor desenvolvimento das habilidades auditivas e de produção oral da linguagem com o reestabelecimento da entrada sensorial. Objetivo: Verificar a relação entre o PEAEE pré-operatório e a resposta auditiva pós-implante de crianças submetidas ao IC. Casuística e Método: Trata-se de um estudo observacional retrospectivo, desenvolvido a partir da análise de prontuários de pacientes do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, submetidos à cirurgia de IC. Foram incluídas 47 crianças menores de 6 anos à data de realização da cirurgia, diagnosticadas com perda auditiva neurossensorial pré-lingual de grau profundo. Foram coletadas informações audiológicas pré-implantação - PEAEE, PEATE, audiometria comportamental e demais aspectos de caracterização da perda auditiva; a categoria de percepção auditiva e de expressão oral da linguagem antes e após a implantação; além de informações socioeconômicas e da intervenção terapêutica. Resultados: O registro do PEAEE esteve presente em 34 (72,3%) crianças com limiar médio de 89,7 ± 10,2 dB NA na orelha implantada, consideradas as frequências de 0,5; 1; 2 e 4 kHz. A reavaliação foi conduzida em média 7,2 ± 2,1 meses após a cirurgia de IC, quando 23 (49%) sujeitos apresentaram avanço de uma categoria no desenvolvimento da percepção de fala e 4 (8,5%) alcançaram um desempenho dois níveis superior ao da avaliação anterior. O limiar obtido na audiometria em campo com o uso de IC teve média de 44,4 ± 12,4 dB NA, consideradas as frequências de 0,5; 1; 2 e 4 kHz. Quanto à expressão oral da linguagem, 13 (27,6%) crianças tiveram melhora em seu desempenho. Não houve correlação entre os resultados do PEAEE pré-implante e o limiar auditivo (p-valor=0,338) ou a categoria de linguagem (p-valor=0,358) com uso de IC quando controlado pela idade; nem em relação à melhora no desempenho de linguagem oral (p-valor= 0,095). Conclusão: Não houve correlação direta entre o limiar eletrofisiológico mensurado por meio do PEAEE e a resposta auditiva com uso de IC, quando analisados o limiar auditivo comportamental com IC ou a categoria de percepção de fala. / Background: The Auditory Steady State Response (ASSR) is an electrophysiological exam that allows simultaneous and binaural frequency specific testing of hearing thresholds. Considering its objectivity, the test has been recommended for hearing loss diagnosis in young children. This possibility of early identification of hearing impairment is fundamental for minimizing handicaps caused by sensory deprivation and for planning proper intervention, for example, suggesting the use of cochlear implants (CI). The determination of the success of CI prognosis depends on several cofactors. Researchers suggest that residual hearing and hearing thresholds before CI surgery could allow auditory pathways preservation and enable the development of hearing abilities, as well as speech production skills, after the reestablishment of sensory input. Objective: To verify the relation between pre-operatory ASSR and post-CI auditory response in young children. Casuistic and Method: An observational retrospective study was conducted. Medical records were assessed in 47 children, younger than six years old at the CI surgery, diagnosed with sensorineural pre-linguistic hearing loss of profound degree. Information was collected about (a) audiological data - ASSR, ABR, behavioral audiometry, and other hearing loss aspects; (b) category of speech perception and oral language production before and after CI; (c) socioeconomics data and therapy attendance. Results: ASSR record was present in 34 (72.4%) children with mean threshold of 89.7 (10.2 SD) dB HL in the implanted ear, considering the frequencies of 0.5; 1; 2 and 4 kHz. Post-implant evaluation was conducted after a mean of 7.2 (2.1 SD) months of surgery. Then, 23 (49%) subjects enhanced one category of speech perception and four (8.5%) improved two categories, compared to previous evaluation. Field auditory threshold with CI was measure at 44.4 (12.4 SD) dB HL in mean, considering the frequencies of 0.5; 1; 2 and 4 kHz. Analyzing language expression development, 13 (27.6%) children improved their performance. To the age at CI surgery there was no correlation between ASSR thresholds and CI thresholds (p-value=0.338) or speech perception category (p-value=0.358) after CI. No correlation has been found between ASSR and expressive language development (p-value=0.095). Conclusion: There was no direct correlation between electrophysiological thresholds measured by ASSR and hearing response after CI, when analyzed behavioral CI threshold or speech perception.
