La hipótesis amiloide de la enfermedad de Alzheimer fue la base, hace algunos años, para el desarrollo de una línea de investigación cuyo objetivo principal es la obtención de pequeñas moléculas peptídicas capaces de interferir en la formación de fibras amiloides de la proteína beta-amiloide, pretendiendo reducir de esta manera la toxicidad de la misma. Así mismo, se quiere verificar la existencia de una correlación entre la presencia de fibras amiloides y la neurotoxicidad de la proteína beta-amiloide.Como pequeñas moléculas peptídicas, nos planteamos inicialmente el diseño y síntesis de una serie de N-metilpéptidos con capacidad inhibidora de la toxicidad de beta-amiloide. Esta colección de compuestos, además, se enfocó de forma que permitiese identificar los factores que favorecen la interacción proteína-inhibidor y el carácter de dicha interacción, estudiando entre otros aspectos el papel que juega la esteroquímica de los aminoácidos de estos inhibidores (L ó D) en el reconocimiento molecular. Se planteó correlacionar la inhibición de la toxicidad con la formación/ausencia de fibras amiloides. Para ello se decidió evaluar y utilizar algunos de los métodos descritos en la bibliografía para la detección y cuantificación de fibras amiloides. Para la evaluación de los inhibidores, se decidió obtener un modelo simplificado del proceso de fibrilogénesis de la proteína que tiene lugar durante la enfermedad de Alzheimer. La puesta a punto del mismo ha de permitir ensayar de forma paralela la capacidad de diversos compuestos para inhibir la toxicidad de la proteína in vitro.Por último se planteó la puesta a punto de ensayos de estabilidad de los péptidos sintetizados frente a la acción de proteasas. Este tipo de experimentos permite predecir, de forma aproximada, la biodisponibilidad relativa de diferentes péptidos en medios biológicos, pudiéndose así extrapolar su comportamiento en condiciones in vivo.

La trombofilia és la tendència genètica al tromboembolisme venós. Amb la finalitat d'aprofundir en les bases genètiques de la trombofília hereditària, l'objectiu principal d'aquesta tesi és la identificació dels factors genètics que determinen la variabilitat dels nivells de FVII a la població espanyola. En primer lloc, es va calcular l'heretabilitat dels nivells de FVII en un 53%, i mitjançant una anàlisi global del genoma es va localitzar el gen responsable de la variabilitat dels nivells de FVII en la zona 13q, just on es localitza el gen estructural del FVII (F7). Aquest resultat indica que els factors genètics que determinen la variabilitat de FVII en plasma es troben en el gen estructural. A continuació es va realitzar una anàlisi genètica exhaustiva i es van obtenir 49 posicions polimòrfiques al llarg del gen (F7), la majoria canvis d'una sola base (SNPs). A més, mitjançant una anàlisi de l'organització haplotípica de la variació en la seqüència del (F7), es va observar que existeixen tres clars llinatges d'haplotips que s'han mantingut paral·lelament en la població espanyola per selecció estabilitzadora, molt probablement per un avantatge dels individus heterozigots. L'anàlisi d'associació entre aquests llinatges i els nivells de FVII indica que un d'ells, caracteritzat pels al·lels [-670C, -630G, -402A] està associat a nivells elevats en la població, i un altre, caracteritzat pels al·lels [-2989A, -401T, -323ins10, -122C] està associat a nivells reduïts.Les anàlisis posteriors de transfecció in vitro amb els diferents al·lels utilitzant un sistema reporter GFP (Green Fluorescent Protein) van permetre determinar que les variants -323ins10 i -122C tenen un efecte reductor sobre els nivells de proteïna, i que la variant -402A provoca un augment significatiu dels nivells de FVII. Finalment, la nova variant -2989A incrementa també de forma molt significativa els nivells d'expressió. Aquests resultats es confirmen a més en un estudi cas-control amb pacients amb trombosi venosa profunda, així com en dues famílies amb deficiència de FVII. El disseny, l'estratègia i la metodologia emprades són un bon exemple de com localitzar i identificar loci implicats en caràcters complexes. / There is a definite genetic predisposition to venous thromboembolism. The levels of FVII in plasma has been clearly implicated in thrombophilia. The aim of this thesis was to identify and characterize the genetic factors that determine the variability of FVII plasma levels in the Spanish population. First, the heritability of FVII levels was calculated as 53%indicating a substantial genetic component. A Genome Wide Scan allowed the localization of the responsible gene on the long arm of chromosome 13, exactly where the FVII "(F7)" structural gene has been located. This indicates that the genetic factors that determine FVII variability are localized in the structural gene.Second, from an