La perception de la viande bovine par le consommateur est un enjeu crucial pour l’industrie de la viande. La tendreté reste l’une des qualités organoleptiques essentielle aux yeux du consommateur, avec la jutosité et la flaveur. L’objectif de ma thèse a été d’étudier les propriétés structurales et biochimiques du tissu conjonctif intramusculaire responsables de la dureté de base et de faire le lien avec la tendreté et plus largement avec les qualités organoleptiques de la viande. Le développement et la mise au point d’une méthode d’analyse d’images a permis d’étudier objectivement les caractéristiques des composantes périmysiale et endomysiale du tissu conjonctif intramusculaire et de montrer que la surface occupée par ces deux structures influençait la tendreté de la viande. Préalablement à l’étude biochimique et moléculaire du tissu conjonctif intramusculaire le dosage des protéoglycanes totaux a été développé et mis en place au laboratoire. Les résultats de cette deuxième partie ont permis de mettre en avant la complémentarité entre protéoglycanes, collagène total et liaisons de réticulation au sein du muscle et leur rôle sur la jutosité. Par ailleurs, nous avons pu mettre en évidence le rôle positif des protéoglycanes de haut poids moléculaire sur la jutosité, alors que les protéoglycanes de faible poids moléculaire, telle que la décorine,joueraient plutôt un rôle sur la dureté de la viande. L’ensemble des résultats obtenus confirme nos hypothèses, à savoir que la composante structurale ainsi que les molécules minoritairement présentes dans le tissu conjonctif peuvent influencer les qualités organoleptiques de la viande bovine. / The perception of beef by consumers is a crucial issue for the meat industry. Tenderness remains one of the sensory qualities essential to the consumer, with the juiciness and flavour. The aim of my thesis was to study the structural and biochemical properties of intramuscular connective tissue responsible for the background toughness and study relationships with tenderness and more widely with the sensory qualities of beef. The development of a method of image analysis was used to study objectively the characteristics of the perimysial and endomysial component of the intramuscular connective tissue. The results showed that the area occupied by these two structures influenced the beef tenderness. An assay for total proteoglycan measurement has been developed previously to the study of biochemical and molecular characteristics intramuscular connective tissue. The results obtained in this second part have highlighted the complementarities between proteoglycans, total collagen and cross-links within the muscle and their role on the juiciness. Furthermore, we were able to highlight the positive role of high molecular weight proteoglycans on juiciness, while low molecular weight proteoglycans, such as decorin, rather played a role in beef toughness. The overall results confirm our hypothesis that the structural components of the connective tissue and the small quantity of extracellular matrix molecules could influence the sensory qualities of beef.

Galilée (1564-1642) a introduit dans son Il Saggiatore (1623) une nouvelle conception du corps. L’ontologie et la théorie de la connaissance des corps de Spinoza peuvent être conçues comme une réponse à Galilée. En effet, le philosophe hollandais répète de nombreuses fois que les qualités sensibles n’appartiennent pas aux corps en soi. En outre, il précise que les idées des affections sont des idées inadéquates qui représentent plutôt le corps affecté que les corps affectants. Néanmoins, Spinoza (1632-1677) donne une interprétation tout à fait particulière de cette conception galiléenne. Comme il le précise dans sa définition de l’Abrégé de physique, un corps en soi est un ensemble de parties qui sont unies par un rapport mutuel de mouvement et de repos. Ce ratio est à concevoir comme une nature, une proportion ou une loi physique d’un corps. Par sa nouvelle conception du corps, Galilée a dépassé la distinction ontologique entre les corps artificiels et les corps naturels, ouvrant la voie à l’application des modèles et des analogies. A première vue, Spinoza n’applique pas le modèle du pendule. Néanmoins, une étude plus détaillée dévoile l’importance de la physique de l’horloge pendulaire (inventée par Galilée et perfectionnée par Chr. Huygens) dans la conception spinoziste du corps. Dans sa définition du corps de l’E1, Spinoza conçoit le corps dans sa relation avec l’essence de Dieu. Néanmoins, dans sa CM, il a introduit le conatus ou l’essence d’une chose en donnant le paradigme