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Avaliação da audição residual em candidatos  a implantes coclear atráves da resposta  auditiva de estado estável / Evaluation of residual hearing in cochlear implants candidates using auditory steady-state response

Ramos, Henrique Faria 02 April 2013 (has links)
INTRODUÇÃO: A identificação e preservação da audição residual em candidatos a implante coclear vêm assumindo maior importância clínica. A resposta auditiva de estado estável (RAEE) pode fornecer informação frequência-específica sobre o limiar auditivo em níveis de intensidade máximos de 120 dB NA, possibilitando a investigação da audição residual. Os objetivos deste estudo são avaliar a audição residual em candidatos a implante coclear, comparando os limiares eletrofisiológicos da RAEE com os limiares psicoacústicos da audiometria nas frequências de 500, 1 000, 2 000 e 4 000 Hz. MÉTODO: Foram avaliados 40 candidatos a implante coclear (80 orelhas) com perda auditiva neurossensorial severa a profunda bilateral. A audiometria foi realizada com o tom \"warble\" nas frequências de 500, 1 000, 2 000 e 4 000 Hz com intensidade máxima de estimulação de 120 dB NA. A RAEE foi obtida através da estimulação dicótica de uma frequência de tons contínuos sinusoidais modulados 100% em amplitude exponencial e 20% em frequência, nas frequências portadoras de 500, 1 000, 2 000 e 4 000 Hz, com estimulação máxima de 117, 120, 119 e 118 dB NA, respectivamente. RESULTADOS: Foram obtidos limiares mensuráveis em 62,5% de todas as frequências estudadas na audiometria tonal e em 63,1% na RAEE. A RAEE apresentou sensibilidade de 96% e especificidade de 91,6% na detecção da audição residual. As diferenças médias entre os limiares da audiometria tonal e da RAEE não apresentaram significância estatística em nenhuma das frequências. As correlações entre os limiares comportamentais e da RAEE foram significantes em todas as frequências avaliadas, sendo fortes em 500, 1 000 e 2 000 Hz e moderada em 4 000 Hz, com coeficiente de correlação de Pearson entre 0,65 e 0,81. Em 90% dos casos, os limiares da RAEE foram adquiridos nos limites de 10 dB dos limiares comportamentais. CONCLUSÕES: As correlações entre os limiares tonais e da RAEE foram significantes nas frequências de 500, 1 000, 2 000 e 4 000 Hz. A RAEE apresentou alta sensibilidade e especificidade na detecção da audição residual em candidatos a implante coclear, em comparação com a audiometria tonal / INTRODUCTION: Identification and preservation of residual hearing in cochlear implantation are becoming more important lately. Auditory steadystate response (ASSR) can provide frequency-specific information regarding the auditory thresholds at maximum intensity levels of 120 dB HL, allowing investigation of residual hearing. The study objectives are to assess residual hearing in cochlear implant candidates by comparing the electrophysiological thresholds obtained in ASSR with psychoacoustic thresholds of audiometry at 500, 1 000, 2 000 and 4 000 Hz. METHOD: Forty cochlear implant candidates (80 ears) with bilateral severe-to-profound sensorineural hearing loss were studied. Warble-tone audiometry was performed at the frequencies 500, 1 000, 2 000 e 4 000 Hz, with stimuli up to 120 dB HL. ASSR was obtained with dichotic single-frequency stimulation of sinusoidal continuous tones modulated in exponential amplitude of 100% and in frequency of 20%, at the carrier frequencies of 500, 1 000, 2 000 and 4 000 Hz at maximum stimulation levels of 117, 120, 119 and 118 dB HL, respectively. RESULTS: Thresholds were obtained in 62,5% of all frequencies evaluated in warbletone audiometry and in 63,1% in the ASSR. ASSR showed sensitivity of 96% and specificity of 91,6% in the detection of residual hearing. The mean difference between the thresholds of behavioral audiometry and ASSR were not statistically significant in any of the frequencies. Strong correlations between behavioral and ASSR thresholds were observed in 500, 1 000 and 2 000 Hz and moderate in 4 000 Hz, with Pearson correlation coefficient between 0,65 and 0,81. In 90% of the occasions, ASSR thresholds were within 10 dB of behavioral thresholds. CONCLUSIONS: The correlations between behavioral and ASSR thresholds were significant at 500, 1 000, 2 000 and 4 000 Hz. ASSR showed high sensitivity and specificity in the detection of residual hearing in cochlear implant candidates, compared to warble-tone audiometry