exhaustive genetic analysis, we obtained 49 polymorphisms (variants) in the "F7" gene. Further, by an analysis of sequence variations and haplotype organization, three main haplotype lineages were detected that have been maintained presumably by balanced selection, probably due to an advantage of heterozygous individuals. The association analysis among these lineages and the FVII levels indicates that one of these lineages, containing allelic variants [-670C, -630G, -402A] was associated with elevated FVII levels. Also, another lineage, containing allelic variants [-2989A, -401T, -323ins10, -122C] was associated with reduced levels of FVII. Posterior functional analyses of "in vitro" transfection of the different variants in a "reporter" system with GFP "(Green Fluorescent Protein)" showed that allelic variants -323ins10 i -122C significantly reduce expression levels while allelic variant -402A significantly increases them. The new allelic variant -2989A also increases expression levels significantly. Finally, these results have been confirmed in a case-control study with patients with deep venous thrombosis and in a study of two families with a FVII deficiency. The strategy and methodology of the present work are good examples of how to localize and identify genes implicated in complex human diseases.

La migranya és un mal de cap primari, episòdic crònic i incapacitant molt comú a la població. Ha estat identificada per la Organització Mundial de la Salut (OMS) entre les principals causes d'incapacitat. La migranya té una etiologia complexa, amb contribució de múltiples gens d'efecte menor i factors ambientals que conjuntament determinen una certa predisposició a la patologia. No obstant, hi ha formes rares de migranya en què la causa és monogènica, amb un únic gen d'efecte major que determina l'aparició del fenotip.L'objectiu principal d'aquest treball ha estat aprofundir en l'estudi de la base genètica de les formes monogèniques de migranya i més específicament, identificar nous loci responsables del fenotip migranyós i nous al.lels mutats en gens ja reconeguts com a responsables d'aquest trastorn genèticament heterogeni.D'una banda, s'ha mapat el gen responsable de la migranya, de forma independent, en dues famílies catalanes extenses no emparentades, amb una herència dominant, a la regió cromosòmica 14q32. Tanmateix, la identificació del gen causant de la malaltia en aquestes famílies resta encara per resoldre. D'altra banda, s'han identificat 9 mutacions en el gen CACNA1A, totes elles de canvi de sentit, en individus espanyols amb diferents variants de migranya (HM, MA i CPS) i atàxia episòdica de tipus 2 (EA2). Tres de les mutacions són responsables del fenotip FHM, una de les quals es va identificar en un individu que manifestava símptomes de BPT i que va evolucionar a BPV i finalment a FHM. La quarta mutació es va trobar en un pacient que des dels 7 mesos de vida manifestava episodis d'hipotèrmia amb símptomes acompanyants i que podria correspondre a una variant, encara no ben caracteritzada clínicament, de CPS. S'han detectat dos canvis més en pacients amb manifestacions d'EA2. El setè canvi es va detectar en un pacient afectat d'EA2 i FHM, i el vuitè en un pacient amb EA2 i MA. La novena mutació s'ha identificat en dues pacients amb MA, mare i filla, que pertanyen a una família en què segrega FHM. En aquest darrer cas s'han pogut fer, en col·laboracio, estudis funcionals de la proteïna mutada, que revelen que determinades variacions en el gen CACNA1A poden tenir un paper modificador i no causant, com fins ara s'havia pensat, del fenotip migranyós.L'estudi de les formes monogèniques de migranya presenta diverses complicacions com l'heterogeneïtat genètica, la variabilitat en l'expressió clínica, la penetració incompleta, les fenocòpies i les genocòpies i l'efecte dels factors ambientals, el seu caràcter episòdic i la manca de marcadors biològics, la variabilitat de la simptomatologia en funció de l'edat de l'individu, la dificultat d'agrupar pacients en categories fenotípicament homogènies, la difícil obtenció del teixit d'interès -sistema nerviós central- i la dificultat d'interpretar i reproduir una simptomatologia basada en el testimoni del pacient, en animals d'experimentació. Els estudis de lligament que es presenten en aquest treball proporcionen evidències significatives de l'existència d'un nou locus comú a FHM i MA en dues famílies catalanes. La identificació d'un nou locus de migranya i els resultats de l'anàlisi mutacional realitzada en el gen CACNA1A augmenten la reconeguda heterogeneïtat genètica no al·lèlica i al·lèlica de les formes monogèniques i rares de migranya. Identificar el nou gen de migranya que hem localitzat al cromosoma 14 i estudiar la seva rellevància entre els pacients migranyosos a nivell espanyol i mundial contribuirà de ben