d’un corps en mouvement. Comme Galilée l’avait démontré, le mouvement est essentiellement une force. Spinoza a généralisé cette idée de force, comme il l’a fait avec l’idée de loi de la nature. / In Il Saggiatore (1623), Galileo (1564-1642) introduced a novel conception of the body. Spinoza’s ontology and epistemology can be viewed as original responses to this. Indeed, the author of the Ethics writes repeatedly that sensible qualities do not belong to the body as such. Moreover, he clearly states that the ideas of affections are inadequate, representing much less the intrinsic properties of external bodies than the affected body itself. However, Spinoza (1632-1677) gives a very particular interpretation of the Galilean conception. As he makes clear in his Physical Interlude, a body consists in a group of parts united by a mutual relation of motion and rest. Furthermore, this relation is to conceived as a nature, proportion or physical law of the body. By means of his new conception, Galileo radically upended the ontological distinction between artificial and natural bodies, which opened the door to the application of models and analogies for the explanation of natural phenomena. At a first glance, Spinoza does not apply the model of the pendulum clock, which was a leading model of the 17th century. However, a closer look reveals the importance of the physics of the pendulum clock (invented by Galileo and perfected by Christian Huygens) for Spinoza’s conception of the body. In his definition in E1, Spinoza conceives of the body in its relation to the essence of God. In his CM, however, he had introduced the conatus, or the essence of a thing, in terms of the paradigm of the body in motion. As Galileo had shown, motion is essentially a force. Spinoza generalized this notion of force, just as he generalized the idea of the law of nature.

La prochaine génération d’avions civil sera probablement une révolution en termede configuration d’avion, différant largement de l’architecture désormais classique “fuselage- ailes- moteurs sous voilure”. Du point de vue des qualités de vol, la tendance actuelle est d’évoluer versdes avions de moins en moins stables, à la fois en longitudinal et latéral. Il est dès lors probableque les futurs avions ne seront pas directement contrôlables par un humain sans l’apport de lois decommande stabilisantes. Il devient alors nécessaire de considérer l’apport des systèmes de commandesde vol très tôt dans la conception de l’avion, notamment pour le dimensionnement desempennages, gouvernes et actionneurs, contrairement au processus actuel qui ne prend principalementen compte que des critères “boucle ouverte” d’équilibre en phase de conception préliminaire.Plutôt qu’un processus itératif de dimensionnement puis synthèse de lois de commande, nousproposons d’optimiser simultanément les tailles de gouvernes, actionneurs et commandes de volen tenant compte des instabilités longitudinales et latérales, ainsi que des contraintes industriellessur la structure de correcteurs, sur un cas d’application de type aile volante. Ce processus de“co-design” permet de dimensionner des paramètres physiques de l’avion en tenant compte desapports d’une boucle de retour pour contrer des perturbations externes telles que de la turbulenceatmosphérique, permettant un avion plus sûr et optimal. / Next generation of civil transport aircraft is likely to be a radical change in overallconfiguration compared to traditional tube-and-wing design. From a handling qualities perspective,current trend in modern airliners is to evolve towards more and more unstable aircraft, bothfrom longitudinal and lateral-directional point of view. As a consequence future aircraft may notbe controllable by human operator without stabilizing control laws. It then becomes necessaryto consider flight control systems contribution early in the design phase for control surfaces,empennages and actuators sizing, as opposed to traditional way of working dealing only withopen-loop criteria for preliminary sizing. Instead of an iterative process of sizing and controllaws synthesis, we propose to concurrently optimize control surfaces, actuators and flight controllaws taking into account longitudinal and lateral instability as well as industrial structure forcontrollers, for unstable configurations such as Blended Wing-Body (BWB). This “co-design”procedure enables sizing of physical aircraft parameters taking into account benefits from feedbackstabilization for counteracting external disturbance such as atmospheric turbulence, thus leadingto safer and more optimal aircraft configurations.