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Potenciais evocados auditivos de longa latência em indivíduos com apneia obstrutiva do sono / Long latency auditory evoked potentials in individuals with obstructive sleep apnea

Pedreno, Raquel Meirelles 18 May 2017 (has links)
Introdução: A Apneia Obstrutiva do Sono (AOS) é uma das entidades clínicas mais encontradas na população, sendo caracterizada por obstruções parcial ou total recorrente da via aérea durante o sono, levando a hipóxia intermitente e fragmentação do sono. Suas consequências envolvem sonolência excessiva, risco de acidentes de trabalho e de trânsito, déficits cognitivos e doenças cardiovasculares. Os potenciais evocados auditivos avaliam a atividade neuroelétrica na via auditiva, fornecendo uma medida objetiva do funcionamento do sistema auditivo. Visto que as alterações cognitivas na AOS podem ser múltiplas, espera-se que os potenciais evocados auditivos de longa latência (PEALL) possam ser utilizados como uma ferramenta de avaliação nos pacientes com AOS, mostrando uma melhor compreensão dos prejuízos da AOS e auxiliando no tratamento. Objetivo: Caracterizar os potenciais evocados auditivos de longa latência em indivíduos portadores de AOS de grau leve, moderado e grave, correlacionando os achados eletrofisiológicos com a severidade do distúrbio do sono, além de comparar com os resultados obtidos em indivíduos sem AOS. Método: Participaram deste estudo 59 indivíduos, na faixa etária de 22 a 54 anos (média de 34,87 anos) e de ambos os gêneros (52 homens e 07 mulheres). Os voluntários foram divididos em quatro grupos: sem AOS, com AOS leve, com AOS moderada e com AOS grave. Todos os participantes realizaram a polissonografia (PSG) para fornecer o grau da severidade da AOS, mesmo os voluntários sem queixa para AOS, para se descartar a possibilidade de apresentar a doença. Os indivíduos também foram submetidos à avaliação audiológica convencional. Para a obtenção dos componentes P1, N1, P2, N2 e P3 do PEALL, foram utilizados dois estímulos acústicos: fala (sílabas /ba/ e /da/), e tone-burst (frequências de 1000 Hz e 2000Hz), ambos na intensidade de 75dBnNA. Foram analisadas as latências (em ms) dos componentes P1, N1, P2, N2 e P3 e as amplitudes (em uv) P1- N1, P2-N2 e P3. Resultados: No PEALL com estímulo fala, o grupo grave apresentou a menor latência no N2 (p-valor < 0,001) e para o P3, todos os grupos apresentaram maior latência na orelha direita (p-valor=0,016). Houve diferença estatisticamente significante para amplitude do P3 (p-valor=0,016), com maior amplitude para orelha esquerda em todos os grupos. No PEALL com estímulo tone burst, apenas as latências dos componentes P2 e N2 apresentaram diferença estatisticamente significante (p-valor=0,010 e p-valor= 0,010, respectivamente), com menor latência para o grupo com AOS grave. Nestes mesmos componentes, houve diferença entre as orelhas. Foi encontrada diferença na amplitude P2-N2, com menor amplitude para o grupo com AOS grave (p-valor < 0,001). Conclusão: Indivíduos com AOS apresentam um aumento progressivo da latência do componente P3 dos PEALL conforme aumento da severidade da doença para o estímulo fala, bem como uma diminuição da amplitude P2-N2 para estímulo tone-burst no grupo com AOS grave quando comparada com os demais grupos, sugerindo interferência do grau de severidade da doença nos PEALL. De uma maneira geral, indivíduos com AOS grave apresentaram latências prolongadas e amplitudes reduzidas no PEALL quando comparados com indivíduos sem AOS / Introduction: The Obstructive Sleep Apnea (OSA) is one of the most common disease found in the population, characterized by partial or full airways obstruction during the sleep, leading to hypoxia and frequent awakenings. Its consequences are daytime sleepless, risk of work and car accidents, cognitive deficit and cardiovascular disease. The auditory evoked potential evaluates the neuroelectric activity in the auditory pathway, giving an objective measure about the auditory system function. Since the OSA cognitive dysfunctions can be multiples, it is expected that the Long Latency Auditory Evoked Potential (LLAEP) could be used as an evaluation tool in the patients with OSA, showing a better comprehension of its injuries and helping on the treatment. Objective: To characterize the long latency auditory evoked potentials in individuals with mild, moderate and severe OSA, comparing the results with the severity