segur a una millor comprensió dels mecanismes moleculars de la migranya i també a la identificació de possibles dianes terapèutiques en benefici dels pacients que la pateixen. / Migraine is a chronic, episodic and disabling prymary headache. The World Health Organization (WHO) rated migraine among the most disabling chronic disorders. Migraine has a complex etiology involving multiple susceptibility genes and environmental factors. However, there are rare forms of migraine in which the cause is monogenic.The main goal of this work has been to study the genetic basis on the monogenic forms of migraine and more specifically, to identify new loci responsible for the migraine phenotype and new mutated alleles in genes responsibles for this genetically heterogeneous disorder.A gene responsible for migraine has been mapped in two extensive unrelated families at chr14q32. However, the identification of the causative gene rest to be identified. On the other hand, nine missense mutations have been identified in the CACNA1A gene in Spanish patients with hemiplegic migraine (HM), migraine with aura (MA), chilhood periodic syndromes (CPS) and episodic ataxia type 2 (EA2). Three of the mutations are responsible for the FHM phenotype, one of them was identified in an individual who manifested symptoms of childhood benign paroxysmal torticolis that evolved to benign paroxysmal vertigo and finally to FHM. The fourth mutation found in a patient that manifested episodes of hypothermia with accompanying symptoms, could correspond to a CPS variant. Two more changes have been detected in patients with EA2. The seventh change was detected in an affected patient of EA2 and FHM, and the eighth in a patient with EA2 and MA. The ninth mutation has been identified in two patients with MA belonging to a HM family. Functional studies of p.Ala454Thr CACNA1A protein revealed that some variants can have a not causative but modifier role.The linkage studies performed in this work provide significant evidence of the existence of a new common locus to FHM and MA. Its identification and the results of the mutational analysis carried out in CACNA1A gene increase the recognized genetic heterogeneity in monogenic forms of migraine. Identifying the new migraine gene will contribute to better understand the molecular mechanisms of migraine and the identication of new therapeutic targets.

Les oscil·lacions d'activitat neuronal són un fenomen omnipresent a l'escorça cerebral. La funció d'aquestes oscil·lacions, però, no està clara. ¿Són només un epifenomen de les elevades taxes de descàrrega de potencials d'acció, o representen un procés fonamental? Per tal d'aclarir aquesta qüestió, en aquest treball hem aplicat models computacionals basats en xarxes neurobiològicament plausibles per tal d'investigar alguns dels resultats experimentals recents més rellevants. Primerament, estudiem la rellevància de les oscil·lacions en processos d'atenció i després en un context més general de teoria d'informació. Els resultats donen suport a la idea que les oscil·lacions representen un mecanisme independent. Demostrem que l'atenció modula les oscil·lacions gamma de manera independent de la taxa de descàrrega de potencials d'acció. També es mostra que la transmissió d'informació entre àrees corticals depèn tant de la fase com de la potència espectral de les oscil·lacions. A més, la velocitat amb què es produeix aquesta transmissió d'informació augmenta en funció de la potència espectral en bandes de freqüències específiques. Aquests resultats suggereixen que les oscil·lacions representen un mecanisme biològicament plausible per mitjançar les interaccions entre àrees cerebrals i, per tant, per establir un vincle entre activitat neuronal i comportament. / Oscillatory neuronal activity is an omnipresent phenomenon in the cerebral cortex. However, the actual function of these oscillations remains unclear. Are they just an epiphenomenon of elevated firing rates or do they represent a fundamental process on their own? Based on experimental work, we apply computational modeling to address this question. We first study the role of oscillations in attentional processes and then in a more general, information theoretical context. Our results support the idea that oscillations represent an independent mechanism. In particular, we show that attention modulates gamma oscillations independently of rates and that the flow of information between brain areas depends both on the phase and on the spectral power of oscillations. Moreover, we show that the speed of information exchange increases as a function of spectral power in specific frequency bands. Taken together, these results suggest that oscillations are a mechanism employed by the brain to control actual interactions between brain areas and thus likely have a link to behavior.