RESUME Introduction Dans le monde, presque 10,6 millions d’enfants meurent chaque année avant d’avoir atteint leur cinquième anniversaire. En dépit de l’existence théorique d’interventions curatives efficaces, on constate que la mortalité intrahospitalière peut demeurer très élevée dans les services de pédiatrie de nombreux pays à faible revenu notamment en Afrique. Pour améliorer la prise en charge des enfants dans ces hôpitaux et par conséquent la survie des enfants, il est nécessaire avant tout de faire le constat de la situation et de la reconnaître, d’en analyser les causes, de s’attaquer aux déterminants vulnérables et de se doter d’outils d’évaluation de la qualité de soins dans les hôpitaux. En tant que pédiatre oeuvrant à l’HPG, j’ai constaté que la mortalité intrahospitalière était élevée. Fruit d’une démarche personnelle, ce travail avait pour objectif global la réduction de cette mortalité. Pour y arriver, les objectifs spécifiques étaient les suivants : 1) Décrire et évaluer la qualité des soins intrahospitaliers chez les enfants à l’HPG. 2) Préciser la mortalité intrahospitalière globale ainsi que les mortalités spécifiques. 3) Etudier l’importance des facteurs associés à la surmortalité des enfants à l’Hôpital Provincial de Goma. 4) Construire un modèle de prédiction de la mortalité globale intrahospitalière ainsi qu’un score pronostique adapté au contexte. 5) Mettre en place un programme de formation et de supervision du personnel médical et paramédical. 6) Etudier l’impact de ce programme sur la mortalité intrahospitalière. Méthodologie Les analyses ont porté sur les données des études qui se sont déroulés dans le service de pédiatrie de l’hôpital provincial de Goma (HPG), il s’agit des études suivantes: une étude descriptive d’observation d’évaluation de la qualité des soins intrahospitaliers des enfants en décembre 2004 (étude qualitative utilisant la méthode de Nolan), une étude de cohorte prospective intrahospitalière portant sur les indicateurs prédictifs de la mortalité (du 1er avril 2003 au 31 mars 2004) (« avant ») , suivi d’une intervention dont l’impact avait été évalué de nouveau par une étude de cohorte prospective intrahospitalière (du 1er janvier 2005 au 31 décembre 2005) (« après ») (étude d’intervention quasi-expérimentale). Résultats Les résultats du travail étaient les suivants : A) -Les facteurs qui augmentent le risque de décès étaient la référence tardive et la sévérité de la maladie à l’admission. -Les facteurs limitant la qualité de la prise en charge et qui contribuaient probablement au mauvais pronostic étaient : 1) A l’admission, le triage n’était pas toujours correctement fait, les soins d’urgences étaient retardés l’après-midi et la nuit et 12% des admissions étaient différés. Il n’y avait pas de grille d’évaluation initiale, ni des guides pratiques de l’OMS, ni les guides standardisés de prise en charge, ni de kit d’urgence. 2) En hospitalisation, il y avait une insuffisance en nombre du staff (surtout l’après-midi et la nuit), le monitoring de base et les soins infirmiers étaient insuffisants surtout la nuit, les cliniciens notaient les signes cliniques, mais ne les documentaient pas toujours, le délai pour avoir le diagnostic était trop long et l’indisponibilité des médicaments prescrits. -Le staff du service avait des connaissances théoriques et pratiques insuffisantes et une motivation insuffisante B) -Durant la première étude de cohorte, une mortalité globale de 15,9% et des mortalités spécifiques anormalement élevées ont été observés. Les enfants les plus à risque de décès avaient, à l’admission, les caractéristiques suivantes : un âge < 1 an, un périmètre brachial < 115 mm ou un retard de croissance pondérale (-3< Z-PPA ≤ -2 et Z-PPA ≤ -3), une altération de la conscience, une raideur de la nuque, un tirage intercostal et une infection. C) -Ces premières données avaient permis de construire le modèle Goma1 basé essentiellement sur les indicateurs suivants : l’âge, le périmètre brachial, l’état de conscience et le type d’infection. Grâce au score pronostique, il était destiné à la sélection à l’admission des enfants à risque élevé de décès pour une admission en soins intensifs et à la standardisation de la mortalité en vue de l’évaluation de la qualité de prise en charge. D) -Une intervention a été menée, en décembre 2004 portant essentiellement sur la formation et la supervision du personnel de santé oeuvrant à l’HPG. Grâce à une évaluation avant-après, on a pu déterminer l’impact probable de cette intervention : la mortalité globale a diminué de 15,9% (avant l’intervention) à 4,6% (après l’intervention) et restait toujours plus basse après l’intervention et après ajustement à l’aide du modèle. Conclusions La mortalité pédiatrique intrahospitalière est généralement beaucoup trop élevée et c’était le cas à l’HPG. Notre démarche après ce constat et l’évaluation de la qualité des soins donnés aux enfants sur base d’un questionnaire qualitatif a été d’intervenir sur un des points mis en exergue par cette évaluation (formation et supervision du personnel insuffisante) et d’évaluer l’impact de ce programme sur la mortalité globale. Les résultats ont suggéré un impact positif de ce programme (mortalité globale de 15,9% avant l’intervention et de 4,6% après l’intervention). Si de nombreuses critiques liées à la méthodologie (évaluation uniquement qualitative, étude quasi-expérimentale avant-après, intervention limitée, etc) doivent être épinglées et limitent la portée de ce travail, la démarche entreprise a cependant permis de mobiliser le personnel de santé oeuvrant dans des conditions difficiles, autour d’un projet commun et améliorer ainsi la prise en charge des enfants hospitalisés à l’HPG.