of the disease, and also comparing the results with individuals without OSA. Method: 59 individuals participated of this research, with ages bettwen 22 and 54 years old (average 34.87) and from both genders (52 men and 7 women). The volunteers were divided in four groups: without OSA, with mild OSA, moderate OSA and with severe OSA. All participants performed the polysomnography (PSG) for classifying the OSA severity, even the volunteers without OSA, to guarantee the inexistence of the disease. They were also submitted to a conventional audiology evaluation. To obtain the components P1, N1, P2, N2 and P3 in LLEAP, it was used two acoustic stimulus: speech (syllables / ba / e / da /), and tone-burst (frequencies of 1000 Hz and 2000 Hz), both with 75 dBnNA intensity. It were analyzed the latencies (in ms) of the components P1, N1, P2, N2 and P3 and the amplitudes (in uv) P1-N1, P2-N2 and P3 .Results: In the LLEAP with speech stimulus, the severe group presented the lowest latency in N2 (p-value < 0.001) and for P3, all groups had delay of latency in the right ear (p-value = 0.016). There was a significantly difference for P3 amplitude (p-value = 0.016), with higher amplitude for the left ear in all groups. In the LLAEP with tone burst stimulus, only the P2 and N2 latencies presented a significantly difference (P-value = 0.010 and P-value = 0.010, respectively), with lower latency for the group with severe OSA. In these same components, there was difference between the ears. A difference in the P2-N2 amplitude was found, with a lower amplitude for the group with severe OSA (p-value < 0.001). Conclusion: Individuals with OSA showed a progressive increase in the latency according to the severity of the disease in the component P3 in LLAEP for the speech stimulus, as well as lower amplitude in P2-N2 with tone burst stimulus for the severe OSA group, suggesting interference of the disease severity degree in the LLAEP. In general, individuals with severe OSA presented increased latencies and lower amplitudes in the LLAEP when compared to individuals without OSA
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Benefícios do implante auditivo de tronco cerebral em adultos e crianças / Benefits of auditory brainstem implant in adults and children

Fernandes, Nayara Freitas 12 April 2018 (has links)
A avaliação do benefício do implante auditivo de tronco cerebral consiste em obter informações sobre o desempenho dos usuários nas atividades cotidianas e também verificar como o sistema auditivo central reage frente à estimulação elétrica, a fim de auxiliar a prática clínica e nortear o processo de reabilitação auditiva nesta população. Este estudo teve como objetivo caracterizar os benefícios do implante auditivo de tronco cerebral, a partir dos resultados da satisfação com o dispositivo, qualidade de vida, potencial evocado auditivo cortical e percepção da fala de adultos e crianças. Trata-se de um estudo clínico transversal descritivo prospectivo realizado na Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Participaram desta pesquisa 24 usuários de implante auditivo de tronco cerebral, de ambos os sexos, sendo 12 adultos pós-linguais com idade variando de 26 a 60 anos de idade e tempo de uso do dispositivo variando de dez meses a 11 anos e 12 crianças/adolescentes pré-linguais com idade variando de quatro anos e três meses a 15 anos e tempo de uso do dispositivo variando de um ano e seis meses a oito anos e seis meses. Para avaliar todos os aspectos foram utilizados testes de reconhecimento de palavras e sentenças em contexto aberto e fechado, teste de leitura orofacial (modo visual e auditivo + visual), os questionários de qualidade de vida KINDLR (Questionnaire for Measuring Health-Related Quality of Life in Children and Adolescents) para crianças e adolescentes, pais e/ou cuidadores e o questionário WHOQOL-BREF para os participantes adultos, o questionário SADL (Satisfaction with Amplification in Daily Life), adaptado culturalmente para o português brasileiro e a captação do potencial evocado auditivo cortical foi realizada em campo livre com os estímulos tone burst e complexo de Fala nas intensidades de 70 dB NA e 90 dB NA. Com relação à percepção da fala, os resultados mostraram que todos os adultos foram capazes de reconhecer palavras, quatro adultos conseguiram reconhecer sentenças em contexto fechado e dois adultos reconheceram sentenças em contexto aberto. No que diz respeito às