La transmissió familiar és un dels indicadors cabdals en l'estudi de la vitalitat d'una llengua, car és l'únic mecanisme per a la reproducció natural de parlants nadius. A la Catalunya del Nord, la llengua autòctona es troba en perill d'extinció pel nombre reduït de nous locutors amb llengua inicial català, a conseqüència d'un estés procés de substitució lingüística per la llengua majoritzada al territori, el francés. La literatura s'ha caracteritzat per la manca de sincronia en l'explicació i la datació d'aquest fenomen diglòssic, i per la tendència als estudis quantitatius sobre coneixements i usos lingüístics. En aquesta tesi, l'estudi diacrònic de testimoniatges històrics ha permés establir l'evolució de la vitalitat i de la transmissió familiar del català des de l'annexió de la Catalunya del Nord a l'Estat francés (1659) fins al segle XXI: el procés d'interrupció a favor del francés comença a la capital, Perpinyà, s'estén progressivament per les altres zones urbanes, i afecta, per acabar, el món rural i aïllat dedicat al sector primari. Al moment de la instauració de la Cinquena República (a partir del 1958), el monolingüisme francés ja és comú tant a les famílies autòctones com al·lòctones, tot i que hi apareixen casos extraordinaris de continuïtat i revernacularització. Aquesta tesi fa una aportació a la sociolingüística amb una nova classificació dels nuclis familiars en funció de dues variables: la llengua de comunicació entre els adultes i la de transmissió amb la descendència. A més a més, es basa en l'anàlisi psicosocial d'un corpus de huitanta entrevistes obtingudes mitjançant la metodologia qualitativa de l'entrevista narrativa. A partir de la teoria de l'atribució de Weiner s'han classificat i examinat els arguments inherents als processos de transmissió familiar, utilitzats pels entrevistats amb la intenció de justificar les tries d'interrupció, continuïtat i revernacularització. Finalment, aquesta tesi proposa huit suggeriments d'actuació que es basen en el conjunt llar - família - barri - comunitat i s'adapten específicament a la realitat diglòssica de la Catalunya del Nord.

Ethernet está empezando a pasar de las redes de área local a una red de transporte. Sin embargo, como los requisitos de las redes de transporte son más exigentes, la tecnología necesita ser mejorada. Esquemas diseñados para mejorar Ethernet para que cumpla con las necesidades de transporte se pueden categorizar en dos clases. La primera clase mejora solo los componentes de control de Ethernet (Tecnologías basadas en STP), y la segunda clase mejora tanto componentes de control como de encaminamiento de Ethernet (tecnologías basadas en etiquetas). Esta tesis analiza y compara el uso de espacio en las etiquetas de las tecnologias basadas en ellas para garantizar su escalabilidad. La aplicabilidad de las técnicas existentes y los estudios que se pueden utilizar para superar o reducir los problemas de escalabilidad de la etiqueta son evaluados. Además, esta tesis propone un ILP para calcular el óptimo rendimiento de las technologias basadas en STP y las compara con las basadas en etiquetas para ser capaz de determinar, dada una específica situacion, que technologia utilizar. / Ethernet is starting to move from Local area networks to carrier networks. Nevertheless as the requirements of carrier networks are more demanding, the technology needs to be enhanced. Schemes designed for improving Ethernet to match carrier requirements can be categorized in two classes. The first class improves Ethernet control components only (STP based technologies), and the second class improves both Ethernet control and forwarding components (label based forwarding technologies). This thesis analyzes and compares label space usage for the label based forwarding technologies to ensure their scalability. The applicability of existing techniques and studies that can be used to overcome or reduce label scalability issues is evaluated. Additionally this thesis proposes an ILP to calculate optimal performance of STP based approaches and compares them with label based forwarding technologies to be able to determine, given a specific scenario, which approach to use.