Cette recherche verse sur les tongs Havaianas qui sont faites au Brésil et commercializes internationalement, comme une chose vivante et qui detient une biographie culturelle. La dissertation augmente cette notion de vie des Havaianas pour sommer les processus d’agencement et les qualifications qui les construisent comme un produit et lui confère d’identité. L’objet de l’investigation a été la reconstitution certains de ces processus dont les tongs ont été soumis à transformer en Havaianas. L’argument du travail est sur un referencial théorique qui discute les agencements marchands, en considérant la multidimensionalité des aspect qui singularisent les tongs et ont été décisifs dans la transformation de cette commodity dans un bien de luxe. Sa trajectoire, dés la création en 1962, est analysée par quatre agencies: la publicité, le design, la compétition e les utilisateurs. Le étude sur le terrain n’est pas centre dans une seule region géographique à cause de l’amplitude du thème, mais Il est surtout donné dans lês points de vente des Havaianas qui agissent dans la consommation populaire et dans la consommation de luxe, dans les villes de São Paulo et Porto Alegre. / Esta pesquisa aborda os chinelos Havaianas, fabricados no Brasil e comercializados internacionalmente, como coisa que possui vida e detém uma biografia cultural. A dissertação amplia essa noção da vida da Havaianas para incluir os processos de agenciamento e as qualificações que a constroem enquanto produto e conferem identidade. O objeto da investigação foi a reconstituição de alguns desses processos a que os chinelos de tiras foram sujeitos até se transformarem em Havaianas. O argumento do trabalho está assentado em um referencial teórico que discute os agenciamentos mercadológicos, considerando a multidimensionalidade dos aspectos que singularizam os chinelos e foram decisivos na transformação dessa commodity em um bem de luxo. Sua trajetória, desde a criação em 1962, é analisada por meio de quatro agências: a publicidade, o design , a concorrência e os usuários. O trabalho de campo não está centrado em uma única região geográfica, devido à amplitude do tema, mas deu-se principalmente em pontos de venda da Havaianas que operam tanto no consumo popular como no de luxo, nas cidades de Porto Alegre e São Paulo. / This research discusses the Havaianas flip flops, manufactured in Brazil and internationally marketed as something that has a life and a cultural biography. The dissertation extends the idea of an Havaianas' life to include the agency processes and qualifications that build it as a product and give them identity. The investigation object was the reconstitution of some of these processes to which flip flops were subjected until turn into Havaianas. The argument is based in a theoretical framework that discusses the market agencements considering the multidimensionality aspects that singularizes the slippers and were decisive in the transformation of this commodity into a luxury good. Its trajetory, since launched in 1962 is analyzed through four agencies: advertising, design, competition and users. Field work is not centered on a single geographic place, due to the extent of the subject, but mostly took place in Havaianas sales points that operates both in popular consumption as in luxury, in the cities of Porto Alegre and São Paulo.