crianças, todas foram capazes de detectar a presença de sinal de sons ambientais e/ou de fala, quatro crianças foram capazes de diferenciar palavras por meio dos traços suprassegmentares, todas as crianças usaram vocalizações indiferenciadas para se comunicar e cinco crianças foram capazes de usar palavras isoladas. Quanto à leitura orofacial, os resultados indicaram que dois sujeitos apresentaram melhora no desempenho, quando realizaram o reconhecimento de sentenças por meio da leitura orofacial somada à audição; quatro usuários permaneceram com o mesmo resultado e seis adultos pioraram o desempenho. No que se refere à qualidade de vida, os resultados indicaram que tanto os adultos quanto os pais das crianças usuárias de implante auditivo de tronco cerebral classificaram a qualidade de vida como boa e apresentaram resultados acima da média para todos os domínios avaliados. Quanto à satisfação com o dispositivo, os resultados indicaram que os adultos estão satisfeitos com os dados das subescalas efeitos positivos, fatores negativos e serviços e custos e encontram-se insatisfeitos em relação ao escore global e à subescala de imagem pessoal e os pais das crianças estão satisfeitos apenas com a subescala de serviços e custos. Com relação ao potencial evocado auditivo cortical, oito adultos e três crianças apresentaram presença de respostas eletrofisiológicas e no registro do P300 apenas dois adultos obtiveram respostas. Pode-se concluir que o implante auditivo de tronco cerebral trouxe benefícios para os usuários com uma ampla variedade de resultados e percepções relacionadas à percepção da fala, ao potencial evocado auditivo cortical, a qualidade de vida e satisfação com o dispositivo / The evaluation of the benefit of the auditory brainstem implant intends to obtain information about the performance of users in daily activities and also to verify how the central auditory system reacts to electrical stimulation in order to assist clinical practice and guide the process of auditory rehabilitation in this population. This study aimed to characterize the benefits of auditory brainstem implant, based on the results of device satisfaction, quality of life, auditory cortical evoked potentials, and speech perception of adults and children. This is a prospective, descriptive, cross-sectional clinical study conducted at the Otorhinolaryngology Clinic Division of the Hospital of Clínicas in the Faculty of Medicine, University of São Paulo. Twenty-four post-lingual adults with ages varying from 26 to 60 years of age and time of use of the device ranging from ten months to 11 years and 12 pre-lingual children / adolescents ranging from four years and three months to 15 years and time of use of the device ranging from one year and six months to eight years and six months. In order to evaluate all aspects, it was used the word and sentence recognition tests in open and closed context, lip reading test (visual and auditory + visual mode), KINDLR (Questionnaire for Measuring Health-Related Quality of Life in Children and Adolescents) for children and adolescents, parents and / or caregivers and the WHOQOL-BREF questionnaire for adult participants, the SADL (Satisfaction with Amplification in Daily Life) questionnaire, culturally adapted to Brazilian Portuguese and the capture of evoked potential auditory cortical was performed in the free field with the tone burst and Speech stimuli at the intensities of 70 dB NA and 90 dB NA. Regarding speech perception, the results showed that all adults were able to recognize words, four adults were able to recognize sentences in closed set and two adults were able to recognize sentences in open set. All children were able to detect the presence of environmental and / or speech sounds, four children were able to differentiate words through the suprasegmental traits, all children used undifferentiated vocalizations to communicate and five children were able to use isolated words. Regarding lip reading, the results indicated that two subjects showed improvement in performance, when the sentence was recognized through lip reading and hearing; four users remained the same result and six adults had worse performance. Regarding quality of life, the results indicated that both adults and parents of children rated quality of life as good and presented above-average results for all domains evaluated. Regarding satisfaction with the device, the results indicated that adults are