El escenario de la actual enseñanza de las ciencias requiere de un profesorado formado adecuadamente para desarrollar la alfabetización científica del estudiantado. Esta tesis destaca la relevancia de desarrollar adecuadamente los aspectos de la naturaleza de la ciencia con el fin de lograr este objetivo que se considera prioritario en la educación científica actual. Por esta razón, esta investigación se centra en dos aspectos, por una parte, las actitudes del profesorado y estudiantado sobre cinco aspectos fundamentales de la naturaleza de la ciencia y también los factores de aula que pueden favorecer u obstaculizar la traslación de los contenidos metacientíficos durante la práctica docente. El estudio se desarrolló desde la perspectiva de la metodología mixta e involucró técnicas y análisis propios de los enfoques cuantitativos y cualitativos de investigación. Por una parte, los aspectos de la naturaleza de la ciencia considerados en la tesis abordan aspectos de la naturaleza de la ciencia considerados relevantes por la investigación didáctica sobre el tema: tentativa de la ciencia, la multiplicidad metodológica, el papel de la observación e inferencia, el rol de las hipótesis, teorías y leyes científicas y la relación ciencia y tecnología. A su vez, se estudió la presencia / ausencia de cuarenta y cuatro factores del aula extraídos de algunos estudios iniciales desarrollados por Lederman y colaboradores (ejemplo, Lederman, 1985, 1986, Lederman y Zeidler, 1987, entre otros) y abordan cinco categorías centradas en las características instruccionales del profesor, contenidos específicos, características no instruccionales del profesor, características de los estudiantes y el clima del aula. La muestra se conformó de 125 profesores de Institutos de Enseñanza Secundaria y de Bachillerato de Ciencias de la naturaleza y de la salud y 106 estudiantes de la ESO y de Bachillerato. Los resultados del análisis de las actitudes han mostrado la presencia de muchas actitudes contradictorias e ingenuas sobre la mayoría de los aspectos de la naturaleza de la ciencia estudiados. Esta tendencia se observó en el profesorado y estudiando, aunque el estudiantado mostró índices actitudinales que evidenciaban una mayor desinformación así como también deficiencias importantes en la comprensión de muchas ideas acerca de la naturaleza de la ciencia. Por otra parte, los resultados del análisis de los factores de aula derivados del análisis cuantitativo y cualitativo de los registros audiovisuales de la práctica docente han mostrado una tendencia negativa. Esta tendencia implica que hubo una ausencia importante de estos factores durantes las prácticas docentes observadas. La evidencia mostró una ausencia importante de factores de aula que se consideran relevantes para promover la presencia de contenidos de la naturaleza de la ciencia, entre estos hubo una deficiencia importante de factores relativos a las características instruccionales del profesor así como también factores que forman parte de los aspectos metacientíficos. En contraste, se observó la presencia de factores que tienen un fundamento empírico e inductivo de la ciencia que parece influenciar la práctica docente. Las actitudes del profesorado y estudiantado sugieren que se hace necesario profundizar en aspectos específicos sobre la naturaleza de la ciencia, en especial en los que hacen referencia a la metodología científica, ya que este aspecto parece modelar de un modo importante las actitudes hacia muchos de los otros aspectos de la naturaleza de la ciencia. A su vez, los factores de aula relativos a la instrucción parecen jugar un papel central en la traslación de los contenidos de la naturaleza de la ciencia y que se vinculan con el modelo constructivista de la enseñanza de las ciencias. PALABRAS CLAVE: Alfabetización científica, Naturaleza de la ciencia, Actitudes de profesores y estudiantes, Factores de aula / According with an actual science education school science need promote the students scientific literacy. One's the most important contents in order to develop this objective it's related with an adequate teachers and students understanding about the nature of science and it's translation in the science classroom.This investigation was centered to know teachers and students attitudes about the mains ideas about of the nature of science (tentative, multiple methodology, role of the observation and inference, role and importance of the hypothesis, theories and laws and relation and relevance between science and technology) and the influence of diverse factors related with the translation contents of nature of science in the science classroom.The study included 125 science teachers and 106 students of secondary school. Involved quantitative and qualitative methods in different stage of investigation and based in ideas of the classical nature of science, scientific literacy and classroom factors literature, since initial and most recent. The attitudes was evaluated with 21 questions to COCTS questionary (Manassero et al, 2001) and the classroom factors with scale of Lederman, 1985, 1986; Lederman and Zeidler, 198, and others.The results showed that teachers and students were very similar attitudes about of nature of science. Several differences between teachers and students were clearly in tentative ideas of nature of science related with changes and progress of scientific knowledge, nevertheless students showed better attitudes about subjective nature of science. Moreover students showed important deficiencies in ideas about the nature and relation between science and technology. In fact teachers and students showed some adequate attitudes, nevertheless great majority of attitudes expressed deficient understanding or and disinformation about the nature of science. The attitudes support a strong presence of empiric and inductive epistemological ideas and with a poorly or limited understanding about the relevance of historical and sociological context in science. The quantitative and qualitative results about the classroom factor showed deficient presence of the most important factors related with an adequate translation of nature of science during the teachers practice. Analysis showed a strong consistence between quantitative and qualitative data with an important absence of factors related with instructional teachers characteristics and specifics teachers contents connects with a epistemological, historical and sociological aspects of science.