Cette recherche verse sur les tongs Havaianas qui sont faites au Brésil et commercializes internationalement, comme une chose vivante et qui detient une biographie culturelle. La dissertation augmente cette notion de vie des Havaianas pour sommer les processus d’agencement et les qualifications qui les construisent comme un produit et lui confère d’identité. L’objet de l’investigation a été la reconstitution certains de ces processus dont les tongs ont été soumis à transformer en Havaianas. L’argument du travail est sur un referencial théorique qui discute les agencements marchands, en considérant la multidimensionalité des aspect qui singularisent les tongs et ont été décisifs dans la transformation de cette commodity dans un bien de luxe. Sa trajectoire, dés la création en 1962, est analysée par quatre agencies: la publicité, le design, la compétition e les utilisateurs. Le étude sur le terrain n’est pas centre dans une seule region géographique à cause de l’amplitude du thème, mais Il est surtout donné dans lês points de vente des Havaianas qui agissent dans la consommation populaire et dans la consommation de luxe, dans les villes de São Paulo et Porto Alegre. / Esta pesquisa aborda os chinelos Havaianas, fabricados no Brasil e comercializados internacionalmente, como coisa que possui vida e detém uma biografia cultural. A dissertação amplia essa noção da vida da Havaianas para incluir os processos de agenciamento e as qualificações que a constroem enquanto produto e conferem identidade. O objeto da investigação foi a reconstituição de alguns desses processos a que os chinelos de tiras foram sujeitos até se transformarem em Havaianas. O argumento do trabalho está assentado em um referencial teórico que discute os agenciamentos mercadológicos, considerando a multidimensionalidade dos aspectos que singularizam os chinelos e foram decisivos na transformação dessa commodity em um bem de luxo. Sua trajetória, desde a criação em 1962, é analisada por meio de quatro agências: a publicidade, o design , a concorrência e os usuários. O trabalho de campo não está centrado em uma única região geográfica, devido à amplitude do tema, mas deu-se principalmente em pontos de venda da Havaianas que operam tanto no consumo popular como no de luxo, nas cidades de Porto Alegre e São Paulo. / This research discusses the Havaianas flip flops, manufactured in Brazil and internationally marketed as something that has a life and a cultural biography. The dissertation extends the idea of an Havaianas' life to include the agency processes and qualifications that build it as a product and give them identity. The investigation object was the reconstitution of some of these processes to which flip flops were subjected until turn into Havaianas. The argument is based in a theoretical framework that discusses the market agencements considering the multidimensionality aspects that singularizes the slippers and were decisive in the transformation of this commodity into a luxury good. Its trajetory, since launched in 1962 is analyzed through four agencies: advertising, design, competition and users. Field work is not centered on a single geographic place, due to the extent of the subject, but mostly took place in Havaianas sales points that operates both in popular consumption as in luxury, in the cities of Porto Alegre and São Paulo.

Cette recherche verse sur les tongs Havaianas qui sont faites au Brésil et commercializes internationalement, comme une chose vivante et qui detient une biographie culturelle. La dissertation augmente cette notion de vie des Havaianas pour sommer les processus d’agencement et les qualifications qui les construisent comme un produit et lui confère d’identité. L’objet de l’investigation a été la reconstitution certains de ces processus dont les tongs ont été soumis à transformer en Havaianas. L’argument du travail est sur un referencial théorique qui discute les agencements marchands, en considérant la multidimensionalité des aspect qui singularisent les tongs et ont été décisifs dans la transformation de cette commodity dans un bien de luxe. Sa trajectoire, dés la création en 1962, est analysée par quatre agencies: la publicité, le design, la compétition e les utilisateurs. Le étude sur le terrain n’est pas centre dans une seule region géographique à cause de l’amplitude du thème, mais Il est surtout donné dans lês points de vente des Havaianas qui agissent dans la consommation populaire et dans la consommation de luxe, dans les villes de São Paulo et Porto Alegre. / Esta pesquisa aborda os chinelos Havaianas, fabricados no Brasil e comercializados internacionalmente, como coisa que possui vida e detém uma biografia cultural. A dissertação amplia essa noção da vida da Havaianas para incluir os processos de agenciamento e as qualificações que a constroem enquanto produto e conferem identidade. O objeto da investigação foi a reconstituição de alguns desses processos a que os chinelos de tiras foram