satisfied with the data of the subscales positive effects, negative factors and services and costs and are dissatisfied with the overall score and subscale of personal image and parents of children are satisfied only with the subscale of services and costs. Regarding cortical auditory evoked potentials, eight adults and three children presented electrophysiological responses and in the P300 record only two adults obtained responses. It can be concluded that auditory brainstem implantation has brought benefits to users with a wide variety of outcomes and perceptions related to speech perception, auditory cortical evoked potential, quality of life and device satisfaction
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Achados audiológicos de indivíduos com a síndrome G/BBB / Hearing findings in subjects with G / BBB syndrome

Cassab, Tatiana Vialogo 12 November 2010 (has links)
Objetivo: Investigar a função auditiva, periférica e central, em pacientes com o diagnóstico da síndrome G/BBB, quanto à ocorrência ou não de perda auditiva e, a condução nervosa auditiva periférica e central, em nível do tronco encefálico. Modelo: Análise prospectiva descrevendo os achados audiológicos em indivíduos com a síndrome G/BBB. Local de Execução: Setor de Genética, HRAC-USP. Participantes: 14 pacientes na faixa etária de 7 a 34 anos, do gênero masculino. Variáveis: Limiares audiométricos em decibels nas frequências de 0,25 a 8 kHz nas duas orelhas, tipo de curva timpanométrica nas duas orelhas, latências absolutas das ondas I, III e V; latências interpicos I-V, III-V e I-III e diferença interaural da onda V do PEATE, em milissegundos, para cada orelha. Resultados: Limiares audiométricos normais em 12 (66,7%) pacientes da amostra, e 2 (33,3%) com perda auditiva, sendo 1 do tipo condutiva e 1 neurossensorial. Quanto aos resultados do PEATE, foram encontrados: latências absolutas da onda I dentro dos padrões de normalidade em todos os pacientes, aumento das latências absolutas da onda III e V em 2 e 6 pacientes respectivamente; e as latências interpicos I-III, III-V e I-V se apresentaram aumentadas em 4, 3 e 8 pacientes respectivamente. Conclusões: Frente aos resultados obtidos podemos concluir que pacientes com a síndrome G/BBB podem apresentar perdas auditivas periféricas, condutivas e neurossensoriais, entretanto, não há subsídios para afirmar que as mesmas são em decorrência da síndrome ou da associação com a fissura de palato. Há evidências de comprometimento das vias auditivas centrais em nível do tronco encefálico, embora as alterações estruturais do SNC relatadas nesta síndrome não estejam relacionadas diretamente com as vias auditivas. Estudos com enfoque no perfil audiológico desta população com exames de imagem são necessários para maior clareza dos achados clínicos. / Objective: To investigate the peripheral and central auditory function in patients with G/BBB syndrome and the occurrence of hearing loss in these patients. Model: Prospective study describing the audiological findings in subjects with G/BBB syndrome. Setting: Genetics Department, HRAC-USP. Participants: 14 male patients aged from 7 to 34 years. Variables: Audiometric thresholds in decibels at frequencies of 0.25 to 8 KHz in both ears, tympanometric curve in both ears, absolute latencies of waves I, III and V, interpeak latencies I-V, III-V and I-III and wave V interaural difference of ABR, in milliseconds, for each ear. Results: Normal audiometric thresholds were found in 12 (66.7%) patients, 2 (33.3%) had hearing loss, one type conductive and one sensorioneural. ABR results were: absolute latencies of wave I within normal limits in all patients, an increase of absolute latencies of wave III and V in 2 and 6 patients respectively, and interpeak latencies I-III, IV and V were increased in 4, 3 and 8 patients respectively. Conclusions: Patients with G/BBB syndrome may have peripheral conductive or sensorineural hearing loss; however, there are no subsidies to attribute the etiology to the syndrome itself or to the presence of cleft palate, which was found in all patients. There is evidence of central auditory pathways involvement in the brainstem level, although the structural CNS abnormalities reported in this syndrome are not directly related to the auditory pathways evaluated. Studies focusing on the audiological profile of this population with imaging studies are recommended.

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