La calidad de energía eléctrica incluye la calidad del suministro y la calidad de la atención al cliente. La calidad del suministro a su vez se considera que la conforman dos partes, la forma de onda y la continuidad. En esta tesis se aborda la continuidad del suministro a través de la localización de faltas. Este problema se encuentra relativamente resuelto en los sistemas de transmisión, donde por las características homogéneas de la línea, la medición en ambos terminales y la disponibilidad de diversos equipos, se puede localizar el sitio de falta con una precisión relativamente alta. En sistemas de distribución, sin embargo, la localización de faltas es un problema complejo y aún no resuelto. La complejidad es debida principalmente a la presencia de conductores no homogéneos, cargas intermedias, derivaciones laterales y desbalances en el sistema y la carga. Además, normalmente, en estos sistemas sólo se cuenta con medidas en la subestación, y un modelo simplificado del circuito. Los principales esfuerzos en la localización han estado orientados al desarrollo de métodos que utilicen el fundamental de la tensión y de la corriente en la subestación, para estimar la reactancia hasta la falta. Como la obtención de la reactancia permite cuantificar la distancia al sitio de falta a partir del uso del modelo, el Método se considera Basado en el Modelo (MBM). Sin embargo, algunas de sus desventajas están asociadas a la necesidad de un buen modelo del sistema y a la posibilidad de localizar varios sitios donde puede haber ocurrido la falta, esto es, se puede presentar múltiple estimación del sitio de falta.Como aporte, en esta tesis se presenta un análisis y prueba comparativa entre varios de los MBM frecuentemente referenciados. Adicionalmente se complementa la solución con métodos que utilizan otro tipo de información, como la obtenida de las bases históricas de faltas con registros de tensión y corriente medidos en la subestación (no se limita solamente al fundamental). Como herramienta de extracción de información de estos registros, se utilizan y prueban dos técnicas de clasificación (LAMDA y SVM). Éstas relacionan las características obtenidas de la señal, con la zona bajo falta y se denominan en este documento como Métodos de Clasificación Basados en el Conocimiento (MCBC). La información que usan los MCBC se obtiene de los registros de tensión y de corriente medidos en la subestación de distribución, antes, durante y después de la falta. Los registros se procesan para obtener los siguientes descriptores: a) la magnitud de la variación de tensión ( dV ), b) la variación de la magnitud de corriente ( dI ), c) la variación de la potencia ( dS ), d) la reactancia de falta ( Xf ), e) la frecuencia del transitorio ( f ), y f) el valor propio máximo de la matriz de correlación de corrientes (Sv), cada uno de los cuales ha sido seleccionado por facilitar la localización de la falta. A partir de estos descriptores, se proponen diferentes conjuntos de entrenamiento y validación de los MCBC, y mediante una metodología que muestra la posibilidad de hallar relaciones entre estos conjuntos y las zonas en las cuales se presenta la falta, se seleccionan los de mejor comportamiento.Los resultados de aplicación, demuestran que con la combinación de los MCBC con los MBM, se puede reducir el problema de la múltiple estimación del sitio de falta. El MCBC determina la zona de falta, mientras que el MBM encuentra la distancia desde el punto de medida hasta la falta, la integración en un esquema híbrido toma las mejores características de cada método. En este documento, lo que se conoce como híbrido es la combinación de los MBM y los MCBC, de una forma complementaria. Finalmente y para comprobar los aportes de esta tesis, se propone y prueba un esquema de integración híbrida para localización de faltas en dos sistemas de distribución diferentes. Tanto los métodos que usan los parámetros del sistema y se fundamentan en la estimación de la impedancia (MBM), como aquellos que usan como información los descriptores y se fundamentan en técnicas de clasificación (MCBC), muestran su validez para resolver el problema de localización de faltas. Ambas metodologías propuestas tienen ventajas y desventajas, pero según la teoría de integración de métodos