sujeitos até se transformarem em Havaianas. O argumento do trabalho está assentado em um referencial teórico que discute os agenciamentos mercadológicos, considerando a multidimensionalidade dos aspectos que singularizam os chinelos e foram decisivos na transformação dessa commodity em um bem de luxo. Sua trajetória, desde a criação em 1962, é analisada por meio de quatro agências: a publicidade, o design , a concorrência e os usuários. O trabalho de campo não está centrado em uma única região geográfica, devido à amplitude do tema, mas deu-se principalmente em pontos de venda da Havaianas que operam tanto no consumo popular como no de luxo, nas cidades de Porto Alegre e São Paulo. / This research discusses the Havaianas flip flops, manufactured in Brazil and internationally marketed as something that has a life and a cultural biography. The dissertation extends the idea of an Havaianas' life to include the agency processes and qualifications that build it as a product and give them identity. The investigation object was the reconstitution of some of these processes to which flip flops were subjected until turn into Havaianas. The argument is based in a theoretical framework that discusses the market agencements considering the multidimensionality aspects that singularizes the slippers and were decisive in the transformation of this commodity into a luxury good. Its trajetory, since launched in 1962 is analyzed through four agencies: advertising, design, competition and users. Field work is not centered on a single geographic place, due to the extent of the subject, but mostly took place in Havaianas sales points that operates both in popular consumption as in luxury, in the cities of Porto Alegre and São Paulo.

Cette thèse s'inscrit dans le domaine de l’étude des lois de commandes de vol pour hélicoptères. Les automaticiens doivent régler les gains de ces lois de manière à respecter au mieux les exigences de Qualités de Pilotage extraites de la norme ADS-33. La norme traduit ces exigences en termes de critères de Qualités de Vol. Ils évaluent la qualité de la stabilité, de l'agilité, et du suivi des consignes du pilote par la machine. Ils traduisent la pilotabilité de l'hélicoptère pour un pilote « moyen » de référence. A part une technique d’optimisation interactive développée à la NASA et l'US Army depuis 40 ans, il n’existe pas de méthode appropriée à ce problème. Les réglages sont effectués de manière empirique et itérative. L’ONERA propose une approche méthodologique structurée. L’objectif de la thèse consiste à développer cette méthodologie de manière à gérer deux contraintes supplémentaires par rapport aux capacités des méthodes de synthèse classiques en automatique : la capacité à prendre en compte la structure contrainte des lois de commande et les exigences spécifiques en terme de Qualités de Vol selon la norme ADS-33.Une technique d'amélioration des Qualités de Vol par analyse de sensibilités entre les gains et les critères est développée. Puis une méthodologie d’initialisation des gains est proposée, via la création et l’utilisation efficace de nouveaux abaques de Qualités de Vol pour modèles équivalents simplifiés. Afin d'améliorer l'efficacité de ce réglage initial, deux contraintes supplémentaires sont prises en compte (énergie et découplage). Enfin, un processus complet de réglage est proposé : initialisation, ajustement linéaire et ajustement non linéaire. / This study is in the field of designing helicopter control laws. Designers must tune the gains of these laws in order to meet as much as possible Handling Qualities requirements from ADS-33. This standard translates these requirements in terms of Flying Qualities requirements. Then, we can evaluate the quality of the stability, of the quickness, and of the ability of the machine to follow the inputs from the pilot. Apart from an interactive optimization technique developed at NASA and US Army over the last 40 years, no appropriate method exists to solve this problem. Then, empirical iterative tunings are led. ONERA addresses this issue through a structured methodological approach. The aim of the thesis is to develop this methodology, taking into account two additional constraints compared with the capabilities of usual synthesis methods used in automatics: the capability to deal with the constraints from the control law structures and with the Handling Qualities requirements from the ADS-33 standards. A technique is developed to improve the Flying Qualities using sensitivity studies between gains and criteria. Then, a methodology to initialize the gains is developed, through the creation and the efficient usage of new Flying Qualities-based charts for equivalent simplified models. In order to improve the efficiency of the initial tuning, two additional constraints are taken into account (uncoupling and energy). Thus, a complete full procedure of tuning is proposed: initialization, linear adjustment and non linear adjustment.

Résumé : Introduction : L’ataxie récessive spastique de Charlevoix-Saguenay (ARSCS) est une maladie neuromusculaire héréditaire rare qui affecte notamment les voies spinocérébelleuses. Elle est caractérisée par une triple composante de signes et symptômes incluant l’ataxie et la dysarthrie (atteintes cérébelleuses), la spasticité aux membres inférieurs (atteintes pyramidales) et une faiblesse distale qui engendre des difficultés de préhension (atteintes neuropathiques). Des avancées récentes permettent de croire que des essais thérapeutiques seront bientôt possibles. Dans ce contexte, il est nécessaire de développer une échelle de gravité de la maladie pour permettre la sélection des patients et la documentation de l’histoire naturelle. But : L’objectif de ce projet était de développer les items de la section cérébelleuse du Disease Severity Index for Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay (DSI-ARSACS) et de documenter ses qualités métrologiques. Méthode : La section cérébelleuse a été élaborée à l’aide du modèle de développement de Streiner et Norman (2008) qui comprend trois grandes étapes : planification, construction et validation. La planification et la construction ont été réalisées à l’aide de consultations d’experts par la méthode Delphi et d’une recension systématique des écrits. La validité de construit (convergente et discriminatoire) et la fidélité (intra-évaluateur et inter-évaluateur) ont été documentées. Vingt-huit participants ont été recrutés selon un échantillonnage stratifié pour l’âge et le sexe. Ils devaient avoir un diagnostic confirmé génétiquement et être âgés entre 18 ans et 59 ans. La validité convergente a été documentée avec des outils évaluant les aptitudes motrices des membres supérieurs (9HPT, PPT, TDNS), la gravité de l’ataxie (SARA), la mobilité (6MWT, 10mWT, échelle de Berg), le fonctionnement dans les activités quotidiennes (Index de Barthel), la participation sociale (MHAVIE) et la qualité de vie (SF-12v2). La validité discriminante a été documentée selon le sexe, le groupe d’âge et le stade de la maladie. La section cérébelleuse a été appliquée à trois reprises par deux physiothérapeutes à deux semaines d’intervalle pour évaluer la fidélité intra et inter-évaluateurs. Résultats : La section cérébelleuse comporte 6 items d’évaluation liés aux fonctions motrices du cervelet. Le sous total de la section cérébelleuse est fortement corrélé avec la majorité des outils d’évaluation (r ≥ 0,69, p = 0,00), à l’exception du SF-12v2 (r ≤ 0,36, p ≥ 0,06). Une différence significative (p < 0,00) a été démontrée entre chaque groupe d’âge pour la majorité des items et le sous-total de la section cérébelleuse de l’échelle. Le résultat de chaque item et le sous-total de la section cérébelleuse augmentent significativement avec le stade de la maladie (p < 0,00). La fidélité intra et inter-évaluateurs correspond à un accord fort (κ ≥ 0,69) pour la majorité des items et le sous-total. Conclusion : Ce projet a permis de développer la section cérébelleuse de l’échelle de gravité DSI-ARSACS avec de bonnes qualités psychométriques (validité et fidélité). L’échelle pourra être utilisée dans le processus de catégorisation et d’évaluation des participants pour de futurs essais thérapeutiques. / Abstract : Introduction: Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay (ARSACS) is a rare hereditary neuromuscular disease that mainly affects the spinocerebellar tract. It is characterized by a triad of signs and symptoms, including ataxia and dysarthria (cerebellum impairment), spasticity in the lower limbs (pyramidal impairment) and a distal weakness leading to prehension difficulties (neuropathic impairment). Recent research advances suggest that clinical trials may soon become possible. In this context, it is necessary to develop a disease severity index in order to select patients and document natural history of disease. Objective: The project aimed to develop the items of the cerebellar section of the Disease Severity Index for Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay DSI-ARSACS and document their metrological properties. Method: The cerebellar section was developed using the Streiner and Norman (2008) model, which involves three stages: planning, construction and validation. The planning and construction stages were conducted by carrying out a literature review, obtaining expert opinions and completing a Delphi process. Construct validity (convergent and discriminant) and reliability (intra- and inter-raters) were documented. Twenty-eight participants between the ages of 18 and 59 were recruited using a stratified sampling method based on age and gender. All of them had a genetically confirmed diagnosis of ARSACS. Convergent validity was documented with measurements of upper limbs motor abilities (9HPT, PPT, TDNS), ataxia severity (SARA), mobility (6MWT, 10mWT, Berg scale), functional status in activities of daily living (Barthel index), social participation (MHAVIE) and quality of life (SF-12v2). Discriminant validity was documented according to gender, age group and disease stage. The cerebellar section was administered three times, two weeks apart, by two physiotherapists to assess intra- and inter-rater reliability. Results: The cerebellar section includes 6 assessment items linked to cerebellum motor functions. The cerebellar section subscore was strongly correlated with the majority of assessment tools (r ≥ 0.69, p = 0.00), excluding SF 12v2 (r ≤ 0,36, p ≥ 0,06). A significant difference (p < 0.00) was observed between each age group for most items and the subscore of the cerebellar section. Results on each item and the subscore significantly increase with disease stage (p < 0.00). Intra- and inter-rater reliability reflects a strong level of agreement (κ ≥ 0.69) on the majority of items and the subscore. Conclusion: The cerebellar section of the DSI-ARSACS shows good psychometric properties (validity and reliability). The index can be used to categorize and assess future participants in clinical trials.