presentada, se alcanza una alta complementariedad, que permite la formulación de híbridos que mejoran los resultados, reduciendo o evitando el problema de la múltiple estimación de la falta. / Power quality includes the supply and customer support quality. The supply quality considers two aspects, the wave shape and continuity. In this thesis the fault location problem, topic related with supply continuity is considered. Fault location is a relatively solved problem in power transmission systems, due to the homogeneous characteristics of the power line, measurements in both terminals and also the availability equipment such as fault locators normally included in distance relays. However, in power distribution systems the fault location is a complex problem which remains unsolved. The complexity is mainly because the presence of laterals, load taps, non homogeneous conductors, unbalances in the system and load. In addition, these power systems only have measurements at the substation and a simplified model of the power network. The main efforts to solve this problem have been oriented to the development of impedance based methods. Because of the reactance estimation makes possible the estimation of the distance to the faulted node by using the circuit model, those methods are considered as Model Based Methods (MBM). However the main drawbacks are related to the requirement of a good system model and to the possibility of multiple estimation of the location of the fault due to the three-shape of such networks. As a result, in this thesis an analysis and a comparative test between several MBM frequently cited is presented. In addition, the solution of the fault location is complemented by using methods which use more than the rms values of current and voltage obtained from fault databases. As tool to relate this information with the fault location, two classification techniques are used and tested (LAMDA and SVM). These relate the voltage and current characteristics to the faulted zone and are denoted in this document as Classification Methods Based on the Knowledge (CMBK).The information used by CMBK is obtained from current and voltage fault registers measured at the distribution substation, before, during and after the fault. These registers are pre-processed to obtain the following characteristics or descriptors: a) The magnitude of the voltage variation between the steady states of fault and pre-fault ( dV ), b) the magnitude of the current variation between the steady states of fault and pre-fault ( dI ), c) the magnitude of the apparent power variation between the steady states of fault and pre-fault ( dS ), d) the magnitude of the reactance as seen from the substation ( Xf ), e) the frequency of the transient caused by the fault ( f ), and f) the maximum eigenvalue of the correlation matrix of the currents ( Sv ). By using these descriptors, several training and validation sets were used with CMBK and by means of a proposed methodology it is shown how to relate these sets with the faulted zone and also to select those which offer the best performances.The application results demonstrate how by combining the MBM with the CMBK it is possible to reduce the multiple estimation of the fault location. The CMBK is used to determine the faulted zone while the MBM finds the distance from the measurement point to the faulted node. Thus the integration in a hybrid approach uses the best characteristics of each method. In this document, the term hybrid is used to describe the complementary combination of MBM and CMBK. Finally and aimed to compare the thesis results, an integration hybrid scheme to fault location is proposed and tested in two different power distribution systems. Both, methods which use the system parameters and are based on the impedance estimation (MBM), and those which use the information represented by the signal descriptors and are based in classification techniques (CMBK) have shown the capability to solve the problem of fault location. The two proposed methodologies have advantages and drawbacks, but according to the integration theory presented, high complementarity has been reached. This makes possible the development of a hybrid approach used to avoid or reduces the multiple estimation of the fault location.