Depuis quelques temps, on note que les objets d’apparence artisanale symbolisent souvent des qualités écologiques telles que des matériaux naturels et une fabrication éthique. Les visées de l’étude ont été d’explorer les perceptions à l’égard des objets à caractère artisanal et cela, en vue de reconnaître quelles qualités écologiques sont attribuées à ces derniers, tout en tentant de comprendre les raisons qui se cachent derrière ces associations. Une étude auprès d’usagers a permis d’explorer l’ensemble des qualités pouvant être liées à ce type d’objet, en considérant plus précisément le rapport entre les qualités écologiques leur étant accordées et leur durée de vie projetée. Pour ce faire, au cours d’entretiens individuels, des thèmes comme l’appréciation à long terme, la signification et la considération de la diversité culturelle ont été examinés. Les résultats montrent entre autres que les objets à caractère artisanal sont caractérisés comme étant composés de matériaux naturels et sains pour la santé des usagers. Leur usure est reconnue comme éveillant les représentations quant à leur « histoire », alors que leur originalité leur confère une « âme ». Enfin, car ils sont considérés comme ayant été fabriqués par des créateurs autonomes, ces objets sont associés à des conditions de travail éthiques et sont perçus comme étant capables de faire tourner l’économie locale. Les renseignements recueillis peuvent informer les théories et la pratique en design industriel quant à la disposition des objets à caractère artisanal à être appréciés par les usagers, de leur durée de vie projetée et du désir de les entretenir et de les léguer. Ce projet constitue un premier répertoire des perceptions entourant ce type d’objet, un champ de recherche encore très peu documenté, malgré qu’il s’inscrive à l’intérieur d’un contexte environnemental et social bien actuel. Les résultats obtenus contribuent à leur façon à la perspective d’une conception, d’une fabrication et d’une consommation davantage viables. / In these days, artisanal-looking objects often symbolize ecological qualities such as natural materials and ethical production. The aims of the study were to explore perceptions towards artisanal looking objects and that, in order to recognize what ecological qualities are attributed to them, while trying to understand the reasons behind these associations. A study of users allowed to explore all the qualities that can be associated with this type of object, considering specifically the relationship between these environmental qualities and their planned lifespan. To do so, topics such as long-term appreciation, meaning and consideration of cultural diversity were examined during individual interviews. Results show that artisanal-looking objects are caracterized as objects being made of materials that are natural and safe for users. As well, their patina stimulates the perception of having a « story », and their originality gives the perception of the object having « soul ». Lastly, because they are considered as being made by independent designers, these objects are associated with ethical working conditions and are perceived as having the capability to drive the local economy. Among other things, the information gathered can inform theory and practice in the field of industrial design on the ability of artisanal-looking objects to be appreciated. Information can also shed light on their planned lifespan in regard to user’s level of emotional attachment, and on the desire of users to preserve and to bestow them upon future generations. This project stands as a first inventory of perceptions pertaining to this type of object, a field of research not yet well documented although it is in line with the current environmental and social context. The obtained results, therefore, contribute to the ongoing project of a more sustainable design, production and consumption.