The selection of the bulk power transmission technology in offshore wind farms is strongly related to the wind farm size and its distance to shore. Several alternatives can be evaluated depending on the rated power of the offshore wind farm, the transmission losses and the investment cost for constructing the transmission system. However, when is necessary to connect larger and more distant offshore wind farms; the best technological solution tends to the transmission system based on highvoltage and direct-current with line commutated converters (LCC-HVdc). This dissertation proposes the use of diode-based rectifers as a technical alternative to replace the thyristor-based rectifers in an LCC-HVdc link with unidirectional power flow. This alternative shows advantages with regard to lower conduction losses, lower installation costs and higher reliability. Nonetheless, as a counterpart the offshore ac-grid control performed by the thyristor-based HVdc rectifer is no longer available. This lack of control is compensated by using new control strategies over an offshore wind farm composed by wind turbines with permanent-magnet generators and fully-rated converters. The control strategies have been based mainly on the ability of the wind turbine grid-side converter to perform the control of the offshore ac-grid voltage and frequency. The performance has been evaluated by using PSCAD. Wherein, the most common grid disturbances have been used to demonstrate the fault-ride-through capability as well as the adequate steady state and transient response. / Rodríguez D'derlée, JJ. (2013). Control strategies for offshore wind farms based on PMSG wind turbines and HVdc connection with uncontrolled rectifier [Tesis doctoral]. Universitat Politècnica de València. https://doi.org/10.4995/Thesis/10251/34510

Un modelo de simulación presenta muchas ventajas en el campo del desarrollo de motores de combustión interna alternativos. Su utilidad es doble. Por un lado, para entender la naturaleza de los fenómenos físicos que suceden en el interior del motor, y por otro, con el fin de optimizar el diseño de los sistemas que integran el mismo. El principal objetivo de esta tesis es desarrollar un modelo de un motor de dos tiempos de 125 cc de altas prestaciones para caracterizar la fluidodinámica interna en los sistemas de admisión, cilindro y escape. Para la construcción del modelo unidimensional del motor es imprescindible conocer información experimental. Por tanto, se han caracterizado de forma experimental los elementos que forman el motor. Por una parte, se ha usado un banco de impulsos para la caracterización dinámica. Por otra parte, se ha empleado un banco de flujo para caracterizar las pérdidas de presión en los elementos. Además, en banco motor, se ha analizado el proceso de combustión, con el objetivo de determinar la ley de liberación de calor. En relación a las tareas de modelado, se ha usado un modelo de diagnóstico para caracterizar del proceso de combustión, experimentando 37 condiciones de operación modificando el régimen de giro, el avance del encendido y usando cinco sistemas de escape. Asimismo, con el fin de poder reproducir el fenómeno de propagación de ondas en el interior del sistema de escape se ha propuesto un modelo de transmisión de calor ya que los modelos convencionales usados en motores de 4T no proporcionan resultados precisos al no contemplar los fenómenos físicos que suceden en el proceso de escape espontáneo de un motor de 2T de estas características. Para ello, se ha caracterizado experimentalmente el fenómeno de propagación de ondas en el interior del sistema de escape midiendo con diversos transductores de presión a lo largo de: un escape de diámetro constante y recto, y varios sistemas de escape derivados del original del motor. El primero se usó para proceder al necesario ajuste de las constantes del modelo mientras que los segundos para realizar la validación del mismo. Para el desarrollo del modelo de transmisión de calor se han contemplado las fluctuaciones de la velocidad instantánea del fluido y la disipación de la turbulencia con una longitud de entrada. Una vez es construido el modelo unidimensional del motor con capacidad de reproducir los complejos fenómenos ondulatorios que existen en el interior de los sistemas de admisión, cilindro y escape, es necesario desarrollar correlaciones para los parámetros que definen la función de Wiebe, usada como ley de liberación de calor en el cilindro. Se ha correlacionado la variación de estos parámetros (en particular, la duración de la combustión y el parámetro de forma) con variables de funcionamiento del motor: régimen de giro y avance del encendido, y variables que se calculan en el modelo: fracción de residuales y densidad de la carga. De esta forma se dispone de un modelo predictivo de las prestaciones del motor si se conoce una correlación para las pérdidas mecánicas, que también ha sido obtenida. El uso del modelo de transmisión de calor propuesto en este trabajo reproduce con precisión la fase y amplitud de la presión de escape con valores inferiores al 1% al comparar el coeficiente de admisión medido y modelado. Las diferencias pueden alcanzar el 7% si se emplean otros modelos encontrados en la literatura. Por otra parte, los resultados obtenidos al usar las correlaciones para la combustión se traducen en: diferencias inferiores al 1.5% entre potencia medida y modelada para todas las condiciones de funcionamiento del motor si el proceso de combustión presenta un coeficiente de variación en la presión del cilindro inferior al 2.5%. Cuando el coeficiente de variación aumenta, debido a la dispersión cíclica, las diferencias entre potencia medida y modelada pueden alcanzar el 4%. Palabras clave: Motores de Combustión Interna Alternativos, Motor de Dos Tiempos, Altas Prestaciones, Instalaciones Experimentales y Medición, Modelado Unidimensional, Modelo de Acción de Ondas, Proceso de Combustión, Transmisión de Calor. / Jiménez Macedo, VD. (2013). Contribución al modelado unidimensional en motores de dos tiempos de altas prestaciones [Tesis doctoral]. Universitat Politècnica de València. https://doi.org/10.4995/Thesis/10251/30773